AUTO-APPRENTISSAGE - EMBRYO (aN mullériennes et autres aN) Flashcards

1
Q

aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : de quoi découle-t-elle

A

absence complete du dev des canaux de muller chez un embryon féminin

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2
Q

aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : manifestations (4)

A

cest F n’ont pas :
- d’utérus
- de col utérin
- de trompe

possèdet toutefois un vagin borgne

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3
Q

aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : pourquoi est-ce que ces F ont un vagin borgne

A

puisque les 2/3 inf du vagin originent du sinus uro génital et non des canaux paramésonéphriques

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4
Q

aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : décrire la fnct ovarienne de ces F

A

N

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5
Q

aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : quand parle-t-on de dysgénésie

A

quand un peu de tissus utérin non fonctionnel est présent

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6
Q

aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : incidence de la dysgénésie + autre nom

A
  • 3% des aN mullériennes
  • syndrome de rikitansky-kauster-hauser-mayer
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7
Q

aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : quand est-ce que le Dx est posé

A

a l’adolescence

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8
Q

aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : décrire la présentation des Px (2)

A
  • aménorrhée primaire
  • dev N des caractères sexuels secondaires
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9
Q

aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : pourquoi les caract sexuels 2nd sont N

A

vu la présence d’ovaires N

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10
Q

aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : lien avec stérilité

A

une stérilité irréversible en résulte

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11
Q

aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : les rapports sexuels sont ils possibles

A

des dilatations vaginales les permettent généralement

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12
Q

aN mullériennes - aN de fusion verticale : causé par… (2)

A
  • uen membrane résulte de la jnct entre la portion inf des canaux de nuller et la portion sup du sinus uro génital
  • un defaut de canalisation de cette jnct nomméeplaque vaginale crée un septum vaginal transverse résiduel
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13
Q

aN mullériennes - aN de fusion verticale : décrire l’état des organes génitaux (5)

A

NORMAUX :
- ovaires
- trompes
- utérus
- OGE

les 2/3 inf du vagin ne communiuquent pas avec le 1/3 sup

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14
Q

aN mullériennes - aN de fusion verticale : pourquoi consulte l’adolescente? expliquer

A

pour des dlr abdo cycliques malgré une aménorrhée
puisque le flux mentrsuel ne peut pas s’écouler

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15
Q

aN mullériennes - aN de fusion verticale : décrire l’EP

A

révèle svnt une masse perlvienne résultant de l’accumulation de sang dans le tiers sup du vagin, l’utérus, els trompes et la cavité abdo

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16
Q

aN mullériennes - aN de fusion verticale : incidence

A

très rare, 1/50 000 F

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17
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : peut etre problématique à quel niveau?

A
  • d’un seul ou des deux cotés des canaux paramésonéphriques
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18
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : en quoi résulte une aN unilat

A

utérus dit unicorne, car la corne contralat est déficiente ou absente

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19
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : décrire la corne déficiente (rudimentaire) (2)

A
  • peut etre consitutée uniquement de myometre
  • ou encore contenir de l,endometre en son centre, ce dernier pouvant communiqer avec la cavité utrine ou en etre isolé
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20
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : conséquence d’une corne contenant un endomètre isolé de la cavité utérine (2)

A
  • accumulation de sang menstruel au sein de la corne borne
  • reflux dans la cavité pelvienne causant des dlrs et favorisant le dev de l’endométriose
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21
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : une aN mullérienne asymétrique est fréquemment associée a…

A

une aN du tractus urinaire ipsilat

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22
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : investigation nécessaire si aN unilat

A

imagerie des rein

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23
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : complications possibles de la grossesse en cas d’aN unilat (2)

A

utérus unicorne se distend moins bien durant la grossesse :
- (+) du taux d’accouchement prématuré
- (+) RICU

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24
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : en fnct de quoi varient les aN symétriques

A

en fonction du moment du défaut de fusion

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25
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : conséquence d’un défaut de fusion latérale précoce des canaux de nuller

A

utérus didelphe comprenant deux “hémiutérus” comportant chacun une trompe et un col utérin

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26
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : cmment dépister un cancer du col du aN symétrique (utérus didelphe)

A

deux col utérins = deux cytologies!

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27
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : que se produit il si le défaut de fusion sumétrique se produit un peu plus tardivement (3)

A
  • la fusion est complète a/n du col, donc un seul col
  • mais incomplete a/n du corps utérin qui prend une allure de chapeau de lutin (bicorne)
  • vu de l’ext, une dépression est visible au fundus utérin
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28
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : lien avec septum vaginal longitudinal

A

un septum partiel ou complet peut accompagenr ces pathos

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29
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : Sx d’un septum vaginal partiel (2)

A
  • svnt ASx, découvert fortuitement lors de l’accoucmenet
  • peut aussi causer de la dyspareuni et nécessiter une exérèse
30
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : conséquences possibles d’uns eptum vaginal complet associé a un utérus didelphe? décrire les mestruations dans ce cas

A
  • peut isoler un col dans une cavité vaginale borgen et causer un reflux mentrsuel semblable a un septum vaginale transeverse, mais unilat
  • menstruations N par évacuation du sang controlat
31
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : risque sur la grossesse d’un utérus didelphe ou bicorne (3)

A
  • (+) les risques d’accouehemnt ptématuré
  • (+) risques RICU
  • (+) risques de malprésentation du foetus soit en siege ou en transervse
32
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : en quoi résulte une fusion latérale complete qui n’est pas suivie d’une canalisation adéquate

A

utérus septé dont la cavité est scindée en deux par une membrane fibreuse +/- longue selon l’importance du défaut

33
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : quelle est l’aN mullérienne la plus fréquence

A

fusion latérale complete qui n’est pas suivie d’une canalisation adéquate

34
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : conséquences sur la grossesse de la fusion latérale complète qui n’est pas suivie d’une canalisation adéquate

A
  • avrotements spontannées répétés, découlant de l’implnatation du foetus sur le septum hypovascularisé
35
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : Tx de la fusion latérale complète qui n’est pas suivie d’une canalisation adéquate

A

résection du septum par hytéroscopie

36
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : décrire l’apparence ext de l’utérus septé

A

contrairement au bicorne, le septé apaprait N de l’extérieur

37
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale :incidence des complications OB, peu importe le défaut symétrique

A

plus fréquentes que dans la pop générale (avortement récurrent, prématurit, RICU, malprésentation…)

38
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : comment appelle-t-on un utérus avec une indentation mineure du fundus

A

arqué/en coeur

39
Q

aN mullériennes - défaut de fusion latérale : présentation d’un utérus arqué/en coeur

A

se comporte comme un utérus N, sans répercussions cliniques négatives

40
Q

aN mullériennes - résumer

A

voir image

41
Q

hymen imperforé - est-ce une aN mullérienne? pourquoi?

A

non, car l’hymen ne provient pas des canaux de muller

42
Q

hymen imperforé - qu’est-ce

A

défaut complet de perméabilisation de la membrane uro génitale découlant du cloaque

43
Q

hymen imperforé - décrire l’hymen N

A

peut présenter pls formes suite a la perméabilisation :
- annulaire
- septé
- criblé
- etc

44
Q

hymen imperforé - conséquences lors des menstruations

A

ne permet pas l,expulsion du sang mentrsuel

45
Q

hymen imperforé - présentation clinique (2)

A
  • semblable a celle du septum vaginal transverse
  • cependant, comme l’obstruction vaginale est plus basse, les sécrétions vaginales peuvent aussi s,y accumuler et former un mucocolpos avant la ménarche
46
Q

hymen imperforé - comment se fait le Dx

A

examen des OGE
un coton tige peut faciliter l’éval de la profondeur vaginale

47
Q

hymen imperforé - incidence

A

environ 1% des F

48
Q

hymen imperforé - Tx

A

incision cruciforme au bistouri

49
Q

aN du dev sexuel - quand sont elles Dx

A

a diverses étapes e la vie, selon la sévérité de l’aN

50
Q

aN du dev sexuel - quand fait on le Dx a la naissance

A

en présence d’ambihuité des OGE

51
Q

aN du dev sexuel - quand fai ton le Dx a l’adolescence

A

lors d’une puberté aN

52
Q

aN du dev sexuel - quand fait on le Dx a l’age adulte

A

en présence d’infertilité

53
Q

aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : comment l’appelle-t-on maintenant

A

trb du dev sexuel ovotesticulaire

54
Q

aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : définir

A

présence de tissus ovarier et testiculaire chez le meme individu

55
Q

aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : définir ovotesti

A

gnade contenant du tissu ovarien et tetsiculaire

56
Q

aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : l’individu peut présenter un ou deux ovostestis, vrai ou faux

A

VRAI

57
Q

aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : caryotype possibles (3)

A
  • généralement 46XX, mais uns mosaique 46XX/46XY ou plus rareent 46XY sont possibles
58
Q

aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : décrire le dev des OGI

A

correspond a la gonade ipsilat

59
Q

aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : décrire le dev des OGE

A

présentent un certain niv de virilisation vu la présence de testo résultant généralement en une ambiguité secuelle a la naissance

60
Q

aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : incidence

A

< 1000 cas reportés

61
Q

aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme féminin : synonyme

A

trb du dev gonadique 46 XX

62
Q

aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme féminin : survient chez qui

A

individu dont le caryotype est 46XX comportant des ovaires et des OGI fem, mais dont les OGE sont masculinisés de facon +/- importantes

63
Q

aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme féminin : cause

A

exposition a des androgène au moment de la formation des OGE soit entre la 9e et la 12e semaine

64
Q

aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme féminin : l’excès d’androgènes peut provenir de quelles sources (3)

A

exogène :
- prise/prod d’androgènes par la mere
- tumeur sécrétante comme un kyste ovarien (svnt lutéome de grossesse(

endogène (+ fréquent)
- hyperplasie congénitale des surrénales, etc

65
Q

aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme masculin : synonyme

A
  • trouble du dev gonadique 46Xy
66
Q

aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme masculin : décrire

A
  • individu avec une formule chormosomique masucine possèdant des tetsicules et des OGE féminsées ou ambigus
67
Q

aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme masculin : décrire l’état des testicules

A

svnt atrophiés

68
Q

aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme masculin : quand est-ce que cela se prod (2)

A

si déficit dans la prod des androgènes ou si aN de rep des tissus aux androgènes

69
Q

aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme masculin : cause de déficit de prod des androgènes (2)

A

dysgnésie gonadique
défaut enzymatique

70
Q

aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme masculin : cause d’une aN de rep des tissus aux androgènes

A

ex : syndrome d’insensibilité aux androgènes