Hematología Flashcards
1
Q
¿Qué tipo de herencia tienen las Talasemias?
A
Autosómica recesiva
2
Q
¿Qué es la Talasemia?
A
Deficiencia de sintesis de una o más cadenas polipéptidicas de la hemoglobina
3
Q
¿En qué consiste la B-Talasemia?
A
Exceso de Globinas-a, las cuales forman tetrámeros de globina-a que se acumulan en el eritroblasto
delecion del cromosoma 11
4
Q
¿Qué es la anemia de Cooley?
A
Es una talasemia beta mayor caracterizada por anemia microcitica, hipocromica severa y alteraciones morfologicas de los eritrocitos en las primeras 6 semanas de VEU
Hay Hiperplasia de MO por esritropoyesis estramedular
Tienen esplenomegalia a las 8 semanas
Hb < 3-5 g/dl
reticulocitos > 5- 15 %
aumento de la Hb fetal
Necesitan transfusión
5
Q
¿Cómo se hace diagnóstico de talasemia?
A
Electroforesis de hemoglobina
6
Q
Mecanismo fisiopatologico de la anemia en B-Talasemia
A
Las cadenas alfa en exceso son inestables y precipitan, dando lugar a daño en las membranas de los globulos rojos
7
Q
¿Qué es la A-Talasemia?
A
Resulta de un exceso de Globinas-B formando tetrameros de glonina-b llamados hemoglobina H
Por deleciones del cromosoma 16
8
Q
¿Qué prevalencia tienen los sindromes talasemicos?
A
Trastorno genetico más común a nivel mundial
3-5% de la población
mayor entre Afroamericanos
9
Q
Manejo inicial de las talasemias
A
Transfusión ( Hb <7 g/dl, meta >9.3 )
Esplenectomía cuando los requerimientos transfusionales > 200 - 250 ml/kg/año
Vacunación antineumocócica
Quelación de Hierro–> Deferoxamina
Trasplante de Alogénico de células madre (elección)
10
Q
¿Cuál es la clínica de las talasemias?
A
Síndrome anémico
Dolor abdominal
Palidez
Falla de medro
Esplenomegalia
Colelitiasis
Ictericia
Hiperplasia maxilar (alteraciones faciales)
Soplo sistólico
Fracturas patológicas
11
Q
¿Cuáles son las microangiopatias trombóticas mas comunes?
A
Púrpura trombocitopénica trombótica y SHU
12
Q
Patogenia de las microangiopatias tromboticas
A
Afectacion primaria de la vasculatura sistémica y vasculatura renal (SHU), relacionadas con la suceptibilidad por deficiencia cualitativa o cuantitativa de la metaloproteasa ADAMTS 13 y accion de la tóxina Shiga.
Generando agregacion plaquetaria excesiva = oclusion vascular, trombocitopenia y lesion mecánica de eritrocitos
13
Q
Pentada clásica de PTT
A
Trombocitopenia
Anemia Hemolítica Microangiopática
Anormalidades Neurológicas
Anormalidades Renales
Fiebre
14
Q
Diagnostico de PTT
A
Sospecharse ante la presencia de:
Trombocitopenia
esquistocitos
elevacion de DHL (marcador de severidad microvascular)
15
Q
Tratamiento de PTT y SHU
A
Medidas de soporte
PTT–> plasmaferesis
Transfusion plaquetaria evitarse en ausencia de hemorragias intracraneales que amenacen la vida
16
Q
¿Qué es la Policitemia Vera?
A
Estado mieloproliferativo derivado de células troncales hematopoyeticas, propensos a evolucion a leucemia mieloide aguda, caracterizado por eritrocitosis
se presenta 1 de cada 100, 000 personas
Más común de los 50 a 75 años y en varones
17
Q
Manifestaciones de Policitemia Vera
A
Hiperviscosidad sanguinea
Alteraciones de la función plaquetaria
Alteraciones de la circulacion cerebral (cefalea, vision borrosa, mareos, vértigo, ataques isquémicos, fatiga, accidentes cerebrovaculares)
Prurito despues del baño por histamina
Sangrados
Incomodidad abdominal (hepatoesplenomegalia)
Artritis gotosa
Nefrolitiasis por hiperuricemia
Fenomenos trombóticos
A la exploracion:
Plétora facial
congestion de la mucosa oral
tortuosidad de venas retinianas
esolenomegalia (75% de los casos)
18
Q
Diagnóstico de policitemia vera
A
Aumento de conteo eritrocitario y HTC
Leucocitosis con basófila
aumento de FA, B12 y Ác Úrico
AMO –> Hiperplasia eritrocitaria con depósitos férricos ausentes
Mutación del JAK2 (confirmatorio)
19
Q
Tratamiento para Policitemia Vera
A
RIesgo bajo: Flebotomías + AAS a dosis bajas
Riesgo alto: igual + Hidroxiurea ( agente mielosupresor de elección usar en >50 años
Esplenectomia en caso de esplenomegalia dolorosa o trombosis de repeticion con infartos esplenicos
prurito –> antihistaminicos
Hiperuricemia: Alopurinol
20
Q
complicaciones de Policitemia Vera
A
Síndrome de Bud Chiari–> obstrucción venosa del hígado (fenómenos trombóticos)
Hemorragias
Infecciones
LEUCEMIA
21
Q
¿Cuál es el requerimiento diario de VitB12?
A
2-5 ug
22
Q
Órgano en el que se encuentran las reservas de B12
A
Higado
2-5 mg
23
Q
¿Cuál es la pérdida de Hierro promedio en un período menstrual?
A
22 mg
24
Q
¿Cuál es la pérdida de Hierro promedio en el embarazo?
A
1 g
25
¿Cuál es la indicacion para el máximo aprovechamiento del Hierro VO?
Administrar 15 a 30 minutos antes de los alimentos y no acompañarlo de lácteos
26
Tipos de enfermedad de von willebrand
Tipo 1 -> deficiencia parcial del factor
Tipo 2-> deficiencia cualitativa del factor
Tipo 3 -> Ausencia del factor
27
Medicamento útil antes de procedimientos en pacientes con EVW
Acetato de desmopresina
28
Tratamiento en casos graves de EVW
Crioprecipitados
29
Variedad de linfoma hodgkin más frecuente
Esclerosis nodular y es más frecuente en mujeres jóvenes
30
Linfoma Hodgkin más frecuente en Pacientes hombres con VIH
Celularidad mixta
31
Linfoma Hodgkin de mejor pronóstico
Predominio linfocitico
Hombres >70 años
Linfocitos normales
32
Linfoma Hodgkin de peor pronóstico
Depleción linfocitaria
<1%
Hombres 30-37 años
VIH
33
Desordeno o génico de penetrancia incompleta con alteración del gen HFE
Cirrosis, cardiomiopatia y DM
Hemocromatosis
34
Donde encuentras células de reed stemberg
Linfoma Hodgkin
35
En que patología encuentras cuerpos de Russell
Mieloma multiple
36
Leucemia promielocitica con cuerpos de Auer
Leucemia mieloide aguda
Niños 2-5 años
Blastos >20%
**Hemorragia y CID**
37
Tratamiento en leucemia mieloide aguda
Quimio roja o rubí
Antraciclinas (daunorrubicina)
Citarabina
38
Traslocación en leucemia mieloide aguda
(9,22)
(15,17)
39
Deleción en leucemia linfocitica crónica
13q
40
Leucemia más común y que afecta a hombres >70 años
Leucemia linfocitica crónica
Leucocitosis >5000 por > 3 meses
41
Marcadores CD presentes en LLC
CD20, CD5, CD19, CD21
42
Marcadores CD en LLA M3
CD13, CD33 y HLADR
Mieloperoxidasa
43
Proteínas asociadas a Mieloma múltiple
Cadenas ligeras de Bence Jones
44
Como se van a encontrar las inmunoglobulinas en Mieloma multiple
IgG >30 g/dl
IgA >25 g/dl
45
En la electroforesis de un paciente con Mieloma múltiple que proteínas se van a encontrar
Proteína M
46
Tratamiento de elección en Mieloma múltiple
Trasplante alogenico
47
Escala utilizada den Mieloma múltiple
Durie salmon
48
Esquema de inducción en Mieloma múltiple
Melfalan, bortezomib, talidomida (+ASS Por riesgo trombotico) y de Amerasian a dosis altas
+ Bifosfonatos
+ control de complicaciones
+ eritropoyetina en caso de ser necesario
49
Factor de predicción más poderoso en Mieloma múltiple para pronosticar la supervivencia y sustituye a la estadificación.
microglobulina β2 sérica más albumina
B2M <3.5 y alb >3.5 estadio l y supervivencia de 62 meses
B2M <3.5 y alb <3.5 o B2M 3.5 a 5.5 estadio lol supervivencia 44 meses
B2M >5.5 estadio lll supervivencia a 29 meses
50
Cromosomas afectados en leucemia linfoblástica aguda
9;22
51
Leucemia que afecta a niños, pacientes que se expusieron a radiación, VEB o VIH, que afecta linfocitos B con > 30% de blastos
Leucemia linfoblástica aguda
52
Leucemia con Inmuno fenotipo calla-CD10, e Histoquimica CD19, TDT
Leucemia linfoblástica aguda
53
Tratamiento de leucemia linfoblástica aguda
Vincristina + prednisona + daunorrubicina + L-Aspart
54
Tratamiento en leucemia linfoblástica aguda en caso de afectación a SNC
Hiper- CVAD (metotrexato+ citarabina)*
55
Leucemia #1 en frecuencia en México
Leucemia mieloide crónica
56
Leucemia que afecta más común a personas >50 años con basofilia y eosinofilia, con mutación del gen brc-abl, leucocitosis y >30% de blastos en MO donde provoca visión borrosa, priapismo e insuficiencia renal
Leucemia mieloide crónica
57
Linfoma con adenopatía no dolorosas, con signo de hoster-cubeibis positivo, con ganglios superficiales ordenados y contiguos, síntomas B, fiebre de Pel-Epstein.
Linfoma Hodgkin
58
Cuales CD se presentan en Linfoma Hodgkin
CD15 y CD30
59
Tratamiento en linfoma Hodgkin
ABVD -> adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina
60
Linfadenopatia no dolorosa, difusa, nodal y extranodal, con patrón de cielo estrellado (no contigua)
Linfoma No Hodgkin
61
En Quienes de presenta más comúnmente el linfoma no Hodgkin tipo Burkit
Niños #1 35-40%
62
Linfoma no Hodgkin #1 en adultos
Difuso de células B
Pacientes con VIH (cerebro)
63
Tratamiento en linfoma No Hodgkin
CHOP -> ciclofosfamida + prednisona + doxorrubicina + vincristina
Mantenimiento con Rituximab
64
Anticuerpos présentés en trombocitopenia inmune
Anticuerpos anti glucoproteínas IIb/IIIa
Destrucción de megacariocitos y citólisis plaquetaria por linfocitos TCD8
65
Que tipo de reacción de hipersensibilidad es la PTI
Reaccion de hipersensibilidad tipo 2 (Mediada por anticuerpos IgG
66
Epidemiologia y clinica de la leucemia mieloide crónica
Adulto 50-60 años hombre
Asintomáticos en un 40%
Hiperplasia mieloide asintomáticos hasta su agudización
Hipermetabolismo
Pérdida de peso
Diaforesis, astenia, adinamia
Hepatoesplenomegalia
Sx anémico
Fiebre
**Laboratorial**
**Leucocitosis** Miles y hasta millones
Neutros, eosinofilos, Basófilos, Monocitos, celulas inmaduras de la línea Mieloide
**Médula ósea** Citomorfología e hipercelularidad
Relación mieloide/eritroide aumentada
67
¿Cuál es la alteración citogenética encontrada en Leucemia mieloide cronica?
Cromosoma Filadelfia t(9;22)
Produce fusión del Gen ABL/BCR
68
Definición y fases de la LMC
Neoplasia mieloproliferativa crónica en la que predomina la serie **Mieloide**
**- Crónica:** <5% de Blastos --> Imatinib
**- Acelerada:** 5-10% de blastos + Esplenomegalia
Empeoramiento de la anemia, progresion de la esplenomegalia o hepatomegalia, infiltración ganglionar, cutánea, ósea o de otros tejidos, fiebre, malestar y perdida ponderal
Tx--> Imatimib, Curativo --> Trasplante alogénico de medula
**- Blástica:** Identificación ≥20% de blastos en la medula ósea o la sangre periférica. Pésimo pronostico, Tratamiento insatisfactorio
Conversión a LMA 85% de los casos
69
Agentes involucrados en afeccion a SNC en pacientes con LLC
Criptococo y Listeria
70
Cual es la leucemia crónica mas común en el adulto
LLC
71
Definición y epidemiologia de la Leucemia Linfática crónica
Neoplasia monoclonal de **linfocitos B** (95%) en la MO funcionalmente incompetentes, ganglios linfáticos, hígado, bazo.
Leucemia crónica más frecuente del adulto
Adulto >60 años hombres
Etiopatogenia desconocida
72
Manifestaciones de una Leucemia linfática crónica y método diagnóstico
**Asintomática**
Aumento de neutropenia, depleción de linfocitos T, Trombopenia e hipogammaglobulinemia
1. Síntomas B: Perdida de peso, Diaforesis, Fiebre
2. Adenopatías y hepatoesplenomegalia
3. Anemia/Trombopenia
Infecciones de repetición en etapas avanzadas
**BHC** Leucocitosis con linfocitosis absoluta, Linfocitosis en los miles 15 <10 a la 3 Maduros
Ig bajas
**Médula ósea** CItomorfologia normocelular o hipercelular con >30% de linfos
73
A que leucemia se asocia la Tricoleucemia
Leucemia linfoblástica crónica
Leucemia B + células con proyecciones citoplasmáticas (pelos) + Esplenomegalia masiva + Fibrosis medular (pancitopenia)
Tx--> Esplenectomía
Es asociada a Vasculitis y Legionela
74
Alteracion citogenetfica de la LLC
Deleción del brazo largo del cromosoma 13q
CD 5, 19, 20, 21
75
Clasificación de Rai y en qué leucemia se utiliza
Se utiliza en LLC
Estadios
0 Linfocitosis >15,000
1 Adenopatías
2 Esplenomegalia
3 Anemia <11
4 Trombocitopenia <100,000
Asintomático = observación
Sintomático = Quimioterapia
76
Clasificacion de Binet y en que leucemia se utiliza
Se utiliza en LLC
A ≤2 grupos linfaticos
B ≥3 grupos ganglionares
C Anemia o trombocitopenia
77
Tratamiento de elección en LMC
Imatinib o Dasatinib etapa inicial
Trasplante alogenico
78
Tratamiento de eleccion en Mieloma multiple
Melfalan + Talidomida + Bortezumab
79
Tratamiento de elecion en LLC
FCR
Fludarabina + Ciclofosfamida + Rituximab
80
Tratamiento de LMA
ATRA + Antraciclinas: Idarrubicina, Daunorrubicina
+ Citarabina
Mantenimiento --> Citarabina a Dosis altas
81
Alteracion citogenetica en leucemia promielocitica
T 15:17 (Alteracion en el receptor de retinoides)
CD 13 y 33
82
Tratamiento de eleccion en LLA
CVAD
Vincristina + Antraciclina + Glucocorticoide (Dexa) + L-Asparaginasa
HyperCVAD: Se da en afectacion a SNC: Se agrega Metrotexato y Citarabina
83
Alteracion citogenetica en LLA
CALLA-CD10
Cromosoma philadelphia en el 25% T 9:22 (Se asocia a mal pronostico
84
Tratamiento de eleccion para linfoma Hodgkin
ABVD
Adriamicina + Bleomicina + Vinblastina + Dacarbazina
85
Alteracion citogenetica de Linfoma Hodgkin
CD 15 y CD30
86
Alteracion citogenetica de Linfoma no Hodgkin
T 8:14 (Burkit) y CD20
87
Tratamiento para Linfoma No Hodgkin
CHOP
Ciclofosfamida + Doxorrubicina (H por Hidroxidaunorrubicina) + Vincristina (O es por Oncovicina)+ Prednisona
En caso de CD20: Rituximab
88
Que significa la nemotecnia OLD-CRAB
OLD: >60 años
C Calcio elevado
R Daño renal
A Anemia
B Bones: Daño en huesos (Sal y pimienta, sacabocado, Fractura patologica)
89
Estudio de eleccion en Mieloma multiple
Aspirado de medula (Plasmocitos monoclonales >= 10%) y niveles de proteina M por Electroforesis (En suero o en orina)
Acumulacion de cadenas ligeras de Bence Jones
90
Causas de insuficiencia renal en Mieloma Multiple
Deposito de cadenas ligeras
Hipercalcemia
Amiloidosis
Consumo de AINES
91
Tratamiento de eleccion para Mieloma Multiple
Transplante autologo de celulas troncales con esquema de remision:
Lenalidomida + Dexametasona + Bortezonib
92
Tratamiento en Mieloma multiple en caso de no ameritar Trasplante autologo
1. MPT: Melfalan + Prednisona+ Talidomida
2. VMP: Bortezomip + Melfalan + Prednisona
3. Dexametasona con Lenalidomida
93
¿Qué es la Macroglobulinemia de Walderstorm?
Trastorno maligno de celulas B que se origina por la produccion de paraproteina IgM por linfocitos y plasmocitos,
Relacionado con sintomas de hiperviscosidad, fatiga y purpura no dolorosa
94
Tratamiento de una Macroglobulinemia de Waldestorm
Hiperviscoscidad severa: Plasmaferesis
Segun el caso considerar quimioterapia con Ciclofosfamida, Clorambucilo, Fludarabina o Cladribina
95
Estirpe histologica mas frecuente en Linfoma no Hodgkin
Celulas B Grandes
96
Tipo de herencia en la enfermedad de von Willebrand
Autosomica dominante
Afectacion en el cromosoma 12
97
Prueba inicial a realizar en EvW
Actividad del cofactor de ristocetina
98
Prueba indispensable para el diagnóstico de Leucemia promielocitica
Prueba de FISH para la detección de gen PML-RAR
99
Tratamiento en caso de recidiva para Leucemia promielocitica
Trioxido de arsénico
100
Sistema de clasificación histopathologico en linfoma de Hodgkin
Sistema de Rye
101
A que virus esta relacionado el Linfoma Hodgkin
Virus de Epstein Barr
102
Tratamiento de segunda línea para un linfoma Hodgkin
Quimioterapia con esquema BEACOPP
103
Tratamiento de elección para una paciente con púrpura trombocitopénica autoinmune
**Inicial**
-Conteos plaquetarios >30000/ul
Inmunoglobulina IV, Prednisona, Dexametasona
-Conteos plaquetarios <3000/ul
Prednisona por 2-4 semanas
Otras opciones ante falta de respuesta al tratamiento son: Danazol y la inmunoglobulina anti-D
104
Clasificación clínica de leucemia mieloide crónica
1.- Fase crónica: Síntomas típicos astenia anorexia, pérdida de peso, esplenomegalia, fiebre, acufenos, vértigo, infarto esplénico por leucocitosis
2.- Fase acelerada: La fase crónica evoluciona en 2-3 años, hay deterioro general, adenopatías, dolores óseos, fiebre, esplenomegalia
3.- Crisis blástica: Aumento de blastos en sangre periférica, se comporta como una leucemia aguda
105
Principal causa de anemia por anticuerpos calientes
Secundaria a **medicamentos**, colagenopatías, infecciones, procesos linfoproliferativos o síndrome paraneoplasicos
106
Manifestación más frecuente de una Hemofilia
Hemartrosis
107
Tratamiento en caso de Neutropenia secundaria a quimioterapia en Linfoma Hodgkin
Filgastrim
108
Anemia caracterizada por Neutrofilos hipersegmentados
Anemia por deficiencia de folatos o B12
109
Definición de Anemia
Disminución de la concentración de hemoglobina
**Hombres** 13g/dl
**Mujeres** 12 g/dl
110
Epidemiologia de las anemias
Niños 0-5 años 23%
Mujeres 50%
111
Definición de Anemia ferropénica
Anemia por déficit de Hierro
La ferropenia es la causa más frecuente de anemia 50% de las anemia
112
Etapas de la vida donde se presenta con más frecuencia la anemia ferropenica
6-18 meses
Adolescencia de la mujer
113
Factores de riesgo para anemia ferropénica
lactantes y adolescentes
Mujeres en edad reproductiva
Gestantes o lactancia
Hemorragias
114
Fisiopatología de las anemias ferropénicas
Disminución del aporte
Disminución de la absorción (aclorhidria, cx gástrica, enfermedad celiaca, EII)
Incremento en las pérdidas (Menstruación, sangrado gástrico crónico)
115
Manifestaciones clínicas de las anemias ferropénicas
Síndrome anémico --> Astenia, irritabilidad, Mareos, Cefalea, Disnea, Palpitaciones
Consecuencias ferropénicas--> Estomatitis, glositis, neuralgias, parestesias
116
Características de la Anemia ferropénica
Anemia microcítica hipocrómica sin reticulocitos
Con Hierro y ferritinas séricas bajasT
117
Tratamiento de las anemias ferropénicas
Hierro y seguimiento mensual
**Dosis**
**Niños** 3-6 mg/kg/día dividido en 1-3 dosis
Adultos 180 mg/día dividido en 3 dosis
Alcanzando el nivel adecuado de Hb se continua el tratamiento por el mismo tiempo que se tardo en alcanzarlo
118
Meta de Ferritina sérica en pacientes con Anemia ferropénica
20-200 mcg/ml
119
Meta de aumento de HB al mes en pacientes con anemia
1g al mes
120
Es la segunda anemia más frecuente
Anemia por enfermedad crónica
121
Características de la anemia por enfermedad crónica
Normocítica normocrómica
Disminución transferrina
Aumento de ferritina
Sideremia
122
Fisiopatologia de la anemia por enfermedad crónica
Disminución del uso del hierro por macrófagos de depósito --> Hiposideremia
Disminución de la vida media del eritrocito
Inadecuada respuesta de la MO
Disminución de transferrina y aumento de ferritina
123
Tratamiento de la anemia por enfermedad crónica
Tratamiento de la enfermedad asociada
No se administra hierro
124
Etiopatogenia de las anemias hemolíticas
Destrucción de hematías
>DHL
>Bilirrubina indirecta
>Reticulocitos
125
Clasificación de las anemias hemolíticas
**Causa**
Extracorpuscular --> Adquiridas
Intracorpuscular --> Hereditarias --> Defecto de membrana, enzimopatias, Defecto de HB
**Lugar**
Intravascular
Extravascular
126
Manifestaciones de las anemias hemolíticas
Anemia
Ictericia
Esplenomegalia
Pedir siempre frotis
127
Principales anemias hemoliticas hereditarias
Esferocitosis hereditaria
Déficit de G6F
B Talasemia mayor --> Anemia de cooley
B-Talasemia menor
Anemia de células falciformes /drepanocitosis
128
Definición de Esferocitosis Hereditaria
Alteración de las proteínas de membrana del eritrocito
Ankirina 50%
Banda 3 25%
Espectrina 25%
129
Manifestaciones clínicas de una Esferocitosis Hereditaria
Crisis hemolíticas (Infección
Crisis aplásica (Hemolisis crónica)
Crisis megaloblásticas (Sobreuso de ác fólico)
130
Método diagnóstico de Esferocitosis Hereditaria
Aumento de DHL, BI, Reticulocitos
VCM normal o bajo
HCM alto
Microcítica Hipercrómica
**Hematíes es forma esférica permeables a Na y agua**
Azules
131
Método de elección de Esferocitosis hereditaria
Hemolisis osmótica
132
Tratamiento de Esferocitosis hereditaria
Ácido fólico
Esplenectomía -->5-6 años
133
Fisiopatología deficiencia de G6PD
Es la Oxidación de la HB, no hay NADH ni glutatión reducido por lo que se genera una Metahemoglobina con **cuerpos de Heinz**
El glutatión reducido evita la oxidación de la Hb permite que se mantenga normal
Como no hay glutatión reducido se oxida la Hb -> Metahemoglobina --> Se producen cuerpos de Heinz --> Se destruye el Eritrocito
134
Manifestaciones clásicas de la deficiencia de G6PD
Crisis Hemolíticas por Infecciones, Fiebre, acidosis, **Favismo** (ingestión de habas) o fármacos
135
Método diagnóstico para Deficiencia de G6PD
Elevación de DHL, BI, Reticulocitos
Dosificación enzimática del eritrocito --> **evidenciar el déficit de G6PD**
136
Tipo de herencia en una Deficiencia de G6PD
Ligada al X
137
Tratamiento de elección de una Deficiencia de G6PD
Ácido fólico
Evitar factores predisponentes a crisis hemolíticas--> Habas, antipalúdicos, Sulfamidas
138
Manifestaciones de una Anemia de cooley
Pseudoquistes --> cáneo en cepillo
Hipoxia tisular crónica
Hemosiderosis secundaria
139
Método diagnóstico de elección de una anemia de cooley
Electroforesis de HB (Menor HbA1, mayor HbA2 y HbF)
Clinica a los 6-8 meses (ocurre el cambio de Hb fetal a HbA1)
Cráneo se parece a mieloma pero con manchas algodonosas
140
Tratamiento de una anemia de cooley
Trasplante alogénico
Precursores hematopoyéticos
Esplenectomía
Trasfusiones
141
Etiopatogenia de la Drepanocitosis
Anemia de células falciformes
Hay unas sustitución de Ác glutámico por valina en la posición **6** de la cadena B de la Hb
142
Manifestaciones clínicas de la Drepanocitosis
Crisis vasooclusicas
Isquemia
Infartos
Autoesplenectomia
Aumento de DHL, BI, Reticulocitos, PCT
Clínica vasooclusiva
143
Método diagnóstico de elección de una Drepanocitosis
Electroforesis de Hb
144
Tratamiento de elección de una Drepanocitosis
Analgesia e hidratación en crisis vasooclusivas
Vacunación
Trasplante APH
145
Diagnóstico de Sospecha ante el hallazgo de Dacriocitos
Mielodisplasia
146
Etiología de anemias megaloblásticas
Deficiencia de B12 <200
Deficiencia de ácido fólico <2
147
Características sanguíneas de una anemia por deficiencia de B12
Aumento de Homocisteína y ácido metilmalónico en plasma
148
Etiología de una anemia por deficiencia de B12
Disminución de la ingesta
Disminución de la absorción
Alteración en la utilización
149
Manifestaciones clínicas de una anemia por deficiencia de B12
Manifestaciones digestivas
Glositis de hunter
Malabsorción
Neurológicas --> Polineuropatías
150
Método diagnóstico de anemia por deficiencia de B12
Concentración sérica de Vit B12 <200
Eliminación urinaria de Ác metilmalónico
Aumento de Homocisteína
151
Tratamiento de una anemia por deficiencia de B12
Tratar la causa subyacente
Administrar vitamina B12 y ác fólico
152
Con que otro nombre se le conoce a la anemia perniciosa
Enfermedad de Addison-Biermer
153
Etiología de Anemia perniciosa
Destrucción autoinmune de las células parietales
Atrofia crónica de mucosa gástrica
Afecta a >60 años
Variante juvenil 10-20 años
Las manifestaciones clínicas son similares a una anemia por deficiencia de B12
154
Método diagnóstico de Anemia perniciosa
Anticuerpos IgG contra las **células parietales** 90% y contra el **factor Intrínseco** 60%
Prueba de Schilling
155
Tratamiento de elección de una anemia perniciosa
Administración de Vitamina B12 de por vida
Seguimiento por lesión premaligna para adenocarcinoma gástrico
156
Causa más frecuente de anemia megaloblástica
Anemia por déficit de Folatos
157
Etiología de una anemia por déficit de folatos
Disminución de aporte o absorción
Activación bloqueada de folatos
Incremento de pérdidas
158
Manifestaciones clínicas de anemia por déficit de folatos
Manifestaciones digestivas
Glositis de hunter
Malabsorción
No presenta datos neurológicos
159
Método diagnóstico de anemia por déficit de folatos
Disminución del folato sérico <4ng/ml
Folato intraeritrocitario <100 ng/ml
160
Tratamiento de elección de una anemia por déficit de folatos
Administración de ácido fólico 1 mg/24 hrs
Ác folínico en caso de no haber respuesta
161
Definición de anemia agudas
Transformación maligna de células hematopoyeticas, pluripotenciales con Proligeración y crecimiento incontrolado de celulas inmaduras
Contienen >20% de blastosLe
162
Leucemia aguda más común en niños
Leucemia Linfocítica aguda
Es la más frecuente en niños
163
Leucemia aguda más común en adultos
Mielocitica
164
Epidemiologia de las leucemias agudas
**Radiación**
Hereditario
Genético
Químico
Viral
Síndrome de Down
Síndrome de Fanconi
NeurofibromatosisMani
165
Manifestaciones clínicas de las leucemias agudas
Síndromes Infiltrativos
**Síndrome anémico** Palidez, astenia, Adinamia, Disnea, Palpitaciones
**Síndrome infeccioso** Fiebre, Infecciones
**Síndrome purpúrico** Petequias, Equimosis, Hemorragias
**Síndrome infiltrativo** Dolor óseo, Adenopatías, Hepato-esplenomegalia
166
Como sospechar en una LLA de estirpe B
**Estirpe B** Sospechar ante infiltración gástrica
CD10, CD20, CD19, CD79
Buen pronóstico
**Estirpe T** Si hay Tumor de mediastino
CD1, CD2, CD3, CD4, CD5, CD6, CD7, CD8
Mal pronóstico
167
Alteraciones laboratoriales de pacientes con leucemias agudas
Leucocitos 50% tienen leucocitos normales <10 000
30% tienen 10 000 - 49 000 y solo el 17% tienen >50 000
**Anemia**
Hemoglobina baja en el 43% <7, de 7-11 2l 45% y >11 solo el 12%
**Trombocitopenia**
Plaquetas la mayoría las tienen bajas
<20 000 28%
20 000 - 99 000 47%
>100 000 25%
>85% de Linfos pensar en una LLA
Bastones de Auer pensar en una LMA
168
Alteración citogenética más común en una Leucemia linfoblástica en niños
T 8;14
Burkit
169
Alteración citogenética de una Leucemia mieloblástica promielocitica o M3
15;17
170
Definición de Linfoma No Hodgkin
Tipo de cáncer que afecta el sistema linfático derivado de Linfocitos B 90%
Es el más frecuente
Picos de incidencia a los 5-14 años y a los 40-60 años en Varones
Supervivencia a 1 año 79%, 5 años 63% y 10 años 50%
171
Factores de riesgo para Linfoma No Hodgkin
Inmunosupresión congénita o adquirida
Infecciones virales: E. Barr, VHC, VH-6, VIH, Sarcoma de Kaposi
Enfermedades autoinmunes: tiroiditis, enfermedad celiaca
H. Pylori (MALT gástrico
Niños --> Inmunosupresión y E. Barr
adultos--> VIH y H. Pylori
172
Alteraciones citogenéticas de Linfoma No Hodgkin
**t (8:14) MYC --> Linfoma de Burkitt**
t (11-14) CCNDI --> Linfoma del manto
t (2:5 AKL --> Linfoma T anaplásico de Células grandes
**t (14-18) bcl-2 --> Linfoma folicular**
173
Manifestaciones de Linfoma No Hodgkin
Síntomas B
Afectación extralinfatica más frecuente que en LH
Linfadenopatia cervical, axilar, inguinal por >3 semanas
Niños: Tumoración abdominal, datos de abdomen agudo, Síndrome de vena cava superior
174
Estándar de oro diagnóstico de Linfoma No hodgkin
Biopsia excisional de ganglio afectado (Definitivo
Para despues clasificarlo
1.- OMS
2.- ANN Arbor
175
Abordaje inicial de Linfoma No hodgkin
BAAF (No definitivo)
Rx de tórax
TAC de abdomen y pelvis
PET CT en estadios tempranos
BHC, VSG, QS, DHL, FA, EGO, ES
Sospecha de afección SNC punción lumbar + TAC de cráneo
Aquí si hay elevación de Linfos
**Linfomas de Cél B** --> Adultos
**Linfomas Cél T** -->Niños
176
Linfoma No Hodgkin más frecuente
Linfoma De células B maduras
177
Definición de Linfoma Hodgkin
Es un Padecimiento maligno que se origina en los linfocitos B maduros de los ganglios linfáticos con aumento de tamaño de ganglios, Bazo y otros tejidos
Contiene células de Reed stemberg
Ganglios principalmente cervicales
178
Epidemiologia de Linfoma de Hodgkin
Afecta a adultos de 20-40 años
50% es por virus de Epstein Barr
179
Método diagnóstico de Linfoma Hodgkin
Estándar de oro --> Biopsia Excisional de ganglio afectado
BHC, VSG, DHL, Albumina, BUN
Rx de tórax, Tac abdominal y pelvis
PET CT
Aspirado de MO y Biopsia de Hueso
Elisa para VIH
Prueba de embarazo en edad reproductiva
No eleva Linfos
180
