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ENARM 2024 Repaso > 11. Reumatología > Flashcards

11. Reumatología Flashcards

1
Q

Enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida cuya diana son los cartílagos sinoviales

A

Artritis Reumatoide

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2
Q

HLA de riesgo para artritis reumatoide

A

HLA-DR4, HLA-DR1

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3
Q

Manifestaciones de la artritis reumatoide

A

Poliartritis crónica simétrica
Inicia en interfalangicas proximales, metacarpofalangicas y metatarsofalangicas y se extiende a muñecas, rodillas, codos, tobillos, hombros
Rigidez matutina que mejora con el calor y movimiento, deformidad en Z, deformidad en cuello de cisne

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4
Q

Manifestaciones extra-articulares de la artritis reumatoide

A

Nódulos reumatoides, debilidad y atrofia de músculos, vasculitis reumatoide, manifestaciones pleuropulmonares, afección cardiaca (pericarditis), neurologicas y oculares, Sx de Fabry, osteoporosis

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5
Q

Sx de Felty

A

Artritis reumatoide + esplenomegalia + granulocitopenia

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6
Q

En qué casos debemos sospechar de artritis reumatoide

A

Manifestaciones con duración >6 semanas pero <12 meses

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7
Q

Estudios a solicitar en artritis reumatoide

A

Bh, FA, creatinina, PFH, VSG, PCR, EGO

Rx de manos, pies, columna cervical y tórax

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8
Q

Prueba Dx confirmatoria de artritis reumatoide

A

Anticuerpos anti-PCC (VPP 100%)

Si además tiene FR es factor de severidad

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9
Q

Factores predictivos de enfermedad persistente y erosiva en artritis reumatoide

A 
Rigidez matutina >1 hora 
Artritis de >3 articulaciones
Factor reumatoide 
Anticuerpos anti-CCP 
Erosiones en Rx de manos y pies
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10
Q

Tx de la artritis reumatoide

A

Modificadores de enfermedad: metotrexato (elección) +/- ácido folinico
Corticoesteroides intraarticulares para inducir remisión inicial
Px osteoporosis: vitamina D, calcio, bifosfonatos
Tx de sostén: modificador de enfermedad + AINE a dosis mínima

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11
Q

Cada cuanto realizar seguimiento laboratorial de AR

A

Cada 3 meses

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12
Q

Principal causa de discapacidad adquirida en la niñez

A

Artritis idiopatica juvenil

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13
Q

Edad de inicio de la artritis idiopatica juvenil

A

Antes de los 16 años

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14
Q

HLA relacionado a la artritis idiopatica juvenil

A

HLA-DR4

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15
Q

Clínica de la artritis idiopatica juvenil

A

Edema y derrame articular, dolor y rigidez que limitan el uso de la articulación
Proliferación ósea y trastornos del crecimiento lineal

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16
Q

Variantes clínicas de la artritis idiopatica juvenil

A 
Oligoartritis (ARJ pauciarticular): la más común 
Poliartritis (ARJ poliarticular) 
Artritis sistemica: la menos común 
Artritis psoriasica
Artritis relacionada a entesitis 
Artritis indiferenciada
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17
Q

Clínica de la oligoartritis (ARJ pauciarticular)

A

Presentación común: Niñas 1-4 años con artritis de la rodilla
<5 articulaciones afectadas (Articulaciones medianas)
Complicación más temida: uveitis y ceguera
Excelente pronóstico
Tx: AINE + esteroides intraarticulares

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18
Q

Clínica de la poliartritis (ARJ poliarticular)

A

Afectación de >5 articulaciones pequeñas
Puede haber signos de inflamación sistemica
Puede haber afección de columna cervical (fusión vertebral) y de mandíbula (micrognatia)
FR negativo: manifestaciones extra articulares poco comunes, Tx con metotrexato + AINE
FR positivo: idéntica a la AR, remisión improbable, Tx agresivo

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19
Q

Clínica de la artritis sistemica (ARJ con debut sistemico)

A

<4 años, explosiva, con picos febriles y erupción asalmonada evanescente migratorio en tronco y extremidades proximales, puede haber hepatoesplenomegalia y serositis
Alto riesgo de incapacidad a largo plazo
Hay anemia, leucocitosis y trombocitosis
Resistente a Tx: metotrexato + agentes anti-TNF

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20
Q

Otro nombre con el que se conoce la artritis idiopatica juvenil sistemica

A

Enfermedad de Still

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21
Q

Clínica de la artritis psoriasica juvenil

A

En presencia de psoriasis o >2 de: dactilitis, foveas ungueales y onicolisis, psoriasis en un familiar de primer grado
Tx: AINE + esteroides intraarticulares

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22
Q

Clínica de la artritis relacionada a entesitis juvenil

A

Artritis + entesitis + 2 de: sensibilidad de articulación sacroiliaca, dolor lumbosacro o ambos, HLA-B27, varón >6 años, u veíais anterior aguda, historia de espondilitis anquilosante, enfermedad de Ritter
Tx: AINE + esteroides intraarticulares

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23
Q

Cuando referir al segundo nivel en ARJ

A

En <16 años con dolor o inflamación articular por >6 semanas y sin respuesta a AINE
Caso sospechoso de ARJ

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24
Q

Tx general en ARJ

A

Primera línea: AINE (meloxicam o naproxeno)
Glucocorticoides sistemicos: si manifestaciones sistemicos severas, formas graves o refractarias
Metotrexato: en poliarticular
Leflunomida: si intolerancia a metotrexato o fracaso
Sulfasalazina: en oligoarticular y poliarticular
Agentes biológicos
Trasplante autólogo de células madre: rescate en enfermedad grave

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25
Q

Trastorno inflamatorio de causa desconocida que afecta primariamente el esqueleto axial

A

Espondilitis anquilosante

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26
Q

HLA relacionado a la espondilitis anquilosante

A

HLA-B27 (sensibilidad y especificidad de 96% en conjunto con clínica compatible)

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27
Q

Clínica de la espondilitis anquilosante

A

Dolor mate en la region lumbar o glutea + rigidez lumbar matutina que dura horas y mejora con la actividad y empeora con la inmovilidad
Después el dolor se vuelve persistente, bilateral, con exacerbaciones nocturnas y sensibilidad ósea

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28
Q

Manifestaciones extra articulares de espondilitis anquilosante

A

Uveitis anterior aguda: la más común, da dolor, fotofobia, epifora
Cardiovascular: inflamación de raíz aortica, bloqueos AV
Pleuropulmonares: fibrosis de los lóbulos superiores
Neurologicas: Fx vertebrales, Sx de cola de caballo
Genitourinaria: prostatitis crónica, Nefropatia IgA

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29
Q

Criterios Dx de espondilitis anquilosante

A

Criterios New York
Sacroilitis radiográficamente definida + cualquiera de: AHF de dolor de espalda inflamatorio, limitación del movimiento de columna lumbar, limitación de expansión torácica

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30
Q

Estudios a solicitar ante la sospecha de espondilitis anquilosante

A

Bh, QS, PFH, VSG, PCR, Rx de esqueleto axial (sacroiliaca, cadera, columna lumbar, columna cervical)

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31
Q

Hallazgos radiográficos de espondilitis anquilosante

A

Distorsión de márgenes corticales de hueso subcondral, erosiones y esclerosis, pseudoensanchamiento de espacio articular, anquilosis, obliteración articular, rectificación de lordosis lumbar, sindesmofitos marginales

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32
Q

Tx de la espondilitis anquilosante

A

Ejercicio, estiramiento, inspiraciones profundas, evitar el tabaco
AINE (pueden usarse 2), paracetamol, opioides, sulfazalazina, metotrexato si fallan los AINEs
Corticoides oftalmicos
Manejo de osteoporosis

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33
Q

Cuales son las espondiloartropatias seronegativas

A

Artritis psoriasica
Artritis reactiva
Artritis enteropatica

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34
Q

Tx de espondiloartropatias seronegativas

A

Educación del paciente, ejercicio, evitar tabaco

AINE (indometacina, diclofenaco, naproxeno) y corticoides

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35
Q

Patrones clínicos de la artritis psoriasica

A

Oligoartritis asimétrica: la más común 30-50%
De articulaciones interfalangicas distales
Poliartritis simétrica: simula AR
Espondilitis psoriasica
Artritis mutilans: destructiva, con deformidad y discapacidad significativa

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36
Q

Tx de la artritis psoriasica

A

Agentes biológicos: anti-TNF (infliximab, etanercept, adalimumab, golimumab)
Puede usarse Sulfasalazina y otro modificadores de enfermedad

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37
Q

Artritis aséptica que ocurre subsecuente (1-3 semanas) a una infección extra articular (TGI: Salmonella, Yersinia, Shigella, Campylobacter; TGU: chlamydia)

A

Artritis reactiva

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38
Q

Clínica de la artritis reactiva

A

Oligoartritis asimétrica con predilección por las extremidades inferiores
Entesitis del tendón aquileo o fascitis plantar
Dactilitis con forma de “salchicha”
Sacroilitis asimétrica
Manifestaciones extra articulares: uretritis o cervicitis, conjuntivitis y lesiones mucocutaneas

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39
Q

Hallazgos radiográficos en artritis reactiva

A

Tempranos: edema de tejidos blandos, osteopenia yuxtaarticular, en articulaciones perifericas periostitis y neoformacion ósea
Crónica: sindesmofitos

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40
Q

Espondiloartropatia más común en los pacientes con VIH

A

Artritis reactiva

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41
Q

Poliartritis erosiva no inflamatoria con predilección por articulaciones grandes relacionada con enfermedad de Crohn (más frecuente) o Colitis ulcerosa crónica inespecifica

A

Artritis enteropatica

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42
Q

Destrucción de las glándulas exocrinas (salivales y lagrimales) produciendo queratoconjuntivitis y xerostomia

A

Sx de Sjögren

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43
Q

Diferencia entre Sx de Sjögren primario y secundario

A

Primario: en ausencia de enfermedad de tejido conjuntivo. Se relaciona más a manifestaciones extra glandulares
Secundario: se asocia a enfermedad de tejido conjuntivo (más a AR)

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44
Q

Pruebas Dx de Sx de Sjögren

A

Elección: prueba de Schirmer (<5 mm en 5 minutos)
Otras: con utilidad limitada, sin criterios definidos para utilizarlas: Tincion rosa de bengala, Osmolaridad lagrimal, Biopsia de glándulas salivales

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45
Q

Tx de Sx de Sjögren

A

Sustituto para las secreciones exocrinas disfuncionales
Extra glandulares: prednisona, hidroxicloroquina, metotrexato, inhibidores de TNF-alfa
No farmacológico: hidratación con agua, de piel, mucosas, vagina, no bebidas azucaradas, no medicamentos xerogenicos, café, alcohol, tabaco, ambientes cerrados, estimular salivacion con chicles

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46
Q

Enfermedades a las que están predispuestos los pacientes con Sx de Sjögren

A

Linfoma no Hodgkin de células B

Macroglobulinemia de Waldenström

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47
Q

Anticuerpos más característicos del Sx de Sjögren

A

Anti-Ro (SSA)
Anti-La (SSB)
Más común en el tipo primario

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48
Q

Enfermedad autoinmune crónica causada por depósito de complejos inmunológicos en lechos vasculares, con inflamación de riñón, cerebro y piel

A

Lupus Eritematoso Sistemico

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49
Q

Tipo de reacción de hipersensibilidad a la que pertenece el Lupus

A

Mediada por inmunocomplejos

Tipo III

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50
Q

HLA relacionado con LES

A

HLA-DR2 y HLA-DR3

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51
Q

Criterios Dx de LES (SLICC)

A

CRITERIOS CLÍNICOS

  1. Lupus cutáneo agudo (eritema malar o ampolloso, Necrolisis epidermica) o subagudo (psoriasiforme)
  2. Lupus cutáneo crónico (discoide o profundo)
  3. Úlceras orales o nasales
  4. Alopecia sin cicatrización
  5. Sinovitis de >2 articulaciones
  6. Serositis (pleural o pericardico)
  7. Renal (>500 mg proteínas en 24 horas) o cilindros hematicos
  8. Neurologico (convulsiones, psicosis, mononeuritis, neuropatia periférica)
  9. Anemia hemolitica
  10. Leucopenia (<4 mil) o Linfopenia (<1 000)
  11. Trombocitopenia (<100 000)

CRITERIOS INMUNOLÓGICOS

  1. ANAs
  2. Ac anti-DNA bicatenario
  3. Ac anti-Sm
  4. AC antifosfolipidos
  5. Hipocomplementemia
  6. Coombs directo positivo en ausencia de anemia hemolitica

Dx con:
>4 criterios clínicos o inmunológicos, >1 clínico y >1 inmunológico
Nefritis compatible con LES comprobado con biopsia

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52
Q

Utilidad de los diferentes anticuerpos específicos del LES

A

Antinucleares: la mejor prueba de discriminacion
Anti-DNA bicatenario: títulos altos son específicos de LES, se relacionan con la actividad de la enfermedad y de nefritis
Anti-Sm: específicos de LES

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53
Q

Anticuerpos relacionados con el Sx de Lupus-like inducido por fármacos

A

Antihistonas

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54
Q

Tx de LES sin involucramiento de órganos mayores

A

AINEs, hidroxicloroquina y glucocorticoides

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55
Q

Tx de LES de intensidad moderada o severa

A

Corticoides, azatioprina, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, rituximab o plasmaferesis
Manifestaciones articulares: metotrexato
Nefropatia membranosa: ciclosporina
Trombocitopenia refractaria: inmunoglobulina IV

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56
Q

Como realizar la prevención de infecciones en pacientes con LES

A

Antibiótico:
Endocarditis si anormalidades valvulares
TB y pneumocystis jirovecii: isoniazida, TMP-SMX o dapsona
Vacunas: si Tx con prednisona no vacunar con agentes vivos

57
Q

Diferencias entre el LES y el Lupus inducido por fármacos

A

No tiene predominio femenino, se presenta semanas o meses después del fármaco (hidralazina, procainamida, isoniazida),
Ac ANA positivos en 100%
No hay Ac anti-DNA ni anti-Sm
No afecta SNC ni riñones

58
Q

Tx de la artropatia lupica episódica

A 
AINEs por periodos breves
No usar >2 AINEs simultáneamente 
Naproxeno: más seguro en cuanto a riesgo cardiovascular 
No usar ASA + naproxeno o ibuprofeno 
Contraindicados en ERC estadio 4 y 5
59
Q

Tx de la artropatia lupica con síntomas graves o recurrentes

A

Dosis bajas de corticoides y antipaludicos

Corticoides Intraarticulares si es localizada y persistente

60
Q

Tx de la artropatia lupica refractaria a Tx con corticoides

A

Metotrexato y antipaludicos
Si fracaso o intolerancia: ciclosporina, azatioprina o micofenolato de mofetilo
Si refractaria a estos: leflunomida, rituximab

61
Q

Factores de riesgo para el desarrollo de Nefritis Lupica

A

Masculino, raza negra, HTA, tabaquismo, proteinuria, hipocomplementemia

62
Q

Manifestaciones de la nefritis lupica

A

Proteinuria (100%), Sx nefrotico, cilindros granulares, cilindros eritrocitarios, hematuria microscópica (80%) o macroscopica, disminución de la función renal, daño renal agudo, HTA

63
Q

Clasificación de la nefritis lupica

A

I: cambios mesangiales mínimos: glomerulos normales, depósitos inmunoglicos mesangiales
II: mesangial proliferativa: hipercelularidad mesangial con depósitos inmunológicos
III: focal: proliferación mesangial y endotelial <50% del glomerulo, (activa: focal, crónica: esclerosante)
IV: difusa: proliferación mesangial y endotelial >50% del glomerulo (asas de alambre, trombos hialinos)
V: membranosa: esclerosis avanzada
VI: esclerosante avanzada: >90% de los glomerulos están esclerosados globalmente sin actividad residual

64
Q

Estudio de imagen de primera línea en la nefritis lupica

A

USG renal

65
Q

Estudios de laboratorio para la evaluación de la función renal y el seguimiento

A

EGO, citología urinaria, creatinina y proteinuria en 24 horas, USG renal, ac anti-DNA, C3, C4 y anti-C1
Biopsia renal: confirma Dx

66
Q

Tx de la nefritis lupica

A

Bolos mensuales de metilprednisolona + ciclofosfamida
Tx de mantenimiento: ciclofosfamida
Control de HTA y lípidos

67
Q

Enfermedad cutanea autoinmune inflamatoria crónica que puede producir desfiguramiento y cicatrización significativos

A

Lupus eritematoso discoide

68
Q

Clínica del Lupus eritematoso discoide

A

Áreas alopecicas con inflamación activa, eritema, edema, descamación, taponamiento folicular, atrofia, telangiectasia, despigmentación

69
Q

Prueba confirmatoria de Lupus eritematoso discoide

A

Biopsia de piel afectada

Ac antinucleares son positivos en 30-40%

70
Q

Tx del Lupus eritematoso discoide

A

Localizado: esteroides tópicos de potencia elevada
Segunda línea: antipaludicos
Fotoprotección del área involucrada

71
Q

Principal factor pronóstico del Lupus

A

Afección renal

Mal pronóstico: creatinina >1.4, HTA, Sx nefrótico

72
Q

Enfermedad protrombotica, autoinmune y sistemica que se caracteriza por trombosis vascular venosa o arterial, abortos frecuentes, alteraciones hematologicas (trombocitopenia o anemia hemolitica)

A

Sx antifosfolipidos

73
Q

Enfermedad más comúnmente asociada al Sx antifosfolipidos

A

Lupus eritematoso sistemico

74
Q

Manifestaciones clínicas del Sx antifosfolipidos en latinoamericanos

A

Livedo reticularis, TVP de miembros pélvicos, trombocitopenia, migraña, anemia hemolitica, úlceras cutáneas, amaurosis fugaz, EVC, microtrombosis pulmonar y TEP

75
Q

Cuales son los anticuerpos antifosfolipidos

A

Ac anticardiolipina IgG o IgM
Anticoagulante lupico
Anti-B2 glucoproteina 1

76
Q

Porcentaje de la población sana con Ac antifosfolipidos

A

1-5%

77
Q

Criterios Dx de Sx antifosfolipidos

A 
CRITERIOS CLÍNICOS 
1. Trombosis vascular
2. Complicaciones en el embarazo: perdida fetal a las >10 SDG o nacimientos prematuros <34 SDG por preeclampsia o eclampsia o abortos recurrentes a las <10 SDG 
CRITERIOS LABORATORIALES
1. Ac anticardiolipina 
2. Anticoagulantes lupico 
3. Ac anti-B2 glucoproteina

Dx: 1 clínico + 1 laboratorial

78
Q

Tx de pacientes con Ac antifosfolipidos sin trombosis

A

Modificar factores de riesgo trombótico

Iniciar ASA 75-150 mg/día

79
Q

Tx de paciente embarazada con Ac antifosfolipidos, asintomática

A

ASA 75-150 mg/día

80
Q

Tx de paciente embarazada con Sx antifosfolipidos y perdida fetal recurrente (>3)

A

Heparina de BPM + ASA

Durante el embarazo y 6-8 semanas postparto

81
Q

Tx de paciente embarazada con Sx antifosfolipidos y TVP

A

Heparina subcutánea a dosis ajustada o en bolo IV
Continuar Tx todo el embarazo y 6 semanas postparto con subcutánea
Suspender 24 horas antes del parto

82
Q

Tx de TVP en pacientes con Sx antifosfolipidos primario

A

Heparina de BPM + warfarina

83
Q

En cuanto se debe mantener el INR en un paciente con Sx antifosfolipidos y su primer episodio de TVP

A

Entre 2 y 3

84
Q

En cuanto se debe mantener el INR en un paciente con Sx antifosfolipidos y TVP recurrente

A

Entre 3 y 4

85
Q

Mecanismos detonadores de las crisis dolorosas en artritis gotosa

A
  1. Sobreproducción de ácido úrico 10%
    Primaria: Sx de Lesch-Nyhan
    Secundaria: sobreingesta de purinas, abuso de etanol, hipoxemia, ejercicio extenuante, hipertrigliceridemia
  2. Disminución abrupta en la excreción de ácido úrico 90%
    Primaria: idiopatica, hiperuricemia familiar juvenil
    Secundaria: disminución de TFG, deshidratación, diuréticos, resistencia a la insulina, cetoacidosis
86
Q

Factores de riesgo para artritis gotosa

A

Ingesta alta de carne, mariscos y cerveza

87
Q

Clínica de la artritis gotosa

A

Afecta más a las articulaciones distales u osteoartrosicas
El ataque se limita a los 7-10 días
Persiste una sinovitis leve que sin Tx progresa a la proliferación sinovial, perdida de cartílago y erosión ósea
Tofos: depósitos de cristales de urato en membrana sinovial, bursas, tendones y riñones
Urolitiasis es frecuente

88
Q

Manifestación temprana más frecuente de la artritis gotosa

A

Artritis monoarticular aguda nocturna con dolor y edema

La articulación se torna hipertermica, eritematosa y sensible

89
Q

Etapas de la artritis gotosa

A
  1. Hiperuricemia asintomática
  2. Artritis gotosa aguda
  3. Periodo intercritico
  4. Gota tofacea crónica
90
Q

Criterios Dx de la artritis gotosa

A
  1. Cristales de urato monosódico en el líquido articular
  2. Evidencia de un todo con cristales de urato monosódico
  3. > 6 de: >1 ataque de gota, inflamación máxima desarrollada en 1 día, ataque de monoartitis, eritema articular, primera articulación metatarsofalangica, articulación tarsal unilateral, tofo, hiperuricemia, inflamación asimétrica de una articulación en Rx, quiste subcondral sin erosiones en Rx, cultivo articular negativo

Dx: >1 criterio

91
Q

Tx de la artritis gotosa aguda (crisis gotosa)

A

Eleccion: AINE (indometacina, ibuprofeno, diclofenaco) + colchicina
Dolor persistente: opioides, Corticoides intraarticulares, ACTH IM

92
Q

Tx de la hiperuricemia (periodo intercritico de la gota)

A

Meta: <6.8 (GPC)
Uricosuricos: alopurinol es el de elección
Control de peso, baja ingesta de etanol y purinas, alta ingesta de líquidos y evitar diuréticos

93
Q

Clínica de la osteoartrosis

A

Estadios iniciales: silentes
Dolor es el síntoma principal, se agrava con el uso de la articulación, puede irradiarse o referirse. Al principio mejora con el reposo
Evoluciona a sensibilidad local, crepitaciones, limitación de movimiento, edema, inestabilidad articular, deformidad, subluxación

94
Q

Indicaciones para obtener Rx en osteoartrosis

A

Derrame sinovial
Perdida de movimiento
Dolor severo
Dolor que no es por lesión ligamentaria o bursitis
Poca respuesta a Tx
Pacientes referidos a reumatología o trauma

95
Q

Hallazgos radiográficos patognomónicos de osteoartrosis

A

Osteofitos en los márgenes de las articulaciones
Estrechamiento del espacio articular
Áreas de adelgazamiento o pérdida de cartílago
Marcada reacción ósea con esclerosis subcondral
Quistes óseos

96
Q

Tx de osteoartrosis

A

Terapia física: ejercicios isometricos
Terapia médica: paracetamol, celecoxib, glucosamina y condritina
Terapia qx: prótesis (en >55 años o síntomas refractarios), osteotomia, artroscopia

97
Q

Cuales son las miopatias inflamatorias crónicas

A

Polimiositis
Dermatomiositis
Miositis por cuerpos de inclusión

98
Q

Manifestaciones clínicas de la polimiositis

A

Debilidad proximal de las extremidades, músculos flexores del cuello, disfonia, disfagia, mialgias, hipersensibilidad muscular

99
Q

Manifestaciones de la dermatomiositis

A

Patrón miopatico de la polimiositis (Debilidad proximal de las extremidades, músculos flexores del cuello, disfonia, disfagia, mialgias, hipersensibilidad muscular)
+
Exantema heliotropo (coloración violácea simétrica de los párpados con edema)
+
Signo de Gottron (erupción violácea con descamación leve) que afecta prominencias óseas (manos, codos, rodillas)
+
Manos de mecánico (hiperqueratosis, fisuras)

100
Q

Hallazgos laboratoriales de las miopatias inflamatorias crónicas

A

Elevación de CPK, aldolasa, mioglobina, DHL, AST y ALT

VSG normal

101
Q

Auto anticuerpos específicos de las miopatias inflamatorias crónicas

A

Anti-tRNA sintetasa
Anti-SRP
Anti-Mi2

102
Q

Hallazgos radiográficos de las miopatias inflamatorias crónicas

A

Edema de tejido subcutáneo y músculos
Aumento del volumen y densidad de masas musculares
Definición precaria de las interfases de tejidos blandos
En DM juvenil: calcificaciones en placas grandes o pequeñas

103
Q

Prueba confirmatoria de Dx de miopatias inflamatorias crónicas

A

Biopsia muscular

104
Q

Tx de las miopatias inflamatorias crónicas

A

Elección: corticoides +/- metotrexato
Severa: dosis altas de metilprednisolona
Fracaso Tx: ciclofosfamida
Afección esofagica refractaria a Tx: Inmunoglobulina IV

105
Q

Principales causas de muerte en las miopatias inflamatorias crónicas

A

Neoplasias, infecciones (neumonías por la afectación intersticial del pulmon), enfermedad pulmonar y cardiovascular

106
Q

Vasculitis de elementos medianos y pequeños caracterizada por granulomas no caseificantes y que afecta principalmente tracto respiratorio superior e inferior, riñones y ojos

A

Granulomatosis de Wegener

107
Q

Hallazgos radiográficos en Rx de tórax de la granulomatosis de Wegener

A

Infiltrados, nódulos y lesiones cavitarias bilaterales y múltiples

108
Q

Tipo de afectación renal en la granulomatosis de Wegener

A

Glomerulonefritis focal y segmentaria que evoluciona a glomerulonefritis membranoproliferativa rápidamente progresiva

109
Q

Tipos de anticuerpos específicos presentes en la granulomatosis de Wegener

A

c-ANCA (anticuerpos anticitoplasma de los neutrofilos) dirigidos a la proteinasa-3 (especialmente en glomerulonefritis activa) y a la mieloperoxidasa

110
Q

Prueba Dx confirmatoria de granulomatosis de Wegener

A

Biopsia pulmonar con evidencia de vasculitis granulomatosa necrosante

111
Q

Criterios Dx de granulomatosis de Wegener

A

> 2 criterios de los siguientes:

Inflamación oral o nasal: úlceras, descarga purulenta o sanguinolenta
Alteraciones en Rx de tórax
Anormalidades urinarias: microhematuria (>5 eritrocitos por campo) o cilindros eritrocitarios
Biopsia con infiltrado granulomatoso

112
Q

Tx de elección de la granulomatosis de Wegener

A

Inducción a la remisión: ciclofosfamida + prednisona

113
Q

Angitis y granulomatosis alérgica, vasculitis de elementos pequeños y medianos con afectación multiorganica, caracterizada por asma, eosinofilia periférica y tisular y mononeuritis múltiple

A

Sx de Churg-Strauss

114
Q

Anticuerpos específicos del Sx de Churg-Strauss

A

p-ANCA (contra mieloperoxidasa)

115
Q

Prueba Dx confirmatoria de Sx de Churg-Strauss

A

Confirmación de vasculitis de elementos pequeños y medianos con granulomatosis Extravascular con biopsia

116
Q

Tx de Sx de Churg-Strauss

A

Glucocorticoides

117
Q

Trastorno del tejido conjuntivo caracterizado por engrosamiento y fibrosis de la piel, con involucramiento variable de los órganos internos

A

Esclerosis sistemica

118
Q

Manifestaciones clínicas de la esclerosis sistemica

A

Piel: brillante, tensa, perdida de pliegues y vello, limita el movimiento, atrofia en fases tardías
Músculo esquelético: artritis inflamatoria, miopatias
TGI: dismotilidad, cirrosis biliar primaria
Pulmonar: fibrosis, hipertensión pulmonar
Cardiaco: fibrosis, extrasistoles
Renal: HTA maligna, ERC de rápida evolución
Sx CREST
Fenómeno de Raynaud
Edema de dedos o manos

119
Q

Cuál es el Sx de CREST de la esclerosis sistemica limitada

A 
Calcinosis 
Fenómeno de Raynaud 
Dismotilidad esofagica 
Esclerodactilia
Telangiectasias
120
Q

Clasificación de la esclerosis sistemica

A

ES cutánea limitada: cara, cuello, brazos y manos

ES cutánea difusa: extremidades completas, cara, cuello, tronco

121
Q

Anticuerpos específicos en la esclerosis sistemica

A

Ac anti-centromero: predictores de buen pronóstico (más relacionados a forma localizada)
Ac anti-topoisomerasa 1: predictores de mal pronóstico (más relacionados a forma difusa)
Ac anti-RNApol III: presente en el 84%

122
Q

Criterios Dx de esclerosis sistemica

A 
MAYOR
Esclerodermia proximal 
MENORES
Esclerodactilia
Úlceras digitales puntiformes 
Perdida del cojinete digital distal 
Fibrosis pulmonar bibasal

Dx: criterio mayor + >2 menores

123
Q

Tx de la esclerosis sistemica

A

Si involucra TGI: cambios en la dieta, IBP, procineticos

Fenómeno de Raynaud: nifedipino, alternativa: bosentan

124
Q

Vasculitis de vasos grandes (aorta y sus principales ramas) que afecta preferentemente a mujeres <40 años

A

Arteritis de Takayasu

125
Q

Fases de la arteritis de Takayasu

A

Temprana (sistemica o pre-estenotica): inflamación difusa o granulomatosa en la superficie media y adventicia con engrosamiento de la íntima. Síntomas sistemicos e inespecificos
Crónica (tardía, sin pulsos o post-estenotica): estenosis arterial u oclusion, síntomas isquemicos y aneurismas

126
Q

Arterias más afectada en la arteritis de Takayasu

A

Subclavia (izquierda más que la derecha) 93%, carótida común, aorta torácica

127
Q

Clínica de la arteritis de Takayasu

A

Claudicación en extremidades, diferencia de la TA entre los brazos (>10 mmHg), pulsos disminuidos o ausentes, soplos arteriales, carotidinia, fiebre, perdida de peso, cefalea, mialgias, artralgias, isquemia cerebral, HTA, mareo, alteraciones visuales, angina, tos, disnea, IAM

128
Q

Criterios Dx de arteritis de Takayasu

A 
OBLIGATORIO
Cambios angiograficos (TAC o RM) de la aorta o sus ramas principales 
>1 DE LOS SIGUIENTES
Disminución de pulsos o claudicación 
Diferencia de TA en las 4 extremidades 
Soplos en aorta o sus ramas 
HTA sistolica o diastolica aislada 
VSG o PCR elevados
129
Q

Estudios de imagen útiles para el Dx de arteritis de Takayasu

A

USG doppler, TAC, RM, angiotomografia

No hay estándar de oro

130
Q

Hallazgos en la Rx de tórax compatibles con arteritis de Takayasu

A

Perdida de la nitidez, apariencia festoneada de la aorta torácica descendente, ensanchamiento del hilio, cambios en el calibre de la aorta, alternar entre zonas de estenosis y dilatación
Si es crónica puede haber calcificación, “muescas en las costillas”

131
Q

Tx de la arteritis de Takayasu

A

Corticoides a dosis altas + inmunosupresores (metotrexato)

Cx vascular

132
Q

Trastorno caracterizado por dolor muscular crónico diseminado, rigidez, parestesias, trastornos del sueño y fatiga fácil con múltiples puntos dolorosos de distribución extensa y simétrica, más común en mujeres

A

Fibromialgia

133
Q

Clínica de la fibromialgia

A

Síntomas esenciales: dolor (empeora con la actividad) y rigidez
Fatiga fácil física y mental
Trastornos del sueño: sueño ni reparador
Disfunción cognitiva: memoria, concentración, análisis, motivación
Psicológico: crisis existencial, depresión
Fenómeno de Raynaud: perciben más frío que los demás

134
Q

Criterios Dx de fibromialgia

A
  1. Historia de dolor diseminado: en lado izquierdo o derecho, arriba o abajo de la cintura, esqueleto axial
  2. Dolor en 8 de los 11 puntos dolorosos: occipucio, cervical bajo, trapecio, supraespinoso, segunda costilla, epicondilo lateral, gluteo, trocánter mayor, rodilla
135
Q

Tx de la fibromialgia

A

Corrección del sueño: amitriptilina
Antidepresivos: fluoxetina
Control del dolor: paracetamol, tramador
Ejercicio aerobico de bajo impacto, alternativas, cognitivo-conductual

136
Q

Triada de la Enfermedad de Still

A

Picos de fiebre de hasta 40C que remiten sin necesidad de antipiréticos + artritis + exantema asalmonado en tórax anterior

137
Q

Tx de primera linea de la Enfermedad de Still

A

ASA

Si no responde (50%): Prednisona 60 mg/dl al día

138
Q

Características de la Artritis en Enfermedad de Still

A

Pueden estar ausentes al inicio

Meses después aparecen como artritis destructiva principalmente en muñecas

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