Niedokrwistości Flashcards

1
Q

Co to ?

A

Niedokrwistość to zmniejszenie stężenia hemoglobiny (Hb)

  • <13 g/dl u mężczyzn
  • <12 g/dl u kobiet
    (<11 g/dl w ciąży
    <10 g/dl w połogu)

po wykluczeniu niedokrwistości rzekomej spowodowanej przewodnieniem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Podział

A

1) łagodna – Hb 10–12,0 g/dl u kobiet, 10–13 g/dl u mężczyzn

2) umiarkowana – Hb 8–9,9 g/dl

3) ciężka – Hb 6,5–7,9 g/dl

4) zagrażająca życiu – Hb <6,5 g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Najczęstsza przyczyna

A
  1. Z niedoboru Fe (60- 80%)
  2. Anemia chorób przewlekłych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Przyczyny - ogólny podział

A

*niedostateczna/ upośledzona produkcja RBC w szpiku kostnym

*skrócony czas przeżycia RBC

*ostre/przewlekłe krwawienie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Podział ze względu na MCV - Mikrocytowa

A

*z niedoboru Fe

*wrodzona niedokrwistość syderoblastyczna
(NIEKTÓRE)

*talasemia B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Podział ze względu na MCV - Normocytowa

A

*Niedokrwistość chorób przewlekłych

*hemolityczna (większość)

*aplastyczna

*mielodysplastyczna

*ostra pokrwotoczna

*mieszana niedoborowa (np Fe i B12)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Podział ze względu na MCV - Makrocytowa

A

*Niedobór
^B12
^kw foliowego

*Nabyta Syderoblastyczna

rzadko Hemolityczna

Makrocytowa, niemegalobastyczna:
*PChW
*alkoholizm
*CTH
*niedoczynność tarczycy
*zespół mielodysplastyczny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Objawy wspólne

A

*osłabienie i łatwa męczliwość,

*upośledzenie koncentracji i uwagi,

*ból i zawroty głowy,

*tachykardia i duszność (w ciężkiej postaci),

*bladość skóry i błon śluzowych
(zażółcenie w niedokrwistości hemolitycznej).

możliwy szmer skurczowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Inne obj niedoboru Fe

A

zmiany skóry, włosów, paznokci

spaczone łaknienie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Inne obj niedoboru B12

A

zaburzenia ukł nerwowego i pokarmowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Pancytopenia - kiedy?

A

*Aplastyczna

*ciężka megaloblastyczna

*choroba limfoproliferacyjna

*naciek szpiku

*hipersplenizm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Normy Hb

A

M 13-18 g/dl

K 12-16
(w ciąży 11-14)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Norma Ht

A

M 40-54%

K 37-47%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

RBC norma

A

M 4,2 -5,4 miliona

K 3,5 - 5,2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

MCV norma

A

82-92 fl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

MCH - średnia masa Hb w erytrocycie

A

27-31 pg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

MCHC - średnie stężenie Hb w erytrocycie

A

32-36 g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

RDW

A

11,5-14,5%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

WBC

A

4000 - 10 000

Neu 1800-8000/ul (60-70%)

Limf 1000-5000/ul (20-45%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

[Fe]

A

60 - 180 ug/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

TIBC - zmiany (całkowita zdolność wiązania Fe)

A


anemia z niedoboru Fe


anemia chorób przewlekłych
stan przeładowania żelazem

UIBC analogiczne zmiany

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

[ferrytyny]

A

M 15-400 ug/l

K 10-200 ug/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

sTfR - zmiany (Rozpuszczalny rec dla transferyny)

A


anemia z niedoboru Fe

stany nasilonej erytropoezy
(anemia pokrwotoczna i hemolityczna)


upośledzenie erytropoezy
(anemia aplastyczna)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Co wiąże Hb ?

A

haptoglobina - nie ulega filtracji

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Preferowane miejsce biopsji?

A

–> ocena cytologiczna
*Trzona mostka

–> + Trepanobiopsja ( + ocena histopatologiczna)
*Kolec biodrowy tylny górny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Kiedy Biopsja aspiracyjna

A

Stwierdzona:
*pancytopenia
*gammapatia monoklonalna
*blasty w rozmazie krwi obwodowej

Nieznana etiologia mimo diagnostyki:
*cytopenia 1 / 2 lini komórkowych
*↑ kom we krwi obw
*↑T, splenomegalia, limfadenopatia
*zmiany osteolityczne

Monitorowanie skuteczności leczenia

Ocena zapasów Fe w szpiku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Wskazania do trepanobiopsji

A

*Nie udało się pobrać szpiku z Biopsji aspiracyjnej

Podejrzenie:
*nowotworu mieloproliferacyjnego
*zespółu mielodysplastycznego
*choroby spichrzeniowej
*włóknienia szpiku
*zajęcia szpiku przez przerzut nowotworowy lub przez chłoniaka

Ocena
*hipoplazji/aplazji
*skuteczności leczenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Przeciwwskazania do biopsji szpiku

A

*Stan zapalny skóry / kości w miejscu nakłucia

*Hemofilia
(najpierw uzupełnić czynnik >= 50% normy)

*podejrzenie MM (dotyczy mostka)

*ciężka skaza krwotoczna (dotyczy trepanobiopsji)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Kiedy Allo-HSCT

A

*sierpowatokrwinkowa

*aplastyczna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Splenektomia

A

sferocytoza wrodzona

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Bardziej szczegółowy podział

A

W każdej z grup ze wzgledu na MCV
dodatkowo podział:

RDW
RC >= 100 000/ul lub <100 000/ul

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe - przyczyny

A

1) przewlekła utrata krwi (główna przyczyna) *krwawienia
^z przewodu pokarmowego dróg rodnych ^dróg moczowych
^układu oddechowego
^urazy (w tym zabiegi chirurgiczne)
*u wielokrotnych dawców krwi,
*w przewlekłej hemodializie,
*zaburzenia krzepnięcia, m.in. stosowanie antykoagulantów

2) zwiększone zapotrzebowanie przy niedostatecznej podaży –
*okres dojrzewania,
*ciąża (II i III trymestr)
*laktacja,
*nasilenie erytropoezy w trakcie leczenia niedoboru witaminy B12 lub stosowania leków stymulujących erytropoezę

3) upośledzone wchłanianie z przewodu pokarmowego
*stan po gastrektomii,
*stan po operacji bariatrycznej,
*zapalenie żołądka wywołane przez H. pylori
*autoimmunologiczne zapalenie żołądka (~20 lat przed rozwojem niedoboru witaminy B12),
*celiakia,
*choroba Leśniowskiego i Crohna,
*enteropatia wywołana przez NSLPZ,
*stan po resekcji lub operacji omijającej jelita cienkiego,
*nadmierne spożycie herbaty, kawy, fosforanów, szczawianów, fitynianów, wapnia,

4) niedobór w diecie
(wyniszczenie, niedożywienie, niezbilansowana dieta wegetariańska lub wegańska)

5) nocna napadowa hemoglobinuria.

33
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe - która przyczyna najczęstsza

A

U kobiet w wieku przedmenopauzalnym są
*obfite i/lub przedłużające się miesiączki
(również ciąża i niedobór żelaza w diecie)

Z kolei u mężczyzn i kobiet po menopauzie
*przewlekła utrata krwi z przewodu pokarmowego.

34
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe - objawy

A

ogólne anemii

+
*spaczony apetyt (lód, ziemia, glina, kreda, krochmal),
*ból, pieczenie i wygładzenie powierzchni języka,
*zapalenie kącików ust,
*suchość skóry,
*prawdopodobnie łatwo wypadające włosy,
*koilonychia (wgłębienia paznokci),
*zespół niespokojnych nóg.

35
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe - badania laboratoryjne

A


RBC
Hb
Ht
MCV
MCH
MCHC

RC

czasem WBC


PLT (lub Norma)
RDW
EPO

36
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe -opis patologii w rozmazie

A

Hipochromia

Mikrocytoza

Anizocytoza
Poikilocytoza

Elipotycy

37
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe - gosp Fe

A


[Fe]
ferrytyny
hepcydyny
TfS


TIBC
UIBC
sTfR

38
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe - biopsja

A

Nie wymagana

*HIPERplazja układu RBC
*zaburzenie i zahamowanie dojrzewania erytrocytów
*brak lub zmniejszony odsetek syderoblastów <10%

39
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe - endoskopia GOPP i DOPP komu ?

A

Każdy
*mężczyzna
*kobieta PO menopauzie

Kobieta Przed menopauzą gdy:
*objawy z PP
*u członka rodziny rak jelita grubego
*oporność na leczenie

40
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe - stan zapalny a ocena gospodarki Fe

A

↑ ferryty (białko ostrej fazy)

↓ transferyny (ujemne białko ostrej fazy)

41
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe - wspólne cechy z Niedokrwistością chorób przewlekłych

A

↓ Fe

↓ RC

42
Q

Różnice anemii chorób przewlekłych w stosunku do niedoboru Fe

A

↓ TIBC
↑/N Ferrytyny

N
MCV, MCH,MCHC
Hb zwykle >=9 d/dl
sTfR


/N TfS
EPO


hepcydyny
Fe w szpiku kostnym

43
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe - wspólne cechy z niedokrwistością syderoblastyczną

A

↓MCH

44
Q

Różnice anemii syderoblastycznej w stosunku do niedoboru Fe

A

MCV - ↓/↑/ N (w zależności od rodzaju)


Fe
TfS
Ferrytyna
Fe w szpiku kostnym
syderoblasty pierścieniowate

N
TIBC

45
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe -wspólne cechy z Talasemia B

A

↓MCV

↓MCH

↓MCHC

↓RC

46
Q

Różnice Talasemii B w stosunku do niedoboru Fe

A


/N RBC


TfS
/N Ferrytyna
/N Fe
/N RBC
żelazo w szpiku
krwinki tarczowate

47
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe - Leczenie

A

Produkty bogate w żelazo:
*czerwone mięso, ostrygi, rośliny strączkowe, warzywa liściaste

Unikanie produktów hamujących absorpcję
*kawa, herbata, kakao
*orzechy
*kasze
*zboża
*pokarmy z fosforanami

Unikanie stosowania:
*IPP
*leków zobojętniających HCl
*Tetracyklin

Preparaty żelaza
(najlepiej na czczo lub międzyposiłkami)
*stosować do normalizacji Hb i Ferrytyny + 3msc żeby uzupełnić zapasy
*po 7 dniach powinno ↑RC
*po 1-2 tyg ↑ Hb o ok 2g/dl –> skuteczne leczenie

48
Q

Kiedy nie stosować preparatów żelaza?

A

Hemoliza
(także wrodzone przyczyny jak Talasemia)

Niedokrwistość syderoblastyczna

Anemii chorób przewlekłych bez niedoboru Fe

49
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe - oporność na leczenie żelazem

A

po 4-6 tyg Hb nie wzrasta o >=1g/dl

50
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe - kiedy Fe i.v. ?

A

Nietolerancja/ nieskuteczność preparatów p.o.

PChN

Choroby zapalne

Upośledzone wchłananie

Potrzeba szybkiego uzupełnienia
*CTH + EPO
*hemodializa

Duża utrata (krwawienia z PP)

możliwa anafilaksja –> kontrola >=30 min po zakończeniu wlewu

51
Q

zespół Plumera Vinsona

A

Anemia z niedoboru Fe
+
Dysfagia
(skurcz przełyku w okolicy zapierściennej )

↑ ryzyka raka płaskonabłonkowego przełyku

52
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe - ciąża

A

stosowanie Fe gdy ↓ Hb + Ferrytyny

Anemia ta powoduje wzrost ryzyka Niekorzystnego przebiegu ciąży i połogu:
*wady rozwojowe
*wydłużenie czasu trwania porodu
*poronienia/ wcześniactwo/ IUGR/SGA
*stan przedrzucawkowy
*podatność na zakażenia u dziecka

53
Q

Co to Talasemia B

A

Wrodzona anemia hemolityczna, w której cząsteczki Hb ↓ liczby łańcuchów B globiny

54
Q

Co to niedokrwistość syderoblastyczna

A

Wrodzone / nabyte upośledzenie syntezy HEMU

obecność syderoblastów pierścieniowatych w szpiku

hipochromia

55
Q

Kiedy przetoczenie KKCz

A

Objawowa anemia
*ból w klp
*zastoinowa NS
*hipotensja ortostatyczna
*tachykardia nie ustępująca po płynoterapii

Zabieg operacyjny gdy Hb <= 7 g/dl (<=8 w ChSN) –> Cel 7-9g/dl

56
Q

Anemia aplastyczna - przyczyna

A

Hipoplazja/ aplazja szpiku

w skutek:
*Wrodzone 20%
^anemia Fanconiego
^anemia Blackfana-Diamonda
^anemia Schwachmana-Diamona
^wrodzona dyskeratoza
^rodzinna

*Nabyte 80%
^idiopatyczny (najczęściej ogólnie)

^przebyte OZW
^Promienie jonizujące
^subst chemiczne
^leki
^inf wirusowe
^choroby układowe

szczyt ok 30r.ż ( u dzieci gł 6-9r.ż)

może wystąpić w zespole mielodysplastycznym , często w nocnej napadowej hemoglobinurii

57
Q

Anemia aplastyczna - badania

A

Pancytopenia

Szpik ubogokomórkowy

58
Q

Anemia aplastyczna - leczenie

A

Nieciężka –> brak

Ciężka/ bardzo ciężka – > allo-HSCT

(gdy niemożliwe allo-HSCT –> Immunosupresyjne - ograniczona skuteczność)

59
Q

Anemia Fanconiego

A

Genetyczna AR; ↑łamliwości chromosomów

*Pancytopenia

*↑ryzyka nowotworów (AML, MDS)

*Wady wrodzone
^kostne
^cafe au lait
^wady nerek, dróg moczowych, narządów płciowych
^niepełnosprawność umysłowa

60
Q

Anemia Blackfana-Diamonda

A

AR/AD

*aplazja układu czerwonokrwinkowego

Czasem

*wady:
^serca
^ukł moczowego
^małogłowie
^rozszczep wargi i podniebienia
^hiperteloryzm
^niedobór wzrostu

Objawia się zazwyczaj w okresie noworodkowym lub wczesnoniemowlęcym jako
*głęboka normochromiczna niedokrwistość
*ze znacznego stopnia retikulocytopenią
(↓RC)
*normocelularnym szpikiem z wybiórczym brakiem komórek prekursorowych erytrocytów

W badaniach laboratoryjnych
*↓Hb
*N leukocyty
*N PLT

61
Q

Zespół Shwachmana- Diamonda

A

Choroba genetyczna,

*przebiegająca z
^niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki,
^zaburzeniami hematologicznymi –> często PANCYTOPENIA
^predyspozycją do nowotworów układu krwiotwórczego,
^wadami kośćca i niskorosłością

Po mukowiscydozie, zespół Shwachmana-Diamonda jest drugą przyczyną niewydolności egzokrynnej trzustki u dziec

62
Q

Wrodzona dyskeratoza

A

Chromosom X

hipoplazja szpiku

zaburzenia skóry i bł śluzowych

63
Q

Rozpoznanie anemii aplastycznej

A

> = 2 z 3 cytopenii

*Hb<10g/dl
*PLT <100 000/ul
*Neu <1500/ul

+

szpik ubogokomórkowy

+

wykluczone inne przyczyny takiego stanu

64
Q

Niedokrwistość hemolityczna- przyczyny

A

Wrodzona:
*Sferocytoza wrodzona( Naj)

*Anemia sierpowata
*Talasemie
*Niedobór dehydrogenazy G-6-P

Nabyte:
*Anemia autoimmunohemolityczna
(Ig zimne 15% / ciepłe 80% [Naj])
^SLE
^nowotwory gł ukł chłonnego (np. CLL, NHL)
^EBV
^Mykoplazma
^polekowa

*Anemia alloimmunizacyjna
^poprzetoczeniowa
^konflikt serologiczny
^GvHD

*Nieimmunologiczna
^HUS
^TTP
^DIC
^malaria
^babeszjoza
^kiła
^toksoplazmoza
^leiszmanioza

^PChN, PChW, hipersplenizm
^mechanicznie –> sztuczna zastawka
^polekowa
^kokaina
^jad węża, owadów i pająków

65
Q

Niedokrwistość hemolityczna- diagnostyka

A

↓ haptoglobiny

↑ bilirubiny niesprzężonej (pośredniej)

↑LDH

↑RC

66
Q

Niedokrwistość hemolityczna-

A

KKCz

Kwas foliowy

GKS
Leki immunosupresyjne

czasem
Splenektomia
Allo-HSCT

67
Q

Najczęstsza anemia hemolityczna

A

Wrodzona –> Sferocytoza

Nabyta –> Autoimmunologiczna z Ig typu ciepłego

68
Q

Test antyglobulinowy

A

-Coombsa

diagnostyka
*auto
*allo

2 typy:
*bezpośredni –> wykrycie Ig bezpośrednio na erytrocycie
*pośredni –> Ig w surowicy

69
Q

Niedokrwistość pokrwotoczna

A

Ostra
↓ Hb, Ht, RBC
N MCV, MCH
↑ RC
↑ WBC (neutrofilia)
↓ PLT

W przewlekłym krwawieniu objawy mogą pojawić się dopiero po obniżeniu Fe
↓ Hb, Ht, RBC
↓ MCV, MCH
↓ RC
N/↓ WBC
N/↑ PLT

↑INR, APTT
↓[fibrynogenu]

70
Q

Hb, Ht, RBC - pokrwotoczna

A

na początku w ostrym mogą być w normie

ale

po 1-4h płyn międzykomórkowy przemieszcza się do naczyń i powoduje spadek tych parametrów
(wg szczeklika po 36-72h ; wg innych >12 h)

71
Q

Masywny krwotok

A

konieczność przetoczenia > 10j KKCz w ciągu 24h
/
utrata w krótkim czasie >=20% obj krwi (ok 1000 ml)

KKCz: FFP :KKP - 1:1:1

72
Q

Sferocytoza wrodzona - ogólne info

A

Najczęstsza wrodzona niedokrwistość hemolityczna

*nieprawidłowa struktura błony komórkowej erytrocytu –> kulisty kształt [Sferocyty]
(najczęściej niedobór Ankiryny i Spektryny )

^↓podatności na odkształcanie –> utrudnione przechodzenie przez kapilary
^↑ niszczenia w śledzionie

*czaszka wieżowata; podniebienie gotyckie

*możliwy przełom hemolityczny
/
aplastyczny (najczęściej przez parwowirus B19)

73
Q

Sferocytoza wrodzona - objawy

A

Gł w dzieciństwie i u młodych dorosłych

*anemia
*żółtaczka
*splenomegalia

74
Q

Sferocytoza wrodzona - badania lab

A

N/↓ MCV

↑MCHC
↑RDW
↑RC

+
typowe dla anemii hemolitycznej

75
Q

Sferocytoza wrodzona - testy diagnostyczne

A

Test oporności ↓

Test EMA - wykrywa defekty cytoszkieletu –> znaczny ↓

76
Q

Rozpoznanie - sferocytoza wrodzona

A

*Cechy hemolizy

*Sferocyty

*Wywiad rodzinny

*Wykluczenie innych przyczyn anemii hemolitycznej

77
Q

Powikłania - sferocytoza wrodzona - kiedy

A

infekcje

ciąża

niedobór kw foliowego

78
Q

Powikłania - sferocytoza wrodzona - przełomy

A

Hemolityczny
*nasilenie hemolizy przez infekcje

Aplastyczny
*zahamowanie erytropoezy w przebiegu zakażenia parwowirusem B19

Megaloblastyczny
*czasem gdy brak kw foliowego

79
Q

Leczenie - sferocytoza wrodzona

A

Kw foliowy

KKCz - gdy przełom hemolityczny

Splenektomia
(szczepienie na S.pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae >=2/3 tyg wczesniej)