Cirupedia Flashcards
Causa más común de apendicitis en niños
Hiperplasia linfoide
Método diagnóstico de apendicitis en niños
Niños USG de elección con 3 manifestaciones cardinales
TAC si el usg fue insuficiente
Tratamiento de elección para apendicitis en niños
< 5 años apendicetomía abierta
>5 años Apendicetomía laparoscopica
¿Que es la malrotación intestinal?
Ocurre cuando hay un error en la rotación antihoraria del intestino medio cuando regresa a la cavidad abdominal en la 10ma semana de gestación
Lo que hace propenso al niño a presentar vólvulo de intestino medio
Complicación más importante de una malrotación intestinal
Isquemia
Método diagnóstico de malrotación intestinal
Serie intestinal la cual revela la ausencia de asa en C del duodeno y que permanece del lado derecho del abdomen
Manifestaciones clínicas e malrotación intestinal
Vómito biliar durante el primer mes de VEU
Compromiso del drenaje venoso = Isquemia, Dolor, Sensibilidad
Vómito y heces hemáticas
Semana en la que se origin la malrotación intestinal
Décima semana
Principal complicación de Mal rotación intestinal
Vólvolo de intestino delgado
Manejo de elección para malrotación intestinal
Procedimiento de Ladd
Factores de riesgo para hernia umbilical en niños
Lactantes de bajo peso
Prematuros
Sx Down
Hipotiroidismo
Beckwith wiedemann
Sx Erhlens danlos
Por un defecto en el cierre del anillo umbilical
Indicaciones de tratamiento quirúrgico de una hernia umbilical en niños
Defecto >1.5 cm a cualquier edad
Defecto persistente después de 2 años de edad
Mortalidad de pacientes pediátricos con esplenectomía
80% (sobre todo en los 2 primeros años)
Porcentaje de riesgo de sepsis en pacientes pediátricos esplenectomizados
30% en el primer año
50% en los 2 primeros años
Factores de riesgo para Estenosis hipertrofica del piloro
Antecedente familiar
Masculinos 4-5:1
Ser primogénito
Ingestión de macrólidos en las primeras semanas de vida
Trastorno ácido-base que ocasionalmente se presenta en neonatos con estenosis hipertrófica del píloro
Alcalosis metabólica
Tratamiento de elección en un paciente con estenosis hipertrófica del píloro
Pilorotomía de Fredey-Ramsted a cielo abierto o por vía laparoscópica
Postquirúrgico
Ayuno
8 hrs posterior iniciar vía oral
Soluciones parenterales
Paracetamol
Retiro de puntos a los 7 días
Revisión a las 4 semanas, ingesta y aumento de peso
Hallazgos radiológicos en un paciente con síndrome de membrana hialina
Opacidad de tórax total ( imagen en vidrio esmerilado o despulido)
No se distingue la silueta cardiaca ni los límites de los hemidiafragmas
Broncograma aéreo
Total ausencia de aire pulmonar
Etiología del síndrome de membrana hialina
Déficit de factor surfactante
Tratamiento de elección en un síndrome de membrana hialina
Oxígeno suplementario + factor surfactante exógeno
Examen diagnóstico más útil en el seguimiento y vigilancia del tratamiento de un paciente con síndrome de membrana hialina
Gasometria arterial
Hallazgos radiográficos en sospecha de taquipnea transitoria del RN
Imagenes de atrapamiento aéreo
Rectificación de los arcos costales
Herniación del parénquima pulmonar
Hiperclaridad pulmonar
Aumento del espacio intercostal
Aplanamiento del diafragma
Cisuritis
Incremento del diámetro anteroposterior
Fisiopatología de las hernias diafragmáticas (Bochdalek y Morgagni) o eventración diafragmática congénita
Falta del cierre de canal pleuroperitoneal en la semana 8 se gestación
Junto con el retorno del intestino medio a la cavidad celómica en la semana 10 por lo que permite el paso de este a la cavidad de tórax
Tratameinto farmacológico inicial de hernias diafragmáticas
Factor surfactante
Tratamiento definitivo de elección en un paciente con hernia diafragmática
Reducción y resección del saco herniario y plastia en las primeras 24-48 hrs de vida o al momento de la estabilidad ventilatoria del paciente
Complicación asociada a Hernia diafragmática
Hipertensión pulmonar
Tratamiento de elección en niños, en caso de un absceso anal
<2 años se trata de manera conservadora con manejo antibiótico
Estándar de oro diagnóstico para Absceso perianal
Resonancia magnética
Principal indicación de trasplante hepático en niños
Atresia de vías biliares
Razón de la apariencia tóxica del paciente con malrotación intestinal
La necrosis isquémica
Definición y epidemiologia de la Hernia de bochdalek
Hernia diafragmática posterolateral o Hernia diafragmática congénita
1/300 Nacidos vivos
60% Fallece antes de nacer por anomalías asociadas
Es la más común
De que lado son más frecuentes las hernias de bochdalek
Izquierdo 80%
Derecho 20%
Factores de riesgo de Hernia de Bochdalek
Nitrógeno
Quinidinas
Talidomidas
Fenmetrazina
Difenilpolibrominato
Fisiopatología de la hernia de bochdalek
Se origina a partir de la falla de cierre del canal pleuroperitoneal en la semana 8 de gestación
El retorno del intestino + la falta del cierre = paso de vísceras a través del defecto hacia el pulmón (semana 10)
Da como complicación = Hipoplasia pulmonar
–> Hipertrofia muscular de arteriolas acinares y los vasos pulmonares son más sensibles al estímulo de vasoconstricción
Hay disfunción del Factor surfactante = provoca un corto circuito derecha - izquierda
Manifestaciones de una hernia de bochdalek
Hipoxemia
Hipercapnia
Acidosis
Hipertensión pulmonar
Ruidos peristálticos en hemitórax afectado
Latido a la derecha
Dificultad respiratoria las primeras 24 hrs
Abdomen excavado
Tórax asimétrico/distendido
Disminución del murmullo pulmonar
Diagnóstico prenatal de hernias congénitas
<25 SDG
Al ultrasonido se observa: Polihidramnios, Ausencia de burbuja gástrica intraabdominal, Desviación del mediastino, Hidropesía fetal
Diagnóstico postnatal de elección de Hernias congénitas
Radiografía de tórax
Tratamiento inicial de hernias congénitas
Intubación orotraqueal
Sonda nasogástrica –> descompresión gástrica
Factor surfactante –> si no hay mejoría en la oxigenación
Estabilizar la hipertensión pulmonar
Reparación quirúrgica 24-48 hrs después (ya estabilizado el paciente)
Etiología de la hernia de Morgagni
Falta de unión entre la porción central y lateral del diafragma y provoca un defecto a nivel retro xifoideo
El saco contiene colon transverso y en ocasiones intestino delgado o lóbulo hepático izquierdo
Método diagnóstico de la hernia de Morgagni
Suele ser incidental en una Rx de tórax
Definición de una Atresia esofágica
Defecto congénito de etiología desconocida
Hay falla en la continuidad del esofago con o sin comunicación a la vía aérea
Epidemiologia de una atresia esofágica
Se presenta en 1 de cada 2500 a 4500 nacidos vivos
Las anomalías comúnmente asociadas son las cardíacas 50-60% ( Defecto septal y tetralogía de fallot)
Malformaciones asociadas a una Atresia Esofágica
Cardíacas 50-60% ( Defecto septal y tetralogía de fallot)
Genitourinarias 24%
Gastrointestinales 24%
Esqueléticas 13%
SNC 10%
¿Qué significa VACTERL?
Malformaciones:
V- Vertebrales
A- anorectales
C- Cardiacas
Traqueales
E- Esofágicas
R- Renales
L- Limbs (extremidades)
Tipo de atresia esofágica más común
Distal o tipo lll
Método diagnóstico prenatal de una atresia esofágica
USG después de la semana 18 SDG
Polihidramnios –> hallazgo más frecuente
Método diagnóstico postnatal de una atresia esofágica
Dificultad para el paso de la sonda para verificación de la permeabilidad
Manifestaciones clínicas de una atresia esofágica
Salivación excesiva
Tos
Cianosis
Dificultad respiratoria
Distención abdominal
Método diagnóstico confirmatorio de Atresia esofágica
Radiografía de Tórax y cuello AP y laterales
Colocando sonda (radio-opaca) o medio de contraste hidrosoluble 0.5-1 ml
Tratamiento de elección de una atresia esofágica
Toracotomía –> cierre y ligadura de las fístulas
Aproximación de los cabos esofágicos
Secuelas de una atresia esofágica
Motilidad esofágica precaria
Reflujo gastroesofágico
Estrechamiento anastomótico
Recurrencia de la fístula, fuga y traqueomalacia
Definición de un onfalocele
Defecto central de la pared abdominal de tamaño variable
Se encuentra cubierto de una membrana mesenquimal
Epidemiología del onfalocele
Tiene una incidencia de 2-2.5/10 000 nacidos vivos
Se asocia a defectos estructurales o genéticos en un 50-75%
Anormalidades asociadas a un onfalocele
Cardiovasculares
Gastrointestinales
Genitourinarias
SNC
De que depende el cierre de la pared abdominal en un onfalocele
El tamaño del defecto es inversamente proporcional a la probabilidad de cierre de la pared abdominal
Fisiopatología de Onfalocele
Resulta del fracaso en un mecanismo de plegamiento que convierte el disco germinal trilaminar plano –> en estructura tubular compleja
Comienza alrededor de las 5 SDG
Los pliegues laterales y craneocaudales convergen en el anillo umbilical que se contrae y cierra la pared abdominal
El anillo fracasa en el cierre = provoca un defecto circular de tamaño variable + El saco compuesto de amnios = desarrollo y migración aberrante de componentes musculares de la pared o al fracaso del intestino medio para regresar a la cavidad abdominal después de un periodo de herniación al tronco umbilical
Neonatos con afecciones gigantes tienen incidencia elevada de hipoplasia pulmonar
Síndromes asociados a un Onfalocele
VACTERL
Síndrome de Beckwith wiedemann (macrosomia, macroglosia, visceromegalia, hemihipertrofia, hipoglucemia y enfermedad renal)
Síndrome ECC ( Displasia ectodérmica, Ectrodactilia, paladar hendido)
Complejo OEIS (Onfalocele, Extrofia, Ano imperforado, Defectos ventrales
Trisomías 13, 18, 21 25-50% de los casos
Método diagnóstico de un onfalocele
USG –> Evaluación minuciosa fetal
Búsqueda de anomalías asociadas
Análisis cromosómico
Tratamiento de elección de un onfalocele
Con integridad de membrana Embarazo a término
Cierre abdominal al igual que en gastrosquisis
Tratamiento de anormalidades coexistentes
Definición de gastrosquisis
Es un defecto usualmente pequeño localizado a la derecha del cordón umbilical generalmente
Los contenidos abdominales se encuentran eviscerados y suspendidos en el líquido amniótico durante la gestación
Puede involucrar ruptura del tallo umbilical durante el periodo de herniación del intestino medio
Representa el fracaso de la unión normal entre el cordón y el anillo umbilical
La incidencia es de 1.5/10 000 Nacidos vivos
Definición de atresia de coanas
Es la falta de comunicación congénita parcial o total de la nariz a la nasofaringe
Ocurre en alrededor de 1/ 7000 nacimientos
No hay factores de riesgo en especial y en ocasiones forma parte de múltiples malformaciones
Atresia que produce insuficiencia respiratoria desde el Nacimiento
Atresia de coanas bilateral
Método diagnóstico de atresia de coanas
Paso de una sonda nasogástrica por la nariz hasta la faringe
Tratamiento de elección definitivo de atresia de coanas
Cirugía correctiva
Tratamiento inicial de urgencia de la atresia bilateral de coanas
Aplicar un chupón cortado en la punta para que respire a través de el
Factores de riesgo para gastrosquisis
Estrato socioeconómico bajo
Descongestionantes
Vasoconstrictores
AINES
Cocaína
Pesticidas
Herbicidas
Causa de atresia intestinal en una gastrosquisis
Defecto asociado por daño isquémico o mecánico del intestino eviscerado
Causa de morbimortalidad en RN con gastrosquisis
Debida a la disfunción intestinal causada por el daño intrauterino del intestino
Fisiopatología de la Gastrosquisis
intestino se encuentra Edematoso, enmarañado, acortado, envuelto en corteza inflamatoria
Hay atrofia de vellosidades, fibrosis subcutánea, hipertrofia e hiperplasia muscular e inflamación de la serosa que se cree que es causado por el líquido amniótico y el cierre parcial del defecto alrededor de la base de la masa intestinal eviscerada
Consecuencias funcionales de una gastrosquisis
Absorción alterada
Reducción de la síntesis de enzimas de las vellosidades
Trastornos prolongados de la motilidad relacionados con rigidez de la pared intestinal
ALteración en la producción de neurotransmisores entéricos como Óxido nítrico
Método diagnóstico de elección de Gastrosquisis
Medición de a-feto-proteína en Líquido amniótico
(Solo se encuentra elevado en gastrosquisis
Tratamiento de elección en gastrosquisis
No hay beneficio en el nacimiento temprano y puede nacer por vía vaginal
Al nacimiento
Cierre completo sin exacerbar el daño
Cobertura intestinal para limitar el daño
Cobertura plástica transparente = evita la pérdida de calor y agua (visible para descartar vólvulos)
SNG para evitar dilatación intestinal
Cierre qx primario posible 60-70%
Se maneja con cirugías secuenciales
Nutrición enteral o parenteral
Pronostico 90-95%
Definición de atresia duodenal
Obstrucción congénita
Ocurre en 2.3-10 de cada 100 000 nacidos vivos
La mayoría de los casos son por un defecto intrínseco de la formación intestinal
Diagnóstico diferencial con Páncreas anular
Causas de atresia duodenal
Compresión intrínseca por anormalidades en las estructuras circundantes (páncreas anular, vena porta preduodenal)
Quistes de duplicación o bandas congénitas asociadas a malrotación
Sospechar más de una anormalidad
Pueden ser aisladas o coexistir con otras malformaciones
Epidemiología de la atresia duodenal
25-40% de las atresias intestinales
1 de cada 10 000 se llega a complicar
Ocurre en 2.5-10 de cada 100 000 Nacidos vivos
Malformaciones más comunes relacionadas a Atresia duodenal
Anormalidades cromosómicas **Trisomia 21 50%
Alteraciones cardiacas 30% (aumenta mortalidad)
Malrotación 20-30%
Páncreas anular 30%
Anormalidades renales 5-15%
Atresia esofágica con o sin fístula 5-10%
Malformaciones esqueléticas 5%
Anormalidades ano-rectales 5%
Anormalidades cromosómicas
Manifestaciones de una atresia duodenal
Vómito biliar sin distensión abdominal
Visualización de ondas peristálticas
Polihidramnios
Líquido amniótico con tinte biliar
Ictericia
Método diagnóstico de una Atresia duodenal
Signo de doble burbuja en la radiografía
Gas en estomago y duodeno proximal
Estudios contrastados en caso de sospecha de malrotación e vólvulo
Tratamiento inicial de una atresia duodenal
SNG
Hidratación parenteral
Evaluación complementaria: Ecocardiograma, USG renal, Rx de tórax y columna
Tratamiento definitivo de elección de atresia duodenal
Posponer la corrección quirúrgica hasta el manejo de anormalidades que pongan en peligro la vida
Duodenostomía + gastrostomía (drenaje de secreciones gástricas)
Hidratación
Soporte nutricional
Etiología de atresia yeyunal
Se atribuye generalmente a accidentes vasculares intrauterinos =infartos segmentarios y resorción del intestino fetal
Las complicaciones del compromiso vascular son:
Vólvulo intestinal
Intususpección
Íleo meconial
Herniación estrangulante del defecto de pared intestinal (onfalocele, gastrosquisis)
Factores de riesgo para atresia yeyunal
Maternos:
Tabaco
Cocaína
Herencia autosómica recesiva
Neonatales
Peso bajo
Prematuridad
Diagnóstico de elección para atresia yeyunal
Su diagnóstico in útero es difícil
Polihidramnios 20-35% de los casos
Rx abdominal–> Niveles hidroaéreos múltiples en bipedestación y decúbito lateral Triple burbuja
Distensión abdominal –> rápida después de la alimentación 12-24 hrs después
Tratamiento de atresia yeyunal
Reposición hidroelectrolítica
Tratamiento de infecciones
Qx: resección del intestino proximal dilatado + anastomosis termino-terminal
Definición de atresia de vías biliares
Colangiopatía fibroesclerosante inflamatorio progresiva del lactante menor
Afecta los conductos biliares intra y extrahepáticos = Obliteración y destrucción del tracto biliar
Causa de ictericia neonatal por obstrucción progresiva del flujo biliar = cirrosis hepática temprana
Factor de siesgo Polimorfismo del CD14 en su porción del gen receptor de endotoxina
Causa de ictericia neonatal por obstrucción progresiva del flujo biliar =cirrosis hepática temprana
Manifestaciones de atresia de vías biliares
Ictericia –> después de la 2da semana de vida
Acolia
Coluria
Etapas tardias:
Anemia
Ascitis
Hepatoesplenomegalia
Diagnóstico inicial de atresia de vías biliares
PFH= hiperbilirrubinemia Directa con o sin elevación de enzimas
GGT > 300 u/l 90% de los casos
USG abdominal
Tratamiento de elección de atresia de vías biliares
Cirugía de Kasai –> si no se hace = Mortalidad 100% y tienen <60 días de vida
Tratamiento médico de una atresia de vías biliares
Complementación con vitaminas A, D, E y K
El pronóstico mejora con el diagnóstico <45-60 días de vida extrauterina si no se trata
Gold estándar de atresia de coanas
TAC
Indicación absoluta de cesárea en gastrosquisis y onfalocele
Defecto > 5 cm
Presencia de hígado en el defecto
Casi siempre se hace cesárea
Regla de los 2 en Divertículo de Meckel
Edad de 2 años
Afecta al 2% de la población
Contiene 2 tejidos
gástrico y pancreático
Definición del divertículo de Meckel
Resto del conducto Onfalomesenterico o conducto vitelino
H:M 3 o 4:1
Localización más frecuente en íleon Terminal
Manifestaciones clínicas de Divertículo de Meckel
Hemorragia rectal indolora e intermitente
Diverticulitis
Inflamación –> inflamación o vólvulo
Estándar de oro diagnóstico de Divertículo de Meckel
Gammagrama con TC 99
Definición y epidemiología de hernia diafragmática
fecto del diafragma que provoca comunicación entre la cavidad torácica y abdominal
1c/2000-5000
85% es izquierdo
30% tiene anomalías asociadas
Epidemiologia de Gastrosquisis, Onfalocele, Atresia esofágica, Hernias diagramáticas y atresia de coanas
Gastrosquisis –> 1/2000
Onfalocele –> 1/4000
Atresia esofágica –>1/3000
Hernias diagramáticas –> 1/5000
atresia de coanas –> 1/7000
Definición de enterocolitis
Proceso intestinal agudo en neonatos de bajo peso al nacer caracterizado por necrosis (coagulativa) isquémica de la mucosa gastrointestinal = Perforación + peritonitis
Urgencia intestinal más común en neonatos pretermino
Enterocolitis necrotizante
Manifestaciones clínicas de enterocolitis necrotizante
Distensión abdominal
Intolerancia al alimento
Vómitos
Rectorragia
Letargo
Inestabilidad térmica
CID
Perforación intestinal (Coloración azul, leucopenia/ leucocitosis, trombocitopenia, ácidosis metabolica
Diarrea
Emesis biliosa
Ascitis
Eritema de la pared abdominal
Episodio apnea/bradicardia
Choque
Profilaxis para enterocolitis necrotizante
Probióticos <34 SDG peso <1500 g
Es individualizado
Método diagnóstico de Enterocolitis necrotizante
Toma de cultivos
Hallazgos radiográficos
Engrosamiento de paredes intestinales
Niveles hidroaéreos
Neumonitis intestinal (Gas entre subserosa y muscular)
Pseudomona o Clostridium
Diagnóstico diferencial de enterocolitis necrotizante
Vólvulo y sepsis con íleo
Tratamiento de enterocolitis necrotizante
Ayuno
Descompresión con SNG
Líquidos y electrolitos
Nutrición parenteral total
Antibioticos: Ampicilina, imipenem, Pipera/tazo, Ceftacidima, Cefepime + aminoglucosido
Estadio lll + Metronidazol
SAMR –> Vancomicina
Indicaciones de manejo quirúrgico en Enterocolitis necrotizante
Perforación intestinal
Instauración y progreso rápido de neumatosis intestinal
Obstrucción intestinal
Tratamiento de estadio l de Enterocolitis necrotizante
Ayuno
Cultivos
Antibióticos por 3 días
Tratamiento de estadio ll de Enterocolitis necrotizante
Ayuno
Cultivos
Antibióticos por 7-10 días
Manejo de acidosis metabólica
Reanimación con líquidos
Asistencia respiratoria
Paracentesis
Valoración por cirujano pediatra
Tratamiento quirúrgico de enterocolitis necrotizante (perforación y pneumoperitoneo) Estadio lll
Inicial Drenaje peritoneal en el RN con peso <1000 gr
Lape con resección y anastomosis en RN con peso >1000 gr
Todo paciente con enterocolitis requiere valoración por Cirugía y tratamiento en UCIN
Definición de la enfermedad de Hirschsprung
Es una anomalía congénita que afecta principalmente el recto sigmoides con disfunción motora, ya que el segmento agangliónico (ausencia de plexos de meissner y de auerbach) resultante del colon, no se relaja, lo que provoca una obstrucción funcional
Etiología de la enfermedad de Hirschsprung
Consecuencia de una falla en la migración craneocaudal de las células de la cresta neural
Gen predominantemente afectado en enfermedad de hirschsprung
Protooncogen RET
Las mutaciones de este gen provocan una pérdida de la función motora intestinal
Epidemiología de la enfermedad de Hirschsprung
La frecuencia es de 1 por cada 5 000 RN vivos
Proporción general hombre-mujer 3:1 a 4:1
Cuando esta involucrado todo el colon es de 1:1
Causa más frecuente de obstrucción intestinal en neonatos
Enfermedad de Hirschsprung
Enfermedades relacionadas a Enfermedad de hirschsprung
Síndrome de Down
Neurocrestopatías
Defectos del tabique cardiaco
Tetralogía de fallot
Síndrome de Waardenburg
Prematurez
MEN 2A
Manifestaciones clínicas de enfermedad de hirschsprung
Síntomas de obstrucción intestinal
Vómito
Distensión abdominal
Falta de evacuación de meconio o heces
Heces explosivas después de un tacto rectal
Estándar de oro para el diagnóstico de enfermedad de hirschsprung
Biopsia rectal a 3 cm de la línea dentada
La ausencia de células ganglionares en el plexo submucoso confirma el diagnóstico
Estudio inicial en caso de sospecha de enfermedad de hirschsprung
Radiografía simple de abdomen
Complementarios: Colon por enema y manometria anorrectal
Tratamiento de elección en enfermedad de hirschsprung
Resección del segmento agangliónico procedimiento de Swenson
Lugares más frecuentemente afectados en enterocolitis necrotizante
Íleon distal y colon proximal
En que semanas se presenta la enterocolitis necrotizante
2da y 3ra semana de vida
Etiología de la enterocolitis necrotizante
Es desconocida multifactorial
Se dice que es por isquemia
Colonización de microbiota tardia en SIRS