Condrossarcoma Flashcards
Epidemiologia do condrossarcoma
- 9% das malignidades ósseas primárias, aproximadamente metade do osteossarcoma
- Terceiro tumor ósseo primário mais comum
- Pico de incidência: 40 a 60 anos para primário e 25 a 45 anos para secundário
- Leve predominância em homens
- Sem predileção por raça
- Localização mais frequente: pelve, fêmur proximal e úmero proximal
- Raro na mão, mas malignidade óssea primária mais comum da mão
Localização mais frequente do condrossarcoma
pelve, fêmur proximal e úmero proximal
Pico de incidência do condrossarcoma
40 a 60 anos para primário e 25 a 45 anos para secundário
Predileção por sexo e raça do condrossarcoma
Sem predileção por raça, discretamente mais comum em homens
V ou F: Raro na mão, mas malignidade óssea primária mais comum da mão
Verdadeiro
Quadro clínico do condrossarcoma
- Dor, massa palpável
- Pode ser de crescimento lento, com sintomas de longa duração
- Dor na ausência de fratura patológica pode ajudar a diferenciar um encondroma de um condrossarcoma de baixo grau (encondroma geralmente é um achado radiográfico, assintomático)
V ou F: Dor na ausência de fratura patológica pode ajudar a diferenciar um encondroma de um condrossarcoma de baixo grau (encondroma geralmente é um achado radiográfico, assintomático)
Verdadeiro
Quais as principais causas de condrossarcoma secundário?
Ocorre mais frequentemente associado a encondromatose múltipla ou exostose hereditária múltipla, mas pode ocorrer também na condromatose sinovial, fibroma condromixoide, condroma periosteal, condroblastoma, radiação prévia e displasia fibrosa
Encondromatose: definição, tipos e chance de malignização
- Encondromatose = Doença de ollier.
- 25% de malignização aos 40 anos de idade
- Encondromatose (Ollier) + Hemangiomas de partes moles = Síndrome de Mafucci
- Incidência é ainda maior
OBS: Não são hereditárias
Exostose hereditária: definição e chance de malignização
Exostose hereditária consiste em uma doença genética caracterizada por múltiplos osteocondromas
- Chance de malignização da exostose: 5%
- Chance de malignização do osteocondroma: 1%
Achados radiográficos do condrossarcoma e diferenças para o encondroma
- Lesão que surge da medular com calcificação irregular da matriz, em padrão descrito como “pontilhado”, “pipoca” ou “formato de vírgula”
- Comparado com o encondroma, tem um aspecto mais agressivo, com destruição óssea, erosões corticais, reação periosteal, e raramente uma massa de tecidos moles.
Quando suspeitar de malignização secundária de um osteocondroma?
Se houver uma capa cartilaginosa >2cm devemos suspeitar de malignização para condrossarcoma
Histologia do condrossarcoma
- Células malignas com matriz cartilaginosa abundante
- Obs: Se houver osteóide maligno, mesmo em pequenas quantidades, o diagnóstico será de osteossarcoma condroblástico
Como diferenciar um condrossarcoma grau 1 (baixo grau) de um encondroma na biópsia?
Fatores que podem sugerir malignidade são:
- Hipercelularidade
- Núcleo volumoso
- Células binucleadas em maior quantidade (“mais do que ocasionais”)
- Padrão permeativo
- Aprisionamento de trabéculas ósseas.
Subtipos do condrossarcoma:
- Convencional
- Desdiferenciado
- Células Claras
- Mesenquimal
Característica histológica do condrossarcoma desdiferenciado
Sarcoma de células fusiformes de alto grau (mais comumente osteossarcoma, depois fibrossarcoma, depois histiocitoma fibroso maligno) adjacente a uma área típica de condrossarcoma baixo grau
Característica histológica do condrossarcoma de células claras
Malignidade de baixo grau de células redondas com citoplasma claro e abundante, em fundo de matriz cartilaginosa. Células gigantes multinucleadas geralmente presentes.
Característica histológica do condrossarcoma mesenquimal
Malignidade de alto grau de células pequenas e azuis com ilhas de cartilagem de aparência benigna. As porções celulares costumam ter um padrão de crescimento hemangiopericitomatoso, com padrao em “chifre de cervo” (staghorn)
Qual subtipo histológico do condrossarcoma tem pequenas células azuis?
Mesenquimal
Qual subtipo de condrossarcoma tem padrao em “chifre de cervo” (staghorn)
Mesenquimal
Qual subtipo tem células gigantes multinucleadas geralmente presente?
Condrossarcoma de células claras
Tratamento do condrossarcoma
- Lesões baixo grau confinadas ao canal medular: curetagem extensa + adjuvância intraoperatória (autores relatam excelentes resultados)
- Lesões baixo grau com extensão para partes moles e as de alto grau são tratadas com ressecção ampla ou radical ou amputação.
Obs: Mesenquimal (tem celulas azuis) e desdiferenciado (tem celulas fusiformes) a quimio pode ser usada… os outros que é so cartilagem não funciona quimio. Todos radiorresistentes
Por que em alguns casos prefere-se fazer ressecção ampla sem biópsia?
Como a cartilagem é relativamente avascular, se houver contaminação intra operatória há grande chance de recorrência. Em localizações dispensáveis, a ressecção ampla sem biópsia pode ser realizada para evitar recorrência local pela contaminação tumoral (recorrência local na ressecção ampla sem biopsia é <10%)
Tratamento das metástases pulmonares
Sempre que possível deve ser ressecção.
Qual o uso de QT e RT no condrossarcoma
- QT: Não é usada para condrossarcoma convencional, mas pode ser usada no desdiferenciado e no mesenquimal
- RT: Uso limitado ao tratamento paliativo de lesões irressecáveis
Principais fatores prognósticos
- Presença de metástase
- Demora para surgir devido à característica de crescimento lento. Seguimento deve ser de longo prazo
- Grau histológico
- Baixo grau: >90% de sobrevida em 10 anos
- Alto grau convencional: 20 a 40% de sobrevida em 10 anos
- Desdiferenciado: <15% de sobrevida em 5 anos, com maioria falecendo nos 2 primeiros anos da doença
- Localização / Tamanho
Grau histológico da recorrência local
Geralmente recorrência local em um grau histológico maior que a doença inicial
