Contractie van de hartspier Flashcards
intercalated disks
verbindt myofibrillen; gemaakt door desmosomen en gap junctions
nebulline
houdt actinefilamenten aan z-lijn vast
troponine complex
troponine C, I en T
troponine C
bindt Ca
troponine I
bindt actine
troponine T
bindt tropomyosine
titine
myosine zit hiermee aan Z-lijn (alfa actine) vast, zorgt ervoor dat tijdens relaxatie myosine en actine blijven overlappen
Hoe zijn myofibrillen verbonden met de Z-band met de celcortex?
desmines en pectines, de cel cortex zelf met eiwitten zoals dystrophine
cardiomyopathie
druk overloop in het hart verloopt niet goed, wat uiteindelijk gevolgen kan hebben voor het hart
hypertrofe cardiomyopathie
hartwand is verdikt, volume verkleind
- door mutaties in het sarcomeer en dan vooral het myosinekopje of myosine binding hulp eiwit C
gedilateerde cardiomyopathie
hartwand verdund, volume is vergroot
- door mutaties van het hartskelet, bijv. in desmosomen, dystrofine, desmines, myosine/actie, lamine A en C
Ca binding aan troponine C
Ca bindt aan troponine C > conformatieverandering > verschuiving tropomyosine > bindingsplekken vrij > myosinekopjes kunnen binden aan vrijgekomen plekken op actine > cross-bridge cycle
Ca afgifte
geregeld door depolarisatie; Ca kanalen geactiveerd > Ca uit t-tubuli de cel in > bindt aan ryanodine receptor > Ca uit SR > Na/Ca exchanger zorgt voor doorgeven van calcium uit T-tubuli
relaxatie
Ca de cel uit gepompt door Na/Ca exchanger en ATP afhankelijke kanalen in sarcolemma
- ATP afhankelijke kanalen in SR (SERCA) zorgen voor opslag en opname van Ca in SR
elektromechanische koppeling van skeletspier
uitgebreid systeem van SR, t-tubuli vormen een netwerk die daar nauw contact mee maakt; spanningsafhankelijke Ca kanalen van t-tubuli zijn om en om gevonden aan ryanodine receptor > vrijmaken Ca ionen uit SR > Ca in cytosol
elektromechanische koppeling van hart
geen direct contact tussen Ca kanalen en ryanodine receptoren > meer Ca direct in de cel; duurt dus langer voordat Ca uit SR komt
- Na/Ca exhanger van groot belang om extra Ca naar binnen te pompen tijdens depolarisatie
sympaticus
noradrenaline bindt aan beta-adrenerge receptor > via G-eiwitcomplexen wordt adenylyl cyclase geactiveerd en cAMP aangemaakt > activatie PKA > fosforylering > verlaging drempel Ca afhankelijke kanalen > meer Ca uit SR
snellere relaxatie
door PKA; oiv cAMP worden troponine I en PLB gefosforyleerd en de Ca gevoeligheid van troponine C wordt verminder > Ca los van troponine C > relaxatie
- PLB is hulpeiwit van SERCA: als het gefosforyleerd wordt > SR activiteit geactiveerd > meer Ca sneller terug opgenomen in SR
digitalis
zorgt voor remming Na K pomp > Na/Ca exchanger wordt gestimuleerd voor influx Ca en geremd voor efflux Ca > vertraging hartspier
