Hematología Flashcards

1
Q

¿Qué tipo de herencia tienen las Talasemias?

A

Autosómica recesiva

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2
Q

¿Qué es la Talasemia?

A

Deficiencia de sintesis de una o más cadenas polipéptidicas de la hemoglobina

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3
Q

¿En qué consiste la B-Talasemia?

A

Exceso de Globinas-a, las cuales forman tetrámeros de globina-a que se acumulan en el eritroblasto
delecion del cromosoma 11

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4
Q

¿Qué es la anemia de Cooley?

A

Es una talasemia beta mayor caracterizada por anemia microcitica, hipocromica severa y alteraciones morfologicas de los eritrocitos en las primeras 6 semanas de VEU
Hay Hiperplasia de MO por esritropoyesis estramedular
Tienen esplenomegalia a las 8 semanas
Hb < 3-5 g/dl
reticulocitos > 5- 15 %
aumento de la Hb fetal
Necesitan transfusión

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5
Q

¿Cómo se hace diagnóstico de talasemia?

A

Electroforesis de hemoglobina

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6
Q

Mecanismo fisiopatologico de la anemia en B-Talasemia

A

Las cadenas alfa en exceso son inestables y precipitan, dando lugar a daño en las membranas de los globulos rojos

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7
Q

¿Qué es la A-Talasemia?

A

Resulta de un exceso de Globinas-B formando tetrameros de glonina-b llamados hemoglobina H
Por deleciones del cromosoma 16

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8
Q

¿Qué prevalencia tienen los sindromes talasemicos?

A

Trastorno genetico más común a nivel mundial
3-5% de la población
mayor entre Afroamericanos

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9
Q

Manejo inicial de las talasemias

A

Transfusión ( Hb <7 g/dl, meta >9.3 )
Esplenectomía cuando los requerimientos transfusionales > 200 - 250 ml/kg/año
Vacunación antineumocócica
Quelación de Hierro–> Deferoxamina
Trasplante de Alogénico de células madre (elección)

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10
Q

¿Cuál es la clínica de las talasemias?

A

Síndrome anémico
Dolor abdominal
Palidez
Falla de medro
Esplenomegalia
Colelitiasis
Ictericia
Hiperplasia maxilar (alteraciones faciales)
Soplo sistólico
Fracturas patológicas

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11
Q

¿Cuáles son las microangiopatias trombóticas mas comunes?

A

Púrpura trombocitopénica trombótica y SHU

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12
Q

Patogenia de las microangiopatias tromboticas

A

Afectacion primaria de la vasculatura sistémica y vasculatura renal (SHU), relacionadas con la suceptibilidad por deficiencia cualitativa o cuantitativa de la metaloproteasa ADAMTS 13 y accion de la tóxina Shiga.
Generando agregacion plaquetaria excesiva = oclusion vascular, trombocitopenia y lesion mecánica de eritrocitos

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13
Q

Pentada clásica de PTT

A

Trombocitopenia
Anemia Hemolítica Microangiopática
Anormalidades Neurológicas
Anormalidades Renales
Fiebre

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14
Q

Diagnostico de PTT

A

Sospecharse ante la presencia de:
Trombocitopenia
esquistocitos
elevacion de DHL (marcador de severidad microvascular)

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15
Q

Tratamiento de PTT y SHU

A

Medidas de soporte
PTT–> plasmaferesis
Transfusion plaquetaria evitarse en ausencia de hemorragias intracraneales que amenacen la vida

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16
Q

¿Qué es la Policitemia Vera?

A

Estado mieloproliferativo derivado de células troncales hematopoyeticas, propensos a evolucion a leucemia mieloide aguda, caracterizado por eritrocitosis
se presenta 1 de cada 100, 000 personas
Más común de los 50 a 75 años y en varones

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17
Q

Manifestaciones de Policitemia Vera

A

Hiperviscosidad sanguinea
Alteraciones de la función plaquetaria
Alteraciones de la circulacion cerebral (cefalea, vision borrosa, mareos, vértigo, ataques isquémicos, fatiga, accidentes cerebrovaculares)
Prurito despues del baño por histamina
Sangrados
Incomodidad abdominal (hepatoesplenomegalia)
Artritis gotosa
Nefrolitiasis por hiperuricemia
Fenomenos trombóticos
A la exploracion:
Plétora facial
congestion de la mucosa oral
tortuosidad de venas retinianas
esolenomegalia (75% de los casos)

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18
Q

Diagnóstico de policitemia vera

A

Aumento de conteo eritrocitario y HTC
Leucocitosis con basófila
aumento de FA, B12 y Ác Úrico
AMO –> Hiperplasia eritrocitaria con depósitos férricos ausentes
Mutación del JAK2 (confirmatorio)

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19
Q

Tratamiento para Policitemia Vera

A

RIesgo bajo: Flebotomías + AAS a dosis bajas
Riesgo alto: igual + Hidroxiurea ( agente mielosupresor de elección usar en >50 años
Esplenectomia en caso de esplenomegalia dolorosa o trombosis de repeticion con infartos esplenicos
prurito –> antihistaminicos
Hiperuricemia: Alopurinol

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20
Q

complicaciones de Policitemia Vera

A

Síndrome de Bud Chiari–> obstrucción venosa del hígado (fenómenos trombóticos)
Hemorragias
Infecciones
LEUCEMIA

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21
Q

¿Cuál es el requerimiento diario de VitB12?

A

2-5 ug

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22
Q

Órgano en el que se encuentran las reservas de B12

A

Higado
2-5 mg

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23
Q

¿Cuál es la pérdida de Hierro promedio en un período menstrual?

A

22 mg

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24
Q

¿Cuál es la pérdida de Hierro promedio en el embarazo?

A

1 g

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25
Q

¿Cuál es la indicacion para el máximo aprovechamiento del Hierro VO?

A

Administrar 15 a 30 minutos antes de los alimentos y no acompañarlo de lácteos

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26
Q

Tipos de enfermedad de von willebrand

A

Tipo 1 -> deficiencia parcial del factor
Tipo 2-> deficiencia cualitativa del factor
Tipo 3 -> Ausencia del factor

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27
Q

Medicamento útil antes de procedimientos en pacientes con EVW

A

Acetato de desmopresina

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28
Q

Tratamiento en casos graves de EVW

A

Crioprecipitados

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29
Q

Variedad de linfoma hodgkin más frecuente

A

Esclerosis nodular y es más frecuente en mujeres jóvenes

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30
Q

Linfoma Hodgkin más frecuente en Pacientes hombres con VIH

A

Celularidad mixta

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31
Q

Linfoma Hodgkin de mejor pronóstico

A

Predominio linfocitico
Hombres >70 años
Linfocitos normales

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32
Q

Linfoma Hodgkin de peor pronóstico

A

Depleción linfocitaria
<1%
Hombres 30-37 años
VIH

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33
Q

Desordeno o génico de penetrancia incompleta con alteración del gen HFE
Cirrosis, cardiomiopatia y DM

A

Hemocromatosis

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34
Q

Donde encuentras células de reed stemberg

A

Linfoma Hodgkin

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35
Q

En que patología encuentras cuerpos de Russell

A

Mieloma multiple

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36
Q

Leucemia promielocitica con cuerpos de Auer

A

Leucemia mieloide aguda
Niños 2-5 años
Blastos >20%

Hemorragia y CID

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37
Q

Tratamiento en leucemia mieloide aguda

A

Quimio roja o rubí
Antraciclinas (daunorrubicina)
Citarabina

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38
Q

Traslocación en leucemia mieloide aguda

A

(9,22)
(15,17)

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39
Q

Deleción en leucemia linfocitica crónica

A

13q

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40
Q

Leucemia más común y que afecta a hombres >70 años

A

Leucemia linfocitica crónica
Leucocitosis >5000 por > 3 meses

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41
Q

Marcadores CD presentes en LLC

A

CD20, CD5, CD19, CD21

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42
Q

Marcadores CD en LLA M3

A

CD13, CD33 y HLADR
Mieloperoxidasa

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43
Q

Proteínas asociadas a Mieloma múltiple

A

Cadenas ligeras de Bence Jones

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44
Q

Como se van a encontrar las inmunoglobulinas en Mieloma multiple

A

IgG >30 g/dl
IgA >25 g/dl

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45
Q

En la electroforesis de un paciente con Mieloma múltiple que proteínas se van a encontrar

A

Proteína M

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46
Q

Tratamiento de elección en Mieloma múltiple

A

Trasplante alogenico

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47
Q

Escala utilizada den Mieloma múltiple

A

Durie salmon

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48
Q

Esquema de inducción en Mieloma múltiple

A

Melfalan, bortezomib, talidomida (+ASS Por riesgo trombotico) y de Amerasian a dosis altas
+ Bifosfonatos
+ control de complicaciones
+ eritropoyetina en caso de ser necesario

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49
Q

Factor de predicción más poderoso en Mieloma múltiple para pronosticar la supervivencia y sustituye a la estadificación.

A

microglobulina β2 sérica más albumina

B2M <3.5 y alb >3.5 estadio l y supervivencia de 62 meses
B2M <3.5 y alb <3.5 o B2M 3.5 a 5.5 estadio lol supervivencia 44 meses
B2M >5.5 estadio lll supervivencia a 29 meses

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50
Q

Cromosomas afectados en leucemia linfoblástica aguda

A

9;22

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51
Q

Leucemia que afecta a niños, pacientes que se expusieron a radiación, VEB o VIH, que afecta linfocitos B con > 30% de blastos

A

Leucemia linfoblástica aguda

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52
Q

Leucemia con Inmuno fenotipo calla-CD10, e Histoquimica CD19, TDT

A

Leucemia linfoblástica aguda

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53
Q

Tratamiento de leucemia linfoblástica aguda

A

Vincristina + prednisona + daunorrubicina + L-Aspart

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54
Q

Tratamiento en leucemia linfoblástica aguda en caso de afectación a SNC

A

Hiper- CVAD (metotrexato+ citarabina)*

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55
Q

Leucemia #1 en frecuencia en México

A

Leucemia mieloide crónica

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56
Q

Leucemia que afecta más común a personas >50 años con basofilia y eosinofilia, con mutación del gen brc-abl, leucocitosis y >30% de blastos en MO donde provoca visión borrosa, priapismo e insuficiencia renal

A

Leucemia mieloide crónica

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57
Q

Linfoma con adenopatía no dolorosas, con signo de hoster-cubeibis positivo, con ganglios superficiales ordenados y contiguos, síntomas B, fiebre de Pel-Epstein.

A

Linfoma Hodgkin

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58
Q

Cuales CD se presentan en Linfoma Hodgkin

A

CD15 y CD30

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59
Q

Tratamiento en linfoma Hodgkin

A

ABVD -> adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina

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60
Q

Linfadenopatia no dolorosa, difusa, nodal y extranodal, con patrón de cielo estrellado (no contigua)

A

Linfoma No Hodgkin

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61
Q

En Quienes de presenta más comúnmente el linfoma no Hodgkin tipo Burkit

A

Niños #1 35-40%

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62
Q

Linfoma no Hodgkin #1 en adultos

A

Difuso de células B
Pacientes con VIH (cerebro)

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63
Q

Tratamiento en linfoma No Hodgkin

A

CHOP -> ciclofosfamida + prednisona + doxorrubicina + vincristina

Mantenimiento con Rituximab

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64
Q

Anticuerpos présentés en trombocitopenia inmune

A

Anticuerpos anti glucoproteínas IIb/IIIa
Destrucción de megacariocitos y citólisis plaquetaria por linfocitos TCD8

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65
Q

Que tipo de reacción de hipersensibilidad es la PTI

A

Reaccion de hipersensibilidad tipo 2 (Mediada por anticuerpos IgG

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66
Q

Epidemiologia y clinica de la leucemia mieloide crónica

A

Adulto 50-60 años hombre

Asintomáticos en un 40%
Hiperplasia mieloide asintomáticos hasta su agudización

Hipermetabolismo
Pérdida de peso
Diaforesis, astenia, adinamia
Hepatoesplenomegalia
Sx anémico
Fiebre

Laboratorial
Leucocitosis Miles y hasta millones
Neutros, eosinofilos, Basófilos, Monocitos, celulas inmaduras de la línea Mieloide

Médula ósea Citomorfología e hipercelularidad
Relación mieloide/eritroide aumentada

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67
Q

¿Cuál es la alteración citogenética encontrada en Leucemia mieloide cronica?

A

Cromosoma Filadelfia t(9;22)
Produce fusión del Gen ABL/BCR

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68
Q

Definición y fases de la LMC

A

Neoplasia mieloproliferativa crónica en la que predomina la serie Mieloide

- Crónica: <5% de Blastos –> Imatinib

- Acelerada: 5-10% de blastos + Esplenomegalia
Empeoramiento de la anemia, progresion de la esplenomegalia o hepatomegalia, infiltración ganglionar, cutánea, ósea o de otros tejidos, fiebre, malestar y perdida ponderal
Tx–> Imatimib, Curativo –> Trasplante alogénico de medula

- Blástica: Identificación ≥20% de blastos en la medula ósea o la sangre periférica. Pésimo pronostico, Tratamiento insatisfactorio
Conversión a LMA 85% de los casos

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69
Q

Agentes involucrados en afeccion a SNC en pacientes con LLC

A

Criptococo y Listeria

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70
Q

Cual es la leucemia crónica mas común en el adulto

A

LLC

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71
Q

Definición y epidemiologia de la Leucemia Linfática crónica

A

Neoplasia monoclonal de linfocitos B (95%) en la MO funcionalmente incompetentes, ganglios linfáticos, hígado, bazo.

Leucemia crónica más frecuente del adulto

Adulto >60 años hombres
Etiopatogenia desconocida

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72
Q

Manifestaciones de una Leucemia linfática crónica y método diagnóstico

A

Asintomática
Aumento de neutropenia, depleción de linfocitos T, Trombopenia e hipogammaglobulinemia

  1. Síntomas B: Perdida de peso, Diaforesis, Fiebre
  2. Adenopatías y hepatoesplenomegalia
  3. Anemia/Trombopenia

Infecciones de repetición en etapas avanzadas

BHC Leucocitosis con linfocitosis absoluta, Linfocitosis en los miles 15 <10 a la 3 Maduros
Ig bajas
Médula ósea CItomorfologia normocelular o hipercelular con >30% de linfos

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73
Q

A que leucemia se asocia la Tricoleucemia

A

Leucemia linfoblástica crónica
Leucemia B + células con proyecciones citoplasmáticas (pelos) + Esplenomegalia masiva + Fibrosis medular (pancitopenia)
Tx–> Esplenectomía

Es asociada a Vasculitis y Legionela

74
Q

Alteracion citogenetfica de la LLC

A

Deleción del brazo largo del cromosoma 13q
CD 5, 19, 20, 21

75
Q

Clasificación de Rai y en qué leucemia se utiliza

A

Se utiliza en LLC
Estadios
0 Linfocitosis >15,000
1 Adenopatías
2 Esplenomegalia
3 Anemia <11
4 Trombocitopenia <100,000

Asintomático = observación
Sintomático = Quimioterapia

76
Q

Clasificacion de Binet y en que leucemia se utiliza

A

Se utiliza en LLC
A ≤2 grupos linfaticos
B ≥3 grupos ganglionares
C Anemia o trombocitopenia

77
Q

Tratamiento de elección en LMC

A

Imatinib o Dasatinib etapa inicial
Trasplante alogenico

78
Q

Tratamiento de eleccion en Mieloma multiple

A

Melfalan + Talidomida + Bortezumab

79
Q

Tratamiento de elecion en LLC

A

FCR
Fludarabina + Ciclofosfamida + Rituximab

80
Q

Tratamiento de LMA

A

ATRA + Antraciclinas: Idarrubicina, Daunorrubicina
+ Citarabina

Mantenimiento –> Citarabina a Dosis altas

81
Q

Alteracion citogenetica en leucemia promielocitica

A

T 15:17 (Alteracion en el receptor de retinoides)
CD 13 y 33

82
Q

Tratamiento de eleccion en LLA

A

CVAD
Vincristina + Antraciclina + Glucocorticoide (Dexa) + L-Asparaginasa
HyperCVAD: Se da en afectacion a SNC: Se agrega Metrotexato y Citarabina

83
Q

Alteracion citogenetica en LLA

A

CALLA-CD10
Cromosoma philadelphia en el 25% T 9:22 (Se asocia a mal pronostico

84
Q

Tratamiento de eleccion para linfoma Hodgkin

A

ABVD
Adriamicina + Bleomicina + Vinblastina + Dacarbazina

85
Q

Alteracion citogenetica de Linfoma Hodgkin

A

CD 15 y CD30

86
Q

Alteracion citogenetica de Linfoma no Hodgkin

A

T 8:14 (Burkit) y CD20

87
Q

Tratamiento para Linfoma No Hodgkin

A

CHOP
Ciclofosfamida + Doxorrubicina (H por Hidroxidaunorrubicina) + Vincristina (O es por Oncovicina)+ Prednisona
En caso de CD20: Rituximab

88
Q

Que significa la nemotecnia OLD-CRAB

A

OLD: >60 años
C Calcio elevado
R Daño renal
A Anemia
B Bones: Daño en huesos (Sal y pimienta, sacabocado, Fractura patologica)

89
Q

Estudio de eleccion en Mieloma multiple

A

Aspirado de medula (Plasmocitos monoclonales >= 10%) y niveles de proteina M por Electroforesis (En suero o en orina)
Acumulacion de cadenas ligeras de Bence Jones

90
Q

Causas de insuficiencia renal en Mieloma Multiple

A

Deposito de cadenas ligeras
Hipercalcemia
Amiloidosis
Consumo de AINES

91
Q

Tratamiento de eleccion para Mieloma Multiple

A

Transplante autologo de celulas troncales con esquema de remision:
Lenalidomida + Dexametasona + Bortezonib

92
Q

Tratamiento en Mieloma multiple en caso de no ameritar Trasplante autologo

A
  1. MPT: Melfalan + Prednisona+ Talidomida
  2. VMP: Bortezomip + Melfalan + Prednisona
  3. Dexametasona con Lenalidomida
93
Q

¿Qué es la Macroglobulinemia de Walderstorm?

A

Trastorno maligno de celulas B que se origina por la produccion de paraproteina IgM por linfocitos y plasmocitos,
Relacionado con sintomas de hiperviscosidad, fatiga y purpura no dolorosa

94
Q

Tratamiento de una Macroglobulinemia de Waldestorm

A

Hiperviscoscidad severa: Plasmaferesis
Segun el caso considerar quimioterapia con Ciclofosfamida, Clorambucilo, Fludarabina o Cladribina

95
Q

Estirpe histologica mas frecuente en Linfoma no Hodgkin

A

Celulas B Grandes

96
Q

Tipo de herencia en la enfermedad de von Willebrand

A

Autosomica dominante
Afectacion en el cromosoma 12

97
Q

Prueba inicial a realizar en EvW

A

Actividad del cofactor de ristocetina

98
Q

Prueba indispensable para el diagnóstico de Leucemia promielocitica

A

Prueba de FISH para la detección de gen PML-RAR

99
Q

Tratamiento en caso de recidiva para Leucemia promielocitica

A

Trioxido de arsénico

100
Q

Sistema de clasificación histopathologico en linfoma de Hodgkin

A

Sistema de Rye

101
Q

A que virus esta relacionado el Linfoma Hodgkin

A

Virus de Epstein Barr

102
Q

Tratamiento de segunda línea para un linfoma Hodgkin

A

Quimioterapia con esquema BEACOPP

103
Q

Tratamiento de elección para una paciente con púrpura trombocitopénica autoinmune

A

Inicial
-Conteos plaquetarios >30000/ul
Inmunoglobulina IV, Prednisona, Dexametasona

-Conteos plaquetarios <3000/ul
Prednisona por 2-4 semanas

Otras opciones ante falta de respuesta al tratamiento son: Danazol y la inmunoglobulina anti-D

104
Q

Clasificación clínica de leucemia mieloide crónica

A

1.- Fase crónica: Síntomas típicos astenia anorexia, pérdida de peso, esplenomegalia, fiebre, acufenos, vértigo, infarto esplénico por leucocitosis

2.- Fase acelerada: La fase crónica evoluciona en 2-3 años, hay deterioro general, adenopatías, dolores óseos, fiebre, esplenomegalia

3.- Crisis blástica: Aumento de blastos en sangre periférica, se comporta como una leucemia aguda

105
Q

Principal causa de anemia por anticuerpos calientes

A

Secundaria a medicamentos, colagenopatías, infecciones, procesos linfoproliferativos o síndrome paraneoplasicos

106
Q

Manifestación más frecuente de una Hemofilia

A

Hemartrosis

107
Q

Tratamiento en caso de Neutropenia secundaria a quimioterapia en Linfoma Hodgkin

A

Filgastrim

108
Q

Anemia caracterizada por Neutrofilos hipersegmentados

A

Anemia por deficiencia de folatos o B12

109
Q

Definición de Anemia

A

Disminución de la concentración de hemoglobina
Hombres 13g/dl
Mujeres 12 g/dl

110
Q

Epidemiologia de las anemias

A

Niños 0-5 años 23%
Mujeres 50%

111
Q

Definición de Anemia ferropénica

A

Anemia por déficit de Hierro
La ferropenia es la causa más frecuente de anemia 50% de las anemia

112
Q

Etapas de la vida donde se presenta con más frecuencia la anemia ferropenica

A

6-18 meses
Adolescencia de la mujer

113
Q

Factores de riesgo para anemia ferropénica

A

lactantes y adolescentes
Mujeres en edad reproductiva
Gestantes o lactancia
Hemorragias

114
Q

Fisiopatología de las anemias ferropénicas

A

Disminución del aporte
Disminución de la absorción (aclorhidria, cx gástrica, enfermedad celiaca, EII)
Incremento en las pérdidas (Menstruación, sangrado gástrico crónico)

115
Q

Manifestaciones clínicas de las anemias ferropénicas

A

Síndrome anémico –> Astenia, irritabilidad, Mareos, Cefalea, Disnea, Palpitaciones
Consecuencias ferropénicas–> Estomatitis, glositis, neuralgias, parestesias

116
Q

Características de la Anemia ferropénica

A

Anemia microcítica hipocrómica sin reticulocitos
Con Hierro y ferritinas séricas bajasT

117
Q

Tratamiento de las anemias ferropénicas

A

Hierro y seguimiento mensual
Dosis
Niños 3-6 mg/kg/día dividido en 1-3 dosis
Adultos 180 mg/día dividido en 3 dosis

Alcanzando el nivel adecuado de Hb se continua el tratamiento por el mismo tiempo que se tardo en alcanzarlo

118
Q

Meta de Ferritina sérica en pacientes con Anemia ferropénica

A

20-200 mcg/ml

119
Q

Meta de aumento de HB al mes en pacientes con anemia

A

1g al mes

120
Q

Es la segunda anemia más frecuente

A

Anemia por enfermedad crónica

121
Q

Características de la anemia por enfermedad crónica

A

Normocítica normocrómica
Disminución transferrina
Aumento de ferritina
Sideremia

122
Q

Fisiopatologia de la anemia por enfermedad crónica

A

Disminución del uso del hierro por macrófagos de depósito –> Hiposideremia
Disminución de la vida media del eritrocito
Inadecuada respuesta de la MO
Disminución de transferrina y aumento de ferritina

123
Q

Tratamiento de la anemia por enfermedad crónica

A

Tratamiento de la enfermedad asociada
No se administra hierro

124
Q

Etiopatogenia de las anemias hemolíticas

A

Destrucción de hematías
>DHL
>Bilirrubina indirecta
>Reticulocitos

125
Q

Clasificación de las anemias hemolíticas

A

Causa
Extracorpuscular –> Adquiridas
Intracorpuscular –> Hereditarias –> Defecto de membrana, enzimopatias, Defecto de HB

Lugar
Intravascular
Extravascular

126
Q

Manifestaciones de las anemias hemolíticas

A

Anemia
Ictericia
Esplenomegalia

Pedir siempre frotis

127
Q

Principales anemias hemoliticas hereditarias

A

Esferocitosis hereditaria
Déficit de G6F
B Talasemia mayor –> Anemia de cooley
B-Talasemia menor
Anemia de células falciformes /drepanocitosis

128
Q

Definición de Esferocitosis Hereditaria

A

Alteración de las proteínas de membrana del eritrocito
Ankirina 50%
Banda 3 25%
Espectrina 25%

129
Q

Manifestaciones clínicas de una Esferocitosis Hereditaria

A

Crisis hemolíticas (Infección
Crisis aplásica (Hemolisis crónica)
Crisis megaloblásticas (Sobreuso de ác fólico)

130
Q

Método diagnóstico de Esferocitosis Hereditaria

A

Aumento de DHL, BI, Reticulocitos
VCM normal o bajo
HCM alto
Microcítica Hipercrómica
Hematíes es forma esférica permeables a Na y agua
Azules

131
Q

Método de elección de Esferocitosis hereditaria

A

Hemolisis osmótica

132
Q

Tratamiento de Esferocitosis hereditaria

A

Ácido fólico
Esplenectomía –>5-6 años

133
Q

Fisiopatología deficiencia de G6PD

A

Es la Oxidación de la HB, no hay NADH ni glutatión reducido por lo que se genera una Metahemoglobina con cuerpos de Heinz

El glutatión reducido evita la oxidación de la Hb permite que se mantenga normal

Como no hay glutatión reducido se oxida la Hb -> Metahemoglobina –> Se producen cuerpos de Heinz –> Se destruye el Eritrocito

134
Q

Manifestaciones clásicas de la deficiencia de G6PD

A

Crisis Hemolíticas por Infecciones, Fiebre, acidosis, Favismo (ingestión de habas) o fármacos

135
Q

Método diagnóstico para Deficiencia de G6PD

A

Elevación de DHL, BI, Reticulocitos
Dosificación enzimática del eritrocito –> evidenciar el déficit de G6PD

136
Q

Tipo de herencia en una Deficiencia de G6PD

A

Ligada al X

137
Q

Tratamiento de elección de una Deficiencia de G6PD

A

Ácido fólico
Evitar factores predisponentes a crisis hemolíticas–> Habas, antipalúdicos, Sulfamidas

138
Q

Manifestaciones de una Anemia de cooley

A

Pseudoquistes –> cáneo en cepillo
Hipoxia tisular crónica
Hemosiderosis secundaria

139
Q

Método diagnóstico de elección de una anemia de cooley

A

Electroforesis de HB (Menor HbA1, mayor HbA2 y HbF)
Clinica a los 6-8 meses (ocurre el cambio de Hb fetal a HbA1)
Cráneo se parece a mieloma pero con manchas algodonosas

140
Q

Tratamiento de una anemia de cooley

A

Trasplante alogénico
Precursores hematopoyéticos
Esplenectomía
Trasfusiones

141
Q

Etiopatogenia de la Drepanocitosis

A

Anemia de células falciformes
Hay unas sustitución de Ác glutámico por valina en la posición 6 de la cadena B de la Hb

142
Q

Manifestaciones clínicas de la Drepanocitosis

A

Crisis vasooclusicas
Isquemia
Infartos
Autoesplenectomia
Aumento de DHL, BI, Reticulocitos, PCT
Clínica vasooclusiva

143
Q

Método diagnóstico de elección de una Drepanocitosis

A

Electroforesis de Hb

144
Q

Tratamiento de elección de una Drepanocitosis

A

Analgesia e hidratación en crisis vasooclusivas
Vacunación
Trasplante APH

145
Q

Diagnóstico de Sospecha ante el hallazgo de Dacriocitos

A

Mielodisplasia

146
Q

Etiología de anemias megaloblásticas

A

Deficiencia de B12 <200
Deficiencia de ácido fólico <2

147
Q

Características sanguíneas de una anemia por deficiencia de B12

A

Aumento de Homocisteína y ácido metilmalónico en plasma

148
Q

Etiología de una anemia por deficiencia de B12

A

Disminución de la ingesta
Disminución de la absorción
Alteración en la utilización

149
Q

Manifestaciones clínicas de una anemia por deficiencia de B12

A

Manifestaciones digestivas
Glositis de hunter
Malabsorción
Neurológicas –> Polineuropatías

150
Q

Método diagnóstico de anemia por deficiencia de B12

A

Concentración sérica de Vit B12 <200
Eliminación urinaria de Ác metilmalónico
Aumento de Homocisteína

151
Q

Tratamiento de una anemia por deficiencia de B12

A

Tratar la causa subyacente
Administrar vitamina B12 y ác fólico

152
Q

Con que otro nombre se le conoce a la anemia perniciosa

A

Enfermedad de Addison-Biermer

153
Q

Etiología de Anemia perniciosa

A

Destrucción autoinmune de las células parietales
Atrofia crónica de mucosa gástrica
Afecta a >60 años
Variante juvenil 10-20 años

Las manifestaciones clínicas son similares a una anemia por deficiencia de B12

154
Q

Método diagnóstico de Anemia perniciosa

A

Anticuerpos IgG contra las células parietales 90% y contra el factor Intrínseco 60%
Prueba de Schilling

155
Q

Tratamiento de elección de una anemia perniciosa

A

Administración de Vitamina B12 de por vida
Seguimiento por lesión premaligna para adenocarcinoma gástrico

156
Q

Causa más frecuente de anemia megaloblástica

A

Anemia por déficit de Folatos

157
Q

Etiología de una anemia por déficit de folatos

A

Disminución de aporte o absorción
Activación bloqueada de folatos
Incremento de pérdidas

158
Q

Manifestaciones clínicas de anemia por déficit de folatos

A

Manifestaciones digestivas
Glositis de hunter
Malabsorción
No presenta datos neurológicos

159
Q

Método diagnóstico de anemia por déficit de folatos

A

Disminución del folato sérico <4ng/ml
Folato intraeritrocitario <100 ng/ml

160
Q

Tratamiento de elección de una anemia por déficit de folatos

A

Administración de ácido fólico 1 mg/24 hrs
Ác folínico en caso de no haber respuesta

161
Q

Definición de anemia agudas

A

Transformación maligna de células hematopoyeticas, pluripotenciales con Proligeración y crecimiento incontrolado de celulas inmaduras
Contienen >20% de blastosLe

162
Q

Leucemia aguda más común en niños

A

Leucemia Linfocítica aguda
Es la más frecuente en niños

163
Q

Leucemia aguda más común en adultos

A

Mielocitica

164
Q

Epidemiologia de las leucemias agudas

A

Radiación
Hereditario
Genético
Químico
Viral
Síndrome de Down
Síndrome de Fanconi
NeurofibromatosisMani

165
Q

Manifestaciones clínicas de las leucemias agudas

A

Síndromes Infiltrativos

Síndrome anémico Palidez, astenia, Adinamia, Disnea, Palpitaciones
Síndrome infeccioso Fiebre, Infecciones
Síndrome purpúrico Petequias, Equimosis, Hemorragias
Síndrome infiltrativo Dolor óseo, Adenopatías, Hepato-esplenomegalia

166
Q

Como sospechar en una LLA de estirpe B

A

Estirpe B Sospechar ante infiltración gástrica
CD10, CD20, CD19, CD79
Buen pronóstico

Estirpe T Si hay Tumor de mediastino
CD1, CD2, CD3, CD4, CD5, CD6, CD7, CD8
Mal pronóstico

167
Q

Alteraciones laboratoriales de pacientes con leucemias agudas

A

Leucocitos 50% tienen leucocitos normales <10 000
30% tienen 10 000 - 49 000 y solo el 17% tienen >50 000

Anemia
Hemoglobina baja en el 43% <7, de 7-11 2l 45% y >11 solo el 12%

Trombocitopenia
Plaquetas la mayoría las tienen bajas
<20 000 28%
20 000 - 99 000 47%
>100 000 25%

> 85% de Linfos pensar en una LLA
Bastones de Auer pensar en una LMA

168
Q

Alteración citogenética más común en una Leucemia linfoblástica en niños

A

T 8;14
Burkit

169
Q

Alteración citogenética de una Leucemia mieloblástica promielocitica o M3

A

15;17

170
Q

Definición de Linfoma No Hodgkin

A

Tipo de cáncer que afecta el sistema linfático derivado de Linfocitos B 90%
Es el más frecuente
Picos de incidencia a los 5-14 años y a los 40-60 años en Varones
Supervivencia a 1 año 79%, 5 años 63% y 10 años 50%

171
Q

Factores de riesgo para Linfoma No Hodgkin

A

Inmunosupresión congénita o adquirida
Infecciones virales: E. Barr, VHC, VH-6, VIH, Sarcoma de Kaposi
Enfermedades autoinmunes: tiroiditis, enfermedad celiaca
H. Pylori (MALT gástrico

Niños –> Inmunosupresión y E. Barr
adultos–> VIH y H. Pylori

172
Q

Alteraciones citogenéticas de Linfoma No Hodgkin

A

t (8:14) MYC –> Linfoma de Burkitt
t (11-14) CCNDI –> Linfoma del manto
t (2:5 AKL –> Linfoma T anaplásico de Células grandes
t (14-18) bcl-2 –> Linfoma folicular

173
Q

Manifestaciones de Linfoma No Hodgkin

A

Síntomas B
Afectación extralinfatica más frecuente que en LH
Linfadenopatia cervical, axilar, inguinal por >3 semanas
Niños: Tumoración abdominal, datos de abdomen agudo, Síndrome de vena cava superior

174
Q

Estándar de oro diagnóstico de Linfoma No hodgkin

A

Biopsia excisional de ganglio afectado (Definitivo
Para despues clasificarlo
1.- OMS
2.- ANN Arbor

175
Q

Abordaje inicial de Linfoma No hodgkin

A

BAAF (No definitivo)

Rx de tórax
TAC de abdomen y pelvis
PET CT en estadios tempranos
BHC, VSG, QS, DHL, FA, EGO, ES
Sospecha de afección SNC punción lumbar + TAC de cráneo

Aquí si hay elevación de Linfos

Linfomas de Cél B –> Adultos
Linfomas Cél T –>Niños

176
Q

Linfoma No Hodgkin más frecuente

A

Linfoma De células B maduras

177
Q

Definición de Linfoma Hodgkin

A

Es un Padecimiento maligno que se origina en los linfocitos B maduros de los ganglios linfáticos con aumento de tamaño de ganglios, Bazo y otros tejidos
Contiene células de Reed stemberg
Ganglios principalmente cervicales

178
Q

Epidemiologia de Linfoma de Hodgkin

A

Afecta a adultos de 20-40 años
50% es por virus de Epstein Barr

179
Q

Método diagnóstico de Linfoma Hodgkin

A

Estándar de oro –> Biopsia Excisional de ganglio afectado

BHC, VSG, DHL, Albumina, BUN
Rx de tórax, Tac abdominal y pelvis
PET CT
Aspirado de MO y Biopsia de Hueso
Elisa para VIH
Prueba de embarazo en edad reproductiva

No eleva Linfos

180
Q
A