Colagenoses Flashcards
Qual a epidemiologia do lúpus eritematoso sistêmico?
- mulheres em idade fértil
- raça negra
Quais fatores estão envolvidos na etiopatogenia?
- HLA-DR2 e 3
- infecções virais
- estrogênio
- luz ultravioleta
Quais são os critérios diagnósticos do lúpus (EULAR/ACR 2019)?
Critério obrigatório:
- FAN positivo
Critérios aditivos:
- constitucional: febre ≥38,3
- pele/mucosa: rash malar, úlceras orais, lúpus cutâneo subagudo, discoide, alopecia não cicatricial
- artrite
- serosite
- hematológico: anemia autoimune, leucopenia < 4000 e plaquetopenia < 100.000
- proteinúria > 0,5g/dia ou biópsia com nefrite lúpica
- delirium, psicose, convulsão
- antifosfolipídeo, Anti-Sm, Anti-DNAdh
- queda de C3 e C4
Como dar o diagnóstico? Qual o macete?
- FAN + 10 pontos em critérios sendo 1 clínico
- FAN + nefrite lúpica grau IV à biópsia já dá
- FAN + 3 outros critérios já dá
Quais as associações importantes do anti-DNA dupla hélice? (3) Qual a exceção?
- associado a atividade de doença (caráter flutuante)
- responsável pela nefrite lúpica (consome complemento)
- 2ºmais específico
- nefrite lúpica classe V (membranosa, snd nefrótica) não tem anti-DNAse
Quais as associações importantes do anti-histona?
- presente no lúpus farmacoinduzido
- pode ocorrer em pacientes sem indução farmacológica
Quais as associações importantes do anti-Sm?
- é o mais específico da doença
Quais as associações importantes do anti-Ro?
- responsável pelo lúpus neonatal: BAVT
- relacionado ao lúpus cutâneo subagudo
- negativo se FAN negativo
- presente no Sjögren
Quais as associações importantes do anti-La?
- geralmente acompanhado de anti-DNA negativo
- presente no Sjögren
Quais as associações importantes do anti-P?
- relacionado a psicose lúpica
Quais os anticorpos anti-membrana e suas associações?
- antihemácia, antilinfócito, antiplaqueta: penias hematológicas
- antifosfolipídeo: trombose
Quais as drogas relacionadas ao lúpus fármaco-induzido?
- P: procainamida (maior risco)
- H: hidralazina (mais comum)
- D: d-penicilamida
- faz somente lúpus brando
Qual a manifestação renal mais comum e mais grave do LES?
- classe IV: proliferativa difusa. Faz uma síndrome nefrítica que pode evoluir com GNRP
Qual a manifestação renal classe V e suas características?
- membranosa: abre quadro de síndrome nefrótica, sem anti-DNA e queda de C3 e C4
- pode dar trombose de veia renal
Qual a classificação do lúpus quanto à gravidade?
- lúpus brando: pele, mucosas e serosas
- lúpus moderado: faz alteração hematológica
- lúpus grave: nefrite ou SNC
Como tratar de acordo com a gravidade clínica?
- brando: não imunossuprime: corticoide tópico, oral em dose anti-inflamatória, antimalárico
- moderada: CTC dose imunossupressora + imunossupressor (metotrexate, azatioprina)
- grave: corticoide altas doses com imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato) ou imunomodulador (rituximab)
Quais as complicações do lúpus?
- mais risco de neoplasias como linfoma
- AVE: vasculite lúpica, endocardite de Libman-sacks) ou trombose por SAF
Qual a definição de síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF)?
- presença de Ac contra fosfolipídeo de membrana de células endoteliais que as lesam e predispõem a fenômenos trombóticos
Como dar o diagnóstico?
- 1 critério clínico: trombose, mordidade gestacional
- 1 critério laboratorial (deve confirmar após 12 semanas): anticardiolipina, anticoagulante lúpico, anti-ß-2 glicoproteína1
O que é considerado morbidade gestacional?
- ≥ 3 abortos < 10 semanas
- aborto > 10 semanas
- prematuridade ≤34 semanas desde que decorrido de insuficiência útero-placentária
Como tratar?
- anticoagulação plena com varfarina
Como tratar pacientes só com Ac positivo?
- não faz nada ou pode fazer AAS
Como tratar gestantes com morbidade gestacional prévia?
- heparinização profilática+ AAS
Qual a epidemiologia da esclerodermia? E a fisiopatologia? E locais mais afetados?
- mulheres de meia idade (30-50 anos)
- auto-Ac atacam e destroem o tecido conjuntivo, provocando isquemia e fibrose.
- Pele, pulmão, rim e esofâgo
Quais as manifestações clínicas esofágicas
- esôfago: disfagia por lesão da musculatura e refluxo por lesão do EEI
Quais as manifestações clínicas renais?
Crise renal:
- evento de vasoconstricção intensa com ativação bruta do SRAA
- cursa com HAS grave, oligúria e anemia microangiopática
Quais as manifestações clínicas pulmonares?
- alveolite: vê na TC como vidro fosco, pode tratar. Com o tempo evolui para fibrose pulmonar
- hipertensão pulmonar
Quais as manifestações clínicas cutâneas?
- esclerodactilia: fibrose das mãos com retração dos dedos e mão em garra
- facies de esclerodermia: microstomia, afilamento do nariz
- calcinose de subcutâneo
- telangiectasia
- fenômeno de Raynaud
Quais as formas clínicas e suas características clínico-sorológicas?
Forma cutânea difusa:
- faz mais alveolite e crise renal.
- pega pele difusamente
- positividade de anti-topoisomerase (padrão nucleolar no FAN)
Forma cutânea limitada:
- síndrome CREST: calcinose, Raynaud, esofagopatia, sclerodactilia, telangiectasia
- pega pele mais distal (poupa o centro)
- positividade de anti-centrômero
Como fazer o diagnóstico?
- clínica
- anticorpos
- capilarioscopia de leito ungueal: vê menos capilares, tortuosidade e ingurgitamento
Como tratar?
Trata as manifestações:
- raynaud: evitar frio e vasoconstrictores
- crise renal: IECA/BRA
- alveolite: imunossuprimir
- HAP: sildenafil
Qual o principal alvo da síndrome de Sjögren e a epidemiologia?
- glândulas exócrinas principalmente do seguimento cefálico
- mulheres de meia idade
Qual a clínica do Sjögren? Qual a neoplasia que aumenta risco?
- manifestações típicas das colagenoses: febre, artralgia, mialgia, astenia
- síndrome seca: olhos secos, boca seca (cárie de repetição)
- risco aumentado de linfoma não hodgkin de parótida
Como fazer o diagnóstico?
- clínica
- anti-corpos: anti-RO, Anti-LA
- biópsia de glândula salivar
- teste de Schirmer: < 10mm em fita
- cintilografia salivar positiva para xerostomia
Qual o tratamento?
- lubrificação ocular
- saliva artificial
- dormir com óculos de nadador
- manifestações sistêmicas: corticoide ou imunossupressor
Qual a principal característica da doença mista do tecido conjuntivo?
- é uma mescla das colagenoses
- positividade do anti-RNP
