Hematologia Flashcards
Anemias
Anotado nas notas
Hemocromatose
Acúmulo de ferro no corpo
Todos os fatores do ferro aumentam: ferro sérico, ferritina, sat de transferrina, depósito principalmente no fígado de ferro
A ferritina aumenta, mas o que é mais importante que aumenta consideravelmente mais évo índice de saturação de transferrina
MUTAÇÃO DO HFE ( C282Y) É A PRINCIPAL
QUANDO FALAMOS DE HEMOCROMATOSE E VOCÊ DEVE LEMBRAR!
o RNM DE FÍGADO É O PADRÃO PARA AVALIAR
ACÚMULO TECIDUAL, EVITAR BIOPSIA!
o SANGRIA TERAPÊUTICA É A TERAPIA PADRÃO, QUELANTES SÓ SE CONTRAINDICAÇÃO
Linfomas
São origem das células B
Tem os famosos sintomas B (basta 1 par identificar): febre alta e diária, sem se justificar por infecção; perda de peso mais de 10% e sudorese noturna intensa
Extremos de idade
neoplasia do sistema linfático
erro na maturação do linfócito
Vem de uma inflamação crônica das células
Diagnóstico padrão-ouro: PAAG -> punção com agulha grossa (tipo uma biópsia excisional)
IMUNO-HISTOQUÍMICA PARA CD20
Hodgkin x Não Hodgkin
Hodgkin:
o sintomas B menos frequentes
o células de Reed-Sternberg
o fenótipo da forma clássica:
• CD30pos, CD15pos
o esclerose nodular -> + comum o celularidade mista -> HIV +
o rico em linfócitos
o depleção linfocitária
Não Hodgkin:
Tem varios tipos
Ki69 quanto mais alto mais agressivo
Os 2 tipos mais comuns:
1)Linfoma de MALT
Doença relacionada ao H. pylori:
o presença de HP em > 90% dos casos o em geral- indolentes e de baixo grau
A depender do estádio: o linfoma responde só com o tratamento do H. pylori
2) Linfoma de Burkitt
linfoma altamente agressivo (tempo de duplicação: 25 horas)
• caracterizado pela hiperexpressão do c-Myc, secundário à t(8;14) o alto risco de infiltração de SNC o alta mortalidade precoce (síndrome de lise tumoral-> tudo aumenta, só o CAlcio que CAi )
o resultados catastróficos com esquemas clássicos
para LNH
• terapias de alta intensidade = boa possibilidade de cura
• Associado a Epstein-Barr e HIV
O linfoma no geral tem uma alta taxa de cura independente do estágio-> 80%
O linfoma não existe metástases (porque ele se prolifera no mesmo tecido), o que existe é estadiamento
Ann Arbor - I, II, III, IV (I: supradiafragmatico), II (infradiafragmatico), III (os dois), IV: linfonodos extras
Leucemia aguda (LA)- grande quantidade de blastos na medula e tem muita pancitopenia; mais sintomas e relacionado a síndromes tumorais
A mais comum nos adultos: leucemia mieloide aguda
A mais comum nas crianças: leucemia linfoide aguda - associado a síndrome de Down
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
Diminui tudo (porque tem tanto blastos na medula que impede que as outras células sejam formadas): plaquetopenia, anemia com blastos -> paciente sangra, fraqueza, Falência medular, Infiltração Extramedular
Os M2,M3,M4 -> são de bom prognóstico
Cloroma: acúmulo de blastos formando tumoração
Na imunohistoquimica: mostra os “bastonetes de Aur”
Cai na prova:
LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (subtipo da LA)
PML - rara
T 15; 17- relacionado ao M3
Promielócitos anormais. Faz CIVD -> Ácido transretinóico é o tratamento revolucionário!
Kit -> mal prognóstico assim vomo no LNH
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
Blastos linfoides: menores,
citoplasma basofílico, SEM
grânulos. Diferente da LMA que tem mais eosinofilia, grânulos, etc
Pode ter o Cromossomo Filadelfia -> se tiver é mau prognóstico
Os sintomas são parecidos com LMA, porém ele da mais ADENOMEGALIA, HEPATOMEGALIA -> lembra! É mais comum criança e criança tem que lembrar que tem mais doença que pode dar isso (dica)
Sintomas inespecíficos, porque é criança + dor óssea
1)Diagnósticos diferenciais:
Artrite reumatoide juvenil: não tem citopenia
Febre reumática
Mononucleose infecciosa
PTI: não da dor ossea, e nela só tem plaquetopenia (LLA tem VSMG, anemia, leucocitose)
3 Coisas que podem acontecer nessas leucemias:
1)Neutropenia febril:
Neutrófilos <= 500 ou <= 1000 em queda
Febre > 38,3
Início do quadro: cobrir Gram negativo
- Tazocin, cefepima
2. Foco cutâneo, de cateter, mucosite ou não melhora em 48/72 horas -› cobrir Staphylo - vancomicina
3. Neutropenia prolongada, febre > 5 dias -> fungo
2) Síndrome de lise tumoral
Aumenta tudo, só o cálcio cai
Uso de corticoide pré-quimioterapico pode dar isso
3) Hiperleucocitose/ leucostase
Leucócitos >100.000
Lentificação e obstrução
microvascular
Leucemia crônica (LC)- não muita quantidade de blastos na medula e não tem pancitopenia, pouca clínica. O que ele vai ter são linfócitos maduros (não blastos)
Leucemia Mieloide Crônica
1) CROMOSSOMO PHILADELPHIA: translocação (benigna) de cromossomo 9 e 22
2)Evolução lenta
3)O ÚNICO CA que se trata com REMÉDIO ORAL: Imatinibe
Leucemia Linfocítica Crônica
1)Associado a anemia hemolítica
2)MANCHAS DE GUMPRECHT
Mieloma múltiplo
-Mais idoso
-NORMO NORMO
-Aumento de plasmócitos- depósito de imunoglobulinas
-Pico monoclonal (a eletroforese além de ter o pico de A, vai ter outro pico)
-ROULEAUX: no esfregaço fica um empilhamento de hemácias (devido a HIPERPARAPROTEINEMIA)
-“CRAB”: hiperCalcemia, renal (insuficiência), anemia e bones (lesões osteolíticas)
-Diagnóstico diferencial com GAMOPATIA MONOCLONAL (que também gera pico monoclonal, porém pico monoclonal < 3 g/dL
• MO < 10% de plasmócitos
• ausência de lesões de órgão-alvo (CRAB)
-Associação com amiloidose
Distúrbios da hemostasia
Cascatas da coagulação (o que precisa saber)
1.Via intrínseca: fator XII (TTPA -> sensível a heparina)
2.Via extrínseca: fator tecidual e VII (TP) -> tem a ver também com outros fatores que é os da vit K (II, IX, X)
Ambas vias culminam em fibrinogênio-> fibrina
Plasminogenio-> plasmina (serve pra quebrar fibrina pra não chegar ao ponto de causar trombose)
Dividido em
1)Distúrbio primário: PLAQUETAS
Sangramentos superficiais:
Sangramento das mucosas
Petéquias
Sangramento de cortes na pele
1.1AUMENTO DA DESTRUIÇÃO PERIFÉRICA
o trombocitopenia imune / púrpura trombocitopênica
imunológica (PTI)
•SÓ TEM PLAQUETOPENIA
• Dica! RELAÇÃO PRÉVIA COM INFECÇÃO VIRAL
• causa mais comum de plaquetopenia em adultos e crianças
• destruição plaquetária mediada por anticorpos
• aguda: até 3 meses -> mais crianças
• crônica: > 12 meses -> mais em adultos
• primária-> diagnóstico de exclusão
• pode ser secundária a diversas doenças-> oncológicas
(LNH, LLC) / infecciosas (HIV)/ medicamentos
•diagnóstico de exclusão
•tratamento: tratar se plaquetas <30.000, sangramento ativo e procedimento cirúrgico. Com prednisona 1mg/kg ou até com imunoglobulina para casos mais graves, transfusão somente se paciente correr risco de morte, segunda linha: esplenectomia (plaq <20.000)
o púrpura trombocitopênica trombótica
•anemia hemolítica microangiopática -esquizócitos) + plaquetopenia + febre + insuficiência renal + neurológico. *CIVD também pode ter esquizócitos
•Deficiência de ADAMTS13 -> gera moléculas de von Willebrand gigantes
•plasmaférese
*Síndrome hemolítico-urêmica: tem também microangiopática (esquizócitos), a diferença é que ela tem muito acomentimento renal! Tto: plasmaférese também
DIFERENÇA DESSAS DUAS PARA HENOCH-SCHLOEIN É QUE ESTA NÃO CAUSA PLAQUETOPENIA E TEM PÚRPURA PALPÁVEL!
doença de von Willebrand (associado ao fator VIII igual hemofilia A): TTPA alargado, mas plaqueta normal, dica! Aquela história sangramento cutaneomucoso, de pct q se corta e sangra muito, menstrua e sangra muito…
1.2.DIMINUIÇÃO DA PRODUÇÃO
Aplsia de medula, leucemias
2) Distúrbio secundário: COAGULAÇÃO -> muito relacionado hemofilias
Aqui tem sangramentos profundos -> hemartrose e hematomas musculares (hematoma iliopsoas característico)
2.1HEMOFILIAS- muito relacionada a HOMENS porque tem relação ligado ao cromossomo X
A: fator VIII (mais comum)
B: fator IX
PROLONGAM TTPA, de resto não . Diferenciar de deficiência de von Willebrand pela história: ser mulher e por ser esta mais comum
2.2)Deficiência de vit K (fatores II, VII, IX, X): sangramento do SNC e do cordão umbilical. PROLONGA TUDO!!!!
Trombrofilias
Trombose!
Tríade de Virchow: estase sanguínea, lesão tecidual e alterações na coagulação
HEREDITÁRIAS:
Mais comum: fator V de Leiden -> Hereditário->
Outro: mutação no gene da protrombina ( fator II)
Outro: deficiência de antitrombina -> heparina não é sensível-> porque ela se liga a antitrombina
Outro: Deficiência de proteína C -> CIVD, meningite, hepatopatia. Quando se usa logo de cara só varfarina pode cair muito o C e S e gerar necrose cutânea, por isso que isso heparina antes e depois a varfarina
Def. De proteína S -> causa TVP/TEP clássico
ADQUIRIDAS:
Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo -> trombose arterial. Critérios *:
Trombose vascular:
o 1 ou mais episódios de trombose venosa, arterial ou de
pequenos vasos, confirmada por exame de imagem ou biópsia em qualquer órgão ou tecido (lembrar que trombose venosa superficial não é critério clínico para SAAF)
Morbidade gestacional:
o óbito fetal depois de 10 semanas de gestação, sem causa evidente em feto morfologicamente normal
o 1 ou mais partos prematuros antes de 34 semanas de gestação por eclâmpsia, pré eclampsia ou insuficiência placentária; ou
o 3 ou mais abortamentos consecutivos com menos 10 semanas de gestação (ausência de anormalidades cromossômicas paternas ou causas maternas anatômicas ou hormonais)
Laboratorial:
Anticorpos anticardiolipina IgG e/ou IgM em títulos moderados a altos (>40UI) e/ou
Presença de anticorpos antibeta 2 glicoproteína l IgG ou IgM em
títulos > percentil 99 e /ou
Presença de anticoagulante lúpico (detectado de acordo com guidelines nacionais ou internacionais)
Reavaliar critérios: Repetição com intervalo > 12 semanas, é obrigatória para o diagnóstico
Hemoglobinúria paroxística noturna
Doenças mieloproliferativas
Neoplasias
Gravidez e puerpério
Sindrome nefrótica
TTO:
-Heparina 2-5 dias IV, depois pode passar pra oral
-*Trombocitopenia induzida por heparina: não reduz plaqueta, não sangra, na verdade tem ALTO RISCO TROMBÓTICO. 10x mais risco HNF do que HBPM. Tto: trocar a classe de anticoagulante (nem HNF nem HBPM)
Varfarina: antagonista de vit K -> monitorizar INR 2-3
Novos:
Dabigatrana: inibidor da trombina
Rivaroxabana, apixabana, edixabana: inibidores do Xa
Anemia hiproliferativas x hiperproliferativas
Hiper: problema de destruição externa, a medula produz normal ou até aumentado pra tentar aumentar o valor das hemácias(Reticulócitos aumentam) -> ex.: anemia hemolítica, falciforme, etc
Hipo: problema na própria medula -> diminuição de produção. Ex.: anemia ferropriva, talassemias, megaloblastica, doença crônica…)
Hemotransfusao
Fazer idependente da causa se plaq <10.000
Se febre plaq < 20.000
Se RN instável ou fator de risco <50.000
Cirurgia oftalmologica e SNC < 100.000
Quando não fazer:
PTT
PTI
HELLP
HIT
No politraumatizado:
1:1:1
Transfundir: hemoglobina < 7 no geral. Paciente cardiaco tentar manter Hb < 8
Transfusão maciça:
1 volemia <24h (> 10 unidades!)
Para traumas, HDA, complicações obstetricas. Se for de extrema urgência fazer doador O - que é doador universal
Diferença Anemia ferropriva x anemia doença crônica inflamatória + anemia de doença crônica renal
Ferropriva: TIBC ALTO e FERRITINA BAIXA (bônus: RDW alto)
ADC: TIBC BAIXO e FERRITINA ALTA
ADCR: tudo normal, só o FERRO SÉRICO BAIXO
