3. Paralisi cerebrali Flashcards
Funzioni motorie
VIE MOTORIE
vie piramidali: corteccia motoria -> 1°MN -> corna ant MS -> 2°MN -> giunzione NM
vie para-piramidali
i 1°MN (centrali) possono fermarsi in centri della sostanza reticolare tronco-encefalica, da cui partono altri neuroni che percorrono una via lievemente diversa
es: via reticolospinale med e dors, via vestibolo-spinale, via tetto-spinale, rubro-spinale
sono quasi tutte eccitatorie tranne la via reticolospinale dorsale che è inibitoria, questa quando lesionata aumenta l’eccitabilità dell’alfaMN causando spasticità
VIA PIRAMIDALE
o CORTICOSPINALE, si sviluppa e mielinizza nei primi due anni, consente movimenti fini della mano, origina dallo strato V della corteccia, decorre in capsula interna, peduncoli cerebrali e tronco encefalico, alle piramidi bulbari l’85% delle fibre decussa (innervazione controlaterale), il restante 15% è ipsilaterale
se la lesione è parziale andrà a interessare le vie in modo somatotopico seguendo l’HOMUNCULUS MOTORIO, dal centro verso la periferia abbiamo: arti inferiori, cingolo pelvico, arto superiore, mano, viso, deglutizione, fonazione
abbiamo anche FIBRE CORTICONUCLEARI che vanno al tronco encefalico, soprattutto il nucleo del faciale da cui parte il fascio genicolato. NB il nucleo del faciale ha fibre superiori bilaterali e inferiori controlaterali (quindi la clinica dirà quale parte è stata colpita da paralisi)
DEFICIT DI FORZA
- PARALISI: perdita di forza o di mobilità volontaria
- PARESI: deficit motorio parziale
- PLEGIA: deficit motorio completo
DANNO CENTRALE: al SNC con deficit forza, ipertonia, normotrofismo, iperreflessia
DANNO PERIFERICO: al MN con deficit di forza, flaccidità, ipotrofismo, iporeflessia
il deficit di forza è costante e non migliora con il riposo muscolare
lesioni correlate: 1°MN a sd piramidale, 2°MN a polimieliti, SLA, entrambi a SLA, neuroperiferico a radicolo/neuropatie, neuromuscolare a miastenie, muscolare a miopatie
MOTILITà
1 INTENZIONALITà: attivazione della corteccia
2 ORGANIZZAZIONE CORTICALE: integrazione informazioni corticali
3 TRASMISSIONE COMANDO MOTORIO: da corteccia a MN a muscolo
4 EFFETTORE: contrazione, tono, trofismo, attività riflessa muscolare
PARALISI (definizioni)
PARALISI: disturbo della motilità volontaria che si manifesta con totale perdita (PLEGIA) o con riduzione di forza e motilità (PARESI)
PARALISI CENTRALE: a lv del 1°MN in tutto il suo decorso (corticale, capsula interna, tronco encefalico, spinale)
PARALISI PERIFERICA: a lv del 2°MN (corna ant del midollo o nella radice ant del nervo spinale)
EMIPARESI/EMIPLEGIA
CAPSULARE: i mm innervati bilateralmente non sono paralizzati, i mm del faciale inferiore sono ipostenici durante la contrazione volontaria ma non in quella mimica (emozione), i gruppi più colpiti sono flessori del ginocchio e coscia, estensori dita polso e gomito, supinatori avambraccio, con postura con arto inf esteso, piede equino-varo, braccio addotto intraruotato, andatura falciante
TRONCALE: emiparesi brachio-crurale e controlateralmente paresi di 1+ nervi cranici
SPINALE: brachiocrurale omolaterale alla lesione
PARAPARESI/PARAPLEGIA
ENCEFALICA: lesione bilaterale del lobulo paracentrale
MIDOLLARE: prima ipotonica poi ipertonica, forma in estensione e forma in varismo
PERIFERICA: da neuropatie o radiculopatie
MONOPARESI/PLEGIA: limitato a un solo arto
DIPLEGIA: paralisi di due parti simmetriche del corpo causata da lesioni bilaterali simmetriche di emisfero o TE
TETRAPARESI/TETRAPLEGIA
LESIONE MIDOLLARE: C2-4 con ipertonia, iperreflessia, babinski+, tra C4-8 con paresi e ipertonia agli AI e iporeflessia e atrofia agli AS, sofferenza n.frenico (singhiozzo)
ENCEFALICA: di natura vascolare, a lv del ponte, causa tetraparesi
PERIFERICA: polineuropatie e poliradicolopatie con ipotonia, iporeflessia, deficit motorio distale + sensitivo
PARALISI CENTRALI
Lesione del 1°MN o suo prolungamento, caratterizzato da deficit di forza e ipotonia, iporeflessia in fase iniziale (fenomeni negativi), aumento riflessi osteotendinei, spasticità e cloni, Babinsky, spasmi (fenomeni positivi).
Si valuta il TONO MUSCOLARE: resistenza che il mm a riposo oppone ad allungamento passivo. Essendoci lesione del 1°MN avremo spasticità (ipertonia piramidale), diversa dalla rigidità (ipertonia extrapiramidale).
La SPASTICITà è caratterizzata da: interessamento dei mm antigravitari (flessori avambraccio, adduttori ed estensori di coscia e gamba, flessori piede e dita), velocità dipendente (+ veloce + spastico), l’ipertono (contrattura) è proporzionale all’allungamento del mm, tranne nel quadricipite in cui il tono aumenta accorciandolo (fenomeno del coltello a serramanico).
il tono si valuta osservando postura in orto, clino e marcia, resistenza alla mobilizzazione passiva, manovra del ballottamento (ipotonia con oscillazioni ampie e intense, ipertonia con movimento poco ampio)
Si ha anche ESACERBAZIONE DEI RIFLESSI OSTEOTENDINEI (profondi) (DD rigidità) che deriva da un ipereccitabilità del riflesso da stiramento, una soglia più bassa di eccitamento.
Risultano aumentati i RIFLESSI profondi, diminuiti i riflessi superficiali a lv delle aree lese (es corneale, faringeo, addominali, cremasterico, anale) e la comparsa di riflessi patologici (Babinsky, chaddock, oppeheim)
questi fenomeni non sono causati da interruzione della via piramidale ma da squilibrio tra i sistemi discendenti reticolo-spinale dorsale e ventrale.
L’ipertono dipende anche da ALTERAZIONI SECONDARIE DI MM E TENDINE con diminuzione dell’elasticità, fibrosi, aumento grasso, atrofia mm con accorciatura e contrattura del mm.
La presenza di DISTONIA SPASTICA causa contrazioni toniche involontarie che comportano posture anomale per cui ha deficit di movimento e impossibilità di mantenere il mm a riposo poichè l’alfaMN scarica in modo spontaneo (DD spasticità in cui a riposo è normale e migliora con l’allungamento). in distonia l’allungamento peggiora il quadro (si usano farmaci quali botulino, baclofen, BDZ, sativa).
Si effettua una VALUTAZIONE DI FORZA E TROFISMO MM: riduzione di entrambi per disuso
Sono presenti anche SINCINESIE: movimenti involontari a schema fisso, di coordinazione omolaterali (contrazione involontaria durante contrazione volontaria di mm paretici) o controlaterali (contrazione involontaria durante contrazione volontaria di mm controlaterali), globali (eccessiva flessione AS o estensione AI in seguito a movimento involontario, starnuto, tosse, stimolo doloroso), di imitazione (movimenti involontari al lato sano durante movimenti analoghi del lato pertico)
PARALISI PERIFERICHE
Lesione del 2°MN, nervi periferici (neuropatie, radicolopatie), transitoriamente in lesioni cerebellari.
Tono muscolare più o meno conservato durante la contrazione volontaria con IPOTONIA a riposo, IPOTROFIA/ATROFIA muscolare, soprattutto dei mm della mano con mano a scimmia (eminenza tenar), ad artiglio (eminenza ipotenar e interossei), Duchenne (scimmia+artiglio, nella SLA), cadaverica (duchenne + mm avambraccio)
L’atrofia è associata a significativo DEFICIT DI FORZA (eseguire valutazione di forza e trofismo mm che rileva Mingazzini positivo), IPO/AREFLESSIA sia profondi che superficiali, senza riflessi patologici (che riguardano solo il fascio piramidale).
Caratteristica delle periferiche sono le FASCICOLAZIONI: rapide contrazioni spontanee a intervalli irregolari, registrabili all’EMG, derivate da scariche anomale del MN lesionato (in poliomieliti, SLA), da distinguere da quelle fisiologiche dovute a caffeina, stress, insonnia.
L’immobilità di alcuni segmenti corporei causa difetti della pompa muscolare ed EDEMA
POSTURA - generalità e test
posizione complessiva del corpo e degli arti nello spazio. Per l’esecuzione di ogni atto motorio occorre compiere degli AGGIUSTAMENTI posturali che vengono integrati con l’attività motoria volontaria, che sono ANTICIPATORI (previsione del movimento) e COMPENSATORI (dopo il movimento che perturba la postura per ristabilire l’equilibrio) che si valutano mettendo il pz su una pedana che si fa oscillare e si osserva all’EMG una contrazione riflessa che evita al pz di cadere (sono riflesse ma controllate dall’SNC!) I movimenti compensatori sono regolati dall’area supplementare motoria e gangli base, oltre che dipendenti dalla forza muscolare e dal feedback sensoriale (- in neuropatia sens).
La postura può essere alterata nella componente di ORIENTAMENTO e si avranno deformità posturali, o di STABILIZZAZIONE e si avrà instabilità posturale. Bisognerà quindi valutare la propriocezione (trasmessa dal tratto spino-cerebellare, quindi alterata in lesioni del MS, TE, neuropatie periferiche) tramite:
TEST DI ROMBERG: mettere il pz sull’attenti, piedi uniti, se oscilla già a occhi aperti è negativo e può essere affetto da alterazioni vestibolari (vertigini) e cerebellari (atassia), se oscilla chiudendo gli occhi il test è positivo e ha deficit di propriocezione (es è un pz che perde l’equilibrio lavandosi la faccia o alzandosi di notte).
PULL TEST: valuta la propriocezione tirando da dietro il pz, se ha disturbi cerebellari o parkinsonismi farà troppi passi indietro per ristabilizzarsi o addirittura cadrà indietro
POSTUROGRAFIA: test stabilometrico, effettuato su una pedana che registra le oscillazioni corporee potendole visualizzare a computer, con cui si valuta la postura a riposo e in presenza di turbazioni
POSTURA - alterazioni
IPERTONIA PIRAMIDALE o SPASTICITÀ -> nella sd del motoneurone superiore, con andatura falciante, resistenza alla mobilizzazione passiva degli arti con possibile rilassamento del mm in esame dopo l’iniziale resistenza (coltello a serramanico)
IPERTONIA EXTRAPIRAMIDALE o RIGIDITÀ (vedi Parkinson con captocormia, Sd di Pisa, antecollo…) -> interessa sia m. agonisti che antagonisti (talora con saltuaria prevalenza degli uni o degli altri), in cui, a differenza della spasticità, la resistenza alla mobilizzazione passiva di un muscolo resta costante dall’inizio alla fine del movimento. Il muscolo passivamente disteso conserva la posizione assunta (flexibilitas cerea) -> funzione della troclea dentata. Cessa durante il sonno
RIGIDITÀ DA DECEREBRAZIONE: esagerazione del tono antigravitario con ipertonia dei 4 arti, opistotono (ipertonia in estensione del collo), intrarotazione e adduzione AASS (canguro), flessione plantare, intrarotazione piede. Il pz è non collaborante, spesso in coma. Il piano di sezione deve passare sotto il nucleo rosso e sopra ai nuclei vestibolari e alla formazione reticolare pontina, che sono responsabili dell’attivazione tonica dei muscoli estensori (che in questo caso non sono controbilanciati x interruzione delle vie rubro-spinali). Spesso in pz con emorragia profonda che ha raggiunto i ventricoli e comprime il TE con erniazione dell’uncus attraverso il forame tentoriale (ernia centrale), pupilla dilatata verso il lato dell’erniazione
RIGIDITÀ DA DECORTICAZIONE: pz in coma, flessione degli AASS, chiusura mano a pugno, dovuta a lesione vasta più alta (centri semiovali bilaterali talora con gangli e talamo) sopra il nucleo rosso così che la via rubro-spinale può agire. Quindi in questo caso la contrazione dei mm è dovuta a contrattura mm
