Leucemias Flashcards
Que es una Leucemia
Las leucemias agudas son enfermedades clonales malignas de las células hematopoyéticas de la médula ósea caracterizadas por la presencia de blastos, que sustituyen progresivamente el tejido hematopoyético normal, por lo que ocasionan un descenso progresivo de las células normales de las tres series hematopoyéticas (serie roja, leucocitaria y plaquetaria).
La leucemia linfocítica aguda (LLA)
neoplasia maligna de los linfoblastos B o T que se caracteriza por la proliferación descontrolada de linfocitos inmaduros anormales y sus progenitores que, en última instancia, conduce al reemplazo de elementos de la médula ósea y otros órganos linfoides, lo que da como resultado un patrón de enfermedad característic
Cual es la epidemiología de Leucemia linfoide
Incidencia máxima : 2–5 años
Se puede presentar entre los 2 hasta las 12 años de edad
Enfermedad maligna más frecuente en niños
∼ El 80% de las leucemias agudas en la infancia son linfoblásticas .
Etiología
Leucemia linfoblástica aguda ( LLA )
Sin causa identificable o factores de riesgo en la mayoría de los casos
Daño previo a la médula ósea debido a quimioterapia alquilante o radiación ionizante
La leucemia / linfoma de células T del adulto está relacionada con la infección por HTLV (Virus linfotrópico de células T humanas) . [3] [4] [5]
Factores genéticos o cromosómicos
Síndrome de Down :riesgo de LLA es, al igual que el de AML , de 10 a 20 veces mayor en pacientes con síndrome de Down en comparación con la población general. [6][7]
Neurofibromatosis tipo 1
Ataxia telangiectasia [1]
Clasificación la que encuentre
Fisiopatología
Mutaciones somáticas adquiridas ( translocaciones cromosómicas y otras anomalías genéticas) en precursores hematopoyéticos tempranos → proliferación clonal de una línea de células madre linfoides o mieloides y detención de la diferenciación y maduración celular en las primeras etapas de la hematopoyesis → proliferación rápida de blastos anormales y disfuncionales (con vías de apoptosis alteradas ) → acumulación de glóbulos blancos leucémicos en la médula ósea → hematopoyesis normal alterada → leucopenia ( ↑ riesgo de infecciones ) , trombocitopenia ( ↑ sangrado ) y anemia
Los blastos inmaduros ingresan al torrente sanguíneo → infiltración de otros órganos (en particular, el SNC , los testículos , el hígado y la piel )
La esplenomegalia y la hepatomegalia ocurren debido al secuestro de plaquetas y linfocitos en el bazo y el hígado, ya que los glóbulos blancos no son típicos, el bazo reacciona a ellos tratando de eliminarlos de la sangre
Manifestaciones Clínicas - Caractetísticas Generales de Leucemia
Las características clínicas están relacionadas con insuficiencia de la médula ósea , infiltración de órganos por células leucémicas o una combinación de ambas.
Inicio repentino de los síntomas y progresión rápida (días a semanas)
Anemia :fatiga, palidez , debilidad
Trombocitopenia : epistaxis , sangrado de encías , petequias , púrpura
Leucocitos inmaduros : infecciones frecuentes , fiebre
Hepatoesplenomegalia (causada porinfiltración leucémica ) [2]
Las emergencias oncológicas pueden ser el primer signo de leucemia , por ejemplo, un paciente de edad avanzada que presenta priapismo o CID puede tener leucostasis (más común en la AML que en la LLA )
Que es una emergencia oncológica
Un grupo de complicaciones de malignidad y/o el tratamiento de malignidad. Puede clasificarse adicionalmente en función de si la complicación es metabólica (p. ej., síndrome de lisis tumoral, hipercalcemia de malignidad), hematológica (p. ej., síndrome de hiperviscosidad), estructural (p. ej., síndrome de vena cava superior) o relacionada con el tratamiento (p. ej., neutropenia febril ) en etiología.
Características clínicas de la ALL
Fiebre , sudores nocturnos, pérdida de peso inexplicable
Linfadenopatía indolora
Dolor óseo (que se presenta como cojera o negativa a soportar peso en los niños)
Obstrucción de las vías respiratorias ( estridor , dificultad para respirar) debido a la infiltración mediastínica o tímica (principalmente en la LLA de células T ) [15][16]
Características del síndrome de SVC
Leucemia meníngea (omeningitis leucémica) →dolor, rigidez de nuca,cambios en el campo visual SNC(causados porafectaciónSNC [1] [16]
Agrandamiento testicular (hallazgo raro)
SVC
Síndrome de la vena cava superior
Una condición causada por la obstrucción del flujo sanguíneo en la vena cava superior (p. ej., por un trombo o compresión externa). Esto altera el reflujo venoso hacia la aurícula derecha y da como resultado una congestión venosa superior
La fiebre y la linfadenopatía son raras en la LMA , ¡pero pueden ser los primeros signos comunes en la LLA ! V o F
V
¡La fiebre en un paciente con leucemia aguda siempre debe tratarse como un signo de infección hasta que se demuestre lo contrario! V oF
V
Estudios de laboratorio de rutina
Los resultados de los estudios de laboratorio iniciales suelen ser inespecíficos, pero pueden ayudar a identificar complicaciones agudas potencialmente mortales.
Hemograma completo y frotis de sangre periférica
Leucocitos : el recuento de glóbulos blancos ( WBC ) puede ser elevado , normal o bajo y no es un marcador de diagnóstico confiable .
Plaquetas : típicamente trombocitopenia de leve a severa
Hemoglobina : típicamente anemia
Frotis de sangre periférica : presencia de blastos ( leucocitos inmaduros )
Que de los GB me interesa en la Biometria
Aunque el recuento de WBC puede ser normal o incluso elevado en pacientes con leucemia aguda , los WBC serán inmaduros y no funcionales. En algunos pacientes, los niveles de solo ciertos tipos de glóbulos blancos estarán elevados, por ejemplo, puede haber hipereosinofilia antes del diagnóstico de LLA .
Que de importancia con la trombocitopenia
Incluso en la trombocitopenia leve , pueden estar presentes varias anomalías plaquetarias diferentes (p. ej., tamaño y forma anormales en el frotis), que pueden afectar su función. Esto puede resultar en agregación y adherencia deterioradas.
Puede haber ↑ LDH
↑ ácido úrico, y alteracion electrolitica? Vo F
V
Pautas de diagnóstico de la NCCN:
Tener presencia de más del 20% de linfoblastos de médula ósea
Morfología celular:
Blastos de tamaño pequeño a intermedio [27]
Blastos con núcleos grandes e irregulares (alta relación nuclear-citoplasmática )
nucléolos discretos
Gránulos gruesos
Sin bastones de Auer
El tratamiento de la leucemia aguda lo decide un especialista hematólogo-oncólogo según el subtipo específico y los resultados de las pruebas moleculares.
Pretratamiento : todos los pacientes deben someterse a exámenes de detección previos a la quimioterapia como parte de la preparación para el tratamiento del cáncer .
Quimioterapia
Quimioterapia sistémica : el régimen de elección se basa en el paciente individual y los factores de la enfermedad.
Quimioterapia intratecal (comúnmente utilizada): Considere agregarla para pacientes con o con alto riesgo de infiltración del SNC (p. ej., todos los pacientes con LLA ).
Quimioterapia dirigida : considere agregar para leucemias con inmunofenotipo específico y perfiles genéticos, por ejemplo, translocación de Filadelfia .
Segun NCBI con que se trata
Para los niños con leucemia linfocítica aguda, la terapia de inducción consiste en antraciclina, vincristina, 1-asparaginasa y un corticosteroide.
Leucemia mieloide aguda
La leucemia mieloide aguda (AML) es la leucemia más común entre la población adulta y representa alrededor del 80% de todos los casos.
Etiología
Leucemia mieloide aguda ( LMA ):
Sin causa identificable o factores de riesgo en la mayoría de los casos
1.Trastorno hematopoyético preexistente (causa identificable más común) [8]
Síndromes mielodisplásicos
Anemia aplásica
Trastornos mieloproliferativos (p. ej., osteomielofibrosis , LMC )
2. Factores ambientales [2]
quimioterapia alquilante
Radiación ionizante
Exposición al benceno
Tabaco
3. Factores genéticos o cromosómicos
Síndrome de Down : el riesgo deLMA es, al igual que el deLLA,20 veces mayor en pacientes con síndrome de Down en comparación con la población general. Anemia de Fanconi
Se ha estudiado que alrededor del 97% de los casos tienen mutaciones genéticas.
Clasificación
Manifestaciones Clínicas
Debido a la eritropoyesis ineficaz y a la falla de la médula ósea, los pacientes experimentan una variedad de síntomas que incluyen infecciones recurrentes, anemia, hematomas fáciles, sangrado excesivo, dolores de cabeza y dolores óseos. Dependiendo del grado de anemia, pueden experimentar debilidad generalizada, fatiga, dificultad para respirar y opresión en el pecho. El examen físico puede revelar hematomas, palidez, hepatomegalia y esplenomegalia. La linfadenopatía es rara. La DIC es común en pacientes con AML. Los signos de infiltración de órganos no son infrecuentes; pueden incluir hepatoesplenomegalia y linfadenopatía. A veces se producirá una erupción cutánea debido a la infiltración de células leucémicas.
Hiperplasia gingival: Causada por mieloblastos que se infiltran en la mucosa.
El frotis de sangre revelará blastos y esquistocitos circulantes si hay CID.
La presencia de al menos un 20% de blastos en la médula ósea o sangre periférica es diagnóstica de AML. Se puede diagnosticar con aspiración y biopsia de médula ósea
Los bastones de Auer se pueden ver en muchos subtipos de AML, pero se ven abundantemente en AML.
Algunos pacientes pueden tener niveles elevados de LDH e hiperuricemia, lo que sugiere
síndrome de lisis tumoral, que es una emergencia médica.