Ewing Flashcards

1
Q

Origem celular do Sarcoma de Ewing

A

Sarcoma originado a partir de células mesenquimais de linhagem neuroectoderma.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Família do sarcoma de Ewing

A

O Sarcoma de Ewing é incluído em um espectro de doenças neoplásicas chamadas de “Família do Sarcoma de Ewin”, que inclui também o PNET (peripheral primitive neuroectodermal tumor) e o Tumor de Askin (tumor de pequenas células da parede do tórax).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Diagnósticos diferenciais

A
  • Em relação ao aspecto radiográfico, DD de lesões ósseas com características malignas em região metadiafisária em paciente < 20 anos.
  • Em relação a apresentação da doença, o principal DD é Osteomielite
    • Podem ter apresentação clínica e laboratorial semelhantes - No Ewing os exames laboratoriais apontam leucocitose, VHS elevado e PCR elevado.
    • Aspecto da biópsia aspirativa de Ewing também pode confundir diagnóstico, pois aspirado pode parecer pus - sempre encaminhar o material para estudo AP.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Principais diagnósticos diferenciais de uma lesão metadiafisária maligna, com sintomas sistêmicos, por idade:

A
  • <5 anos: neuroblastoma ou leucemia.
  • 5-10: granuloma eosinofílico.
  • 5 a 30: Sarcoma de Ewing.
  • Mais de 30: Linfoma
  • Mais de 50: mieloma multiplo.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Epidemiologia do Ewing

A
  • 4ª malignidade óssea primária mais comum na população geral
  • 3ª malignidade óssea primaria não hematológica mais comum
  • 2ª malignidade óssea primaria não hematológica <30 anos (perde apenas para osteossarcoma)
  • É a malignidade óssea primaria mais comum em <10 anos
  • Incidência: <1/1.000.000 por ano, representando 9% dos tumores ósseos malignos primários.
  • Ligeiramente mais incidente em Homens
  • RARO em negros
  • Locais mais acometidos:
    • Raramente ocorrem nas mãos, pés e coluna vertebral.
    • Ossos planos (cintura escapular e pélvica)
    • Região metadiafisária de ossos longos: fêmur distal, tíbia proximal, diáfise femoral, úmero proximal
  • Idade: pico entre 5 e 25 anos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quadro clínico do sarcoma de Ewing

A
  • Dor é o sintoma mais comum - geralmente insidiosa e de longa duração antes do diagnóstico
  • Pode cursar com febre, eritema e edema
  • Tempo médio até diagnostico é em media de 34 semanas.
    • 15 semanas do paciente e 19 do médico
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Características radiograficas do sarcoma de Ewing

A

Topografia

  • Principalmente esqueleto apendicular (raro na coluna)
  • Ossos longos (região metadiafisária) e ossos planos (cintura escapular e pélvica)
  • Não ocorrem metástases salteadas (mais comum no osteossarcoma), porem acometimento pode ser extenso (acometer osso inteiro)

Margens:

  • Mal definidas
  • Presença de destruição da cortical

Reação Periosteal

  • Presente – mais comuns são em casca de cebola ou raios de sol

Aspecto do acometimento:

  • Pode ser puramente lítica, permeativa, ou ter variáveis quantidades de osso reacional neoformado - aspecto roído por traças
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Sítio mais comum e o segundo mais comum de metástases

A

Pulmão (1º) e outros ossos (2º)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Histologia do Ewing

A

Presença de pequenas células azuis com núcleo proeminente, pouca matriz extracelular, presença de pseudorosetas (círculo de células com necrose no centro).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Diagnóstico diferencial entre Ewing, linfoma e MM pela citogenética e imunohistoquímica

A
  • Citogenética e histoquímica são necessários para fazer o diagnóstico diferencial entre Ewing e outros tumores de pequenas células azuis.
    • Ewing: Mic2+ ou, também conhecido como CD99 + (O Mic2 é o marcador mais específico pelo Campbell) ; PAS +, vimentina +, S-100+, citoqueratina -, reticulina -
    • Linfomas são PAS -, Reticulina+, LCA + (principal marcador para linfoma), Cd45, Cd20
    • Mieloma: Cd56
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Principal proteina reguladora da gênese dos tumores da família EWING

A

EWS/Fli-1. É quantificada através da técnica RT - PCR.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Principal marcador e marcador mais específico para Ewing

A

Principal e Mais específico: Mic2+ (CD99+)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Qual alteração genética ocorre no sarcoma de Ewing?

A
  • A translocação t(11;22)(q24:q12) está presente em 90% dos casos
  • A mesma translocação ocorre nos tumores neuroectodérmicos (PNET).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Tratamento padrão do sarcoma de Ewing

A

QT neoadjuvante (8-12 semanas) + Ressecção ampla ou radical + QT adjuvante (6 - 12 meses)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

V ou F: Sarcoma de Ewing é muito radiossensível e por isso é muito utilizada RT para tratamento

A

Falso. É muito radiossensível porém a RT está reservada apenas para casos mais graves, irressecáveis, margens positivas pós ressecção e pacientes com doença amplamente metastática. Quando usada de rotina, há risco de malignização secundária

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Principais fatores prognósticos do sarcoma de Ewing

A
  • Principal é a presença de metástase a distância
  • Tamanho do tumor ao diagnóstico (maiores do que 100cm3 são considerados de pior prognóstico)
  • Resposta a QT (prognostico ruim se Huvos 1 e 2)
  • Mutação do P53 em associação à translocação. A translocação sozinha não é fator de mau prognóstico.
  • Localização: proximais tendem a ser maiores ao diagnóstico do que os distais, e tumores pélvicos e vertebrais possuem sobrevida menor.
  • Sinais laboratoriais semelhantes a “infecção” sugerem doença mais extensa/ avançada e portanto com pior prognóstico
  • Idade de apresentação (pior prognóstico em >12-15 anos)
  • Sexo masculino.
  • OBS: grau histológico não tem significado prognóstico – todos são considerados de alto grau
17
Q

Sobrevida a longo prazo e taxa de recorrência:

A

Sobrevida:

  • 60-70% para lesões isoladas de extremidade e que recebam tratamento adequado com boa respostas a QT;
  • 40% para lesões pélvicas;
  • 15%, se metastático.

Recorrência: <10%

  • Casos recorrentes são de péssimo prognóstico, com sobrevida de 20% em 5 anos
  • Tempo para recorrência é muito importante fator prognóstico, principalmente se ocorrer no 1º ano.