Cirupedia Flashcards
Causa más común de apendicitis en niños
Hiperplasia linfoide
Método diagnóstico de apendicitis en niños
Niños USG de elección con 3 manifestaciones cardinales
TAC si el usg fue insuficiente
Tratamiento de elección para apendicitis en niños
< 5 años apendicetomía abierta
>5 años Apendicetomía laparoscopica
¿Que es la malrotación intestinal?
Ocurre cuando hay un error en la rotación antihoraria del intestino medio cuando regresa a la cavidad abdominal en la 10ma semana de gestación
Lo que hace propenso al niño a presentar vólvulo de intestino medio
Complicación más importante de una malrotación intestinal
Isquemia
Método diagnóstico de malrotación intestinal
Serie intestinal la cual revela la ausencia de asa en C del duodeno y que permanece del lado derecho del abdomen
Manifestaciones clínicas e malrotación intestinal
Vómito biliar durante el primer mes de VEU
Compromiso del drenaje venoso = Isquemia, Dolor, Sensibilidad
Vómito y heces hemáticas
Semana en la que se origin la malrotación intestinal
Décima semana
Principal complicación de Mal rotación intestinal
Vólvolo de intestino delgado
Manejo de elección para malrotación intestinal
Procedimiento de Ladd
Factores de riesgo para hernia umbilical en niños
Lactantes de bajo peso
Prematuros
Sx Down
Hipotiroidismo
Beckwith wiedemann
Sx Erhlens danlos
Por un defecto en el cierre del anillo umbilical
Indicaciones de tratamiento quirúrgico de una hernia umbilical en niños
Defecto >1.5 cm a cualquier edad
Defecto persistente después de 2 años de edad
Mortalidad de pacientes pediátricos con esplenectomía
80% (sobre todo en los 2 primeros años)
Porcentaje de riesgo de sepsis en pacientes pediátricos esplenectomizados
30% en el primer año
50% en los 2 primeros años
Factores de riesgo para Estenosis hipertrofica del piloro
Antecedente familiar
Masculinos 4-5:1
Ser primogénito
Ingestión de macrólidos en las primeras semanas de vida
Trastorno ácido-base que ocasionalmente se presenta en neonatos con estenosis hipertrófica del píloro
Alcalosis metabólica
Tratamiento de elección en un paciente con estenosis hipertrófica del píloro
Pilorotomía de Fredey-Ramsted a cielo abierto o por vía laparoscópica
Postquirúrgico
Ayuno
8 hrs posterior iniciar vía oral
Soluciones parenterales
Paracetamol
Retiro de puntos a los 7 días
Revisión a las 4 semanas, ingesta y aumento de peso
Hallazgos radiológicos en un paciente con síndrome de membrana hialina
Opacidad de tórax total ( imagen en vidrio esmerilado o despulido)
No se distingue la silueta cardiaca ni los límites de los hemidiafragmas
Broncograma aéreo
Total ausencia de aire pulmonar
Etiología del síndrome de membrana hialina
Déficit de factor surfactante
Tratamiento de elección en un síndrome de membrana hialina
Oxígeno suplementario + factor surfactante exógeno
Examen diagnóstico más útil en el seguimiento y vigilancia del tratamiento de un paciente con síndrome de membrana hialina
Gasometria arterial
Hallazgos radiográficos en sospecha de taquipnea transitoria del RN
Imagenes de atrapamiento aéreo
Rectificación de los arcos costales
Herniación del parénquima pulmonar
Hiperclaridad pulmonar
Aumento del espacio intercostal
Aplanamiento del diafragma
Cisuritis
Incremento del diámetro anteroposterior
Fisiopatología de las hernias diafragmáticas (Bochdalek y Morgagni) o eventración diafragmática congénita
Falta del cierre de canal pleuroperitoneal en la semana 8 se gestación
Junto con el retorno del intestino medio a la cavidad celómica en la semana 10 por lo que permite el paso de este a la cavidad de tórax
Tratameinto farmacológico inicial de hernias diafragmáticas
Factor surfactante
Tratamiento definitivo de elección en un paciente con hernia diafragmática
Reducción y resección del saco herniario y plastia en las primeras 24-48 hrs de vida o al momento de la estabilidad ventilatoria del paciente
Complicación asociada a Hernia diafragmática
Hipertensión pulmonar
Tratamiento de elección en niños, en caso de un absceso anal
<2 años se trata de manera conservadora con manejo antibiótico
Estándar de oro diagnóstico para Absceso perianal
Resonancia magnética
Principal indicación de trasplante hepático en niños
Atresia de vías biliares
Razón de la apariencia tóxica del paciente con malrotación intestinal
La necrosis isquémica
Definición y epidemiologia de la Hernia de bochdalek
Hernia diafragmática posterolateral o Hernia diafragmática congénita
1/300 Nacidos vivos
60% Fallece antes de nacer por anomalías asociadas
Es la más común
De que lado son más frecuentes las hernias de bochdalek
Izquierdo 80%
Derecho 20%
Factores de riesgo de Hernia de Bochdalek
Nitrógeno
Quinidinas
Talidomidas
Fenmetrazina
Difenilpolibrominato
Fisiopatología de la hernia de bochdalek
Se origina a partir de la falla de cierre del canal pleuroperitoneal en la semana 8 de gestación
El retorno del intestino + la falta del cierre = paso de vísceras a través del defecto hacia el pulmón (semana 10)
Da como complicación = Hipoplasia pulmonar
–> Hipertrofia muscular de arteriolas acinares y los vasos pulmonares son más sensibles al estímulo de vasoconstricción
Hay disfunción del Factor surfactante = provoca un corto circuito derecha - izquierda
Manifestaciones de una hernia de bochdalek
Hipoxemia
Hipercapnia
Acidosis
Hipertensión pulmonar
Ruidos peristálticos en hemitórax afectado
Latido a la derecha
Dificultad respiratoria las primeras 24 hrs
Abdomen excavado
Tórax asimétrico/distendido
Disminución del murmullo pulmonar
Diagnóstico prenatal de hernias congénitas
<25 SDG
Al ultrasonido se observa: Polihidramnios, Ausencia de burbuja gástrica intraabdominal, Desviación del mediastino, Hidropesía fetal
Diagnóstico postnatal de elección de Hernias congénitas
Radiografía de tórax
Tratamiento inicial de hernias congénitas
Intubación orotraqueal
Sonda nasogástrica –> descompresión gástrica
Factor surfactante –> si no hay mejoría en la oxigenación
Estabilizar la hipertensión pulmonar
Reparación quirúrgica 24-48 hrs después (ya estabilizado el paciente)
Etiología de la hernia de Morgagni
Falta de unión entre la porción central y lateral del diafragma y provoca un defecto a nivel retro xifoideo
El saco contiene colon transverso y en ocasiones intestino delgado o lóbulo hepático izquierdo
Método diagnóstico de la hernia de Morgagni
Suele ser incidental en una Rx de tórax
Definición de una Atresia esofágica
Defecto congénito de etiología desconocida
Hay falla en la continuidad del esofago con o sin comunicación a la vía aérea
Epidemiologia de una atresia esofágica
Se presenta en 1 de cada 2500 a 4500 nacidos vivos
Las anomalías comúnmente asociadas son las cardíacas 50-60% ( Defecto septal y tetralogía de fallot)
Malformaciones asociadas a una Atresia Esofágica
Cardíacas 50-60% ( Defecto septal y tetralogía de fallot)
Genitourinarias 24%
Gastrointestinales 24%
Esqueléticas 13%
SNC 10%
¿Qué significa VACTERL?
Malformaciones:
V- Vertebrales
A- anorectales
C- Cardiacas
Traqueales
E- Esofágicas
R- Renales
L- Limbs (extremidades)
Tipo de atresia esofágica más común
Distal o tipo lll
Método diagnóstico prenatal de una atresia esofágica
USG después de la semana 18 SDG
Polihidramnios –> hallazgo más frecuente
Método diagnóstico postnatal de una atresia esofágica
Dificultad para el paso de la sonda para verificación de la permeabilidad
Manifestaciones clínicas de una atresia esofágica
Salivación excesiva
Tos
Cianosis
Dificultad respiratoria
Distención abdominal
Método diagnóstico confirmatorio de Atresia esofágica
Radiografía de Tórax y cuello AP y laterales
Colocando sonda (radio-opaca) o medio de contraste hidrosoluble 0.5-1 ml
Tratamiento de elección de una atresia esofágica
Toracotomía –> cierre y ligadura de las fístulas
Aproximación de los cabos esofágicos
Secuelas de una atresia esofágica
Motilidad esofágica precaria
Reflujo gastroesofágico
Estrechamiento anastomótico
Recurrencia de la fístula, fuga y traqueomalacia
Definición de un onfalocele
Defecto central de la pared abdominal de tamaño variable
Se encuentra cubierto de una membrana mesenquimal
Epidemiología del onfalocele
Tiene una incidencia de 2-2.5/10 000 nacidos vivos
Se asocia a defectos estructurales o genéticos en un 50-75%
Anormalidades asociadas a un onfalocele
Cardiovasculares
Gastrointestinales
Genitourinarias
SNC
De que depende el cierre de la pared abdominal en un onfalocele
El tamaño del defecto es inversamente proporcional a la probabilidad de cierre de la pared abdominal
Fisiopatología de Onfalocele
Resulta del fracaso en un mecanismo de plegamiento que convierte el disco germinal trilaminar plano –> en estructura tubular compleja
Comienza alrededor de las 5 SDG
Los pliegues laterales y craneocaudales convergen en el anillo umbilical que se contrae y cierra la pared abdominal
El anillo fracasa en el cierre = provoca un defecto circular de tamaño variable + El saco compuesto de amnios = desarrollo y migración aberrante de componentes musculares de la pared o al fracaso del intestino medio para regresar a la cavidad abdominal después de un periodo de herniación al tronco umbilical
Neonatos con afecciones gigantes tienen incidencia elevada de hipoplasia pulmonar
Síndromes asociados a un Onfalocele
VACTERL
Síndrome de Beckwith wiedemann (macrosomia, macroglosia, visceromegalia, hemihipertrofia, hipoglucemia y enfermedad renal)
Síndrome ECC ( Displasia ectodérmica, Ectrodactilia, paladar hendido)
Complejo OEIS (Onfalocele, Extrofia, Ano imperforado, Defectos ventrales
Trisomías 13, 18, 21 25-50% de los casos
Método diagnóstico de un onfalocele
USG –> Evaluación minuciosa fetal
Búsqueda de anomalías asociadas
Análisis cromosómico
Tratamiento de elección de un onfalocele
Con integridad de membrana Embarazo a término
Cierre abdominal al igual que en gastrosquisis
Tratamiento de anormalidades coexistentes
Definición de gastrosquisis
Es un defecto usualmente pequeño localizado a la derecha del cordón umbilical generalmente
Los contenidos abdominales se encuentran eviscerados y suspendidos en el líquido amniótico durante la gestación
Puede involucrar ruptura del tallo umbilical durante el periodo de herniación del intestino medio
Representa el fracaso de la unión normal entre el cordón y el anillo umbilical
La incidencia es de 1.5/10 000 Nacidos vivos
Definición de atresia de coanas
Es la falta de comunicación congénita parcial o total de la nariz a la nasofaringe
Ocurre en alrededor de 1/ 7000 nacimientos
No hay factores de riesgo en especial y en ocasiones forma parte de múltiples malformaciones
Atresia que produce insuficiencia respiratoria desde el Nacimiento
Atresia de coanas bilateral
Método diagnóstico de atresia de coanas
Paso de una sonda nasogástrica por la nariz hasta la faringe
Tratamiento de elección definitivo de atresia de coanas
Cirugía correctiva
Tratamiento inicial de urgencia de la atresia bilateral de coanas
Aplicar un chupón cortado en la punta para que respire a través de el
Factores de riesgo para gastrosquisis
Estrato socioeconómico bajo
Descongestionantes
Vasoconstrictores
AINES
Cocaína
Pesticidas
Herbicidas
Causa de atresia intestinal en una gastrosquisis
Defecto asociado por daño isquémico o mecánico del intestino eviscerado
Causa de morbimortalidad en RN con gastrosquisis
Debida a la disfunción intestinal causada por el daño intrauterino del intestino
Fisiopatología de la Gastrosquisis
intestino se encuentra Edematoso, enmarañado, acortado, envuelto en corteza inflamatoria
Hay atrofia de vellosidades, fibrosis subcutánea, hipertrofia e hiperplasia muscular e inflamación de la serosa que se cree que es causado por el líquido amniótico y el cierre parcial del defecto alrededor de la base de la masa intestinal eviscerada
Consecuencias funcionales de una gastrosquisis
Absorción alterada
Reducción de la síntesis de enzimas de las vellosidades
Trastornos prolongados de la motilidad relacionados con rigidez de la pared intestinal
ALteración en la producción de neurotransmisores entéricos como Óxido nítrico
Método diagnóstico de elección de Gastrosquisis
Medición de a-feto-proteína en Líquido amniótico
(Solo se encuentra elevado en gastrosquisis
Tratamiento de elección en gastrosquisis
No hay beneficio en el nacimiento temprano y puede nacer por vía vaginal
Al nacimiento
Cierre completo sin exacerbar el daño
Cobertura intestinal para limitar el daño
Cobertura plástica transparente = evita la pérdida de calor y agua (visible para descartar vólvulos)
SNG para evitar dilatación intestinal
Cierre qx primario posible 60-70%
Se maneja con cirugías secuenciales
Nutrición enteral o parenteral
Pronostico 90-95%
Definición de atresia duodenal
Obstrucción congénita
Ocurre en 2.3-10 de cada 100 000 nacidos vivos
La mayoría de los casos son por un defecto intrínseco de la formación intestinal
Diagnóstico diferencial con Páncreas anular
Causas de atresia duodenal
Compresión intrínseca por anormalidades en las estructuras circundantes (páncreas anular, vena porta preduodenal)
Quistes de duplicación o bandas congénitas asociadas a malrotación
Sospechar más de una anormalidad
Pueden ser aisladas o coexistir con otras malformaciones
Epidemiología de la atresia duodenal
25-40% de las atresias intestinales
1 de cada 10 000 se llega a complicar
Ocurre en 2.5-10 de cada 100 000 Nacidos vivos
Malformaciones más comunes relacionadas a Atresia duodenal
Anormalidades cromosómicas **Trisomia 21 50%
Alteraciones cardiacas 30% (aumenta mortalidad)
Malrotación 20-30%
Páncreas anular 30%
Anormalidades renales 5-15%
Atresia esofágica con o sin fístula 5-10%
Malformaciones esqueléticas 5%
Anormalidades ano-rectales 5%
Anormalidades cromosómicas
Manifestaciones de una atresia duodenal
Vómito biliar sin distensión abdominal
Visualización de ondas peristálticas
Polihidramnios
Líquido amniótico con tinte biliar
Ictericia
Método diagnóstico de una Atresia duodenal
Signo de doble burbuja en la radiografía
Gas en estomago y duodeno proximal
Estudios contrastados en caso de sospecha de malrotación e vólvulo
Tratamiento inicial de una atresia duodenal
SNG
Hidratación parenteral
Evaluación complementaria: Ecocardiograma, USG renal, Rx de tórax y columna
Tratamiento definitivo de elección de atresia duodenal
Posponer la corrección quirúrgica hasta el manejo de anormalidades que pongan en peligro la vida
Duodenostomía + gastrostomía (drenaje de secreciones gástricas)
Hidratación
Soporte nutricional
Etiología de atresia yeyunal
Se atribuye generalmente a accidentes vasculares intrauterinos =infartos segmentarios y resorción del intestino fetal
Las complicaciones del compromiso vascular son:
Vólvulo intestinal
Intususpección
Íleo meconial
Herniación estrangulante del defecto de pared intestinal (onfalocele, gastrosquisis)
Factores de riesgo para atresia yeyunal
Maternos:
Tabaco
Cocaína
Herencia autosómica recesiva
Neonatales
Peso bajo
Prematuridad
Diagnóstico de elección para atresia yeyunal
Su diagnóstico in útero es difícil
Polihidramnios 20-35% de los casos
Rx abdominal–> Niveles hidroaéreos múltiples en bipedestación y decúbito lateral Triple burbuja
Distensión abdominal –> rápida después de la alimentación 12-24 hrs después
Tratamiento de atresia yeyunal
Reposición hidroelectrolítica
Tratamiento de infecciones
Qx: resección del intestino proximal dilatado + anastomosis termino-terminal
Definición de atresia de vías biliares
Colangiopatía fibroesclerosante inflamatorio progresiva del lactante menor
Afecta los conductos biliares intra y extrahepáticos = Obliteración y destrucción del tracto biliar
Causa de ictericia neonatal por obstrucción progresiva del flujo biliar = cirrosis hepática temprana
Factor de siesgo Polimorfismo del CD14 en su porción del gen receptor de endotoxina
Causa de ictericia neonatal por obstrucción progresiva del flujo biliar =cirrosis hepática temprana
Manifestaciones de atresia de vías biliares
Ictericia –> después de la 2da semana de vida
Acolia
Coluria
Etapas tardias:
Anemia
Ascitis
Hepatoesplenomegalia
Diagnóstico inicial de atresia de vías biliares
PFH= hiperbilirrubinemia Directa con o sin elevación de enzimas
GGT > 300 u/l 90% de los casos
USG abdominal
Tratamiento de elección de atresia de vías biliares
Cirugía de Kasai –> si no se hace = Mortalidad 100% y tienen <60 días de vida
Tratamiento médico de una atresia de vías biliares
Complementación con vitaminas A, D, E y K
El pronóstico mejora con el diagnóstico <45-60 días de vida extrauterina si no se trata
Gold estándar de atresia de coanas
TAC
Indicación absoluta de cesárea en gastrosquisis y onfalocele
Defecto > 5 cm
Presencia de hígado en el defecto
Casi siempre se hace cesárea
Regla de los 2 en Divertículo de Meckel
Edad de 2 años
Afecta al 2% de la población
Contiene 2 tejidos
gástrico y pancreático
Definición del divertículo de Meckel
Resto del conducto Onfalomesenterico o conducto vitelino
H:M 3 o 4:1
Localización más frecuente en íleon Terminal
Manifestaciones clínicas de Divertículo de Meckel
Hemorragia rectal indolora e intermitente
Diverticulitis
Inflamación –> inflamación o vólvulo
Estándar de oro diagnóstico de Divertículo de Meckel
Gammagrama con TC 99
Definición y epidemiología de hernia diafragmática
fecto del diafragma que provoca comunicación entre la cavidad torácica y abdominal
1c/2000-5000
85% es izquierdo
30% tiene anomalías asociadas
Epidemiologia de Gastrosquisis, Onfalocele, Atresia esofágica, Hernias diagramáticas y atresia de coanas
Gastrosquisis –> 1/2000
Onfalocele –> 1/4000
Atresia esofágica –>1/3000
Hernias diagramáticas –> 1/5000
atresia de coanas –> 1/7000
Definición de enterocolitis
Proceso intestinal agudo en neonatos de bajo peso al nacer caracterizado por necrosis (coagulativa) isquémica de la mucosa gastrointestinal = Perforación + peritonitis
Urgencia intestinal más común en neonatos pretermino
Enterocolitis necrotizante
Manifestaciones clínicas de enterocolitis necrotizante
Distensión abdominal
Intolerancia al alimento
Vómitos
Rectorragia
Letargo
Inestabilidad térmica
CID
Perforación intestinal (Coloración azul, leucopenia/ leucocitosis, trombocitopenia, ácidosis metabolica
Diarrea
Emesis biliosa
Ascitis
Eritema de la pared abdominal
Episodio apnea/bradicardia
Choque
Profilaxis para enterocolitis necrotizante
Probióticos <34 SDG peso <1500 g
Es individualizado
Método diagnóstico de Enterocolitis necrotizante
Toma de cultivos
Hallazgos radiográficos
Engrosamiento de paredes intestinales
Niveles hidroaéreos
Neumonitis intestinal (Gas entre subserosa y muscular)
Pseudomona o Clostridium
Diagnóstico diferencial de enterocolitis necrotizante
Vólvulo y sepsis con íleo
Tratamiento de enterocolitis necrotizante
Ayuno
Descompresión con SNG
Líquidos y electrolitos
Nutrición parenteral total
Antibioticos: Ampicilina, imipenem, Pipera/tazo, Ceftacidima, Cefepime + aminoglucosido
Estadio lll + Metronidazol
SAMR –> Vancomicina
Indicaciones de manejo quirúrgico en Enterocolitis necrotizante
Perforación intestinal
Instauración y progreso rápido de neumatosis intestinal
Obstrucción intestinal
Tratamiento de estadio l de Enterocolitis necrotizante
Ayuno
Cultivos
Antibióticos por 3 días
Tratamiento de estadio ll de Enterocolitis necrotizante
Ayuno
Cultivos
Antibióticos por 7-10 días
Manejo de acidosis metabólica
Reanimación con líquidos
Asistencia respiratoria
Paracentesis
Valoración por cirujano pediatra
Tratamiento quirúrgico de enterocolitis necrotizante (perforación y pneumoperitoneo) Estadio lll
Inicial Drenaje peritoneal en el RN con peso <1000 gr
Lape con resección y anastomosis en RN con peso >1000 gr
Todo paciente con enterocolitis requiere valoración por Cirugía y tratamiento en UCIN
Definición de la enfermedad de Hirschsprung
Es una anomalía congénita que afecta principalmente el recto sigmoides con disfunción motora, ya que el segmento agangliónico (ausencia de plexos de meissner y de auerbach) resultante del colon, no se relaja, lo que provoca una obstrucción funcional
Etiología de la enfermedad de Hirschsprung
Consecuencia de una falla en la migración craneocaudal de las células de la cresta neural
Gen predominantemente afectado en enfermedad de hirschsprung
Protooncogen RET
Las mutaciones de este gen provocan una pérdida de la función motora intestinal
Epidemiología de la enfermedad de Hirschsprung
La frecuencia es de 1 por cada 5 000 RN vivos
Proporción general hombre-mujer 3:1 a 4:1
Cuando esta involucrado todo el colon es de 1:1
Causa más frecuente de obstrucción intestinal en neonatos
Enfermedad de Hirschsprung
Enfermedades relacionadas a Enfermedad de hirschsprung
Síndrome de Down
Neurocrestopatías
Defectos del tabique cardiaco
Tetralogía de fallot
Síndrome de Waardenburg
Prematurez
MEN 2A
Manifestaciones clínicas de enfermedad de hirschsprung
Síntomas de obstrucción intestinal
Vómito
Distensión abdominal
Falta de evacuación de meconio o heces
Heces explosivas después de un tacto rectal
Estándar de oro para el diagnóstico de enfermedad de hirschsprung
Biopsia rectal a 3 cm de la línea dentada
La ausencia de células ganglionares en el plexo submucoso confirma el diagnóstico
Estudio inicial en caso de sospecha de enfermedad de hirschsprung
Radiografía simple de abdomen
Complementarios: Colon por enema y manometria anorrectal
Tratamiento de elección en enfermedad de hirschsprung
Resección del segmento agangliónico procedimiento de Swenson
Lugares más frecuentemente afectados en enterocolitis necrotizante
Íleon distal y colon proximal
En que semanas se presenta la enterocolitis necrotizante
2da y 3ra semana de vida
Etiología de la enterocolitis necrotizante
Es desconocida multifactorial
Se dice que es por isquemia
Colonización de microbiota tardia en SIRS
Factores que propician la enterocolitis necrotizante
Prematuridad
Bajo peso al nacer
Ventilación asistida o hipoxia
Porcentaje de mortalidad en neonatos con enterocolitis necrotizante
20-40%
Dato radiográfico de mayor gravedad en una enterocolitis necrotizante
Neumoperitoneo
Edema de asas patrón miga de pan en asa fija
Gas en vena porta
Factores que ayudan a prevenir la Enterocolitis necrotizante
Alimentación enteralmente antes del 4to día en Neonatos con <32 SDG
Ordeñar el cordón en <32 SDG
Clasificación para enterocolitis necrotizante
Clasificación de Bell
Método diagnóstico inicial de enterocolitis necrotizante
1 USG abdominal
#2 Rx abdominal
Antibióticos recomendados en caso de un enterocolitis necrotizante por pseudomona
Carbapenémicos
Piperacilina/tazobactam
Ceftazidima o cefepime + metronidazol
Aminoglucósidos y vancomicina NO recomendados (solo si es resistente a ceftazidima
La maniobra de ortolani se considera positiva cuando
Busca la Luxabilidad de una cadera reducida
La maniobra de Barlow se considera positiva cuando
Comprueba la reducción de una cadera previamente luxada
Estudio inicial de imagen en displasia de cadera congénita
Ultrasonido (inicial)
Se complementa con radiografías, deben indicarse las proyecciones neutra y de von rosen
Estándar diagnóstico confirmatorio de criptorquidia
Laparoscopia abdominal
ningún método diagnóstico de imagen es efectivo
A que edad gestacional promedio el testiculo normalmente desciende hacia el saco escrotal
28 SDG
Edad recomendada para la corrección quirurgica de la criptorquidia
6-12 meses
Principal factor de riesgo para desarrollar enterocolitis necrotizante
Prematurez
Etiología de la colestasis neonatal
Intrahepática: Nutrición parenteral prolongada, infecciones, metabolopatías, Déficit de a-1-antitripsina, Hemocromatosis neonatal
Extrahepática: Atresia de vías biliares extrahepáticas y quiste de colédoco
Manifestaciones de colestasis neonatal
Coluria, hipocolia, acolia o hepatoesplenomegalia
Causa más frecuente de colestasis quirúrgica en el neonato
Atresia de vías biliares extrahepáticas
Y causa más frecuente de trasplante hepático
Tipos de atresia de vías biliares y cual es el más frecuente
l- Obstrucción del colédoco
ll- conducto hepático común
lll- toda la vía biliar es el más frecuente
Caracterisitca de un atresia de vías biliares extrahepatica
Posible etiología viral
Más frecuente en femeninos
Ictericia < 2 semanas
Orina coluria
Heces hipo/acolicias
Hepatoesplenomegalia
Tratamiento de elección de atresia de vías biliares extrahepáticas
Trasplante hepatico
Definición y características de un quiste de colédoco en un RN
DIlatación congénita de la vía biliar
Más frecuente en femeninos
Más frecuente la dilatación del conducto hepático común
Clinica variable
Ictericia en el RN o lactante, masa y dolor abdominal, colangitis, fiebre, litiasis
Diagnóstico USG
Tratamiento quirúrgico
Factores de riesgo para lesión del plexo braquial
Maternas: Anormalidades uterinas, DM, Desproporción cefalopélvica, Obesidad
Neonato: Macrosomia, presencia de una costilla cervical, situación transversa, APGAR a los 5 min <5 Hipotonía y acidosis fetal
Fractura asociada a lesión del plexo braquial
Fractura de clavícula
Definición del síndrome de Klumpke
Es la parálisis braquial inferior, lesión de los segmentos C8 a T1
Implica una flexión y supinación del codo, extensión del carpo, hiperextensión de las articulaciones metacarpofalángicas y flexión de las articulaciones interfalángicas
Presentan síndrome de horner (afectación de raíz anterior de T1) desaparece tras la 1er semanas del nacimiento
Postura en garra
Estudio de gabinete de primera elección ante una lesión del plexo braquial
Radiografía simple de clavícula, tórax y brazo afectado
A los cuantos dias se recomienda iniciar la rehabilitación ante una lesión del plexo braquial
A los 7 días de vida
Tratamiento de elección en una lesión del plexo braquial
Primeros 7 días de vida evitar movimientos del miembro afectado
Rehabilitación por al menos 4 años e incluso hasta la adolescencia
Definición del síndrome de Erb
Es la paralisis braquial superior, s eproduce lesión en C5 y C6 y en algunas ocasiones C7
Presentación más frecuente y representa el 90% de las LOPB
Estudio de mayor utilidad para determinar el beneficio de exploración quirúrgica en una lesión del plexo braquial en un RN
Electromiografía
Lesión nerviosa más frecuente asociada a lesión del plexo braquial
Parálisis del nervio facial
Músculos afectados en una parálisis de Erb-Duchenne
Parálisis diafragmática, facial o de la legua
Fractura de clavícula y/o húmero
Tratamiento farmacológico recomendado en una parálisis del plexo braquial
Toxina botulínica tipo A
Etiología de las hernias diafragmáticas
Falta de fusión de las estructuras diafragmáticas
Definición de criptorquidia
Patología congénita en la cual uno ambos testículos no se encuentran dentro de la bolsa escrotal o no se pueden movilizar dentro de esta de manera manual
Epidemiología de Criptorquidia
Anormalidad más frecuente del desarrollo sexual masculino
Anormalidad genital congénita más frecuente
Prevalencia de 1-3% de neonatos a término
15-30% neonatos pretérmino
70% de los casos presenta el descenso testicular espontáneo en el 1er año de vida
Factores de riesgo para criptorquidia
Embarazo en adolescentes o edad materna avanzada
Embarazos no deseados
Diferencias en el control prenatal
Automedicación
Consumo de alcohol y tabaco
Deficiencias alimenticias (bajo peso al nacer <2500gr)
Exposición a estrógenos o insecticidas
Enfermedades maternas infecciosas , útero-ováricas, hormonales y crónicas
Principal complicación a largo plazo de la criptorquidia
La persistencia después de 1 año, incrementa el riesgo de desarrollar tumores gonadales 2-8 veces más
Localización que presenta mayor riesgo de malignización en un paciente con criptorquidia
Abdominal
principalmente para tumores seminomatosos, principalmente si no produce descenso antes de la pubertad
Cuándo son las citas de control de un neonato con criptorquidia
28 días
3 meses
5 meses
Edad ideal y edad máxima de corrección de criptorquidia
Ideal: 12 meses
Máximo: 18 meses (orquiectomía ante la presencia de testículos atróficos o pacientes pospuberales
Cuando se tiene que referir al endocrinólogo pediatra un paciente con criptorquidia
Criptorquidia bilateral
Sospecha de trastornos en la diferenciación sexual (hipospadias)
En que casos de puede aplicar terapia hormonal como tratamiento de criptorquidia
Testículo con volumen y función hormonal normal
Localización en el orificio inguinal externo
Testículo no palpable bilateral
Contraindicaciones de la terapia hormonal en criptorquidia
Hernia inguinal
Quiste de cordón
Hidrocele
Varicocele
Persistencia de cloaca
Indicaciones de tratamiento quirúrgico en criptorquidia
Edad alrededor de 1 año
Hernia inguinal
Malformación genital
Criptorquidia unilateral de identificación pospuberal
Definición de Anquiloglosia
Se presenta cuando la parte de abajo de la lengua está pegada al piso de la boca. “Frenillo”
Debe sospecharse en caso de sangrado bucal del neonato, succión precaria o dolor del pezón materno
Posición recomendada para lactar a un paciente con queilopalatosquisis
Balon de futbol
Tratamiento de elección de Anquiloglosia
Quirúrgico mediante frenectomía, frenotomía o frenuloplastia por un otorrino pediatra
Definición de Queilopalatosquisis
Anomalía del desarrollo de la boca que consiste en una hendidura en el labio, la mandíbula y el paladar
“Labio y paladar hendido”
Definición de Estenosis hipertrófica del píloro
Es la disminución de la luz intestinal a nivel del píloro debido a hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la porción antro-pilórica del estómago, la cual se torna anormalmente engrosada y se manifiesta clínicamente como obstrucción del vaciamiento gástrico
Se presenta a las 2-8 semanas de vida
Causa más frecuente de cirugía abdominal en menores de 2 años
Estenosis hipertrófica del píloro
Trastorno ácido-base de la Estenosis hipertrófica del píloro
Alcalosis metabólica hipoclorémica e hipocalemia
Epidemiología de la Estenosis hipertrófica del píloro
Ocurre en 1.5-4 por 1000 nacidos vivos, con predominio en el género masculino 4-5:1
Factores de riesgo para Estenosis hipertrófica del píloro
Masculinos 5:1
Primogénitos
Antecedente familiar
Portadores de hemotipos B y O
Pacientes tratados con eritromicina en las primeras 2 semanas de VE
Ingesta de macrólidos en las primeras 2 semanas de vida
Síndromes relacionados a Estenosis hipertrófica del píloro
Gastroenteritis eosinofilica
Trisomía 18
Síndrome de Apert
Síndrome de Zellweger
Síndrome Smith-lemli-Opitz
Síndrome de de Cornelia de lange
Manifestaciones clínicas de Estenosis hipertrófica del píloro
Suele presentarse a la edad de 2-8 semanas hasta 3 meses
Vómito no biliar, progresivo, postprandial, profuso, en proyectil
Apetito voraz
Letargo
Pérdida de peso
Deshidratación
Abultamiento gástrico “oliva pilórica”
Peristaltismo gástrico visible
Palpación de oliva pilórica
Ictericia
Estudio inicial de primera elección en Estenosis hipertrófica del píloro
Diagnóstico es clínico
Ultrasonido
Diámetro pilórico total >15-18 mm
Espesor del músculo pilórico >3-4 mm
Longitud >17 mm
Imagen de “doble riel” por el estrechamiento de la luz intestinal
Elongación y engrosamiento pilórico
Signos que se observan en una SEGD de un paciente con Estenosis hipertrófica del píloro
Signo de la cuerda
Signo del triple riel
Signo del hombro
En qué casos se indica realizar una SEGD en un paciente con sospecha de Estenosis hipertrófica del píloro
Cuando el Ultrasonido no es concluyente o si existe presentación clínica atípica
Características de una SEGD en un paciente con Estenosis hipertrófica del píloro
Gastromegalia
Retraso del vaciamiento gástrico
Onda antiperistáltica que se detiene en el estómago
Elongación 2-3 mm del conducto pilórico y engrosamiento que produce una imagen de doble o triple riel
Signo del Hombro o codo por el acúmulo de bario en el antro pilórico dilatado
Cuando se realiza endoscopia en un paciente con sospec nha de Estenosis hipertrófica del píloro
Cuando no son concluyentes el ultrasonido o la SEGD
Principal complicación de la Estenosis hipertrófica del píloro
Perforación d ela mucosa pilórica
Definición de reflujo vesicoureteral
Es el paso retrógrado de orina desde la vejiga hacia el tracto urinario superior (uréter, pelvis y/o cálices renales)
Primario 70% Anomalía congénita con unión uterovesical 50% bilateral
Se encuentra en el 35% de los hermanos de los pacientes con RVU
Secundario Divertículos, uréter ectópico, ureterocele, vejiga neurógena, riñón poliquístico, válvulas ureterales
Manifestaciones:
Infecciones de vías urinarias de repetición
Masa abdominal
Hidronefrosis
Epidemiologia y Hallazgo urológico más frecuente en pacientes pediátricos
Reflujo vesicoureteral
Se presente en el 1% de los RN
La prevalencia aumenta a 15% en los pacientes con hidronefrosis prenatal
25-40% en los niños con pielonefritis aguda
En los RN tiene mayor incidencia en los niños 2:1 pero en todas las demás edades predomina en niñas con una relación 4-6:1
Estudio inicial para el abordaje de reflujo vesicoureteral
Ultrasonido
Método de elección para confirmar el diagnóstico y grado de reflujo vesicoureteral
Cistouretrogrma miccional
Es el mejor estudio para valorar tejido cortical funcional y cicatrización renal en pacientes con IVU
Gammagrama renal con ácido dimercaptosuccínico marcado con 99 DMSA
Solo para cicatrices renales
Tratamiento profiláctico contra IVU en un paciente con reflujo vesicoureteral
Nitrofurantoína
TMP/SMX
Se recomienda solo en grados lV y V
En caso de disfunción vesical o intestinal
Y en quienes aún no saben ir al baño
Dr Re dice que se recomienda la profilaxis en estadio l-ll y en grados lV y V se recomienda el tratamiento quirúrgico
Profilaxis no farmacológica de IVUS en pacientes con reflujo vesicoureteral
Hidratación adecuada
Corrección del estreñimiento
Estimulación de hábitos miccionales
Soplo mecánico, continuo con intensidad 1-4/6 en borde esternal superior izquierdo con una presión de pulso amplia
Persistencia del conducto arterioso
Soplo de Gibson
Manifestaciones radiográficas de PCA
Cardiomegalia y aumento de las marcas vasculares pulmonares dependiendo del tamaño del cortocircuito
ECG: Normal o con hipertrofia ventricular izquierda. Los defectos grandes presentan hipertrofia biventricular
En que pacientes está indicado el tratamiento quirúrgico de PCA
Presencia de síntomas
Sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo
Hipertensión arterial pulmonar con PSP <2/3 de la presión sistémica
En que pacientes se contraindica el cierre quirúrgico de PCA
Hipertensión arterial pulmonar irreversible con corto circuito derecha- izquierda
Síndrome de Eisenmenger
Cuando se induce la sat de oxigeno baja en miembros inferiores con el ejercicio
A que edad se recomienda el cierre quirúrgico de PCA
12-18 meses siguientes al diagnóstico
Pacientes asintomáticos serán intervenidos a la edad de 2 años o cuando pesen 10-12 kg
Si presentan defectos moderados sen intervienen máximo 6-12 meses
Los que tienen defectos grandes o moderados con insuficiencia cardiaca deberán se intervenidos lo antes posible
Definición de Coartación aórtica
Es un estrechamiento en la aórta que usualmente se localiza en la región del ligamento arterioso adyacente al nacimiento de la yuxtaductal subclavia izquierda y puede estar asociada con hipoplasia difusa del arco aórtico o del istmo
Es una cardiopatía de flujo pulmonar normal
Anormalidad en el desarrollo del 4to y 6to arco aótico
Hipertensión en extremidades superiores >20 mmHg respecto a las inferiores
En caso de ser preductal –> es en niños y no suelen sobrevivir al periodo neonatal
Postductal son asintomáticos hasta la edad adulta
Hipertensión arterial
Cefalea, epistaxis, frialdad de extremidades inferiores, claudicación intermitente
Epidemiologia de coartación aórtica
Representa 5-8% de todos los defectos congénitos del corazón
Su prevalencia es de 3-10 000 nacidos vivos
La relación es mayor en mujer 1.5:1
A qué alteraciones genéticas se asocia la coartación aórtica
Síndrome de Turner
Síndrome de williams-Beuren
Síndromes congénitos por rubéola
Neurofibromatosis
Arteritis de Takayasu
Malformaciones congénitas más frecuentes
Defectos cardíacos
Incidencia 4-12 por cada 1000 RN vivos
Hallazgos ECG de coartación aórtica
Normalidad
Hipertrofia del ventrículo izquierdo
Incremento del voltaje
Cambios en el ST y onda T en derivaciones precordiales izquierdas
Tratamiento de una coartación aórtica severa
Prostaglandina E1 para mantener permeable el conducto y posteriormente hacer corrección quirúrgica
El uso de BB e IECA en pacientes con hipertensión arterial
Método diagnóstico útil para la valoración quirúrgica en pacientes con criptorquidia
Herniografia o peritoneografia
Es el estándar de oro para la identificación de testículo no palpables
Laparoscopia
Cuando se presenta el cierre fisiológico funcional en una persistencia del conducto arterioso
4-12 hrs de vida
30% a las 24 hrs
85% a las 48 hrs
100% a las 96 hrs
Hallazgos radiográficos de coartación aórtica
Muescas de Rösler en el tercio posterior de la 3ra-8va costilla
Erosión por arteria colaterales (signo de roesler)
Signo del “3” identacion de la aórta en el sitio de coartación + dilatación antes y después de la coartación
Al trago de bario: Signo de “3” inverso o signo de la “E”
Auscultación Soplo mesositolico en parte anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas
Soplos sistólicos y continuos, vasos colaterales
Latidos del ápex intenso
Incidencia de las cardiopatías congénitas en general
4-12 por cada 1000 nacidos vivos
o 1%
Cardiopatías congénitas cianógenas
Tetralogía de Fallot #1 en >1 año
Transposición de grandes vasos #1 < 1 año
Anomalía de Epstein
Atresia tricúspidea
Atresia pulmonar
Drenaje venoso anómalo
Doble vía de salida del VD
Cardiopatías congénitas acianogenas
Comunicación interventricular #1 en el mundo
Comunicación interauricular #1 adultos
Persistencia del conducto arterioso #1 en México
Coartación aórtica
Estenosis aórtica
Estenosis pulmonar
Son el tipo de cardiopatías congénitas más frecuentes
Cardiopatías acianogenas
Tipo de corto circuito presente en las cardiopatías acianógenas
Izquierda a derecha
Sangre oxigenada se mezcla con la desoxigenada
Flujo pulmonar aumentado
La vena umbilical lleva sangra oxigenada, ¿cierto o falso?
Cierto
Tipo de corto circuito presente en las cardiopatías cianógenas
Derecha a izquierda
La sangre desoxigenada se mezcla con la sangre oxigenada
Flujo pulmonar disminuido
Descripción de una comunicación interauricular
Es la falta de continuidad en el septo interauricular que permite un corto circuito de izquierda-derecha (acianógena)
Clasificación de la comunicación interauricular
Ostium secundum
Ostium primun
Canal AV completo
Seno venoso superior, inferior o mixto
Tipo más frecuente de comunicación interauricular
Ostium secundum 70%
Manifestaciones de comunicación auricular
Asintomático en la infancia
Soplo sistólico fuerte pulmonar de eyección en borde esternal superior izquierdo
Desdoblamiento amplio y fijo del S2 cierra a destiempo
Retumbo mesodiastolico
Disminución de la capacidad funcional
Palpitaciones
Infecciones pulmonares de repetición
Insuficiencia cardiaca derecha
Disnea de esfuerzo
Insuficiencia cardiaca derecha
Manifestaciones electrocardiográficas de Comunicación interauricular
Normal en defectos pequeños
Grandes:
Desviación del eje eléctrico a la derecha
Hipertrofia ventricular derecha leve
Bloqueo de rama derecha
Manifestaciones radiográficas de Comunicación interauricular
Cardiomegalia con acentuación de patrones vasculares pulmonares
Estándar de oro diagnóstico de comunicación interauricular
Ecocardiograma Doppler transtorácico
Si no es concluyente –> Angioresonancia
Tratamiento de un paciente con comunicación interauricular
Cierre quirúrgico por cateterismo cardiaco
Seguimiento ECG 3 y 12 meses después del procedimiento
Ostium secundum
Pequeñas <7 mm: cierre espontáneo al año
Cierre percutáneo con dispositivo de cierre (oclusor septal amplatzer) o quirúrgico (sutura o parche)
Ostium primum
Reparación de válvula mitral hendida
Recambio valvular
Definición de comunicación interventricular
Es la presencia de 1 o más orificios en el corazón en la pared que separa los ventrículos
Representa el 20-25% de las cardiopatías congénitas
Generalmente se localiza en la región membranosa del septo
Manifestaciones de una comunicación interventricular
Soplo holosistolico–> Borde esternal inferior izquierdo con retumbo apical diastólico
Soplo rudo, áspero de alta frecuencia en foco pulmonar
Casi no hay afectación clínica
CIV moderado
Falla cardiaca izquierda
Insuficiencia aórtica
Crecimiento de aurícula y ventrículo izquierdo
CIV grande
Shunt I-D
Insuficiencia cardiaca desde la infancia
Soplo menos llamativo
Manifestaciones electrocardiográficas de Comunicación interventricular
Mediano: Hipertrofia ventricular izquierda con/sin dilatación auricular izquierda
Grande: Hipertrofia biventricular con/sin dilatación de aurícula izquierda
Hipertrofia ventricular derecha pura
Manifestaciones radiográficas de una comunicación interventricular
Cardiomegalia
Acentuación de patrones vasculares pulmonares, plétora pulmonar
Tratamiento de pacientes con comunicación interventricular
Dr. prieto: 35% Dr. Re: 50% de los defectos se cierran espontáneamente en los primeros 3 años de vida
Pequeños no suelen requerir cierre quirúrgico, administrar profilaxis contra endocarditis bacteriana
Moderados Manejo inicial con diuréticos y digoxina + cierre quirúrgico
No tratar quirúrgicamente en menores de 3 años a menos de que sea grave
La falla de medro y la hipertensión pulmonar indican = cierre quirúrgico o cateterismo cardiaco
Pronóstico en pacientes con comunicación interventricular
El cierre quirúrgico esta asociado a excelente supervivencia si la función ventricular es normal
El cierre es exitoso con dispositivo entre 90-95%
Los pacientes con cierre quirúrgico requieren seguimiento una vez resuelto el estado postquirúrgico
la cirugía debe evitarse en la CIV con Eisenmenger y con desaturación inducida por el ejercicio
Definición de coartación d ela aórta
Extrechamiento de la luz aórtica
Epidemiologia de la comunicación auriculoventricular
Representan 3-5% de las cardiopatías congénitas
Incidencia de 0.2%/1000 RN vivos
Definición de Mal descenso testicular
Teste en ascenso Teste que permanece la mayoría del tiempo en escroto pero asciende ante determinados estímulos
Teste retráctil Teste ausente en escroto la mayoría del tiempo pero puede descender manualmente
(no requiere tratamiento)
Definición de criptorquidia
El teste se encuentra permanentemente fuera del escroto en su trayectoria normal (abdomino-inguino-escrotal)
Principal localización de un teste con criptorquidia
Abdominal
Como se hace la exploración de un paciente con sospecha de criptorquidia
Exploración en posición supina
Definición de escroto agudo
Se le denomina a un conjunto de padecimientos caracterizados por dolor escrotal agudo que puede estar o no acompañado de signos inflamatorios
Se considera una Urgencia médico-quirúrgica
Causa más frecuente de Escroto agudo en niños
Torsión de apéndices testiculares 46%
Epididimitis/orquitis 35%
Torsión testicular 16%
Epidemiologia del escroto agudo
Va desde los 4 meses hasta los 15 años de edad en el 70% de los casos
Torsión de apéndices es más frecuente en <10 años
Torsión testicular más frecuente 10-15 años
Fisiopatología de la torsión testicular
Sucede debido a la torsión intravaginal por deformidad “debajo de la campana”
Manifestaciones clínicas de torsión testicular
Afectación importante del estado general
Dolor testicular intenso, brusco, continuo
Cortejo vegetativo
Prehn negativo
Cremastérico abolido es más sensible y específico de esta patología y solo aquí esta abolido
Teste indurado, edematoso
Eritema escrotal
Método diagnóstico de elección para torsión testicular
Clínico
USG Doppler testicular de elección si se tiene
Flujo Disminuido
Tratamiento de elección en torsión testicular
Exploración quirúrgica
Testículo viable si es menor a 6 hrs de comienzo del dolor
>6 hrs tiene 10% de viabilidad
Orquiectomía y Orquidopexia
Manifestaciones de la Torsión del Hidátide testicular
Dolor menos intenso y gradual
Dolor a la palpación del polo superior
Mínima afectación al estado general
Reflejo cremastérico presente
Inflamación menos intensa
Punto azul en polo superior
Método diagnóstico de elección de la Torsión del Hidátide testicular
Clínico
USG Doppler testicular de elección si se tiene
0
Tratamiento de elección de la Torsión del Hidátide testicular
Manifestaciones de Orquiepididimitis
Dolor menos intenso y progresivo
Asociado a síndrome miccional
Reflejo cremastérico presente
Inflamación moderada y edema escrotal
Definición de Epididimitis
Es la inflamación del epidídimo, suele iniciar en el conducto deferente y desciende al polo inferior del epidídimo, ocasionando tumefacción e induración que se disemina al polo superior del mismo
Etiología de Epididimitis en prepúberes
Bacterias coliformes
Etiología de Epididimitis en adolescentes sexualmente activos
Chlamydia trachomatis y N. Gonorrea
Manifestaciones de Epididimitis
Niños
Dolor
Edema
Eritema
Fiebre
Adolescentes
Secreción uretral
Disuria
Dolor escrotal
Edema escrotal
Fiebre
Prehn positivo, al elevar escroto, se alivia dolor
Reflejo cremasteriano presente
Transiluminación positiva por el hidrocele reactivo
Clasificación de epididimitis
Agudo menos de 6 semanas
Crónico más de 6 semanasE
Etiología más frecuente de Epididimitis en niños
2 Bacterias coliformesMe
Viral
Enterovirus
Método diagnóstico de epididimitis en adolescentes
Exudado Uretral
Gram –> N. Gonorrhoeae
ELISA –> VIH
Urocultivo si amerita hospitalización
Tratamiento de elección de epididimitis
Niños y adolescentes no complicados
no usar antibiótico, solo Analgésico (paracetamol por 7 días)
Sexualmente activos
Ceftriaxona o Azitromicina DU y continuar con Doxiciclina por 14 días + Analgésico
Suspensorios por 7-14 días
No actividad física
Hielo local o compresa fría 3 veces/día por 3-5 días
Complicaciones:
Atrofia testicular 60%
Trastornos de la fertilidad 7%
Hidrocele y piocele que puede requerir drenaje
Definición de transposición de grandes vasos
Cardiopatía congénita donde la aorta se origina en el ventrículo derecho
Arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo
Tiene un sistema de doble circulación en paralelo
Más frecuente en varones
Es incompatible con la vida por lo que se asocia para sobrevivir a:
CIA
DAP
CIV
Foramen oval permeable
Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento
Manifestaciones clínicas de la transposición de grandes vasos
Cianosis intensa desde el nacimiento con o sin colapso circulatorio
Congestión pulmonar secundaria a hiperflujo
Cianosis que no mejora con oxigeno
Es necesario aumentar el defecto foramen oval y ductus (con prostaglandina E1
ECG normal o con sobrecarga ventricular derecha
Radiografía de tórax con hiperflujo pulmonar, base cardiaca más estrecha “corazón ovalado huevo en un hilo
EGOCG/Angio/TAC/RM confirmación diagnóstica
Cateterinos atriosetostomia paliativa
Tratamiento de transposición de grandes vasos
Mantener ductus permeable con prostaglandina E1
Elección quirúrgico Switch arterial de Jatene en un tiempo (reimplantación de grandes arterias en su lugar correspondiente)
-Atrioseptostomía percutánea de Rashkind –> creación o aumento de CIA
Pronostico de una transposición de grandes vasos
Sin tratamiento fallecen >90% en el primer año de vida
Definición de una tetralogía de fallot
Desviación antero cefálica del septum de salida caracterizada por_
-Comunicación interventricular
Estenosis pulmonar (obstrucción del tracto de salida del VD)
Acabalgamiento anterior de la aorta
Hipertrofia del ventriculo derecho
Cardiopatia cianogena más frecuente en RN
Transposición de grandes vasos
La cardiopatia cianógena más frecuente en la infancia
Tetralogía de Fallot
Manifestaciones de una tetralogía de fallot
Leve Cianosis de esfuerzo (menor edad)
al año cianosis en reposo
Crisis hipoxémicas a los 5-6 meses prevalentes por las mañanas
Duración 15-60 minutos
síncope
Taquipnea
Disminución del tono muscular
Convulsiones
Acropaquías
Acidosis metabólica
Retraso del crecimiento
Soplo de estenosis pulmonar eyectivo, áspero en parte media y superior del borde esternal izquierdo, con duración e intensidad inversamente proporcional al grado de obstrucción
El soplo disminuye en las crisis hipoxémicas
Segundo ruido cardiaco
Factores precipitantes de las crisis hipoxemias en un paciente con tetralogía de fallot
Dolor
Ansiedad
Irritabilidad
Ejercicio
Llanto
Estreñimiento
Anemia ferropénica
Hipovolemia
Manejo de crisis hipoxémicas en una tetralogía de fallot
Tranquilizar al paciente
Sostenerlo y colocarlo en acuchillamiento/genupectoral
Traslado a hospital
Tratamiento farmacológico de crisis hipoxémicas en una tetralogía de fallot
Primera línea: Oxigeno con mascarilla
Morfina 0.05-0.2mg/kg/dosis (máx. 15 mg)
Ketamina 1 mg/kg/dosis IV lento
Midazolam 0.05-0.1 mg/kg IV máx. 5 mg
BB para relajar el infundíbulo pulmonar
Método diagnóstico de inicial de tetralogía de fallot
*Radiografía de tórax**
Silueta cardiaca en zapato zueco o bota
Disminución de la intensidad de las marcas vasculares pulmonares
Favorable
Diámetros normales de la unión del ventrículo derecho con la arteria pulmonar
Desfavorable Casos de hipoplasia anular y de las ramas pulmonares
Método diagnóstico confirmatorio de elección para tetralogía de fallot
ECOCG/RM
Cateterismo es previo a intervención quirúrgica para evaluar estado hemodinámico
ECG Crecimiento de cavidades derechas, eje derecho con bloqueo de rama derecha
Tratamiento de tetralogía de fallot
Intervención a los 6 meses de vida
GPC –> 11 meses
Cerrar la CIV
Ampliar la salida del VD
Cierre del defecto septal IV
Mayores de 1 año con/sin síntomas y con/sin anatomía favorable
Paliativo
Fístula sistémico pulmonar Blalock-Taussing
Aumentar el flujo pulmonar
Colocación de STENT
Valvuloplastia con balón
Parche en tracto de salida VD
Definición de estenosis pulmonar
Alteración congénita obstructiva de la arteria pulmonar, afectando los velos valvulares a nivel sub/supravalvular
Subvaluar: Tetralogía de fallot
Supravalvular: Estenosis aislada
Fisiopatología de la estenosis pulmonar
Cambio del gradiente VD–Pulmonar
Obstrucción al flujo del VD
Hipertrofia compensadora
Manifestaciones de estenosis pulmonar
Asintomática si es leve y aislada
Datos de bajo gasto
Angina
Hipoxemia
Cianosis
Segundo ruido atenuado con desdoblamiento amplio
Cuarto ruido derecho
Clic de apertura valvular
Soplo sistólico en foco pulmonar (Rivero-Carvallo
Fármaco utilizado para prevenir crisis hipoxémicas en niños con tetralogía de fallot
Propanolol
Factores de riesgo para transposición de grandes vasos
Hijos de madres diabéticas
Madres desnutridas
Madres que consumen alcohol
Definición de anomalia de Ebstein
Cardiopatia congénita caracterizada por desplazamiento y adherencia de las válvulas displásicas septal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad den ventrículo derecho, se introduce a la aurícula derecha = atrializandose
“ventrículo derecho se invagina en la Aurícula derecha”
Ventrículo izquierdo queda hipoplásico
Epidemiologia de la anomalia de Ebstein
Incidencia 1-5 en 200 000 Nacidos vivos
Representa 1% de cardiopatías congénitas
Factores de riesgo para anomalía de Ebstein
Administración de litio e hidantoína en el embarazo
Manifestaciones de la anomalia de Ebstein
Varia de acuerdo a la severidad
Etapa neonatal
Forma grave
Cianosis grave
Acidosis metabólica
Insuficiencia cardiaca congestiva
Elevada mortalidad
Lactantes y niños
La insuficiencia cardiaca en la forma más habitual de presentación
Cianosis
Taquiarritmias (Wolf-Parkinson-White)
Desdoblamiento del 2do ruido y aparición del 3ro y 4to
Método diagnóstico de elección para anomalia de Ebstein
Radiografía de tórax
Cardiomegalia
Índice cardiotorácico >=0.85
Ecocardiograma
Confirma el diagnóstico
Electrocardiograma
Bajo voltaje de QRS
Bloqueo de rama derecha
Bloqueo de primer grado
Crecimiento auricular con ondas p agudas
Tratamiento de una animalia de Ebstein
Médico
Administración de Prostaglandina E1 en caos de cianosis grave
Óxido nítrico inhalado
Anticoagulación por riesgo trombótico (Warfarina)
Profilaxis de endocarditis infecciosa
Quirúrgico
Reparación o reemplazo valvular
Cardiopatías acianogenas más frecuentes
Comunicación interventricular #1 en el mundo
Persistencia del conducto arterioso #1 en México
Comunicación interauricular (adultps)
Cardiopatías cianógenas más frecuentes
Tetralogía de Fallot #1 en >1 año
Transposición de grandes vasos #1 en <1 año
Porcentaje del riesgo de recurrencia de una Invaginación intestinal después de una reducción no quirúrgica
5-10%
SI la reducción no se logra completamente, se requiere intervención quirúrgica urgente
Definición del Divertículo de Meckel
Es un remanente del Conducto Onfalomesenterico fetal que forma un divertículo verdadero ubicado en el borde antimesenterico del íleon terminal y tiene conexión fibrosa con la cicatriz umbilical
Epidemiología de divertículo de Meckel
Incidencia del 2%
Se diagnóstica antes de los 2 años
Se encuentra a 2 pies de la válvula ileocecal
Tiene 2 pulgafas de longitud y 2 cm de diámetro
Manifestaciones clínicas de divertículo de Meckel
La mayoría cursa asintomático
Sangrado Gastrointestinal masivo e indoloro por tejido gástrico heterotópico
El Divertículo puede ser punto de guía para una intususcepción o ser susceptible de vólvulo
Los cuadros de diverticulitis pueden simular una apendicitis
Método diagnóstico de elección para divertículo de Meckel
Ultrasonido
Enteroclisis con bario
Escaneo /Gammagrama con tecnecio 99 –> Marca selectivamente la mucosa productora de ácido
Tratamiento de elección en Divertículo de Meckel
Cuando el índice de sospecha es alto la Investigación quirúrgica o laparoscópica es obligada
Elección escisión quirúrgica
A que edad ocurren las ingestiones de cuerpo extraño
75% ocurre en <=5 añosOb
Ojetos que se ingieren más frecuentemente
61.7% Monedas
10.3% Juguetes
7% Joyería
6.8% Baterías
Clasificación de los objetos frecuentemente ingeridos
Romos –> Monedas
Puntiagudos –> Alfileres, Tachuelas, clavos, palillos, Prendedores de cabello
Tóxicos–> Baterías, Objetos compuestos de plomo, Envases de medicamentos
Magnéticos
Manifestaciones de Ingestión De cuerpo extraño
Esofágico
Disfagia
Odinofagia
Babeo
Dolor retroesternal
Náuseas
Gástrica
Asintomáticos
Los objetos afilados y las baterías pueden ocasionar sangrado o perforación
Método diagnóstico para Ingestión de cuerpo extraño
Radiografías –> Cuello, tórax, abdomen y Pelvis e 2 proyecciones
Uso de contraste oral en caso de Objetos radiolúcidos
El examen radiológico no debe retrasar la endoscopía urgente
Tratamiento de elección para ingestión de cuerpo extraño
Evaluación endoscópica en todos los casos
Los pacientes con retención gástrica asintomática de objetos no afilados ni baterías o Imanes pueden ser vigilados ambulatoriamente con radiografías seriadas
La ambigüedad de la historia clinica debe ser vigilada intrahospitalariamente } o en caso de objetos radiopacos en duodeno o radiolúcidos dañinos
Definición de aspiración de cuerpo extraño
Cualquier elemento que entra al organismo por piel y otro orificio natural como ojos, nariz, garganta el cual impide el funcionamiento normal
Epidemiologia de aspiración de cuerpo extraño
Más frecuente en lactantes mayores 1-2 años
Más frecuente en sexo masculino 2:1
Objetos orgánicos –> Lactantes y preescolares
inorgánicos–> Escolares
Lugares más frecuentes de obstrucción ante la aspiración de un cuerpo extraño
34% Bronquio principal derecho
29% Bronquio principal izquierdo
18% Tráquea
6% Carina
6% Bronquios terminales derechos
3% Bronquios terminales izquierdos
Artefactos más frecuentes en aspiración de cuerpo extraño
Cacahuates
Cereal
Granos de Maíz
Objetos metálicos/plástico (agujas, botones, aretes)
Frijoles
Semillas
Alimento semimolido (carne, palomitas, salchichas
Manifestaciones clásicas de aspiración de cuerpo extraño
Triada
Sibilancias
Tos
Disminución de ruidos respiratorios
Sensación de cuerpo extraño
Paroxismos de tos
Dificultad para hablar
Nauseas
Obstrucción de Vía aérea
Disnea
Manifestaciones de obstrucción de vía aérea ante sospecha de aspiración de cuerpo extraño
Estridor
Retracciones supraesternales variables
Afonía
Tos seca –> obstrucción de tráquea
El enclavamiento del objeto en la glotis puede ocasionar muerte súbita
Método diagnóstico de elección de aspiración de cuerpo extraños
Radiografía –> Objetos radiopacos
-Hiperinsuflación 42%
-Atelectasia 27%
-Radiopacidad de algún segmento pulmonar 8%
-Infiltración 8%
-Placa pulmonar normal 12%
Tratamiento de eleacción ante aspiración de cuerpo extraño
Inicial Medidas de soporte inicial
Menores de 1 año Con ahogo agudo 5 palmadas en la espalda, seguidas de 5 compresiones torácicas manteniendo cabeza por debajo de tórax
Maniobra de Heimlich
Se emplea en <1 año consientes y en inconscientes se recomiendan compresiones torácicas
Laringoscopia Visualización y remoción del objeto con pinzas magil
Si el objeto no se visualiza debe ser empujado distalmente para permitir la ventilación del bronquio no obstruido
Elección Remoción del objeto mediante Broncoscopio
En caso de persistencia de síntomas clínicos y radiográficos repetir broncoscopia en busca de residuos u otros objetos
Complicaciones de la aspiración de objetos extraños
Estenosis bronquial
Infecciones recurrentes
Destrucción del tejido pulmonar
Absceso pulmonar
Bronquiectasias
Fístula broncopulmonar
Atelectansias
Neumotórax
Daño cerebral (Hipoxia)
COnvulsiones
Muerte
Definición de la prueba triple en Apendicitis
Leucocitosis > 11 000
Neutrofilia >75%
PCR >8 mcg /ml
Método diagnóstico de elección en un Tricobezoar
Endoscopia gastrointestinal superior
Tratamiento de elección de un tricobezoar
Extracción endoscopica
Complicación de un tricobezoar
Hemorragia gástrica
