Osteossarcoma Flashcards
Frequência dos principais tumores ósseos malignos
- Mais comum é metástase – secundário
- Segundo mais comum é Mieloma – primário mais comum
-
Terceiro mais comum é o Osteossarcoma – 1º mais comum primário não hematogênico
- 20% de todos os tumores ósseos primários malignos
- Quarto mais comum é o Condrossarcoma – 2º mais comum primário não hematogênico
- Quinto mais comum é Ewing – 3º mais comum primário não hematogênico
Principal característica dos osteossarcomas
Caracterizado pela produção de matriz osteóide pelas células malignas (não precisa ter 100% da matriz osteóide, pode ser mista (condroblástica/fibroblástica).
Epidemiologia do osteossarcoma
- Mais comum em homens (exceto parosteal – mulheres)
- Sem predileção por raça
- Convencional é mais comum na 2ª década de vida (11-20anos)
- Parosteal: 3ª a 4ª década de vida (21-40 anos)
- Secundários: após 50 anos
- Local: afeta locais de rápido crescimento ósseo
- Joelho: fêmur distal ou tíbia proximal
- Úmero proximal
Quanto tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico correto em média?
15 semanas. 6 do paciente + 9 do médico
Quadro clínico do ossteossarcoma
- Sugere alto grau: dor progressiva e noturna (clássica, mas ocorre em apenas 25% dos casos)
- Sugere baixo grau: massa indolor
Principais lesões associadas do osteossarcoma
- Associação genética – retinoblastoma, síndrome de Rothmund-thomson e síndrome de Li-Fraumeni
- Lesões esqueleto axial: raras, 3% dos osteossarcomas, geralmente letal
- Geralmente anteriores
- 95% dos casos no corpo vertebral
- Sacro > lombar > torácica
Exames para screen tumoral
- RX local
- HMG
- PCR e VHS
- Ciclo cálcio: Ca total, PTH, fosfatase alcalina
- Função renal e proteínas urinárias
- Eletroforese proteína (MM)
- Eletrólitos
Características radiográficas do osteossarcoma
- Local: lesões em metáfise de osso longo (89%, 10% diáfise e 1% epífise)
- Margens: mal definida (permeativa)
- Reação periosteal: raios de sol e triângulo de Codman
- Padrão destruição óssea: mista (lítica e blástica)
- Tipo de matriz: calcificação com matriz osteóide
Quais as finalidades da RM na investigação do osteossarcoma?
- Avaliar extensão local da lesão (acometimento de vasos e estruturas nobres)
- Procurar skip metástase (pedir do osso todo) e invasão local de tecidos
Qual o melhor contraste para avaliar metástases não pulmonares?
Contraste de gálio na TC
Quando é realizada a biópsia e geralmente como é feita?
Realizada após os exames iniciais e antes do tratamento. Geralmente é feita guiada por TC, mas pode ser feita cirurgicamente.
Tipos histológicos
Intramedulares:
- Convencional
- Intramedular de baixo grau
Superficiais:
- Parosteal
- Periosteal
- Superficial de alto grau
Atípicos:
- Telangectásico
- Pequenas células
Qual o tipo histológico mais comum?
Convencional (40% dos primários)
Quais os tipos de alto grau?
- Convencional
- Superficial de alto grau
- Telangectásico
- Pequenas células
Características radiograficas do intramedular de baixo grau e principais diagnósticos diferenciais
- Evolução indolente e características benignas no RX
- DD: osteoblastoma e displasia fibrosa
Qual subtipo é mais comum em mulheres na 3a - 4a década de vida
Parosteal
Característica do osteossarcoma parosteal na radiografia
- Tumor lobulado e ossificação característica na parede posterior do fêmur distal
- Invade medular apenas em estágios tardios
Principais características do osteossarcoma periosteal
- Grau intermediário
- Atinge diáfise do fêmur e tíbia
- Ocorre em grupo etário ligeiramente mais elevado
Características do osteossarcoma superficial de alto grau
- Mais agressivo que o convencional
- Mais raro
- Diferente dos outros superficiais invade medular precocemente (mesmas características clínicas com atipias e pleomorfismo)
Principal característica radiográfica do osteossarcoma telangectásico e diagnósticos diferenciais
- Puramente lítico e insuflativo
- DD com cisto óssea aneurismático (COA)
Características do osteossarcoma de pequenas células
- Assemelha-se ao Ewing ou Linfoma com histologia de pequenas células azuis
- Tem matriz osteóide diferindo do Ewing que é fibrosa
- Avaliar estudo citogenético ou imuno-histoquímica na dúvida
Principais fatores de risco para osteossarcoma secundário
- Paget: mais comum na pelve entre a 6ª e 8ª década de vida
- 1% na monostótica
- 5 a 10% na poliostótica avançada
- Radioterapia: ocorre em 1% dos pacientes tratado com RT>2500cGy
- Pode ocorrer em locais incomuns: crânio, clavícula, costela, escápula e pelve
- Geralmente 10-15 anos após a terapia
- Outros fatores: osteomielite, osteogênese imperfeita, displasia fibrosa
Faixa etária do osteossarcoma secundário
- Comum em > 50 anos
- 50% dos osteossarcomas nessa faixa etária
Estadiamento Enneking
Estadiamento AJCC
Tratamento padrão para osteossarcomas
Quimioterapia neoadjuvante -> Cirurgia ampla ou radical -> QT adjuvante
Recorrência após ressecção ampla
- 10% de recorrência local, diminuindo com QT
Principais fatores prognósticos
- Estágio ao diagnóstico: principal fator (1º) - metástase
- Grau de lesão: alto grau (2º)
- Tamanho / localização do tumor
- Localização: proximal é pior
- Secundário a Paget: devido localização de difícil ressecção
- OBS: Idade e sexo não interfere no prognóstico
Sobrevidas do osteossarcoma
- Alto grau: 60 a 75% de sobrevida a longo prazo
- Baixo grau: 90% sobrevida
- 15% tem metástase pulmonar – sobrevida 20%
- Se ressecável – sobrevida 50%
- Metástase não pulmonar ou skip metástase – sobrevida 5%
- Paciente que apresentam poucos e pequeno nódulos pulmonares tardiamente podem obter até 40% de cura com tratamento agressivo
Fatores de mau prognóstico na recorrência por metástase tardia
- Recaída rápida após tratamento
- > 8 nódulos pulmonares
- Nódulo pulmonar > 3 cm
- Nódulos pulmonares não ressecáveis
- Resposta à QT – avaliar classificação de HUVOS
