Zespół nefrytyczny a zespół nerczycowy – diagnostyka różnicowa

Question 1

Zespół nefrytyczny - co to?

Answer 1

zespół objawów klinicznych charakterystyczny dla uszkodzenia śródbłonka kapilar kłębuszków nerkowych, spowodowanego zapaleniem nerek

Question 2

Zespół nefrytyczny - przyczyna najczęstsza

Answer 2

Najczęściej KZN
^nefropatia IgA (najczęstsza)

Question 3

Zespół nefrytyczny - objawy

Answer 3

*Białkomocz (najczęściej ≤3,5 g/d),

*Uogólnione obrzęki,

*Nadciśnienie tętnicze,

*Oliguria

*Obecność „aktywnego“ osadu moczu
(krwinkomoczu, wałeczkomoczu i ropomoczu)

*Krwiomocz

Question 4

Typowymi przyczynami zespołu nefrytycznego u dzieci są

Answer 4

*nefropatia IgA

*popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek

*zapalenie naczyń związane z IgA

*zespół hemolityczno-mocznicowy

Question 5

Do typowych przyczyn zespołu nefrytycznego u dorosłych należą

Answer 5

*nefropatia toczniowa (toczniowe zapalenie nerek)

*gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek

*błoniasto-rozplemowe zapalenie kłębuszków nerkowych

*infekcyjne zapalenie wsierdzia

*krioglobulinemia

*zespół Goodpasture’a

*inne układowe zapalenia naczyń

*zapalenie wątroby typu B i C

*ropień brzuszny

*choroby wirusowe takie jak mononukleoza, odra, świnka

*zespół Alporta

*herpetyczne zapalenie skóry

*celiakia

Question 6

Zespół Alporta

Answer 6

genetyczny (najczęściej z chrom X)

**nieprawidłowa budowa łańcucha alfa kolagenu IV, który jest elementem budującym bł pdst kłębuszka nerkowego, struktury ucha i narządu wzroku

*Choroba nerek z
^krwinkomoczem / KRWIOMOCZ
(dominujący objaw od urodzenia lub 1. r.z.)

^białkomoczem
(też wałeczki, leukocyty)
^SNN (u wszystkich)

*głuchota (czuciowo-nerwowa)

*zmiany oczne (ślepota, zaćma)

*NT
*polineuropatia

Question 7

Zespół Goodpasture’a

Answer 7

Ig anty błona podstawna naczyń
*kłębuszków nerkowych
*pęch płucnych

(kolagen typu IV)

Question 8

Leczenie - Zespół nefrytyczny

Answer 8

Immunosupresyjne

Plazmafereza

Kontrola gosp wodno-elektrolitowej

Leczenie NT

Question 9

Zespół nerczycowy

Answer 9

zespół objawów chorobowych wywołany nadmierną nieskompensowaną utratą białka z moczem

> 3,5 g/dobę lub 50 mg/kg masy ciała/dobę

Question 10

Zespół nerczycowy - Objawy

Answer 10

*białkomocz

*hipoalbuminemia,

*lipiduria,
*hiperlipidemia, –> kępki żółte

*obrzęki
*przesięki do jam ciała

*osłabienie męczliwość
*ból brzucha
*↓/↑ BP

Question 11

Zespół nerczycowy - przyczyny pierwotnego u Dzieci

Answer 11

*zmiana minimalna (77%)

*ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS ; 10%)

*błoniasto-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek (5%)

*rozplem mezangialny (3%)

*błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek ( 3%)

Question 12

Zespół nerczycowy - u Dorosłych

Answer 12

Pierwotne glomerulopatie (70%)
*błoniaste KZN - najczęstsze
*FSGS (2.)

Wtórne glomerulopatie (30%):
*nefropatia cukrzycowa
*nefropatia toczniowa
*skrobiawica
*układowe zapalenia naczyń

Question 13

Zespół nerczycowy - wrodzone glomerulopatie

Answer 13

*wrodzony zespół nerczycowy typu fińskiego (najczęstsza wrodzona)

*wrodzone rozlane stwardnienie mezangium

*rodzinne FSGS

*zespół Alporta.

Question 14

Zespół nerczycowy - przyczyny wtórnego

Answer 14

*zakażenia bakteryjne: kiła, gruźlica
*zakażenia wirusowe: HBV, HCV, EBV, CMV, RSV, HIV

*zakażenia pierwotniakowe: malaria

*reakcja alergiczna
*reakcje polekowe na: kaptopryl, ryfampicynę, interferon, niesteroidowe leki przeciwzapalne, dapson
*użądlenie lub ukąszenie przez: pszczołę, węża

*zapalenie naczyń związane z IgA
*guzkowe zapalenie tętnic

*uszkodzenie kłębków w zatruciu metalami ciężkimi

*utrudnienie odpływu krwi żylnej z nerki
*zakrzep żyły nerkowej
*zakrzep żyły głównej dolnej
*zastoinowa niewydolność nerek

*zaciskające zapalenie osierdzia

*toczeń rumieniowaty układowy
*zespół Sjögrena
*reumatoidalne zapalenie stawów
*zapalenie skórno-mięśniowe

*cukrzyca

*skrobiawica

*ziarnica złośliwa
*przewlekłe białaczki limfatyczne

*odrzucenie przeszczepu nerki

Question 15

Zespół nerczycowy - Patomechanizm

Answer 15

Uszkodzenie kłębuszka –> wzrost przepuszczalności

Question 16

Zespół nerczycowy - objawy dodatkowe

Answer 16

Nadkrzepliwość, spowodowana
*utratą z moczem
^antytrombiny III,
^białek S i C,
^plazminogenu
^ czynników IX, X, XI, XII

Wzrost:
*czynnika V, VIII
*vWF
*fibrynogenu
*PAI-1

*zwiększoną liczbą i nasiloną agregacją płytek.

[wzrost frakcji a2 i B ; spadek gamma]

Obrzęki występują zazwyczaj, gdy stężenie albuminy w surowicy wynosi poniżej 25 g/l,

przy czym zatrzymanie do 4 litrów wody w ustroju osoby dorosłej może nie być widoczne.

Można je wykryć dzięki monitorowaniu zmian masy ciała.

U dzieci obserwuje się upośledzenie wzrostu.

Question 17

Wrodzony zespół nerczycowy typu fińskiego

Answer 17

Mutacja białka Nefryny
^swoiste dla podocytów
^formuje szkielet błon szczelinowych

Po urodzeniu występują:
^wodobrzusze,
^niedorozwój fizyczny,
^obrzęki
^objawy neurologiczne.

Wkrótce rozwija się pełnoobjawowy zespół nerczycowy z nadciśnieniem tętniczym.

Postępuje niewydolność nerek, która między 3-8 rokiem życia osiąga stadium schyłkowe

Leczenie polega na stosowaniu (ACE-I), cyklosporyny i NLPZ

Dializy

Przeszczep

Question 18

Zespół nerczycowy - Remisja

Answer 18

nieobecny lub śladowy białkomocz przez co najmniej 3 następujące po sobie dni.

Question 19

Zespół nerczycowy - nawrót

Answer 19

Stwierdzenie białkomoczu
*przez co najmniej 3 kolejne dni
*3-krotnie w ciągu jednego tygodnia.

Nawroty występują u 65% dzieci.

Question 20

Zespół nerczycowy - Steroidowrażliwość

Answer 20

Określa uzyskanie remisji w ciągu
*pierwszych 4 tygodni leczenia wstępnego.

(reakcja w okresie następnych 4 tygodni jest określana jako późna)

Steroidowrażliwość jest obserwowana u około 90% leczonych dzieci.

Question 21

Zespół nerczycowy - steroidozależność

Answer 21

U dziecka ze steroidowrażliwością co najmniej 2 nawrotów
*w okresie zmniejszenia dawki
*przed upływem 2 tygodni od zakończenia leczenia

Question 22

Zespół nerczycowy - pierwotna steroidooporność

Answer 22

brak reakcji w ciągu 8 tygodni leczenia

Question 23

Zespół nerczycowy - Powikłania ostre

Answer 23

*choroba zakrzepowo-zatorowa
*obrzęk płuc i mózgu
*zakażenia (utrata IgG)
*ostra niewydolność nerek

*pseudoguz mózgu
*zapalenie trzustki

Question 24

Zespół nerczycowy - powikłania przewlekłe

Answer 24

*zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej i metabolizmu kostnego
(niedobór wit D)

*utrata TBG i globuliny wiążacej jod –> ale i tak eutyreoza

*niedokrwistość (utrata transferyny)

*zaćma

*jałowa martwica kości

Question 25

Zespół nerczycowy - leczenie

Answer 25

*Leczenie choroby podstawowej

• Najczęściej konieczna jest
  ^steroidoterapia min 24tyg
  (Prednizon gdy oporność Metyloprednizon)

^dieta bogatobiałkowa
^leki moczopędne (np. furosemid) + albuminy/dekstrany

^ACEI/ARB - białkomocz (nie rutynowo)

Gdy steroidozależność/oporność
II rzut
*cyklofosfamid
*chlorambucyl

III rzut
*cyklosporyna A
*takrolimus

IV rzut
*MM

[Rytuksymab - przy steroidozależności/ częste nawroty]

Steroidoterapię można wdrożyć bez biopsji nerki u dzieci do 12 roku życia
o ile mają
^prawidłową czynność nerek,
^nie mają utrwalonego nadciśnienia tętniczego,
^nie ma krwiomoczu
^niedoboru składników dopełniacza

Biopsja jest rekomendowana u pacjentów
*po ukończeniu 16. roku
*u niemowląt w pierwszych 6 miesiącach życia
*gdy brak odpowiedzi na 8-tygodniowe leczenie