Osteossarcoma

Question 1

Frequência dos principais tumores ósseos malignos

Answer 1

• Mais comum é metástase – secundário
• Segundo mais comum é Mieloma – primário mais comum
• Terceiro mais comum é o Osteossarcoma – 1º mais comum primário não hematogênico
  
  • ​20% de todos os tumores ósseos primários malignos
• Quarto mais comum é o Condrossarcoma – 2º mais comum primário não hematogênico
• Quinto mais comum é Ewing – 3º mais comum primário não hematogênico

Question 2

Principal característica dos osteossarcomas

Answer 2

Caracterizado pela produção de matriz osteóide pelas células malignas (não precisa ter 100% da matriz osteóide, pode ser mista (condroblástica/fibroblástica).

Question 3

Epidemiologia do osteossarcoma

Answer 3

• Mais comum em homens (exceto parosteal – mulheres)
• Sem predileção por raça
• Convencional é mais comum na 2ª década de vida (11-20anos)
  
  • Parosteal: 3ª a 4ª década de vida (21-40 anos)
  • Secundários: após 50 anos
• Local: afeta locais de rápido crescimento ósseo
  
  • Joelho: fêmur distal ou tíbia proximal
  • Úmero proximal

Question 4

Quanto tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico correto em média?

Answer 4

15 semanas. 6 do paciente + 9 do médico

Question 5

Quadro clínico do ossteossarcoma

Answer 5

• Sugere alto grau: dor progressiva e noturna (clássica, mas ocorre em apenas 25% dos casos)
• Sugere baixo grau: massa indolor

Question 6

Principais lesões associadas do osteossarcoma

Answer 6

• Associação genética – retinoblastoma, síndrome de Rothmund-thomson e síndrome de Li-Fraumeni
• Lesões esqueleto axial: raras, 3% dos osteossarcomas, geralmente letal
  
  • Geralmente anteriores
  • 95% dos casos no corpo vertebral
  • Sacro > lombar > torácica

Question 7

Exames para screen tumoral

Answer 7

• RX local
• HMG
• PCR e VHS
• Ciclo cálcio: Ca total, PTH, fosfatase alcalina
• Função renal e proteínas urinárias
• Eletroforese proteína (MM)
• Eletrólitos

Question 8

Características radiográficas do osteossarcoma

Answer 8

1. Local: lesões em metáfise de osso longo (89%, 10% diáfise e 1% epífise)
2. Margens: mal definida (permeativa)
3. Reação periosteal: raios de sol e triângulo de Codman
4. Padrão destruição óssea: mista (lítica e blástica)
5. Tipo de matriz: calcificação com matriz osteóide

Question 9

Quais as finalidades da RM na investigação do osteossarcoma?

Answer 9

• Avaliar extensão local da lesão (acometimento de vasos e estruturas nobres)
• Procurar skip metástase (pedir do osso todo) e invasão local de tecidos

Question 10

Qual o melhor contraste para avaliar metástases não pulmonares?

Answer 10

Contraste de gálio na TC

Question 11

Quando é realizada a biópsia e geralmente como é feita?

Answer 11

Realizada após os exames iniciais e antes do tratamento. Geralmente é feita guiada por TC, mas pode ser feita cirurgicamente.

Question 12

Tipos histológicos

Answer 12

Intramedulares:

• Convencional
• Intramedular de baixo grau

Superficiais:

• Parosteal
• Periosteal
• Superficial de alto grau

Atípicos:

• Telangectásico
• Pequenas células

Question 13

Qual o tipo histológico mais comum?

Answer 13

Convencional (40% dos primários)

Question 14

Quais os tipos de alto grau?

Answer 14

• Convencional
• Superficial de alto grau
• Telangectásico
• Pequenas células

Question 15

Características radiograficas do intramedular de baixo grau e principais diagnósticos diferenciais

Answer 15

• Evolução indolente e características benignas no RX
• DD: osteoblastoma e displasia fibrosa

Question 16

Qual subtipo é mais comum em mulheres na 3a - 4a década de vida

Answer 16

Parosteal

Question 17

Característica do osteossarcoma parosteal na radiografia

Answer 17

• Tumor lobulado e ossificação característica na parede posterior do fêmur distal
• Invade medular apenas em estágios tardios

Question 18

Principais características do osteossarcoma periosteal

Answer 18

• Grau intermediário
• Atinge diáfise do fêmur e tíbia
• Ocorre em grupo etário ligeiramente mais elevado

Question 19

Características do osteossarcoma superficial de alto grau

Answer 19

• Mais agressivo que o convencional
• Mais raro
• Diferente dos outros superficiais invade medular precocemente (mesmas características clínicas com atipias e pleomorfismo)

Question 20

Principal característica radiográfica do osteossarcoma telangectásico e diagnósticos diferenciais

Answer 20

• Puramente lítico e insuflativo
• DD com cisto óssea aneurismático (COA)

Question 21

Características do osteossarcoma de pequenas células

Answer 21

• Assemelha-se ao Ewing ou Linfoma com histologia de pequenas células azuis
• Tem matriz osteóide diferindo do Ewing que é fibrosa
• Avaliar estudo citogenético ou imuno-histoquímica na dúvida

Question 22

Principais fatores de risco para osteossarcoma secundário

Answer 22

• Paget: mais comum na pelve entre a 6ª e 8ª década de vida
  
  • 1% na monostótica
  • 5 a 10% na poliostótica avançada
• Radioterapia: ocorre em 1% dos pacientes tratado com RT>2500cGy
  
  • Pode ocorrer em locais incomuns: crânio, clavícula, costela, escápula e pelve
  • Geralmente 10-15 anos após a terapia
• Outros fatores: osteomielite, osteogênese imperfeita, displasia fibrosa

Question 23

Faixa etária do osteossarcoma secundário

Answer 23

• Comum em > 50 anos
  
  • 50% dos osteossarcomas nessa faixa etária

Question 24

Estadiamento Enneking

Answer 24

Question 25

Estadiamento AJCC

Answer 25

Question 26

Tratamento padrão para osteossarcomas

Answer 26

Quimioterapia neoadjuvante -\> Cirurgia ampla ou radical -\> QT adjuvante

Question 27

Recorrência após ressecção ampla

Answer 27

* 10% de recorrência local, diminuindo com QT

Question 28

Principais fatores prognósticos

Answer 28

* Estágio ao diagnóstico: principal fator (1º) - metástase * Grau de lesão: alto grau (2º) * Tamanho / localização do tumor * Localização: proximal é pior * Secundário a Paget: devido localização de difícil ressecção * OBS: Idade e sexo não interfere no prognóstico

Question 29

Sobrevidas do osteossarcoma

Answer 29

* Alto grau: 60 a 75% de sobrevida a longo prazo * Baixo grau: 90% sobrevida * 15% tem metástase pulmonar – sobrevida 20% * Se ressecável – sobrevida 50% * Metástase não pulmonar ou skip metástase – sobrevida 5% * Paciente que apresentam poucos e pequeno nódulos pulmonares tardiamente podem obter até 40% de cura com tratamento agressivo

Question 30

Fatores de mau prognóstico na recorrência por metástase tardia

Answer 30

* Recaída rápida após tratamento * \> 8 nódulos pulmonares * Nódulo pulmonar \> 3 cm * Nódulos pulmonares não ressecáveis * Resposta à QT – avaliar classificação de HUVOS