AUTO-APPRENTISSAGE - EMBRYO (aN mullériennes et autres aN) Flashcards
aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : de quoi découle-t-elle
absence complete du dev des canaux de muller chez un embryon féminin
aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : manifestations (4)
cest F n’ont pas :
- d’utérus
- de col utérin
- de trompe
possèdet toutefois un vagin borgne
aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : pourquoi est-ce que ces F ont un vagin borgne
puisque les 2/3 inf du vagin originent du sinus uro génital et non des canaux paramésonéphriques
aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : décrire la fnct ovarienne de ces F
N
aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : quand parle-t-on de dysgénésie
quand un peu de tissus utérin non fonctionnel est présent
aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : incidence de la dysgénésie + autre nom
- 3% des aN mullériennes
- syndrome de rikitansky-kauster-hauser-mayer
aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : quand est-ce que le Dx est posé
a l’adolescence
aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : décrire la présentation des Px (2)
- aménorrhée primaire
- dev N des caractères sexuels secondaires
aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : pourquoi les caract sexuels 2nd sont N
vu la présence d’ovaires N
aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : lien avec stérilité
une stérilité irréversible en résulte
aN mullériennes - agénésie des canaux de muller : les rapports sexuels sont ils possibles
des dilatations vaginales les permettent généralement
aN mullériennes - aN de fusion verticale : causé par… (2)
- uen membrane résulte de la jnct entre la portion inf des canaux de nuller et la portion sup du sinus uro génital
- un defaut de canalisation de cette jnct nomméeplaque vaginale crée un septum vaginal transverse résiduel
aN mullériennes - aN de fusion verticale : décrire l’état des organes génitaux (5)
NORMAUX :
- ovaires
- trompes
- utérus
- OGE
les 2/3 inf du vagin ne communiuquent pas avec le 1/3 sup
aN mullériennes - aN de fusion verticale : pourquoi consulte l’adolescente? expliquer
pour des dlr abdo cycliques malgré une aménorrhée
puisque le flux mentrsuel ne peut pas s’écouler
aN mullériennes - aN de fusion verticale : décrire l’EP
révèle svnt une masse perlvienne résultant de l’accumulation de sang dans le tiers sup du vagin, l’utérus, els trompes et la cavité abdo
aN mullériennes - aN de fusion verticale : incidence
très rare, 1/50 000 F
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : peut etre problématique à quel niveau?
- d’un seul ou des deux cotés des canaux paramésonéphriques
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : en quoi résulte une aN unilat
utérus dit unicorne, car la corne contralat est déficiente ou absente
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : décrire la corne déficiente (rudimentaire) (2)
- peut etre consitutée uniquement de myometre
- ou encore contenir de l,endometre en son centre, ce dernier pouvant communiqer avec la cavité utrine ou en etre isolé
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : conséquence d’une corne contenant un endomètre isolé de la cavité utérine (2)
- accumulation de sang menstruel au sein de la corne borne
- reflux dans la cavité pelvienne causant des dlrs et favorisant le dev de l’endométriose
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : une aN mullérienne asymétrique est fréquemment associée a…
une aN du tractus urinaire ipsilat
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : investigation nécessaire si aN unilat
imagerie des rein
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : complications possibles de la grossesse en cas d’aN unilat (2)
utérus unicorne se distend moins bien durant la grossesse :
- (+) du taux d’accouchement prématuré
- (+) RICU
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : en fnct de quoi varient les aN symétriques
en fonction du moment du défaut de fusion
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : conséquence d’un défaut de fusion latérale précoce des canaux de nuller
utérus didelphe comprenant deux “hémiutérus” comportant chacun une trompe et un col utérin
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : cmment dépister un cancer du col du aN symétrique (utérus didelphe)
deux col utérins = deux cytologies!
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : que se produit il si le défaut de fusion sumétrique se produit un peu plus tardivement (3)
- la fusion est complète a/n du col, donc un seul col
- mais incomplete a/n du corps utérin qui prend une allure de chapeau de lutin (bicorne)
- vu de l’ext, une dépression est visible au fundus utérin
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : lien avec septum vaginal longitudinal
un septum partiel ou complet peut accompagenr ces pathos
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : Sx d’un septum vaginal partiel (2)
- svnt ASx, découvert fortuitement lors de l’accoucmenet
- peut aussi causer de la dyspareuni et nécessiter une exérèse
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : conséquences possibles d’uns eptum vaginal complet associé a un utérus didelphe? décrire les mestruations dans ce cas
- peut isoler un col dans une cavité vaginale borgen et causer un reflux mentrsuel semblable a un septum vaginale transeverse, mais unilat
- menstruations N par évacuation du sang controlat
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : risque sur la grossesse d’un utérus didelphe ou bicorne (3)
- (+) les risques d’accouehemnt ptématuré
- (+) risques RICU
- (+) risques de malprésentation du foetus soit en siege ou en transervse
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : en quoi résulte une fusion latérale complete qui n’est pas suivie d’une canalisation adéquate
utérus septé dont la cavité est scindée en deux par une membrane fibreuse +/- longue selon l’importance du défaut
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : quelle est l’aN mullérienne la plus fréquence
fusion latérale complete qui n’est pas suivie d’une canalisation adéquate
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : conséquences sur la grossesse de la fusion latérale complète qui n’est pas suivie d’une canalisation adéquate
- avrotements spontannées répétés, découlant de l’implnatation du foetus sur le septum hypovascularisé
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : Tx de la fusion latérale complète qui n’est pas suivie d’une canalisation adéquate
résection du septum par hytéroscopie
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : décrire l’apparence ext de l’utérus septé
contrairement au bicorne, le septé apaprait N de l’extérieur
aN mullériennes - défaut de fusion latérale :incidence des complications OB, peu importe le défaut symétrique
plus fréquentes que dans la pop générale (avortement récurrent, prématurit, RICU, malprésentation…)
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : comment appelle-t-on un utérus avec une indentation mineure du fundus
arqué/en coeur
aN mullériennes - défaut de fusion latérale : présentation d’un utérus arqué/en coeur
se comporte comme un utérus N, sans répercussions cliniques négatives
aN mullériennes - résumer
voir image
hymen imperforé - est-ce une aN mullérienne? pourquoi?
non, car l’hymen ne provient pas des canaux de muller
hymen imperforé - qu’est-ce
défaut complet de perméabilisation de la membrane uro génitale découlant du cloaque
hymen imperforé - décrire l’hymen N
peut présenter pls formes suite a la perméabilisation :
- annulaire
- septé
- criblé
- etc
hymen imperforé - conséquences lors des menstruations
ne permet pas l,expulsion du sang mentrsuel
hymen imperforé - présentation clinique (2)
- semblable a celle du septum vaginal transverse
- cependant, comme l’obstruction vaginale est plus basse, les sécrétions vaginales peuvent aussi s,y accumuler et former un mucocolpos avant la ménarche
hymen imperforé - comment se fait le Dx
examen des OGE
un coton tige peut faciliter l’éval de la profondeur vaginale
hymen imperforé - incidence
environ 1% des F
hymen imperforé - Tx
incision cruciforme au bistouri
aN du dev sexuel - quand sont elles Dx
a diverses étapes e la vie, selon la sévérité de l’aN
aN du dev sexuel - quand fait on le Dx a la naissance
en présence d’ambihuité des OGE
aN du dev sexuel - quand fai ton le Dx a l’adolescence
lors d’une puberté aN
aN du dev sexuel - quand fait on le Dx a l’age adulte
en présence d’infertilité
aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : comment l’appelle-t-on maintenant
trb du dev sexuel ovotesticulaire
aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : définir
présence de tissus ovarier et testiculaire chez le meme individu
aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : définir ovotesti
gnade contenant du tissu ovarien et tetsiculaire
aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : l’individu peut présenter un ou deux ovostestis, vrai ou faux
VRAI
aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : caryotype possibles (3)
- généralement 46XX, mais uns mosaique 46XX/46XY ou plus rareent 46XY sont possibles
aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : décrire le dev des OGI
correspond a la gonade ipsilat
aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : décrire le dev des OGE
présentent un certain niv de virilisation vu la présence de testo résultant généralement en une ambiguité secuelle a la naissance
aN du dev sexuel - hermaphrodisme vrai : incidence
< 1000 cas reportés
aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme féminin : synonyme
trb du dev gonadique 46 XX
aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme féminin : survient chez qui
individu dont le caryotype est 46XX comportant des ovaires et des OGI fem, mais dont les OGE sont masculinisés de facon +/- importantes
aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme féminin : cause
exposition a des androgène au moment de la formation des OGE soit entre la 9e et la 12e semaine
aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme féminin : l’excès d’androgènes peut provenir de quelles sources (3)
exogène :
- prise/prod d’androgènes par la mere
- tumeur sécrétante comme un kyste ovarien (svnt lutéome de grossesse(
endogène (+ fréquent)
- hyperplasie congénitale des surrénales, etc
aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme masculin : synonyme
- trouble du dev gonadique 46Xy
aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme masculin : décrire
- individu avec une formule chormosomique masucine possèdant des tetsicules et des OGE féminsées ou ambigus
aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme masculin : décrire l’état des testicules
svnt atrophiés
aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme masculin : quand est-ce que cela se prod (2)
si déficit dans la prod des androgènes ou si aN de rep des tissus aux androgènes
aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme masculin : cause de déficit de prod des androgènes (2)
dysgnésie gonadique
défaut enzymatique
aN du dev sexuel - pseudhermaphrodisme masculin : cause d’une aN de rep des tissus aux androgènes
ex : syndrome d’insensibilité aux androgènes