CLI 20 - Síndromes anêmicas Flashcards
Quais são os 2 grandes grupos de anemia?
O que as diferem?
(1) ANEMIAS HIPERPROLIFERATIVAS = RETICULOCITOSE
- Anemias hemolíticas
- Sangramento agudo
(2) ANEMIAS HIPO PROLIFERATIVAS = SEM RETICULOCITOSE
- Anemias carenciais
- Anemia de doença crônica
- Anemia da DRC
Valor normal de VCM
80 - 100 fL
Valor normal de HCM e CHCM
HCM: 28 - 32 pg
CHCM: 32 - 35 pg
O que é RDW?
Qual seu valor normal?
Em que situações está alterado?
RDW - Índice de Anisocitose
- RDW = 10 - 14%
- AUMENTADO nas anemias CARENCIAIS
Qual o valor normal dos reticulócitos?
RETICULÓCITOS: 0,5 - 2%
Qual anemia cursa com HIPERCROMIA?
HCM > 32 / CHCM > 35
ESFEROCITOSE!!
PRINCIPAIS causas de ANEMIA MICROCÍTICA
ANEMIA MICROCÍTICA
- FERROPRIVA
- DOENÇA CRÔNICA
- Talassemia
- Sideroblástica (hereditária)
Principais causas de ANEMIA NORMOCÍTICA
ANEMIA NORMOCÍTICA
- FERROPRIVA
- DOENÇA CRÔNICA
- Anemia da DRC
- Doenças endócrinas: hipotireoidismo, hipogonadismo
- Anemias hemolíticas
- Anemia aplásica
Principais causas de ANEMIA MACROCÍTICA
ANEMIA MACROCÍTICA
- MEGALOBLÁSTICA
- Etilismo crônico
- Sideroblástica (adquirida)
-
Outras (a título de curiosidade)
- Aplásica
- Mielodisplasias
- Hipotireoidismo
Anemia MICROCÍTICAS com FERRO SÉRICO BAIXO?
- FERROPRIVA
- DOENÇA CRÔNICA
Anemia MICROCÍTICAS com FERRO SÉRICO ALTO?
- TALASSEMIA
- SIDEROBLÁSTICA
Manifestações inespecíficas de qualquer carência nutricional?
GLOSSITE
QUEILITE ANGULAR
Manifestações específicas da deficiência de ferro?
- Perversão do apetite - gelo ou terra (PICA)
- Coiloníquia (unha em colher)
- Disfagia → membrana de Plummer-Vinson
Qual a primeira alteração laboratorial diante do balanço negativo do ferro?
DEPLEÇÃO DOS ESTOQUES
↓ FERRITINA
Além da queda nos estoques, que outras alterações laboratoriais são observadas na deficiência de ferro?
AUMENTO DO TRANSPORTE
↑ TRANSFERRINA
No sangue, em últma análise…
↓ FERRO SÉRICO
Qual marcador laboratorial é equivalente à TRANSFERRINA?
TIBC (Total Iron Binding Capacity)
CAPACIDADE TOTAL DE LIGAÇÃO DO FERRO
↑ Transferrina = ↑ TIBC
Qual marcador laboratorial é equivalente ao FERRO SÉRICO?
Saturação de Transferrina
↓ Fe sérico = ↓ Sat Transferrina
Qual a primeira alteração hematológica na anemia ferropriva?
ANEMIA NORMOCÔMICA NORMOCÍTICA
Qual o primeiro parâmetro da hematoscopia a se aleterar na anemia ferropriva?
E depois?
MICROCÍTICA
… e depois ….
HIPOCRÔMICA (a última a aparecer)
Principais causas de anemia ferropriva em CRIANÇAS?
- DESMAME PRECOCE
- Aumento da demanda pelo crescimento, não suprido pela dieta
- Parasitose → Ancilostomíase (eosinofilia)
Principais causas de anemia ferropriva em ADULTOS?
Como investigar?
- Hipermenorreia
- SANGRAMENTO TGI oculto
TODO indivíduo > 50 anos com deficiência de ferro = E.D.A e COLONOSCOPIA!!
Como é o tratamento da anemia ferropriva?
Dose e posologia?
em crianças?
SULFATO FERROSO
300 mg (60 mg Fe elementar) 3x/dia
em crianças = 3-5mg/kg/dia
Ingerir longe das refeições / de preferência com algo ácido
5 mg de sulfato ferroso = 1 mg de ferro elementar
Qual o marcador mais precoce de resposta à reposição de ferro na anemia ferropriva e em qualquer anemia carencial?
RETICULOCITOSE
Começa no 2º dia, pico no 7º dia até o 10º dia
Quanto tempo deve durar o tratamento da anemia ferropriva?
Manter por 6 meses a 1 ano após normalizar Hb
Ou até níveis de ferritina > 50 ng/mL
Qual o principal marcador visto no hemograma que diferencia anemia FERROPRIVA da TALASSEMIA MINOR?
FERROPRIVA = ↑ RDW
TALASSEMIA = RDW normal
Qual a principal causa de anemia em pacientes internados?
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA
Qual a patogênese da Anemia de doença crônica?
ESTADO INFLAMATÓRIO → liberação de citocinas (IL-1, TNF-alfa)
- ↑ Hepcidina: impede absorção de ferro no intestino e impede liberação de ferro dos estoques
- ↓ proliferação precursores eritroides
- ↓ liberação e resposta da MO à EPO
Como está o perfil do ferro na anemia de doença crônica?
E o VCM?
- FERRO SÉRICO baixo
- Saturação da transferrina baixa
- Transferrina normal ou baixa
- TIBC normal ou baixa
- Ferritina normal ou alta
- VCM normalmente NORMAL (80% das vezes é normo/normo)
Anemia MICROCÍTICA com RDW NORMAL
Pensar em…
TALASSEMIA
Qual a definição da talassemia?
Como está o VCM/HCM?
Defeito na PRODUÇÃO (quantidade) de hemoglobina - pode ser a cadeia ALFA ou BETA
Acúmulo de cadeias alfa e beta em excesso → precipitam e lesam os eritroblastos = eritropoiese ineficaz
Hemólise crônica
VCM e HCM baixos → MICROCITOSE com HIPOCROMIA
Quantos tipos de Hb temos e qual sua composição?
- HbA: 2 alfa e 2 beta
- Hb A2: 2 alfa + 2 delta
- HbF: 2 alfa + 2 gama
Quais são os alelos responsáveis pela talassemia?
(como é sua grafia)
ß+ → produção em menor quantidade
ß0 → produção ausente de cadeia beta
Como está o ferro na talassemia?
AUMENTADO
Como é a expressão gênica da beta-talassemia MAJOR?
Como se manifesta?
ß0/ß0 ou ß0/ß+
- Anemia hemolítica GRAVE a partir do 6º mês
- Hepatoesplenomegalia
- Baixa estatura
- Expansão da MO → deformidades
Como é o tratamento da talassemia major?
- Ácido fólico
- Quelante de ferro → desferoxamina
- Hipertransfusão crônica
- Esplenectomia
- Transplante MO = CURA
Qual a manifestação gênica e clínica da beta talasemia intermedia?
Como tratar?
ß+/ß+
Clínica mais branda que a major
TRATAMENTO
- Ácido fólico
- Quelante de ferro
- Transfusão se sintomático
Qual a manifestação gênica e clínica da beta talasemia minor?
Como tratar?
ß+/ß ou ß0/ß
Apenas anemia hipocrômica microcítica
ACOMPANHAMENTO
Qual exame confirma dx de talassemia?
Qual seu resultado?
ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA
↑ HbA2 / ↑ HbF
(hemoglobinas sem cadeia beta)
TALASSEMIA ALFA
↑ HbH (agregados de cadeia beta)
Como se manifesta a alfa-talassemia major?
HIDROPSIA FETAL
Geralmente morte intra-útero
Incompatível com a vida extrauterina
Este achado no aspirado de medula
Qual o nome?
Sugere que doença?
SIDEROBLASTO EM ANEL
Sugere ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
(diagnóstico se > 15% dessas células no mielograma)
Qual o mecanismo fisiopatológico da ANEMIA SIDEROBLÁSTICA?
Defeito na integração da PROTOPORFIRINA IX ao ferro para formar o HEME
↓ da síntese do heme
SOBRA FERRO
Como está o perfil do ferro na anemia sideroblástica?
FERO SÉRICO aumentado
Saturação transferrina alta
Ferritina alta
TIBC e Transferrina normais
TEM MUITO FERRO
Qual o nome deste achado?
O que significa e que doença sugere?
CORPÚSCULOS DE PAPPENHEIMER
Ferro agregado nas hemácias
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
A anemia sideroblástica pode ser uma condição HEREDITÁRIA (ligada ao X), mas também pode ter uma causa adquirida secundária - quais são elas?
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA ADQUIRIDA
- Etilismo crônico
- Cloranfenicol
- Isoniazida
- Rifampicina
- Intoxiação por chumbo
- Deficiência de cobre
- Mielodisplasia
Qual o tratamento da anemia sideroblástica?
- Quelantes do ferro → desferoxamina
- Tratar a causa base
Qual achado?
Qual o diagnóstico?
Neutrófilo HIPERSEGMENTADO
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Qual a etiologia da anemia megaloblástica?
Como diferenciá-las clinicamente?
Deficiência de FOLATO ou VITAMINA B12
Deficiência de B12 cursa com manifestações NEUROLÓGICAS: neuropatia / mielopatia / demência
Qual metabólito está aumentado na deficiência de folato?
HOMOCISTEÍNA
Que metabólitos estão aumentados na deficiência de B12?
ÁCIDO METILMALÔNICO
(responsável pela toxicidade neuronal)
HOMOCISTEÍNA
Causas de deficiência de FOLATO?
- ETILISMO
- Crianças má-nutridas
- HEMÓLISE CRÔNICA
- Gestantes
Causas de deficiência de vitamina B12?
Qual a mais comum?
🚨 Anemia PERNICIOSA 🚨
(a mais comum → Ac anti-fator intrínseco)
- Vegetarianismo
- Gastrectomia
- Pancreatite crônica
- Doença ileal
- Dyphyllobothrium latum
Que outras alterações laboratoriais estão presentes na anemia megaloblástica?
- Marcadores de HEMÓLISE pela eritropoiese ineficaz
- ↑ BI
- ↑ LDH
- Reticulocitopenia
Como é feita a reposição de B12?
E de folato?
Se suspeito de ambas - quem começar primeiro?
B12 - apliação INTRAMUSCULAR
Folato - 5mg VO
SEMPRE começar pela vitamina B12
(começar com folato pode piorar manifestçaões neurológicas)
Cite algumas drogas que podem causar anemia megaloblástica?
- Álcool
- Metotrexato
- Pirimetamina
- Trimetoprim
- Azatioprina
- Zidovudina
- Aciclovir
Qual a dose e duração da profilaxia com Fe na gestação?
40mg Fe elementar/ dia até 3m pós-parto
Como fazer a profilaxia com ferro elementar em lactentes
SBP: RN a termo, AIG com > 2500 g:
3-24m: 1 mg/kg/dia de Fe elementar
Exceto se recebe > 500 mL/dia de fórmula infantil
RN prematuro ou < 2500 g:
A partir dos 30d.
< 1000 g: 4 mg/kg/dia de Fe elementar.
< 1500 g: 3 mg/kg/dia de Fe elementar.
< 2500 g: 2 mg/kg/dia de Fe elementar.
Sempre de 12-24m: 1 mg/kg/dia.
Qual o principal marcador que diferencia anemia ferropriva X doença crônica
FERRITINA - na doença crônica os estoques ficam altos!
é um marcador de inflamação
principal achado no sangue periférico na talassemias
hemácia em alvo
Quadro clínico da hemólise
o Anemia + icterícia o Litíase biliar o Esplenomegalia
Laboratório na hemólise
o Aumento reticulóctios o Aumento BI o Aumento LDH o Diminuição da Haptoglobina
Tipos de crise anêmicas por hemólise
o Sequestro esplênico (falcêmicos <2ª, + grave!) o Aplásica (parvovírus B19) o Megaloblástica (deficiência de folato) o Hiper-hemolítica (rara, não é tão grave)
1º exame na abordagem da hemólise
Coombs direto
anemia hemolítica com coombs + pensar em….
anemia hemolítica auto-imune
Principais causas de anemia hemolitica congênita
- esferocitose - deficiência G6PD - anemia falciforme - talassemia
Causas de anemia hemolítica adquirida
- hiperesplenismo - SHU - hemoglobinúria paroxístico noturna
2 causas de esferocitos no sangue periférico
anemia AI ou esferocitose
Onde está o defeito na esferocitose?
na membrana
diagnóstico de esferocitose
teste de fragilidade osmótica
Qual exame deve ser feito antes de realizar esplenectomia para hemólise?
USG para ver se tem litiase biliar
O que são os corpúsculos de Howell-Jolly?
núcleo não removido, aparece em esplenectomizados
O que acontece com o baço nos pacientes com anemia falciforme? Qual a consequência?
auto-esplenomegalia até os 5 anos / risco de sepse por germes encapsulados
Qual o tipo de lesão renal da anemia falciforme?
GEFS
Quais são as doenças mais comuns na hemoglobinopatia SC?
retinopatia e osteonecrose do fêmur
Quais são as manifestaõçes agudas da anemia falciforme?
- síndrome mão-pé (dactilite)
- crises algicas (ósseas, abdominal)
- priapismo - síndrome torácica aguda
- AVE
Tratamento crônico da anemia falciforme
- penicilina V oral dos 3m aos 5 anos
- vacinas
- folato
- hidroxiureia
Indicações de hidroxiureia na anemia falciforme
anemia grave (Hb < 6 por 3m)
crises álgicas ( > 3/ano com internção)
síndrome torácica aguda, AVE, priapismo grave
lesões crônicas (rim, retina, ossos).
Tratamento agudo da crise de anemia falciforme
- Hidratação e O2 se hipoxemia (não encharcar)
- Analgesia: não poupar opioide.
- Febre:
Internar: < 3 anos ou alto risco (Hb < 5, choque, sepse).
Atb: cefalosporina de 3ª geração.
Conduta no priapismo >3h
drenagem do seio cavernoso
indicações de transfusão na crise de anemia falciforme
- Crises: anêmica ou álgica refratária.
- Síndrome torácica aguda (fazer atb empírico), AVE ou priapismo (exsanguineotransfusão parcial).
Exame diagnóstico de anemia falciforme
eletroforese de hemoglobina
Principal causa de crise aplásica
infecção porvovírus B19
Tipos de anemia hemolítica auto-imune?
Tipos de Ig envolvidos ?
onde ocorrem? Principais causas? Tratamento?
Anticorpos quentes (IgG): extravascular 75%
- idiopática (maioria)
- secundária: HIV, LES, linfoma, LLC, drogas (penicilina, metildopa)
- Tratamento: corticoide, esplenectomia, Rituximabe (anti-CD20)
Anticorpos frios (crioaglutininas, IgM): Intravascular/
- Mycoplasma/ Mieloma/
- Tratamento: evitar exposição ao frio, Rituximabe
Fator desencadeante da anemia na deficiência de G6PD
qualquer coisa que aumente o estresse oxidativo (drogas ou infecções)
Sintoma típico na deficiência de G6PD
hemoglobinúria
Achados no sangue periférico na deficiência de G6PD
bite cells/ corpúsculos de Heinz
Principais medicamentos desencadeastes de anemia na deficiência de G6PD
GSeisPD (Sulfa – Primaquina – Dapsona) e nalidíxico
Tríade clínica da hemoglobinúria paroxístico noturna
anemia hemolítica + citopenias + trombose
