18. Infezioni SNC Flashcards
ASCESSO CEREBRALE
Processo suppurativo focale del parenchima cerebrale, incidenza 4/1mln, +M, picco 30-40aa, favoriti da AIDS. Spesso si comporta come una lesione focale a decorso lento e progressivo, si presenta con SINTOMI CLASSICI (triade): CEFALEA, FEBBRE, SEGNI NEUROLOGICI FOCALI. Va sempre sospettato in pz che presentano IPT endocranica, crisi epilettiche, deficit neuro a esordio ictale (sintomi secondari)
Dg: EO generale (individua focolaio primario di infezione), colturali (individua patogeno), TC (area ipodensa circondata prima da edema e successivamente da un anello fibroso (capsula)) e RM (focolaio centrale ipointenso e capsula iso/iperintensa), no puntura lombare (non serve)
Cause: meningo-encefaliti, otiti medie, mastoiditi, sinusiti, sepsi dentale, trauma cranico penetrante, infezione chirurgica. Cause con focolaio primario a distanza: cardiopatie congenite, ascesso polmonare, empiema polmonare, bronchiectasie, endocarditi batteriche. Fattore favorente: ID (quindi HIV)
Tp: eradicazione del patogeno responsabile
MENINGITE (generalità)
Infiammazione delle meningi, dura madre (adesa all’osso), aracnoide e pia madre (adesa a SNC e MS) per cause infettive (frequenti) o irritative fisiche (rara, da iniezioni mdc o farmaci, neoplasie).
Patogenesi: i patogeni arrivano sempre per via ematica, attraversano la BEE a causa di aumento della permeabilità x infiammazione, tropismo di alcuni organismi (meningococco), comunicazioni con l’esterno (trauma cranico, neurochirurgia), contiguità (otite, mastoidite, sinusite), foruncolo ala del naso (raro), via linfatica (raro, da bagno in acque contaminate con infezione della lamina cribrosa dell’etmoide)
PATOGENI: batteri (e.coli nei bambini, h.influenze, n.meningitidis, s.pneumonie, lysteria), virus (enterovirus, paramoxivirus), funghi (criptoocco), protozoi (amebe)
SD MENINGEA: segni e sintomi di irritazione meningea, non sempre dovuti a meningite -> sintomi: cefalea e fotofobia; segni: rigidità nucale, segni di Kernig, Lasegue, Brudzinky, dermografismo, vomito. Tipica di meningite e ESA!
MENINGITI BATTERICHE
Si manifesta spesso come sd meningea con febbre alta, rigidità nucale (non si lascia flettere il capo) con possibili febbre e cefalea, sofferente, rallentato, fotofobia, decubito a cane di fucile (lat, flessione cosce sul bacino e gambe su cosce). I sintomi derivano da una neutrofilia subaracnoidea con stiramento delle meningi o delle radici nervose. Se c’è sofferenza neurologica diffusa, quindi meningo-encefalite, abbiamo anche alterazioni della coscienza e/o crisi epilettiche generalizzate), segni di sofferenza focale invece sono rari (x meningite della base con paralisi di un n. cranico con ipotonia di un emilato, o per una vasculite a genesi infettiva con lesioni infartuali focali).
M. FULMINANTE DA MENINGOCOCCO: quadro grave a decorso rapido, può portare al decesso in 24/72h per shock settico, spesso colpisce i giovani, talvolta si manifesta con petecchie (tipiche del meningococco), l’infiltrato infiammatorio può alterare la circolazione liquorale con idrocefalo, ipt endocranica (cefalea, nausea, vomito); nell’anziano può manifestarsi con coma come unico sintomo.
Dg: analisi liquor che è torbido (neutrofilia), ipoglicoracchia e iperprotidoracchia + colturale o rtPCR per individuare il patogeno
Tp: antibiotica empirica ceftriaxone+vanco (<50aa) + ampicillina (>50aa) (se sospetto, anche prima della puntura lombare per rischio m. fulminante) + tp steroidea (riduce complicanze e mortalità ad meningococco). Profilassi contatti streti con rifampicina o ciprofloxacina
MENINGITE TUBERCOLARE
Colpisce prevalentemente la base cranica e i n.c. 3,4,6,7, con liquor limpido misto (neutrofili + linfociti), ipoglicoracchia, iperprotidoracchia. Quadro subacuto nell’adulto con cefalea, nel bambino con febbre, irritabilità, sonnolenza, rifiuto alimentazione. Evolve con comparsa di segni meningei e spesso con disturbi della coscienza, segni di IPT endocranica, crisi convulsive generalizzate e segni neurologici focali (emiparesi, crisi convulsive focali, deficit dei n.c.). DD virali per + gravità, DD batteriche per esordio subacuto e + frequenza ipt. Nonostante le tp disponibili per TBC, spesso cronicizza con deterioramento progressivo delle funzioni dell’SNC
NEUROLUE
una forma un tempo frequente, mentre adesso è difficile che la sifilide arrivi ad uno stadio così avanzato. Usualmente si presentava con tabe dorsale (interessamento dei cordoni posteriori con danno alle radici sensitive spinali), gomme e sifilide meningovascolare (ancora riscontrabile).
MENINGITI VIRALI
Sintomi più sfumati, con cefalea e febbre (DD sd influenzale, spesso pz non saprà mai di averla avuta). Causata da enterovirus, parotite, HIV, HSV2 (pericolosa per neonati e ID), liquor quasi limpido con glicorrachia normale (DD altre forme), lieve iperprotidorrachia, infiltrato linfociti
MENINGITI CRONICHE
Da TBC, borrelia, brucella, micosi. Si sospetta quando c’è un n.c. compromesso, diagnosi da liquor, TC o RM per possibili complicanze quali ascesso cerebrale, lesione occupante spazio con segni cerebrali focali corrispondenti (emiplegia, emianospia, atassia, ecc), citochimica, elettroforesi, PCR, emocoltura, test coagulazione, glicemia, funzione epatica e renale, EGA. EO generale, neurologico, fondo oculare.
ENCEFALITI (generalità)
Patologie infiammatorie su base infettiva del parenchima cerebrale. Distinte per:
- eziologia: virale (+ frequente, HSV, HIV, morbillo, West Nile, dengue), batterica, funghi, protozoi
- patogenesi: primaria (agente nell’SNC) o secondaria (agente fuori SNC, meccanismo infiammatorio per passaggio di Ab)
- decorso: acuta, subacuta, cronica
- localizzazione: polio-, leuco-, pan- encefalite
- AP: demielinizzante, emorragica, purulenta
La forma acuta si manifesta con sintomi generali (febbre, astenia, dolori mm, VES, leucocitosi) e di sofferenza neurologica diffusa (alt coscienza, crisi epilettiche, miocloni, ipt endo, sd meningea rara) e focale (crisi parziali, deficit motori parziali, cognitivi e psichici), sofferenza altri organi (es parotite).
Le forme subacute e croniche sono prive di sintomi generali, si presentano invece sintomi diffusi o multifocali dell’encefalo con rapido deterioramento mentale, crisi epilettiche e deficit neurologici, disturbi coscienza tardivi
ENCEFALITE DA HIV
Si manifesta con 3 possibili quadri:
- AIDS DEMENTIA COMPLEX: simile alla demenza presenile, progressiva atrofia di alcune aree con difficoltà di concentrazione, disorientamento ST, indebolimento memoria, apatia, fino a quadri di malattia mentale. Segni neurologici sono alterazioni dei movimenti oculari di inseguimento e saccadici, atassia statica e segmentale, riduzione di forza degli arti inferiori con iperreflessia e tremore. In fase avanzata: para- o tetraparesi piramidale, incontinenza urinaria e fecale, tremori e mioclonie
- MIELOPATIA VACUOLARE: nel 10% dei pz AIDS avanzati, colpisce i cordoni lat e post del MS con turbe sensitive, romberg+, paraparesi atasso-spastica, turbe sfinteriche vescicali
- LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCALE PROGRESSIVA (LMFP): nel 4% dei casi con decesso entro 4-6 mesi (molto grave), in gravi condizioni di ID (leucemie, linfomi, tp come natalizumab), da JC virus (John Cunningham, primo pz da cui viene isolato) opportunista diffuso nella pop adulta a lv renale o encefalico ma patogeno in caso di grave ID. Causa lisi degli oligodendrociti con demielinizzazione in focolai multipli (emisferi, cervelletto, TE che aumentano di dimensioni). Esordio insidioso con disturbi confusionali e deficit neuro focali (in base alle sedi colpite)
Dg: TC e RM
Tp antiretrovirale non efficace quando la malattia è già presente, quindi utile per prevenirla
ENCEFALITE DA HSV
Comune nell’adulto, quadro grave variabile, o esordio fulminante o insidioso con fase prodromica (cefalea, astenia malessere, febbre, irritabilità), alterazioni psichiche (modificazioni personalità, allucinazioni, disturbi memoria), fino al quadro conclamato con segni di compromissione encefalica focali (emiparesi, afasia) rapidamente ingravescenti con crisi epilettiche e disturbi della coscienza. L’edema cerebrale imponente porta a IPT endocranica ed ernie cerebrali fino al coma se non si interviene tempestivamente
Dg: la clinica è aspecifica per cui la dg si fa con RM (localizzazione temporale necrosante, in T2 iperintensità mediale e inf dei lobi temporali) + EEG (attività periodica focale lenta: onde lente puntute in regione temporale), PCR nel liquor
Tp: acyclovir. Permangono deficit profondi, nel bambino con ritardo psicomotorio, nell’adulto con deterioramento mentale.
ENCEFALITI AUTOIMMUNI
- ADEM: encefalomielite acuta disseminata, post-infettiva (morbillo + comune) o post vaccinica. Sono encefaliti glioperivenose immunomediate, dovute ad una reazione di crossreattività fra Ag virali e Ag self, pericolose in quanto tipiche del bambino che può guarire completamente anche se dopo manifestazioni quali tetraplegia e coma, o andare in contro a exitus. DD infettiva e post tramite individuazione di malattia esantematica precedente.
- ENCEFALITE LIMBICA: comprende giro del cingolo, ippocampo, amigdala, corpi mammillari, nuclei del setto coinvolti nelle emozioni e nel comportamento. Inizia con una sindrome psico-organica a esordio con sintomi psichiatrici (allucinazioni, deliri, alterazione comportamento con aggressività, paura, ansia, fobie), cognitivi (perdita memoria e disorientamento) da mettere in DD con schizofrenia, è meglio fare una RM all’esordio. Giovani e anziani colpiti allo stesso modo. Causata da autoAb anti NMDA o da sd paraneoplastica. Dg con RM, liquor normale ma c’è evidenza di sintesi di autoAb.
Dg: RM (meglio della TC per info su lesioni), EEG (alt tipiche encefalite), liquor (pleiocitosi modesta, rtPCR per eziologia)
Tp: se paraneoplastica togliere il tumore, plasmaferesi, Ig, steroidi, rituximab. Per virus antivirali.
MALATTIE DA PRIONI
La proteina prionica è una proteina a conformazione foglietto beta normalmente presente nell’SNC, esiste una forma infettante che è degenerata e che “infetta” altre proteine sane facendole degenerare e causando spongiosi con vacuolizzazione del tessuto nervoso, quindi necrosi dell’SNC. Abbiamo:
- MALATTIA DI CREUTZFIELD-JACOB (CJD): rara, da animale a uomo (mucca pazza) o per forme genetiche (mut gene proteina prionica), causa una demenza sub-acuta fatale, deterioramento mentale rapidamente evolutivo con morte in 4-12m, esordio >50aa, talora preceduta da cefalea, astenia, dimagrimento, sintomi ansioso-depressivi e disturbi sonno. è caratterizzata da sintomi cognitivi (alt memoria, comportamento, allucinazioni, delirium, paura incomprensibile), motori (atassia cerebellare, tremore, disartria, mioclonie, iperreflessia, perdita controllo sfinteri e alimentazione autonoma), coscienza (delirium, evoluzione a coma ingravescente fino a stato vegetativo, possibili crisi epilettiche)
All’EEG complessi di onde rapide trifasiche generalizzate ricorrenti a 1- 2 Hz sensibili alle bdz. Alla RM le sequenze FLAIR dimostrano iperintensità bilaterali e simmetriche del pulvinar, nucleo talamico posteriore (vista). Possibile diagnosi preclinica ricercando le proteine mutate in mucosa nasale e liquor.
- INSONNIA FATALE FAMILIARE
- MALATTIA DI GERSTMANN- STRAUSSLER-SCHEINKER -> per queste due non vi è tp, solo bdz a scopo palliativo e sedativo poichè evolve sempre a coma e morte.
POLIOMIELITE
Infezione acuta da poliovirus che ha particolare tropismo per i neuroni motori delle corna ant del MS e TE. Distrugge le cc neuronali con paralisi mm. Decorre asintomatica nel 90-95% dei casi, malattia minore nel 5-10% (mal di gola, disturbi GI, febbricola e cefalea), malattia conclamata nel 1-2%. Esordisce dopo 3-5gg con cefalea, febbre, malessere, vomito, sonnolenza, rigidità nucale; dopo 1-2w con deficit forza. Esistono 3 forme principali:
- FORMA SPINALE: + comune, alle cc delle corna ant, con deficit forza asimmetrica ai mm distali degli AAII, con flaccidità, assenti riflessi profondi, fascicolazioni, atrofia tardiva + disturbi vegetativi (sudorazione, ritenzione urinaria e fecale)
- FORMA BULBARE: rara, ai n.c. e nuclei della formazione reticolare, spesso a IX e X con disturbi fonazione e alimentazione, e al VII. Colpendo la formazione reticolare può causare alterazioni del respiro fino all’arresto e morte per sofferenza dei centri bulbari
- FORMA ENCEFALITICA: rarissima, con disturbi della coscienza e neurovegetativi, prognosi simile alle altre.
Può comparire a distanza di 30-40aa dall’infezione primaria, la SD POST-POLIO con ipostenia, faticabilità, dolori mm, atrofia mm e colpisce sia i mm precedentemente colpiti che nuove sedi; la causa è un precoce invecchiamento dei MN a causa dei meccanismi di compenso attuati per superare la malattia
