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Enarm > Pediatría > Flashcards

Pediatría Flashcards

1
Q

Localización más probable en caso de aspiración de cuerpo extraño

A

Bronquio principal derecho

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2
Q

Cariotipo esperado en una Hiperplasia suprarrenal congénita

A

46 XX
CYP21A2
17-OHP >80 nmol/L

DX definitivo Radioinmunoanálisis

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3
Q

Método diagnóstico más útil en una purpura de Henoch-Shonlein

A

Biopsia de lesiones cutáneas

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4
Q

Lesión más grave de una purpura de Henoch-Shonlein

A

Lesión renal aguda

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5
Q

Esquema de tratamiento recomendado en una Enterocolitis necrotizante

A

Amikacina / ampicilina

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6
Q

Característica histológica de un craneofaringioma

A

Histológicamente benigno derivado de los restos celulares de la bolsa de Rathke

Caso 13 examen 5 pedia

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7
Q

Edad máxima límite para la aplicación de la vacuna BCG

A

<14 años

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8
Q

Que vitamina es la que esta deficiente en Pelagra

A

Vitamina B3 (niacina)

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9
Q

Tratamiento farmacológico de Pelagra

A

Niacina 50 mg VO 3 veces/día

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10
Q

Mediante que fluido se hace diagnóstico de pelagra

A

Orina

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11
Q

Cual es el parámetro más conveniente de FiO2 al momento de la intubación de un paciente pediátrico

A

FiO2 al 21%

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12
Q

Como encontrarías la Rx de tórax de un paciente con Síndrome de aspiración de meconio

A

Sobredistención con diafragmas abatidos, áreas de atrapamiento de aire que alternan con infiltrados gruesos bilaterales

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13
Q

Definición de hepatoblastoma

A

Neoplasia Primaria del hígado compuesta por epitelio hepatico fetal o mixto
Tumor embrionario de etiología desconocida

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14
Q

Epidemiología del hepatoblastoma

A

Neoplasia hepática pediátrica 48%
66% ocurre <2 años
#3 neoplasia presente en niños

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15
Q

Diagnostico diferencial de hepatoblastoma

A

1 Neuroblastoma (extracraneal)

#2 Tumor de Wilms (#1 renal)
#3 Hepatoblastoma

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16
Q

Factores de riesgo para presentar un Hepatoblastoma

A

Peso al nacer <1000
Tratamiento de infertilidad
IMC alto de la madre previo al embarazo

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17
Q

Manifestaciones clínicas de Hepatoblastoma

A

Masa abdominal palpable asintomática
Dolor abdominal
Retraso del crecimiento

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18
Q

Método diagnóstico de imagen para hepatoblastoma

A

TAC de abdomen /RM
Mets TAC toracica

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19
Q

Método diagnóstico laboratorial de hepatoblastoma

A

Alfafetoproteína + trombocitosis

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20
Q

Estudio definitivo para el diagnóstico de hepatoblastoma

A

Histopatológico

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21
Q

Tratamiento en Hepatoblastoma

A

Riesgo estándar (Estadio l-lll)
Iniciar QT Neoadyuvante –> 4iclos de cisplatino y 2 mas postqx
Realizar resección hepática convencional posterior a QY y que sean susceptibles

Riesgo Alto (Estadio lV o METS)
7Ciclos de QT alternando cisplatino y carboplatino + Doxorrubicina y 3 ciclos postqx
Realizar resección hepática convencional

Irresecables –> Trasplante hepático

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22
Q

Como es el seguimiento de pacientes con hepatoblastoma

A

Exploración física + determinación de Alfa-hemoproteína
Primer año: cada mes
USG o TAC abdominal cada 2 meses

Exploración física + determinación de Alfa-hemoproteína
Segundo año: cada 2 meses

Exploración física + determinación de Alfa-hemoproteína
Tercer año: cada 3 meses

Exploración física + determinación de Alfa-hemoproteína
A partir del 4to año: cada 6 meses

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23
Q

¿Qué es el carcinoma hepatocelular?

A

Neoplasia maligna primaria del células epiteliales del hígado
#2 Neoplasia hepática en pediatría
Más común en Adolescentes 10-14 años 87%

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24
Q

Factores de riesgo para carcinoma hepatocelular

A

Infección por VHB y VHC
Abuso de alcohol / cirrosis
Tirosinemia tipo 1
Síndrome de alaguille
Deficiencia de alfa 1 Anti tripsina

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25
Q

Paciente con Deficiencia de alfa 1 Anti tripsina + masa abdominal

A

carcinoma hepatocelular

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26
Q

Manifestaciones clínicas de carcinoma hepatocelular

A

Masa abdominal asintomática
Dolor abdominal Pérdida de peso
Ictericia, Ascitis, STD (obstrucción

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27
Q

Método diagnostico para carcinoma hepatocelular

A

1 USG

Cuantificación de AFP sérica
TAC o RM de hígado

Tac tórax –>Mets #1 Pulmonar

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28
Q

Clasificación para carcinoma hepatocelular

A

PRETEXT

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29
Q

Tratamiento de IVU en pacientes <2 meses

A

Aminoglucósido + ampicilina

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30
Q

Tratamiento de IVU en pacientes 3 meses a 2 años inestables

A

Antibióticos IV
Cefotaxima
Ceftriaxona
Amikacina
Gentamicina

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31
Q

Característica principal del calostro

A

Alto contenido de proteínas

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32
Q

EL mejor indicador de la adecuación de lactancia materna es

A

La ganancia ponderal

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33
Q

Con qué vitamina deben ser suplementados los pacientes con lactancia materna exclusiva

A

Vitamina D 400 u/día a partir de los 15 días de vida
Hierro
Zinc

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34
Q

Infección que contraindica de forma absoluta la lactancia materna

A

VIH

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35
Q

Definición de un tumor de wilms

A

Es una neoplasia embrionaria trifásica (Blastemal, Estromal y epitelial)
Representa el cáncer renal más frecuente en pediatría con una incidencia máxima de 2-4 años
80% de los casos se presentan < 5 años

Se origina del Mesodermo

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36
Q

Manifestaciones clínicas de un tumor de Wilms

A

Tumor abdominal asintomático
Tumor abdominal palpable
Dolor abdominal
Hipertensión
Hematuria macroscópica o microscópica
Diaforesis nocturna
Varicocele
Fiebre
Edad 1-5 años

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37
Q

Gen implicado en el tumor de Wilms

A

FWT1 17q21 solo en el 5 %
FWT2 19q13

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38
Q

Histología desfavorable en un tumor de Wilms

A

Anaplásico
Tiene núcleos celulares hipercrompaticos
Aumento del numero de mitosis
85% mutación del gen de supresión tumoral P53
Sarcoma de células claras de muy mal pronóstico

No se toma biopsia por riesgo de diseminación

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39
Q

Tratamiento de elección en un tumor de Wilms estadio l y ll

A

Nefrectomía total

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40
Q

Tratamiento de elección en tumores de Wilms ll, lll y lV

A

Radioterapia

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41
Q

Tratamiento de elección en Tumor de Wilms bilateral, que invade a órganos adyacentes, trombo tumoral , tumor que implica morbimortalidad

A

Quimioterapia
Vincristina, Doxorrubicina, Ciclofosfamida, Etopósido e Ifosfamida

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42
Q

Definición del raquitismo

A

Falta de mineralización del hueso y cartilago de crecimiento secundario al deficit de vitamina D

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43
Q

Causa más frecuente de raquitismo

A

Disminución en la síntesis de vitamina D
#2 disminución en la ingesta de Vitamina D

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44
Q

Manifestaciones de raquitismo

A

Irritabilidad
Retraso en el desarrollo motor grueso
Dolor óseo
ENsanchamiento de las muñecas y tobillos
Desviación en Varo o valgo de la rodilla
Prominencia de uniones costocondrales
Craneotabes
Prominencia frontal
Esmalte dental de mala calidad con mayor susceptibilidad a caries dental e infecciones

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45
Q

Tratamiento de elección de una crisis convulsiva focal simple en pediátricos

A

Carbamazepina, Levetiracetam, Fenitoina, Zonisamida

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46
Q

Estudio de imagen de elección en pacientes con crisis convulsivas pediátricos

A

Resonancia magnética

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47
Q

Fármaco de elección para un paciente pediátrico con estado postictal

A

Diazepam
En caso de respuesta no favorable el de 2da línea es: Fenitoína

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48
Q

Características de una crisis de ausencia

A

Duración corta <20 seg
SIn aura ni periodo postictal
Se precipitan por hiperventilación o luces parpadeantes
Puntas y ondas de 2-3 Hz con acentuación frontal en EEC

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49
Q

Anticonvulsivante de primera línea en crisis de ausencia

A

Etosuximida
Alternativas valproato o lamotrigina

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50
Q

Tratamiento de elección en crisis convulsivas febriles complejas

A

Valproato de Mg

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51
Q

Tratamiento de elección en crisis convulsivas febriles simples

A

Medios físicos

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52
Q

Características de crisis convulsivas febriles complejas

A

Niño < 12 meses
Crisis convulsivas parciales
Convulsión prolongada >15 min
Fenómenos postictales con duración >30 min
Déficit neurológico identificado en la EF
Más de 2 crisis (de cualquier tipo) en 24 hrs
Estado epiléptico
Electroencefalograma epileptiforme

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53
Q

Define la epilepsia mioclónica juvenil (Janz)

A

Se caracteriza por ocurrir en la adolescencia (2da década)
Herencia autosómica dominante
Localizada en el cromosoma 6p
No afecta el área cognitiva
Las crisis son de ausencia, tónicas o clónicas generalizadas y mioclónicas
Ocurren en los 90 min posteriores al despertar y se resuelven rápido con el tratamiento

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54
Q

Tratamiento de la epilepsia mioclónica juvenil

A

Valproato

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55
Q

Tratamiento de elección para el síndrome de Lennox-Gastaut

A

ácido valproico
Lamotrigina
Topiramato
Felbamato
Rufinamida
Clobazam

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56
Q

Fármaco que puede producir recaídas en pacientes con Lennox-Gastaut

A

Carbamazepina

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57
Q

Tratamiento de elección de un retinoblastoma clase B, C o D

A

Quimioterapia neoadyuvante para quimio reducción

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58
Q

Definición de retinoblastoma

A

Cáncer causado por mutación del gen supresor de tumor Rb
Afecta el cromosoma 13q14
Tumor intraocular maligno derivado del neuroectodermo que se presenta entre el nacimiento y los 4 años

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59
Q

Manifestaciones de Retinoblastoma

A

Leucocoria (más frecuente)
Estrabismo sin leucocoria
Opacidad corneal
Heterocromía del iris
Inflamación
Hifema
Glaucoma
ojo rojo
Dolor ocular
Blefaroptosis
Exploración ocular desde el nacimiento hasta los 3 años de edad con búsqueda del reflejo de luz pupilar con Prueba de Bruckner

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60
Q

Abordaje diagnóstico de retinoblastoma

A

1er nivel–> Búsqueda de reflejo rojo y signo de Bruckner
Oftalmoscopia indirecta
Fotografía de campo amplio digital
Ultrasonido ocular en modo A/B tridimensional (detecta tumores <2 mm y depósitos de calcio
TAC –> estándar de oro diagnóstico Útil en la extensión de la enfermedad
RM tumores <1 mm

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61
Q

Mutación genética asociada al retinoblastoma

A

Rb
Cromosoma 13q14
Herencia autosómica dominante
Si el padre tiene afectación bilateral tiene un 50% de probabilidad de desarrollar la enfermedad

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62
Q

Método diagnóstico más útil para valorar la extensión de un retinoblastoma

A

TAC

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63
Q

Estándar de oro para Retinoblastoma

A

TAC

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64
Q

Método diagnóstico útil para valorar retinoblastoma <1 mm

A

RM

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65
Q

Principal causa de hidrocefalia en RN o lactantes

A

Estenosis del acueducto de silvio

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66
Q

Tratamiento de elección en pacientes pediátricos con hidrocefalia

A

Ventriculostomía
2da opción: Válvula de derivación ventrículo peritoneal

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67
Q

En pacientes pediátricos con hidrocefalia, en qué casos se solicita IC a Neurocx

A

Dilatación ventricular > 8mm

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68
Q

Percentil que indica hipertensión intracraneal

A

> 97

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69
Q

En pacientes prematuros <34 SDG ¿por que se les solicita un USG craneal?

A

Cribado de hemorragia de la matriz germinal e hidrocefalia

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70
Q

Criterios para el manejo quirúrgico de hidrocefalia en pacientes prematuros

A

Peso > 1500 gr
<200 mg/ dl en proteínas en LCR

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71
Q

Ranking de frecuencia de tumores en edad pediátrica

A

Leucemias
Linfomas
Astrocitomas

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72
Q

Segundo tumor de SNC más frecuente en niños

A

Meduloblastoma

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73
Q

Enfermedades que se buscan en el tamiz metabólico

A

Fenilcetonuria
Galactosemia
Hipotiroidismo congénito
Hiperplasia suprarrenal congénita
Fibrosis quística

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74
Q

En que dia se realiza el tamiz metabólico

A

Del 3er al 5to día

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75
Q

Causa de el CRUP laríngeo/laringotraqueitis

A

Causado por parainfluenza tipo 1 y 3 o algun otro virus
Más frecuente en niños de 3 meses a 3 años

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76
Q

Manifestaciones clínicas de CRUP/Laringotraqueitis

A

Estridor inspiratorio
Disfonía
Tos traqueal o perruna
Signo de la aguja en la Rx

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77
Q

Tratamiento de CRUP/laringotraqueitis

A

1 línea: Glucocorticoides
2da epinefrina

O2 si satura <92%

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78
Q

Causa de Epiglotitis

A

H. Influenzae
Niño 2-6 años con esquema de vacunación incompleto

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79
Q

Manifestaciones clínicas de epiglotitis

A

Inicio abrupto y fiebre
Estridor
Disnea
Voz apagada
(4 D: druling…)

Babeo y disfagia
Posición de Trípode
Aspecto toxico
Epiglotitis rojo cereza
Rx Signo del pulgar q

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80
Q

Manejo inicial de la epiglotitis

A

Controlar vía aérea
Cefalosporina de 3ra generación

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81
Q

Inervación de las cuerdas vocales

A

Esta inervada por el X par

Nervio laríngeo superior = sensibilidad
Nervio laríngeo inferior recurrente = Movilidad

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82
Q

Método diagnóstico de parálisis de cuerdas vocales

A

Telelaringoscopia
TAC

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83
Q

Tratamiento de parálisis de cuerdas vocales

A

Rehabilitación
Qx en caso de riesgo de aspiración

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84
Q

Etiología más común de OEA

A

1 Pseudomona aeruginosa (Nadadores)

#2 S. aureus

Es más frecuente en adultos que en niños

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85
Q

Manifestaciones de una Otitis externa

A

Inicio rápido de síntomas
Otalgia severa con irradiación temporomandibular y craneofacial
Prurito
Signo del trago positivo
Eritema y edema

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86
Q

Incidencia del síndrome de Turner

A

1 por cada 2500 mujeres nacidas

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87
Q

Como se confirma el diagnóstico de las alteraciones cromosómicas

A

Estudio citogenetico del paciente

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88
Q

Estudio que se utiliza para sospecha de un mosaicismo

A

Hibridación fluorescente in situ (FISH)

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89
Q

Alteración más común de síndrome de turner

A

Monosomía o ausencia completa de un cromosoma X (45 X)

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90
Q

Cardiopatía congénita más frecuente en México

A

Persistencia del conducto arterioso

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91
Q

Definición de persistencia del conducto arterioso

A

Persistencia del conducto arterioso más allá de la 6ta semana de vida extrauterina
Representa 5-10% de las cardiopatías congénitas en los neonatos a término y el 40-60% en los de muy bajo peso al nacer

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92
Q

Factores de riesgo para persistencia del conducto arterioso

A

Antecedente de hermanos con PCA
Cosanguinidad entre padres
Prematuros y RN bajo de peso
Alteraciones cromosómicas como trisomía 21, 18, 13, síndrome de char, Noonan, Holt oram, Meckel gruber y rubéola congénita
Hipotiroidismo neonatal
Antecedente materno de diabetes o fenilcetonuria
Exposición materna a: Busulfan, litio, talidomida, trimetadiona, Calcioantagonistas, esteroides, anticonvulsivos, drogas (Mariguana y cocaína)

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93
Q

Método diagnóstico de elección para confirmar PCA

A

Ecocardiografía Doppler color

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94
Q

Tipo de defecto más frecuente en la Comunicación interauricular

A

Ostium secundum
Localizados en la región de la fosa oval

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95
Q

En qué circunstancias está indicado el cierre quirúrgico de Comunicación interauricular

A

Hipertensión pulmonar
Defectos con diámetro <38 mm se cierran con dispositivo
Sobrecarga de volumen en cavidades derechas
Con respuesta favorable a la prueba de vasodilatación pulmonar, siempre y cuando no haya cortocircuito de izquierda a derecha
Síndrome de platinea-ortodeoxia (disnea e hipoxemia en bipedestación que mejoran con el decúbito supino)
Embolismo paradójico
Necesidad de plastia o reemplazo valvular tricúspidea
Resistencias pulmonares < 5 Unidades Wood

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96
Q

Define la estenosis pilórica hipertrófica

A

Disminución de la luz intestinal a nivel del píloro debido a hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la porción antro-pilórica del estómago

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97
Q

Causa más frecuente de cirugía abdominal en menores de 2 meses

A

Estenosis pilorica hipertrofica

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98
Q

Alteración ácido base de la estenosis pilorica hipertrofica

A

Alcalosis metabólica hipoclorémica e hipocalcemia

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99
Q

Incidencia de la estenosis pilórica hipertrofica

A

6-8 por cada 1000 nacidos vivos

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100
Q

Epidemiología de la Estenosis pilórica hipertrofica

A

Predominio en masculinos 5:1
Primogénitos
Portadores de hemotipos B y O
Pacientes tratados con eritromicina en las primeras 2 semanas de VE
Hijos de mujeres tratadas con macrólidos en el embarazo o la lactancia

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101
Q

Manifestaciones clínicas de Estenosis pilórica hipertrofica

A

Vómito no billiar, progresivo, postprandial, profuso, en proyectil
Apetito voraz
Letargo
Pérdida de peso
Deshidratación
Abultamiento gástrico
Peristaltismo gástrico visible
Palpación de oliva pilórica
Ictericia leve

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102
Q

Estudio de imagen de primera elección para Estenosis pilórica hipertrofica

A

USG abdominal
-Diámetro pilórico total >15-18 mm
-Espesor del músculo pilórico >3-4 mm
Longitud >17 mm
Imagen de doble riel por el estrechamiento de la luz intestinal

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103
Q

Define la coartación aórtica

A

Estrechamiento de la aórta que usualmente se localiza en la región del ligamento arterioso adyacente al nacimiento de la subclavia izquierda
Es una cardiopatía de flujo pulmonar normal

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104
Q

Epidemiología de Coartación aórtica

A

Su prevalencia es de 3 por cada 10 000 Nacidos vivos
Es más común en Hombres 1.5:1

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105
Q

Manifestaciones clínicas de la coartación aórtica

A

Diferencia de pulsos em miembros inferiores y superiores
Hipertensión
Cefalea
Tinnitus
Epistaxis
Disnea
Angina abdominal
Claudicación
Calambres
Extremidades frías

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106
Q

Hallazgos electrocardiográficos de una Coartación aórtica

A

Hipertrofia del ventriculo izquierdo
Incremento del voltaje y cambios en el ST y onda T en derivaciones precordiales izquierdas

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107
Q

Manifestaciones de coartación aórtica en la rx de tórax

A

Muesca en el tercio posterior de la 3ra a la 8va costilla por erosión ocasionada por el largo de las arterias colaterales (signo de roesler)
Signo de 3 por identación de la aórta en el sitio de coartación
Al trago de bario se muestra un 3 inverso o signo de la E

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108
Q

Método diagnóstico confirmatorio de coartación aórtica

A

Ecocardiograma Doppler

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109
Q

Localización más frecuente de un craneofaringioma

A

Supraselar
Son calcificados, solidos o mixtos

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110
Q

EN donde se origina un Craneofaringioma

A

EN el remanente de la bolsa de Rathke

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111
Q

Define el rabdomiosarcoma

A

Es una neoplasia maligna originada en células mesenquimales primitivas con capacidad de diferenciación en el músculo estriado de aparición exclusiva en la edad pediátrica
Representa al sarcoma más frecuente de tejidos blandos en niños y adolescentes

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112
Q

Manifestaciones de un rabdomiosarcoma

A

Puede presentarse en cualquier tejido del cuerpo
Órbita –> proptosis, oftalmoplejia
Parameníngeo –> Parálisis de nervios craneales, obstrucción auricular o sinusal con o sin drenaje
Vejiga y próstata –> Hematuria, obstrucción urinaria
Vagina y útero –> Tumor pélvico, descarga vaginal
Paratesticular –> Tumor indoloro
Extremidades –> Edema de la región afectada

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113
Q

Aspecto genético patognomónico del rabdomiosarcoma

A

Translocación recíproca (2:13)
y produce una proteína quimérica (PAX3-FOX01) de histología alveolar
afecta el cromosoma 11p15.5

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114
Q

Sitio más frecuente de metástasis a distancia del rabdomiosarcoma

A

Pulmón

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115
Q

Neoplasia extracraneal más frecuente en niños

A

Neuroblastoma
Edad media 5 años 90%
Ligero predominio en varones
Vía de diseminación: Línfatica 35% y hematogena

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116
Q

De donde surge el Neuroblastoma

A

Surge de células del sistema nervioso simpático
Derivado de la cresta neural
Surge en la medula adrenal, ganglios simpáticos paravertebrales y sistema simpático

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117
Q

Anormalidad cromosómica más común en neuroblastoma

A

Deleción o reagrupamiento del brazo corto del cromosoma 1

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118
Q

Incidencia del neuroblastoma y sus asociaciones

A

10.5 casos por millón/año en raza blanco
8.8 casos por millón/año en raza negra
Es de etiología desconocida

Asociado a:
Ocupación de los padres
Exposición a drogas
Químicos
Virus
Radiaciones prenatales
Factores ambientales

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119
Q

Localización más frecuente del neuroblastoma y sus manifestaciones

A

Médula suprarrenal 40 %
El resto surge en las cadenas simpáticas

Abdomen Masa abdominal firme y nodular
Con o sin Hepatomegalia
Distención y malestar gastrointestinal
Paraespinal Clinica de compresión medular (dolor radicular, paraplejia, disfunción genitourinaria o GI)
Urgencia oncológica
Tórax: Obstrucción mecánica, Síndrome de vena cava superior
Cabeza y cuello: Síndrome de horner
Nasofaringe: Epistaxis

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120
Q

Sustancias que secreta un Neuroblastoma

A

Catecolaminas (ácido vanilmandélico y ácido homovanílico) en orina 75-90%
Enolasa Neuroespecífica
Ferritina

Se piden catecolaminas en orina de 24 hrs

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121
Q

Estudio diagnóstico de imagen inicial en un neuroblastoma

A

CTO USG abdominal si la localización se sospecha
GPC Rx simple

TAC Elección) y RM
Delimitación de la masa
Descartar metástasis a distancia

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122
Q

Característica histopatológica del Neuroblastoma

A

Diagnóstico confirmatorio
Rosetas de Homer-Wright
Contiene células redondas, azules y pequeñas en un fondo de neurófilas

Tienen inmunotinción positiva para enolasa neuroespecífica

Principal sitio de metástasis es el pulmón e hígado, ganglios linfáticos, MO, Hígado, piel, órbita y hueso

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123
Q

Característica biológica que determina la supervivencia en un neuroblastoma

A

Amplificación de MYC-N

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124
Q

Caracteristicas de un Síndrome de Klinefelter

A

Es un Hipogonadismo masculino por la presencia de 2 o más cromosomas X y 1 cromosoma Y
El cariotipo es 47 XXY en el 80% de los caso
Puede ser 48 XXXY o 49 XXXXY

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125
Q

Manifestaciones del síndrome de Klinefelter

A

Hipogonadismo –> Atrofia testicular, infantilismo de los genitales externos, ausencia de desarrollo prostatico, esterilidad
Talla alta a expensas de la longitud de las piernas con envergadura normal
Redución del pelo corporal

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126
Q

Que encontrarias en el análisis de los leucocitos circulantes en un paciente con síndrome de klinefelter

A

Corpúsculo de Barr por la ionización del cromosoma X adicional

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127
Q

Hormona Elevada frecuentemente en un síndrome de Klinefelter

A

FSH

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128
Q

Cariotipo más frecuente en un hermafroditismo verdadero

A

46 XX 70%
46 XY 10%

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129
Q

Define el síndrome de Abdomen en ciruela pasa

A

Síndrome de Prune belly
Se presenta en varones y consiste en la ausencia de los músculos de la pared abdominal anterior
Malformaciones profundas del tracto genitourinario con dilatación prominente de la vejiga, uréteres y criptorquidia bilateral

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130
Q

Definición del síndrome de fragilidad del X

A

Es un trastorno causado por la repetición del trinucleótido CGG en la región del gen FMR1 en el cromosoma X (Xq27.3) con alrededor de >230 repeticiones

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131
Q

En un paciente con repeticiones de 30 a 230 del trinucleótido CGG en un Sx del X fragil a quien de su familia afecatara en un futuro

A

Estos individuos se consideran como premutantes
No pueden trasmitir la enfermedad a sus hijos pero las repeticiones de amplificaran en sus hijas y afectaran a sus nietos y nietas

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132
Q

Causa genética más común de retraso mental

A

Síndrome del X frágil

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133
Q

Manifestaciones del síndrome del X fragil

A

Cara larga
Mandibula prominente
Macrorquidia
Retardo mental

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134
Q

Causa más común de Pseudohermafroditismo masculino

A

Síndrome de insensibilidad a andrógenos

Es una Mutación en el gen del receptor de andrógenos en el locus Xq 11-12

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135
Q

¿Qué causa la Deficiencia de 5a-reductasa?

A

Fracaso en la conversión de la testosterona en su metabolito con mayor actividad biológica
se manifiesta con ambigüedad genital hasta la pubertad
Hay aumento de testosterona propio de la pubertad ocurre la masculinización d elos genitales

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136
Q

Cariotipo de la deficiencia de 5a-reductasa

A

46 XY
es de herencia autosomica recesiva

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137
Q

Hallazgo paraclínico en síndrome de insensibilidad a los andrógenos

A

Testosterona, estrógenos y LH aumentadas

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138
Q

Define la agenesia renal

A

Ausencia del riñón o una estructura metanefrica identificable

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139
Q

Define la aplasia renal

A

Displasia severa con in riñon extremadamente pequeño

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140
Q

Define displasia renal

A

Diferenciación anormal del parénquima renal con desarrollo de estructuras anormales, incluyendo túbulos primitivos rodeados por collares de tejido conjuntivo, cartílago metaplásico y variedad de malformaciones específicas

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141
Q

Define Hipoplasia renal

A

Masa renal y numero de nefronas significativamente reducidos, Sin evidencia de alteraciones del desarrollo del parenquima

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142
Q

Define la displasia renal multiquística

A

Displasia quística severa con riñones extremadamente agrandados y ocupados por estructuras quísticas 10% presenta agrupamiento familiar

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143
Q

Pasos a valorar en una consulta de niño sano

A

Crecimiento, desarrollo, Nutrición y vacunación

Edad, peso, talla y desarrollo psicomotor

1.-Disminuir morbimortalidad
2.- Promocionar hábitos saludables
3.- Potenciar la promoción de la salud
4.- Identificar niños que pertenezcan a grupos de riesgo

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144
Q

Citas de control de niño sano en menores de 1 año

A

1 Cita cada mes
O en su defecto, bimensual

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145
Q

Citas de control de niño sano en niños de 1-4 años

A

Cada 6 meses

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146
Q

Citas de control de niño sano en niños >5 años

A

1 vez al año

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147
Q

Peso normal al nacimiento, a los 6 meses, al 1 año, 2 años, 5 años y a los 10 años

A

Nacimiento: 2500-4500 gr
6 meses se duplica
1 año: 10 kg (se triplica)
2 años se cuadruplican
5 años: 20 kg
10 años: 30 kg

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148
Q

Fórmula para calcular peso ideal en niños de 1-6 años

A

(Edad en años x2) +8

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149
Q

Cuanto crece un niño en el primer año de vida

A

50% de la talla al nacimiento
1er y 2do trimestre 8cm
3er y 4to trimestre 4 cm

si nació de 50 cm al año deberá medir 76 cm
A los 3 años medirá 91 cm

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150
Q

A los cuantos años se duplica la talla de nacimiento en un niño

A

a los 4 años 101 cm

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151
Q

Cuantos cm crecen los niños >4 años hasta la pubertad (velocidad de crecimiento

A

5-7.6 cm al año

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152
Q

Fórmula para calcular la talla en niños de 2-12 años

A

(Edad en años x 6) +77

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153
Q

¿Cómo evoluciona el perímetro cefálico al año?

A

Al año es igual al perímetro torácico
Al final del año es mayor que el perímetro torácico

0.5-0.8 cm/ semana
1 cm al mes aproximadamente en el primer año (2 cm /mes en los primeros 3 meses, después es más lento)
y 10 cm el resto de su vida

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154
Q

A que edad aparecen los primeros dientes

A

6-8 meses incisivos centrales inferiores
a los 2 años ya deben tener todos los dientes (20 en total

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155
Q

A que edad se considera que ienen un retraso en la dentición

A

15 meses

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156
Q

A que edad se caen los primeros molares

A

6 años

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157
Q

Cuantos dientes son definitivos en los niños

A

28-32 en total

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158
Q

A qué edad deberán hacerse las consultas dentales en niños

A

1, 2, 4 y 5 años

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159
Q

¿Cómo se valora la edad ósea?

A

Radiografía de tibia izquierda en <= 2 años
Radiografía de muñeca izquierda en >= 12 años

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160
Q

A que edad se hace valoración visual en los niños

A

28 días - 6 meses
6 meses - 2 años
> 2 años

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161
Q

Con que se evalúa el desarrollo neurológico

A

Test de denver

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162
Q

A que edad aparece la sonrisa social en babys

A

Al mes y medio

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163
Q

A los cuantos meses hay sostén cefálico en babys

A

3 meses

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164
Q

A los cuantos meses inicia la sedestación en los babys

A

6 meses

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165
Q

A los cuantos meses comienzan a gatear los babys

A

9-10 meses

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166
Q

A los cuantos meses comienza la bipedestación en los babys

A

10-11 meses

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167
Q

A qué edad comienzan a subir y bajar escaleras con ayuda los babys

A

a los 8-24 meses

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168
Q

A qué edad emite la primera palabra un baby

A

a los 12-15 meses

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169
Q

A que edad da los primeros pasos un baby

A

A los 18-22 meses
2 palabras

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170
Q

A que edad comprende la muerte un niño

A

5-10 años

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171
Q

A que edad desaparece la marcha automática

A

1-2 meses

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172
Q

Definición de ablactación

A

Introducción de papillas, verduras, frutas a partir del 6To mes
Huevo **6to ** mes
Pollo 7mo mes
Pescado, plátano y cualquier alimento 9no mes

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173
Q

A que edad se recomienda la integración d eun baby a la dieta familiar

A

al año de vida

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174
Q

A que edad se recomienda el Destete en un baby

A

a los 2 años

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175
Q

Contraindicación para la lactancia materna

A

VIH
Lesiones herpéticas
VHB
Tuberculosis
Uso de drogas

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176
Q

Contraindicación para la lactancia materna

A

VIH
Lesiones herpéticas
VHB
Tuberculosis
Uso de drogas

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177
Q

Definición de maltrato infantil

A

Acción, omisión o trato negligente, no accidental que prive al niño de sus derecho o de su bienestar, que amenace con su desarrollo físico, psíquico o social, cuyos tutores pueden ser personas, instituciones o la propia sociedad

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178
Q

Acciones normalizadas que revelan maltrato infantil

A

Lesiones por calor o frío
Lesiones bucales
Embarazo adolescente
ITS en prepúberes
Lesiones genitales
Dolo y/o sangrado rectal o vaginal

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179
Q

Cuanto tiempo de TV es recomendado para un niño

A

2 hrs

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180
Q

Recomendación apropiada sobre el uso de andaderas

A

PROHIBIDAS

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181
Q

Edad límite de maltrato infantil

A

Menores de 18 años
Incluye todos los tipos de maltrato

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182
Q

Donde es más común el maltrato infantil

A

50% comunitario
40% Escolar
10% hogar

63% de los niños 1-4 años ha sufrido una forma de castigo

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183
Q

Es uno de los principales factores de riesgo para maltrato infantil

A

Pobreza

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184
Q

Traumatismos físicos que propician el maltrato infantil

A

Pueden causar la muerte
Quemaduras
Hematomas
Fracturas
Envenenamiento
Daños que puedan causar la muerte

No causan la muerte
Palmadas
Sacudidas
Daño psicológico

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185
Q

Definición del síndrome del niño sacudido

A

Variante de abuso físico generado por sacudir fuertemente a los bebés
Puede ocasionar secuelas graves como Daño cerebral y la muerte

186
Q

Manifestaciones clínicas del síndrome del niño maltratado

A

Hematomas TEC (Torso, ear, neck, en niños <4 años y en menores de 4 meses cualquier región)
Quemaduras
Traumatismos craneales

Fracturas múltiples: costillas, húmero en niños pequeños

187
Q

Datos de sospecha de trauma craneal en un niño maltratado

A

Hay 4 variables:

Compromiso respiratorio
Hematomas–> TEN
Hemorragias subdurales bilaterales/ interhemisféricas
Fracturas de cráneo

188
Q

Definición de desnutrición en niños

A

Estado patoogico resultante de la ingesta insuficiente de alimentos con valor nutritivo o malabsorción d elos mismos
Conduce a una alteración en la composición corporal del individuo, fisica y mental

189
Q

Porcentaje de muerte por desnutrición en niños

A

45% de las muertes en niños <5 años

190
Q

Según las desviaciones estándar como se clasifica la desnutrición

A

Leve -1 a -1.99 DS
Moderada -2 a -2.99 DS
Severa -3 DS

191
Q

Diferencias entre desnutrición aguda y crónica

A

Aguda no afecta talla ni peso, crónica si

192
Q

Etiología de la desnutrición

A

Aporte deficitario
Lesiones anatómicas o funcionales del aparato digestivo
Metabolopatías
Infecciones cronicas de repetición
Enfermedades crónicas –> cardiopatias, nefropatias, etc

193
Q

Prevención de la desnutrición

A

Lactancia materna exclusiva a los 6 meses, posterior complementaria hasta los 2 años
Suplemento con vitamina A y zinc

194
Q

Es la desnutrición energético-proteica

A

Kwashiorkor

195
Q

Es la desnutrición energético-calorica

A

Marasmo

196
Q

Manifestaciones clínicas de Kwashiorkor

A

Edad >1-5 años
Apariencia edematosa
Masa muscular disminuida
Cabello delgado, pálido (rojizo) y débil
Esteatosis hepática
Hepatomegalia
Lesiones húmedas cutáneas (dermatosis)
Alteraciones hidroelectrolíticas (hipokalemia) y aumento del 3er espacio
Hipoalbuminemia e hipoproteinemia
Comportamiento asténico

Desnutridos agudos

Malnutrición proteico calórica edematosa

197
Q

Manifestaciones de Marasmo

A

Edad <18 meses
Disminución de tejido adiposo
Emanación
Talla y segmentos corporales comprometidos (retraso marcado en el desarrollo)
Piel seca
Disminución de todos los pliegues cutáneos
Irritable, apático
Cabello normal
Recuperación prolongada después del tratamiento

Desnutridos crónicos

Malnutrición proteico calórica no edematosa

198
Q

Definición de desnutrición grave

A

Porcentaje de peso/edad <60%
Porcentaje de peso/talla <70 %
Circunferencia media del brazo <113 mm a 5 años

199
Q

Como se mide el peso y la talla en los niños

A

<2 años infantómetro y bascula para bebe
>2 años Estadimetro y bascula para adulto

200
Q

Principal marcador epidemiológico para valorar desnutrición

A

Talla baja para la edad

201
Q

Alteraciones principales de la desnutrición

A

Hipoglucemia
Deshidratación
Infecciones (fiebre)
Alteraciones iónicas

202
Q

Tratamiento de la desnutrición en niños

A

Primero se debe calcular el deficit de peso para la edad y peso para la talla

Desnutrición leve-moderada –> vigilancia nutricional

Desnutrición grave
Iniciar lo antes posible la alimentación
Alimentación cada 2 horas día y noche
Minimizar la exposición del cuerpo al medio ambiente
Favorecer contacto con la madre

Detectar complicaciones: hipoglucemia, hipotermia, deshidratación, desequilibrio hidroelectrolítico, fiebre o anemia

203
Q

Definición del raquitismo carencial

A

Es la falta de mineralización del hueso y cartilago en crecimiento, secundario al déficit de vitamina D
Provoca deromidades óseas, dolor óseo, convulsiones y retardo del desarrollo motor

204
Q

Definición del raquitismo carencial

A

Es la falta de mineralización del hueso y cartilago en crecimiento, secundario al déficit de vitamina D
Provoca deromidades óseas, dolor óseo, convulsiones y retardo del desarrollo motor

205
Q

Forma activa de la vitamina D

A

En el riñón
Dihidroxicolecalciferol o calcitriol

206
Q

Factores de riesgo para osteomalacia

A

Deficiencia en consumo de vitamina D/pobreza
Etnia con pigmentación oscura de la piel / ropa que cubra toda la piel
Lactantes , dieta exclusiva sin suplementación de vitamina D
Uso de Ketoconazol o anticonvulsivantes

207
Q

Dosis profiláctica de vitamina D en Neonatos con lactancia exclusiva

A

400 UI/día los primeros días de vida sin importar tipo de lactancia, hasta los 12 meses (igual en prematuros >32 SDG

<32 SDG 800 UI de Vitamina D

Niños <12 meses baños de sol 30 min a la samana en pañal o 2 hrs con ropa

208
Q

Cómo deben ser los baños de sol para que sean efectivos

A

Niños <12 meses 30 min al son en pañal o 2 n¿hrs con ropa

Niños de 1-18 años 15 minutos de sol entre las 10 am y las 3 pm

209
Q

En que niños se debe realizar tamizaje de tuberculosis y con que se hace el tamizaje

A

Prueba de la tuberculina o PPD

  • Contacto cercano con personas que padecen o son sospechosas de tuberculosis
    -Personas provenientes de lugares con alta incidencia (Asia, África, Latinoamérica, Europa oriental, Rusia, Hispanos, americano nativo, pobres, granjeros inmigrantes, indígenas, drogadictos)
    -Infantes, niños y adolescentes expuestos a adultos de riesgo alto
210
Q

Definición del período hebdomadario

A

Pérdida ponderal normal del 5-10% en los primeros días posterior al nacimiento, se recupera entre los días 7-10

211
Q

Ganancia ponderal durante los primeros 3-4 meses de vida

A

20-30 gr

212
Q

Ganancia ponderal de los 4 a 12 meses de vida

A

10-20 gr

213
Q

Ganancia ponderal durante la etapa preescolar y escolar

A

Preescolar: 2 kg
Escolar: 3-3.5 / año

214
Q

Fórmula para calcular la talla blanco familiar

A

Niña: [(Talla paterna + talla materna) / 2] - 6.5
Niño: [(Talla paterna + talla materna) / 2] + 6.5

215
Q

¿Cómo se valora el crecimiento lineal anual de un paciente en relación con su carga genética?

A

Con la talla blanco familiar

216
Q

Diagnósticos diferenciales en caso de Peso, Talla y Perímetro cefálico inferior al percentil 5 en un niño

A

Talla baja familiar
Talla baja constitucional
Insulto intrauterino
Anomalía genética

Se evalúa con lo siguiente:
Talla paterna media
Evaluación del desarrollo puberal
Examinación de los registros prenatales
Análisis cromosómico

217
Q

Diagnósticos diferenciales de los Percentiles discrepantes en un niño

A

Variante normal (familiar o constitucional
Falla en el crecimiento de origen endocrino
Insuficiencia calorica

Se evalúa con lo siguiente:
Talla paterna media
Evaluación del desarrollo puberal
Perfil tiroideo
Factores de crecimiento
Prueba provocativa con hormona somatotropa

218
Q

Diagnósticos diferenciales de los Percentiles en decremento

A

Desaceleración de crecimiento dada por el potencial genético
Falla de medro

Se evalúa con lo siguiente:
Historia clínica y EF completa
Historia dietética y social
Evaluación de falla de medro

219
Q

A que edad desaparece la posición de esgrimista

A

Es el reflejo cervical tónico asimétrico
Desaparece a los 2-3 meses

220
Q

A que edad desaparece el reflejo de prensión palmar

A

3-4 meses

221
Q

A que edad desaparece el reflejo de búsqueda y Moro

A

4-6 meses

222
Q

A que edad desaparece el reflejo de presión plantar

A

6-8 meses

223
Q

Hitos del desarrollo a las 2 semanas de edad

A

Motor grueso: Mueve la cabeza de lado a lado
Personal-Social: Prefiere los rostros
Lenguaje: Pone atención a un llamado

224
Q

Hitos del desarrollo a los 2 meses de edad

A

Motor grueso: Levanta los hombros al estar en decúbito prono
Motor fino-adaptativo: Rastrea lo que pasa por la línea media
Personal-Social: Sonrisa social
Lenguaje: Murmulla, busca con los ojos la fuente de un sonido

225
Q

Hitos del desarrollo a los 4 meses de edad

A

Motor grueso: Se levanta con las manos, Gira la frente hacia atrás, Sostiene la cabeza al ser tirado hacia adelante
Motor fino-adaptativo: Alcanza objetos, presión con 4 dedos
Personal-Social: Mira las manos
Lenguaje: Ríe y hace chillidos

226
Q

Hitos del desarrollo a los 6 meses de edad

A

Motor grueso: Se sienta solo
Motor fino-adaptativo: Pasa objetos de una mano a otra
Personal-Social: Se alimenta, sostiene la botella
Lenguaje: Balbucea

227
Q

Hitos del desarrollo a los 9 meses de edad

A

Motor grueso: Tira para pararse, adopta la posición de sedente
Motor fino-adaptativo: inicia la prensión, golpea 2 bloques
Personal-Social: Se despide con la mano
Lenguaje: Dice “mamá o papá” inespecíficamente, sonidos bisílabos

228
Q

Hitos del desarrollo a los 12 meses de edad

A

Motor grueso: Camina, Se encorva y para
Motor fino-adaptativo: Pone cubos en su recipiente
Personal-Social: Bebe de un vaso, imita a otros
Lenguaje: Dice “mamá o papá” inespecíficamentey 1-2 palabras más

229
Q

Hitos del desarrollo a los 15 meses de edad

A

Motor grueso: Camina en reversa
Motor fino-adaptativo: Hace garabatos, apila 2 cubos
Personal-Social: Usa cuchara y tenedor, ayuda en el quehacer
Lenguaje: Dice 3-6 palabras, sigue órdenes

230
Q

Hitos del desarrollo a los 18 meses de edad

A

Motor grueso: Corre patea una pelota
Motor fino-adaptativo: Apila 4 cubos
Personal-Social: Se desviste, “alimenta” a la muñeca
Lenguaje: Dice al menos 6 palabras

231
Q

Hitos del desarrollo a los 2 años de edad

A

Motor grueso: Sube y baja escaleras, lanza cosas
Motor fino-adaptativo: Apila 6 bloques, copia una línea
Personal-Social: Lava y seca sus manos, se lava los dientes, se coloca prendas
Lenguaje: Une 2 palabras, señala imagenes, **conoce las partes del cuerpo
Otros cognitivos: Entiende el concepto “hoy”

232
Q

Hitos del desarrollo a los 3 años de edad

A

Motor grueso: Camina alternando los pies, salta
Motor fino-adaptativo: Apila 8 bloques, ondula el pulgar
Personal-Social: Usa una cuchara derramando poco, se coloca una playera
Lenguaje: Nombra imagenes, **Lenguaje 75% compresible a los extraños
Otros cognitivos: entiende los conceptos “mañana y ayer”

233
Q

Hitos del desarrollo a los 4 años de edad

A

Motor grueso: Se balancea bien en cada pie, Salta en un pie
Motor fino-adaptativo: Copia el círculo y quizá el signo +, dibuja una persona con 3 partes
Personal-Social: Se lava los dientes sin ayuda, se viste sin ayuda
Lenguaje: Nombra colores, entiende Adjetivos

234
Q

Hitos del desarrollo a los 5 años de edad

A

Motor grueso: Salta hacia delante, **Marcha talón-pie
Motor fino-adaptativo: Copia cuadriláteros
Lenguaje: Cuenta, entiende antónimos

235
Q

Hitos del desarrollo a los 6 años de edad

A

Motor grueso: Se balancea 6 segundos en cada pie
Motor fino-adaptativo: Copia triángulos, dibuja una persona con 6 partes
Lenguaje: Define palabras
Otros cognitivos: Comienza a entender “izquierda y derecha”

236
Q

A que edad se desarrolla la autonomía

A

Niñez temprana 2-3 años

237
Q

Entre qué edades comprende la adolescencia

A

10-25 años

238
Q

Condiciones de riesgo alto para déficit auditivo

A

Pérdida auditiva congénita en un primo o pariente cercano
Bilirrubina >=20 mg/dl
Rubéola congénita y otra infección intrauterina, no bacteriana
Defectos en el oído, nariz o faringe
Peso al nacer <= 1500 gr
Episodios apneicos múltiples
Exanguinotransfusión
Meningitis
Apgar <=5 a los 5 min
Hipertensión pulmonar primaria
Tratamiento con ototóxicos (aminoglucósidos o diuréticos de asa)

239
Q

Edad recomendada de inicio de ablactación

A

6 meses

240
Q

Con que alimentos se inicia la ablactación

A

Carne (Ternera, pollo, pavo, res, cerdo)
Frutas
Verduras
Cereales (Arroz, maíz, trigo, avena, centeno, tortilla, pan, galletas)

241
Q

A qué edad se agrega el huevo a la dieta de un niño

A

8-12 meses
Derivados de leche
Huevo y pescado

242
Q

A que edad se incorpora a la dieta familiar un niño

A

> 12 meses
Frutas cítricas
Leche entera

243
Q

En caso de exposición al yodo 131 y yodo 125 en una mama ¿cuanto tiempo se debe suspender la lactancia?

A

Yodo 131: 14 días
Yodo 125 12 días

244
Q

En caso de exposición al Galio 69 en una mama ¿cuanto tiempo se debe suspender la lactancia?

A

2 semanas

245
Q

En caso de exposición al Tecnecio 99 en una mama ¿cuanto tiempo se debe suspender la lactancia?

A

3 días

246
Q

En caso de exposición al Sodio radiactivo en una mama ¿cuanto tiempo se debe suspender la lactancia?

A

96 días

247
Q

Medicamentos contraindicados si la madre esta lactando

A

Cloranfenicol
Tetraciclinas
Hipoglucemiantes orales
Diuréticos
Primidona
Felbamato
Ciclosporina
Metotrexato
Clindamicina
Interferón pegilado
Fenobarbital
Etosuximida
Litio
Sulpirida
Doxorrubicina
Ergotamina

248
Q

Cuales son las habilidades motoras gruesas, finas y orales

A

Gruesas Músculos grandes (Controlar la cabeza, sentarse, pararse, desplazarse)
Finas Músculos pequeños (Agarrar, soltar y manipular objetos
Orales Comer, Tragar, Producir sonidos, Hablar

249
Q

Fórmula para evaluar el porcentaje de peso para la edad con la que se evalúa el estado de nutrición

A

porcentaje de peso para la edad = (peso real) / ( percentil 50 del peso para la edad y sexo) < 100

250
Q

Definición de Estado nutricio normal en niños, según la calcificación de Gómez

A

90 - 100 % o +/- 1 desviación estándar

251
Q

Definición de desnutrición Leve grado l y su tratamiento en niños, según la calcificación de Gómez

A

75-90% o -1 a -1.99 desviaciones estándar
Se incorpora a un programa de orientación alimentaria y evaluación mensual hasta su recuperación

252
Q

Definición de desnutrición moderada, grado ll y su tratamiento en niños, según la calcificación de Gómez

A

60-74% o -2 a - 3 desviaciones estándar

Sin infección agregada que ponga la vida en peligro: Incorporación a un programa de recuperación nutricio ambulatorio, consulta cada 15 días hasta disminuir el grado de desnutrición y continuación del programa de orientación hasta recuperación

Con infección agregada que ponga en peligro la vida envío a 2do nivel para disminución del grado de desnutrición

253
Q

Definición de desnutrición grave grado lll y su tratamiento en niños, según la calcificación de Gómez

A

<60% o menos de -3 desviaciones estándar
El manejo establecido por la NOM tiene los mismos pasos que en la forma moderada con infección que amenaza la vida

254
Q

¿Qué evalúa la clasificación de gómez?

A

Grado de desnutrición

255
Q

¿Qué evalúa la clasificación de Waterlow?

A

Evolución de la desnutrición aguda o crónica
Peso para la talla y talla para la edad

256
Q

Fórmulas de Waterlow

A

Peso para la talla (peso real) / (Percentil 50 del peso para la talla y sexo) x100

Talla para la edad (talla real) / ( Percentil 50 de la talla para la edad y sexo) x 100

257
Q

¿Qué evalúa la clasificación de Kanawati?

A

Circunferencia media del brazo entre la circunferencia occipito-frontal para la desnutrición

258
Q

Clasificación de Kanawati

A

Leve <0.3
Moderada <0.28
Severa <0.25

259
Q

Aporte hídrico en una desnutrición grave

A

Con edema 100 ml/kg/día
Sin edema 130 ml/kg/día

260
Q

Aporte energético (calórico) en una Desnutrición grave

A

Día 1-2 11 ml/kg/toma cada 2 hrs
Día 3-5 16 ml/kg/toma cada 3 hrs
Día 6-7 22 ml/kg/toma cada 4 hrs

261
Q

Aporte proteico en una Desnutrición grave

A

Inicio 1-1.5 g/kg/día y se incrementara progresivamente 4-6 g/kg/día

262
Q

De cuanto se considera una adecuada ganancia ponderal a la semana en una desnutrición grave

A

10 g/kg/día o 100 g/ semana

263
Q

Principal causa de muerte en niños de 1 mes-1 año

A

Síndrome de muerte súbita infantil

264
Q

Criterios de admisión a la UCI en una neumonía adquirida en la comunidad en niños

A

Saturación de O2 z 92% con Fio2 >40
Estado de choque
Dificultad respiratoria grave
Respiración lenta o irregular
Apneas recurrente
Agotamiento respiratorio que requiere ventilación mecánica
Gasometría con hipercapnia 65-79 mmHg
Complicaciones de NAC

265
Q

Definición de Síndrome de muerte súbita del lactante

A

Fallecimiento repentino e inesperado e un Niño/a desde el primer día de vida y hasta el año, que en el estudio postmortem no se establece una causa definitiva de muerte
Niños 2:1

266
Q

Factores de riesgo para Síndrome de muerte súbita del lactante

A

1 Decúbito prono

Tabaquismo
Madre adolescente
Ambiente inseguro del sueño

267
Q

Posición recomendada en un RN para evitar Síndrome de muerte súbita del lactante

A

Posición supina o decúbito dorsal y en una superficie firme sin objetos extras en la cuna

268
Q

Criterios mayores del índice predictivo de ASMA

A

-Padre o Madre con ASMA
-Dermatitis atópica en el niño, diagnosticada por el médico

1 Criterio mayor o 2 menores, aumentan el riesgo de predecir ASMA en un niño <3 años con historia de sibilancias recurrentes

269
Q

Criterios menores del índice predictivo de ASMA

A

-Eosinofilia en sangre periférica >4%
-Rinitis alérgica diagnosticada por médico
-Sibilancias no relacionadas con infección de vías aéreas

1 Criterio mayor o 2 menores, aumentan el riesgo de predecir ASMA en un niño <3 años con historia de sibilancias recurrentes

270
Q

Definición de ASMA

A

Enfermedad inflamatoria crónica de las vías respiratorias en la que participan diversas células y mediadores inflamatorios
Se caracteriza por hiperreactividad de la vía aérea y obstrucción del flujo aéreo total o parcialmente reversible que ocasiona síntomas respiratorios recurrentes

271
Q

Caracteristicas de una espirometria de un paciente con ASMA

A

Hiperreactividad FEVI <20% Basal tras broncoprovocación
Obstrucción FEVI <80% o FEVI/CVF <.7 (índice de tiffeneau)
ReversibilidadFEVI >12 % basal tras B-Adrenérgico

272
Q

Manifestaciones agudas de ASMA

A

**Tos
Sibilancias
Disnea
Opresión torácica **
Principalmente de predominio nocturno

273
Q

Epidemiología de ASMA

A

Prevalencia 8-20%
Tasa 880/ 100 000 personas

274
Q

Factores de riesgo para ASMA

A

Atopia
Obesidad
Tabaco en embarazo
Infecciones víricas
Antibióticos en la infancia
Alérgenos
Infección
Contaminación
Tóxicos
Ejercicio

275
Q

Enfermedad crónica más común en pediátricos

A

ASMA

276
Q

Fisiopatologia de ASMA

A

Hiperreactividad –> Edema y aumento de producción de moco –> Cél inflamatorias y denudación de cél epiteliales

Inflamación crónica –> remodelación de la vía aérea –> proliferación de proteínas de la matriz extracelular = hiperplasia vascular –>pérdida de la función

277
Q

Tipo de reacción de hipersensibilidad del ASMA

A

Hipersensibilidad tipo l por IgE
Linfocitos TH2

278
Q

Método diagnóstico de elección para asma y a partir de que edad se hace

A

Espirometría
A partir de los 6 años de edad

279
Q

Clasificación de ASMA nemotecnia

A

Intermitente Todo menos de 2 veces
Persistente Todo más de 2 veces pero no diario
Persistente moderada Diario en la mañana
Persistente severoDiario en la noche

280
Q

Farmaco de rescate en ASMA en menores de 12 años

A

Salbutamol
B agonista de acción corta

281
Q

Fármaco de rescate en ASMA en Mayores de 12 años

A

B-agonista de acción prolongada
Formoterol + Esteroide

282
Q

Manifestaciones de una Crisis asmática leve- Moderada

A

Saturación 90- 95%
FEP o VEF1 50-60%
Habla en frases
No usa músculos accesorios
Taquipnea
FC <120 lpm

283
Q

Manifestaciones de una Crisis asmática

A

Saturación <90%
FEP o VEF1 25-50%
Habla entrecortada en palabras
Prefiere sentarse, no acostarse, usa músculos accesorios
FC 120-140 lpm

284
Q

Manifestaciones de una Crisis asmática con paro respiratorio inminente

A

Confuso
Letárgico
Silenci al auscultar
FC >=140 LPM o bradicardia
Arritmias

285
Q

Fármaco de rescate en una crisis asmática grave que no responde al tratamiento

A

Metilxantinas –> aminofilina

286
Q

Principal sistema afectado ante la deficiencia de Hierro en un neonato

A

SNC
Las estructuras cerebrales pueden llegar a ser anormales debido a la deficiencia de hierro tanto en útero, como en la vida postnatal ya que es esencial para una neurogénesis y diferenciación apropiada ce ciertas células y regiones cerebrales

287
Q

A que edad se recomienda realizar pruebas de oclusión para detectar estrabismo y ambliopía

A

6 meses a 2 años

288
Q

Cuando se considera obesidad en un niño

A

Cuando el IMC es mayor al percentil 95

289
Q

Tipo de desnutrición más frecuente en México

A

Desnutrición crónica
Talla para la edad baja

290
Q

Ganancia ponderal en los primeros 3-4 meses postnatales

A

20-30 grs

291
Q

A qué edad es más notoria y grave la desnutrición pediátrica

A

Entre los 6 y 36 meses

292
Q

Cuando se considera una desnutrición grave en pediátricos

A

Peso para la edad <60%
Peso para la talla <70%
Circunferencia braquial <= 115 mm

293
Q

Cuando se produce la leche de transición en la madre

A

entre el 4to y 15vo día postparto

294
Q

Posición recomendada para la lactancia materna en neonatos con Hipotonía

A

Semivertical y en balon de fútbol

295
Q

Posición recomendada para la lactancia materna en neonatos con Queilosquisis bilateral

A

Sentado de caballo
Posición semierguida para evitar regurgitación
Balon de futbol

296
Q

A qué edad se alcanza la maduración orofaríngea

A

> 3 meses

297
Q

A que edad desaparece el reflejo cervical tónico asimétrico

A

2-3 meses

298
Q

Sustituto estándar de la leche materna

A

Leche de vaca

299
Q

Clasificación de IMC en niños según los percentiles

A

Peso saludable Percentil 5-85
Sobrepeso Percentil 85-94 o IMC >=25
Obesidad grado l Percentil >=95 o IMC >=30
**Obesidad grado ll **IMC >120% del Percentil 95 o IMC >=35
Obesidad grado lll IMC >140% Percentil >95 o un IMC >= 40

300
Q

Suplemento recomendado en lactantes de 6 meses al iniciar ablactación

A

Hierro

301
Q

Agentes etiológicos más frecuentes en meningitis bacteriana

A

<3 meses S. agalactiae y E. coli
>3 meses S. Pneumoniae 60% y N. meningitidis 20%

302
Q

Definición del Rabdomiosarcoma

A

Es una neoplasia originada en células mesenquimales primitivas con capacidad de diferenciación en musculo estriado y aparición casi exclusiva en edad pediatrica

303
Q

Sarcoma de tejidos blandos más frecuente en niños

A

Rabdomiosarcoma
Incidencia de 4.5 casos por millón de habitantes por años en menores de 20 años

304
Q

Sarcoma de tejidos blandos más frecuente en niños

A

Rabdomiosarcoma
Incidencia de 4.5 casos por millón de habitantes por años en menores de 20 años

305
Q

Sitios más comunes de metástasis de un Rabdomiosarcoma

A

Pulmón
Médula ósea
Hueso

15-20 % de los casos presenta metástasis al momento del diagnóstico y un 10-15% adicional muestra involucramiento ganglionar regional

306
Q

Tratamiento de elección de un rabdomiosarcoma

A

Primario
Quimioterapia + cirugía, radioterapia o ambos

Responden bien a quimio y radio por lo que la cirugía mutilante se evita lo más posible

307
Q

Pronóstico de un rabdomiosarcoma

A

La tasa de supervivencia global es >70% pero depende de la extensión

Los pacientes con enfermedad localizada, resecable e histología favorable sobreviven >90% de los casos

Pacientes con metástasis sobreviven el 20% de los casos

308
Q

En que porcentaje se presenta metástasis al momento del diagnóstico de un neuroblastoma

A

75%

309
Q

Pilar del tratamiento de un rabdomiosarcoma

A

Quimioterapia

310
Q

Definición de alérgia alimentaria

A

Cualquier tipo no deseado de reacciones donde participan mecanismos inmunológicos específicos provocado por la ingesta de algún alimento
Se dividen en mediadas por IgE y no mediadas por IgE

Son el resultado de la reacción contra glicoproteínas alimentarias en individuos genéticamente predispuestos

311
Q

Tratamiento en caso de alergia alimentaria

A

Eliminar el alimento específico de la dieta y aquellos que puedan dar reactividad cruzada
Las reacciones leves Difenhidramina
Severas Epinefrina

312
Q

Tratamiento en caso de alergia alimentaria

A

Eliminar el alimento específico de la dieta y aquellos que puedan dar reactividad cruzada
Las reacciones leves Difenhidramina
Severas Epinefrina

313
Q

Principal manifestación de Reflujo gastroesofágico

A

Regurgitación
Paso del contenido gástrico hacia el esófago o hacia la boca de forma involuntaria, no hay contracción del diagragma

314
Q

Prevalencia de ERGE en lactantes

A

50-70% de los lactantes menores
Alcanza su punto máximo a los 4-6 meses y generalmente se resuelve al año

315
Q

Datos de alarma en un lactante con ERGE

A

Esofagitis
DIsfagia
Odinofagia
Anorexia
Irritabilidad
Hematemesis
Anemia
Alteraciones respiratorias
Falta de ganancia de peso

316
Q

Tratamiento farmacológico de primera línea en un lactante con ERGE

A

IBP Omeprazol 1 mg/kg/día
En caso de esofagitis leve
No se recomiendan antihistamínicos o procinéticos

317
Q

Indicación de manejo quirúrgico de un lactante con ERGE

A

Falla al tratamiento médico
Dependencia a largo plazo del tratamiento médico
Poco apego al tratamiento
Complicaciones que amenacen la vida
Pacientes con daño pulmonar asociado a aspiraciones por ERGE

318
Q

Es considerado el alimento más alergenico

A

La proteína de la leche de vaca

319
Q

Ranking de alergias en niños

A

1 La proteína de la leche de vaca

#2 Huevo
#3 Cacahuate
Responsables del 90% de las reacciones mediadas por IgE

320
Q

Factor de riesgo más importante para padecer alérgia alimentaria

A

Niños con ambos padres atópicos tienen riesgo de 60-80%

321
Q

A que edad se recomienda introducir cacahuates, nueces y mariscos a la dieta de los niños

A

2 años de edad

322
Q

Fisiopatología de las reacciones alérgicas alimentarias

A

La exposición al alergeno lleva a la activación y desgranulación de los basófilos = liberan mediadores y citocinas

323
Q

Manifestaciones más frecuentes de alergia alimentaria

A

Urticaria aguda
Angioedema

reacciones anafilácticas
Prurito
Obstrucción bronquial
Eritema generalizado
Malestar general
Disnea

324
Q

Método diagnóstico inicial de alergia alimentaria

A

Pruebas cutáneas S90% E50%

325
Q

Prueba confirmatoria de alergia alimentaria

A

Séricas
Las reacciones no mediadas por IgE aparecen después de horas o días después de la ingesta e involucran todo el tracto gastrointestinal

326
Q

Manifestaciones de alergia alimentaria no mediada por IgE

A

Proctitis
Protocolitos
Enterocolitis

327
Q

Definición de reflujo gastroesofágico pediátricos

A

Paso retrogrado y sin esfuerzo del contenido gástrico hacia el esófago
“Regurgitación”

328
Q

Definición de Enfermedad por reflujo gastroesofágico en pediátricos

A

RGE + inflamación o lesión tisular, manifestado por síntomas digestivos y extradigestivos

329
Q

Manifestaciones de ERGE en pediátricos

A

Regurgitación
Vómito
Falla de crecimiento
Tos crónica
Irritabilidad

330
Q

Fisiopatología de ERGE en pediátricos

A

Relajación transitoria del Esfínter esofágico inferior
Retraso en el vaciamiento gástrico
Aumento de presión intraabdominal

Otros:
Hernia hiatal
Gastrostomía
Atresia esofágica intervenida
Comidas copiosas
Ejercicio fisico

331
Q

Epidemiologia de ERGE en pediatría

A

2/3 partes de lactantes <1 año

332
Q

Cuándo se considera RGE fisiológico

A

Mayor incidencia a los 4 meses
Es en <18 meses y hay resolución espontánea

Manifestaciones
RGE sin esfuerzo
RGE sin dolor
Crecimiento normal
“Vomitadores felices”

333
Q

Manejo de elección de RGE fisiológico

A

Modificar frecuencia y composición de los alimentos
Espesamiento de la fórmula
Uso de fórmulas con proteínas hidrolizadas 2-4 semanas

No usar IBP ni ARH2

334
Q

Cuando se considera un RGE patológico

A

Regurgitación con sintomatología acompañante
Escasa ganancia ponderal
Síntomas respiratorios: TOS, neumonías recurrentes, sibilancias, ronquido, estridor, apneas
Esofagitis
Irritabilidad
Disfagia
Negación a las tomas Anemia
Hematemesis
Síndrome de Sandifer: Hiperextensión del cuerpo al momento o después d ela ingesta

335
Q

Método diagnóstico de elección de ERGE en pediátricos

A

Clínico

336
Q

Estudios complementarios en ERGE en pediátricos

A

EGO
ES
CR
Descartar enfermedad celiaca
SEGD para descartar anomalías anatómicas

337
Q

Tratamiento no farmacológico de ERGE en pediátricos

A

Cambios en el estilo de vida
Espesamiento de la fórmula
Proteína altamente hidrolizada 2-4 semanas

338
Q

Tratamiento farmacológico de ERGE en pediátricos

A

Lactantes: IBP omeprazol, lansoprazol, esomeprazol 1-2 mg/kg/día

Niños/adolescentes: igual + Pantoprazol, rabeprazol
No usar procinético ni antiácidos

339
Q

Cuándo se indica tratamiento quirúrgico en pacientes pediatricos con ERGE

A

Falla al tx médico
Poco apego al tx
Dependencia del tx a largo plazo
Complicaciones que amenazan la vida

340
Q

Criterios de referencia a 3er nivel en caso de pacientes pediatricos con ERGE

A

Persistencia de la acidez después del tratamiento
Síntomas que empeoran o no se resuelven a los 18 meses
Complicaciones: Disfagia, odinofagia, anorexia, anemia, asma, eventos de ahogamiento, esofagitis severa

341
Q

Cardiopatía congénita cianógenas mas frecuente en mayores de 1 año

A

Tetralogía de fallot

342
Q

Cardiopatía congénita cianógena más frecuente en menores de 1 año

A

Transposición de grandes vasos

343
Q

Cardiopatía congénita acianógena más frecuente en México

A

Persistencia del conducto arterioso

344
Q

Cardiopatía congénita más frecuente en el mundo

A

Comunicación Interventricular

345
Q

A que cardiopatía congénita se relaciona la Rubéola congénita

A

Ductus arterioso persistente

346
Q

A que cardiopatía congénita se relaciona el síndrome de Turner

A

Coartación aórtica

347
Q

A que cardiopatía congénita se relaciona el Síndrome de Noonan

A

Estenosis pulmonar

348
Q

A que cardiopatía congénita se relaciona el Síndrome de Di George

A

Tronco arterioso

349
Q

A que cardiopatía congénita se relaciona Síndrome de Down

A

Canal AV

350
Q

A que cardiopatía congénita se relaciona un Hijo de madre diabética

A

Hipertrofia septal asimétrica

351
Q

Epónimo con el que se le conoce a la Mucopolisacáridosis tipo lll

A

Enfermedad de Sanfilippo

352
Q

Patrón de herencia de la Mucopolisacaridosis tipo lll

A

Autosómico recesivo

353
Q

Tratamiento específico de Mucopolisacáridosis tipo lll

A

Sintomático

354
Q

Edad de osidicación de los núcleos de la cabeza femoral

A

Aproximadamente a los 4 meses de edad (Percentil 50) con un rango normal entre los 2 y 8 meses

355
Q

Mecanismo por el cual la fenitoína causa Hemorragias en el RN si la madre lo toma en el embarazo

A

Incrementa la tasa de degradación oxidativa de la vitamina K

356
Q

Utilidad de la clasificación de Wellcome

A

Distingue el marasmo de Kwashiokor

357
Q

Prueba de elección para establecer diagnóstico de Intolerancia a la lactosa

A

1.- Prueba de Hidrógeno espirado

2.-Prueba de tolerancia a la lactosa
3.-Prueba-contraprueba
4.- pH fecal menor a 5.5

358
Q

Fisiopatología del dolor abdominal y edema del intestino delgado en pacientes con intolerancia a la lactosa

A

Fermentación colónica de la lactosa no absorbida por la microflora bacteriana

359
Q

Tratamiento de elección ante una intolerancia a la lactosa

A

Excluir la lactosa de la dieta por 4 semanas y luego reintroducir gradualmente

360
Q

Principal causa de intolerancia a la lactosa en niños y adolescentes

A

Deficiencia primaria de lactasa

Incapacidad por parte del intestino delgado para digerir y transformar la lactosa en glucosa y galactosa

361
Q

Definición de fenilcetonuria

A

Error innato del metabolismo, que involucra en su atención aspectos nutricionales, clínicos, dietéticos, económicos, sociales y legales

362
Q

Patron de herencia asociado a Fenilcetonuria y su mutación

A

Autosómico recesivo
Mutación del cromosoma 12q22-24.1

363
Q

Incidencia de la Fenilcetonuria

A

1: 10 000- 1:20 000 en recien nacidos vivos a nivel mundial

364
Q

Fisiopatolofgia de la fenilcetonuria

A

Se caracteriza por la ausencia o deficiencia de la fenilalanina-hidroxilasa
En los recién nacidos los niveles se aumentan la iniciar la ingesta de leche materna o fórmulas

365
Q

Complicaciones de la Fenilcetonuria

A

Daño neurológico y retraso mental

RM: lesiones de la sustancia blanca y gris

366
Q

Al cuanto tiempo requiere tratamiento la fenilcetonuria para evitar complicaciones

A

Los primeros 20 días de vida

367
Q

Definición del Síndrome de Prune-belly

A

Síndrome de abdomen en ciruela o Eagle-Barrett
Consiste en la ausencia de los músculos de la pared abdominal anterior

Triada clásica:
Deficiencia de músculos abdominales
Anomalías graves genitourinaria
Criptorquidia bilateral en hombres

368
Q

Complicación más importante del síndrome de Prune-Belly

A

Hipoplasia pulmonar

369
Q

Fisiopatología de la hipoplasia pulmonar en un síndrome de Prune-Belly

A

Es causado por Oligohidramnios en la primera mitad de la gestación, debido a la falta de producción suficiente de orina = compresión mecánica del feto e inhibe la expansión torácica
Sin líquido que ingrese a las vías, los pulmones permanecen hipoplásicos

370
Q

Hallazgo ecografico prenatal en un Síndrome de Purne-Belly

A

Oligohidramnios

371
Q

Manifestación gastrointestinal asociada a un síndrome de Prune-Belly

A

Malrotación del intestino medio
Malformaciones anorrectales:
Ano imperforado
Agenesia anorrectal
Colon con bolsa congénita

El estreñimiento crónico es una caracteristica común

372
Q

Tipo de herencia de Fibrosis quística

A

Autosomica recesiva

373
Q

Principal causa de enfermedad pulmonar grave congénita

A

Fibrosis quística

374
Q

Origen de insuficiencia pancreática exocrina en edades tempranas

A

Fibrosis quistica

375
Q

Gen afectado en fibrosis quística

A

GEN CFTR
cromosoma 7q
Mutación dF508

376
Q

Fisiopatología de la fibrosis quisticas

A

Alteración de la regulación de canales iónicos –>Secreciones espesas y deshidratadas =

Alteraciones pulmonares
Infecciones de repetición
Insuficiencia pancreática exocrina – > Esteatorrea

En las glandulas ocurre lo contrario, hay exceso de sodio

377
Q

Esperanza de vida en pacientes con fibrosis quística

A

30-40 años

378
Q

Como se hace tamizaje de fibrosis quistica y que es lo que se valora

A

Tamiz neonatal
Tripsinógeno en sangre

379
Q

Prueba diagnóstica definitiva de fibrosis quistica

A

Electrolitos en sangre (IONOTEST)
Se realiza 2 veces

> 60 mmol/L se confirma
40-59 mmol/L dudoso –> aseguramiento genético
<39 mmol/L poco probable

Prueba molecular en casos atípicos Gen CFTR

380
Q

Manifestaciones clínicas de Fibrosis quística

A

Infecciones de repetición
Tos crónica
Expectoración
Dificultad respiratoria
Neumonía de repetición por Infecciones bacterianas poco comunes (P. aeruginosa, s. aureus, H. Influenzae)

Diarrea crónica
Íleo meconial
Retraso ponderoestatural
Prolapso rectal

Alcalosis hipoclorémica en ausencia de vómitos
Ausencia congénita de conductos deferentes

381
Q

Como se define diarrea crónica

A

Diarrea por >2 semanas

382
Q

Manifestaciones de intolerancia a la lactosa

A

Dolor leve-intenso, tipo cólico de corta duración
Asociado a diarrea, náuseas y flatulencias
Irritabilidad
1-3 hrs después de la ingesta
Sede después de la expulsión de flatos y heces líquidas

383
Q

Definición de enfermedad celiaca

A

Enfermedad sistémica de base inmunológica causada por intolerancia permanente a la Gliadina que afecta a individuos genéticamente predispuestos

384
Q

Epidemiologia de la enfermedad celiaca

A

Tiene periodo de latencia
Tiene un pico de 1-3 años
Afecta más al sexo femenino

385
Q

Alteración genética presente en Enfermedad celiaca

A

Haplotipos HLA-DQ2 95%y HLA-DQ8

386
Q

Manifestaciones clínicas dfe enfermedad celíaca

A

Pediátricos: Gastrointestinal
Diarrea mal absortiva
Dolor abdominal
Heces mal olientes
Glúteos planos
Abdomen prominente
Retraso pondoestatural

Adultos: extraintestinal
Lesión cutánea herpetiforme y aftas
Déficit nutricional
Anemia ferropenica
Deficit de Ca y vitamina K
Hipertransaminemia
Retraso puberal
Ataxia y neuropatía periférica

387
Q

Método diagnóstico de Enfermedad celiaca

A

Anticuerpos IgA anti transglutaminasa más específicos (elección)
Entiedomisio
Antigliandina

+

Estudio citogenético
DQ2 90%
DQ8 10%

Biopsia intestinal –> clasificación de marshal

<2 años: antipéptido desaminado de gliadina

388
Q

En que consiste el síndrome de Gianotti-Crosti

A

Es una acrodermatitis Papular monomórfica edematosa, con pápulas rosáceas confluentes, frecuentemente liquenoide de aparición abrupta

Triada
Exantema
Linfadenopatia
Hepatitis anictérica

Es secundario a una reacción de hipersensibilidad tipo lV en la dermis
Es frecuente en niños con dermatitis atópica
En la mayoría de los pacientes es asintomático el cuadro

Puede deberse a un VHB

El diagnóstico es Clínico
Tx sintomático

389
Q

Definición del tumor de Wilms

A

Neoplasia embrionaria trifásica ( Blastemal, estromal y epitelial)
Se origina en el parénquima renal

390
Q

Epidemiologia del tumor de Wilms

A

Es el cáncer renal más frecuente en pediatría
Máxima incidencia a la edad de 2-4 años
5-10% se presenta involucramiento de ambos riñones
80% de los casos se presenta antes de los 5 años de edad
Tiene distribución familiar 1-3%

391
Q

Mutación más frecuente en un tumor de Wilms

A

-Solo el 5% presenta el gen WT1 cromosoma 11p13

-WT2 cromosoma 11p15
-Las mutaciones del P53 se relacionan con los tumores anaplásicos

392
Q

A que se asocia o relaciona el Gen WT1

A

Asociación WAGR
Tumor de Wilms
Aniridia
Malformaciones genitourinarias
Retardo mental

393
Q

A que se asocia el Gen WT2

A

Tumos de Wilms
Hemihipertrofia
Síndromes Beckwith-Wiedemann
Simpson-Golabi-Behmel
Perlman

394
Q

Manifestaciones clínicas de Tumor de Wilms

A

Tumor abdominal asintomático en la mayoría de los casos
Tumor abdominal palpable
Dolor abdominal
Hipertensión
Hematuria macroscópica o microscopica

Fiebre

395
Q

Método diagnóstico de elección de tumor de Wilms

A

TAC abdominal con doble contraste

396
Q

Cuando se considera un tumor de wilms con histología desfavorable

A

Tumor con anaplasia difusa, el resto es de histología favorable

397
Q

En que casos se toma biopsia en un tumor de Wilms

A

Se toma cuando el tumor es considerado irresecable

398
Q

Agentes antineoplásicosempleados ante un tumor de Wilms

A

Vincristina
Doxorrubicina
Ciclofosfamida
Etopósido
Ifosfomida

En diferentes esquemas

399
Q

Tratamiento ante un tumor de Wilms

A

Quimioterapia neoadyuvante + cirugía + radioterapia

400
Q

Indicaciones de quimioterapia en tumor de Wilms

A

Enfermedad bilatral o que invade órganos adyacentes
Trombo tumoral en la vena cava por encima del nivel de las venas suprahepáticas
Tumor que a consideración del cirujano implicara morbilidad mayor en caso de resecarse antes
Alteraciones y restricción ventilatoria severa

401
Q

Indicaciones de Nefrectomía total en pacientes con tumor de Wilms

A

Enfermedad en estadio l y ll

402
Q

Indicaciones de quimioterapia neoadyuvante + nefrectomia parcial

A

Enfermedad bilateral
Pacientes monorrenos
Enfermedad renal crónica subyacente

403
Q

Indicaciones de Radioterapia en pacientes con tumor de Wilms

A

Contaminación peritoneal transquirurgica
Si hay histología favorable lll y lV
Si hay histología desfavorable en estadios ll, lll, lV

404
Q

Definición de la comunicación interauricular

A

Es la falta de cotinuidad en el septo innterauricular que permite un cortocircuito entre la auricula izquierda y la derecha

405
Q

Epidemiologia de la comunicación interauricular

A

Representa 10-15% de todas las cardiopatías congénitas
Es la cardiopatía congénita más común
Frecuentemente se encuentran en adolescentes y adultos
La CIA ostium secundum representa el 70% de los defectps

406
Q

Manifestaciones de la comunicación Interauricular

A

Soplo sistólico de eyección con intensidad 2-3/6 en el borde esternal inferior izquierdo
Las manifestaciones se presentan en la 4ta o 5ta década de la vida
Disminución de la capacidad funcional
Disnea de esfuerzo
Palpitaciones
Infecciones pulmonares de repetición
Insuficiencia cardiaca derecha

407
Q

Complicación postquirúrgica de un cierre de comunicación interauricular

A

Arritmias

408
Q

Manifestaciones recurrentes en pacientes con comunicación interauricular

A

Infecciones de repetición

409
Q

Manifestaciones clínicas del Síndrome de Sandifer

A

Hiperextensión del cuello, cabeza y tronco
Pueden confundirse con convulsiones
Rotación de la cabeza
Se presenta durante o después de la ingesta de alimentos y cesa durante el sueño

410
Q

Tratamiento de elección de un neuroblastoma

A

El tratamiento primario depende de la extensión de la enfermedad
El pilar de tratamiento es la quimioterapia con agentes citotóxicos múltiples

Bajo riesgo l, ll, lVs Cirugía
Recurrencia cirugía o quimio
Resección < 50% iniciar quimio

Riesgo medio Cirugía + quimio
Cisplatino/carboplatino, ciclofosfamida, doxorrubicina, Etopósido
Radioterapia local 24-30Gy

Alto riesgo Quimioterapia de inducción
Tratamiento de consolidación: Melfalan, CBP y trasplante autólogo CM)
Enfermedad mínima residual: Ac.13 cis-retinoico

411
Q

Hormona que se eleva en un paciente con síndrome de Klinefelter

A

FSH

412
Q

Defecto cardiaco más frecuente en Trisomía 21

A

1 Defectos del canal auriculoventricular

Comunicación interventricular

413
Q

Definición de rabdomiosarcoma

A

Es una neoplasia maligna originada de las células mesenquimales primitivas con capacidad de diferenciación en el musculo estriado y de aparición exclusiva de la edad pediátrica
Representa el sarcoma de tejidos blandos más frecuente en niños y adolescentes

414
Q

Epidemiolgia de un Rabdomiosarcoma

A

INcidencia de 4.7 casos por millon de ahbitantes por año en menores de 20 años

415
Q

Subtipos histologicos de Rabdomiosarcoma

A

Embrionario y alveolar

416
Q

Translocación patognomónica de un Rabdomiosarcoma

A

t(2;13)
Produce proteína quimérica (PAX3-FOXO1) que funciona como factor de transcripción aberrante

Embrionario Pérdida de la heterocigocidad de la banda cromosómica 11p15.5

417
Q

De donde se deriva un rabdomiosarcoma

A

Células mesenquimales primitivas
Puede surgir en cualquier tejido del cuerpo

418
Q

Localizaciones más frecuentes de rabdomiosarcoma

A

Cabeza y cuello 27-37%
Tracto genitourinario 19-26%
Extremidades 17-20%

419
Q

Sitio mas frecuente de metástasis a distancia de un rabdomiosarcoma

A

Pulmón
MO
Hueso

420
Q

Definición de Invaginación intestinal

A

Se debe a que con la invaginación se arrastra el meso del segmento afectado, provocando edema, hemorragia, obstrucción, gangrena y perforación

421
Q

Epidemiologia de invaginación intestinal

A

Más frecuente en <1 año 95%
Mayor incidencia entre los 4-14 meses
Más frecuente en varones

Infrecuente en menores de 1 mes de edad

421
Q

Forma más frecuente de invaginación intestinal

A

Ileocolica

421
Q

Manifestaciones clínicas de Invaginación intestinal

A

Triada característica
Dolor abdominal
Heces hemorrágicas en jalea de grosella
Masa abdominal palpable en forma de salchicha

Vómito
Crisis de Llanto
Irritabilidad
Actitud dolorosa
Vacío en fosa iliaca derecha

422
Q

Tratamiento de elección para invaginación intestinal

A

<48 hrsReducción hidrostática por enema
>48 hrs tratamiento quirúrgico o en caso de complicaciones

422
Q

Método diagnóstico inicial de Invaginación intestinal y que signo es característico

A

USG de elección Sensibilidad 80-100 %
Imagen en dona

423
Q

Pronóstico de una invaginación intestinal

A

95% se logra la resolución conservadoramente
Sin tratamiento es Mortal en el lactante
El retraso del diagnóstico es el principal responsable de mortalidad
En México se realiza tratamiento quirúrgico en el 80% de los casos

424
Q

Síndromes relacionados a metastasis por neuroblastoma

A

Síndrome de Hutchinson Diseminación a hueso y medula ósea
Síndrome de Smith Diseminación cutánea, recién nacidos y lactantes
Síndrome de Pepper Diseminación y compromiso masivo del Hígado, Recien nacidos y lactante
Diseminación a duramadre Cuadro de hipertensión intracraneal

425
Q

Definición e la enfermedad de Fabry

A

Es un trastorno metabólico hereditario debido a mutaciones en el gen de la Alfa-Galactosidasa (AGLA) que originan un déficit de su actividad enzimática
Determina el depósito de glucoesfingolipidos (Gb3)
Enfermedad ligada al X

426
Q

Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Fabry

A

Se manifiesta en la infancia y en la adolescencia
Acroparestesias
Angioqueratomas
Hipohidrosis
Opacidades corneales
Proteinuria
Hipertrofia del ventrículo izquierdo
Arritmias
Eventos cerebrovasculares
Alteraciones gastrointestinales
Vasculopatía renal, cardiaca o cerebral

Mujeres pueden ser asintomáticas o igual afectadas

427
Q

Síntoma más debilitante de la enfermedad de Fabry en la adolescencia y en la infancia

A

Dolor lacinante y ardiente en manos, pies y parte proximal de las extremidades
Suele asociarse al ejercicio, astenia o fiebreLa enfermedad

428
Q

Clasificación de la enfermedad de Fabry

A

Clásica: Afecta más frecuentemente a niños
Tardía: afecta más en la cuarta a octava década de la vida
Cerebrovascular afecta a menores de 30 aunque no todos la reconocen
pero se presenta en jovenes con EVC criptogenico

429
Q

Principales causas de muerte en una Enfermedad de Fabry

A

1 Insuficiencia renal (más grave)

#2 Insuficiencia cardiaca
#3 Accidentes cerebrovasculares

430
Q

Epidemiologia de la Enfermedad de Fabry

A

Incidencia global 1:3 100 en varones
Prevalencia de Variante renal 0.2-1.2%
Prevalencia de Variante cardiaca 1-6.3%
Prevalencia de variante cerebrovascular en varones 4.9% y 2.4% en mujeres

431
Q

Método diagnóstico de enfermedad de fabry

A

Hombres y mujeres Determinar la actividad enzimática y análisis molecular del gen AGLA

Hombres Deficiencia de actividad enzimática

Mujeres Mutación AGLA (actividad enzimática variable

432
Q

En pacientes con enfermedad de Fabry cuando se utiliza la terapia de reemplazo enzimático

A

Hombres adultos >16 años al momento del diagnóstico
Mujeres con síntomas significativos/progresión del compromiso orgánico sin importar la edad
Niños con síntomas significativos/asintomáticos considerar iniciar entre los 10-13 años

433
Q

Manejo multidisciplinario de la enfermedad de Fabry

A

ERC o albuminuria IECAS
Trasplante renal EF y daño renal severo
Manejo del dolor neuropático #1 Carbamazepina #2 Fenitoína, Gabapentina, Pregabalina
Crisis de dolor Opioides
Afectación cerebrovascular Aspirina, Clopidogrel, anticoagulantes (tratar de prevenirla)
Síntomas gastrointestinales Antiespasmódicos, reguladores del tránsito y antidiarreicos

434
Q

Definición de Pelagra

A

Enfermedad sistémica producida por deficiencia de vitamina B3 (niacina)
Afecta principalmente a adultos mayores, rara vez en la infancia a menos que estén expuestos a dietas pelagrogénicas
Siempre es acompañada de Malnutrición y en contexto de nivel socioeconómico bajo

435
Q

Principal causa de Pelagra

A

Consumo bajo de alimentos ricos en Niacina y/o triptofano

436
Q

Manifestaciones clínicas de pelagra

A

Las 4 D
Diarrea
Dermatitis
Demencia
Death
Zonas expuestas al sol hiperpigmentadas con descamación
Dorso de los Brazos
Cuello –> Collar de casal
Manos –> Guantes de Pelagra
Cara –> Signo de mariposaMé

437
Q

Método diagnóstico de Pelagra

A

Clínico
Pruebas en orina

438
Q

Tratamiento de elección en pelagra

A

Nicotinamida (Niacina VO ) 300 mg por 3-4 semanas

439
Q

Medicamento que ha demostrado disminución significativa de los vómitos y mayor efectividad para la terapia de rehidratación

A

Ondansetron

440
Q

Solución de elección para la rehidratación en niños

A

Ringer lactato

441
Q

Medicamento que ha demostrado disminuir la cantidad media de Evacuaciones en pacientes con diarrea

A

Rececadotrilo

442
Q

Signo clínico con mayor razón de probabilidad positiva para el diagnóstico de deshidratación

A

Retardo del llenado capilar

443
Q

A partir de que percentil, respecto a la velocidad de crecimiento, se considera hipocrecimiento

A

Por debajo del percentil 25

444
Q

Especificidad y sensibilidad de las pruebas cutáneas para alergias de alimentos

A

Especificidad 50% y Sensibilidad 90%

445
Q

Definición del Sïndrome de Holt Oram

A

Es la asociación de cardiopatía congénita + Bloqueo auriculoventricular de 1er grado e hipoplasia del radio

446
Q

Manifestaciones de una Mucopolisacáridos tipo l

A

Infecciones de repetición
Deficiencia del desarrollo neurológico y psicomotriz
Facies tosca
Macrocefalia
Hernia umbilical e inguinal
Hepatoesplenomegalia
Rigidez articular

447
Q

Forma grave de una mucopolisacáridos tipo l

A

Síndrome de Hurler

448
Q

Enzima deficiente en una mucopolisacaridosis tipo l o hurler

A

Alfa L Iduronidasa

449
Q

Tratameinto de elección de un mucopolisacaridosis tipo l

A

El tratamiento iniciales mediante terapia de reemplazo enzimático
Largo plazo Trasplante de médula ósea

450
Q

Finalidad de iniciar Nebulizaciones con SS hipertonica al 3%

A

Movilización de agua del intersticio a las vías aéreas

451
Q

Manifestaciones de mucopolisacaridosis tipo lV

A

Retraso del crecimiento
Cuello corto
Inteligencia normal
Tronco corto
Opacidades corneales
Presencia de soplo sistólico en ápice
cifosis
Genu valgo
Marcha en trendelemburg “pato”

452
Q

Con que otro nombre se le conoce a la Mucopolisacáridos tipo lV (epónimo)

A

Enfermedad de Morquio
síndrome de Maroteaux-Lamy

453
Q

Tipo de herencia de la mucopolisacaridosis tipo lV

A

Autosómica recesiva

454
Q

Tratamiento de la mucopolisacaridosis lV para evitar la moralidad temprana

A

Artrodesis de columna cervical

455
Q

Enzima deficiente en la Mucopolisacaridosis tipo lV

A

Tipo A gen GALNS. enzima N-acetilgalactosamina-6-sulfatasa.

TIpo B gen GLB1 enzima llamada beta-galactosidasa.

Síndrome de Morquio

456
Q

Meta de uresis en un paciente pediatrico quemado

A

1 ml/kg/hora

457
Q

Con que otro nombre se le conoce a la mucopolisacaridosis tipo lll

A

síndrome de Sanfilippo

458
Q
A

Enarm (35 decks)

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