Toczeń rumieniowaty układowy - SLE Flashcards

Question

Anty-Sm

Answer 1

Nerki Neuropsychiatryczny Zap Osierdzia Włóknienie płuc

Answer 2

Toczeń noworodków Nadwrażliwość na światło Cytopenie Limfadenopatia Wrodzony całkowity blok serca SCLE

Answer 3

*Obecność ANA w mianie >= 80 (kryterium wstępne) *Objawy kliniczne (>= 10 ACR/EULAR)

Answer 4

*ogólnoustrojowa *skórna *zapalenie stawów *neurologiczna *zapalenie błon surowiczych *hematologiczna *nerkowa *domeny immunologiczne

Answer 5

§ Zapalenie stawów 90% § Zapalenie skóry – 60% § Zapalenie kłębuszków nerek – 60-70% § Powiększenie węzłów chłonnych i śledziony – 60% à Związane z aktywacją limfocytów § Anemia – 60% à Bo krążące przeciwciała uszkadzają erytrocyty § Zapalenie wsierdzia – 50% § Zapalenie opłucnej – 40% § Zajęcie CSN – 20% § Zajęcie oka – 20% § Zajęcie wątroby – 20%

Answer 6

gorączka (>38,3°C)

Answer 7

– łysienie bez blizn 2 – owrzodzenia w jamie ustnej 2 – podostry lub krążkowy toczeń skórny 4 – ostry toczeń skórny 6

Answer 8

zapalenie błony maziowej lub bolesność uciskowa w ≥2 stawach i sztywność poranna ≥30 min 6pkt

Answer 9

– majaczenie 2 – psychoza 3 – drgawki 5

Answer 10

– wysięk w jamie opłucnej lub w jamie osierdzia 5 – ostre zapalenie osierdzia 6

Answer 11

– leukopenia (<4000/µl) 3 – małopłytkowość (<100 000/µl) 4 – hemoliza autoimmunologiczna 4

Answer 12

– białkomocz >0,5 g/24 h 4 – biopsja nerki: II lub V klasa toczniowego zapalenia nerek 8 – biopsja nerki: III lub IV klasa toczniowego zapalenia nerek 10

Answer 13

przeciwciała antyfosfolipidowe 2 układ dopełniacza – małe stężenie C3 lub C4 3 – małe stężenie C3 i C4 4 wysoko swoiste autoprzeciwciała – anty-dsDNA 6 – anty-Sm 6

Answer 14

Przeciwmalaryczne [(Hydroksy)Chlorochina] ^ I rzut -podstawowe u wszystkich (gdy brak przeciwwskazań) ^ryzyko uszkodzenia siatkówki (konieczna kontrola okulistyczna) GKS ^indukcja ^podtrzymanie ^zaostrzenia ^miejscowo zmiany skórne Metotreksat, MM, Azatiopryna, inh kalcyneuryny ^II rzut ^I rzut gdy ciężkie zmiany narządowe Cyklofosfamid ^III rzut ^ + GKS + przeciwmalaryczne w zajęciu Nerek, serca, płuc, OUN Belimumab ^IV rzut lub częste nawroty Rytuksymab ^IV rzut

Answer 15

NLPZ ^zapalenie/ból mm i stawów ^zap bł surowiczych Kolchicyna ^zap osierdzia ASA+ hydroksychlorochina ^gdy APLA

Answer 16

Jawna 50% W histpat u 90% Przyczyna: *odkładanie kompleksów immunologicznych w KN Najczęstsza manifestacja ^KZN klasy III i IV

Answer 17

*Białkomocz (czasem Z. nerczycowy) *Krwinkomocz *Aktywny osad moczu (erytrocyty wyługowane lub dysmorficzne, wałeczki erytrocytarne, jałowa leukocyturia) *↑BP *KZN przewlekłe czasem RPGN

Answer 18

Cechy uszkodzenia nerek Wykonaj Biopsje aby ^określić rodzaj glomerulopatii (istotne dla leczenia i rokowania)

Answer 19

Najlepsze rokowanie I i II typ Najgorsze IV (u 40-50%) > III jeszcze jest typ V i VI

Answer 20

ACEI/ARB - gdy białkomocz lub ↑BP GKS i immunosupresyjne ^ III i IV ^V z towarzyszącym białkomoczem nerczycowym [I i II same w sb nie są wskazaniem] Nerkozastępcze ^w VI (bez immunosupresyjnego bo tu już zaawansowane stwardnienie kłębuszków >=90%)

Answer 21

Niepowodzenia położnicze ^gdy APLA Poród przedwczesny lub obumarcie wewnątrzmaciczne IUGR --------------------------- Stan przedrzucawkowy ^ASA Toczeń rumieniowaty Noworodków

Answer 22

GKS Leki przeciwmalaryczne NLPZ ( I i II trymestr) Azatiopryna Cyklosporyna Takrolimus

Answer 23

*u 3 % tylko *anty-Ro (SS-A) *anty-LA (SS-B) *rozwija się w ciągu 12 tyg po porodzie *zwykle ustępuje w ciagu 6 msc ---------------- Rzadko U1-RNP ^tylko skórne

Answer 24

Ukł krążenia *wrodzony blok AV III --> bradykardia Skóra *podobne do SCLE *oko szopa Wątroba (pancyto)Penie Splenomegalia Limfadenopatia Zajęcie OUN

Answer 25

zwykle nie jest konieczne groźny jest AV III bo nieodwracalny zwykle --> wszczepienie stymulatora GKS, IVIG, immunosupresyjne (czasem) ^zajęcie wątroby ^obj hematologiczne

Answer 26

*podobne obj jak SLE *Ig anty -Histony *anty-dsDNA *najczęściej Prokainamid *>90 % ból mięśni i stawów Leczenie --> odstawienie leków, czasem NLPZ i przeciwmalaryczne gdy nie ustąpią oraz GKS gdy zap bł surowiczych

Answer 27

Zapalenie nerek pogarsza rokowanie