Zespół nefrytyczny a zespół nerczycowy – diagnostyka różnicowa Flashcards
Zespół nefrytyczny - co to?
zespół objawów klinicznych charakterystyczny dla uszkodzenia śródbłonka kapilar kłębuszków nerkowych, spowodowanego zapaleniem nerek
Zespół nefrytyczny - przyczyna najczęstsza
Najczęściej KZN
^nefropatia IgA (najczęstsza)
Zespół nefrytyczny - objawy
*Białkomocz (najczęściej ≤3,5 g/d),
*Uogólnione obrzęki,
*Nadciśnienie tętnicze,
*Oliguria
*Obecność „aktywnego“ osadu moczu
(krwinkomoczu, wałeczkomoczu i ropomoczu)
*Krwiomocz
Typowymi przyczynami zespołu nefrytycznego u dzieci są
*nefropatia IgA
*popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek
*zapalenie naczyń związane z IgA
*zespół hemolityczno-mocznicowy
Do typowych przyczyn zespołu nefrytycznego u dorosłych należą
*nefropatia toczniowa (toczniowe zapalenie nerek)
*gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek
*błoniasto-rozplemowe zapalenie kłębuszków nerkowych
*infekcyjne zapalenie wsierdzia
*krioglobulinemia
*zespół Goodpasture’a
*inne układowe zapalenia naczyń
*zapalenie wątroby typu B i C
*ropień brzuszny
*choroby wirusowe takie jak mononukleoza, odra, świnka
*zespół Alporta
*herpetyczne zapalenie skóry
*celiakia
Zespół Alporta
genetyczny (najczęściej z chrom X)
**nieprawidłowa budowa łańcucha alfa kolagenu IV, który jest elementem budującym bł pdst kłębuszka nerkowego, struktury ucha i narządu wzroku
*Choroba nerek z
^krwinkomoczem / KRWIOMOCZ
(dominujący objaw od urodzenia lub 1. r.z.)
^białkomoczem
(też wałeczki, leukocyty)
^SNN (u wszystkich)
*głuchota (czuciowo-nerwowa)
*zmiany oczne (ślepota, zaćma)
*NT
*polineuropatia
Zespół Goodpasture’a
Ig anty błona podstawna naczyń
*kłębuszków nerkowych
*pęch płucnych
(kolagen typu IV)
Leczenie - Zespół nefrytyczny
Immunosupresyjne
Plazmafereza
Kontrola gosp wodno-elektrolitowej
Leczenie NT
Zespół nerczycowy
zespół objawów chorobowych wywołany nadmierną nieskompensowaną utratą białka z moczem
> 3,5 g/dobę lub 50 mg/kg masy ciała/dobę
Zespół nerczycowy - Objawy
*białkomocz
*hipoalbuminemia,
*lipiduria,
*hiperlipidemia, –> kępki żółte
*obrzęki
*przesięki do jam ciała
*osłabienie męczliwość
*ból brzucha
*↓/↑ BP
Zespół nerczycowy - przyczyny pierwotnego u Dzieci
*zmiana minimalna (77%)
*ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS ; 10%)
*błoniasto-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek (5%)
*rozplem mezangialny (3%)
*błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek ( 3%)
Zespół nerczycowy - u Dorosłych
Pierwotne glomerulopatie (70%)
*błoniaste KZN - najczęstsze
*FSGS (2.)
Wtórne glomerulopatie (30%):
*nefropatia cukrzycowa
*nefropatia toczniowa
*skrobiawica
*układowe zapalenia naczyń
Zespół nerczycowy - wrodzone glomerulopatie
*wrodzony zespół nerczycowy typu fińskiego (najczęstsza wrodzona)
*wrodzone rozlane stwardnienie mezangium
*rodzinne FSGS
*zespół Alporta.
Zespół nerczycowy - przyczyny wtórnego
*zakażenia bakteryjne: kiła, gruźlica
*zakażenia wirusowe: HBV, HCV, EBV, CMV, RSV, HIV
*zakażenia pierwotniakowe: malaria
*reakcja alergiczna
*reakcje polekowe na: kaptopryl, ryfampicynę, interferon, niesteroidowe leki przeciwzapalne, dapson
*użądlenie lub ukąszenie przez: pszczołę, węża
*zapalenie naczyń związane z IgA
*guzkowe zapalenie tętnic
*uszkodzenie kłębków w zatruciu metalami ciężkimi
*utrudnienie odpływu krwi żylnej z nerki
*zakrzep żyły nerkowej
*zakrzep żyły głównej dolnej
*zastoinowa niewydolność nerek
*zaciskające zapalenie osierdzia
*toczeń rumieniowaty układowy
*zespół Sjögrena
*reumatoidalne zapalenie stawów
*zapalenie skórno-mięśniowe
*cukrzyca
*skrobiawica
*ziarnica złośliwa
*przewlekłe białaczki limfatyczne
*odrzucenie przeszczepu nerki
Zespół nerczycowy - Patomechanizm
Uszkodzenie kłębuszka –> wzrost przepuszczalności
Zespół nerczycowy - objawy dodatkowe
Nadkrzepliwość, spowodowana
*utratą z moczem
^antytrombiny III,
^białek S i C,
^plazminogenu
^ czynników IX, X, XI, XII
Wzrost:
*czynnika V, VIII
*vWF
*fibrynogenu
*PAI-1
*zwiększoną liczbą i nasiloną agregacją płytek.
[wzrost frakcji a2 i B ; spadek gamma]
Obrzęki występują zazwyczaj, gdy stężenie albuminy w surowicy wynosi poniżej 25 g/l,
przy czym zatrzymanie do 4 litrów wody w ustroju osoby dorosłej może nie być widoczne.
Można je wykryć dzięki monitorowaniu zmian masy ciała.
U dzieci obserwuje się upośledzenie wzrostu.
Wrodzony zespół nerczycowy typu fińskiego
Mutacja białka Nefryny
^swoiste dla podocytów
^formuje szkielet błon szczelinowych
Po urodzeniu występują:
^wodobrzusze,
^niedorozwój fizyczny,
^obrzęki
^objawy neurologiczne.
Wkrótce rozwija się pełnoobjawowy zespół nerczycowy z nadciśnieniem tętniczym.
Postępuje niewydolność nerek, która między 3-8 rokiem życia osiąga stadium schyłkowe
Leczenie polega na stosowaniu (ACE-I), cyklosporyny i NLPZ
Dializy
Przeszczep
Zespół nerczycowy - Remisja
nieobecny lub śladowy białkomocz przez co najmniej 3 następujące po sobie dni.
Zespół nerczycowy - nawrót
Stwierdzenie białkomoczu
*przez co najmniej 3 kolejne dni
*3-krotnie w ciągu jednego tygodnia.
Nawroty występują u 65% dzieci.
Zespół nerczycowy - Steroidowrażliwość
Określa uzyskanie remisji w ciągu
*pierwszych 4 tygodni leczenia wstępnego.
(reakcja w okresie następnych 4 tygodni jest określana jako późna)
Steroidowrażliwość jest obserwowana u około 90% leczonych dzieci.
Zespół nerczycowy - steroidozależność
U dziecka ze steroidowrażliwością co najmniej 2 nawrotów
*w okresie zmniejszenia dawki
*przed upływem 2 tygodni od zakończenia leczenia
Zespół nerczycowy - pierwotna steroidooporność
brak reakcji w ciągu 8 tygodni leczenia
Zespół nerczycowy - Powikłania ostre
*choroba zakrzepowo-zatorowa
*obrzęk płuc i mózgu
*zakażenia (utrata IgG)
*ostra niewydolność nerek
*pseudoguz mózgu
*zapalenie trzustki
Zespół nerczycowy - powikłania przewlekłe
*zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej i metabolizmu kostnego
(niedobór wit D)
*utrata TBG i globuliny wiążacej jod –> ale i tak eutyreoza
*niedokrwistość (utrata transferyny)
*zaćma
*jałowa martwica kości
