06. Hematología Flashcards
1
Q
Definición laboratorial de anemia
A
Hto <37% en mujeres y <40% en hombres
Hb <12 g/dl en mujeres o <13 g/dl en hombres
2
Q
VCM normal
A
80-100 fl
3
Q
Grupos en los que se recomienda el tamizaje para anemia
A
Infantes y Gestantes
4
Q
Manifestación laboratorial más temprana de la deficiencia de hierro
A
Anisocitosis y disminución de ferritina
5
Q
Indicaciones para utilizar Tx eritropoyetico en anemia
A
ERC, VIH con Tx con zidovudina, cáncer, sometimiento a procedimiento Qx
6
Q
Causa más común de anemia a nivel mundial
A
Ferropenia
7
Q
Estudio más sensible y específico para evaluación de las reservas de hierro
A
Niveles de ferritina
<12 ng/ml es diagnóstico
8
Q
Estándar de oro para Dx de anemia ferropenica
A
Tincion para hemosiderina (azul Prusia) de un aspirado de médula ósea
No se utiliza
9
Q
Bh típica de anemia ferropenica
A
Hto disminuido + Microcitosis (VCM <80 fl) + niveles bajos de ferritina (<12 en mujeres y <30 en hombres)
Descenso de leucos y aumento de plaquetas
10
Q
Tx de anemia ferropenica
A
Reposición con sulfato ferroso (elección)
Niños 3-6 mg/kg/día
Adultos 180 mg/día
11
Q
Tiempo que debe durar el Tx con reposición en anemia ferropenica
A
Una vez normalizados la Hb y Hto debe el mismo tiempo que tomó normalizarlo
En <5 años solo 3 meses más después de normalizar
12
Q
Tiempo que debe durar el Tx profiláctico de anemia en Gestantes y dosis
A
60 mg/día desde el 2do trimestre hasta 3 meses posparto
13
Q
Dx laboratorial de anemia de enfermedad crónica
A
Anemia microcitica o normocitica + nivel de ferritina normal o elevado + capacidad total de fijación del hierro disminuida
14
Q
Diferencias laboratoriales entre anemia ferropenica y anemia por enfermedad crónica
A
Concentración de transferrina aumentada en ferropenia y disminuida en enfermedad crónica
Ferritina serica disminuida en ferropenia y aumentada en enfermedad crónica
15
Q
Anemia producida por un defecto en la síntesis del grupo hemo, cuya característica es el aumento de hierro y de ferritina
A
Anemia sideroblastica
16
Q
Hallazgos en el frotis de sangre periférica de la anemia sideroblastica
A
Celulas dimorficas grandes y pequeñas y cuerpos Pappenheimer o siderocitos o sideroblastos en anillo en el aspirado medular
17
Q
Tx de anemia sideroblastica
A
Dosis altas de vitamina B6 (piridoxina)
Eritropoyetico en casos primarios o refractarios
Quelantes de hierro
18
Q
Clasificación de la anemia macrocitica
A
Megaloblasticas
No megaloblasticas
19
Q
Frotis de sangre periférico típico de anemia megaloblastica
A
Neutrofilos hipersegmentados + plaquetas grandes + Macrocitos
Puede haber pancitopenia
20
Q
Causas más comunes de anemia megaloblastica
A
Deficiencia de vitamina B12 / Cianocobalamina (usualmente por alteración en la absorción) o de folato (desnutrición o aumento de demanda)
Folato es la más frecuente
21
Q
Diferencia clínica entre anemia por déficit de vitamina B12 y por déficit de folatos
A
De vitamina B12 presentan compromiso neurologico debido a que es necesaria para síntesis de mielina
Parestesias, alteración de la marcha
22
Q
Causas de deficiencia de folatos
A
Nutrición precaria, alcoholismo, Malabsorción (enfermedad yeyunal), aumento de los requerimientos, anticonvulsivos o anticonceptivos
23
Q
Test de metabolitos para diferenciar anemia por difícil de folatos o de vitamina B12
A
Ácido metilmanolico y homocisteina (elevados en déficit de vitamina B12, de ácido Folico solo aumenta la homocisteina)
24
Q
Causa más frecuente de Malabsorción de vitamina B12
A
Anemia perniciosa/ enfermedad de addison biermer
Destrucción auto inmune de las células parietales gastricas
25
Niveles normales de folato y cobalamina
Folato 4 ng/dl
| Cobalamina 300 pg/dl
26
Causa más frecuente de macrocitosis sin anemia
Alcoholismo
27
Etiología mas común de la anemia aplasica
Idiopatica en el 90% de los casos
28
Causa congénita más importante de anemia aplasica
Anemia de Fanconi
| Se asocia con aplasia o hipoplasia radial, de pulgares, malformaciones renales, talla baja, pigmentacion cutanea
29
Método Dx definitivo de anemia aplasica
Biopsia de médula ósea con hipocelularidad y ausencia de anomalía cromosómica
30
Tx de elección en anemia aplasica
Transplante alogenico de médula ósea (recuperacion >80%) o inmunoglobulina antitimocito con o sin ciclosporina si no es candidato a transplante
31
Definición de Sx de Diamond-Blackfan
Eritroblastopenia o aplasia pura de células rojas
| Casi ausencia de reticulocitos en sangre periférica
32
Trastorno genético más común a nivel mundial
Síndromes talasemicos
33
Tipo de Talasemia más común en nuestro medio
Beta Talasemia
34
Anemia con la característica de "cráneo en cepillo"
Talasemias
35
Cuál es la anemia de Cooley
B-Talasemia mayor o Talasemia homocigota
36
Manifestaciones de las Talasemias
Sx anémico, dolor abdominal (hiperesplenismo), dolor en CSD (colelitiasis), hiperplasia maxilar, maloclusion dentaria
37
Prueba confirmatoria de Talasemia
Electroforesis de hemoglobina
38
Tx de Talasemias
```
Dependiente de transfusión: transfundir si Hb <7 c/3-5 semanas
Esplenectomia después de los 4-6 años
Quelacion de hierro (deferoxamina)
Transplante de médula ósea
Casos leves solo seguimiento ambulatorio
```
39
Manifestaciones agudas de la drepanocitosis
Sx torácico agudo, crisis dolorosas en esqueleto, infección, dactilitis, secuestro esplenico, EVC, perdida de visión, colecistitis, priapismo, crisis aplasica por infeccion virica
40
Manifestaciones crónicas de la drepanocitosis
Cansancio excesivo, dolor en espalda y caderas, retraso del crecimiento, trastornos visuales (cuerpos flotantes), retinopatia, hepatoesplenomegalia, úlceras en piernas, orina clara
41
Dx de drepanocitosis (tamizaje y confirmatorio)
Tamizaje en papel filtro
| Confirmatorio con electroforesis de hemoglobina
42
Causa de muerte más común en niños con drepanocitosis
Sepsis neumonica
43
Cómo hacer Dx de crisis vasoclusiva por drepanocitosis
Clínica + disminución de Hto + aumento de reticulocitos
44
Paso inicial en el manejo de crisis vasoclusiva por drepanocitosis
Rehidratacion (leve: VO, severa: como choque)
45
Indicaciones para transfusiones sanguíneas en drepanocitosis
Exacerbación anémica aguda
Episodio que amenazo la vida
Antes de procedimiento de alto riesgo (cx)
46
Tx curativo de drepanocitosis
Trasplante de médula ósea
47
Tx farmacológico de drepanocitosis
Hidroxiurea: induce aumento de Hb fetal, disminuye crisis dolorosas y requerimientos transfusionales
Eritropoyetina: si ERC
Suplemento de ácido Folico
48
Anemia hemolitica hereditaria más frecuente de México
Esferocitosis
49
Bh característica de esferocitosis
Anemia + elevación de la concentración corpuscular media de Hb + reticulocitosis
50
Prueba Dx de esferocitosis
Prueba de fragilidad eritrocitaria con cloruro de sodio en sangre incubada en un frotis (esferocitos sin palidez central)
51
Tx de soporte de esferocitosis moderada o grave
Ácido Folico y transfusión de concentrados eritrocitarios cuando: anemia + infección, crisis aplasica, embarazo
Esplenectomia en >6 años con previa inmunización
52
Tipo de anemia hemolitica autoinmune más común
Enfermedad caliente (50-70%)
53
Patogenia de la anemia hemolitica autoinmune "caliente"
Mediada por ac IgG, complemento o ambos
Los eritrocitos fagocitados son secuestrados en el bazo
Extravascular
54
Patogenia de la anemia hemolitica autoinmune "fría"
Destrucción eritrocitaria inducida por el frío y mediada por IgM y complemento con títulos de crioaglutininas muy altos
Intravascular
55
Tx de la anemia hemolitica autoinmune "caliente"
Prednisona o metilprednisolona
Si persiste: esplenectomia
Si persiste: rituximab, ciclofosfamida, azatioprina, etc
56
Clínica de la anemia hemolitica autoinmune "fría"
>50 años con episodios de ictericia, coluria y acrocianosis inducidas por frío
57
Tx de anemia hemolitica autoinmune "fría"
Mala respuesta a corticoides y esplenectomia
| Sin embargo el Tx es corticoides + rituximab
58
Patogenia de la hemoglobinuria fría paroxistica
Mediado por IgG Donath-Landsteiner en temperaturas frías en niños y adultos jóvenes
59
Clínica de la hemoglobinuria fría paroxistica
Fiebre, escalofríos, molestia abdominal, náuseas, dolor en espalda o piernas de forma aguda y severa, pero breve y autolimitada
60
Anemia en la que se encuentran los cuerpos de Heinz
Anemia hemolitica por deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
61
Fases de la Leucemia Mieloide Crónica
Crónica, acelerada, blastica
62
Alteración citogenetica característica de la leucemia Mieloide crónica
Cromosoma Filadelfia t(9:22) en el 90% de los casos
| Proteína BCR-ABL-1
63
Manifestaciones de leucostasis
Visión borrosa, priapismo e insuficiencia respiratoria
64
Características de la fase blastica de LMC
>30% de balastos en MO o SP
| La mayoría ocurre después de la fase acelerada
65
Dx de LMC
Leucocitos 10-50 mil con predominio de neutrofilos
Basofilia, eosinofilia y trombocitosis
1/3 presentan anemia
MO con hipercelularidad con hiperplasia Mieloide notoria
66
Tx de LMC en fase crónica
Imatinib (elección)
| Transplante alogenico de células troncales (segunda línea)
67
Tx de LMC en fase acelerada y blastica
Trasplante alogenico de células troncales inmediato
68
Tx de LMC en el embarazo
Aféresis el primer trimestre
| Hidroxiurea hasta el nacimiento
69
Manifestaciones de la fase acelerada de LMC
Empeoramiento de la anemia, progresión de esplenomegalia, infiltración ganglionar, cutánea u ósea, fiebre, malestar, perdida ponderal
70
Criterios de la OMS para Dx de Policitemia Vera
Dx: 3> // 2> y 1<
Mayores: Hb >16, Hto >49 // MO con hipercelularidad en las 3 lineas // mutación de JAK2
Menor: eritropoyetina subnormal
71
Manifestaciones de la Policitemia Vera
Fatiga, prurito después del baño, sangrado (mucha histamina), incomodidad abdominal (hepatoesplenomegalia), artritis gotosa, nefrolitiasis
72
Hallazgos laboratoriales de Policitemia Vera
Elevación de conteo eritrocitario, Hto, leucocitos (con basofilia), vitamina B12, ácido úrico, disminución de eritropoyetina
AUMENTO de FA (a diferencia de la LMC que disminuye)
73
Mutación asociada a Policitemia Vera
JAK2 V617F
74
Estratos de riesgo en Policitemia Vera
Bajo
Intermedio: con factores de riesgo cardiovascular
Alto: >65 â + ant. de trombosis
75
Tx de Policitemia Vera
Flebotomía como primera línea + ASA a dosis bajas
Hidroxiurea como agente mielosupresor de elección
Esplenectomia si está indicada
Antihistaminicos
Alopurinol
76
Clínica de mielofibrosis primaria
Anemia progresiva, hepatoesplenomegalia prominente, caquexia, hematopoyesis extramedular no-hepatoesplenica y evolución a leucemia aguda
77
Hallazgos en la MO en la mielofibrosis primaria
Fibrosis colagena, neoformacion ósea, angiogenesis
78
Tx de mielofibrosis primaria
Paliativo
Tx de anemia: preparados androgenicos y talidomida
Esplenomegalia: hidroxiurea
79
Definición de trombocitosis primaria
>450,000 plaquetas/ml y biopsia MO con proliferación de megacariocitos
80
Célula típica de la anemia mieloptisica
Dacriocitos o eritrocitos en lagrima
81
Características paraclínicos de los síndromes mielodisplasicos
Hematopoyesis inefectiva, displasia morfológica de las células hematopoyeticas y citopeinas perifericas
82
Criterios Dx de síndromes mielodisplasicos
Citopeinas significativa persistente +
1. Blastos >5% en MO
2. Cariotipo medular anormal
3. Otra evidencia de hematopoyesis clonal
4. Morfología celular anormal en >10% de las células
83
Tx de Sx mielodisplasicos
De soporte con transfusiones cuando Hb <8.5 (meta 10) + quelantes de hierro + antibióticos si fiebre con neutropenia
Trasplante de células troncales es curativo pero solo 5% son candidatos
84
Manifestaciones de la Leucemia Mieloide Aguda
Sx anémico, infección refractaria (frecuente que sea la primera manifestación), dolor óseo, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia
85
Dx laboratorial de LMA
Identificación se balastos >20% en médula ósea
| Anormalidades citogeneticas compatibles
86
Edad de Máxima incidencia de LLA
2-5 años de edad
87
Tx de LLA
Remisión: vincristina, prednisona, l-asparginasa
Químico posremisión: metotrexato a dosis altas
Px contra SNC: metotrexato intratecal, irradiación
88
Patología en la que aparecen los Cuerpos de Auer / Bastones de Auer en el frotis de sangre periférica
Leucemia Mielocitica aguda
89
Forma de leucemia Mieloide aguda que se relaciona con coagulación Intravascular diseminada
Variante M3
90
Tx de LMA
Inducción a remisión: antraciclina + citarabina
Quimio posremisión: citarabina
Recurrencia: daunorrubicina-citarabina
91
Neoplasia caracterizada por acumulación de linfocitos B monoclonales en MO, ganglios, hígado y bazo
Leucemia Linfocitica crónica
92
Tipo de Leucemia más común
Leucemia Linfocitica Crónica
93
Edad de máxima incidencia de LLC
Mayores de 50 años (promedio 65 años)
94
Manifestaciones de la LLC
La mayoría Asintomáticos
Síntomas inespecificos: fatiga, perdida ponderal, intolerancia al ejercicio, adenopatias, hepatoesplenomegalia con el progreso
Sitnomas B
95
Sistemas de estadificación de LLC
Sistemas Raí (0-IV) y Binet (A-C)
96
Tx de LLC en estudios tempranos
Diferido hasta que la enfermedad progresa
97
Tx de LLC en estadios avanzados
Se inicia al momento del Dx con Fludarabina (elección) + ciclofosfamida
98
Tx de LLC en estadios intermedios
Solo en caso de enfermedad sintomática o linfadenopatia severa con o sin hepatoesplenomegalia
Con Fludarabina + ciclofosfamida
99
Características del frotis de sangre periférica de la leucemia Tricocitica
Células con proyecciones citoplasmaticas, citoplasma azul pálido, núcleo con cromatina laxa y 1-2 nucleolos
100
Hallazgos en la biopsia de MO en la leucemia Tricocitica
Involucramiento intersticial con células con núcleos separados por espacios citoplasmicos extensos (en huevo frito)
No se hace aspirado porque hay mucha fibrosis
101
Características clínicas de la leucemia Tricocitica
Ausencia de adenopatias (a diferencia de LLC)
Esplenomegalia masiva
Pancitopenia (a diferencia de la mayoría de las leucemias)
30% con vasculitis (panarteritis nodosa) o neumonía por Legionella
102
Tx de leucemia Tricocitica
Cladribina (elección): remisión completa en 80%
Desoxicoformicina
Esplenectomia
103
Manifestaciones del mieloma múltiple
Dolor óseo (el más común), colapso de cuerpos vertebrales, debilidad, fatiga, hipercalcemia, enfermedad renal, infecciones recurrentes
104
Método Dx de mieloma múltiple
Identificación de >10% de plasmocitos monoclonales en la MO y proteína monoclonal en el suero u orina (La más común es IgG)
Proteinuria de Bence-Jones
105
Hallazgos en radiografías en mieloma múltiple
Lesiones en sacabocado, osteoporosis o fracturas
| Vértebras, cráneo, pelvis, tórax y húmero y fémur proximales
106
Tx de mieloma múltiple
Analgesia, bifosfonatos, eritropoyetina
| Inductor de remisión en candidatos a transplante: dexametasona + lenalidomida + bortezomib
107
Origen más común de los linfomas
80-85% de las células B
| Surgen por transformación maligna de células residentes en tejidos linfoides
108
Clasificación clínica de los linfomas
Indolentes: folicular, MALT, de células pequeñas
Agresivos: células grandes, células T, células del manto
Muy agresivos: linfoma de Burkitt
109
Linfoma no Hodgkin más frecuente en adultos
Folicular
De células B grandes
Linfocitico de células pequeñas
Mieloma múltiple
110
Linfoma no Hodgkin más frecuente en niños
Linfoma de Burkitt
| Linfoblastico
111
Manifestaciones de los linfomas no Hodgkin
Adenopatias indoloras firmes con patrón de progresión desordenado
Síntomas B
Malestar, fatiga, masas abdominales (pediatría)
112
Sistema de estadificación de los linfomas no Hodgkin
Ann-Arbor
I: una región linfática
II: 2 linfáticas del mismo lado del diafragma
III: regiones linfáticas a ambos lados del disfragma
IV: difuso de 2 o más órganos extralinfaticos (hígado, MO, etc)
E: una localización extralinfatica
A: sin síntomas // B: con síntomas
X: 'Bulky" masa >10 cm o >1/3 del mediastino
113
Paraclínicos a solicitar en Linfoma no Hodgkin
Biopsia de ganglio, Bh, Rx tórax, TAC, PET, DHL, B2-microglobulina, biopsia de MO
114
Tx de los linfomas no Hodgkin
Indolente: diferir hasta que progrese
Avanzada: quimioterapia con: CHOP o CVP
+ rituximab si es CD20+
115
Esquema de quimioterapia CHOP
Ciclofosfamida + doxorrubicina + vincristina + prednisona
116
Esquema de quimioterapia CVP
Ciclofosfamida + vincristina + prednisona
117
Tx del Linfoma de Burkitt
CHOP
o
Metotrexato + ácido folinico + citarabina + ciclofosfamida
118
Cuales son los síntomas B de LLC y que indican
Fiebre + Diaforesis nocturna + Perdida ponderal
| Indican Sx de de Richter: transformación en un linfoma de células grandes
119
Células características del Linfoma de Hodgkin
Células Reed-Sternberg, Hodgkin y lacunar
| Marcadores CD15 y CD30
120
Clínica clásica del Linfoma de Hodgkin
Linfadenopatia firme e indolora en el cuello + síntomas B + signo de Hoster + prurito generalizado y severo + hepatoesplenomegalia si hay afección infradiafragmatica
121
Cuál es el signo de Hoster y en que enfermedad aparece
Dolor ganglionar después de tomar alcohol
| Linfoma de Hodgkin
122
Patrón febril característico de Linfoma de Hodgkin
Patrón Pel-Ebstein: fiebre por varias semanas seguido de periodos afebriles
123
Variedad de Linfoma de Hodgkin más frecuente
Esclerosis nodular
124
Única variante de Linfoma de Hodgkin más frecuente en mujeres
Esclerosis nodular
125
Variedad de Linfoma de Hodgkin en la que es típica las células lacunares
Esclerosis nodular
126
Variedad de Linfoma de Hodgkin más frecuente en los infectados por VIH
Celularidad Mixta
127
Variedad de Linfoma de Hodgkin con mejor pronóstico
Predominio Linfocitico
128
Variedad de Linfoma de Hodgkin con peor pronóstico
Deplecion linfocitaria
129
Variante del Linfoma de Hodgkin en la que se encuentra la célula en palomita de maíz
Predominio linfocitico nodular
130
Esquemas de quimioterapia para Linfoma de Hodgkin
ABVD (elección)
MOPP (produce azoospermia en el 100%)
BEACOPP (para Bulky)
131
Cuando está indicada la radioterapia sola en Linfoma de Hodgkin
En estadios IA y IIA con tasa de curación 80%
132
Virus relacionado con el Linfoma de Hodgkin
Virus del Epstein Barr
133
Conteo plaquetario en Trombocitopenia
<150 mil en > de 2 Bh
134
Conteo plaquetario con riesgo de hemorragia por trauma o cirugía
<75 mil
135
Conteo plaquetario con riesgo de hemorragia espontánea
<30 mil
136
Conteo plaquetario con riesgo de hemorragia espontánea fatal
< 5 mil a 10 mil
137
Principal causa de muerte por trombocitopenia
Hemorragia intracraneal
| Extraordinariamente rara
138
Asociación de anemia hemolitica autoinmune + trombocitopenia
Sx de Evans
139
Tipo de reacción de hipersensibilidad de la PTI
Tipo II
| Mediada por IgG
140
Clasificación de la PTI según su duración
Aguda <6 meses (niños)
Crónica >6 meses (mujeres jóvenes)
Crónica refractaria: sin respuesta a la esplenectomia
141
Dx de PTI
Por exclusión de otras enfermedades (LES, VIH, VHC)
| Demostración de anticuerpos antiplaquetarios
142
Cuando dar Tx en PTI
Cuando hay sangrado activo independientemente del número de plaquetas
<15 mil
>30 mil + cx o TDP
143
Tx de urgencia de PTI
Hospitalizar en caso de hemorragia subconjuntival, bulas hematicas o hemorragia activa
Si <30 mil + hemorragia: transfundir paquete plaquetario después de la inmunoglobulina
144
Tx inicial de la PTI
Si >30 mil: inmunoglobulina o prednisona (elección) solo si cx o TDP
Si <30 mil: prednisona por 2-4 semanas, o danazol o Inmunoglobulina anti-D
145
Tx de segunda línea de PTI
Esplenectomia
146
Tx de PTI crónica refractaria
Reinicio de corticoides y danazol
Si no funciona: azatioprina, ciclofosfamida, rituximab, micofenolato
Erradicar H. Pylori
147
Seguimiento tras remisión de PTI cada cuánto tiempo
Cada 5 años
148
Patologías que comprenden las microangiopatias tromboticas
Púrpura trombocitopenica trombotica
| Síndrome hemolitico uremico
149
Pentada clásica de la PTT
```
Trombocitopenia
Fiebre
Anemia hemolitica microangiopatica (esquistocitos en SP por la hemolisis traumática)
Anormalidades neurologicas
Anormalidades renales
```
150
Tx de las microangiopatias tromboticas
Medidas de soporte
| En PTT: plasmaferesis
151
Factores de coagulación K dependientes
II, VII, IX, X, proteínas C y S
152
Mecanismo de acción de la heparina
Inhibe la acción de la antitrombina III
153
Antídoto de la heparina
Protamina
154
Trastorno hemorragiparo hereditario más frecuente del mundo
Enfermedad de Von Willebrand
155
Funciones del factor de Von Willebrand
Media la adhesión y agregación plaquetaria
| Estabiliza el factor VIII
156
Clínica de la enfermedad de Von Willebrand
Sangrado mucocutaneo de aparición fácil: moretes, sangrado excesivo o prolongado, epistaxis, hemorragia de TGI o menorragia
157
Criterios Dx de enfermedad de Von Willebrand
Historia personal o familiar de sangrado mucocutaneo
| Disminución de actividad de factor VW
158
Abordaje Dx de enfermedad de Von Willebrand (laboratorio)
Antígeno del FVW
Actividad del cofactor de ristocetina
Actividad coagulante del factor VIII
Plaquetas normales
159
Clasificación de la enfermedad de Von Willebrand
1: actividad 75-80%
2: actividad 20-25%
3: actividad <1%
160
Tx de enfermedad de Von Willebrand (farmacológico y no)
No farmacológico: evitar ASA, valorar riesgo hemorragico
Farmacológico: reemplazo con crioprecipitados (elección) o concentrados de factor VIII) con sangrado o antes de procedimientos
Acetato de desmopresina (induce la liberación desde el endotelio)
161
Patología por deficiencia de factor VIII >50%
Hemofilia A
162
Patología por deficiencia de factor IX
Hemofilia B // enfermedad Christmas
163
Tipo de herencia de la hemofilia
Transmisión recesiva ligada al X
Los varones lo padecen
Las mujeres son portadoras asintomáticas
164
Tipo de hemofilia más común
A (80% de los casos)
165
Clasificación de la gravedad de la hemofilia
Leve: actividad 5-20% (asintomático hasta un reto hemostatico)
Moderado: actividad 1-5% (sangrado en extracciones dentarías)
Grave: actividad <1% (al nacimiento o con la deambulacion)
166
Clínica de la hemofilia severa
Episodios hemorragicos graves desde los 18 meses de vida
| Equimosis, hematomas en sitios de vacunas, Gingivorragia con la dentición, hemartrosis, hemorragia intracraneal
167
Hallazgos laboratoriales de la hemofilia
Tiempo parcial de Tromboplastina prolongado
| Tiempo de protrombina y sangrado normales
168
Medidas generales de Tx de hemofilia
Evitar ASA, revisión dentaria, todos los fármacos VO o IV, vacunación contra hepatitis B
Desmopresina en hemofilia A leve
Plasma fresco congelado (tiene VIII y IX)
169
Tx de elección de hemofilia A
Concentrados de factor VIII recombinante o virico inactivado
170
Tx de elección de hemofilia B
Concentrado de factor IX virico inactivado y altamente purificado
171
Medida de preservación de función articular en niños con hemofilia grave
Profilaxis primaria con concentrados de factor antes de los 30 meses de edad, antes de la 2da hemartrosis y de la evidencia de daño articular
172
Vía de la coagulación que valora el Tiempo de Protrombina
Vía extrínseca
173
Vía de la coagulación que valora el Tiempo de Tromboplastina Parcial
Vía intrínseca
174
Patogenia de la coagulación Intravascular diseminada
Generación excesiva y sin regulación de trombina: consumo de factores de coagulación
Generación de plasmina: fibrinolisis agresiva secundaria
175
Clínica de la forma fulminante de CID
Hemorragias cutáneas, de TGI, TGU, pulmonares, de heridas Qx
176
Clínica de la CID crónica
Manifestaciones tromboticas de vasos grandes con disfunción orgánica y necrosis
177
Hallazgos Laboratoriales típicos de la CID
Prolongación de TP y TPT, aumento de dinero D, esquistocitos, disminución de plaquetas, fibrinogeno, proteína C y antitrombina
178
Tx de CID
Medidas agresivas de soporte
| Tx vigoroso de enfermedad subyacente
179
Indicaciones de utilización de heparina en CID
Fuerte evidencia de CID con predominio de manifestaciones tromboticas
Fracasó de terapia de reposición sanguínea
