Skazy krwotoczne - naczyniowe Flashcards
Co to ?
zaburzenia hemostazy wynikające z osłabienia lub uszkodzenia ściany naczyniowej
Najbardziej charakterystyczny objaw ?
Plamica
(przez przenikanie RBC przez ściany naczyń do skóry właściwej)
Przyczyny
Wrodzone
Nabyte
Przyczyny - wrodzone
Patologie naczyń:
*Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna
(Z. Rendu-Oslera-Webera)
^teleangiektazje
^malformacje tt-ż
^krwawienia z nosa ale też do narządów wew
Nieprawidłowości kolagenu
*Z. Ehlersa-Danlosa
^Ar/AD
*Z. Marfana
^AD mutacja genu FBN1 - fibrylina 1
^ryzyko rowoju tętniaków aorty i rozwarstwienia
^niedomykalność zastawki aorty
^wypadanie płatka zastawki mitralnej
Przyczyny -nabyte
Patologie naczyń:
*Zapalenia naczyń
*Zmiany zakrzepowo-zatorowe
*Zakażenia
(np. Neisseria Meningitidis)
*Leki
*Wzrost ciśnienia Żylnego
*urazy, oparzenia słoneczne
Nieprawidłowości kolagenu
*plamica starcza
*GKS
*niedobór witaminy C
Dysproteinemie
Odkładanie białek w ścianie naczyń
+
niedotlenienie w skutek nadmiernej lepkości krwi
Dysproteinemie - przyczyny
Gammapatie monoklonalne
-Białko M
*Szpiczak plazmocytowy
*Makroglobulinemia Waldenstroma
( Zespół lepkości –> krwawienia z nosa i dziąseł oraz plamica)
Amyloidoza
*charakter osoczowo-naczyniowy
*krwiaki okularowe (oczy szopa)
Krioglobulinemia
*zap naczyń (typ 2 i 3)
*zesp nadmiernej lepkości (typ 1)
Objawy wywołane przez leki
Po kilku/kilkunastu dniach
Plamica uniesiona
Ostuka plamisto-grudkowa
Zmiany zakrzepowo-zatorowe
DIC
Nocna napadowa hemoglobinuria
APS (z. antyfosfolipidowy)
(bardzo rzadko może po VKA)
Plamica starcza
*Zanik włókien kolagenu i elastyny
*Wybroczyny głównie grzbiety rąk i przedramion
Objawy
Plamica uniesiona - zap naczyn
drobne wybroczyny
przebarwienia skóry
nadmierne siniaczenie
spontaniczne krwawienie śluzówkowe