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Clínica e Cirurgia (MED) > Colagenoses E Vasculites > Flashcards

Colagenoses E Vasculites Flashcards

1
Q

Colagenoses

A

Grupo de doenças autoimune que produz anticorpo contra o tecido conjuntivo do corpo -> LES, esclerodermia, miopatias inflamatórias idiopáticas (dermatomiosite/polimiosite), Sd de sjogren, doença mista do tecido conjuntivo.

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2
Q

Lúpus Eritematoso Sistêmico

A

Lesão característica = inflamacao dos tecidos por ataque autoimune -> desenvolvimento de focos inflamatórios nos tecidos lesados.
É a doença das ITES e das PENIAS, em surtos e remissões.

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3
Q

Epidemiologia do LES

A

É mais comum no sexo feminino (9:1), jovens (idade fértil), e negras.
Tem relação direta com exposição à luz do sol e a hormônios sexuais femininos (estrogenios)

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4
Q

Manifestações clínicas do LES

A

As manifestações clínicas são bastante variadas e os achados irão depender de onde há acometimento. Marcado por períodos de remissao e exacerbação.

Locais mais comuns: 1- Pele e mucosas, 2- Articulações, 3- Membranas serosas, 4- Celulas sanguíneas, 5- rins, 6- Sistema nervoso central

Obs.: Manifestações sistêmicas como fadiga, febre e emagrecimento são muito frequentes.

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5
Q

Classificação do lúpus de acordo com as manifestações clínicas

A

Brando = restrito a pele, mucosas, articulações, serosas

Moderado = anterioriores + hematológicos

Grave = anteriores + Rins e/ou neuropsiquiatricas

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6
Q

Critérios diagnóstico de LES - Pele e Mucosas

A

1) Rash Malar: piora com exposição ao sol
2) Fotossensibilidade: surgimento de erupção cutânea eritematosa após exposição aos raios solares - lesões novas que surgem com exposição ao sol.
3) Lupus Discoide: evolui com cicatriz fibrosa central, podendo levar a alopecia definitiva.
4) Úlceras orais indolores

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7
Q

Critérios diagnóstico de LES - Artrite

A

5) Artrite não erosiva em >= 2 articulações. Classicamente o Lupus causa artrite migratória, assimétrica de pequenas articulações e que não cause erosão óssea!!
Obs.: tem que ser artrite, com dor, edema, rigidez, não pode ser artralgia.
Obs.: se houver deformação = pensar em artrite de jaccoud, que acontece por frouxidão ligamentar.

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8
Q

Critérios diagnóstico de LES - Serosas

A

6) Pleurite OU Pericardite.
Mais da metade dos pacientes com LES apresentam pleurite.
Essa critério é contado apenas uma vez, mesmo que o paciente apresente pleurite + pericardite

Obs.: outras manifestações cardiopulmonares (que não entram no diagnóstico): pneumonite lúpica, fibrose pulmonar, TEP (sec a SAF), síndrome do pulmão contraído, endocardite de Libman-Sacks, coronariopatia…

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9
Q

Critérios diagnóstico de LES - Hematológico

A

7) Anemia hemolítica com reticulocitose (coombs direto positivo) leucopenia (<4.000), linfopenia <1500, plaquetas < 100.000

Obs.: a manifestação hematológica mais comum é a anemia de doença crônica, mas não entra como critério. Também pode causar esplenomegalia, linfonodomegalia.

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10
Q

Critérios diagnóstico de LES - Renal

A

8) Proteinuria >= 500mg/dia (ou >= 3+) ou cilindros celulares

Obs.: os glomérulos são as estruturas mais acometidas na nefrite lúpica

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11
Q

Critérios diagnóstico de LES - Neurológico

A

9) Convulsões ou Psicose

Obs.: apesar de não ser um critério diagnóstico, a depressao está presente em 40% dos casos.

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12
Q

Critérios diagnóstico de LES - Imunológico 1

A

10) Anti SM, anti DNAdh, anti fosfolipideos (pode considerar a observação indireta, como o VDRL positivo, que ocorre por interferência desses anticorpos.

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13
Q

Critérios diagnóstico de LES - Imunológico 2

A

11) FAN positivo

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14
Q

Regra mnemônica para o diagnóstico de Lupus

A

Fotossensibilidade
Anticorpos
Neurologico

Discoide
Aftas (úlceras orais)

Renal
Artrite
Serosite
Hematológico

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15
Q

Pontuação para diagnóstico de Lupus

A

Para o diagnóstico de Lupus são necessários >=4 critérios.

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16
Q

Classificação do Lúpus de acordo com a gravidade da doença e seu respectivo tratamento: lúpus Brando

A

Restrito a pele/mucosas, articulações ou serosas. Nestes casos não é necessária a imunossupressão. É possível a utilização dos corticoides tópicos (para as lesões cutâneas), antimalaricos (principalmente para queixas articulares), corticoides sistêmicos em doses antiinflamatórias (para as serosites)

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17
Q

Classificação do Lúpus de acordo com a gravidade da doença e seu respectivo tratamento: lúpus moderado

A

Atinge ainda as células hematológicas. Nesses casos é necessária a terapêutica com imunossupressores (corticoides em doses imunossupressores, por exemplo)

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18
Q

Classificação do Lúpus de acordo com a gravidade da doença e seu respectivo tratamento: lúpus grave

A

Quando ocorrem manifestações renais e/ou neurológicas. Está indicada a imunossupressão com corticoides, drogas citotoxicas (ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato), pulsoterspia com metilprednisolona (em casos graves, com ameaça a vida)

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19
Q

Lúpus fármacoinduzido

A

Síndrome Lupus like. Drogas responsáveis pelo desenvolvimento da doença. Geralmente se expressa como Lupus Brandl (pele/mucosas, articulação, serosas)
- drogas responsáveis:
P = procainamida (maior risco)
H = Hidralazina (mais comum)
D = difenil hidantoina (Fenitoina)

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20
Q

LES e os autoanticorpos

A

São divididos em 4 grupos, de dentro para fora da célula = anti nucleares, anti citoplasmaticos,
- Anti Nucleares: FAN…
(1) Anti DNAdh: nefrite lúpica, 2o mais específico
(2) Anti Histona: relacionado com drogas (Sd Lupus like)
(3) Anti ENA:
Anti SM: mais específico de Lupus
Anti RNP: relacionado com DMTC
Anti Ro: sjogren, Lupus neonatal
Anti La: sjogren, sem nefrite
- Anti Citoplasmaticos:
Anti-P
- Anti membrana: anti hemacia, anti linfócitos, anti plaquetas, anti neurônio
- Anti fosfolipideos: anti coagulante lúpico, anti cardiolipina, anti B2 glicoproteina.

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21
Q

Novos critérios de Lupus - SLICC

A

Adaptação dos critérios tradicionais:
4 critérios de 17 - sendo 1 imunológico obrigatório OU biópsia com nefrite lúpica + FAN ou DNAdh
- Articulações: artrite ou rigidez matinal das articulações
- Hematológico: desmembrou critérios hematológicos em 3 = anemia hemolítica, leucolinfopenia, plaquetopenia.
- Imunológico: desmembrou os critérios imunológicos em 6 e adicionou: queda do complemento, coombs direto.

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22
Q

Síndrome do Anticorpo Antifosfolipideo (SAF)

A

Marcado por eventos teomboembolicos (arteriais e venosos), abortamento espontaneo de repetição e presença, no soro, dos anticorpos antifosfolipideos.

Anticorpos contra fosfolipideos de membrana da célula endotelial, levando a ativação da cascata de coagulação.

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23
Q

Critérios diagnósticos da Síndrome do Anticorpo Antifosfolipideo (SAF)

A

1 Critério clínico:

   - Trombose: arterial ou venosa (ex.: ave isquemico, TVP)
   - Morbidade gestacional: 
              1) 3 abortos <= 10s (excluída cromossopatia)
              2) Aborto > 10s
              3) Prematuridade <= 34s (tem que ter associação com insuficiência placentária)

+

1 Laboratorial:

    1) Anticardiolipina IgG/IgM >p99
    2) Anti beta2glicoproteina I IgG/IgM > p99
    3) anti coagulante lúpico
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24
Q

Tratamento da Síndrome do Anticorpo Antifosfolipideo (SAF)

A
  • Sintomáticos (trombose, por ex): anti coagulação com Warfarin
  • Assintomáticos, mas com anticorpos positivos: AAS baixa dose?
  • Gestante + perda fetal previa: AAS + heparina profilática
25
Nefrite lúpica
Normalmente cursa com anti DNAdh (+) e consumo de complemento. O mais comum e mais grave é a classe IV (nefrite difusa) O que cursa com síndrome nefrotica é a classe V (nefrite membranosa). -> exceção ao padrão laboratorial = não consome complemento e o anti DNAdh pode ser normal
26
Relação do LES com AVE isquemico
O LES pode facilitar a ocorrência de um ave isquemico dessas formas: 1) Vasculite Cerebral Lúpica: redução do fluxo sanguíneo para o parenquima cerebral 2) embolia - endocardite de Libman Sacks: mitral espessadas pela inflamacao, fragmentos imunológicos da valva se soltam -> êmbolos imunes podem impactar na vasculatura cerebral. 3) Trombose: síndrome do anticorpo Antifosfolipideo
27
Marcador de atividade do lúpus
Anti DNAdh e complemento
28
Esclerodermia
Caracterizada pela fibrose dos órgãos acometidos, através da superproducao e deposição de colágeno nesses tecidos. É frequente a disfunção vascular de pequenas artérias e microvasos de diversos órgãos, gerando um estado de isquemia tecidual cronica.
29
Como ocorre a progressao da esclerodermia?
A esclerodermia progride de forma lenta, porém irreversível. Três etapas de acometimento tecidual: edema inflamatório -> fibrose -> atrofia tecidual
30
Formas sistêmicas da Esclerodermia
São associadas a acometimento mais extenso da pele, com acometimento de órgãos internos. - Cutanea Difusa: acometimento de órgãos internos + qualquer parte da pele -> anti toposimerase I (anti scl 70) - Cutanea Limitada: acometimento de órgãos internos + cutâneo limitado a regiões distais aos cotovelos e joelhos, e superiores a clavícula. -> anti centrômero, causa síndrome CREST - Visceral: <5% dos casos.
31
Manifestações clínicas da Esclerodermia - Fenômeno de Raynaud
Vasoconstriccao transitória de artérias e arteriolas digitais, com alteração trifásica dos dedos das mãos: Palidez, cianose e rubor Pode ser espontânea ou induzido pelo frio. Obs.: o vasoespasmo, a longo prazo, além do fenômeno de Raynaud, pode levar a úlceras digitais, HAP e crise renal (manifestações vasculares)
32
Manifestações clínicas da Esclerodermia - Esclerodactilia
Acometimento cutâneo devido à hiperproducao de colágeno se resume a presença de edema duro e inflamatório nas áreas acometidas. Com a progressao da inflamacao ocorre fibrose e atrofia da pele, que fica espessada e endurecida. A pele vai perdendo o enrugamento. Ocorre retração de tecido (mãos em garra), ocorre reabsorção óssea na ponta dos dedos.
33
Manifestações clínicas da Esclerodermia - Fácies da Esclerodermia
Fibrose da pele da face afina o nariz e apaga as pregas cutâneas, acarretando limitação a abertura e ao fechamento da boca.
34
Manifestações clínicas da Esclerodermia - Telangiectasias
Grande parte dos capilares cutâneos é comprometida, e a dilatacao e proliferação dos capilares remanescentes levam ao desenvolvimento de Telangiectasias.
35
Manifestações clínicas da Esclerodermia - Calcinose
Deposição de sais de cálcio no subcutâneo
36
Manifestações clínicas da Esclerodermia - Esofagopatia
Uma das manifestações mais comuns. A musculatura lisa do esôfago entra em sofrimento, acarretando disfagia de condução e refluxo.
37
Manifestações clínicas da Esclerodermia - Pulmonares
É a principal causa mortis 1- Alveolite com fibrose: típica da esclerodermia cutanea difusa 2- Vasculopatia pulmonar com hipertensão arterial pulmonar: típica da cutanea limitada (CREST) Obs.: o diagnóstico de alveolite é pela Tc (padrao em vidro fosco). TR, que fazer o diagnóstico enquanto é alveolite, pois ainda é reversível. O tratamento é feito com imunossupressores. Uma vez instalada a fibrose, não tem retorno.
38
Manifestações clínicas da Esclerodermia - Renal
É mais comum na forma cutanea difusa. - Crise Renal: ocorre uma vasoconstriccao difusa de toda a vasculatura renal ("Reynaud dos rins"), levando a uma redução da perfusão renal -> ativação do SRAA -> hipertensão; Vasoconstriccao difusa -> insuficiência renal -> Oligurica, anemia hemolítica microangiopatica. É extremamente grave! Aumento da PA, Oligúria, anemia hemolítica, plaquetopenia. A ativação do SRAA responde bem ao tratamento com IECA!
39
Síndrome CREST
``` Relacionada com a esclerodermia cutanea limitada. Calcinose Reynaud Esofagopatia Sclerodactilia Telangiectasias ```
40
Diagnóstico de esclerodermia
Clínica + anticorpos + capilaroscopia de leito ungueal
41
Tratamento da esclerodermia
Depende da complicação apresentada pelo paciente -> Raynaud, rim, esôfago, alveolite, HAP)
42
Formas cutâneas de esclerodermia
Pode acometer apenas a pele -> lesão em golpe de sabre, morféia, esclerodermia.
43
Vasculites
Processo imunológico idiopaticos que leva a inflamacao dos vasos sanguíneos.
44
Divisão das vasculites de acordo com o tamanho dos vasos
A clínica vai variar de acordo com o vaso acometido. - Grandes Vasos: aorta e seus ramos principais, e veias análogas - Médios vasos: principais artérias viscerais e seus ramos principais, e veias análogas - Pequenos vasos: arteriolas, venulas e veias
45
Quadro clínico geral das vasculites
Inicialmente apresenta inflamação sistemica (sintomas constitucionais), e relacionada com o vaso acometido.
46
Manifestações clínicas das vasculites - Grandes Vasos
O vaso nunca vai se fechar por completo. O máximo que pode acontecer é uma estenose. - Exemplos: Arterite de Takayasu e Arterite Temporal - Clínica: claudicação, diminuição do pulso, sopro
47
Manifestações clínicas das vasculites - Médios Vasos
- Exemplos: Poliarterite Nodosa (PAN) e Doença de Kawasaki - Clínica: livedo/nódulos, Mononeurite multipla (vasos dos nervos ficam inflamados e param de irrigar), microaneurisma (vaso de médio calibre quando inflamado sofre "beliscões" onde não devia e dilata.
48
Manifestações clínicas das vasculites - Pequenos Vasos / variável
A parede do vaso é muito fina. Quando inflama há extravasamento de líquido e sangue. - Se na pele: púrpura palpável Se no capilar pulmonar = hemorragia alveolar, hemoptise Se no rim (glomérulo) = glomerulonefrite Se no olho = Uveite - Ex.: Poliangeite microscópica, churg strauss, wegener, crioglobulinemka, henoch-schonlein - Variável: behçet, buerger (a clínica varia de acordo com o vaso)
49
Diagnóstico diferencial da Síndrome Pulmao Rim
Hemorragia alveolar + glomerulonefrite | DxD: Poliangeite microscópica (wegener), goodpasture, leptospirose, Lupus.
50
Diagnóstico de vasculites
- Lesão: processo imunológico causando inflamacao - Laboratório: aumento de vhs, PCR, anemia de doença crônica, leucocitose, plaquetas. - ANCA: anticorpo anticitoplasma de neutrofilos -> diferenciado por imunohistoquimica C-Anca: granulomatose de wegener P-anca: Poliangeite microscópica e churg strauss - Confirmação: biópsia de vaso ou estrutura. Se o vaso for calibroso = angiografia (procurar estenose nos grandes vasos e aneurisma nos vasos médios)
51
Vasculite de Grandes Vasos - Arterite Temporal (ou de grandes Celulas)
- Mais comum em idosos (>50a), acomete a artéria temporal (ramos extracranianos da carótida) - Clínica: cefaleia temporal, claudicação da mandíbula, cegueira (acomete artéria ciliar posterior), sintomas constitucionais Obs.: vhs muito aumentado, febre de origem ideterminada, hipersensibilidade regional - Diagnóstico: biópsia - Tratamento: corticoide (resposta dramática nas primeiras 72h)
52
Vasculite de Grandes Vasos - Arterite de Takayasu
Acomete mais mulheres jovens, asiáticas. - Artéria: ramos prinicipais da aorta -> subclávia, carótida e renais (principalmente à esquerda) - Clínica: claudicação de membros superiores (se acometer subclavia), sincope (se acometer carótida), HAS renovascular (se acometer renais) Obs.: coarctação reversa: redução de fluxo para os membros superiores (pulso diminuído...) - Diagnóstico: aortografia (procurar por estenoses) - Tratamento: corticoide, revascularização
53
Vasculite de Médios Vasos - Poliarterite Nodosa (PAN)
É uma vasculite necrosante sistemica, não Granulomatosa. - Acomete mais homens, meia idade - Patogênese: idiopática, associação com HBV (HBsAg e HBeAg) - Clínica: PAN poupa pulmão e poupa glomérulo!!! Mononeurite multipla: sintomas motores, senstivos. Acometimento do vasa nervorum. Insuficiência renal e HAS renovascular: acomete ramos que não são glomérulos Sintomas gastrointestinais: angina mesenterica Dor testicular Lesão cutanea: livedo, nodulo, úlcera Acometimento do SNC: cefaleia, convulsões, isquemia. - Diagnóstico: biópsia (pele, nervo, testículo) / angiografia
54
Vasculite de Médios Vasos - Doença de Kawasaki
- mais comum em meninos, 1-5 anos. - Critérios diagnósticos: febre >5 dias, congestão ocular, alteracoes orais, Linfadenopatia cervical, exantema polimórfico, alteração de extremidades. Obs.: pode complicar com aneurisma de coronaria - Tratamento: na fase aguda - IG + AAS (dose antiinflamatória)
55
Vasculite de Pequenos Vasos - Granulomatose de Wegener
- Sd pulmão rim c/ sinusite - Forma vários grânulomas - Clínica: Vias aéreas superiores: rinite, sinusite, deformidade (nariz em sela) Pulmões: tosse, hemoptise Rins: glomerulonefrite, possível GNRP Olhos: pseudotumor de órbita - Sorologia: C-ANCA - tratamento: imunossupressão
56
Vasculite de Pequenos Vasos - Poliangeite Microscópica
- Clínica: PAN (Mononeurite multipla, livedo, nódulos subcutâneos) + síndrome pulmão rim (GNRP + hemorragia alveolar) + vasculite cutanea (púrpura palpável) - Sorologia: C-ANCA Mais comum em hiem de meia idade.
57
Vasculite de Pequenos Vasos - Churg-Strauss (granulomatose eosinofilica com Poliangeite)
- Quadro clínico: 1. Fase prodromica: asma de início tardio (em adultos) 2. Fase eosinofilica: eosinofilia periférica importante. Pode ter infiltrado migratório no pulmão. 3. Fase Vasculitica: acomete pele, nervos, pulmão. Obs.: quase 70% dos pacientes têm história de rinite alérgica associada a pólipos nasais. - Sorologia: P-ANCA - Diagnóstico: biópsia (pulmonar, na maioria dos casos)
58
Vasculite de Pequenos Vasos - Púrpura de Henoch Schonlein
- A vasculite mais comum na infância. Acomete mais meninos, 3-20 anos. - Ocorre após quadro de IVAS: leva a aumento de IgA - Quadro clínico: púrpuras palpáveis (em mmii e nádegas), hematuria (parecido com Berger), dor abdominal, artralgia. Obs.: não causa plaquetopenia. - Curso benigno e autolimitado
59
Vasculite de Pequenos Vasos - Tromboangeite Obliterante (doença de buerger)
Homem, >35a, tabagista (apresenta contribuição do ambiente) - Intensa vasculite de vasos de médio e pequeno calibre -> isquemia/necrose de extremidades, com vasos proximais poupados. Diagnóstico diferencial com aterosclerose

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