Colagenoses E Vasculites Flashcards
Qual é a principal “regra” que resume o LES?
ITES e PENIAS em surto e remissão
Quantos critérios são necessários para dx de LES
4 de 11
Como dividir os níveis de gravidade do LES?
Brando - PAS (Pele, Articulação e Serosa)
Moderado - Brando + Hematológico (Penias)
Grave - Moderado + Rim + SNC
Quais são os critérios dx de LES em relação à Pele/mucosa?
- Rash Malar
- Fotossensibilidade
- Lupus Discoide (cicatriz ATRÓFICA central)
- Úlceras Orais (indolores)
Quais são os critérios dx de LES em relação à Articulação?
Artrite Ñ EROSIVA (≥ 2 articulações e ñ deforma)
* com características de artropatia inflamatória!
Quais são os critérios dx de LES em relação às Serosas?
- Pericardite
- Pleurite
- Ñ FAZ Peritonite e etc.
Qual o tto para LES brando?
CTC tópico - Pele
Antimaláricos - Articulações (BOM)
CTC sistêmico - Serosas (ñ imunossupressor)
Quais são as principais drogas envolvidas com o Lupus Farmacoinduzido e qual sua classificação de gravidade?
P rocainamida (+ RISCO)
H idralazina (+ COMUM)
D - Penicilinamina
* BRANDO
Quais são os critérios dx de LES em relação à parte hematológica e o tto?
PENIAS (A. Hemolítica, plaquetopenia…)
* Tto - CTC dose imunossupressora
Quais são os critérios dx de LES em relação ao Rim?
- Proteinúria > 500mg/dia (>3+) ou Cilindros celulares
Quais são os tipos de acometimento renal do LES?
- Nefrite Lúpica intersticial Difusa (Classe IV) - + COMUM
- Sd. Nefrótica por Nefropatia Membranosa
- queda de Complemento
Quais são os critérios dx de LES em relação ao SNC?
Convulsão (+ comum) Psicose (+ comum) Mononeurite Múltipla Mielite Estado confusional agudo
Qual o tto para LES forma Grave?
CTC dose imunossupressora + Outra droga Imunossupresora (Ciclofosfamina)
Quais são os critérios imunológicos para dx de LES?
- Imunol. I: Anti-DNAdh; Anti Sm; Anti fosfolipídeo
- Imunol. II: FAN +
Quais são os critérios para dx de SAF?
1 clínico + 1 laboratorial
Quais são os critérios clínicos para dx de SAF?
- Trombose (história)
- Morbidade Gestacional
≥ 3 perdas
Perda > 10s
Prematuridade ≤ 34s por insuf. Placentária
Quais são os critérios laboratoriais para dx de SAF?
Anticoagulante lúpico
Anticardiolipina
Anti beta 2 glicoproteína
Como fazer a abordagem do paciente com SAF?
Assintomático (só critério clínico) - NADA
Gestante + perda fetal prévia - Heparina PROFILÁTICA + AAS
Qual o anticorpo mais ESPECIFICO do LES?
Anti-Sm
* Anti-DNAdh é o 2º
Qual o anticorpo mais associado à nefrite lúpica?
Anti-DNAdh
Qual o anticorpo mais associado ao Lúpus Farmacoinduzido?
Anti-histona
Quais os anticorpos mais associados à Sd. Sjogren?
Anti-Ro
Anti-La
Qual o anticorpo mais associado ao Lúpus Neonatal e qual a manifestação mais característica desse acometimento?
Anti-Ro “ Ro, Ro, Ro - Natal “
- Bloqueio de Ramo (BAVT)
Qual o anticorpo mais associado à psicose lúpica?
Anti-P
O que significa o FAN?
É o que engloba todos os anticorpos.
Se ele vier positivo, ai solicita os mais específicos
Qual a epidemiologia mais comum da Esclerodermia?
Mulher de Meia idade
Qual a fisiopatologia e os locais mais acometidos pela Esclerodermia?
Ac. Contra tecido conjuntivo -> Vasoconstricção -> isquemia -> FIBROSE
(Pele, Esôfago, Pulmão e Rim)
Quais são as duas formas de acometimento cutâneo da Esclerodermia e seu marcador imunológico?
Cutânea DIFUSA: Anti-Topoisomerase 1 (pega toda a pele)
Cutânea LIMITADA: Anti-Centrômero (pega só periferias)
- Limitada = Centro
Quais são as manifestações de Pele da Esclerodermia que são comuns aos dois tipos de doença?
- Esclerodactilia: mão em garra
- Facies de Esclerodermia : microstomia, afinamento nariz…
- Fenômeno Raynaud: vasoconstricção TRANSITÓRIA (predisposta por frio e estresse)
Além da pele, qual é o outro orgão que é mais comummente acometido na Esclerodermia?
Esôfago (90% dos casos - AMBAS fazem)
- disfagia condução, refluxo…
Qual a manifestação clínica da Esclerodermia Limitada?
C alcinose R aynaud E sôfago (qlqr manifestação) S clerodactilia T eleangectasia * quem ta Limitado, tem que Descansar (REST)
Quais são as duas principais complicações mais temidas da Esclerodermia Difusa?
- Crise Renal (Vasoconstricção: SRAA, HAS, Oligúria, An. Hemolítica… MATA) - IECA resolve
- Alveolite com fibrose (Alveolite -> Fibrose (SARA) - Vidro Fosco) - Imunossuprimir
Qual o acometimento pulmonar associado à Esclerodermia Limitada?
Hipertensão Pulmonar (incomum)
Quais são as principais vasculites de Grandes vasos, e como é o quadro geral?
Arterite Temporal e Arterite de Takayasu
- QC: Claudicação; diminuição do pulso; sopro
Quais são as principais vasculites de Médios vasos, e como é o quadro geral?
Poliarterite Nodosa (PAN), Kawasaki (pode ser mista) - QC: Livedo Reticular, Microaneurisma, MONONEURITE MÚLTIPLA, PÚRPURA PALPÁVEL
Quais são as principais vasculites de Pequenos vasos, e como é o quadro geral?
Poliangeíte Microscópica, Churg Strauss, Granulomatose de Wegener
- QC: Hemorragia Alveolar + Glomerulonefrite (Sd. Pulmão-Rim)
Quais são as vasculites ANCA +, e dentro delas quais são p-ANCA e c-ANCA?
ANCA +: Poliangeíte Microscópica, Churg-Strauss, Granulomatose de Wegener
C-ANCA: Cranulomatose de Wegener
P-ANCA: Poliangeíte Microscópica e Churg-Strauss
Quais são as vasculites responsáveis pela Sd. Pulmão-Rim?
ANCA +
Qual é a melor forma de se diagnosticar e avaliar vasculites?
Bx da região acometida (ou do Vaso)
* se ñ for possível bx de vaso - Angiografia
O que lembrar da Arterite de Takayasu?
- Grandes Vasos
- Mulher JOVEM
- Subclávia
- Claudicação MS
- HAS renovascular (se pega rim)
- Diferença de pulsos
O que lembrar da Arterite Temporal?
- Mulher IDOSA
- Grandes Vasos
- Claudicação de MANDIBULA
- Cegueira (ramo a. Oftálmica)
- Cefaleia, Aumento VHS, Febre indeterm.
Qual o tto das Arterites de Grandes vasos?
CTC
- Imunossupressora p/ Takayasu
- Resposta DRAMÁTICA p/ Temporal
O que lembrar da PAN?
Poliarterite Nodosa
- HBV em atividade (AgHbe)
- POUPA Pulmão e Glomérulo
- Livedo reticular
- Insuf Renal (pega a. Renal - SRAA)
Em caso de impossibilidade de se realizar Bx local, qual outro exame solicitar na suspeita de PAN?
Angiografia de arterias renais
- microaneurismas CLASSIC de PAN (ativa SRAA)
Qual conduta sempre lembrar diante de paciente que abre quadro de PAN?
Solicitar AgHBe e AgHbS
O que lembrar de Crioglobulinemia?
- Associação com HCV
- Consome Complemento
- Pequenos Vasos -> Púrpura Palpável, Raynaud, dor articular…
Quais são os critérios dx de Dç Kawasaki?
Febre > 5 dias + 4:
- Conjuntivite ñ exsudativa
- Alteração mucosa oral
- Adenopatia cervical
- Exantema polimorfo (Ñ PODE Vesicular)
- Alterações de extremidades
Qual a principal complicação da Dç Kawasaki e como avalia-la?
Aneurisma Coronárias
- ECO seriado para rastreio
Qual o aspecto do lab da Dç Kawasaki?
Trombocitose (racional tradicional mesmo)
Como deve ser o tto do paciente com Dç Kawasaki?
Imunoglobulina + AAS dose ALTA (Antiinflamatória)
* Manter AAS em dose antiagregante
Cite possíveis causas de Sd. Pulmão-Rim
Hemoptise + Glomerulonefrite
- Granulomatose de Wegener
- Sd. Goodpasture (Ac. Antimembrana basal)
- Poliangeíte Microscópica
- Leptospirose
- LES
O que lembrar da Granulomatose de Wegener?
- C-ANCA +
- Pequenos Vasos
- VAS (Sinusite crônica, Rinite, Deformidades..)
- Nódulos Pulmonares
- Glomerulonefrite (possível GNRP)
Qual o tto da Granulomatose de Wegener?
Prednisona + Ciclofosfamida (Imunossupressão)
- se grave: pulsoterapia
- se GNRP: plasmaférese
O que lembrar da Poliangeíte Microscópica?
“ PAN + Pulmão-Rim “
P-ANCA +
O que lembrar de Churg-Strauss?
- Vasculite + Asma
- Pequenos Vasos
- Asma de “surgimento tardio”
- Eosinofilia com infiltrado pulm. MIGRATÓRIO
- p-ANCA +
Onde procurar pelo diagnóstico de Churg-Strauss?
Bx pulmonar (em qualquer fase)
- pode bx qualquer lugar que esteja acometido tb
- Infiltrado IMPORTANTE de eosinófilos
Qual patologia se assemelha ao aspecto migratório do infiltrado no Raio X do Churg-Strauss?
Ciclo de Loeffler
O que lembrar da Púrpura de Henoch-Schonlein?
- Pequenos Vasos
- 3 - 20 anos
TÉTRADE CLÁSSICA: - Púrpura Palpável (gravidade dependente)
- Hematúria (Berger sistêmico - glomerulopatia)
- Dor abdominal
- Artralgia (artrite grandes art periféricas)
Qual a PRINCIPAL diferença entre a PTI e a púrpura de Henoch-Schonlein?
AMBAS COMUNS NA PIVETADA
- PTI: Plaquetopenia
- PHS: Plaquetas NORMAIS
O que lembrar sobre a Dç de Buerger, ou Tromboangeíte Obliterante?
- Homem Jovem
- TABAGISMO
- Isquemia e necrose de extremidades
Como diferenciar um quadro de isquemia/necrose de extremidade por Tromboangeíte Obliterante de um quadro por Arteriosclerose?
Trombangeíte Obliterante é em Jovem, sem dislipidemia e POUPA vasos de grande calibre
* idoso com dislipidemia tem placa em aorta e etc…
O que lembrar da Dç de Behçet?
- Úlcera orais e genitais (dolorosas)
- Acne
- Lesão ocular (hipópio)
- Patergia
- ASCA +
Qual a principal complicação da Dç de Behçet?
Aneurismo de Artéria Pulmonar (Ruptura -> Morte)
Dermatomiosite pode ser manifestação de qual outra doença?
Sd. Paraneoplásica
* principalmente em idosos
Qual fator está comummente associado ao início de quadro de Púrpura de Henoch Schonlein?
Quadro infeccioso prévio (qualquer)
Quais são as complicações da Púrpura de Henoch Schonlein que mais acarretam risco à vida?
- Glomerulopatia com Sequela
- Vasculite intestinal -> Hemorragia digestiva, Perfuração, Invaginação… (PEDIR IMAGEM)
Após episódio de trombose, paciente portador de SAF deve ser anticoagulado?
SIM - Por TODA a vida (Cumarínico - Warfarin)
* AAS parece ñ ter benefício na profilaxia 2º
Diante de suspeita de nefrite lúpica, está indicada bx renal?
SIM
Diante da ñ melhora após uso de Imunoglobulina no paciente com Dç de Kawasaki, qual outro medicamento podemos usar mão?
CTC
Qual o tto para Crioglobulinemia?
Plasmaférese + CTC
Qual costuma ser a 1º manifestação nos pacientes com Esclerodermia?
Raynaud (90% dos casos)
Paciente com queixa de dor generalizada há > 3 m com Distúrbios do sono e MAIS NADA. Em que pensar, e qual tto?
FIBROMIALGIA
1º Atividade Física
2º (ausência de melhora) - Amitriptilina
Como está o Complemento no paciente lúpico em atividade?
Reduzido
Há alteração laboratorial dos fatores de coagulação na SAF?
SIM - TTPa
Qual principal acometimento no TGI do paciente com Esclerodermia?
DISMOTILIDADE -> Supercrescimento bacteriano
Hidroxicloroquina, Azatioprina e CTC são medicações que podem ser usadas na paciente com LES gestante?
SIM
Está indicado fazer profilaxia 1º em paciente com SAF?
NAO!
* Se já tiver episódio de trombose ou de perda fetal com critério para SAF ai faz! (Warfarin / Heparina e AAS se grávida)
Sjögren aumenta o risco para qual neoplasia?
Linfoma
Paciente lúpica com acometimento neurológico e Mielite Transversa, qual conduta?
- Pulsoterapia com Metilprednisolona IV
- Imunoglobulina IV ou Plasmaférese SE REFRATÁRIO
Como diferenciar resumidamente a esclerodermia na forma Difusa da forma Limitada?
Difusa: Antitopoisomerase I / Crise Renal / Alveolite com fibrose
Limitada: Anticentrômero / CREST / Hipertensão Pulmonar
Qual o grande efeito colateral dos Antimaláricos (Hidroxi / Cloroquina)?
Doença retiniana
