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REVISÃO GERAL > CLI 23 - Distúrbios da hemostasia e trombose > Flashcards

CLI 23 - Distúrbios da hemostasia e trombose Flashcards

1
Q

Sangramento…

  • Pele e mucosas
  • Precoce (logo após procedimento)
  • Espontâneo

Sugere defeito em qual componente da hemostasia?

A

HEMOSTASIA PRIMÁRIA

PLAQUETAS

(quantidade ou função)

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2
Q

Quais exames laboratoriais podemos solicitar para avaliação da HEMOSTASIA PRIMÁRIA?

A

Contagem de plaquetas: 150 - 450 mil

Tempo de Sangramento: 3 - 7 minutos

(mede a função / pode estar alterado por plaquetopenia)

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3
Q

Sangramento…

  • Muscular
  • Articular
  • Tardio após procedimentos

Sugere distúrbio em que componente da hemostasia?

A

HEMOSTASIA SECUNDÁRIA

FATORES DA COAGULAÇÃO

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4
Q

Que exames laboratoriais utilizamos para avaliar a hemostasia secundária?

A

TAP = via EXTRÍNSECA: < 10s

RNI < 1,5

TTPa = via INTRÍNSECA: < 30s

D/N < 1,5

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5
Q

Que substância é responsável pela fibrinólise?

A

PLASMINA

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6
Q

Que proteínas plaquetárias são envolvidos na ADESÃO PLAQUETÁRIA?

A

Gp Ib

Fator de von-Willebrand

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7
Q

Quais componentes são fundamentais na ATIVAÇÃO PLAQUETÁRIA?

Que drogas os inibem?

A

ADP → CLOPIDOGREL

TxA2 → AAS

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8
Q

Qual proteína é fundamental para a AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA?

A

Gp IIbIIIa

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9
Q

Causas para lembrar diante de TROMBOCITOPENIA

A

> Aumento da destruição

  • Púrpuras - PTI ou PTT

> Menor produção / sequestro

  • Ocupação medular - leucemias
  • Esplenomegalia
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10
Q

3 causas de DISFUNÇÃO PLAQUETÁRIA HEREDITÁRIAS

(qual a mais comum?)

A
  • Deficiêcia GpIb
  • Deficiência GpIIbIIIa (trombastenia de Glanzman)
  • DOENÇA DE VON WILLEBRAND
    • ​É o distúrbio hereditário da hemostasia MAIS COMUM
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11
Q

Causas de disfunção plaquetária adquirida?

A
  • Uremia
  • Medicamentos antiplaquetários
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12
Q

Plaquetopenia e mais nada, pensar em…

A

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE (PTI)

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13
Q

Qual a principal causa de PTI?

Quais as possíveis causas específicas?

A

PTI = IDIOPÁTICA na maioria

> Causas Secundárias…

  • HIV
  • Autoimune (LES)
  • Heparina
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14
Q

Como é o comportamento da PTI na criança?

A
  • Aguda
  • Autolimitada
  • IDIOPÁTICA
  • Deflagrada por quadro infeccioso
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15
Q

Como é o comportamento da PTI no adulto?

A
  • Crônica
  • Recorrente
  • Causa secundária mais frequente
  • Mulheres 20 - 40 anos
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16
Q

Quando fazer CORTICOIDE na PTI?

Prednisona 1-2 mg/kg/dia

A
  • Sangramento
  • Plaquetas < 20.000 ou 30.000
  • Crianças: plaquetas < 10.000
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17
Q

Quando fazer IMUNOGLOBULINA IV na PTI?

Que outras opções?

A
  • Sangramento GRAVE (SNC, gastrointestinal)

Opções:

  • Metilprednisolona dose alta
  • Fator 7a
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18
Q

Quando indicar transfusão de plaquetas na PTI?

A

Se sangramento MUITO GRAVE, ameçador à vida

(normalmente as plaquetas são logo destruídas, mas se o paciente estiver morrendo, estas plaquetas poderão segurar mais um pouco até a imunoglobulina ou corticoide iv agirem)

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19
Q

PTI crônica refratária às medidas clínicas - o que fazer?

A

ESPLENECTOMIA

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20
Q

Mulher jovem que apresenta…

  • Plaquetopenia
  • Esquizócitos no sangue periférico
  • Rebaixamento do nível de consciência, convulsões
  • Febre
  • Injúria Renal Aguda

PENSAR EM…

A

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA

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21
Q

Qual mecanismo fisiopatológico da PTT?

A

↓ dos níveis de ADAMTS 13 (degrada fvWB) - geralmente por autoanticorpos

Agregação plaquetária → microangiopatia trombótica

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22
Q

Qual tratamento da PTT?

A

PLASMAFÉRESE

NUNCA TRANSFUNDIR PLAQUETAS

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23
Q

Criança pequena que após um quadro de gastroenterite apresenta..

  • Dor abdominal
  • Insuficiência renal com uremia importante
  • Plaquetopania
  • Hemólise

PENSAR EM…

A

SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA

24
Q

Se gastroenterite precipitou SHU, qual o agente?

A

E. coli cepa O157:H7

Toxina SHIGA → lesão endotelial → trombose microvascular

25
3 causas de CIVD
* Sepse * DPP * Paraneoplásica Pode manifestar com **HEMORRAGIA** (mais em causas agudas) ou **TROMBOSE** (mais em causas crônicas) O tratamento é de suporte
26
Paciente faz um pré-op, tudo normal, incluindo coagulograma, mas durante o procedimento tem um sangramento aumentado inesperado PENSAR EM...
**DOENÇA DE VON-WILLEBRAND** **Tipo 1 (80%):** deficiência parcial Todos os exames normais
27
Quais os outros tipos de doença de von-willebrand, além do tipo 1?
**Tipo 2 - defeito qualitativo** * Fator vWB mais "gelatinoso" * **Tempo de sangramento alargado** Tipo 3 - deficiência IMPORTANTE * TS alargado + **PTTa alargado**
28
Quais os exames para dx de doença de von Willebrand?
* Dosagem antígeno do fvWB * Atividade do fvWB (teste da ristocetina) * Dosagem do fator 8
29
Opções terapêuticas para a doença de von willebrand?
* **Desmopressina (ddAVP):** esitmula liberação * **Fator 8** * **Crioprecipitado** * Plasma (pior opção)
30
Quais os componentes do crioprecipitado?
* Fator de von Willebrand * Fator 8 * Fibrinogênio
31
Quais os fatores da via **EXTRÍNSECA?** Que exame avalia?
**Fator Tecidual** **Fator** **7** **Exame = TAP**
32
Quais os fatores da via INTRÍNSECA? Que exame avalia?
**Fator 8 / Fator 9 / Fator 11** **Exame = TTPa**
33
Quais os fatores da via COMUM? Que exame avalia?
Fator 10 / Fator 5 Protrombina (2) Fibrinogênio (1) Fator 13 **TAP e TTPa**
34
Qual principal condição na prática médica afeta a via EXTRÍNSECA da coagulação?
**Uso de CUMARÍNICOS (varfarina)**
35
Quais condições da prática médica afetam a **via INTRÍNSECA da coagulação?**
## Footnote **Hemofilias** **HEPARINA**
36
Quais condições da prática médica afetam a **via INTRÍNSECA da coagulação?**
## Footnote **Hemofilias** **HEPARINA**
37
Quais condições da prática médica afetam a **via COMUM da coagulação?**
## Footnote **Hepatopatias** **CIVD** **Afibrogenemia**
38
Qual mecanismo de ação da heparina?
**Potencializa ação da anti-trombina 3** (anticoagulante endógeno) em até 1000x
39
Quais os tipos de heparina? Qual devo monitorar e como? Qual o antídoto?
40
Qual heparina utilizar em paciente em que tememos sangramento?
Heparina não fracionada Possui ANTÍDOTO = PROTAMINA
41
Paciente teve quadro trombótico, inicou anticoagulação com heparina e evoluiu após 7 dias com... * Plaquetopenia * Fenômeno **TROMBÓTICO** novamente O QUE ACONTECEU? Qual a conduta?
**TROMBOCITOPENIA INDUZIDA POR HEPARINA** * Produção de Ac contra complexo heparina-fator 4 plaquetário * 5-14 dias após iniciar heparina * Plaquetopenia não grave / queda \> 50% do basal * Fenômeno trombótico em metade dos casos * **SUSPENDER QUALQUER HEPARINA = EFEITO DA CLASSE**
42
Que opções de anticoagulação tenho em um paciente que desenvolveu trombocitopenia induzida por heparina?
* Inibidores trombina - **Argatroban / Dabigatran** * Inibidores X - **Fondaparinux**
43
Quais as hemofilias que existem? Que fator falta?
* **A = fator 8** * **B = fator 9** * **C = fator 11**
44
Qual alteração laboratorial da hemofilia?
Alargamento PTTa (via intrínseca) Redução dos níveis do fator deficiente
45
Paciente apresenta quadro de sangramento com PTTa alargado, que não reverte após adição de plasma... PENSAR EM
**HEMOFILIA ADQUIRIDA** Anticorpo **anti-fator** **8**
46
3 possíveis causas de **HEMOFILIA ADQUIRIDA**
* Puerpério * LES * Paraneoplásica
47
Quais os fatores vitamina K - dependentes?
## Footnote **2 - 7 - 9 - 10**
48
Paciente estava utilizando marevan e evoluiu com esta lesão QUAL O DIAGNÓSTICO? Qual o mecanismo? Como prevenir?
**NECROSE CUTÂNEA INDUZIDA POR VARFARINA** Deficiência parcial de proteína C e S (anticoagulantes endógenos, que são inibidos pela varfarina) Ocorre uma necrose trombótica cutânea Previnida iniciando **HEPARINA** junto com varfarina e retirando quando INR no alvo
49
Por que a anticoagulação com varfarina é monitorada com TAP e RNI?
Porque o fator 7 (via extrínseca) é o primeiro a se alterar
50
Qual antagonista da varfarina?
## Footnote **VITAMINA K**
51
Paciente com sangramento grave por uso de varfarina - qual a conduta?
Em ordem de preferência... * **Complexo Protrombínico** (fatores 7, 8, 9 e 10) * Fator 7a * Plasma
52
Qual é a tríade de Virchow?
* Estase sanguínea * Lesão endotelial * **HIPERCOAGULABILIDADE**
53
4 causas de TROMBOFILIA hereditária? Qual mais comum
* **Fator V de Leiden (resistência à proteína C)** * Mutação gene protrombina * Deficiência de AT3, Proteína C e S * Hiper-homocisteinemia
54
O que pensar diante de um jovem sem fatores de risco cardiovasculares que desenvolve um IAM? (sem cocaína e outras drogas)
**HIPER - HOMOCISTEINEMIA** Trombofilia hereditária que cursa com trombose **arterial e venosa**
55
5 causas de TROMBOFILIA ADQUIRIDA
* **NEOPLASIAS** * Puerperal * Síndrome nefrótica * Síndromes de hiperviscosidade * **SAF -** arterial e venosa
56
Quais os anticorpos da SAF?
* Anti-cardiolipina * Anticoagulante lúpico * Anti beta-2 glicoproteína
57
Conduta diante de trombofilia
**PRIMEIRO TRATA** **ANTICOAGULAÇÃO POR 3-6 meses** **DEPOIS INVESTIGA...** Pesquisar painel de fatores (não fazer durante quadro de tromboe ou uso de anticoagulantes)

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