Doença de Wilson Flashcards
1
Q
Como o corpo se livre do cobre:
A
ATB-7b –> liga o cobre na –> Serulosplamina –> escreta o cobre na Serulosplamina.
2
Q
Qual a epidemiologia?
A
1:30.000
3
Q
Como é a apresentação clínica?
A
Fígado: hepatite aguda e crônica (semelhante a parkinson)
Snc: alt do movimento e personalidade
Olho: anéis de kayser-Fleisher (KF)
98% dos casos.
Outros: hemolise , lesão tubular próximal (fanconi) , catarata.
4
Q
Diagnóstico;
Triagem –> confirmação –> dúvida
A
Triagem : Ceruloplasmina
Confirma: anéis de KF / ↑ cobre Ur / genética
Dúvida : biópsia
5
Q
Como eu faço o tratamento?
A
Quelantes: Zinco, trientina , D-penicilamina
Transplante
