Hemato 2 Flashcards by Welison Gutherrez

Achados clínicos mais típicos da LLA

Dor óssea

Acometimento neurológico

Febre neoplásica

Linfadeno/hepatoesplenomegalia exuberantes

Acometimento testicular

Pode haver massa mediastinal (subtipo de células T do timo)

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Achados clínicos mais típicos da LMA

CIVD

Cloroma, mieloblastoma ou sarcoma granulocítico

Hiperplasia gengival

Infiltração cutânea

Síndrome de leucostase

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CIVD associada a LMA

Sangramento desproporcional ao grau de plaquetopenia

LMA M3 (promielocítica)

Associada a t(15;17) e ao gene de fusão PML-RARA

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Subtipos mais associados a hiperplasia gengival

M4 e M5 (mais associados a infiltração do SNC)

Anormalidades cromossômicas em 11q23

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Subtipos mais associados a infiltração cutânea

M4 e M5

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Subtipos mais associados a síndrome de leucostase

M4 e M5

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Morfologia LMA

Grânulos azurófilos

Bastonetes de Auer

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Citoquímica LMA

Corados por MPO, Sudan Black B e esterases não específicas (alguns subtipos)

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IF na LMA

CD34, 33, 13 e 14

M6: glicoforina e espectrina

M7: CD41 e 61, FvW e gp IIb/IIIa

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Citogenética LMA

t(8;21)

t(15;17)

inv/del(16)

t(16;16)

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Mielóide aguda indiferenciada

Sem bastonetes de Auer ou grânulos

Ruim

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Mieloblástica aguda sem maturação

Ruim/regular

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Mieloblástica aguda

Diferenciação: mieloblastos

t(8;21)/ gene de fusão AML/LETO

Mais comum

Bom

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Promielocítica aguda

Diferenciação: promielócito

PML-RARA/ t(15;17)

Melhor

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Mielomonocítica aguda

Diferenciação: mieloblastos/monoblastos

Regular

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Monocítica aguda

Diferenciação: monoblastos

Regular

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Eritroleucemia aguda

Diferenciação: eritroblastos

Glicoforina e espectrina positivos

Ruim

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Megacarioblástica aguda

FvW e gp IIb/IIIa

Sem bastonetes de Auer

Lembrar da Síndrome de Down

Ruim

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Parâmetros de segurança clássicos para QT

Cre<1,6

Ácido úrico<8

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QT específica na LMA

Arabinosídeo-C + daunorrubicina (7+3)

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Parâmetros de remissão da LMA

Desaparecimento completo de blastos no sangue periférico

MO<5% de blastos

Ausência de células com bastonetes de Auer

Recuperação hematopoiética (>1000 neutrófilos e >100000 plaquetas)

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Terceira droga na LMA

Mutação de gene FLT3: Midostaurin

Mutação IDH1 ou IDH2: Ivosidenibe ou Edasidenibe

CD33+: gemtuzumab ozogamicin

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QT de consolidação

Arabinosídeo-C (altas doses) - HiDAC

Idosos: Arabinosídeo-C (baixas doses) + daunorrubicina

Alguns esquemas associam etoposídeo

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LLA L1

Variante infantil

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LLA L2

Variante do adulto

LLA L3

Burkitt-símile

LLA - citoquímica

Apenas o PAS é positivo

LLA - IF

Principal achado - CD10 Pré-T: CD2, 3, 5 e 7 Pré-B: CD10, 19, 20, 22

QT LLA - Fases

Indução da Remissão Profilaxia do SNC Consolidação da Remissão Manutenção

QT LLA - indução da Remissão

Vincristina + corticosteróide + asparaginase Alto risco: associar daunorrubicina

QT LLA - profilaxia do SNC

QT intratecal +- RT Exemplo de esquema: MTX + citarabina + hidrocortisona semanal

QT LLA - consolidação da Remissão

Opção: Citarabina + MTX + Antraciclina + Alquilante (ex: ciclofosfamida) + Etoposídeo

QT LLA - manutenção

6-mercaptopurina + MTX + vincristina e prednisona

Tratamento mínimo LLA

2 anos

Indicação de inibidor de tirosina-quinase na LLA

Imatinibe t(9;22) - cromossomo Philadelphia

Indicação de Rituximabe na LLA

Neoplasias CD20+

Alteração citogenética da LMC

Cromossomo Philadelphia - t(9;22) = gene híbrido BCR/ABL

LMC x Reação Leucemóide

Estado geral comprometido na infecção Esplenomegalia na LMC Granulações tóxicas e fosfatase alcalina leucocitária alta na Reação Leucemóide Mais formas intermediárias (respeita proporcionalidade) na Reação Leucemóide

Biópsia de MO na LMC

Hiperplasia mielóide acentuada (relação mielóide:eritróide entre 15 e 20:1 - normal até 3:1)

Fases da LMC

Crônica Acelerada Blástica

Objetivo do tratamento com Imatinibe

Remissão citogenética (desaparecimento do cromossomo Philadelphia)

ITK de segunda geração

Dasatinibe Nilotinibe Bosutinibe

ITK de terceira geração

Ponatinibe

Principal critério utilizado para definição de fase acelerada da LMC

10-19% de blastos na MO ou sangue periférico

Proteína codificada pelo BRC/ABL

P210 (uma tirosina-quinase)

Clone neoplásico na LLC

Linfocíto B maduro, que não se diferenciou em plasmócito

Síndrome de Richter

Transformação da LLC em linfoma não Hodgkin agressivo (como o linfoma difuso de grandes células B)

Diagnóstico LLC

Linfocitose>4000 formada por células monoclonais que expressem CD5, além do encontro dessas na MO *NCI: linfocitose>5000, formada por células monoclonais que expressem CD5, CD19, CD20 e CD23 à citometria de fluxo. Não é necessária MO.

Hematoscopia na LLC

Linfócitos amassados ou smudge cells

Alterações genéticas de alto risco na LLC

del(17p) e mutação do TP53

Tricoleucemia

Prognóstico excelente Pancitopenia (monocitopenia acentuada - <100 - predispõe a TB...) Aspirado de MO seco Análise citoquímica com coloração TRAP positiva Tto: cladribina

Eritromelalgia

Dor em queimação em mãos e pés, associada a palidez, eritema e/ou cianose Sem alteração de pulso arterial Principal FR: trombocitose

Principais complicações na PV

Eventos trombóticos (principal causa de morte) Mielofibrose com metaplasia mielóide (hematopoiese extramedular) Leucemia aguda

Tumores produtores de EPO

Câncer ou cisto renal Hemangioma cerebelar Leiomioma uterino Hepatoma

Principal mutação da JAK2

V617F

Tratamento PV

Principal: flebotomia Alto risco de trombose (>60a ou trombose prévia): terapia mielossupressora - hidroxiuréia ou anagrelida Não consensual: AAS em baixas doses (princ na eritromelalgia) Prurido: antihistamínicos, fototerapia, danazol... Inibidor da JAK2: Ruxolitinibe (refratariedade)

Mutações na TE

JAK2 CALR MPL

Tratamento TE

Hidroxiuréia ou Anagrelida (terapia cotorredutora no alto risco) AAS (450-1000000): evitar acima disso pelo risco hemorrágico Plaquetaférese em casos refratários

Hematoscopia na metaplasia mielóide

Leucoeritroblastose Dacriócitos

Mutação mais comum na metaplasia mielóide

JAK2

Alterações na MO sugestivas de SMD

Sideroblastos em anel (excluir deficiência de B6) Localização anormal (central) de precursores mielóides Hipogranulação de linhagem mielóide ou megacariocítica

Alterações no sangue periférico sugestivas de SMD

Neutrófilos hipossegmentados, hipogranulares, com anomalias pseudo Pelger-Huet Plaquetas dismórficas: gigantes, hipogranulares

Principais acometimentos na DEVH

Pele TGI Fígado