Reumato 1 Flashcards
Corpúsculos de Howell-Jolly
Asplenia
Neutropenia congênita grave
Infecções bacterianas recorrentes nas interfaces do corpo
Ausência de pus
Vc MO: bloqueio de granulopoese no estágio.promielocítico (acúmulo destes)
Tto: higiene, smz-tmp profilático, G-CSF
Deficiência de adesão leucocitária
Quadro clínico semelhante a neutropenia congênita grave
Neutrofilia (estímulo aumentado à produção)
Defeito na cicatrização, demora na queda do coto umbilical
Pode haver disfunção de hemostasia primária
Doença de suscetibilidade mendeliana às micobacterioses
Deficiência na síntese de interferon-gama - prejuízo na ativação de macrófagos
Micobacterioses disseminadas e persistentes
Síndrome de DiGeorge
Hipoplasia tímica/imunodeficiência
Malformações cardíacas
Hupocalcemia
Wiskott-Aldrich
Recessiva ligada ao X - mutação no gene WASP
Infecções bacterianas de repetição + eczema + trombocitopenia sintomática
Linfo T/ IgM baixos
Microplaquetas
Agamaglobulinemia em adultos previamente hígidos
Pensar em timoma
Imunodeficiência mais comum da prática
Deficiência seletiva de IgA
Deficiência de IgA
Reação alérgica ao plasma (tem que receber plasma de outros pcts semelhantes)
Associação com doença celíaca
Síndrome de Chediak-Higashi
Linfohistiocitose hemofagocítica
Albinismo
Lisossomos gigantes no plasma dos leucócitos
Distúrbio neurodegenerativo progressivo
Angioedema isolado
Relacionado à deficiência do inibidor de C1
Lab: redução nos níveis de C4
Pode ser sindrome paraneoplásica (Ac anti-C1 - doenças linfoproliferativas)
Vasculite urticariforme
Urticárias que duram>36h
Urticárias dolorosas e que deixam cicatrizes
Opções de tratamento do angioedema hereditário
PFC (contém inibidor de C1)
Inibidor de C1 purificado
Antag do receptor de bradicinina (icatibanto)
Inibidor de calicreína (ecallantide)
Urticária x angioedema
Urticária: prurido/pele
Angioedema: Mais dor que prurido/ bordos mal definidos (mais profundo)/pele e mucosas (lábios, laringe, intestino)
Mediadores inflamatórios e urticária/angioedema
Histamina: principalmente urticária
Bradicinina: exclusivamente angioedema
