11. Reumatología Flashcards
Enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida cuya diana son los cartílagos sinoviales
Artritis Reumatoide
HLA de riesgo para artritis reumatoide
HLA-DR4, HLA-DR1
Manifestaciones de la artritis reumatoide
Poliartritis crónica simétrica
Inicia en interfalangicas proximales, metacarpofalangicas y metatarsofalangicas y se extiende a muñecas, rodillas, codos, tobillos, hombros
Rigidez matutina que mejora con el calor y movimiento, deformidad en Z, deformidad en cuello de cisne
Manifestaciones extra-articulares de la artritis reumatoide
Nódulos reumatoides, debilidad y atrofia de músculos, vasculitis reumatoide, manifestaciones pleuropulmonares, afección cardiaca (pericarditis), neurologicas y oculares, Sx de Fabry, osteoporosis
Sx de Felty
Artritis reumatoide + esplenomegalia + granulocitopenia
En qué casos debemos sospechar de artritis reumatoide
Manifestaciones con duración >6 semanas pero <12 meses
Estudios a solicitar en artritis reumatoide
Bh, FA, creatinina, PFH, VSG, PCR, EGO
Rx de manos, pies, columna cervical y tórax
Prueba Dx confirmatoria de artritis reumatoide
Anticuerpos anti-PCC (VPP 100%)
Si además tiene FR es factor de severidad
Factores predictivos de enfermedad persistente y erosiva en artritis reumatoide
Rigidez matutina >1 hora Artritis de >3 articulaciones Factor reumatoide Anticuerpos anti-CCP Erosiones en Rx de manos y pies
Tx de la artritis reumatoide
Modificadores de enfermedad: metotrexato (elección) +/- ácido folinico
Corticoesteroides intraarticulares para inducir remisión inicial
Px osteoporosis: vitamina D, calcio, bifosfonatos
Tx de sostén: modificador de enfermedad + AINE a dosis mínima
Cada cuanto realizar seguimiento laboratorial de AR
Cada 3 meses
Principal causa de discapacidad adquirida en la niñez
Artritis idiopatica juvenil
Edad de inicio de la artritis idiopatica juvenil
Antes de los 16 años
HLA relacionado a la artritis idiopatica juvenil
HLA-DR4
Clínica de la artritis idiopatica juvenil
Edema y derrame articular, dolor y rigidez que limitan el uso de la articulación
Proliferación ósea y trastornos del crecimiento lineal
Variantes clínicas de la artritis idiopatica juvenil
Oligoartritis (ARJ pauciarticular): la más común Poliartritis (ARJ poliarticular) Artritis sistemica: la menos común Artritis psoriasica Artritis relacionada a entesitis Artritis indiferenciada
Clínica de la oligoartritis (ARJ pauciarticular)
Presentación común: Niñas 1-4 años con artritis de la rodilla
<5 articulaciones afectadas (Articulaciones medianas)
Complicación más temida: uveitis y ceguera
Excelente pronóstico
Tx: AINE + esteroides intraarticulares
Clínica de la poliartritis (ARJ poliarticular)
Afectación de >5 articulaciones pequeñas
Puede haber signos de inflamación sistemica
Puede haber afección de columna cervical (fusión vertebral) y de mandíbula (micrognatia)
FR negativo: manifestaciones extra articulares poco comunes, Tx con metotrexato + AINE
FR positivo: idéntica a la AR, remisión improbable, Tx agresivo
Clínica de la artritis sistemica (ARJ con debut sistemico)
<4 años, explosiva, con picos febriles y erupción asalmonada evanescente migratorio en tronco y extremidades proximales, puede haber hepatoesplenomegalia y serositis
Alto riesgo de incapacidad a largo plazo
Hay anemia, leucocitosis y trombocitosis
Resistente a Tx: metotrexato + agentes anti-TNF
Otro nombre con el que se conoce la artritis idiopatica juvenil sistemica
Enfermedad de Still
Clínica de la artritis psoriasica juvenil
En presencia de psoriasis o >2 de: dactilitis, foveas ungueales y onicolisis, psoriasis en un familiar de primer grado
Tx: AINE + esteroides intraarticulares
Clínica de la artritis relacionada a entesitis juvenil
Artritis + entesitis + 2 de: sensibilidad de articulación sacroiliaca, dolor lumbosacro o ambos, HLA-B27, varón >6 años, u veíais anterior aguda, historia de espondilitis anquilosante, enfermedad de Ritter
Tx: AINE + esteroides intraarticulares
Cuando referir al segundo nivel en ARJ
En <16 años con dolor o inflamación articular por >6 semanas y sin respuesta a AINE
Caso sospechoso de ARJ
Tx general en ARJ
Primera línea: AINE (meloxicam o naproxeno)
Glucocorticoides sistemicos: si manifestaciones sistemicos severas, formas graves o refractarias
Metotrexato: en poliarticular
Leflunomida: si intolerancia a metotrexato o fracaso
Sulfasalazina: en oligoarticular y poliarticular
Agentes biológicos
Trasplante autólogo de células madre: rescate en enfermedad grave
Trastorno inflamatorio de causa desconocida que afecta primariamente el esqueleto axial
Espondilitis anquilosante
HLA relacionado a la espondilitis anquilosante
HLA-B27 (sensibilidad y especificidad de 96% en conjunto con clínica compatible)
Clínica de la espondilitis anquilosante
Dolor mate en la region lumbar o glutea + rigidez lumbar matutina que dura horas y mejora con la actividad y empeora con la inmovilidad
Después el dolor se vuelve persistente, bilateral, con exacerbaciones nocturnas y sensibilidad ósea
Manifestaciones extra articulares de espondilitis anquilosante
Uveitis anterior aguda: la más común, da dolor, fotofobia, epifora
Cardiovascular: inflamación de raíz aortica, bloqueos AV
Pleuropulmonares: fibrosis de los lóbulos superiores
Neurologicas: Fx vertebrales, Sx de cola de caballo
Genitourinaria: prostatitis crónica, Nefropatia IgA
Criterios Dx de espondilitis anquilosante
Criterios New York
Sacroilitis radiográficamente definida + cualquiera de: AHF de dolor de espalda inflamatorio, limitación del movimiento de columna lumbar, limitación de expansión torácica
Estudios a solicitar ante la sospecha de espondilitis anquilosante
Bh, QS, PFH, VSG, PCR, Rx de esqueleto axial (sacroiliaca, cadera, columna lumbar, columna cervical)
Hallazgos radiográficos de espondilitis anquilosante
Distorsión de márgenes corticales de hueso subcondral, erosiones y esclerosis, pseudoensanchamiento de espacio articular, anquilosis, obliteración articular, rectificación de lordosis lumbar, sindesmofitos marginales
Tx de la espondilitis anquilosante
Ejercicio, estiramiento, inspiraciones profundas, evitar el tabaco
AINE (pueden usarse 2), paracetamol, opioides, sulfazalazina, metotrexato si fallan los AINEs
Corticoides oftalmicos
Manejo de osteoporosis
Cuales son las espondiloartropatias seronegativas
Artritis psoriasica
Artritis reactiva
Artritis enteropatica
Tx de espondiloartropatias seronegativas
Educación del paciente, ejercicio, evitar tabaco
AINE (indometacina, diclofenaco, naproxeno) y corticoides
Patrones clínicos de la artritis psoriasica
Oligoartritis asimétrica: la más común 30-50%
De articulaciones interfalangicas distales
Poliartritis simétrica: simula AR
Espondilitis psoriasica
Artritis mutilans: destructiva, con deformidad y discapacidad significativa
Tx de la artritis psoriasica
Agentes biológicos: anti-TNF (infliximab, etanercept, adalimumab, golimumab)
Puede usarse Sulfasalazina y otro modificadores de enfermedad
Artritis aséptica que ocurre subsecuente (1-3 semanas) a una infección extra articular (TGI: Salmonella, Yersinia, Shigella, Campylobacter; TGU: chlamydia)
Artritis reactiva
Clínica de la artritis reactiva
Oligoartritis asimétrica con predilección por las extremidades inferiores
Entesitis del tendón aquileo o fascitis plantar
Dactilitis con forma de “salchicha”
Sacroilitis asimétrica
Manifestaciones extra articulares: uretritis o cervicitis, conjuntivitis y lesiones mucocutaneas
Hallazgos radiográficos en artritis reactiva
Tempranos: edema de tejidos blandos, osteopenia yuxtaarticular, en articulaciones perifericas periostitis y neoformacion ósea
Crónica: sindesmofitos
Espondiloartropatia más común en los pacientes con VIH
Artritis reactiva
Poliartritis erosiva no inflamatoria con predilección por articulaciones grandes relacionada con enfermedad de Crohn (más frecuente) o Colitis ulcerosa crónica inespecifica
Artritis enteropatica
Destrucción de las glándulas exocrinas (salivales y lagrimales) produciendo queratoconjuntivitis y xerostomia
Sx de Sjögren
Diferencia entre Sx de Sjögren primario y secundario
Primario: en ausencia de enfermedad de tejido conjuntivo. Se relaciona más a manifestaciones extra glandulares
Secundario: se asocia a enfermedad de tejido conjuntivo (más a AR)
Pruebas Dx de Sx de Sjögren
Elección: prueba de Schirmer (<5 mm en 5 minutos)
Otras: con utilidad limitada, sin criterios definidos para utilizarlas: Tincion rosa de bengala, Osmolaridad lagrimal, Biopsia de glándulas salivales
Tx de Sx de Sjögren
Sustituto para las secreciones exocrinas disfuncionales
Extra glandulares: prednisona, hidroxicloroquina, metotrexato, inhibidores de TNF-alfa
No farmacológico: hidratación con agua, de piel, mucosas, vagina, no bebidas azucaradas, no medicamentos xerogenicos, café, alcohol, tabaco, ambientes cerrados, estimular salivacion con chicles
Enfermedades a las que están predispuestos los pacientes con Sx de Sjögren
Linfoma no Hodgkin de células B
Macroglobulinemia de Waldenström
Anticuerpos más característicos del Sx de Sjögren
Anti-Ro (SSA)
Anti-La (SSB)
Más común en el tipo primario
Enfermedad autoinmune crónica causada por depósito de complejos inmunológicos en lechos vasculares, con inflamación de riñón, cerebro y piel
Lupus Eritematoso Sistemico
Tipo de reacción de hipersensibilidad a la que pertenece el Lupus
Mediada por inmunocomplejos
Tipo III
HLA relacionado con LES
HLA-DR2 y HLA-DR3
Criterios Dx de LES (SLICC)
CRITERIOS CLÍNICOS
- Lupus cutáneo agudo (eritema malar o ampolloso, Necrolisis epidermica) o subagudo (psoriasiforme)
- Lupus cutáneo crónico (discoide o profundo)
- Úlceras orales o nasales
- Alopecia sin cicatrización
- Sinovitis de >2 articulaciones
- Serositis (pleural o pericardico)
- Renal (>500 mg proteínas en 24 horas) o cilindros hematicos
- Neurologico (convulsiones, psicosis, mononeuritis, neuropatia periférica)
- Anemia hemolitica
- Leucopenia (<4 mil) o Linfopenia (<1 000)
- Trombocitopenia (<100 000)
CRITERIOS INMUNOLÓGICOS
- ANAs
- Ac anti-DNA bicatenario
- Ac anti-Sm
- AC antifosfolipidos
- Hipocomplementemia
- Coombs directo positivo en ausencia de anemia hemolitica
Dx con:
>4 criterios clínicos o inmunológicos, >1 clínico y >1 inmunológico
Nefritis compatible con LES comprobado con biopsia
Utilidad de los diferentes anticuerpos específicos del LES
Antinucleares: la mejor prueba de discriminacion
Anti-DNA bicatenario: títulos altos son específicos de LES, se relacionan con la actividad de la enfermedad y de nefritis
Anti-Sm: específicos de LES
Anticuerpos relacionados con el Sx de Lupus-like inducido por fármacos
Antihistonas
Tx de LES sin involucramiento de órganos mayores
AINEs, hidroxicloroquina y glucocorticoides
Tx de LES de intensidad moderada o severa
Corticoides, azatioprina, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, rituximab o plasmaferesis
Manifestaciones articulares: metotrexato
Nefropatia membranosa: ciclosporina
Trombocitopenia refractaria: inmunoglobulina IV
Como realizar la prevención de infecciones en pacientes con LES
Antibiótico:
Endocarditis si anormalidades valvulares
TB y pneumocystis jirovecii: isoniazida, TMP-SMX o dapsona
Vacunas: si Tx con prednisona no vacunar con agentes vivos
Diferencias entre el LES y el Lupus inducido por fármacos
No tiene predominio femenino, se presenta semanas o meses después del fármaco (hidralazina, procainamida, isoniazida),
Ac ANA positivos en 100%
No hay Ac anti-DNA ni anti-Sm
No afecta SNC ni riñones
Tx de la artropatia lupica episódica
AINEs por periodos breves No usar >2 AINEs simultáneamente Naproxeno: más seguro en cuanto a riesgo cardiovascular No usar ASA + naproxeno o ibuprofeno Contraindicados en ERC estadio 4 y 5
Tx de la artropatia lupica con síntomas graves o recurrentes
Dosis bajas de corticoides y antipaludicos
Corticoides Intraarticulares si es localizada y persistente
Tx de la artropatia lupica refractaria a Tx con corticoides
Metotrexato y antipaludicos
Si fracaso o intolerancia: ciclosporina, azatioprina o micofenolato de mofetilo
Si refractaria a estos: leflunomida, rituximab
Factores de riesgo para el desarrollo de Nefritis Lupica
Masculino, raza negra, HTA, tabaquismo, proteinuria, hipocomplementemia
Manifestaciones de la nefritis lupica
Proteinuria (100%), Sx nefrotico, cilindros granulares, cilindros eritrocitarios, hematuria microscópica (80%) o macroscopica, disminución de la función renal, daño renal agudo, HTA
Clasificación de la nefritis lupica
I: cambios mesangiales mínimos: glomerulos normales, depósitos inmunoglicos mesangiales
II: mesangial proliferativa: hipercelularidad mesangial con depósitos inmunológicos
III: focal: proliferación mesangial y endotelial <50% del glomerulo, (activa: focal, crónica: esclerosante)
IV: difusa: proliferación mesangial y endotelial >50% del glomerulo (asas de alambre, trombos hialinos)
V: membranosa: esclerosis avanzada
VI: esclerosante avanzada: >90% de los glomerulos están esclerosados globalmente sin actividad residual
Estudio de imagen de primera línea en la nefritis lupica
USG renal
Estudios de laboratorio para la evaluación de la función renal y el seguimiento
EGO, citología urinaria, creatinina y proteinuria en 24 horas, USG renal, ac anti-DNA, C3, C4 y anti-C1
Biopsia renal: confirma Dx
Tx de la nefritis lupica
Bolos mensuales de metilprednisolona + ciclofosfamida
Tx de mantenimiento: ciclofosfamida
Control de HTA y lípidos
Enfermedad cutanea autoinmune inflamatoria crónica que puede producir desfiguramiento y cicatrización significativos
Lupus eritematoso discoide
Clínica del Lupus eritematoso discoide
Áreas alopecicas con inflamación activa, eritema, edema, descamación, taponamiento folicular, atrofia, telangiectasia, despigmentación
Prueba confirmatoria de Lupus eritematoso discoide
Biopsia de piel afectada
Ac antinucleares son positivos en 30-40%
Tx del Lupus eritematoso discoide
Localizado: esteroides tópicos de potencia elevada
Segunda línea: antipaludicos
Fotoprotección del área involucrada
Principal factor pronóstico del Lupus
Afección renal
Mal pronóstico: creatinina >1.4, HTA, Sx nefrótico
Enfermedad protrombotica, autoinmune y sistemica que se caracteriza por trombosis vascular venosa o arterial, abortos frecuentes, alteraciones hematologicas (trombocitopenia o anemia hemolitica)
Sx antifosfolipidos
Enfermedad más comúnmente asociada al Sx antifosfolipidos
Lupus eritematoso sistemico
Manifestaciones clínicas del Sx antifosfolipidos en latinoamericanos
Livedo reticularis, TVP de miembros pélvicos, trombocitopenia, migraña, anemia hemolitica, úlceras cutáneas, amaurosis fugaz, EVC, microtrombosis pulmonar y TEP
Cuales son los anticuerpos antifosfolipidos
Ac anticardiolipina IgG o IgM
Anticoagulante lupico
Anti-B2 glucoproteina 1
Porcentaje de la población sana con Ac antifosfolipidos
1-5%
Criterios Dx de Sx antifosfolipidos
CRITERIOS CLÍNICOS 1. Trombosis vascular 2. Complicaciones en el embarazo: perdida fetal a las >10 SDG o nacimientos prematuros <34 SDG por preeclampsia o eclampsia o abortos recurrentes a las <10 SDG CRITERIOS LABORATORIALES 1. Ac anticardiolipina 2. Anticoagulantes lupico 3. Ac anti-B2 glucoproteina
Dx: 1 clínico + 1 laboratorial
Tx de pacientes con Ac antifosfolipidos sin trombosis
Modificar factores de riesgo trombótico
Iniciar ASA 75-150 mg/día
Tx de paciente embarazada con Ac antifosfolipidos, asintomática
ASA 75-150 mg/día
Tx de paciente embarazada con Sx antifosfolipidos y perdida fetal recurrente (>3)
Heparina de BPM + ASA
Durante el embarazo y 6-8 semanas postparto
Tx de paciente embarazada con Sx antifosfolipidos y TVP
Heparina subcutánea a dosis ajustada o en bolo IV
Continuar Tx todo el embarazo y 6 semanas postparto con subcutánea
Suspender 24 horas antes del parto
Tx de TVP en pacientes con Sx antifosfolipidos primario
Heparina de BPM + warfarina
En cuanto se debe mantener el INR en un paciente con Sx antifosfolipidos y su primer episodio de TVP
Entre 2 y 3
En cuanto se debe mantener el INR en un paciente con Sx antifosfolipidos y TVP recurrente
Entre 3 y 4
Mecanismos detonadores de las crisis dolorosas en artritis gotosa
- Sobreproducción de ácido úrico 10%
Primaria: Sx de Lesch-Nyhan
Secundaria: sobreingesta de purinas, abuso de etanol, hipoxemia, ejercicio extenuante, hipertrigliceridemia - Disminución abrupta en la excreción de ácido úrico 90%
Primaria: idiopatica, hiperuricemia familiar juvenil
Secundaria: disminución de TFG, deshidratación, diuréticos, resistencia a la insulina, cetoacidosis
Factores de riesgo para artritis gotosa
Ingesta alta de carne, mariscos y cerveza
Clínica de la artritis gotosa
Afecta más a las articulaciones distales u osteoartrosicas
El ataque se limita a los 7-10 días
Persiste una sinovitis leve que sin Tx progresa a la proliferación sinovial, perdida de cartílago y erosión ósea
Tofos: depósitos de cristales de urato en membrana sinovial, bursas, tendones y riñones
Urolitiasis es frecuente
Manifestación temprana más frecuente de la artritis gotosa
Artritis monoarticular aguda nocturna con dolor y edema
La articulación se torna hipertermica, eritematosa y sensible
Etapas de la artritis gotosa
- Hiperuricemia asintomática
- Artritis gotosa aguda
- Periodo intercritico
- Gota tofacea crónica
Criterios Dx de la artritis gotosa
- Cristales de urato monosódico en el líquido articular
- Evidencia de un todo con cristales de urato monosódico
- > 6 de: >1 ataque de gota, inflamación máxima desarrollada en 1 día, ataque de monoartitis, eritema articular, primera articulación metatarsofalangica, articulación tarsal unilateral, tofo, hiperuricemia, inflamación asimétrica de una articulación en Rx, quiste subcondral sin erosiones en Rx, cultivo articular negativo
Dx: >1 criterio
Tx de la artritis gotosa aguda (crisis gotosa)
Eleccion: AINE (indometacina, ibuprofeno, diclofenaco) + colchicina
Dolor persistente: opioides, Corticoides intraarticulares, ACTH IM
Tx de la hiperuricemia (periodo intercritico de la gota)
Meta: <6.8 (GPC)
Uricosuricos: alopurinol es el de elección
Control de peso, baja ingesta de etanol y purinas, alta ingesta de líquidos y evitar diuréticos
Clínica de la osteoartrosis
Estadios iniciales: silentes
Dolor es el síntoma principal, se agrava con el uso de la articulación, puede irradiarse o referirse. Al principio mejora con el reposo
Evoluciona a sensibilidad local, crepitaciones, limitación de movimiento, edema, inestabilidad articular, deformidad, subluxación
Indicaciones para obtener Rx en osteoartrosis
Derrame sinovial
Perdida de movimiento
Dolor severo
Dolor que no es por lesión ligamentaria o bursitis
Poca respuesta a Tx
Pacientes referidos a reumatología o trauma
Hallazgos radiográficos patognomónicos de osteoartrosis
Osteofitos en los márgenes de las articulaciones
Estrechamiento del espacio articular
Áreas de adelgazamiento o pérdida de cartílago
Marcada reacción ósea con esclerosis subcondral
Quistes óseos
Tx de osteoartrosis
Terapia física: ejercicios isometricos
Terapia médica: paracetamol, celecoxib, glucosamina y condritina
Terapia qx: prótesis (en >55 años o síntomas refractarios), osteotomia, artroscopia
Cuales son las miopatias inflamatorias crónicas
Polimiositis
Dermatomiositis
Miositis por cuerpos de inclusión
Manifestaciones clínicas de la polimiositis
Debilidad proximal de las extremidades, músculos flexores del cuello, disfonia, disfagia, mialgias, hipersensibilidad muscular
Manifestaciones de la dermatomiositis
Patrón miopatico de la polimiositis (Debilidad proximal de las extremidades, músculos flexores del cuello, disfonia, disfagia, mialgias, hipersensibilidad muscular)
+
Exantema heliotropo (coloración violácea simétrica de los párpados con edema)
+
Signo de Gottron (erupción violácea con descamación leve) que afecta prominencias óseas (manos, codos, rodillas)
+
Manos de mecánico (hiperqueratosis, fisuras)
Hallazgos laboratoriales de las miopatias inflamatorias crónicas
Elevación de CPK, aldolasa, mioglobina, DHL, AST y ALT
VSG normal
Auto anticuerpos específicos de las miopatias inflamatorias crónicas
Anti-tRNA sintetasa
Anti-SRP
Anti-Mi2
Hallazgos radiográficos de las miopatias inflamatorias crónicas
Edema de tejido subcutáneo y músculos
Aumento del volumen y densidad de masas musculares
Definición precaria de las interfases de tejidos blandos
En DM juvenil: calcificaciones en placas grandes o pequeñas
Prueba confirmatoria de Dx de miopatias inflamatorias crónicas
Biopsia muscular
Tx de las miopatias inflamatorias crónicas
Elección: corticoides +/- metotrexato
Severa: dosis altas de metilprednisolona
Fracaso Tx: ciclofosfamida
Afección esofagica refractaria a Tx: Inmunoglobulina IV
Principales causas de muerte en las miopatias inflamatorias crónicas
Neoplasias, infecciones (neumonías por la afectación intersticial del pulmon), enfermedad pulmonar y cardiovascular
Vasculitis de elementos medianos y pequeños caracterizada por granulomas no caseificantes y que afecta principalmente tracto respiratorio superior e inferior, riñones y ojos
Granulomatosis de Wegener
Hallazgos radiográficos en Rx de tórax de la granulomatosis de Wegener
Infiltrados, nódulos y lesiones cavitarias bilaterales y múltiples
Tipo de afectación renal en la granulomatosis de Wegener
Glomerulonefritis focal y segmentaria que evoluciona a glomerulonefritis membranoproliferativa rápidamente progresiva
Tipos de anticuerpos específicos presentes en la granulomatosis de Wegener
c-ANCA (anticuerpos anticitoplasma de los neutrofilos) dirigidos a la proteinasa-3 (especialmente en glomerulonefritis activa) y a la mieloperoxidasa
Prueba Dx confirmatoria de granulomatosis de Wegener
Biopsia pulmonar con evidencia de vasculitis granulomatosa necrosante
Criterios Dx de granulomatosis de Wegener
> 2 criterios de los siguientes:
Inflamación oral o nasal: úlceras, descarga purulenta o sanguinolenta
Alteraciones en Rx de tórax
Anormalidades urinarias: microhematuria (>5 eritrocitos por campo) o cilindros eritrocitarios
Biopsia con infiltrado granulomatoso
Tx de elección de la granulomatosis de Wegener
Inducción a la remisión: ciclofosfamida + prednisona
Angitis y granulomatosis alérgica, vasculitis de elementos pequeños y medianos con afectación multiorganica, caracterizada por asma, eosinofilia periférica y tisular y mononeuritis múltiple
Sx de Churg-Strauss
Anticuerpos específicos del Sx de Churg-Strauss
p-ANCA (contra mieloperoxidasa)
Prueba Dx confirmatoria de Sx de Churg-Strauss
Confirmación de vasculitis de elementos pequeños y medianos con granulomatosis Extravascular con biopsia
Tx de Sx de Churg-Strauss
Glucocorticoides
Trastorno del tejido conjuntivo caracterizado por engrosamiento y fibrosis de la piel, con involucramiento variable de los órganos internos
Esclerosis sistemica
Manifestaciones clínicas de la esclerosis sistemica
Piel: brillante, tensa, perdida de pliegues y vello, limita el movimiento, atrofia en fases tardías
Músculo esquelético: artritis inflamatoria, miopatias
TGI: dismotilidad, cirrosis biliar primaria
Pulmonar: fibrosis, hipertensión pulmonar
Cardiaco: fibrosis, extrasistoles
Renal: HTA maligna, ERC de rápida evolución
Sx CREST
Fenómeno de Raynaud
Edema de dedos o manos
Cuál es el Sx de CREST de la esclerosis sistemica limitada
Calcinosis Fenómeno de Raynaud Dismotilidad esofagica Esclerodactilia Telangiectasias
Clasificación de la esclerosis sistemica
ES cutánea limitada: cara, cuello, brazos y manos
ES cutánea difusa: extremidades completas, cara, cuello, tronco
Anticuerpos específicos en la esclerosis sistemica
Ac anti-centromero: predictores de buen pronóstico (más relacionados a forma localizada)
Ac anti-topoisomerasa 1: predictores de mal pronóstico (más relacionados a forma difusa)
Ac anti-RNApol III: presente en el 84%
Criterios Dx de esclerosis sistemica
MAYOR Esclerodermia proximal MENORES Esclerodactilia Úlceras digitales puntiformes Perdida del cojinete digital distal Fibrosis pulmonar bibasal
Dx: criterio mayor + >2 menores
Tx de la esclerosis sistemica
Si involucra TGI: cambios en la dieta, IBP, procineticos
Fenómeno de Raynaud: nifedipino, alternativa: bosentan
Vasculitis de vasos grandes (aorta y sus principales ramas) que afecta preferentemente a mujeres <40 años
Arteritis de Takayasu
Fases de la arteritis de Takayasu
Temprana (sistemica o pre-estenotica): inflamación difusa o granulomatosa en la superficie media y adventicia con engrosamiento de la íntima. Síntomas sistemicos e inespecificos
Crónica (tardía, sin pulsos o post-estenotica): estenosis arterial u oclusion, síntomas isquemicos y aneurismas
Arterias más afectada en la arteritis de Takayasu
Subclavia (izquierda más que la derecha) 93%, carótida común, aorta torácica
Clínica de la arteritis de Takayasu
Claudicación en extremidades, diferencia de la TA entre los brazos (>10 mmHg), pulsos disminuidos o ausentes, soplos arteriales, carotidinia, fiebre, perdida de peso, cefalea, mialgias, artralgias, isquemia cerebral, HTA, mareo, alteraciones visuales, angina, tos, disnea, IAM
Criterios Dx de arteritis de Takayasu
OBLIGATORIO Cambios angiograficos (TAC o RM) de la aorta o sus ramas principales >1 DE LOS SIGUIENTES Disminución de pulsos o claudicación Diferencia de TA en las 4 extremidades Soplos en aorta o sus ramas HTA sistolica o diastolica aislada VSG o PCR elevados
Estudios de imagen útiles para el Dx de arteritis de Takayasu
USG doppler, TAC, RM, angiotomografia
No hay estándar de oro
Hallazgos en la Rx de tórax compatibles con arteritis de Takayasu
Perdida de la nitidez, apariencia festoneada de la aorta torácica descendente, ensanchamiento del hilio, cambios en el calibre de la aorta, alternar entre zonas de estenosis y dilatación
Si es crónica puede haber calcificación, “muescas en las costillas”
Tx de la arteritis de Takayasu
Corticoides a dosis altas + inmunosupresores (metotrexato)
Cx vascular
Trastorno caracterizado por dolor muscular crónico diseminado, rigidez, parestesias, trastornos del sueño y fatiga fácil con múltiples puntos dolorosos de distribución extensa y simétrica, más común en mujeres
Fibromialgia
Clínica de la fibromialgia
Síntomas esenciales: dolor (empeora con la actividad) y rigidez
Fatiga fácil física y mental
Trastornos del sueño: sueño ni reparador
Disfunción cognitiva: memoria, concentración, análisis, motivación
Psicológico: crisis existencial, depresión
Fenómeno de Raynaud: perciben más frío que los demás
Criterios Dx de fibromialgia
- Historia de dolor diseminado: en lado izquierdo o derecho, arriba o abajo de la cintura, esqueleto axial
- Dolor en 8 de los 11 puntos dolorosos: occipucio, cervical bajo, trapecio, supraespinoso, segunda costilla, epicondilo lateral, gluteo, trocánter mayor, rodilla
Tx de la fibromialgia
Corrección del sueño: amitriptilina
Antidepresivos: fluoxetina
Control del dolor: paracetamol, tramador
Ejercicio aerobico de bajo impacto, alternativas, cognitivo-conductual
Triada de la Enfermedad de Still
Picos de fiebre de hasta 40C que remiten sin necesidad de antipiréticos + artritis + exantema asalmonado en tórax anterior
Tx de primera linea de la Enfermedad de Still
ASA
Si no responde (50%): Prednisona 60 mg/dl al día
Características de la Artritis en Enfermedad de Still
Pueden estar ausentes al inicio
Meses después aparecen como artritis destructiva principalmente en muñecas
