96 - Myasthénie

Question 1

Physiopathologie de la myasthénie

Answer 1

Maladie auto immune
Ac anti rcp à l Ach
Origine thymique
20-30A surtout chez la femme

Question 2

Physiopathologie du sd myasthénique de Lambert Eaton

Answer 2

Ac anti canaux calcique + insuffisance de libération d Ach
40A chez l homme

70% paranéoplasique ( cancer petite cellule bronchique)
15% maladie auto immune
15% syndrome isolé

Question 3

Clinique d’une myasthénie

Answer 3

Déficit moteur variable dans le temps et sélectif

Corrige au repos

Question 4

Myasthénie des muscles oculaires

Answer 4

Ptosis unilatéral

Diplopie

Question 5

Myasthénie des muscles d innervation bulbaire

Answer 5

Trb de la déglutition, phonation
Trb de la mastication
Fatiguabilité des muscles cervicaux

Question 6

Quels sont les muscles atteints par la myasthénie

Answer 6

Oculaire
Facial
Muscles proximaux de l epaule
Muscles respiratoires

Question 7

Comment provoquer la myasthénie

Answer 7

Répétition des mouvements des muscles sous la myasthénie

Question 8

Evolution de la myasthénie

Answer 8

Succession de poussées et rémissions

Question 9

Paraclinique de la myasthénie

Answer 9

Ac anti RAC
Ac anti MuSK si pas RAC

ENMG
Test thérapeutique aux anticholinestérasiques
Scanner

Question 10

Quelles sont les pathologies associées à la myasthénie

Answer 10

Hyperplasie thymique
Thymome
Thyroidienne

Question 11

Clinique d’une myasthénie avec anti MuSK

Answer 11

Atteinte bulbaire
Atrophie musculaire langue
Pas de patho thymique associé

Question 12

Clinique d’une myasthénie néonatale

Answer 12

Transitoire si mère myasthénique

Hypotonie avec trb succion

Question 13

Traitement d’une myasthénie

Answer 13

Fond : corticothérapie ou azathioprine

Symptomes : anticholinestérasique ( poso à aug progressivement mais dure 4H )

Question 14

Médicaments CI avec la myasthénie

Answer 14

Curarisant
Antibio : peni et aminoside
BBloq
Phenytoine
Quinine

Question 15

Clinique d’un syndrome myasthénique de Lambert Eaton

Answer 15

Déficit moteur des MI
Reflexe faible
Dysautonomie cholinergique

ENMG

Question 16

Thérapeutique d’une myasthénie de Lambert Eaton

Answer 16

3,4 diaminopyridine

Question 17

Clinique et paraclinique du botulisme

Answer 17

Après ingestion de la toxine botulique d'une conserv
Entre 12 et 35H après ingestion : 
nausée, vomissement, 
trb vision, diplopie, 
sécheresse muqueuse
Déficit moteur proximal

ENMG

Question 18

A partir de quand parle t’on d’une myasthénie généralisée

Answer 18

Myasthénie qui dépasse les yeux

Question 19

Cible des Ac dans la myasthénie et la maladie de Lambert Eaton

Answer 19

Myasthénie = Ac anti rcp de l Ach

Lambert Eaton = Ac anti canal calcique pré synaptique

Question 20

Quand prédomine la myasthénie et la maladie de Lambert Eaton durant un effort

Answer 20

Myasthénie = vers la fin ( blocage des récepteurs )

Lambert Eaton = au début de l’effort ( blocage de la sécrétion )

Question 21

Paramètres du score myasthénique

Answer 21

MS au Barré
MI au Mingazzinni
Flexion de la tête en décubitus dorsal
Passage position couchée à assise
Occulomotricité
Occlusion palpébrale
Mastication
Déglutition
Phonation