COAGULOPATÍAS Flashcards
CID DEFINICION
CID es un síndrome adquirido caracterizado por la activación intravascular de la coagulación con pérdida de localización derivada de diferentes causas. Puede originarse y causar daño a la microvasculatura, que si es lo suficientemente grave, puede producir disfunción orgánica
CAUSAS
EPI
PATOGENIA La patogenia puede seguir cualquiera de las siguientes vías o ambas:
Como parte de la respuesta inflamatoria sistémica, se activa la red de citocinas y, por lo tanto, el sistema de coagulación, como en la sepsis o el politraumatismo y/o
Liberación de material pro-coagulante al torrente sanguíneo como en casos de tumores malignos u obstétricos.
EXPLICACION DE LA PATOGENIA A)
La septicemia bacteriana representa la principal causa de CID, que puede deberse a los componentes de la membrana celular del microorganismo o a las exotoxinas bacterianas.[ 3 ] En traumatismos graves, la liberación de fosfolípidos y grasa (fracturas importantes) en la circulación puede causar hemólisis y daño endotelial. y la activación de la cascada de la coagulación.
XPLICACION DE LA PATOGENIA B)
Los tumores sólidos y las neoplasias malignas hematológicas, en particular la leucemia promielocítica aguda y algunas formas de cáncer de próstata, se relacionan con la DIC.[ 5 ] Las células tumorales pueden producir varias moléculas procoagulantes, incluido el factor tisular y un cáncer . procoagulante, que es una cisteína proteasa con propiedades activadoras del factor X
En comparación con la sepsis y el trauma, se encuentra que la DIC en el cáncer tiene una presentación menos fulminante. Una activación sistémica más crónica y gradual de la coagulación conduce a una progresión subclínica y finalmente al sangrado en el sitio del tumor.
Las complicaciones obstétricas agudas como el desprendimiento prematuro de placenta, la embolia de líquido amniótico, rara vez la preeclampsia y la muerte intrauterina del feto también pueden conducir a la CID.
La liberación de material similar a la tromboplastina en el desprendimiento prematuro de placenta es el factor causal que se correlaciona con el grado de separación.
Varios mecanismos que ocurren simultáneamente juegan un papel efectivo en el desarrollo de DIC.
El exceso de generación de trombina, como resultado de bacteriemia o endotoxemia, no está suficientemente equilibrado por sistemas anticoagulantes deteriorados como la antitrombina y la proteína C. Esto da como resultado un exceso de generación y depósito de fibrina en el sistema vascular. En la fase inicial de la CID, la plasmina (agente fibrinolítico natural) producida por la activación de los activadores del plasminógeno de las células endoteliales provoca la fibrinólisis para mantener la circulación. Sin embargo, su efecto se contrarresta inmediatamente con los altos niveles circulantes del inhibidor-1 del activador del plasminógeno, un inhibidor fibrinolítico.
Y porque no actuan los anticoagulantes fisiologicos
La antitrombina III es el inhibidor más importante de la trombina en la cascada de la coagulación. La concentración marcadamente reducida de este factor en la sepsis se ha relacionado con la patogenia de la CID y la disfunción orgánica.[ 9 ] El deterioro de la vía de la proteína C se debe principalmente a la regulación a la baja de la expresión de trombomodulina en las células endoteliales por citocinas proinflamatorias como el factor de necrosis tumoral. -alfa e interleucina-I beta como en la sepsis meningococcica.
Las citoquinas proinflamatorias junto con niveles bajos de proteína C de zimógeno conducen a una activación reducida de la proteína C que da como resultado un estado procoagulante.
En conjunto, estas anomalías contribuyen a
depósito sistémico de fibrina en los vasos de tamaños pequeño y mediano. La duración e intensidad de los depósitos de fibrina pueden comprometer el suministro de sangre a muchos órganos, en especial a pulmones, riñones, hígado y encéfalo con la consecuente falla orgánica.
Manifestaciones clínicas
Los pacientes pueden experimentar sangrado de múltiples sitios, incluidas las encías, las áreas de trauma o cirugía, la vagina, el recto o a través de dispositivos como catéteres urinarios. Se pueden observar síntomas como hematuria, oliguria y anuria si se produce insuficiencia renal concomitante por CID. Del mismo modo, el daño de órganos diana en los pulmones puede provocar disnea y hemoptisis si se produce una hemorragia pulmonar o una embolia pulmonar y un paciente puede tener un cambio en el estado mental si surgen trombos o hemorragias en áreas del cerebro. Un paciente también podría experimentar dolor en el pecho si se desarrolla la oclusión arterial de una arteria coronaria
Examen físico
Con respecto a los signos de DIC en el examen físico, se puede observar un sangrado evidente o una hemorragia franca en varias áreas del cuerpo. También pueden surgir lesiones cutáneas que incluyen equimosis, hematomas, ictericia por insuficiencia hepática, necrosis y gangrena. La coagulación excesiva puede provocar púrpura generalizada, petequias y cianosis
Para el diagnóstico Es un signo sensible pero no específico de CID cual
Se observa trombocitopenia en aproximadamente el 98% de los casos, con <50 000/mm 3 en aproximadamente la mitad de los casos.
Se correlaciona bien con la generación de trombina, ya que la agregación plaquetaria inducida por la trombina es la principal responsable de su consumo.
La trombocitopenia moderada (<1 lakh/mm 3 ) a grave (<50 000/mm 3 ) se observa en la mayoría de los pacientes y aquellos con <50 000 tienen
aumento de 4-5 veces en las complicaciones hemorrágicas en comparación con aquellos con un recuento normal.
El dímero D es un buen marcador de CID?
Su nivel también se encuentra elevado en condiciones como trauma, cirugía reciente o tromboembolismo venoso y, por lo tanto, no es una prueba específica para DIC. También se puede aumentar en caso de insuficiencia hepática y renal como resultado de su metabolismo y excreción alterados.
DImero D Por lo tanto, es valioso cuando se asocia con
plaquetas decreciente y PT y aPTT prolongados
TIEMPO DE PROTROMBINA Y TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADO
Tanto el PT como el aPTT parecen prolongados en alrededor del 50 % de los casos de CID, lo que se atribuye al consumo de factores de coagulación, pero también puede prolongarse en la síntesis deficiente de factores de coagulación y en el sangrado masivo.[ 19 ] Al mismo tiempo, al menos en la mitad . los pacientes con DIC, PT y aPTT se encuentran normales o acortados debido a la presencia de factores de coagulación activados circulantes como la trombina o Xa. Por lo tanto, un PT o aPTT normales no excluyen CID y se requiere monitoreo repetido.
FIBRINÓGENO
El fibrinógeno es un reactivo de fase aguda y su nivel plasmático puede permanecer elevado durante períodos prolongados a pesar del consumo continuo en CID. Por lo tanto, la hipofibrinogenemia para el diagnóstico de DIC tiene una sensibilidad muy baja y se relacionó solo con formas graves de DIC.[ 14 ] El nivel de fibrinógeno puede ser normal en casi la mitad de los pacientes y, por lo tanto, se indican mediciones seriadas.
Sociedad internacional de trombosis y hemostasis algoritmo
La puntuación tiene una sensibilidad de 91 % y una especificidad de 97 % y existe una fuerte correlación entre el aumento de la puntuación DIC y la mortalidad
Para un diagnóstico de DIC manifiesta, se requiere una puntuación de 5 o más de cuatro parámetros y se encontró que es sensible a las causas tanto infecciosas como no infecciosas de DIC
Utiliza el contage de plaquetas, dimero D, TP prolongado, nivel de fibrinogeno
Tratamiento
El factor clave en el manejo de la CID es el tratamiento adecuado de la causa subyacente y que puede revertir o prevenir el desarrollo de la CID. Pero a veces puede ser necesario un tratamiento de apoyo adicional dirigido a la corrección de las anomalías de la coagulación. La terapia con componentes sanguíneos nunca debe instituirse sobre la base únicamente de los resultados de laboratorio, sino reservarse para pacientes con sangrado activo o programados para cirugía o una intervención asociada con sangrado o aquellos con riesgo de eventos hemorrágicos.[ 26 ] En CID, se administran plaquetas si hay sangrado con un recuento < 50.000/mm3 o en caso de posoperatorio, o que requiere un procedimiento invasivo o cirugía.[ 27] En pacientes que no sangran, se puede iniciar la transfusión si el recuento es <20 000/mm3. Es posible que se requiera plasma fresco congelado para corregir el defecto de coagulación. Una dosis inicial de 15 ml/kg para comenzar y puede requerir hasta 30 ml/kg para una corrección completa de los factores de coagulación
HELLP definición
síndrome caracterizado por trombocitopenia, anemia hemolítica y disfunción hepática que se cree que es el resultado de la activación del endotelio microvascular y la lesión celular.
Epidemiología
El síndrome HELLP ocurre en alrededor del 0,5 al 0,9 % de todos los embarazos y en el 10 al 20 % de los casos con preeclampsia grave [ 15 , 16 ]. En alrededor del 70 % de los casos, el síndrome HELLP se desarrolla antes del parto [ 14 ] con una frecuencia máxima entre las semanas 27 y 37 de gestación; El 10 % ocurre antes de la semana 27 y el 20 % después de la semana 37 de gestación La tasa de mortalidad de las mujeres con síndrome HELLP es de 0 a 24 %, con una tasa de mortalidad perinatal de hasta 37 %
En el período posparto, el síndrome HELLP generalmente se desarrolla dentro de las primeras 48 horas en mujeres que han tenido proteinuria e hipertensión antes del parto
Etiología
La etiología del síndrome HELLP no está clara, pero se cree que es un trastorno inflamatorio sistémico mediado por una cascada del complemento. [5] [7] Se propone que puede haber una superposición con una patogenia similar a la de la preeclampsia con mala placentación, pero por razones desconocidas, puede dar lugar a una activación exagerada del sistema del complemento y una mayor inflamación hepática en pacientes con síndrome HELLP.
Fisiopatología
Algunos teorizan que, debido a que HELLP es una variante de la preeclampsia , la fisiopatología proviene de una fuente común. En la preeclampsia, la remodelación vascular placentaria defectuosa durante las semanas 16 a 22 del embarazo con la segunda ola de invasión trofoblástica en la decidua da como resultado una perfusión placentaria inadecuada. Luego, la placenta hipóxica libera varios factores placentarios, como el receptor 1 del factor de crecimiento endotelial vascular soluble (sVEGFR-1), que luego se une al factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y al factor de crecimiento placentario (PGF), lo que provoca disfunción placentaria y de células endoteliales al prevenir impidiendo que se unan a los receptores de las células endoteliales. El resultado es hipertensión, proteinuria y aumento de la activación y agregación plaquetaria.
Además, la activación de la cascada de la coagulación provoca el consumo de plaquetas debido a la adhesión a un endotelio dañado y activado, además de la hemólisis microangiopática provocada por el cizallamiento de los eritrocitos a medida que atraviesan los capilares cargados de depósitos de plaquetas y fibrina. La lesión microvascular multiorgánica y la necrosis hepática que causan disfunción hepática contribuyen al desarrollo de HELLP
Otra hipótesis propone el rechazo inmunitario materno agudo debido a que las células maternas inmunocompetentes entran en contacto con un feto genéticamente distinto, alterando el equilibrio inmunitario materno-fetal y provocando disfunción endotelial, activación y agregación plaquetaria e hipertensión arterial.
La cascada de la coagulación se activa por la adhesión de plaquetas sobre el endotelio activado y dañado. Las plaquetas liberan tromboxano A y serotonina, lo que provoca vasoespasmo, agregación plaquetaria y mayor daño endotelial. Esto provoca el uso de plaquetas y por lo tanto, trombocitopenia. Los glóbulos rojos se descomponen al pasar por estos capilares ricos en plaquetas y fibrina, lo que provoca anemia hemolítica microangiopática. La lesión microvascular multiorgánica y la necrosis hepática conducen al desarrollo del síndrome HELLP.
Manifestaciones clínicas
dolor en el cuadrante abdominal superior derecho o epigástrico, náuseas y vómitos. El dolor abdominal superior puede ser fluctuante, similar a un cólico [ 9 , 18 ]. Muchos pacientes informan antecedentes de malestar algunos días antes de la presentación [ 9 ]. Hasta 30 a 60% de las mujeres tienen dolor de cabeza; alrededor del 20% de los síntomas visuales [ 9 ]. Sin embargo, las mujeres con síndrome HELLP también pueden tener síntomas inespecíficos o signos sutiles de preeclampsia o síntomas similares a los del síndrome viral inespecífico [ 9 ]. Los síntomas suelen progresar continuamente y su intensidad a menudo cambia espontáneamente. El síndrome HELLP se caracteriza por la exacerbación durante la noche y la recuperación durante el día
Las características asociadas pueden incluir ictericia, aumento de la circunferencia abdominal, hinchazón de las piernas, dolor de cabeza y cambios visuales. Los pacientes pueden presentar hemorragia grave, desprendimiento de placenta, lesión renal aguda, hematoma hepático o desprendimiento de retina.
La hemólisis, una de las principales características del trastorno, se debe a
anemia hemolítica microangiopática (MAHA). La fragmentación de glóbulos rojos causada por el paso a alta velocidad a través del endotelio dañado parece representar el grado de compromiso de los vasos pequeños con daño en la íntima, disfunción endotelial y depósito de fibrina. La presencia de glóbulos rojos fragmentados (esquizocitos) o contraídos con espículas (células de Burr) en el frotis de sangre periférica refleja el proceso hemolítico y sugiere fuertemente el desarrollo de MAHA
La hemoglobinemia o hemoglobinuria es reconocible macroscópicamente en aproximadamente el 10% de las mujeres
La elevación de las enzimas hepáticas puede reflejar
el proceso hemolítico así como la afectación del hígado. La hemólisis contribuye sustancialmente a los niveles elevados de LDH, mientras que los niveles aumentados de aspartato aminotransferasa (AST) y alanina aminotransferasa (ALAT) se deben principalmente a una lesión hepática. La glutatión S-transferasa-a1 plasmática (α-GST o GST-a1) puede proporcionar un indicador más sensible de daño hepático agudo que AST y ALAT, y permitir un reconocimiento más temprano
La trombocitopenia
La trombocitopenia (plaquetas (PLT) < 150·10 9 /L) en el embarazo puede ser causada por trombocitopenia gestacional (GT) (59 %), púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI) (11 %), preeclampsia (10 %) y el HELLP síndrome (12%)[ 29 ]. Las PLT < 100·10 9 /L son relativamente raras en la preeclampsia y la trombocitopenia gestacional, frecuentes en la PTI y obligatorias en el síndrome HELLP (según la definición de Sibai). La disminución del recuento de PLT en el síndrome HELLP se debe a su mayor consumo. Las plaquetas se activan y se adhieren a las células endoteliales vasculares dañadas, lo que da como resultado un mayor recambio de plaquetas con una vida útil más corta
El síndrome HELLP implica principalmente la activación de plaquetas sin afectar los factores de coagulación y, por lo tanto, los pacientes tendrán PT, PTT y fibrinógeno normales. V o F
La coagulación intravascular diseminada (CID) puede coexistir si el PT y el PTT están prolongados o si el fibrinógeno es bajo
Diagnóstico según NCBI
1) Hemólisis confirmada con al menos 2 de los hallazgos:
Frotis periférico con esquistocitos y células de rebaba
Bilirrubina sérica >1,2 mg/dl
Haptoglobina sérica baja (<25 mg/dl) o LDH> dos veces el nivel superior de lo normal.
Anemia severa con hemoglobina <8 a 10 g/dl dependiendo de la etapa del embarazo, no relacionada con pérdida de sangre.
2) Enzimas hepáticas elevadas: AST o ALT > 2 veces el nivel superior de lo normal.
3) Plaquetas bajas: <100.000 células/microL.
Los umbrales de laboratorio que indican más del 75% de riesgo de morbilidad materna grave son
concentración de LDH > 1400 U/L, AST > 150 U/L, ALAT > 100 U/L y concentración de ácido úrico > 7,8 mg/100 ml (> 460 μmol). /L)[ 6 ]. Curiosamente, se ha sugerido que los síntomas clínicos, como el dolor de cabeza, los cambios visuales, el dolor epigástrico y las náuseas y los vómitos, son mejores predictores de resultados maternos adversos que los parámetros de laboratorio
La ruptura espontánea de un hematoma hepático subcapsular en el embarazo es una complicación poco frecuente, pero potencialmente mortal, que ocurre en
1 de cada 40 000 a 1 de cada 250 000 partos [ 63 ] y alrededor del 1 % al < 2 % de los casos con el síndrome HELLP. La ruptura ocurre con mayor frecuencia en el lóbulo derecho del hígado [ 9 , 14 , 61 - 64 ]. Los síntomas son dolor severo de inicio repentino en el cuadrante abdominal superior derecho y epigástrico que se irradia a la espalda, dolor en el hombro derecho, anemia e hipotensión. La afección se puede diagnosticar mediante un examen de ultrasonido, tomografía computarizada o resonancia magnética nuclear (RMN)
Complicaciones
Las complicaciones maternas más comunes y graves son el desprendimiento prematuro de placenta , la CID y el sangrado posparto grave subsiguiente (Tabla(Tabla 3)3) [ 5 ]. La pérdida visual permanente bilateral asociada con la retinopatía (tipo Pursher)
Manejo de mujeres embarazadas con síndrome HELLP
En general, existen tres opciones principales para el tratamiento de mujeres con preeclampsia grave y síndrome HELLP [ 7 , 9 , 72 , 98 ]. Éstos incluyen:
1) Parto inmediato, que es la opción principal a las 34 semanas de gestación o más tarde.
2) Parto dentro de las 48 horas siguientes a la evaluación, estabilización del cuadro clínico materno y tratamiento con CS. A las 27 a 34 semanas de gestación, esta opción parece apropiada y racional para la mayoría de los casos.
3) Se puede considerar el manejo expectante (conservador) por más de 48 a 72 horas en mujeres embarazadas antes de las 27 semanas de gestación. En esta situación, a menudo se usa el tratamiento con CS, pero los regímenes varían considerablemente.
En los seres humanos, esta ventana de preparación biológica de los pulmones parece ocurrir con mayor frecuencia entre las semanas
26 y 33 de gestación
Algo extra tal vez
Hemofilia A
Un trastorno hemorrágico hereditario resultante del déficit congénito o la escasez de factor VIII, la hemofilia A, que se conoce como hemofilia clásica, se manifiesta como un sangrado prolongado y excesivo, ya sea de forma espontánea o secundaria a un traumatismo
Etiologia
Un rasgo o gen hemorrágico recesivo ligado al cromosoma X induce la hemofilia A. El rasgo ligado al cromosoma X de la hemofilia A se manifiesta como una ausencia o disminución congénita del factor VIII de la coagulación plasmática, un cofactor que favorece la coagulación y un potente iniciador de la trombina que es esencial para la generación de cantidades adecuadas de fibrina para formar un tapón de plaquetas-fibrina en los sitios de ruptura endotelial. Las mujeres portadoras del gen de la hemofilia A transmitirán el gen al 50% de su descendencia masculina, que heredará el trastorno. Las mujeres portadoras del gen de la hemofilia no manifiestan síntomas de hemofilia A, pero pueden tener cantidades de factor VIII inferiores a las habituales. Los pacientes masculinos con hemofilia A no transmiten la hemofilia a la descendencia masculina, pero su descendencia femenina portará el gen de la hemofilia.
