Hemato 2 Flashcards

1
Q

Achados clínicos mais típicos da LLA

A

Dor óssea

Acometimento neurológico

Febre neoplásica

Linfadeno/hepatoesplenomegalia exuberantes

Acometimento testicular

Pode haver massa mediastinal (subtipo de células T do timo)

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Q

Achados clínicos mais típicos da LMA

A

CIVD

Cloroma, mieloblastoma ou sarcoma granulocítico

Hiperplasia gengival

Infiltração cutânea

Síndrome de leucostase

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3
Q

CIVD associada a LMA

A

Sangramento desproporcional ao grau de plaquetopenia

LMA M3 (promielocítica)

Associada a t(15;17) e ao gene de fusão PML-RARA

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4
Q

Subtipos mais associados a hiperplasia gengival

A

M4 e M5 (mais associados a infiltração do SNC)

Anormalidades cromossômicas em 11q23

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Q

Subtipos mais associados a infiltração cutânea

A

M4 e M5

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6
Q

Subtipos mais associados a síndrome de leucostase

A

M4 e M5

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7
Q

Morfologia LMA

A

Grânulos azurófilos

Bastonetes de Auer

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8
Q

Citoquímica LMA

A

Corados por MPO, Sudan Black B e esterases não específicas (alguns subtipos)

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9
Q

IF na LMA

A

CD34, 33, 13 e 14

M6: glicoforina e espectrina

M7: CD41 e 61, FvW e gp IIb/IIIa

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10
Q

Citogenética LMA

A

t(8;21)

t(15;17)

inv/del(16)

t(16;16)

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11
Q

M0

A

Mielóide aguda indiferenciada

Sem bastonetes de Auer ou grânulos

Ruim

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12
Q

M1

A

Mieloblástica aguda sem maturação

Ruim/regular

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13
Q

M2

A

Mieloblástica aguda

Diferenciação: mieloblastos

t(8;21)/ gene de fusão AML/LETO

Mais comum

Bom

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14
Q

M3

A

Promielocítica aguda

Diferenciação: promielócito

PML-RARA/ t(15;17)

Melhor

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15
Q

M4

A

Mielomonocítica aguda

Diferenciação: mieloblastos/monoblastos

Regular

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16
Q

M5

A

Monocítica aguda

Diferenciação: monoblastos

Regular

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17
Q

M6

A

Eritroleucemia aguda

Diferenciação: eritroblastos

Glicoforina e espectrina positivos

Ruim

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18
Q

M7

A

Megacarioblástica aguda

FvW e gp IIb/IIIa

Sem bastonetes de Auer

Lembrar da Síndrome de Down

Ruim

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19
Q

Parâmetros de segurança clássicos para QT

A

Cre<1,6

Ácido úrico<8

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20
Q

QT específica na LMA

A

Arabinosídeo-C + daunorrubicina (7+3)

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21
Q

Parâmetros de remissão da LMA

A

Desaparecimento completo de blastos no sangue periférico

MO<5% de blastos

Ausência de células com bastonetes de Auer

Recuperação hematopoiética (>1000 neutrófilos e >100000 plaquetas)

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22
Q

Terceira droga na LMA

A

Mutação de gene FLT3: Midostaurin

Mutação IDH1 ou IDH2: Ivosidenibe ou Edasidenibe

CD33+: gemtuzumab ozogamicin

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23
Q

QT de consolidação

A

Arabinosídeo-C (altas doses) - HiDAC

Idosos: Arabinosídeo-C (baixas doses) + daunorrubicina

Alguns esquemas associam etoposídeo

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24
Q

LLA L1

A

Variante infantil

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25
Q

LLA L2

A

Variante do adulto

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26
Q

LLA L3

A

Burkitt-símile

27
Q

LLA - citoquímica

A

Apenas o PAS é positivo

28
Q

LLA - IF

A

Principal achado - CD10

Pré-T: CD2, 3, 5 e 7

Pré-B: CD10, 19, 20, 22

29
Q

QT LLA - Fases

A

Indução da Remissão

Profilaxia do SNC

Consolidação da Remissão

Manutenção

30
Q

QT LLA - indução da Remissão

A

Vincristina + corticosteróide + asparaginase

Alto risco: associar daunorrubicina

31
Q

QT LLA - profilaxia do SNC

A

QT intratecal +- RT

Exemplo de esquema: MTX + citarabina + hidrocortisona semanal

32
Q

QT LLA - consolidação da Remissão

A

Opção: Citarabina + MTX + Antraciclina + Alquilante (ex: ciclofosfamida) + Etoposídeo

33
Q

QT LLA - manutenção

A

6-mercaptopurina + MTX + vincristina e prednisona

34
Q

Tratamento mínimo LLA

A

2 anos

35
Q

Indicação de inibidor de tirosina-quinase na LLA

A

Imatinibe

t(9;22) - cromossomo Philadelphia

36
Q

Indicação de Rituximabe na LLA

A

Neoplasias CD20+

37
Q

Alteração citogenética da LMC

A

Cromossomo Philadelphia - t(9;22) = gene híbrido BCR/ABL

38
Q

LMC x Reação Leucemóide

A

Estado geral comprometido na infecção

Esplenomegalia na LMC

Granulações tóxicas e fosfatase alcalina leucocitária alta na Reação Leucemóide

Mais formas intermediárias (respeita proporcionalidade) na Reação Leucemóide

39
Q

Biópsia de MO na LMC

A

Hiperplasia mielóide acentuada (relação mielóide:eritróide entre 15 e 20:1 - normal até 3:1)

40
Q

Fases da LMC

A

Crônica

Acelerada

Blástica

41
Q

Objetivo do tratamento com Imatinibe

A

Remissão citogenética (desaparecimento do cromossomo Philadelphia)

42
Q

ITK de segunda geração

A

Dasatinibe

Nilotinibe

Bosutinibe

43
Q

ITK de terceira geração

A

Ponatinibe

44
Q

Principal critério utilizado para definição de fase acelerada da LMC

A

10-19% de blastos na MO ou sangue periférico

45
Q

Proteína codificada pelo BRC/ABL

A

P210 (uma tirosina-quinase)

46
Q

Clone neoplásico na LLC

A

Linfocíto B maduro, que não se diferenciou em plasmócito

47
Q

Síndrome de Richter

A

Transformação da LLC em linfoma não Hodgkin agressivo (como o linfoma difuso de grandes células B)

48
Q

Diagnóstico LLC

A

Linfocitose>4000 formada por células monoclonais que expressem CD5, além do encontro dessas na MO

*NCI: linfocitose>5000, formada por células monoclonais que expressem CD5, CD19, CD20 e CD23 à citometria de fluxo. Não é necessária MO.

49
Q

Hematoscopia na LLC

A

Linfócitos amassados ou smudge cells

50
Q

Alterações genéticas de alto risco na LLC

A

del(17p) e mutação do TP53

51
Q

Tricoleucemia

A

Prognóstico excelente

Pancitopenia (monocitopenia acentuada - <100 - predispõe a TB…)

Aspirado de MO seco

Análise citoquímica com coloração TRAP positiva

Tto: cladribina

52
Q

Eritromelalgia

A

Dor em queimação em mãos e pés, associada a palidez, eritema e/ou cianose

Sem alteração de pulso arterial

Principal FR: trombocitose

53
Q

Principais complicações na PV

A

Eventos trombóticos (principal causa de morte)

Mielofibrose com metaplasia mielóide (hematopoiese extramedular)

Leucemia aguda

54
Q

Tumores produtores de EPO

A

Câncer ou cisto renal

Hemangioma cerebelar

Leiomioma uterino

Hepatoma

55
Q

Principal mutação da JAK2

A

V617F

56
Q

Tratamento PV

A

Principal: flebotomia

Alto risco de trombose (>60a ou trombose prévia): terapia mielossupressora - hidroxiuréia ou anagrelida

Não consensual: AAS em baixas doses (princ na eritromelalgia)

Prurido: antihistamínicos, fototerapia, danazol…

Inibidor da JAK2: Ruxolitinibe (refratariedade)

57
Q

Mutações na TE

A

JAK2
CALR
MPL

58
Q

Tratamento TE

A

Hidroxiuréia ou Anagrelida (terapia cotorredutora no alto risco)

AAS (450-1000000): evitar acima disso pelo risco hemorrágico

Plaquetaférese em casos refratários

59
Q

Hematoscopia na metaplasia mielóide

A

Leucoeritroblastose

Dacriócitos

60
Q

Mutação mais comum na metaplasia mielóide

A

JAK2

61
Q

Alterações na MO sugestivas de SMD

A

Sideroblastos em anel (excluir deficiência de B6)

Localização anormal (central) de precursores mielóides

Hipogranulação de linhagem mielóide ou megacariocítica

62
Q

Alterações no sangue periférico sugestivas de SMD

A

Neutrófilos hipossegmentados, hipogranulares, com anomalias pseudo Pelger-Huet

Plaquetas dismórficas: gigantes, hipogranulares

63
Q

Principais acometimentos na DEVH

A

Pele
TGI
Fígado