Małopłytkowość immunologiczna (idiopatyczna) Flashcards
Co to ?
nabyte schorzenie spowodowane niszczeniem trombocytów w mechanizmie immunologicznym
Kryteria rozpoznania
< 100 000 płytek/ul
+
wykluczenie innych przyczyn
(bez zmian innych linii komórkowych)
Epidemiologia
Najczęstsza skaza krwotoczna u dzieci
Zapadalność
1-12,5 na 100 tyś
szczyt 2-6rż
u dorosłych
Zapadalność
3,5 na 100 tyś
(30-60 częściej K)
Podział (ważne lek)
Noworozpoznana
< 3 msc od rozpoznania
Przetrwała
3-12 msc
Przewlekła
>12msc
Etiologia
Nieznana
często w wywiadzie infekcja wirusowa (głównie różyczka) lub bakteryjna (np. H. pylori) na kilka (zwykle 2-4) tygodni przed wystąpieniem
Objawy
Ostry początek
objawy gdy < 50 tys/ul:
*drobne wybroczyny
(skóra, bł śluzowe)
*Krwawienia z nosa, dziąseł, przedłużająca się miesiączka
(rzadziej z PP i OUN)
*WZROST ryzyka zakrzepicy żylnej
(zwłaszcza >60r.ż)
Diagnostyka różnicowa
Zbadaj wątrobę, śledzionę i ww chł jak powiększone to szukać innej przyczyny
Kiedy biopsja u dorosłych?
*> 60r.ż
*konieczność wykluczenia innych przyczyn przed splenektomią
*przed splenektomią oraz po nawrocie po splenektomii
Kiedy u dzieci?
*>6 msc trwa
*Przed steroidoterapią
*w przypadku braku efektu po podaży immunoglobulin
Co w badaniach układu krzepnięcia?
APTT i PT dobre
ale
BT wydłużone
Jakie Patogeny wziąć po uwagę?
HCV
HIV
CMV
Parwowirus B19
H. Pylori
Kiedy mówimy o postaci ciężkiej?
<30 tyś/ul
Leczenie Dorosłych - kiedy zacząć leczyć
Dopiero gdy objawy skazy krwotocznej o ile płytki > 30 000/ul
lub
gdy poziom płytek < 30 000/ul
Jak leczyć dorosłych
GKS - z wyboru
*deksametazon
*prednizon
Jak długo GKS ?
do uzyskania > 50 tyś/ul następnie zmniejszać dawkę stopniowo
Co gdy sterydy nie pomagają przez 6-12 msc?
splenektomia
Inne możliwości lecznicze
immunoglobuliny
agoniści rec trombopoetyny
rytuksymab
cyklofosfamid
azatiopryna
Kiedy przetaczać płytki ?
gdy krwawienie zagrażające życiu
Jak leczyć dzieci ?
W ostrej fazie
*ochrona przed infekcjami i urazami
*ograniczenie akt ruchowej dziecka
*wstrzymaniu iniekcji podskórnych i domięśniowych
Kiedy i jakie leczenie farmakologiczne u dzieci?
Immunoglobuliny - podstawą
*gdy <20 tyś/ul
II rzut
GKS
Ig + GKS - w ciężkich przypadkach
Kiedy splenektomia u dzieci ?
brak skuteczności innych metod > 12 msc
Jakie szczepienia przed splenektomią?
Pneumokoki
Meningokoki
H.influenzae typu B
Rokowanie
Dzieci
80% samoistne wyleczenie w pierwszych tyg/miesiącach
U dorosłych
przebieg przewlekły
okres remisji i nawrotów
(samoistnie tylko 10 % ustępuje w ciągu 1-2 lat)