Nabyta hemofilia

Question 1

Nabyta hemofilia A - co to ?

Answer 1

*nabyta skaza krwotoczna osoczowa

*należy do chorób autoimmunologicznych

*spowodowana jest obecnością autoprzeciwciał przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIll
(zwanych też inhibitorem czynnika VIII)

Question 2

Epidemiologia

Answer 2

M=K

Question 3

Etiologia

Answer 3

U 50 % postać idiopatyczna

Reszta :
* ciąża i okres poporodowy,
* choroby nowotworowe,
* choroby autoimmunologiczne
* choroby alergiczne,
* reakcje po lekach.

Question 4

Objawy

Answer 4

Najczęściej objawia się NAGLE ciężkimi zaburzeniami krzepnięcia w postaci:

• rozległych wylewów pod skórą,
• trudnych do opanowania krwawień z ran pooperacyjnych i po ekstrakcji zębów,
• krwawień z błon śluzowych (dróg moczowych, rodnych, przewodu pokarmowego),
• krwawień wewnątrzczaszkowych,
• krwiaków w przestrzeni zaotrzewnowej lub mięśniach.

Question 5

W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii bardzo rzadko spotyka się

Answer 5

samoistne wylewy krwi do stawów

Question 6

Diagnostyka

Answer 6

Rozpoznanie :
charakterystyczny obraz kliniczny i wywiadu
+
wyniki badań koagulologicznych

Badania wstępne:
* ↑ APTT - zwykle 2-3 razy powyżej normy,

• prawidłowe są: PLT, stężenie fibrynogenu, PT, TT.

Badania potwierdzające:
* ujemny wynik testu korekcji APTT -

polega na pomiarze APTT w mieszaninie jednakowych objętości osocza badanego i prawidłowego, u osoby z AHA nastąpi wydłużenie APTT, ponieważ inhibitor zneutralizuje czynnik Vill krzepnięcia pochodzący z próbki prawidłowego osocza,

• obniżona aktywność czynnika VIII,
• odpowiednie miano inhibitora czynnika VIII.

Question 7

Leczenie

Answer 7

W nabytej hemofilii zaleca się:
* unikanie wstrzyknięć domięśniowych i inwazyjnych procedur
*niestosowanie NLPZ
* jak najszybsze wykrycie i leczenie chorób towarzyszących.

W leczeniu farmakologicznym wyróżniamy dwie strategie:

*doraźną - leczenie i profilaktyka krwawień,

• długoterminową - usunięcie inhibitora.

Question 8

Leczenie doraźne:

Answer 8

• Koncentraty rekombinowanego aktywnego czynnika VII iv. - leczenie I rzutu, mogą wystąpić powikłania zakrzepowe !!!!
• koncentraty czynnika VIII lub desmopresyna - tylko przy małym mianie inhibitora i slabo nasilonych objawach,
• leczenie II rzutu:
• plazmafereza,
• zewnątrzustrojowa immunoadsorpcja,
• leczenie sekwencyjne preparatami omijającymi inhibitor (rekombinowany aktywny czynnik VII i koncentraty aktywnych czynników kompleksu protrombiny).

Question 9

Leczenie długoterminowe:

Answer 9

W celu pozbycia się inhibitora stosuje się leczenie immunosupresyjne.

Należy je rozpocząć jak najszybciej po postawieniu diagnozy

GKS p.o. max 4-6 tyg
lub
GKS p.o. + rytuksymab/cyklofosfamid/ MM
(jak mała akt cz. VIII lub duże miano inhibitora)

W kolejnych liniach leczenia azatiopryna, winkrystyna, cyklosporyna, IVIG.

Question 10

Rokowanie

Answer 10

*U ok. 1/3 pacjentów z nabytą hemofilią A dochodzi do samoistnej remisji choroby w ciągu kilku lub kilkunastu miesięcy.

*Remisje po leczeniu immunosupresyjnym i rzutu uzyskuje się u ok. 70% chorych.

*Nawroty dotyczą około 20% pacjentów, którzy uzyskali remisję po pierwszym leczeniu immunosupresyjnym.