Toczeń rumieniowaty układowy - SLE Flashcards

1
Q

Co to ?

A

Choroba układowa tk łącznej o podłożu autoimmunologicznym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jakie są swoiste autoprzeciwciała

A

anty-dsDNA

anty-SM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Epidemiologia

A

M<K (1 : 6-10)

gł w wieku prokreacyjnym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Etiologia

A

Nieznana

Czynniki:
^środowiskowe
^genetyczne
^hormonalne
^immunologiczne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Objawy - przebieg

A

Zaostrzenia i remisje

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Objawy ogólne

A

*spadek kg

*wzrost T

*osłabienie

*męczliwość

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Postacie skórne

A

ACLE - ostra skórna postać TR

SCLE - podostra

CCLE - przewlekła

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Objawy ACLE

A

*Rumień na twarzy w kształcie motyla
[nie zajmuje fałdów nosowo-policzkowych]
(postać ograniczona)

*Rumień na odsłoniętych częściach ciała
(postać uogólniona)

Oba po ekspozycji na UVB

Dotyczy 60-80% chorych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Objawy SCLE

A

*Pierścieniowate z Przejaśnieniami w środku wykwity rumieniowo-grudkowe

*Zmiany łuszczycopodobne

[gł ramiona, szyja, klp]

po ekspozycji na UVB

bez blizn
(ale mogą teleangiektazje i przebarwienia)

20% chorych
Przeciwciała anty-Ro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Objawy CCLE

A

Najczęściej Toczeń krążkowy (DLE)

*Zmiany rumieniowo naciekowe
^dobrze odgraniczone
^z rogowaceniem mieszkowym

^zwykle owłosiona skóra głowy, twarzy, szyi i małżowin usznych (postać ograniczona)

^ gdy poniżej karku ( postać uogólniona)

Pozostawia blizny, przebarwienia

25% chorych
Zwykle brak przeciwciał i objawów narządowych

(są też inne postacie CLE)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Inne objawy

A

Objawy Raynauda - 15-40%

Owrzodzenia bł śluzowej jamy ustnej (też nosowej)

Łysienie niebliznowaciejące

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Objawy - Układ oddechowy

A

*Choroby śródmiąższowe (wraz z włóknieniem)

*Nadciśnienie płucne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Objawy ukł oodechowy

A

*Nieinfekcyjne zapalenie wsierdzi
^typu Libmana-Sacksa
^gł zastawka mitralna i aortalna (wyrośla –> niedomykalność, zwężenia)

*Zap mm sercowego

*Wtórne/Złośliwe ↑BP

*Przedwczesna miażdżyca i ChW

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Objawy - Ukł pokarmowy

A

Dysfagia

OZT

Zap/Zakrzepica naczyń krezki
Jałowe zap otrzewnej

Choroba wrzodowa

Hepatomegalia

Niedokrwienie jelit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Objawy - ukł nerwowy

A

TIA
Udar (N i Kr)

Drgawki

Z. Guillaina-Barrego
Miastenia

Zaburzenia f poznawczych i świadomości
Depresja
Objawy psychotyczne (rzadko)

Jałowe ZOMR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Objawy - nerki

A

Nefropatia toczniowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Objawy - hematologiczne

A

Limfadenopatia

Splenomegalia
wtórna TTP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Objawy - ukł ruchu

A

Wędrujący ból mięśni i stawów (też zapalenie)
^>2/3 chorych
^najczęściej stawy rąk i kolanowe

Artropatia Jaccouda
^zajęcie struktur okołostawowych
^zniekształcenie stawów rąk i stóp (podobnie do RZS, ale nie ma nadżerek kostnych)

Jałowa martwica kości
Zanik mięśni
Osteoporoza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Diagnostyka

A

*Wzrost OB i CRP

*Anemia chorób przewlekłych (ACD)

*Leukopenia(+ spadek limfocytów)
/
Leukocytoza ( w zakażeniu lub przez GKS)

*Wzrost parametrów nerkowcych
+
spadek GFR
+
Białkomocz, krwinkomocz, czasem leukocyturia
[Z. nerczycowy]

*Hipergammaglobulinemia
*spadek C3/C4

*wzrost ALT i AST (gdy zap wątroby)

*wzrost APTT (ale in vivo wzrost ryzyka zakrzepowego)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Diagnostyka - przeciwciała

A

ANA >90% chorych

Swoiste
-anty-dsDNA
^korelują z akt choroby

-anty-Sm
^mała czułość (tylko u 20-30%)

czasem RF
————————————

APLA - przeciwciała antykardiolipinowe
^anty-B2GPI
^LA (antykoagulant toczniowy)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Kiedy biopsja nerki?

A

Podejrzenie zajęcia
^białkomocz >= 500 mg/d

^wskaźnik białko/kreatynina >= 500mg/g

^niewyjaśnione ↓GFR

Do określenia rodzaju Glomerulopatii (istotne dla leczenia i rokowania)

22
Q

Anty-dsDNA

A

Nerki

Neuropsychiatryczny

23
Q

Anty-RNP

A

Zap mięśni

24
Q

Anty-C1q

A

nerki

25
Q

Anty-Sm

A

Nerki

Neuropsychiatryczny

Zap Osierdzia
Włóknienie płuc

26
Q

Anty-Ro

A

Toczeń noworodków

Nadwrażliwość na światło

Cytopenie

Limfadenopatia

Wrodzony całkowity blok serca

SCLE

27
Q

Rozpoznanie

A

*Obecność ANA w mianie >= 80 (kryterium wstępne)

*Objawy kliniczne
(>= 10 ACR/EULAR)

28
Q

Kryteria ACR/EULAR - Domeny 8

A

*ogólnoustrojowa

*skórna

*zapalenie stawów

*neurologiczna

*zapalenie błon surowiczych

*hematologiczna

*nerkowa

*domeny immunologiczne

29
Q

Częstość zajętych układów

A

§ Zapalenie stawów 90%

§ Zapalenie skóry – 60%
§ Zapalenie kłębuszków nerek – 60-70%
§ Powiększenie węzłów chłonnych i śledziony – 60% à Związane z aktywacją limfocytów
§ Anemia – 60% à Bo krążące przeciwciała uszkadzają erytrocyty

§ Zapalenie wsierdzia – 50%
§ Zapalenie opłucnej – 40%

§ Zajęcie CSN – 20%
§ Zajęcie oka – 20%
§ Zajęcie wątroby – 20%

30
Q

Domena ogólnoustrojowa

A

gorączka (>38,3°C)

31
Q

Domena skórna

A

– łysienie bez blizn 2

– owrzodzenia w jamie ustnej 2

– podostry lub krążkowy toczeń skórny 4

– ostry toczeń skórny 6

32
Q

Domena zapalenie stawów

A

zapalenie błony maziowej
lub
bolesność uciskowa

w ≥2 stawach i sztywność poranna ≥30 min

6pkt

33
Q

Domena neurologiczna

A

– majaczenie 2

– psychoza 3

– drgawki 5

34
Q

Domena zapalenie błon surowiczych

A

– wysięk w jamie opłucnej lub w jamie osierdzia 5

– ostre zapalenie osierdzia
6

35
Q

Domena hematologiczna

A

– leukopenia (<4000/µl) 3

– małopłytkowość (<100 000/µl) 4

– hemoliza autoimmunologiczna 4

36
Q

Domena nerkowa

A

– białkomocz >0,5 g/24 h
4

– biopsja nerki: II lub V klasa toczniowego zapalenia nerek
8

– biopsja nerki: III lub IV klasa toczniowego zapalenia nerek
10

37
Q

Domeny immunologiczne

A

przeciwciała antyfosfolipidowe 2

układ dopełniacza

– małe stężenie C3 lub C4
3

– małe stężenie C3 i C4
4

wysoko swoiste autoprzeciwciała

– anty-dsDNA 6

– anty-Sm 6

38
Q

Leczenie

A

Przeciwmalaryczne
[(Hydroksy)Chlorochina]

^ I rzut -podstawowe u wszystkich (gdy brak przeciwwskazań)
^ryzyko uszkodzenia siatkówki
(konieczna kontrola okulistyczna)

GKS
^indukcja
^podtrzymanie
^zaostrzenia
^miejscowo zmiany skórne

Metotreksat, MM, Azatiopryna, inh kalcyneuryny
^II rzut
^I rzut gdy ciężkie zmiany narządowe

Cyklofosfamid
^III rzut
^ + GKS + przeciwmalaryczne w zajęciu Nerek, serca, płuc, OUN

Belimumab
^IV rzut lub częste nawroty

Rytuksymab
^IV rzut

39
Q

Leczenie dodatkowe

A

NLPZ
^zapalenie/ból mm i stawów
^zap bł surowiczych

Kolchicyna
^zap osierdzia

ASA+ hydroksychlorochina
^gdy APLA

40
Q

Nefropatia Toczniowa

A

Jawna 50%
W histpat u 90%

Przyczyna:
*odkładanie kompleksów immunologicznych w KN

Najczęstsza manifestacja
^KZN klasy III i IV

41
Q

Nefropatia Toczniowa - objawy

A

*Białkomocz (czasem Z. nerczycowy)

*Krwinkomocz

*Aktywny osad moczu
(erytrocyty wyługowane lub dysmorficzne, wałeczki erytrocytarne, jałowa leukocyturia)

*↑BP

*KZN przewlekłe czasem RPGN

42
Q

Rozpoznanie

A

Cechy uszkodzenia nerek

Wykonaj Biopsje aby
^określić rodzaj glomerulopatii
(istotne dla leczenia i rokowania)

43
Q

Typy morfologiczne

A

Najlepsze rokowanie
I i II typ

Najgorsze
IV (u 40-50%) > III

jeszcze jest typ V i VI

44
Q

Leczenie nefropatii

A

ACEI/ARB - gdy białkomocz lub ↑BP

GKS i immunosupresyjne
^ III i IV
^V z towarzyszącym białkomoczem nerczycowym

[I i II same w sb nie są wskazaniem]

Nerkozastępcze
^w VI (bez immunosupresyjnego bo tu już zaawansowane stwardnienie kłębuszków >=90%)

45
Q

Toczeń w ciąży

A

Niepowodzenia położnicze
^gdy APLA

Poród przedwczesny lub obumarcie wewnątrzmaciczne

IUGR

Stan przedrzucawkowy
^ASA

Toczeń rumieniowaty Noworodków

46
Q

Toczeń a ciąża -Leczenie

A

GKS

Leki przeciwmalaryczne

NLPZ ( I i II trymestr)

Azatiopryna
Cyklosporyna
Takrolimus

47
Q

Toczeń noworodków

A

*u 3 % tylko

*anty-Ro (SS-A)
*anty-LA (SS-B)

*rozwija się w ciągu 12 tyg po porodzie
*zwykle ustępuje w ciagu 6 msc

Rzadko U1-RNP
^tylko skórne

48
Q

Toczeń noworodków - objawy

A

Ukł krążenia
*wrodzony blok AV III –> bradykardia

Skóra
*podobne do SCLE
*oko szopa

Wątroba

(pancyto)Penie

Splenomegalia
Limfadenopatia

Zajęcie OUN

49
Q

Toczeń noworodków - leczeni

A

zwykle nie jest konieczne

groźny jest AV III bo nieodwracalny zwykle –> wszczepienie stymulatora

GKS, IVIG, immunosupresyjne
(czasem)
^zajęcie wątroby
^obj hematologiczne

50
Q

Toczeń polekowy

A

*podobne obj jak SLE

*Ig anty -Histony
*anty-dsDNA

*najczęściej Prokainamid

*>90 % ból mięśni i stawów

Leczenie –> odstawienie leków, czasem NLPZ i przeciwmalaryczne gdy nie ustąpią oraz GKS gdy zap bł surowiczych

51
Q

Rokowanie

A

Zapalenie nerek pogarsza rokowanie