Toczeń rumieniowaty układowy - SLE Flashcards
Co to ?
Choroba układowa tk łącznej o podłożu autoimmunologicznym
Jakie są swoiste autoprzeciwciała
anty-dsDNA
anty-SM
Epidemiologia
M<K (1 : 6-10)
gł w wieku prokreacyjnym
Etiologia
Nieznana
Czynniki:
^środowiskowe
^genetyczne
^hormonalne
^immunologiczne
Objawy - przebieg
Zaostrzenia i remisje
Objawy ogólne
*spadek kg
*wzrost T
*osłabienie
*męczliwość
Postacie skórne
ACLE - ostra skórna postać TR
SCLE - podostra
CCLE - przewlekła
Objawy ACLE
*Rumień na twarzy w kształcie motyla
[nie zajmuje fałdów nosowo-policzkowych]
(postać ograniczona)
*Rumień na odsłoniętych częściach ciała
(postać uogólniona)
Oba po ekspozycji na UVB
Dotyczy 60-80% chorych
Objawy SCLE
*Pierścieniowate z Przejaśnieniami w środku wykwity rumieniowo-grudkowe
*Zmiany łuszczycopodobne
[gł ramiona, szyja, klp]
po ekspozycji na UVB
bez blizn
(ale mogą teleangiektazje i przebarwienia)
20% chorych
Przeciwciała anty-Ro
Objawy CCLE
Najczęściej Toczeń krążkowy (DLE)
*Zmiany rumieniowo naciekowe
^dobrze odgraniczone
^z rogowaceniem mieszkowym
^zwykle owłosiona skóra głowy, twarzy, szyi i małżowin usznych (postać ograniczona)
^ gdy poniżej karku ( postać uogólniona)
Pozostawia blizny, przebarwienia
25% chorych
Zwykle brak przeciwciał i objawów narządowych
(są też inne postacie CLE)
Inne objawy
Objawy Raynauda - 15-40%
Owrzodzenia bł śluzowej jamy ustnej (też nosowej)
Łysienie niebliznowaciejące
Objawy - Układ oddechowy
*Choroby śródmiąższowe (wraz z włóknieniem)
*Nadciśnienie płucne
Objawy ukł oodechowy
*Nieinfekcyjne zapalenie wsierdzi
^typu Libmana-Sacksa
^gł zastawka mitralna i aortalna (wyrośla –> niedomykalność, zwężenia)
*Zap mm sercowego
*Wtórne/Złośliwe ↑BP
*Przedwczesna miażdżyca i ChW
Objawy - Ukł pokarmowy
Dysfagia
OZT
Zap/Zakrzepica naczyń krezki
Jałowe zap otrzewnej
Choroba wrzodowa
Hepatomegalia
Niedokrwienie jelit
Objawy - ukł nerwowy
TIA
Udar (N i Kr)
Drgawki
Z. Guillaina-Barrego
Miastenia
Zaburzenia f poznawczych i świadomości
Depresja
Objawy psychotyczne (rzadko)
Jałowe ZOMR
Objawy - nerki
Nefropatia toczniowa
Objawy - hematologiczne
Limfadenopatia
Splenomegalia
wtórna TTP
Objawy - ukł ruchu
Wędrujący ból mięśni i stawów (też zapalenie)
^>2/3 chorych
^najczęściej stawy rąk i kolanowe
Artropatia Jaccouda
^zajęcie struktur okołostawowych
^zniekształcenie stawów rąk i stóp (podobnie do RZS, ale nie ma nadżerek kostnych)
Jałowa martwica kości
Zanik mięśni
Osteoporoza
Diagnostyka
*Wzrost OB i CRP
*Anemia chorób przewlekłych (ACD)
*Leukopenia(+ spadek limfocytów)
/
Leukocytoza ( w zakażeniu lub przez GKS)
*Wzrost parametrów nerkowcych
+
spadek GFR
+
Białkomocz, krwinkomocz, czasem leukocyturia
[Z. nerczycowy]
*Hipergammaglobulinemia
*spadek C3/C4
*wzrost ALT i AST (gdy zap wątroby)
*wzrost APTT (ale in vivo wzrost ryzyka zakrzepowego)
Diagnostyka - przeciwciała
ANA >90% chorych
Swoiste
-anty-dsDNA
^korelują z akt choroby
-anty-Sm
^mała czułość (tylko u 20-30%)
czasem RF
————————————
APLA - przeciwciała antykardiolipinowe
^anty-B2GPI
^LA (antykoagulant toczniowy)