110 - Dermatose bulleuse Flashcards
Quelle pathologies dans l atteinte interkeratinocytaire
Pemphigus
La cohésion de la peau est assurée par …
Desmosomes
JDE
Quels sont les types de DBAI
Sous épidermique
Intra dermique
Clinique de la DBAI
Bulle sur peau et muqueuse Erosion post bulleuse Croute Vaste décollement Aspect en linge mouillé / Nikolsky
Bulle flasque et fragile oriente vers
Bulle intradermique
–> flasque comme U de “gus”
Bulle tendu oriente vers
Bulle sous dermique
-> tendu comme O de “goide”
Mise en évidence patho auto-immune dermato avec
FID
Dépot IgG, IgA, C3
Ou peuvent être localisé les dépots dans une patho auto immune dermato
Long JDE linéaire : Pemphigoide
Pourtour kerato filet : Pemphigus
Sommet papille granuleux : Herpetiforme
Nom des Ac anti JDE
Ac anti membrane basale
Nom des Ac anti keratinocytes
Anti SIC
Par quoi est complete l IFD
IFI standard
Immunotransfert
DD d’une dermatose initialement non bulleuse
Herpes / Zona
Eczéma
Vasculite
Ulcération
DD d’une maladie bulleuse non auto immune
Toxidermie bulleuse Dermatose bulleuse Erythème polymorphe Porphyrie cutanée tardive Epidermolyse staphyloccique
Clinique de la toxidermie bulleuse
Erythème pigmenté fixe bulleux
Sd de Stevens Johnson
Début brutal, evolution rapide
Atteinte muqueuse
Signes généraux +++
Médicament inducteur
Clinique erytheme polymorphe bulleux
Cocarde
Disposition acrale
Lésions muqueuse bulleuse
15 post herpes
Guérison en 2-3S
Clinique et paraclinique d’une porphyrie cutanée tardive
Adulte
Bulle région découverte
Fragilité cutanée
Hyperpigmentation et hyperpilo temporale
Uroporphyrine urinaire
Clinique et paraclinique d”une épidermolyse bulleuse héréditaire
Période néonatale
Zone friction ou traumatisme
ATCD fam
Immunohistochimie
Biopsie cutanée
Microscope electronique
Clinique d’une épidermolyse staphyloccocique
Début brutal
Signes généraux
Foyer infectieux
Signe de Nikolsky
Clinique d’une pemphigoide bulleuse
Diurétique de l anse
Sujet age / parkinson
Prurit
Peau périlésionelle rouge
Bulle tendue
Tronc / racine / face des membres
Clinique d’un pemphigus
D penicillamine
IEC
Bulle flasque
Peau péri-lésionelle saine
Signe de Nikolsky
Cuir chevelu
Paraclinique d’une DBAI
Biopsie bulle
Biopsie péri lésionelle
Ac anti MB, SIC, IgA, IgG
NFS
Quelles sont les DBAI sous épidermique
Pemphygoide bulleuse : linéaire IgG
Dermatite herpétiforme : granul IgA
Dermatose à IgA linéaire
Epidermolyse bulleuse acquise : linéaire IgG / C3
Quels sont les DBAI intra épidermique
Pemphigus
- Superficiel : desmo 1
- Vulgaire : desmo 3
- Paranéoplasique
- Médicament
Mortalité de la pemphigoide bulleuse
40% à 1 an
Traitement de la pemphigoide bulleuse
Bain anti septique
Hydratation
Nutrition hypercalorique
Prednisone 0,5 mg/kg
Propionate de clobetasol
Immunosuppresseur
Clinique d’une pemphigoide gravidique
2-3T de grossesse
Péri ombilicale
Risk hypotrophie / prématurité
Clinique, paraclinique et thérapeutique d’une pemphigoide cicatricielle
65A sur les muqueuses
Immunotransfert
Ac anti BPAG2
Microscope electronique
Dapsone 50-100 mg
Cyclophosphamide si occulaire
Clinique d’une épidermolyse bulleuse acquise
Adulte jeune
Svt associée à Crohn
Bulle mécanique flasque
Clinique d’une dermatose à IgA linéaire
Enfant
Grde taille, vesicule
Moitie inf du tronc
Arret ttt inducteur
Clinique, paraclinique et thérapeutique d’une dermatite herpétiforme
Hypersensi au gluten / Lymphome du grêle
Prurit diffus + Bulles symétriques en bouquet
Dépot granuleux à IgA
Ac anti endomysium
Ac anti transglutaminase
Disulone 1-2 mg/kg
Médicaments inducteur du pemphigus
D penicillinase
Captopril
Thiopronine
Pyrithioxine
BBloq
Rifampicine
Phenylbutazone
Maladie pouvant etre associée à un pemphigus
Myasthénie LED PAR Goujerot Basedow Glomérulonéphrite
Clinique pemphigus vulgaire
Erosion muqueuse
Bulle flasque / fragile
Erosion post bulleuse
Nikolsky
Clinique et thérapeutique d’un pemphigus superficiel
Pas d atteinte muqueuse
Bulles fugaces, inconstante, squamo-crouteuse
Prednisone 1-1,5 mg/kg
Immunosuppresseur si résiste
