Condrossarcoma

Question 1

Epidemiologia do condrossarcoma

Answer 1

• 9% das malignidades ósseas primárias, aproximadamente metade do osteossarcoma
• Terceiro tumor ósseo primário mais comum
• Pico de incidência: 40 a 60 anos para primário e 25 a 45 anos para secundário
• Leve predominância em homens
• Sem predileção por raça
• Localização mais frequente: pelve, fêmur proximal e úmero proximal
• Raro na mão, mas malignidade óssea primária mais comum da mão

Question 2

Localização mais frequente do condrossarcoma

Answer 2

pelve, fêmur proximal e úmero proximal

Question 3

Pico de incidência do condrossarcoma

Answer 3

40 a 60 anos para primário e 25 a 45 anos para secundário

Question 4

Predileção por sexo e raça do condrossarcoma

Answer 4

Sem predileção por raça, discretamente mais comum em homens

Question 5

V ou F: Raro na mão, mas malignidade óssea primária mais comum da mão

Answer 5

Verdadeiro

Question 6

Quadro clínico do condrossarcoma

Answer 6

• Dor, massa palpável
• Pode ser de crescimento lento, com sintomas de longa duração
• Dor na ausência de fratura patológica pode ajudar a diferenciar um encondroma de um condrossarcoma de baixo grau (encondroma geralmente é um achado radiográfico, assintomático)

Question 7

V ou F: Dor na ausência de fratura patológica pode ajudar a diferenciar um encondroma de um condrossarcoma de baixo grau (encondroma geralmente é um achado radiográfico, assintomático)

Answer 7

Verdadeiro

Question 8

Quais as principais causas de condrossarcoma secundário?

Answer 8

Ocorre mais frequentemente associado a encondromatose múltipla ou exostose hereditária múltipla, mas pode ocorrer também na condromatose sinovial, fibroma condromixoide, condroma periosteal, condroblastoma, radiação prévia e displasia fibrosa

Question 9

Encondromatose: definição, tipos e chance de malignização

Answer 9

• Encondromatose = Doença de ollier.
  
  • 25% de malignização aos 40 anos de idade
• Encondromatose (Ollier) + Hemangiomas de partes moles = Síndrome de Mafucci
  
  • Incidência é ainda maior

OBS: Não são hereditárias

Question 10

Exostose hereditária: definição e chance de malignização

Answer 10

Exostose hereditária consiste em uma doença genética caracterizada por múltiplos osteocondromas

• Chance de malignização da exostose: 5%
• Chance de malignização do osteocondroma: 1%

Question 11

Achados radiográficos do condrossarcoma e diferenças para o encondroma

Answer 11

• Lesão que surge da medular com calcificação irregular da matriz, em padrão descrito como “pontilhado”, “pipoca” ou “formato de vírgula”
• Comparado com o encondroma, tem um aspecto mais agressivo, com destruição óssea, erosões corticais, reação periosteal, e raramente uma massa de tecidos moles.

Question 12

Quando suspeitar de malignização secundária de um osteocondroma?

Answer 12

Se houver uma capa cartilaginosa >2cm devemos suspeitar de malignização para condrossarcoma

Question 13

Histologia do condrossarcoma

Answer 13

• Células malignas com matriz cartilaginosa abundante
  
  • Obs: Se houver osteóide maligno, mesmo em pequenas quantidades, o diagnóstico será de osteossarcoma condroblástico

Question 14

Como diferenciar um condrossarcoma grau 1 (baixo grau) de um encondroma na biópsia?

Answer 14

Fatores que podem sugerir malignidade são:

• Hipercelularidade
• Núcleo volumoso
• Células binucleadas em maior quantidade (“mais do que ocasionais”)
• Padrão permeativo
• Aprisionamento de trabéculas ósseas.

Question 15

Subtipos do condrossarcoma:

Answer 15

• Convencional
• Desdiferenciado
• Células Claras
• Mesenquimal

Question 16

Característica histológica do condrossarcoma desdiferenciado

Answer 16

Sarcoma de células fusiformes de alto grau (mais comumente osteossarcoma, depois fibrossarcoma, depois histiocitoma fibroso maligno) adjacente a uma área típica de condrossarcoma baixo grau

Question 17

Característica histológica do condrossarcoma de células claras

Answer 17

Malignidade de baixo grau de células redondas com citoplasma claro e abundante, em fundo de matriz cartilaginosa. Células gigantes multinucleadas geralmente presentes.

Question 18

Característica histológica do condrossarcoma mesenquimal

Answer 18

Malignidade de alto grau de células pequenas e azuis com ilhas de cartilagem de aparência benigna. As porções celulares costumam ter um padrão de crescimento hemangiopericitomatoso, com padrao em “chifre de cervo” (staghorn)

Question 19

Qual subtipo histológico do condrossarcoma tem pequenas células azuis?

Answer 19

Mesenquimal

Question 20

Qual subtipo de condrossarcoma tem padrao em “chifre de cervo” (staghorn)

Answer 20

Mesenquimal

Question 21

Qual subtipo tem células gigantes multinucleadas geralmente presente?

Answer 21

Condrossarcoma de células claras

Question 22

Tratamento do condrossarcoma

Answer 22

• Lesões baixo grau confinadas ao canal medular: curetagem extensa + adjuvância intraoperatória (autores relatam excelentes resultados)
• Lesões baixo grau com extensão para partes moles e as de alto grau são tratadas com ressecção ampla ou radical ou amputação.

Obs: Mesenquimal (tem celulas azuis) e desdiferenciado (tem celulas fusiformes) a quimio pode ser usada… os outros que é so cartilagem não funciona quimio. Todos radiorresistentes

Question 23

Por que em alguns casos prefere-se fazer ressecção ampla sem biópsia?

Answer 23

Como a cartilagem é relativamente avascular, se houver contaminação intra operatória há grande chance de recorrência. Em localizações dispensáveis, a ressecção ampla sem biópsia pode ser realizada para evitar recorrência local pela contaminação tumoral (recorrência local na ressecção ampla sem biopsia é <10%)

Question 24

Tratamento das metástases pulmonares

Answer 24

Sempre que possível deve ser ressecção.

Question 25

Qual o uso de QT e RT no condrossarcoma

Answer 25

• QT: Não é usada para condrossarcoma convencional, mas pode ser usada no desdiferenciado e no mesenquimal
• RT: Uso limitado ao tratamento paliativo de lesões irressecáveis

Question 26

Principais fatores prognósticos

Answer 26

• Presença de metástase
  
  • Demora para surgir devido à característica de crescimento lento. Seguimento deve ser de longo prazo
• Grau histológico
  
  • Baixo grau: >90% de sobrevida em 10 anos
  • Alto grau convencional: 20 a 40% de sobrevida em 10 anos
  • Desdiferenciado: <15% de sobrevida em 5 anos, com maioria falecendo nos 2 primeiros anos da doença
• Localização / Tamanho

Question 27

Grau histológico da recorrência local

Answer 27

Geralmente recorrência local em um grau histológico maior que a doença inicial