23. Neoplasie SNC Flashcards
TUMORI SPINALI INTRADURALI
EXTRAMIDOLLARI: meningioma, neurinoma. INTRAMIDOLLARI: epdendimoma, astrocitoma. Benigni nel 90%, solitamente primitivi.
- NEURINOMA-NEUROFIBROMA (extra): benigno, frequente, dalle cellule di Schwann di una radice dorsale, alla RM aspetto a pallina, nella neurofibromatosi sono multipli
- MENINGIOMA (extra): dalla dura madre, benigno, donne >40aa, all’RM punto di attacco alla dura
- EPENDIMOMA (intra): Benigno ma può disseminare per via liquorale
- ASTROCITOMA (intra): benigno o basso grado di malignità, manca piano clivaggio con MS (resezione difficile)
Localizzazione: più frequente toracica poi cervicale e lombosacrale, intervallo esordio-diagnosi 2 anni (crescita lenta) con possibile lombalgia notturna
Clinica: da compressione, ischemia o stiramento del MS. Forma extramidollare con sd motorie/sensitive asimmetriche; forma intramidollare con segni lesionali sospesi, in entrambe deformazioni vertebrali. Se sintomi al braccio -> tumore cervicale, se sciatalgia -> tumore lombare (con possibile lieve discrepanza di metamero)
Diagnosi: RM è l’unico a vederli, in alternativa, la mielografia (mdc nel liquor) valutando tramite RX cosa si colora (è invasiva e rischiosa). Alla TC info su strutture ossee coinvolte. DD siringomielia (cisti), infiammazioni, parassitosi, malformazioni vascolari.
Terapia: chirurgica, più complessa gli intramidollari, monitorando le funzioni sens/mot per non danneggiare niente. Chemiotp e radiotp sono poco sensibili.
TUMORI SPINALI EXTRADURALI
- METASTASI: di solito da polmone, mammella, linfoma, mieloma multiplo. Diffusione ematogena e ossea.
- EPIDURALI BENIGNI: neurinoma-neurofibroma (30%), meningioma (15%), spesso partenza intradurale, evoluzione lenta.
- OSSEI PRIMITIVI: spesso partenza intradurale, causano danni da compressione (benigni) o infiltrazione (maligni)
Localizzazione: le maligne interessano il corpo della vertebra (ben vascolarizzato), le cc maligne crescono sul versante epidurale con sintomi algici e neuro (compressione nervosa e vascolare), se crescono verso l’osso danno problemi meccanici (la vertebra non sostiene più il peso del corpo), conservazione del disco (che non è vascolarizzato, DD infezioni)
Clinica: lombalgia aspecifica, poi compaiono deficit motorio (75%), sfinterico (50%), sensitivo (50%)
Diagnosi: all’RX fratture vertebrali tardive, RM+mdc è GS per la diagnosi di tumore spinale
Terapia: delle metastasi si fa con radioterapia (rapida per recuperare danni neuro, contrasta bene il dolore ma svuota la vertebra con rischio frattura), in alternativa, chirurgia se aspettativa vita >6m, clinica stabile, deficit neuro recenti
TUMORI CEREBRALI
Incidenza 200/1mln/aa, 60% metastasi, 40% primitivi (gliomi, meningiomi, adenomi ipofisari, neurinomi VIII). Prognosi basata su grading istologico (atipie, mitosi, necrosi), IIC, sede, dimensione, età, patologie concomitanti. I tumori cerebrali si possono distinguere innanzitutto sulla posizione rispetto al sistema assiale:
EXTRASSIALI: meningioma, neurinoma, adenoma ipofisario.
INTRASSIALI: ampia varietà istologica:
- Gliomi: astrocitoma, astrocitoma anaplastico, glioblastoma multiforme; oligodendroglioma.
- Ependimali: ependimoma, papilloma dei plessi corioidei, K dei plessi corioidei.
- Pinealocitici: pinealocitoma, pinealocitoblastoma.
- Neuronali e neurogliali: ganglioglioma.
- Embrionali: medulloblastoma, ganglioneuroma.
- Linfoma primitivo
- Metastasi
Terapia: chirurgia tramite asportazione radicale per eliminare effetto massa e possibili recidive (chirurgia, CT, RT, follow up rx), trattare ipt endocranica con antiedemigeni o con derivazione liquorale, tp anticomiziale (epilessia)
TUMORI CEREBRALI EXTRASSIALI
Crescita lenta, diagnosi tardiva
- MENINGIOMA: 10-15% dei tumori primitivi cerebrali, crescita lenta intradurale, 80% grado I, altri atipici (II), anaplastici o maligni (III-IV), eccezionali metastasi fuori SNC. Tp chirurgica radicale + RC e CT in atipici. si può trovare nella volta o alla base (chirurgia più difficile per presenza di Willis e n.c.). 10% recidiva (anche dopo 30aa) quindi follow up RM tutta la vita.
- NEURINOMA: dalla branca vestibolare dell’VIII, nel canale uditivo interno, crescita lenta, talvolta arresto spontaneo. Si può tenere in osservazione o rimuovere con microchirurgia per non ledere l’udito o radiochirurgia sterotassica (per lesioni <3cm, meno lesiva ma maggior recidiva)
- ADENOMI IPOFISARI: 10% neoplasie primitive, si distinguono in base alla funzione in funzionanti 70% e non funzionanti, in base alla topografia microadenomi (<1cm, intrasellari) e macroadenomi (>1cm, extrasellari e invasivi), all’istologia cromofobi (non funzionanti, PRL, GH, TSH), acidofili (PRL, GH, TSH) o basofili (LH, FSH, ACTH). Diagnosi IIC in base all’ormone che produce. Tp nei non funzionanti è chirurgica trans-sfenoidale, se grandi trans-cranica; nei funzionanti tp farmacologica + RT e CT adiuvanti (riducono la massa)
TUMORI CEREBRALI INTRASSIALI
I più frequenti sono di origine neuroepiteliale, aggressivi con grado II-IV (gliomi IV)
- ASTROCITOMI (50%) DI BASSO GRADO: I e II, A. PILOCITICO: circoscritto, nei bambini sopratentoriale, nell’adulto sottotentoriale, chirurgia risolutiva, sopravvivenza 85%. A. TIPICO: raro, varianti subependimale a cc giganti (ben differenziata) e gemistocitica. Sopravvivenza 50% sopra, 30% sottotent. Tp chirurgica sempre perché anche basso grado possono trasformarsi in alto grado. Alto rischio recidiva.
- ASTROCITOMI DI ALTO GRADO: III e IV, ANAPLASTICO: 16%, 30-40aa, sopravvivenza 4-35%. GLIOBLASTOMA MULTIFORME 57%, grado IV, 40-50aa, sopravvivenza 2-5%. Chirurgia più ampia possibile + RT e CT su residuo.
- OLIGODENDROGLIOMA: 4-5%, ai lobi frontali e temporali, quasi sempre grado III-IV.
- LINFOMA PRIMITIVO: incidenza del cerebrale in aumento per diffusione AIDS, a lv periventricolare, frontale, nuclei profondi. FR è l’ID, soprattutto insieme a infezione da EBV e collagenopatie. Diagnosi con RM (lesioni multiple), ricerca cc tumorali nel liquor. Tp RT e CT con sopravvivenza 3-5%.
- METASTASI: >50% delle neoplasie cerebrali, originano da polmone (45%), la mammella o la prostata (10%), il rene (7%), il tratto GI (6%), il melanoma (3%). Nel 30% sono uniche e quindi aggredibili chirurgicamente. Alla RM massa tondeggiante circoscritta, cistica, tra sostanze grigia e bianca. Spesso presente edema perilesionale. Zona centrale necrotica (angiogenesi inefficace, i vasi crescono più lentamente della massa), spesso micrometastasi non rilevate alal RM. Se possibile aggredire chirurgicamente, altrimenti RT e radiochirurgia sterotassica.
