Aménorrhée Flashcards
Aménorrhée secondaire : définition ?
Aménorrhée secondaire = absence de règle > 3 mois chez une femme antérieurement réglée
=> A différencier d’une aménorrhée physiologique : grossesse ++, lactation ou ménopause (> 45 ans)
Aménorrhée secondaire : clinique ?
- Antécédents familiaux de ménopause précoce
- Age des 1ère règles, caractéristiques des cycles antérieurs, mode d’installation de l’aménorrhée, atcds gynéco
- Prise médicamenteuse (neuroleptiques ++, chimiothérapie, radiothérapie), contraception (aménorrhée primaire cachée)
- Prise/perte de poids, douleur pelvienne
- Bouffées de chaleur : carence oestrogénique
- Galactorrhée : hyperprolactinémie
- Hyperandrogénie : hirsutisme (score de Ferriman et Galwey > 6), virilisation (golfes frontaux, voix rauque, hypertrophie clitoridienne), acné
- Signes d’imprégnation oestrogénique : trophicité de la muqueuse vaginale, présence de glaire cervicale
Aménorrhée secondaire : bilan ?
- hCG plasmatique systématique avant bilan : la grossesse est la 1ère cause d’aménorrhée secondaire
- Courbe de température
- Test aux progestatifs
- Bilan hormonal de 1ère intention : FSH, LH, oestradiolémie, prolactinémie
- En cas de signe d’hyperandrogénie ou si rapport FSH/LH < 2 à J3 de l’hémorragie de privation :
testostéronémie totale, SDHEA, 17hydroxyprogestérone - Echographie pelvienne si suspicion de cause basse ± complétée par une IRM pelvienne
- IRM hypothalamo-hypophysaire en 2nd intention si FSH normale ou basse ou hyperprolactinémie
Aménorrhée secondaire : courbe de température ?
= Prise de température le matin au réveil, avec le même thermomètre et la même voie : température basse en 1ère partie de cycle (36,5°C), ovulation au point le plus bas avant la montée de température (+ 0,5°C), suivi d’un plateau thermique durant 12-14 jours
- Biphasique = présence d’une ovulation => cause utérine
- Monophasique = absence d’ovulation => cause ovarienne ou hypothalamo-hypophysaire
Aménorrhée secondaire : test aux progestatifs ?
= Prise de progestatif pendant 10 jours puis arrêt
- Survenue d’une hémorragie de privation dans les 2 jours : endomètre normal et réceptif, taux d’oestradiol endogène suffisant, fonctionnement hypophysaire gonadotrope subnormal (à part le pic de LH) => dosage FSH, LH, oestradiol à J3 (fonction ovarienne)
- Absence d’hémorragie : carence oestrogénique, anomalie endométriale
Aménorrhée secondaire : caractéristiques et étiologies des origines utérines ?
- Antécédents gynécologiques (curetage…), douleurs pelviennes cycliques
- Test aux progestatifs négatifs (sans hémorragie de privation)
- Courbe thermique biphasique normale
- Dosages hormonaux normaux
=> Diagnostic par échographie pelvienne et hystéroscopie
Synéchie utérine
= Accolement des parois utérines suite à un geste traumatique endo-utérin (aspiration, curetage…), ou plus rarement une tuberculose génitale
Sténose du col utérin
= 2ndr à un geste traumatique local : conisation, amputation du col…
- Douleurs menstruelles par rétention ± douleurs au test à la progestérone
- Examen au spéculum : orifice cervical absent ou punctiforme
- Non cathétérisable par l’hystéromètre
Iatrogène
= Contraception uniquement progestative : pilule progestative, DIU, implant
Aménorrhée secondaire : insuffisance ovarienne précoce ?
= Survenue de la ménopause < 40 ans par épuisement de la réserve folliculaire ovarienne
- Antécédents familiaux de ménopause précoce
- Signes de carence oestrogénique ± bouffées de chaleur dans 50% des cas
- Test aux progestatifs négatif
- Echographie pelvienne : atrophie de l’endomètre
- Hypogonadisme hypergonadotrope (confirmé à 1 mois) : FSH augmentée > 40 avec chute oestradiol
Cause
- Idiopathique ++
- Iatrogène : ovariectomie, chimiothérapie, radiothérapie
- Auto-immune : ovarite auto-immune lympho-plasmocytaire (souvent associée à d’autres MAI : thyroïdite auto-immune, diabète de type 1…)
- Génétique : syndrome de Turner, syndrome de l’X fragile
Aménorrhée secondaire : SOPK ?
- Morphotype typique : obésité gynoïde avec signes d’hyperandrogénie
- Syndrome métabolique : intolérance au glucose, dyslipidémie, HTA
- Test au progestatifs positif
Bilan hormonal (peu utile) :
- FSH/LH normaux ou peu élevés, avec augmentation du rapport LH/FSH
- Oestradiolémie normale
- augmentation légère des androgènes (testostérone et Δ4-androsténédione)
- Réponse explosive au test à la LH-RH
Critères de Rotterdam
= Diagnostic si ≥ 2 critères/3
- Anovulation ou oligo-anovulation à l’origine d’une spanioménorrhée voire d’une aménorrhée : < 8 cycles menstruels/an
- Hyperandrogénie clinique et/ou biologique (augmentation testostérone, augmentation SDHEA)
- Echo : ≥ 12 petits follicules de 2-9 mm/ovaire, en couronne périphérique
Traitement
- rétablir les règles : progestérone de J14 à J28
- mettre les ovaires au repos : contraception orale progestative
- réduire les signes d’hyperandrogénie : SPIRONOLACTONE, CYPROTERONE ACETATE
Aménorrhée secondaire : généralités sur les étiologies centrales ?
- Courbe de température monophasique
- FSH et LH normales ou basses = hypogonadisme hypogonadotrope
- Oestradiolémie généralement effondrée, androgènes normaux
- Prolactinémie normale ou augmentée selon la cause
=> En cas de prolactine normal : test à la LH-RH = évalue la profondeur de l’hypogonadisme hypogonadotrope
Signes d’orientation :
- Galactorrhée : hyperprolactinémie
- Syndrome tumoral = céphalées rétro-orbitaires, troubles visuels : processus tumoral
=> Diagnostic par IRM hypothalamo-hypophysaire et bilan endocrinien des axes hypophysaires
Aménorrhée secondaire : hyperprolactinémie ?
= Aménorrhée, galactorrhée, avec hyperprolactinémie => IRM hypothalamo-hypophysaire
- Adénome à prolactine : hyperprolactinémie importante (> 100) => traitement médical si
micro-adénome < 10 mm ou chirurgical si macro-adénome > 10 mm
- Hyperprolactinémie de déconnexion : craniopharyngiome, adénome hypophysaire
- Iatrogène : neuroleptique, opiacé, antidépresseur, oestroprogestatif, phénothiazine à fortes doses, sulpiride, α-méthyldopa, cimétidine…
- Hypothyroïdie
- Neuro-sarcoïdose
- Idiopathique : surveillance IRM (micro-adénome à expression radiologique tardive)
Aménorrhée secondaire : syndrome de Sheehan ?
= Nécrose ischémique de l’anté-hypophyse secondaire à un choc hémorragique (hémorragie de la délivrance ++) : insuffisance antéhypophysaire globale
- Absence de montée laiteuse et de retour de couche, puis AEG avec asthénie, frilosité, crampes musculaires et anomalies de la pilosité
Aménorrhée secondaire : tumeur hypophysaire ?
= Aménorrhée par inhibition de la fonction gonadotrope, compression de la tige pituitaire
ou destruction des cellules hypophysaires
Aménorrhée secondaire : hypophysite auto-immune ?
= Troubles du cycle menstruel, céphalées frontales ± hyperprolactinémie
- IRM : augmentation globale du volume de l’hypophyse, hyperdense, hétérogène (pseudo-tumorale) ou selle turcique vide
- Biologie : Ac anti-hypophyse
Aménorrhée secondaire : origine hypothalamique ?
Cause fonctionnelle
= Mise au repos de la sécrétion hypophysaire, réversible : cause la plus fréquente
- Aménorrhée des sportifs de haut niveau (chute 15-20% de la masse graisseuse)
- Anorexie mentale
- Diagnostic d’élimination : aménorrhée post-pilule, aménorrhée psychogène (choc psycho-affectif)
Cause organique
- Tumeur : craniopharyngiome, astrocytome hypothalamique, gliome du chiasma optique
- Processus infiltratif : sarcoïdose, histiocytose
Aménorrhée secondaire : causes générales ?
- Cause endocrinienne : hypothyroïdie sévère, hypercorticisme, insuffisance surrénale
- Pathologie sévère associée à une dénutrition : cirrhose, cancer, tuberculose…
- Séquelles neurologiques : radiothérapie, méningo-encéphalite, traumatisme crânien…
Aménorrhée primaire : définition ?
= absence de ménarche (apparition des 1ère règles) chez une jeune fille > 16 ans
Aménorrhée primaire : clinique ?
- Développement pubertaire : caractères sexuels 2ndr (développement mammaire et pilositaire), croissance
- Céphalées et troubles visuels : pathologie hypophysaire
- Galactorrhée : hyperprolactinémie
- Douleurs pelviennes cycliques : hématocolpos (= masse sanguine retenue dans le vagin), hématométrie (= rétention de sanf dans l’utérus)
- Signes d’hyperandrogénie : hirsutisme, acné…
- Anosmie : syndrome de Kallman-De Morsier
- Inspection des OGE : ambiguïté sexuelle, virilisation, hymen
- Examen au spéculum (de vierge si besoin) : existence du vagin et du col de l’utérus
- TV (contre-indiqué si vierge) ± TR : présence de l’utérus, recherche d’hématocolpos ou de masse pelvienne
- Examen bilatéral et comparatif des seins avec recherche de galactorrhée
Aménorrhée primaire : examens complémentaires ?
SYSTEMATIQUE
- hCG plasmatique au moindre doute de possibilité de grossesse
- Age osseux en l’absence de caractère sexuel 2ndr : Rx de la main et du poignet gauche
- Courbe de température en présence de caractères sexuels 2ndr : évaluation de l’ovulation
- Echographie pelvienne : visualisation et mesure de l’utérus et des ovaires
- Dosages hormonaux : FSH, LH, oestradiolémie, prolactinémie
Autres selon l’orientation diagnostique
- Test olfactif de perception des odeurs
- Dosages hormonaux : testostérone, 17-hydroxyprogestérone, SDHEA ± Δ4-androsténedione
- IRM hypophysaire si suspicion d’hypogonadisme hypogonadotrope
- Caryotype sanguin si suspicion d’hypogonadisme hypergonadotrope
Aménorrhée primaire avec absence de caractère sexuels secondaires : généralités ?
=> Le taux d’oestradiol est toujours indétectable en l’absence de caractère sexuel 2ndr : dosage FSH et LH
- Age osseux : absence de sésamoïde du pouce (âge osseux < 13 ans) = retard pubertaire simple
- Hypogonadisme hypergonadotrope (= périphérique : LH-FSH augmenté) ou hypogonadotrope (= central : LH-FSH basses)
Aménorrhée primaire avec absence de caractère sexuels secondaires : hypogonadisme hypergonadotrope ?
= Impubérisme ou développement pubertaire incomplet => caryotype
Dysgénésie gonadique :
- Syndrome de Turner (45, X)
- Remaniement X : isochromosomie, en anneau, délétion
- 46,XY avec délétion SRY
Altération ovarienne acquise: chimiothérapie (agent alkylant), radiothérapie pelvienne
Aménorrhée primaire avec absence de caractère sexuels secondaires : cause congénitale génétique ?
Syndrome de Kallman-De Morsier
= Anomalie de migration des neurones de GnRG de la placode olfactive vers le noyau arqué : impubérisme, aménorrhée, anosmie
- Signes associés : agénésie rénale, fente palatine, agénésie dentaire, mouvements en miroir (syncinésie d’imitation)…
- IRM cérébrale : absence ou hypoplasie des bulbes olfactifs
Syndrome de résistance aux androgènes
= « Testicule féminisant » : anomalie des récepteurs aux androgènes
- Transmission récessive liée à l’X
- Caryotype masculin avec phénotype féminin ± masculinisé
- Testicules différenciés (inguinaux ou abdominaux)
Syndrome de Prader-Willy
Aménorrhée primaire avec absence de caractère sexuels secondaires : cause acquise ?
- Tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire : craniopharyngiome, adénome hypophysaire, lésion infiltrative/inflammatoire (sarcoïdose, tuberculose)
- Cause infectieuse : séquelle de méningo-encéphalite ou de toxoplasmose congénitale
- Hyperprolactinémie : adénome, iatrogène, hypothyroïdie sévère
- Radiothérapie encéphalique
Aménorrhée primaire avec absence de caractère sexuels secondaires : cause fonctionnelle hypothalamique ?
- Trouble alimentaire : anorexie
- Entraînement physique intensif
- Hypercorticisme : maladie de Cushing, iatrogène
- Syndrome de malabsorption : maladie coeliaque, maladie de Crohn
- Maladie chronique : insuffisance rénale, cardiaque, respiratoire
Aménorrhée primaire avec absence de caractère sexuels secondaires : retard pubertaire simple ?
= Cause la plus fréquente : diagnostic d’élimination
- Atcds familiaux, âge osseux < chronologique, ralentissement statural modéré progressif
- Bio : FSH-LH basse, prolactinémie normale, échographie pelvienne normale
=> IRM hypothalamo-hypophysaire si doute
=> Test au LH-RH : venue prochaine de règles si réponse LH > FSH
Aménorrhée primaire avec caractères sexuels secondaires normaux : anomalie utéro-vaginale avec douleur cyclique ?
- Imperforation de l’hymen : bombement de l’hymen avec masse pelvienne au TR (hématométrie et hématocolpos) => écho pelvienne
- Cloison vaginale transversale : visible au spéculum
- Aplasie vaginale
Aménorrhée primaire avec caractères sexuels secondaires normaux : anomalie utéro-vaginale sans douleur cyclique ?
- Syndrome de Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser : aplasie vaginale et utérine avec ovaires normaux ± associé à une malformation rénale (aplasie/ectopie rénale unilatérale), osseuse (rachidienne surtout) ou
plus rarement faciale ou cardiaque - Tuberculose génitale pré-pubertaire (rarissime) : synéchie utérine totale en « feuille de trèfle » ou « doigt de gant », calcifications ganglionnaires associées, habituellement irréversible
Aménorrhée primaire avec signes d’hyperandrogénie : hyperplasie congénitale des surrénales ?
= Bloc enzymatique incomplet en 21-hydroxylase de révélation tardive
- Petite taille, hyperandrogénie légère
- Dosage : augmentation 17-0H-progestérone
- TTT : corticothérapie ± chirurgie réparatrice vulvo-périnéale
Aménorrhée primaire avec signes d’hyperandrogénie : tumeur virilisante ovarienne ou surrénalienne ?
- Signes de virilisation importants, d’apparition récente
- Atteinte ovarienne : augmentation forte testostéronémie totale (> 2000)
- Atteinte surrénalienne : augmentation forte SDHEA
- Diagnostic : imagerie, cathétérisme simultané des 2 veines ovariennes ou surrénaliennes
