Małopłytkowość immunologiczna (idiopatyczna)

Question 1

Co to ?

Answer 1

nabyte schorzenie spowodowane niszczeniem trombocytów w mechanizmie immunologicznym

Question 2

Kryteria rozpoznania

Answer 2

< 100 000 płytek/ul

+

wykluczenie innych przyczyn

(bez zmian innych linii komórkowych)

Question 3

Epidemiologia

Answer 3

Najczęstsza skaza krwotoczna u dzieci

Zapadalność
1-12,5 na 100 tyś
szczyt 2-6rż

u dorosłych

Zapadalność
3,5 na 100 tyś
(30-60 częściej K)

Question 4

Podział (ważne lek)

Answer 4

Noworozpoznana
< 3 msc od rozpoznania

Przetrwała
3-12 msc

Przewlekła
>12msc

Question 5

Etiologia

Answer 5

Nieznana

często w wywiadzie infekcja wirusowa (głównie różyczka) lub bakteryjna (np. H. pylori) na kilka (zwykle 2-4) tygodni przed wystąpieniem

Question 6

Objawy

Answer 6

Ostry początek

objawy gdy < 50 tys/ul:

*drobne wybroczyny
(skóra, bł śluzowe)

*Krwawienia z nosa, dziąseł, przedłużająca się miesiączka
(rzadziej z PP i OUN)

*WZROST ryzyka zakrzepicy żylnej
(zwłaszcza >60r.ż)

Question 7

Diagnostyka różnicowa

Answer 7

Zbadaj wątrobę, śledzionę i ww chł jak powiększone to szukać innej przyczyny

Question 8

Kiedy biopsja u dorosłych?

Answer 8

*> 60r.ż

*konieczność wykluczenia innych przyczyn przed splenektomią

*przed splenektomią oraz po nawrocie po splenektomii

Question 9

Kiedy u dzieci?

Answer 9

*>6 msc trwa

*Przed steroidoterapią

*w przypadku braku efektu po podaży immunoglobulin

Question 10

Co w badaniach układu krzepnięcia?

Answer 10

APTT i PT dobre

ale

BT wydłużone

Question 11

Jakie Patogeny wziąć po uwagę?

Answer 11

HCV

HIV

CMV

Parwowirus B19

H. Pylori

Question 12

Kiedy mówimy o postaci ciężkiej?

Answer 12

<30 tyś/ul

Question 13

Leczenie Dorosłych - kiedy zacząć leczyć

Answer 13

Dopiero gdy objawy skazy krwotocznej o ile płytki > 30 000/ul

lub

gdy poziom płytek < 30 000/ul

Question 14

Jak leczyć dorosłych

Answer 14

GKS - z wyboru
*deksametazon
*prednizon

Question 15

Jak długo GKS ?

Answer 15

do uzyskania > 50 tyś/ul następnie zmniejszać dawkę stopniowo

Question 16

Co gdy sterydy nie pomagają przez 6-12 msc?

Answer 16

splenektomia

Question 17

Inne możliwości lecznicze

Answer 17

immunoglobuliny

agoniści rec trombopoetyny

rytuksymab
cyklofosfamid
azatiopryna

Question 18

Kiedy przetaczać płytki ?

Answer 18

gdy krwawienie zagrażające życiu

Question 19

Jak leczyć dzieci ?

Answer 19

W ostrej fazie
*ochrona przed infekcjami i urazami
*ograniczenie akt ruchowej dziecka
*wstrzymaniu iniekcji podskórnych i domięśniowych

Question 20

Kiedy i jakie leczenie farmakologiczne u dzieci?

Answer 20

Immunoglobuliny - podstawą
*gdy <20 tyś/ul

II rzut
GKS

Ig + GKS - w ciężkich przypadkach

Question 21

Kiedy splenektomia u dzieci ?

Answer 21

brak skuteczności innych metod > 12 msc

Question 22

Jakie szczepienia przed splenektomią?

Answer 22

Pneumokoki
Meningokoki
H.influenzae typu B

Question 23

Rokowanie

Answer 23

Dzieci
80% samoistne wyleczenie w pierwszych tyg/miesiącach

U dorosłych
przebieg przewlekły
okres remisji i nawrotów
(samoistnie tylko 10 % ustępuje w ciągu 1-2 lat)