11. Reumatología Flashcards

1
Q

Enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida cuya diana son los cartílagos sinoviales

A

Artritis Reumatoide

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2
Q

HLA de riesgo para artritis reumatoide

A

HLA-DR4, HLA-DR1

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3
Q

Manifestaciones de la artritis reumatoide

A

Poliartritis crónica simétrica
Inicia en interfalangicas proximales, metacarpofalangicas y metatarsofalangicas y se extiende a muñecas, rodillas, codos, tobillos, hombros
Rigidez matutina que mejora con el calor y movimiento, deformidad en Z, deformidad en cuello de cisne

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4
Q

Manifestaciones extra-articulares de la artritis reumatoide

A

Nódulos reumatoides, debilidad y atrofia de músculos, vasculitis reumatoide, manifestaciones pleuropulmonares, afección cardiaca (pericarditis), neurologicas y oculares, Sx de Fabry, osteoporosis

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5
Q

Sx de Felty

A

Artritis reumatoide + esplenomegalia + granulocitopenia

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6
Q

En qué casos debemos sospechar de artritis reumatoide

A

Manifestaciones con duración >6 semanas pero <12 meses

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7
Q

Estudios a solicitar en artritis reumatoide

A

Bh, FA, creatinina, PFH, VSG, PCR, EGO

Rx de manos, pies, columna cervical y tórax

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8
Q

Prueba Dx confirmatoria de artritis reumatoide

A

Anticuerpos anti-PCC (VPP 100%)

Si además tiene FR es factor de severidad

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9
Q

Factores predictivos de enfermedad persistente y erosiva en artritis reumatoide

A
Rigidez matutina >1 hora 
Artritis de >3 articulaciones
Factor reumatoide 
Anticuerpos anti-CCP 
Erosiones en Rx de manos y pies
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10
Q

Tx de la artritis reumatoide

A

Modificadores de enfermedad: metotrexato (elección) +/- ácido folinico
Corticoesteroides intraarticulares para inducir remisión inicial
Px osteoporosis: vitamina D, calcio, bifosfonatos
Tx de sostén: modificador de enfermedad + AINE a dosis mínima

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11
Q

Cada cuanto realizar seguimiento laboratorial de AR

A

Cada 3 meses

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12
Q

Principal causa de discapacidad adquirida en la niñez

A

Artritis idiopatica juvenil

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13
Q

Edad de inicio de la artritis idiopatica juvenil

A

Antes de los 16 años

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14
Q

HLA relacionado a la artritis idiopatica juvenil

A

HLA-DR4

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15
Q

Clínica de la artritis idiopatica juvenil

A

Edema y derrame articular, dolor y rigidez que limitan el uso de la articulación
Proliferación ósea y trastornos del crecimiento lineal

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16
Q

Variantes clínicas de la artritis idiopatica juvenil

A
Oligoartritis (ARJ pauciarticular): la más común 
Poliartritis (ARJ poliarticular) 
Artritis sistemica: la menos común 
Artritis psoriasica
Artritis relacionada a entesitis 
Artritis indiferenciada
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17
Q

Clínica de la oligoartritis (ARJ pauciarticular)

A

Presentación común: Niñas 1-4 años con artritis de la rodilla
<5 articulaciones afectadas (Articulaciones medianas)
Complicación más temida: uveitis y ceguera
Excelente pronóstico
Tx: AINE + esteroides intraarticulares

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18
Q

Clínica de la poliartritis (ARJ poliarticular)

A

Afectación de >5 articulaciones pequeñas
Puede haber signos de inflamación sistemica
Puede haber afección de columna cervical (fusión vertebral) y de mandíbula (micrognatia)
FR negativo: manifestaciones extra articulares poco comunes, Tx con metotrexato + AINE
FR positivo: idéntica a la AR, remisión improbable, Tx agresivo

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19
Q

Clínica de la artritis sistemica (ARJ con debut sistemico)

A

<4 años, explosiva, con picos febriles y erupción asalmonada evanescente migratorio en tronco y extremidades proximales, puede haber hepatoesplenomegalia y serositis
Alto riesgo de incapacidad a largo plazo
Hay anemia, leucocitosis y trombocitosis
Resistente a Tx: metotrexato + agentes anti-TNF

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20
Q

Otro nombre con el que se conoce la artritis idiopatica juvenil sistemica

A

Enfermedad de Still

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21
Q

Clínica de la artritis psoriasica juvenil

A

En presencia de psoriasis o >2 de: dactilitis, foveas ungueales y onicolisis, psoriasis en un familiar de primer grado
Tx: AINE + esteroides intraarticulares

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22
Q

Clínica de la artritis relacionada a entesitis juvenil

A

Artritis + entesitis + 2 de: sensibilidad de articulación sacroiliaca, dolor lumbosacro o ambos, HLA-B27, varón >6 años, u veíais anterior aguda, historia de espondilitis anquilosante, enfermedad de Ritter
Tx: AINE + esteroides intraarticulares

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23
Q

Cuando referir al segundo nivel en ARJ

A

En <16 años con dolor o inflamación articular por >6 semanas y sin respuesta a AINE
Caso sospechoso de ARJ

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24
Q

Tx general en ARJ

A

Primera línea: AINE (meloxicam o naproxeno)
Glucocorticoides sistemicos: si manifestaciones sistemicos severas, formas graves o refractarias
Metotrexato: en poliarticular
Leflunomida: si intolerancia a metotrexato o fracaso
Sulfasalazina: en oligoarticular y poliarticular
Agentes biológicos
Trasplante autólogo de células madre: rescate en enfermedad grave

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25
Trastorno inflamatorio de causa desconocida que afecta primariamente el esqueleto axial
Espondilitis anquilosante
26
HLA relacionado a la espondilitis anquilosante
HLA-B27 (sensibilidad y especificidad de 96% en conjunto con clínica compatible)
27
Clínica de la espondilitis anquilosante
Dolor mate en la region lumbar o glutea + rigidez lumbar matutina que dura horas y mejora con la actividad y empeora con la inmovilidad Después el dolor se vuelve persistente, bilateral, con exacerbaciones nocturnas y sensibilidad ósea
28
Manifestaciones extra articulares de espondilitis anquilosante
Uveitis anterior aguda: la más común, da dolor, fotofobia, epifora Cardiovascular: inflamación de raíz aortica, bloqueos AV Pleuropulmonares: fibrosis de los lóbulos superiores Neurologicas: Fx vertebrales, Sx de cola de caballo Genitourinaria: prostatitis crónica, Nefropatia IgA
29
Criterios Dx de espondilitis anquilosante
Criterios New York Sacroilitis radiográficamente definida + cualquiera de: AHF de dolor de espalda inflamatorio, limitación del movimiento de columna lumbar, limitación de expansión torácica
30
Estudios a solicitar ante la sospecha de espondilitis anquilosante
Bh, QS, PFH, VSG, PCR, Rx de esqueleto axial (sacroiliaca, cadera, columna lumbar, columna cervical)
31
Hallazgos radiográficos de espondilitis anquilosante
Distorsión de márgenes corticales de hueso subcondral, erosiones y esclerosis, pseudoensanchamiento de espacio articular, anquilosis, obliteración articular, rectificación de lordosis lumbar, sindesmofitos marginales
32
Tx de la espondilitis anquilosante
Ejercicio, estiramiento, inspiraciones profundas, evitar el tabaco AINE (pueden usarse 2), paracetamol, opioides, sulfazalazina, metotrexato si fallan los AINEs Corticoides oftalmicos Manejo de osteoporosis
33
Cuales son las espondiloartropatias seronegativas
Artritis psoriasica Artritis reactiva Artritis enteropatica
34
Tx de espondiloartropatias seronegativas
Educación del paciente, ejercicio, evitar tabaco | AINE (indometacina, diclofenaco, naproxeno) y corticoides
35
Patrones clínicos de la artritis psoriasica
Oligoartritis asimétrica: la más común 30-50% De articulaciones interfalangicas distales Poliartritis simétrica: simula AR Espondilitis psoriasica Artritis mutilans: destructiva, con deformidad y discapacidad significativa
36
Tx de la artritis psoriasica
Agentes biológicos: anti-TNF (infliximab, etanercept, adalimumab, golimumab) Puede usarse Sulfasalazina y otro modificadores de enfermedad
37
Artritis aséptica que ocurre subsecuente (1-3 semanas) a una infección extra articular (TGI: Salmonella, Yersinia, Shigella, Campylobacter; TGU: chlamydia)
Artritis reactiva
38
Clínica de la artritis reactiva
Oligoartritis asimétrica con predilección por las extremidades inferiores Entesitis del tendón aquileo o fascitis plantar Dactilitis con forma de "salchicha" Sacroilitis asimétrica Manifestaciones extra articulares: uretritis o cervicitis, conjuntivitis y lesiones mucocutaneas
39
Hallazgos radiográficos en artritis reactiva
Tempranos: edema de tejidos blandos, osteopenia yuxtaarticular, en articulaciones perifericas periostitis y neoformacion ósea Crónica: sindesmofitos
40
Espondiloartropatia más común en los pacientes con VIH
Artritis reactiva
41
Poliartritis erosiva no inflamatoria con predilección por articulaciones grandes relacionada con enfermedad de Crohn (más frecuente) o Colitis ulcerosa crónica inespecifica
Artritis enteropatica
42
Destrucción de las glándulas exocrinas (salivales y lagrimales) produciendo queratoconjuntivitis y xerostomia
Sx de Sjögren
43
Diferencia entre Sx de Sjögren primario y secundario
Primario: en ausencia de enfermedad de tejido conjuntivo. Se relaciona más a manifestaciones extra glandulares Secundario: se asocia a enfermedad de tejido conjuntivo (más a AR)
44
Pruebas Dx de Sx de Sjögren
Elección: prueba de Schirmer (<5 mm en 5 minutos) Otras: con utilidad limitada, sin criterios definidos para utilizarlas: Tincion rosa de bengala, Osmolaridad lagrimal, Biopsia de glándulas salivales
45
Tx de Sx de Sjögren
Sustituto para las secreciones exocrinas disfuncionales Extra glandulares: prednisona, hidroxicloroquina, metotrexato, inhibidores de TNF-alfa No farmacológico: hidratación con agua, de piel, mucosas, vagina, no bebidas azucaradas, no medicamentos xerogenicos, café, alcohol, tabaco, ambientes cerrados, estimular salivacion con chicles
46
Enfermedades a las que están predispuestos los pacientes con Sx de Sjögren
Linfoma no Hodgkin de células B | Macroglobulinemia de Waldenström
47
Anticuerpos más característicos del Sx de Sjögren
Anti-Ro (SSA) Anti-La (SSB) Más común en el tipo primario
48
Enfermedad autoinmune crónica causada por depósito de complejos inmunológicos en lechos vasculares, con inflamación de riñón, cerebro y piel
Lupus Eritematoso Sistemico
49
Tipo de reacción de hipersensibilidad a la que pertenece el Lupus
Mediada por inmunocomplejos | Tipo III
50
HLA relacionado con LES
HLA-DR2 y HLA-DR3
51
Criterios Dx de LES (SLICC)
CRITERIOS CLÍNICOS 1. Lupus cutáneo agudo (eritema malar o ampolloso, Necrolisis epidermica) o subagudo (psoriasiforme) 2. Lupus cutáneo crónico (discoide o profundo) 3. Úlceras orales o nasales 4. Alopecia sin cicatrización 5. Sinovitis de >2 articulaciones 6. Serositis (pleural o pericardico) 7. Renal (>500 mg proteínas en 24 horas) o cilindros hematicos 8. Neurologico (convulsiones, psicosis, mononeuritis, neuropatia periférica) 9. Anemia hemolitica 10. Leucopenia (<4 mil) o Linfopenia (<1 000) 11. Trombocitopenia (<100 000) CRITERIOS INMUNOLÓGICOS 1. ANAs 2. Ac anti-DNA bicatenario 3. Ac anti-Sm 4. AC antifosfolipidos 5. Hipocomplementemia 6. Coombs directo positivo en ausencia de anemia hemolitica Dx con: >4 criterios clínicos o inmunológicos, >1 clínico y >1 inmunológico Nefritis compatible con LES comprobado con biopsia
52
Utilidad de los diferentes anticuerpos específicos del LES
Antinucleares: la mejor prueba de discriminacion Anti-DNA bicatenario: títulos altos son específicos de LES, se relacionan con la actividad de la enfermedad y de nefritis Anti-Sm: específicos de LES
53
Anticuerpos relacionados con el Sx de Lupus-like inducido por fármacos
Antihistonas
54
Tx de LES sin involucramiento de órganos mayores
AINEs, hidroxicloroquina y glucocorticoides
55
Tx de LES de intensidad moderada o severa
Corticoides, azatioprina, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, rituximab o plasmaferesis Manifestaciones articulares: metotrexato Nefropatia membranosa: ciclosporina Trombocitopenia refractaria: inmunoglobulina IV
56
Como realizar la prevención de infecciones en pacientes con LES
Antibiótico: Endocarditis si anormalidades valvulares TB y pneumocystis jirovecii: isoniazida, TMP-SMX o dapsona Vacunas: si Tx con prednisona no vacunar con agentes vivos
57
Diferencias entre el LES y el Lupus inducido por fármacos
No tiene predominio femenino, se presenta semanas o meses después del fármaco (hidralazina, procainamida, isoniazida), Ac ANA positivos en 100% No hay Ac anti-DNA ni anti-Sm No afecta SNC ni riñones
58
Tx de la artropatia lupica episódica
``` AINEs por periodos breves No usar >2 AINEs simultáneamente Naproxeno: más seguro en cuanto a riesgo cardiovascular No usar ASA + naproxeno o ibuprofeno Contraindicados en ERC estadio 4 y 5 ```
59
Tx de la artropatia lupica con síntomas graves o recurrentes
Dosis bajas de corticoides y antipaludicos | Corticoides Intraarticulares si es localizada y persistente
60
Tx de la artropatia lupica refractaria a Tx con corticoides
Metotrexato y antipaludicos Si fracaso o intolerancia: ciclosporina, azatioprina o micofenolato de mofetilo Si refractaria a estos: leflunomida, rituximab
61
Factores de riesgo para el desarrollo de Nefritis Lupica
Masculino, raza negra, HTA, tabaquismo, proteinuria, hipocomplementemia
62
Manifestaciones de la nefritis lupica
Proteinuria (100%), Sx nefrotico, cilindros granulares, cilindros eritrocitarios, hematuria microscópica (80%) o macroscopica, disminución de la función renal, daño renal agudo, HTA
63
Clasificación de la nefritis lupica
I: cambios mesangiales mínimos: glomerulos normales, depósitos inmunoglicos mesangiales II: mesangial proliferativa: hipercelularidad mesangial con depósitos inmunológicos III: focal: proliferación mesangial y endotelial <50% del glomerulo, (activa: focal, crónica: esclerosante) IV: difusa: proliferación mesangial y endotelial >50% del glomerulo (asas de alambre, trombos hialinos) V: membranosa: esclerosis avanzada VI: esclerosante avanzada: >90% de los glomerulos están esclerosados globalmente sin actividad residual
64
Estudio de imagen de primera línea en la nefritis lupica
USG renal
65
Estudios de laboratorio para la evaluación de la función renal y el seguimiento
EGO, citología urinaria, creatinina y proteinuria en 24 horas, USG renal, ac anti-DNA, C3, C4 y anti-C1 Biopsia renal: confirma Dx
66
Tx de la nefritis lupica
Bolos mensuales de metilprednisolona + ciclofosfamida Tx de mantenimiento: ciclofosfamida Control de HTA y lípidos
67
Enfermedad cutanea autoinmune inflamatoria crónica que puede producir desfiguramiento y cicatrización significativos
Lupus eritematoso discoide
68
Clínica del Lupus eritematoso discoide
Áreas alopecicas con inflamación activa, eritema, edema, descamación, taponamiento folicular, atrofia, telangiectasia, despigmentación
69
Prueba confirmatoria de Lupus eritematoso discoide
Biopsia de piel afectada | Ac antinucleares son positivos en 30-40%
70
Tx del Lupus eritematoso discoide
Localizado: esteroides tópicos de potencia elevada Segunda línea: antipaludicos Fotoprotección del área involucrada
71
Principal factor pronóstico del Lupus
Afección renal | Mal pronóstico: creatinina >1.4, HTA, Sx nefrótico
72
Enfermedad protrombotica, autoinmune y sistemica que se caracteriza por trombosis vascular venosa o arterial, abortos frecuentes, alteraciones hematologicas (trombocitopenia o anemia hemolitica)
Sx antifosfolipidos
73
Enfermedad más comúnmente asociada al Sx antifosfolipidos
Lupus eritematoso sistemico
74
Manifestaciones clínicas del Sx antifosfolipidos en latinoamericanos
Livedo reticularis, TVP de miembros pélvicos, trombocitopenia, migraña, anemia hemolitica, úlceras cutáneas, amaurosis fugaz, EVC, microtrombosis pulmonar y TEP
75
Cuales son los anticuerpos antifosfolipidos
Ac anticardiolipina IgG o IgM Anticoagulante lupico Anti-B2 glucoproteina 1
76
Porcentaje de la población sana con Ac antifosfolipidos
1-5%
77
Criterios Dx de Sx antifosfolipidos
``` CRITERIOS CLÍNICOS 1. Trombosis vascular 2. Complicaciones en el embarazo: perdida fetal a las >10 SDG o nacimientos prematuros <34 SDG por preeclampsia o eclampsia o abortos recurrentes a las <10 SDG CRITERIOS LABORATORIALES 1. Ac anticardiolipina 2. Anticoagulantes lupico 3. Ac anti-B2 glucoproteina ``` Dx: 1 clínico + 1 laboratorial
78
Tx de pacientes con Ac antifosfolipidos sin trombosis
Modificar factores de riesgo trombótico | Iniciar ASA 75-150 mg/día
79
Tx de paciente embarazada con Ac antifosfolipidos, asintomática
ASA 75-150 mg/día
80
Tx de paciente embarazada con Sx antifosfolipidos y perdida fetal recurrente (>3)
Heparina de BPM + ASA | Durante el embarazo y 6-8 semanas postparto
81
Tx de paciente embarazada con Sx antifosfolipidos y TVP
Heparina subcutánea a dosis ajustada o en bolo IV Continuar Tx todo el embarazo y 6 semanas postparto con subcutánea Suspender 24 horas antes del parto
82
Tx de TVP en pacientes con Sx antifosfolipidos primario
Heparina de BPM + warfarina
83
En cuanto se debe mantener el INR en un paciente con Sx antifosfolipidos y su primer episodio de TVP
Entre 2 y 3
84
En cuanto se debe mantener el INR en un paciente con Sx antifosfolipidos y TVP recurrente
Entre 3 y 4
85
Mecanismos detonadores de las crisis dolorosas en artritis gotosa
1. Sobreproducción de ácido úrico 10% Primaria: Sx de Lesch-Nyhan Secundaria: sobreingesta de purinas, abuso de etanol, hipoxemia, ejercicio extenuante, hipertrigliceridemia 2. Disminución abrupta en la excreción de ácido úrico 90% Primaria: idiopatica, hiperuricemia familiar juvenil Secundaria: disminución de TFG, deshidratación, diuréticos, resistencia a la insulina, cetoacidosis
86
Factores de riesgo para artritis gotosa
Ingesta alta de carne, mariscos y cerveza
87
Clínica de la artritis gotosa
Afecta más a las articulaciones distales u osteoartrosicas El ataque se limita a los 7-10 días Persiste una sinovitis leve que sin Tx progresa a la proliferación sinovial, perdida de cartílago y erosión ósea Tofos: depósitos de cristales de urato en membrana sinovial, bursas, tendones y riñones Urolitiasis es frecuente
88
Manifestación temprana más frecuente de la artritis gotosa
Artritis monoarticular aguda nocturna con dolor y edema | La articulación se torna hipertermica, eritematosa y sensible
89
Etapas de la artritis gotosa
1. Hiperuricemia asintomática 2. Artritis gotosa aguda 3. Periodo intercritico 4. Gota tofacea crónica
90
Criterios Dx de la artritis gotosa
1. Cristales de urato monosódico en el líquido articular 2. Evidencia de un todo con cristales de urato monosódico 3. >6 de: >1 ataque de gota, inflamación máxima desarrollada en 1 día, ataque de monoartitis, eritema articular, primera articulación metatarsofalangica, articulación tarsal unilateral, tofo, hiperuricemia, inflamación asimétrica de una articulación en Rx, quiste subcondral sin erosiones en Rx, cultivo articular negativo Dx: >1 criterio
91
Tx de la artritis gotosa aguda (crisis gotosa)
Eleccion: AINE (indometacina, ibuprofeno, diclofenaco) + colchicina Dolor persistente: opioides, Corticoides intraarticulares, ACTH IM
92
Tx de la hiperuricemia (periodo intercritico de la gota)
Meta: <6.8 (GPC) Uricosuricos: alopurinol es el de elección Control de peso, baja ingesta de etanol y purinas, alta ingesta de líquidos y evitar diuréticos
93
Clínica de la osteoartrosis
Estadios iniciales: silentes Dolor es el síntoma principal, se agrava con el uso de la articulación, puede irradiarse o referirse. Al principio mejora con el reposo Evoluciona a sensibilidad local, crepitaciones, limitación de movimiento, edema, inestabilidad articular, deformidad, subluxación
94
Indicaciones para obtener Rx en osteoartrosis
Derrame sinovial Perdida de movimiento Dolor severo Dolor que no es por lesión ligamentaria o bursitis Poca respuesta a Tx Pacientes referidos a reumatología o trauma
95
Hallazgos radiográficos patognomónicos de osteoartrosis
Osteofitos en los márgenes de las articulaciones Estrechamiento del espacio articular Áreas de adelgazamiento o pérdida de cartílago Marcada reacción ósea con esclerosis subcondral Quistes óseos
96
Tx de osteoartrosis
Terapia física: ejercicios isometricos Terapia médica: paracetamol, celecoxib, glucosamina y condritina Terapia qx: prótesis (en >55 años o síntomas refractarios), osteotomia, artroscopia
97
Cuales son las miopatias inflamatorias crónicas
Polimiositis Dermatomiositis Miositis por cuerpos de inclusión
98
Manifestaciones clínicas de la polimiositis
Debilidad proximal de las extremidades, músculos flexores del cuello, disfonia, disfagia, mialgias, hipersensibilidad muscular
99
Manifestaciones de la dermatomiositis
Patrón miopatico de la polimiositis (Debilidad proximal de las extremidades, músculos flexores del cuello, disfonia, disfagia, mialgias, hipersensibilidad muscular) + Exantema heliotropo (coloración violácea simétrica de los párpados con edema) + Signo de Gottron (erupción violácea con descamación leve) que afecta prominencias óseas (manos, codos, rodillas) + Manos de mecánico (hiperqueratosis, fisuras)
100
Hallazgos laboratoriales de las miopatias inflamatorias crónicas
Elevación de CPK, aldolasa, mioglobina, DHL, AST y ALT | VSG normal
101
Auto anticuerpos específicos de las miopatias inflamatorias crónicas
Anti-tRNA sintetasa Anti-SRP Anti-Mi2
102
Hallazgos radiográficos de las miopatias inflamatorias crónicas
Edema de tejido subcutáneo y músculos Aumento del volumen y densidad de masas musculares Definición precaria de las interfases de tejidos blandos En DM juvenil: calcificaciones en placas grandes o pequeñas
103
Prueba confirmatoria de Dx de miopatias inflamatorias crónicas
Biopsia muscular
104
Tx de las miopatias inflamatorias crónicas
Elección: corticoides +/- metotrexato Severa: dosis altas de metilprednisolona Fracaso Tx: ciclofosfamida Afección esofagica refractaria a Tx: Inmunoglobulina IV
105
Principales causas de muerte en las miopatias inflamatorias crónicas
Neoplasias, infecciones (neumonías por la afectación intersticial del pulmon), enfermedad pulmonar y cardiovascular
106
Vasculitis de elementos medianos y pequeños caracterizada por granulomas no caseificantes y que afecta principalmente tracto respiratorio superior e inferior, riñones y ojos
Granulomatosis de Wegener
107
Hallazgos radiográficos en Rx de tórax de la granulomatosis de Wegener
Infiltrados, nódulos y lesiones cavitarias bilaterales y múltiples
108
Tipo de afectación renal en la granulomatosis de Wegener
Glomerulonefritis focal y segmentaria que evoluciona a glomerulonefritis membranoproliferativa rápidamente progresiva
109
Tipos de anticuerpos específicos presentes en la granulomatosis de Wegener
c-ANCA (anticuerpos anticitoplasma de los neutrofilos) dirigidos a la proteinasa-3 (especialmente en glomerulonefritis activa) y a la mieloperoxidasa
110
Prueba Dx confirmatoria de granulomatosis de Wegener
Biopsia pulmonar con evidencia de vasculitis granulomatosa necrosante
111
Criterios Dx de granulomatosis de Wegener
>2 criterios de los siguientes: Inflamación oral o nasal: úlceras, descarga purulenta o sanguinolenta Alteraciones en Rx de tórax Anormalidades urinarias: microhematuria (>5 eritrocitos por campo) o cilindros eritrocitarios Biopsia con infiltrado granulomatoso
112
Tx de elección de la granulomatosis de Wegener
Inducción a la remisión: ciclofosfamida + prednisona
113
Angitis y granulomatosis alérgica, vasculitis de elementos pequeños y medianos con afectación multiorganica, caracterizada por asma, eosinofilia periférica y tisular y mononeuritis múltiple
Sx de Churg-Strauss
114
Anticuerpos específicos del Sx de Churg-Strauss
p-ANCA (contra mieloperoxidasa)
115
Prueba Dx confirmatoria de Sx de Churg-Strauss
Confirmación de vasculitis de elementos pequeños y medianos con granulomatosis Extravascular con biopsia
116
Tx de Sx de Churg-Strauss
Glucocorticoides
117
Trastorno del tejido conjuntivo caracterizado por engrosamiento y fibrosis de la piel, con involucramiento variable de los órganos internos
Esclerosis sistemica
118
Manifestaciones clínicas de la esclerosis sistemica
Piel: brillante, tensa, perdida de pliegues y vello, limita el movimiento, atrofia en fases tardías Músculo esquelético: artritis inflamatoria, miopatias TGI: dismotilidad, cirrosis biliar primaria Pulmonar: fibrosis, hipertensión pulmonar Cardiaco: fibrosis, extrasistoles Renal: HTA maligna, ERC de rápida evolución Sx CREST Fenómeno de Raynaud Edema de dedos o manos
119
Cuál es el Sx de CREST de la esclerosis sistemica limitada
``` Calcinosis Fenómeno de Raynaud Dismotilidad esofagica Esclerodactilia Telangiectasias ```
120
Clasificación de la esclerosis sistemica
ES cutánea limitada: cara, cuello, brazos y manos | ES cutánea difusa: extremidades completas, cara, cuello, tronco
121
Anticuerpos específicos en la esclerosis sistemica
Ac anti-centromero: predictores de buen pronóstico (más relacionados a forma localizada) Ac anti-topoisomerasa 1: predictores de mal pronóstico (más relacionados a forma difusa) Ac anti-RNApol III: presente en el 84%
122
Criterios Dx de esclerosis sistemica
``` MAYOR Esclerodermia proximal MENORES Esclerodactilia Úlceras digitales puntiformes Perdida del cojinete digital distal Fibrosis pulmonar bibasal ``` Dx: criterio mayor + >2 menores
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Tx de la esclerosis sistemica
Si involucra TGI: cambios en la dieta, IBP, procineticos | Fenómeno de Raynaud: nifedipino, alternativa: bosentan
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Vasculitis de vasos grandes (aorta y sus principales ramas) que afecta preferentemente a mujeres <40 años
Arteritis de Takayasu
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Fases de la arteritis de Takayasu
Temprana (sistemica o pre-estenotica): inflamación difusa o granulomatosa en la superficie media y adventicia con engrosamiento de la íntima. Síntomas sistemicos e inespecificos Crónica (tardía, sin pulsos o post-estenotica): estenosis arterial u oclusion, síntomas isquemicos y aneurismas
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Arterias más afectada en la arteritis de Takayasu
Subclavia (izquierda más que la derecha) 93%, carótida común, aorta torácica
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Clínica de la arteritis de Takayasu
Claudicación en extremidades, diferencia de la TA entre los brazos (>10 mmHg), pulsos disminuidos o ausentes, soplos arteriales, carotidinia, fiebre, perdida de peso, cefalea, mialgias, artralgias, isquemia cerebral, HTA, mareo, alteraciones visuales, angina, tos, disnea, IAM
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Criterios Dx de arteritis de Takayasu
``` OBLIGATORIO Cambios angiograficos (TAC o RM) de la aorta o sus ramas principales >1 DE LOS SIGUIENTES Disminución de pulsos o claudicación Diferencia de TA en las 4 extremidades Soplos en aorta o sus ramas HTA sistolica o diastolica aislada VSG o PCR elevados ```
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Estudios de imagen útiles para el Dx de arteritis de Takayasu
USG doppler, TAC, RM, angiotomografia | No hay estándar de oro
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Hallazgos en la Rx de tórax compatibles con arteritis de Takayasu
Perdida de la nitidez, apariencia festoneada de la aorta torácica descendente, ensanchamiento del hilio, cambios en el calibre de la aorta, alternar entre zonas de estenosis y dilatación Si es crónica puede haber calcificación, "muescas en las costillas"
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Tx de la arteritis de Takayasu
Corticoides a dosis altas + inmunosupresores (metotrexato) | Cx vascular
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Trastorno caracterizado por dolor muscular crónico diseminado, rigidez, parestesias, trastornos del sueño y fatiga fácil con múltiples puntos dolorosos de distribución extensa y simétrica, más común en mujeres
Fibromialgia
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Clínica de la fibromialgia
Síntomas esenciales: dolor (empeora con la actividad) y rigidez Fatiga fácil física y mental Trastornos del sueño: sueño ni reparador Disfunción cognitiva: memoria, concentración, análisis, motivación Psicológico: crisis existencial, depresión Fenómeno de Raynaud: perciben más frío que los demás
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Criterios Dx de fibromialgia
1. Historia de dolor diseminado: en lado izquierdo o derecho, arriba o abajo de la cintura, esqueleto axial 2. Dolor en 8 de los 11 puntos dolorosos: occipucio, cervical bajo, trapecio, supraespinoso, segunda costilla, epicondilo lateral, gluteo, trocánter mayor, rodilla
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Tx de la fibromialgia
Corrección del sueño: amitriptilina Antidepresivos: fluoxetina Control del dolor: paracetamol, tramador Ejercicio aerobico de bajo impacto, alternativas, cognitivo-conductual
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Triada de la Enfermedad de Still
Picos de fiebre de hasta 40C que remiten sin necesidad de antipiréticos + artritis + exantema asalmonado en tórax anterior
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Tx de primera linea de la Enfermedad de Still
ASA | Si no responde (50%): Prednisona 60 mg/dl al día
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Características de la Artritis en Enfermedad de Still
Pueden estar ausentes al inicio | Meses después aparecen como artritis destructiva principalmente en muñecas