Hemato 2 Flashcards
Achados clínicos mais típicos da LLA
Dor óssea
Acometimento neurológico
Febre neoplásica
Linfadeno/hepatoesplenomegalia exuberantes
Acometimento testicular
Pode haver massa mediastinal (subtipo de células T do timo)
Achados clínicos mais típicos da LMA
CIVD
Cloroma, mieloblastoma ou sarcoma granulocítico
Hiperplasia gengival
Infiltração cutânea
Síndrome de leucostase
CIVD associada a LMA
Sangramento desproporcional ao grau de plaquetopenia
LMA M3 (promielocítica)
Associada a t(15;17) e ao gene de fusão PML-RARA
Subtipos mais associados a hiperplasia gengival
M4 e M5 (mais associados a infiltração do SNC)
Anormalidades cromossômicas em 11q23
Subtipos mais associados a infiltração cutânea
M4 e M5
Subtipos mais associados a síndrome de leucostase
M4 e M5
Morfologia LMA
Grânulos azurófilos
Bastonetes de Auer
Citoquímica LMA
Corados por MPO, Sudan Black B e esterases não específicas (alguns subtipos)
IF na LMA
CD34, 33, 13 e 14
M6: glicoforina e espectrina
M7: CD41 e 61, FvW e gp IIb/IIIa
Citogenética LMA
t(8;21)
t(15;17)
inv/del(16)
t(16;16)
M0
Mielóide aguda indiferenciada
Sem bastonetes de Auer ou grânulos
Ruim
M1
Mieloblástica aguda sem maturação
Ruim/regular
M2
Mieloblástica aguda
Diferenciação: mieloblastos
t(8;21)/ gene de fusão AML/LETO
Mais comum
Bom
M3
Promielocítica aguda
Diferenciação: promielócito
PML-RARA/ t(15;17)
Melhor
M4
Mielomonocítica aguda
Diferenciação: mieloblastos/monoblastos
Regular
M5
Monocítica aguda
Diferenciação: monoblastos
Regular
M6
Eritroleucemia aguda
Diferenciação: eritroblastos
Glicoforina e espectrina positivos
Ruim
M7
Megacarioblástica aguda
FvW e gp IIb/IIIa
Sem bastonetes de Auer
Lembrar da Síndrome de Down
Ruim
Parâmetros de segurança clássicos para QT
Cre<1,6
Ácido úrico<8
QT específica na LMA
Arabinosídeo-C + daunorrubicina (7+3)
Parâmetros de remissão da LMA
Desaparecimento completo de blastos no sangue periférico
MO<5% de blastos
Ausência de células com bastonetes de Auer
Recuperação hematopoiética (>1000 neutrófilos e >100000 plaquetas)
Terceira droga na LMA
Mutação de gene FLT3: Midostaurin
Mutação IDH1 ou IDH2: Ivosidenibe ou Edasidenibe
CD33+: gemtuzumab ozogamicin
QT de consolidação
Arabinosídeo-C (altas doses) - HiDAC
Idosos: Arabinosídeo-C (baixas doses) + daunorrubicina
Alguns esquemas associam etoposídeo
LLA L1
Variante infantil
LLA L2
Variante do adulto
LLA L3
Burkitt-símile
LLA - citoquímica
Apenas o PAS é positivo
LLA - IF
Principal achado - CD10
Pré-T: CD2, 3, 5 e 7
Pré-B: CD10, 19, 20, 22
QT LLA - Fases
Indução da Remissão
Profilaxia do SNC
Consolidação da Remissão
Manutenção
QT LLA - indução da Remissão
Vincristina + corticosteróide + asparaginase
Alto risco: associar daunorrubicina
QT LLA - profilaxia do SNC
QT intratecal +- RT
Exemplo de esquema: MTX + citarabina + hidrocortisona semanal
QT LLA - consolidação da Remissão
Opção: Citarabina + MTX + Antraciclina + Alquilante (ex: ciclofosfamida) + Etoposídeo
QT LLA - manutenção
6-mercaptopurina + MTX + vincristina e prednisona
Tratamento mínimo LLA
2 anos
Indicação de inibidor de tirosina-quinase na LLA
Imatinibe
t(9;22) - cromossomo Philadelphia
Indicação de Rituximabe na LLA
Neoplasias CD20+
Alteração citogenética da LMC
Cromossomo Philadelphia - t(9;22) = gene híbrido BCR/ABL
LMC x Reação Leucemóide
Estado geral comprometido na infecção
Esplenomegalia na LMC
Granulações tóxicas e fosfatase alcalina leucocitária alta na Reação Leucemóide
Mais formas intermediárias (respeita proporcionalidade) na Reação Leucemóide
Biópsia de MO na LMC
Hiperplasia mielóide acentuada (relação mielóide:eritróide entre 15 e 20:1 - normal até 3:1)
Fases da LMC
Crônica
Acelerada
Blástica
Objetivo do tratamento com Imatinibe
Remissão citogenética (desaparecimento do cromossomo Philadelphia)
ITK de segunda geração
Dasatinibe
Nilotinibe
Bosutinibe
ITK de terceira geração
Ponatinibe
Principal critério utilizado para definição de fase acelerada da LMC
10-19% de blastos na MO ou sangue periférico
Proteína codificada pelo BRC/ABL
P210 (uma tirosina-quinase)
Clone neoplásico na LLC
Linfocíto B maduro, que não se diferenciou em plasmócito
Síndrome de Richter
Transformação da LLC em linfoma não Hodgkin agressivo (como o linfoma difuso de grandes células B)
Diagnóstico LLC
Linfocitose>4000 formada por células monoclonais que expressem CD5, além do encontro dessas na MO
*NCI: linfocitose>5000, formada por células monoclonais que expressem CD5, CD19, CD20 e CD23 à citometria de fluxo. Não é necessária MO.
Hematoscopia na LLC
Linfócitos amassados ou smudge cells
Alterações genéticas de alto risco na LLC
del(17p) e mutação do TP53
Tricoleucemia
Prognóstico excelente
Pancitopenia (monocitopenia acentuada - <100 - predispõe a TB…)
Aspirado de MO seco
Análise citoquímica com coloração TRAP positiva
Tto: cladribina
Eritromelalgia
Dor em queimação em mãos e pés, associada a palidez, eritema e/ou cianose
Sem alteração de pulso arterial
Principal FR: trombocitose
Principais complicações na PV
Eventos trombóticos (principal causa de morte)
Mielofibrose com metaplasia mielóide (hematopoiese extramedular)
Leucemia aguda
Tumores produtores de EPO
Câncer ou cisto renal
Hemangioma cerebelar
Leiomioma uterino
Hepatoma
Principal mutação da JAK2
V617F
Tratamento PV
Principal: flebotomia
Alto risco de trombose (>60a ou trombose prévia): terapia mielossupressora - hidroxiuréia ou anagrelida
Não consensual: AAS em baixas doses (princ na eritromelalgia)
Prurido: antihistamínicos, fototerapia, danazol…
Inibidor da JAK2: Ruxolitinibe (refratariedade)
Mutações na TE
JAK2
CALR
MPL
Tratamento TE
Hidroxiuréia ou Anagrelida (terapia cotorredutora no alto risco)
AAS (450-1000000): evitar acima disso pelo risco hemorrágico
Plaquetaférese em casos refratários
Hematoscopia na metaplasia mielóide
Leucoeritroblastose
Dacriócitos
Mutação mais comum na metaplasia mielóide
JAK2
Alterações na MO sugestivas de SMD
Sideroblastos em anel (excluir deficiência de B6)
Localização anormal (central) de precursores mielóides
Hipogranulação de linhagem mielóide ou megacariocítica
Alterações no sangue periférico sugestivas de SMD
Neutrófilos hipossegmentados, hipogranulares, com anomalias pseudo Pelger-Huet
Plaquetas dismórficas: gigantes, hipogranulares
Principais acometimentos na DEVH
Pele
TGI
Fígado
