Neurología 💭 Flashcards
Criterios Dx de arteritis de la temporal
Edad >50 años
Cefalea localizada de inicio reciente
Tensión sobre la arteria temporal o disminución del pulso
VSG >50
Biopsia arterial mostrando arteritis necrosante
Tipos de cefalea que pueden asociarse a manifestaciones autonómicas (ptosis, rinorrea, Sx de Horner, edema facial)
Migraña
Cefalea en racimo
Hemicraneana paroxistica y continúa
Indicaciones para hacer búsqueda de cefaleas secundarias
Inicia a edad mayor
Empeoramiento inexplicable
Cambio en el prodromo
Interrumpe el sueño
Empeora en decúbito, tos o estornudos
Severa de inicio súbito
Déficit focales que no desaparecen con la cefalea
Nueva cefalea en VIH, neoplasias, embarazo
Indicaciones de referencia al segundo nivel de una cefalea
Sospecha de cefalea secundaria o cualquier signo de alarma
Clasificación de las cefaleas de acuerdo a la frecuencia
Episódica: <15 días al mes
Crónica: >15 días al mes
Cefalea primaria más frecuente
Cefalea tensional
Clasificación de la duración de la cefalea tensional
Episódica infrecuente: <12 días en un año
Episódica frecuente: 12-180 días en un año
Crónica: >180 días en un año (6 meses)
Clínica de la cefalea tensional
Holocraneal, opresiva, bilateral, leve o moderada que mejora con la actividad
No náusea ni vomito
Sensibilidad leve a luz o ruido pero no ambas
Disparadores de la cefalea tensional
Estrés, fatiga, falta o exceso de sueño
Tx agudo de la cefalea tensional
Ibuprofeno y otros AINEs
Paracetamol +/- cafeína
ASA +/- cafeína
Metoclopramida + Difenhidramina
Metamizol
Clorpromazina
Subtipo clínico de migraña más común
Migraña sin aura 75%
Profilaxis de la cefalea tensional crónica
Amitriptilina
No propanolol si depresión
Detonadores de crisis de migraña
Alimentos: ricos en grasas insaturadas, queso, embutidos, enlatados, cítricos, vino tinto, cafeína, chocolate
Alcohol, tabaco
Estrés, ansiedad
Perimenopausia, ovulación, menstruacion
Falta de sueño, viaje a lugares altos, ejercicio
Criterios Dx de migraña
> 5 crisis que cumplan con los criterios
Dura 4-72 horas sin Tx
2: unilateral, pulsatil, moderada-severa, agravamiento con actividad física
1: náusea o vomito, fotofobia, fonofobia, osmofobia
Tx de migraña en fase aguda
Paracetamol +/- metoclopramida
ASA +/- metoclopramida
Diclofenaco, ibuprofeno, naproxeno, ketorolaco
Zolmitriptan
Eletriptan
Indicaciones para el tratamiento preventivo de la migraña
> 3 ataques al mes con incapacidad >3 días
Intensidad grave
Tx sintomático ineficaz
Efectos secundarios del Tx
Afecta calidad de vida
Hemiplejia, disfunción neurologica
Tx preventivo de la migraña
B-bloqueadores (propanolol)
Verapamilo
Antidepresivos triciclicos (amitriptilina)
Fluoxetina
Anticonvulsivos (topiramato, valproato)
Cefalea unilateral con dolor facial severo, que termina abruptamente y se relaciona con ptosis, miosis, rinorrea, edema palpebral, epifora
Cefalea en racimos / cefalea de Horton
Clínica típica de la cefalea en racimos
Más en hombres 10:1
Episodios diarios, típicamente en la noche 1 hora después de acostarse o durante el día a la misma hora
Duración de 15-180 minutos
Episodios al día de 1 hasta 8
Tx de la fase aguda de la cefalea en racimos
Oxigeno + sumatriptan + dihidroergotamina
Tx preventivo de la cefalea en racimos
Calcioatagonistas (verapamilo), litio, corticoesteroides (prednisona, dexametasona), anticonvulsivos (topiramato, valproato)
Tx de elección de cefalea hemicraneana paroxistica y continúa
Indometacina
Cefalea también llamada “Pseudotumor cerebral”
Hipertensión intracraneal idiopatica
Clínica de la hipertensión intracraneal idiopatica
Cefalea holocraneal, tinnitus pulsatil, oscurecimiento visual transitorio, diplopia y papiledema
Dx de hipertensión intracraneal idiopatica
TAC o RM (Dx diferencial con tumor o lesión vascular)
Punción lumbar con presión de salida >200 mmH2O
Tx de hipertensión intracraneal idiopatica
Acetazolamida + perdida ponderal
Clínica de la neuralgia del trigémino
Dolor agudo similar a una descarga eléctrica disparada por un estímulo sensorial en la distribución del nervio trigémino (V2 + V3 es la combinación más común)
Tx de la neuralgia del trigémino
Carbamazepina (elección), Fenitoina, clonazepam, valproato, gabapentina
Descompresión microvascular qx y destrucción del nervio con radiofrecuencia o glicerol
Clínica de la parálisis de Bell
Parálisis en hemicara, desviación de la comisura hacia el lado sano, babeo del lado afectado
Pliegues faciales indefinidos o ausentes
Signo de Bell
Cuál es el signo de Bell
Al intentar forzar el cierre de los párpados, en el lado afectado se desvía la mirada hacia arriba
Tx de la parálisis facial de Bell
Corticoides las primeras 48-72 horas: prednisona 60 mg x 5 días, disminuir de 10 mg cada día hasta llegar a 10 mg y suspender
Protección ocular con gotas o ungüento lubricantes
Rehabilitación
Patogenia de enfermedad de Parkinson
Perdida de neuronas dopaminergicas principalmente en la vía nigroestrial
Marcador anatomopatologico más característico del Parkinson
Cuerpos de Lewy en la sustancia negra
Manifestación inicial más frecuente del Parkinson
Temblor en reposo 60-70%
Principal factor de riesgo para enfermedad de Parkinson
Edad avanzada
2do lugar: antecedente familiar
Causas más comunes del Parkinson
Idiopatica / Primaria 75%
Clínica del Parkinson
Temblor en reposo: “cuenta monedas”, empeora con el estrés
Rigidez: aumento del tono muscular pasivo, “rueda dentada”
Acinesia o Bradicinesia: lentitud en iniciación del movimiento
Inestabilidad postural: caída hacia atrás con empujón
Alteraciones de la marcha: Marcha festinante
Postura encorvada
Hipomimia facial
Alteración de la coordinación motora fina y gruesa, depresión, déficit cognitivo, disfunción autonómica
Indicaciones de referencia a 3er nivel de Parkinson
Caso sospechoso de Parkinson
Edad <40 años
Difícil control
Tx de Parkinson en paciente <70 años sin comorbidos o deterioro cognitivo mínimo o moderado
Inhibidor es de la MAO-B (selegilina, rasagilina): disminuyen la progresión de la enfermedad; o agonistas dopaminergicos (bromocriptina, cabergolina)
Tx de Parkinson en paciente <70 años sin comorbidos o deterioro cognitivo severo
Agonistas dopaminergicos: bromocriptina, cabergolina
Tx de Parkinson en paciente >70 años, o con comorbidos o deterioro cognitivo
Levodopa-Carbidopa
Carbidopa es un inhibidor de la dopadecarboxilasa periférica
En qué casos se considera la intervención qx en Parkinson (estimulación cerebral profunda)
Casos con síntomas incapacitantes, refractarios a fármacos, especialmente en pacientes jóvenes con cognición intacta
Forma mas común de demencia en las personas mayores
Enfermedad de Alzheimer
Factores de riesgo para Alzheimer
> 60 años, envejecimiento
Antecedentes familiares
Alelo APOEe4 (forma familiar de mayor riesgo)
Mutación en cromosomas 1, 14 y 21
Etapas de la enfermedad de Alzheimer
1: olvido de eventos, perder cosas, dificultad para memorizar fechas, desmotivación, trsiteza, desinterés
2: psicosis, deshinibicion, apatía, agresividad
3: daño cortical, incontinencia, trastornos de alimentación, perdida de autonomía, facies inexpresiva
Lesiones hisropatologicas típicas de Alzheimer
Placas seniles (de B-amiloide) y ovillos neurofibrilares (ubiquitina y proteína T en estado de hiperfosforilación)
Tx de Alzheimer
Inhibidores de la acetilcolinesterasa: Galantamina, Rivastigmina, Donepezilo (beneficio 1-3 años)
Antipsicoticos para síntomas conductuales
Episodio transitorio de disfunción neurologica causado por isquemia focal del cerebro, ME, o retina sin infarto agudo
Ataque isquemico transitorio
Tiempo que dura el ataque isquemico transitorio
1-24 horas
Causas del ataque isquemico transitorio
Cardiacas: FA, valvulopatia mitral o aortica, cardiopatía reumática
Raras: (jóvenes) disección de a. vertebral o carótida, coagulopatias
Tx de ataque isquemico transitorio en pacientes con déficit neurológico agudo
El correspondiente a infarto cerebral con: Activador del plasminogeno tisular recombinante, Alteplasa
Indicaciones para utilizar Warfarina en ataque isquemico transitorio
Enfermedad cardioembolica, Sx antifosfolipidos, disección de arterias cervicales
Indicaciones para Tx quirúrgico en ataque isquemico transitorio
Estenosis carotidea de alto grado o presencia de placa ulcerada
Tx a largo plazo de ataque isquemico transitorio
Antitromboticos (antiplaquetario: ASA, si ya lo utilizaba cambiar por clopidogrel) + estatinas + control de HTA y DM2 + modificación del estilo de vida
Tipo de EVC más frecuente
Isquemico 87%
Método de tamizaje para EVC
Escala FAST:
Face: que sonría (asimetrías?)
Arms: que eleve ambos brazos (desnivel?)
Speech: que repita una frase simple (problemas para pronunciar?)
Time
Sitio más frecuente del infarto isquemico
Arteria cerebral media
Manifestaciones de la colisión de la arteria cerebral media
Debilidad y adormecimiento de hemicara y brazo contralaterales
Manifestaciones de la oclusion de la arteria cerebral posterior
Hemianopsia contralateral (corte del campo visual)
Factor de riesgo más importante para presentar un EVC
Hipertensión arterial
Causa más común de embolismo cerebral
Fibrilacion auricular
Tipo de EVC isquémico más frecuente
Infartos embolicos 75%
Clínica de los infartos cerebrales trombóticos
Síntomas fluctuantes o progresivos
Infartos lacunar es afectan las arterias penetrantes pequeñas
Ocurren más frecuente en la noche o primeras horas de la mañana
Clínica de los infartos cerebrales embólicos
Síntomas de intensidad máxima al inicio con déficit de múltiples territorios vasculares
Sitio más frecuente de los infartos cerebrales isquemicos embólicos
En el territorio de la arteria cerebral anterior
Lugar de mayor incidencia de aterotrombosis
Bifurcación y origen de la arteria carótida interna
Gold estándar para EVC isquémico y sus indicaciones
Angiografia
Solo cuando las pruebas de escrutinio demuestran necesidad de examen de la vasculatura cerebral
Obligatoria en en todo candidato a procedimiento endovascular
Estudio de imagen altamente sensible en la diferenciación de EVC isquémico y hemorrágico
TAC sin contraste
En las primeras 12-24 horas no se aprecian alteraciones a menos que haya hemorragia
Mejor estudio de imagen inicial en EVC por ser altamente sensible y específico
RM de difusión
Se pide en menos de 45 min de la llegada del paciente en busca de zona hiperintensa (infartada)
Si no se cuenta con ella se pide TAC sin contraste
Manejo medico de EVC isquémico
ABC + oxígeno + TAC
Primeras 4.5 horas: candidato a Tx trombolítico IV con rt-PA
Después de esta ventana: Tx trombolítico intrarterial
Manejo de la HTA en un EVC isquémico
Labetalol, hidralazina y enalapril cuando TA >185/110
Otra forma es la disminución lenta en 24-48 horas
Indicaciones para Tx endovascular con trombectomía mecánica en EVC isquémico
Alternativa si trombolisis está contraindicada
EVC de 4.5-6 horas de evolucionó sin mejoría con Tx con rt-PA
Oclusion de carótida interna intracraneal o segmento original de a. Cerebral media de >70%
Beneficio del uso de anticoagulantes en EVC isquémico
Tromboprofilaxis por el periodo de inmovilización
Indicación de craneotomia descompresiva en EVC isquémico maligno (territorio de a. cerebral media + edema con desplazamiento de línea media)
Solo si el EVC es derecho y el paciente es joven
Prevención secundaria de EVC de origen embólico con fuente cardiaca
Anticoagulacion con warfarina o acenocumarina
Prevención secundaria de EVC de origen trombótico o disección de arteria carótida o cerebral
Cirugía o intervencionismo radiológico
Fármacos efectivos en la prevención de un segundo EVC
IECAs (los más efectivos, incluso en no hipertensos), estatinas, ASA, ticlopidina, clopidogrel, dipiridamol
Indicaciones de referencia a segundo nivel de un paciente con antecedente de EVC
Exploración neurológica anormal
Aumento de dependencia
Enfermedad concomitante inestable
Complicaciones
Causas más frecuentes de hemorragia intracraneal
Traumatismo, malformaciones vasculares, fármacos (anticoagulantes), infecciones (aneurismas micoticos), HTA, oclusion vascular, neoplasias, eclampsia, autoinmune, hematologicas o plaquetario
Tipo de EVC hemorrágico más común
Hemorragia intracerebral
Clínica de la hemorragia intracraneal
Cambios inespecíficos en el estado mental
Déficits neurológicos focales
Causas más comunes de hemorragia subaracnoidea
Traumatismo
Ruptura de aneurismas intracraneales
Malformación arteriovenosas
Disección arterial
Moyamoya
Coagulopatias
Cocaína o anfetaminas
Factores de riesgo para ruptura aneurismática
Diámetro del aneurisma, HTA, tabaquismo, alcoholismo, cocaína, anfetaminas
Clínica de la hemorragia subaracnoidea
Cefalea intensa de inicio súbito (el peor dolor de cabeza de mi vida)
Signos de irritación meningea
Cefalea centinela en el 70% por fuga sanguínea días previos
Localizaciones más comunes de la hemorragia intracerebral
Núcleos basales, puente, cerebelo, corteza
Estudio de imagen de elección para Dx de hemorragia subaracnoidea
TAC no contrastada
Estándar de oro para Dx de aneurismas cerebrales
Angiografia
Indicación para realizar punción lumbar en hemorragia subaracnoidea
TAC negativa + alta sospecha
Manejo de hemorragia intracerebral
Minimizar el sangrado con control de TA y hemostasia
Monitorizar en UTI
Evaluación neurologica en busca de hipertensión intracraneal
Profilaxis anticonvulsiva
Indicaciones de neurocirugía en hemorragia intracraneal
Hematomas grandes + efecto de masa o herniación
Hematoma cerebelar próximo al tallo
Hemorragia subaracnoidea por ruptura aneurismática
Clínica típica de la disección de la arteria carótida
Amaurosis fugaz + dolor cervical + Sx de Horner
Etiología del Sx de Guillain-Barré
Producción de anticuerpos contra los gangliosidos y complemento contra el axolema o células de Schwann, debido al mimetismo molecular con Campylobacter jejuni, CMV, VEB, Chikungunya, Zika, Mycoplasma Pneumoniae, varicela zoster, h. Influenzae
Clínica del Sx de Guillain-Barré
Dolor, adormecimiento, parestesias de extremidades que progresan a debilidad simétrica, +/- involucramiento de músculos respiratorios o inervados por nervios craneales, hiporreflexia o arreflexia
Intensidad máxima 12 días
Inicio de mejoría 28 días
Recuperacion 200 días
Variante más importante del Sx de Guillain-Barré
Sx de Miller-Fisher: ataxia + arreflexia + oftalmoparesia
Estudio de gabinete a realizar en Sx de Guillain-Barré
Electroneurografia 1 semana al inicio de los síntomas y si es negativo repetir a las 72 horas
Hallazgos en LCR típicos de Sx de Guillain-Barré
Disociación albuminocitológica: Celularidad normal y aumento de concentración de proteínas
Dx diferencial importante del Sx de Guillain-Barré
Intoxicación por Karwinskia Humboldtiana (capulín tullidor) presenta manos en garra
Tx de Sx de Guillain-Barré
Elección: Inmunoglobulina IV en 2-5 días (hasta 4 semanas) + Recambio de plasma (no juntas)
No esteroides
Dolor: paracetamol, celecoxib, ketorolaco, naproxeno
Si postrado: tromboprofilaxis con enoxaparina y medias elásticas
Asegurar vía aérea y apoyo ventila torio
Rehabilitación
Clasificación de las formas de progresión de Esclerosis múltiple
Recurrente-Intermitente: ataques autolimitados con recuperación de la función, detonados por virus
Secundariamente progresiva: reducción de los ataques y deterioro funcional lento sin episodio agudo
Primariamente progresiva: deterioro funcional constante desde el inicio sin ataques agudos
Abordaje Dx de Esclerosis múltiple
RM + LCR (bandas oligoclonales)
Medir niveles de vitamina B12 y serología para VIH
Tx de las exacerbaciones agudas de Esclerosis múltiple
Primera línea: Metilprednisolona IV en bolos por 5 días
Aveces se usa plasmaferesis si es severo
Tx modificador de la enfermedad de Esclerosis múltiple recurrente-intermitente
Primera línea: interferon B1a / interferon B1b o glatiramer
Natalizumab si fracaso o intolerancia
Refractaria: corticoides a pulsos, inmunoglobulina IV o inmunomoduladores
Tx de esclerosis múltiple primariamente progresiva
No interferones
Consultar al neurólogo
Tx de esclerosis múltiple secundariamente progresiva
Evaluación por neurólogo
Opciones: interferon, natalizumab, corticoides + ciclofosfamida, metotrexato o miroxantrona
Tx sintomático de esclerosis múltiple
Déficit motor y de coordinación: dalfampridina o gabapentina
Terapia física, relajantes musculares
Fatiga: amantadina
Criterios de referencia a neurología de un paciente con esclerosis múltiple
Para confirmación diagnostica
Establecer Tx modificador
Recurrencias o progresión rápida
Clínica de la neuritis óptica por esclerosis múltiple
Escotoma cecocentral y dolor con la movilización ocular
Enfermedad adquirida más común de las neuronas motoras tanto superiores como inferiores
Esclerosis lateral Amiotrófica
Triada clásica de Esclerosis lateral Amiotrófica
Debilidad atrofica de las manos y antebrazos + espasticidad leve de brazos y piernas + hiperreflexia generalizada
Manifestaciones tardías de esclerosis lateral Amiotrófica
Se extiende al cuello, lengua, músculos laringeos y faringeos y eventualmente al tronco
Nervios que respeta la esclerosis lateral Amiotrófica
Los núcleos oculomotores y neuronas parasimpáticas del sacro (núcleo de Onuf) que inervan los esfínteres vesical e intestinal
Manifestaciones iniciales de Esclerosis Lateral Amiotrófica
Debilidad distal de una extremidad: tropiezos inexplicables, torpeza en labores que requieren movimientos finos, rigidez de dedos, debilidad o emanciacion de los músculos de la mano
Criterios Dx de esclerosis lateral Amiotrófica
Degeneración de neurona motora inferior: clínica, electrofisiologia, neuropatológico
Degeneración de neurona motora superior: clínica
Extensión progresiva de signos y síntomas
Tx de esclerosis lateral Amiotrófica
Multidisciplinario: neurólogo, enfermera, terapia ocupacional, terapia física, del habla y del lenguaje
Gastrostomia y traqueostomia
Ansioliticos
Causa de muerte más común en esclerosis lateral Amiotrófica
Insuficiencia respiratoria +/- bronconeumonía
50% fallece a los 3 años
90% fallece a los 6 años
Trastorno neurodegenerativo progresivo y fatal que involucra manifestaciones autonómicas, extrapiramidales, cerebelares y piramidales
Atrofia de sistemas múltiples (Sx de Shy-Drager)
Clasificación de la atrofia de sistemas múltiples de acuerdo a su presentación clínica-patológica
Parkinsonico: degeneración estriatonigral 68%
Cerebelar: atrofia olivopontocerebelar 32%
Manifestaciones clínicas de la atrofia de sistemas múltiples
Parkinsonismo (mala respuesta a levodopa), disautonomia (hipotension ortostatica, disfunción eréctil, Raynaud, disfunción respiratoria), apnea obstructiva del sueño, incontinencia urinaria
Dx de atrofia de sistemas múltiples
Documentación de insuficiencia autonómica precoz (pruebas de termorregulación, sudoración y mesa inclinada) + RM
Tx de atrofia de sistemas múltiples
Aumento de TA: medias compresivas, corrección de deplecion del volumen y anemia
Disfunción vesical: oxibutinina
Disfunción eréctil: sildenafil
Estreñimiento: polietilenglicol
Desmielinizacion en una región transversa de la médula espinal debida a un proceso inflamatorio
Mielitis Transversa
Factores de riesgo para Mielitis transversa
Inmunizaciones
Infecciones: respiratorias altas, VEB, CMV, VHB, varicela, enterovirus, Mycoplasma, sifilis, sarampión, Lyme
Manifestaciones clínicas de Mielitis transversa
Inicio rápido de paraparesia o paraplejia simétrica o asimétrica en extremidades inferiores
A los días, parestesias ascendentes, dolor de espalda, disfunción de esfínteres, Babinsky
Brazos con involucramiento menos severo
Hallazgos a la exploración física en la Mielitis transversa
Debilidad que progresa a paresia, hipertonia, hiperreflexia, clonus, Babinsky
Paraclínicos necesarios para Dx de Mielitis transversa
Punción lumbar (buscar bandas oligoclonales o infeccion)
RM cerebral y medular
Tx de Mielitis transversa
Corticoides (controversial)
Inmunoglobulina IV
Plasmaferesis
Apoyo respiratorio, terapia física, relajantes musculares, tromboprofilaxis
Neoplasias sólidas con prevalencia más alta en niños
Tumores de SNC
Manifestaciones clínicas más frecuentes de los tumores de SNC
Cefalea, convulsiones, alteraciones cognitivas o de personalidad, debilidad focal, náusea, vomito, anormalidades del habla y alteración del estado mental
Hemiparesia, parálisis de nervios craneales, papiledema, hemianopsia, disfasia
Estudio de imagen inicial de elección en sospecha de tumor de SNC
RM contrastada con gadolinio
Alternativa: TAC contrastada
Cuando está indicada la biopsia en tumores de SNC
Duda diagnostica, inaccesibilidad quirúrgica, localización en áreas elocuentes, deterioro clínico avanzado
Manejo inicial de los tumores de SNC
Asegurar la vía aérea, cabeza elevada 15-30 grados, descompresión gástrica, control de edema cerebral (dexametasona o soluciones hiperosmolares) y de convulsiones (Fenitoina)
Tumores intracraneales más comunes
Gliomas 65%
Tumor cerebral primario más común del adulto
Glioblastoma multiforme (50% de los gliomas)
Hallazgos en la TAC o RM en T1 del glioblastoma multiforme
Lesión heterogénea hipointensa o isointensa con captación heterogénea del medio de contraste y frecuentemente necrosis visible
Tx de elección del glioblastoma multiforme
Citorreduccion quirúrgica máxima +/- implantación de polímero liberador de carmustina
Después quimiorradioterapia con temozolomida
Quimioterapia de mantenimiento con temozolomida por 1 año
Indicaciones para realizar resección parcial de glioblastoma multiforme
Tumores voluminosos con invasión de áreas elocuentes, involucramiento de la línea media, repuesta a la quimioterapia, neoplasias multilobulares o bilaterales
Características del astrocitoma en la RM
Lesión sin realce en T1 después del contraste, o hiperintensa con límites nítidos y efecto ocupante y edema mínimo en T2
Tumores astrociticos pediatricos más frecuentes
Astrocitomas pilociticos (únicos potencialmente curables con la resección completa)
Tumor de SNC que progresa a glioblastoma multiforme
Astrocitoma difuso de alto grado / anaplasico
Tumores de SNC difusos que frecuentemente tienen áreas prominentes de calcificación en la TAC
Oligodendroglioma y glioma mixto
Tumor cerebral primario más epileptogeno
Oligodendroglioma
Grupo de edad en el que es más común el ependimoma
La mitad de los casos es en <5 años
Localizaciones típicas del ependimoma
La superficie de los ventrículos y del cordón terminal
Características del ependimoma en la TAC o RM
Tumores intraventriculares calcificados
Tumor maligno de SNC de células pequeñas, azules y redondas (neuroectodermico primitivo indiferenciado)
Meduloblastoma
Tumor de SNC más frecuente en niños
Meduloblastoma
Localización más frecuente del meduloblastoma
En fosa posterior en niños
En adultos es infrecuente
Presentación clínica más común del meduloblastoma
Aumento en la presión intracraneal + signos cerebelares y bulbares
Clasificación por estrato de riesgo del meduloblastoma
Estándar: localizado, resección total o casi. Supervivencia 65-91%, curación 80-85%
Alto: diseminado, resección parcial. Supervivencia 40-60%, curación 70%
Hallazgos en la TAC o RM del meduloblastoma
Lesión en línea media de fosa posterior con captación de medio de contraste, más frecuente en el vermix cerebelar
Estudios complementarios a realizar al Dx de meduloblastoma
Evaluación de LCR (punción lumbar) y del eje espinal (RM) en busca de metástasis
Tx de meduloblastoma
Elección: Resección quirúrgica +/- radioterapia postqx
En riesgo estándar se puede usar solo radioterapia
Diferencias en la localización del meduloblastoma y del ependimoma
Meduloblastoma: en techo del cuarto ventrículo
Ependimoma: suelo del cuarto ventrículo
Factores predisponentes para el desarrollo de meningioma
Femenino, radiación ionizante, mutaciones en NF2, antecedente de cáncer mamario
Localización más frecuente de los meningiomas
Región parasagital, convexidad cerebral y cresta esfenoidea
Hallazgos en RM de meningioma
Lesiones con captación prominente y uniforme del medio de contraste, ocasionalmente con una “cola dural”
Lugares más frecuentes de aparicion de Linfoma intracerebral
Intraparenquimatosa, ojos, meninges y nodos ependimarios
Factores de riesgo para desarrollo de Linfoma de SNC
VIH/SIDA, inmunosupresion por transplante, enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencia congénita, infección por VEB
Abordaje Dx para Linfoma de SNC
RM con gadolinio, punción lumbar, evaluación oftalmologica, biopsia de MO, TAC de tórax abdomen y pelvis
Indispensable: Dx histológico por biopsia escisional
Tx de Linfoma de SNC
Corticoides provocan la contracción o desaparición de las lesiones (Dx diferencial con toxoplasma o esclerosis múltiple)
Elección: Metotrexato a dosis altas
Clínica de los tumores de la región pineal
Hipertensión intracraneal (hidrocefalia obstructiva: cefalea, náusea, vomito, letargo) y parálisis de nervios oculares (diplopia, parálisis de la mirada superior)
Abordaje Dx de tumor germinal de SNC
Solicitar alfa-fetoproteina, B-GCH, DHL
Confirmación histologica con biopsia abierta
Tx de germinomas de SNC
Radioterapia
Tx de teratomas de SNC
Resección radical
Tumores intracraneales más frecuentes en el adulto
Metastasicos
Tumores que desarrollan metástasis cerebrales más frecuentemente
Cáncer de pulmón, de mama, melanoma, de testiculo, coriocarcinoma y cáncer de células renales
Manifestaciones clínicas más frecuentes de los tumores metastasicos de SNC
Hemiparesia, cambios del estado mental, marcha ataxica, déficit sensitivo, papiledema, cefalea, déficit focal, convulsiones, alteración del habla
Tx de tumores de células germinales (excepto germinomas y teratomas) de SNC
Quimioterapia: cisplatino + etoposido
Radioterapia
Convulsión que ocurre en asociación temporal a un daño agudo (<7 días) del SNC
Crisis epiléptica provocada
Trastorno neurológico que resulta en una tendencia crónica a sufrir convulsiones no provocadas recurrentes
Epilepsia
Número de crisis convulsivas necesarias para establecer Dx de epilepsia
> 2 convulsiones
Tipo de crisis focal en la que no hay alteración de la alerta y se cuenta con memoria del evento, con manifestaciones autónomas, psíquicas o somatosensoriales
Crisis focales simples
Tipo de crisis focal en la que hay alteración del estado de alerta y amnesia del episodio, >30 segundos de duración, frecuentemente con automatismos (chupeteo, inquietud) y con periodo postictal
Crisis discognitivas / focales complejas
Clínica de las crisis de ausencia típicas
Duración corta, de alta frecuencia (decenas de episodios al día), se detiene la actividad motora con alteración y recuperación abrupta del estado de alerta
Precipitantes típicos de las crisis de ausencia
Hiperventilación o luces parpadeantes
Clínica de las crisis de ausencia atípicas
Alteración del estado de alerta con automatismos, fenómenos autónomos y manifestaciones motoras (desviación ocular, rigidez corporal)
Clínica de las mioclonias
Sacudidas breves e involuntarias, únicas o en serie, focales, segmentarias o generalizadas, perdida breve del estado de alerta
Precipitantes de las mioclonias
Al despertar
Clínica de las crisis atónicas
Perdida súbita y brusca del tono muscular de duración corta (caída abrupta) con breve alteración del estado de conciencia sin periodo postictal
Clínica de las crisis tónicas
Contracciones musculares sostenidas que comprometen simultáneamente varios grupos musculares, duración variable con posturas de extensión o flexión
Clínica de las crisis clonicas
Sacudidas bruscas y rítmicas, casi siempre simétricas
Clínica de las crisis tónico-clonicas
Inicio con perdida del estado de alerta precedida por grito o gemido
Fase tónica: posturas alternantes de extensión o flexión
Fase clonica: acompañada de fenómenos vegetativos y expulsión de secreciones
Periodo postictal: ausencia de respuesta a estímulos externos, flacidez e hipersalivacion
Recuperación lenta del estado de alerta con cansancio, cefalea y mialgias
Clínica de la epilepsia focal benigna
5-10 años
Convulsiones motoras focales que involucran la cara y el brazo , sialorrea, sonido gutural, habla y deglución alterados
Ocurren más durante el sueño o al despertar
Desarrollo intelectual es normal
Clínica de convulsiones neonatales benignas
Al final de la primera semana de vida
Convulsiones clónicas generalizadas
Clínica de la epilepsia mioclonica juvenil (JANZ)
Adolescencia
Crisis de ausencia, tónicas o clónicas generalizadas y mioclonicas
90 minutos después de despertar
Tx con valproato de forma vitalicia
Clínica de los espasmos infantiles (Sx West)
Primer año de vida (3-8 meses)
Contracciones simétricas o asimétricas bilaterales de aparición súbita en flexión, extensión o ambas, duran 2-10 segundos, en salvas
Al despertar o en somnolencia
Triada: espasmos infantiles + detención del desarrollo psocomotor + hipsarritmia intercritica
Causa más frecuente del Sx West
Esclerosis tuberosa
Tx del Sx West
ACTH o Vigabatrina
Clínica del Sx Lennox-Gastaut
<5 años
Múltiples tipos de convulsiones
Muchos con daño o malformaciones cerebrales subyacentes
Mala respuesta al Tx
Tx con valproato
Triada: múltiples tipos de convulsiones + regresión del desarrollo psicomotor + alteración del EEG
Clínica de las convulsiones astáticas-acineticas o atónicas
1-3 años
Perdida del tono corporal, dura 1-4 segundos
Al despertar o intentar conciliar el sueño
Retraso mental o anormalidades cerebrales subyacentes
Clínica de la afasia epiléptica adquirida (Sx Landau-Kleffner)
Perdida abrupta del lenguaje previamente adquirido en niños pequeños producida por un déficit auditivo cortical (agnosia auditiva)
Clínica de la encefalitis Rasmussen
6-10 años
Inflamación cerebral focal progresiva y crónica de origen desconocido, con atrofia del área involucrada
Convulsión focal persistente con desarrollo de hemiplejia y deterior cognitivo
Tx hemisferectomia
Clínica de las convulsiones febriles simples o típicas
6 meses - 6 años
Crisis motoras mayores
Duran <15 minutos
Solo 1 vez en 24 horas
Predisposición genética
Pronóstico excelente, no requiere Tx
Clínica de las convulsiones febriles complejas o atípicas
Patrón focal
Duran >15 minutos
Varias veces en el mismo episodio febril o en niños con afección neurologica previa
Abordaje Dx de un paciente con epilepsia conocida que presenta una convulsión
Verificar que sea similar a las anteriores
Si es distinta: ingresar + TAC
Investigar factores desencadenantes y corregirlos
Abordaje Dx de un paciente que presenta la primera crisis convulsiva
Focal: TAC + valorar Tx anticonvulsivo + valorar ingreso
Generalizado: desencadenantes? + valorar ingreso
Estado epiléptico: Tx de acuerdo al protocolo
A TODOS: EKG con QT corregido
Abordaje Dx de un paciente pediatrico que presenta la primera crisis convulsiva
Laboratorio de forma dirigida: si esta deshidratado Bh, electrolitos, glucosa
Si datos de infección de SNC: punción lumbar
Si focalización: TAC o RM
A TODOS: EEG de 25-35 min con estímulos (párpados abiertos o cerrados, luces, sonidos, hiperventilación por 3-4 min)
Si el EEG no muestra paroxismos: monitorizacion videoelectroencefalografica
Indicación para la obtención de EEG durante el abordaje Dx de crisis convulsivas
A todos los pacientes que presentan su primera crisis convulsiva no provocada
Estímulos: ojos abiertos y cerrados, estimulación luminosa, sonora, hiperventilación por 3-4 minutos
Si son parciales hacer también RM
Indicacion para la monitorizacion videoelectroencefalografica en el abordaje Dx de crisis convulsivas
En caso de sospecha de convulsiones cuando el EEG no muestra paroxismos
Algoritmo de obtención de EEG en el abordaje de las convulsiones
Primer EEG (S 29-55%)
Si es negativo: repetir (S aumenta 20%)
Si es negativo: EEG con privación del sueño (S 30-70%)
Si es negativo: EEG durante el sueño (S 80%)
Si es negativo: monitorizacion videoelectroencefalografica (S 81%)
Indicaciones para TAC o RM en el abordaje de las crisis convulsivas
Manifestaciones de focalización
Cuando las crisis no cumplen las características de crisis idiopaticas o criptogenicas
Fracaso Tx con anticonvulsivo de primera línea
Estudio de neuroimagen de elección en los casos con mala respuesta al Tx
RM
Indicación de obtención de TAC urgente en una crisis convulsiva
TCE
Recuperación incompleta del periodo postictal en 1 hora
Persistencia de la parálisis de Todd después de 30 min
Tx del paciente pediatrico en periodo ictal
Diazepam o Lorazepam (repetir dosis a los 5 minutos si es necesario)
Valorar criterios de hospitalización y de Tx de mantenimiento
Algoritmo terapéutico de una crisis convulsiva
1: diazepam o Lorazepam
2: Fenitoina
3: valproato o fosfenitoina
4: fenobarbital
5: midazolam (para hospitalización al ceder las convulsiones)
6: coma inducido con propofol o tiopental
Tx de elección en adultos con Dx reciente de epilepsia focal
Carbamazepina, levetiracetam, Fenitoina, zonisamida o ácido valproico
En adultos mayores: Lamotrigina y gabapentina
Monoterapia inicial en adultos con crisis tónico-clónicas generalizadas
Ácido valproico, Carbamazepina, Lamotrigina, oxcarbazepina, topiramato, fenobarbital, Fenitoina o gabapentina
Cuando se considera a un paciente como farmacorresistente en el manejo de convulsiones
Cuando fracasa después de 2 esquemas adecuados
Tx de convulsiones para los pacientes farmacorresistentes
Primero asegurar que el Dx es correcto y el medicamento es el adecuado
Investigar: apego, sueño, alcoho, fatiga, estrés, enfermedad sistemica, otro fármacos, crisis no epilépticas
Considerar cirugía
Como debe ser el retiro de los anticonvulsivos
Lenta y gradual a lo largo de 2-3 meses (si es benzodiacepinas y barbitúricos >6 meses) cuando el paciente está libre de convulsiones por >2 años
Criterios de referencia al tercer nivel en convulsiones
Control inadecuado después de 2 años
Fracasó Tx con 2 anticonvulsivos
Intolerancia a los efectos adversos
Lesión estructural
Comorbilidad psiquiátrica o psicológica
Duda Dx
Candidato a cirugía
Criterios para Tx farmacológico de mantenimiento en el paciente pediatrico con convulsiones
Cuando cumple 2 o más de:
<12 meses
Crisis parciales
Convulsión prolongada >15 min
Periodo postictal >30 min
Déficit neurologico
>2 crisis en 24 horas
Estado epiléptico
EEG epileptiforme
Tx de mantenimiento en paciente pediatrico con convulsiones parciales
Carbamazepina, Lamotrigina, topiramato, valproato
Tx de mantenimiento en paciente pediatrico con convulsiones generalizadas
Lamotrigina, topiramato, valproato
Fármaco anticonvulsivo que presenta como efecto secundario la hiperplasia gingival
Fenitoina
Antiepileptico contraindicado durante el embarazo por producir malformaciones congénitas mayores
Valproato
Antiepileptico más recomendado para su uso durante el embarazo
Lamotrigina
Antiepileptico contraindicado durante la lactancia por producir depresión neurologica en el lactante
Fenobarbital
Esquema antiepiléptico a seguir durante el embarazo
Usar el mismo esquema que tomaba previamente la paciente a la menor dosis posible
No interrumpir Tx
Condición neurológica grave, manifestada por convulsiones continuas (>2) con duración >5 minutos que no permiten la recuperación del estado de alerta, o una convulsión que dura >30 minutos
Estado epiléptico
Causa más común de estado epiléptico en personas sin epilepsia subyacente
Insulto cerebral agudo
Manejo inicial del estado epiléptico
ABC + oxígeno y control gasometrico
EKG y monitorizacion de TA
Balance de líquidos (si hipoglucemia: glucosada + tiamina)
Semifowler
Rx de tórax: broncoaspiracion, exceso de secreciones, neumonía, obstrucción de vía aérea, falla respiratoria, edema pulmonar
Cuando se debe realizar perfil toxicologico en un estado epiléptico
Cuando sea de causa incierta
Tx farmacológico del estado epiléptico
Primera línea: benzodiacepinas
No respuesta: repetir dosis de benzodiacepinas a los 5 min
No respuesta: Fenitoina
No respuesta: repetir dosis de Fenitoina
No respuesta: UCI en 3er nivel, para…
Última línea: tiopental, fenobarbital, pentobarbital o propofol
Manifestaciones de la Miastenia Gravis
Debilidad muscular FATIGABLE: ptosis por las tardes, alteración de los músculos masticatorios
Triada de Sx de Gradenigo
Parálisis del VI par craneal (MO externo)
Dolor facial profundo ipsilateral
Otitis media
