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C CLÍNICA MÉDICA > Colagenoses > Flashcards

Colagenoses Flashcards

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1
Q

Qual a epidemiologia do lúpus eritematoso sistêmico?

A
  • mulheres em idade fértil

- raça negra

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Q

Quais fatores estão envolvidos na etiopatogenia?

A
  • HLA-DR2 e 3
  • infecções virais
  • estrogênio
  • luz ultravioleta
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3
Q

Quais são os critérios diagnósticos do lúpus (EULAR/ACR 2019)?

A

Critério obrigatório:
- FAN positivo

Critérios aditivos:

  • constitucional: febre ≥38,3
  • pele/mucosa: rash malar, úlceras orais, lúpus cutâneo subagudo, discoide, alopecia não cicatricial
  • artrite
  • serosite
  • hematológico: anemia autoimune, leucopenia < 4000 e plaquetopenia < 100.000
  • proteinúria > 0,5g/dia ou biópsia com nefrite lúpica
  • delirium, psicose, convulsão
  • antifosfolipídeo, Anti-Sm, Anti-DNAdh
  • queda de C3 e C4
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4
Q

Como dar o diagnóstico? Qual o macete?

A
  • FAN + 10 pontos em critérios sendo 1 clínico
  • FAN + nefrite lúpica grau IV à biópsia já dá
  • FAN + 3 outros critérios já dá
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5
Q

Quais as associações importantes do anti-DNA dupla hélice? (3) Qual a exceção?

A
  • associado a atividade de doença (caráter flutuante)
  • responsável pela nefrite lúpica (consome complemento)
  • 2ºmais específico
  • nefrite lúpica classe V (membranosa, snd nefrótica) não tem anti-DNAse
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6
Q

Quais as associações importantes do anti-histona?

A
  • presente no lúpus farmacoinduzido

- pode ocorrer em pacientes sem indução farmacológica

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7
Q

Quais as associações importantes do anti-Sm?

A
  • é o mais específico da doença
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8
Q

Quais as associações importantes do anti-Ro?

A
  • responsável pelo lúpus neonatal: BAVT
  • relacionado ao lúpus cutâneo subagudo
  • negativo se FAN negativo
  • presente no Sjögren
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9
Q

Quais as associações importantes do anti-La?

A
  • geralmente acompanhado de anti-DNA negativo

- presente no Sjögren

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10
Q

Quais as associações importantes do anti-P?

A
  • relacionado a psicose lúpica
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11
Q

Quais os anticorpos anti-membrana e suas associações?

A
  • antihemácia, antilinfócito, antiplaqueta: penias hematológicas
  • antifosfolipídeo: trombose
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12
Q

Quais as drogas relacionadas ao lúpus fármaco-induzido?

A
  • P: procainamida (maior risco)
  • H: hidralazina (mais comum)
  • D: d-penicilamida
  • faz somente lúpus brando
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13
Q

Qual a manifestação renal mais comum e mais grave do LES?

A
  • classe IV: proliferativa difusa. Faz uma síndrome nefrítica que pode evoluir com GNRP
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14
Q

Qual a manifestação renal classe V e suas características?

A
  • membranosa: abre quadro de síndrome nefrótica, sem anti-DNA e queda de C3 e C4
  • pode dar trombose de veia renal
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15
Q

Qual a classificação do lúpus quanto à gravidade?

A
  • lúpus brando: pele, mucosas e serosas
  • lúpus moderado: faz alteração hematológica
  • lúpus grave: nefrite ou SNC
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16
Q

Como tratar de acordo com a gravidade clínica?

A
  • brando: não imunossuprime: corticoide tópico, oral em dose anti-inflamatória, antimalárico
  • moderada: CTC dose imunossupressora + imunossupressor (metotrexate, azatioprina)
  • grave: corticoide altas doses com imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato) ou imunomodulador (rituximab)
17
Q

Quais as complicações do lúpus?

A
  • mais risco de neoplasias como linfoma

- AVE: vasculite lúpica, endocardite de Libman-sacks) ou trombose por SAF

18
Q

Qual a definição de síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF)?

A
  • presença de Ac contra fosfolipídeo de membrana de células endoteliais que as lesam e predispõem a fenômenos trombóticos
19
Q

Como dar o diagnóstico?

A
  • 1 critério clínico: trombose, mordidade gestacional
  • 1 critério laboratorial (deve confirmar após 12 semanas): anticardiolipina, anticoagulante lúpico, anti-ß-2 glicoproteína1
20
Q

O que é considerado morbidade gestacional?

A
  • ≥ 3 abortos < 10 semanas
  • aborto > 10 semanas
  • prematuridade ≤34 semanas desde que decorrido de insuficiência útero-placentária
21
Q

Como tratar?

A
  • anticoagulação plena com varfarina
22
Q

Como tratar pacientes só com Ac positivo?

A
  • não faz nada ou pode fazer AAS
23
Q

Como tratar gestantes com morbidade gestacional prévia?

A
  • heparinização profilática+ AAS
24
Q

Qual a epidemiologia da esclerodermia? E a fisiopatologia? E locais mais afetados?

A
  • mulheres de meia idade (30-50 anos)
  • auto-Ac atacam e destroem o tecido conjuntivo, provocando isquemia e fibrose.
  • Pele, pulmão, rim e esofâgo
25
Q

Quais as manifestações clínicas esofágicas

A
  • esôfago: disfagia por lesão da musculatura e refluxo por lesão do EEI
26
Q

Quais as manifestações clínicas renais?

A

Crise renal:

  • evento de vasoconstricção intensa com ativação bruta do SRAA
  • cursa com HAS grave, oligúria e anemia microangiopática
27
Q

Quais as manifestações clínicas pulmonares?

A
  • alveolite: vê na TC como vidro fosco, pode tratar. Com o tempo evolui para fibrose pulmonar
  • hipertensão pulmonar
28
Q

Quais as manifestações clínicas cutâneas?

A
  • esclerodactilia: fibrose das mãos com retração dos dedos e mão em garra
  • facies de esclerodermia: microstomia, afilamento do nariz
  • calcinose de subcutâneo
  • telangiectasia
  • fenômeno de Raynaud
29
Q

Quais as formas clínicas e suas características clínico-sorológicas?

A

Forma cutânea difusa:

  • faz mais alveolite e crise renal.
  • pega pele difusamente
  • positividade de anti-topoisomerase (padrão nucleolar no FAN)

Forma cutânea limitada:

  • síndrome CREST: calcinose, Raynaud, esofagopatia, sclerodactilia, telangiectasia
  • pega pele mais distal (poupa o centro)
  • positividade de anti-centrômero
30
Q

Como fazer o diagnóstico?

A
  • clínica
  • anticorpos
  • capilarioscopia de leito ungueal: vê menos capilares, tortuosidade e ingurgitamento
31
Q

Como tratar?

A

Trata as manifestações:

  • raynaud: evitar frio e vasoconstrictores
  • crise renal: IECA/BRA
  • alveolite: imunossuprimir
  • HAP: sildenafil
32
Q

Qual o principal alvo da síndrome de Sjögren e a epidemiologia?

A
  • glândulas exócrinas principalmente do seguimento cefálico

- mulheres de meia idade

33
Q

Qual a clínica do Sjögren? Qual a neoplasia que aumenta risco?

A
  • manifestações típicas das colagenoses: febre, artralgia, mialgia, astenia
  • síndrome seca: olhos secos, boca seca (cárie de repetição)
  • risco aumentado de linfoma não hodgkin de parótida
34
Q

Como fazer o diagnóstico?

A
  • clínica
  • anti-corpos: anti-RO, Anti-LA
  • biópsia de glândula salivar
  • teste de Schirmer: < 10mm em fita
  • cintilografia salivar positiva para xerostomia
35
Q

Qual o tratamento?

A
  • lubrificação ocular
  • saliva artificial
  • dormir com óculos de nadador
  • manifestações sistêmicas: corticoide ou imunossupressor
36
Q

Qual a principal característica da doença mista do tecido conjuntivo?

A
  • é uma mescla das colagenoses

- positividade do anti-RNP

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