110 - Dermatose bulleuse Flashcards

1
Q

Quelle pathologies dans l atteinte interkeratinocytaire

A

Pemphigus

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Q

La cohésion de la peau est assurée par …

A

Desmosomes

JDE

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3
Q

Quels sont les types de DBAI

A

Sous épidermique

Intra dermique

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Q

Clinique de la DBAI

A
Bulle sur peau et muqueuse
Erosion post bulleuse
Croute
Vaste décollement
Aspect en linge mouillé / Nikolsky
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Q

Bulle flasque et fragile oriente vers

A

Bulle intradermique

–> flasque comme U de “gus”

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6
Q

Bulle tendu oriente vers

A

Bulle sous dermique

-> tendu comme O de “goide”

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7
Q

Mise en évidence patho auto-immune dermato avec

A

FID

Dépot IgG, IgA, C3

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8
Q

Ou peuvent être localisé les dépots dans une patho auto immune dermato

A

Long JDE linéaire : Pemphigoide
Pourtour kerato filet : Pemphigus
Sommet papille granuleux : Herpetiforme

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9
Q

Nom des Ac anti JDE

A

Ac anti membrane basale

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10
Q

Nom des Ac anti keratinocytes

A

Anti SIC

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11
Q

Par quoi est complete l IFD

A

IFI standard

Immunotransfert

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12
Q

DD d’une dermatose initialement non bulleuse

A

Herpes / Zona
Eczéma
Vasculite
Ulcération

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13
Q

DD d’une maladie bulleuse non auto immune

A
Toxidermie bulleuse
Dermatose bulleuse
Erythème polymorphe
Porphyrie cutanée tardive
Epidermolyse staphyloccique
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14
Q

Clinique de la toxidermie bulleuse

A

Erythème pigmenté fixe bulleux
Sd de Stevens Johnson

Début brutal, evolution rapide
Atteinte muqueuse
Signes généraux +++
Médicament inducteur

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15
Q

Clinique erytheme polymorphe bulleux

A

Cocarde
Disposition acrale

Lésions muqueuse bulleuse
15 post herpes

Guérison en 2-3S

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16
Q

Clinique et paraclinique d’une porphyrie cutanée tardive

A

Adulte
Bulle région découverte
Fragilité cutanée
Hyperpigmentation et hyperpilo temporale

Uroporphyrine urinaire

17
Q

Clinique et paraclinique d”une épidermolyse bulleuse héréditaire

A

Période néonatale
Zone friction ou traumatisme
ATCD fam

Immunohistochimie
Biopsie cutanée
Microscope electronique

18
Q

Clinique d’une épidermolyse staphyloccocique

A

Début brutal
Signes généraux
Foyer infectieux

Signe de Nikolsky

19
Q

Clinique d’une pemphigoide bulleuse

A

Diurétique de l anse
Sujet age / parkinson

Prurit
Peau périlésionelle rouge
Bulle tendue
Tronc / racine / face des membres

20
Q

Clinique d’un pemphigus

A

D penicillamine
IEC

Bulle flasque
Peau péri-lésionelle saine
Signe de Nikolsky
Cuir chevelu

21
Q

Paraclinique d’une DBAI

A

Biopsie bulle
Biopsie péri lésionelle

Ac anti MB, SIC, IgA, IgG
NFS

22
Q

Quelles sont les DBAI sous épidermique

A

Pemphygoide bulleuse : linéaire IgG

Dermatite herpétiforme : granul IgA

Dermatose à IgA linéaire

Epidermolyse bulleuse acquise : linéaire IgG / C3

23
Q

Quels sont les DBAI intra épidermique

A

Pemphigus

  • Superficiel : desmo 1
  • Vulgaire : desmo 3
  • Paranéoplasique
  • Médicament
24
Q

Mortalité de la pemphigoide bulleuse

A

40% à 1 an

25
Q

Traitement de la pemphigoide bulleuse

A

Bain anti septique
Hydratation
Nutrition hypercalorique

Prednisone 0,5 mg/kg
Propionate de clobetasol
Immunosuppresseur

26
Q

Clinique d’une pemphigoide gravidique

A

2-3T de grossesse
Péri ombilicale
Risk hypotrophie / prématurité

27
Q

Clinique, paraclinique et thérapeutique d’une pemphigoide cicatricielle

A

65A sur les muqueuses

Immunotransfert
Ac anti BPAG2
Microscope electronique

Dapsone 50-100 mg
Cyclophosphamide si occulaire

28
Q

Clinique d’une épidermolyse bulleuse acquise

A

Adulte jeune
Svt associée à Crohn

Bulle mécanique flasque

29
Q

Clinique d’une dermatose à IgA linéaire

A

Enfant

Grde taille, vesicule
Moitie inf du tronc

Arret ttt inducteur

30
Q

Clinique, paraclinique et thérapeutique d’une dermatite herpétiforme

A

Hypersensi au gluten / Lymphome du grêle

Prurit diffus + Bulles symétriques en bouquet

Dépot granuleux à IgA
Ac anti endomysium
Ac anti transglutaminase

Disulone 1-2 mg/kg

31
Q

Médicaments inducteur du pemphigus

A

D penicillinase
Captopril
Thiopronine
Pyrithioxine

BBloq
Rifampicine
Phenylbutazone

32
Q

Maladie pouvant etre associée à un pemphigus

A
Myasthénie
LED
PAR
Goujerot
Basedow
Glomérulonéphrite
33
Q

Clinique pemphigus vulgaire

A

Erosion muqueuse
Bulle flasque / fragile
Erosion post bulleuse
Nikolsky

34
Q

Clinique et thérapeutique d’un pemphigus superficiel

A

Pas d atteinte muqueuse
Bulles fugaces, inconstante, squamo-crouteuse

Prednisone 1-1,5 mg/kg
Immunosuppresseur si résiste