Niedokrwistości Flashcards

Question

Preferowane miejsce biopsji?

Answer 1

--> ocena cytologiczna *Trzona mostka --> + Trepanobiopsja ( + ocena histopatologiczna) *Kolec biodrowy tylny górny

Answer 2

Stwierdzona: *pancytopenia *gammapatia monoklonalna *blasty w rozmazie krwi obwodowej Nieznana etiologia mimo diagnostyki: *cytopenia 1 / 2 lini komórkowych *↑ kom we krwi obw *↑T, splenomegalia, limfadenopatia *zmiany osteolityczne Monitorowanie skuteczności leczenia Ocena zapasów Fe w szpiku

Answer 3

*Nie udało się pobrać szpiku z Biopsji aspiracyjnej Podejrzenie: *nowotworu mieloproliferacyjnego *zespółu mielodysplastycznego *choroby spichrzeniowej *włóknienia szpiku *zajęcia szpiku przez przerzut nowotworowy lub przez chłoniaka Ocena *hipoplazji/aplazji *skuteczności leczenia

Answer 4

*Stan zapalny skóry / kości w miejscu nakłucia *Hemofilia (najpierw uzupełnić czynnik >= 50% normy) *podejrzenie MM (dotyczy mostka) *ciężka skaza krwotoczna (dotyczy trepanobiopsji)

Answer 5

*sierpowatokrwinkowa *aplastyczna

Answer 6

sferocytoza wrodzona

Answer 7

W każdej z grup ze wzgledu na MCV dodatkowo podział: RDW RC >= 100 000/ul lub <100 000/ul

Answer 8

1) przewlekła utrata krwi (główna przyczyna) *krwawienia ^z przewodu pokarmowego dróg rodnych ^dróg moczowych ^układu oddechowego ^urazy (w tym zabiegi chirurgiczne) *u wielokrotnych dawców krwi, *w przewlekłej hemodializie, *zaburzenia krzepnięcia, m.in. stosowanie antykoagulantów 2) zwiększone zapotrzebowanie przy niedostatecznej podaży – *okres dojrzewania, *ciąża (II i III trymestr) *laktacja, *nasilenie erytropoezy w trakcie leczenia niedoboru witaminy B12 lub stosowania leków stymulujących erytropoezę 3) upośledzone wchłanianie z przewodu pokarmowego *stan po gastrektomii, *stan po operacji bariatrycznej, *zapalenie żołądka wywołane przez H. pylori *autoimmunologiczne zapalenie żołądka (~20 lat przed rozwojem niedoboru witaminy B12), *celiakia, *choroba Leśniowskiego i Crohna, *enteropatia wywołana przez NSLPZ, *stan po resekcji lub operacji omijającej jelita cienkiego, *nadmierne spożycie herbaty, kawy, fosforanów, szczawianów, fitynianów, wapnia, 4) niedobór w diecie (wyniszczenie, niedożywienie, niezbilansowana dieta wegetariańska lub wegańska) 5) nocna napadowa hemoglobinuria.

Answer 9

U kobiet w wieku przedmenopauzalnym są *obfite i/lub przedłużające się miesiączki (również ciąża i niedobór żelaza w diecie) Z kolei u mężczyzn i kobiet po menopauzie *przewlekła utrata krwi z przewodu pokarmowego.

Answer 10

ogólne anemii + *spaczony apetyt (lód, ziemia, glina, kreda, krochmal), *ból, pieczenie i wygładzenie powierzchni języka, *zapalenie kącików ust, *suchość skóry, *prawdopodobnie łatwo wypadające włosy, *koilonychia (wgłębienia paznokci), *zespół niespokojnych nóg.

Answer 11

↓ RBC Hb Ht MCV MCH MCHC RC czasem WBC ↑ PLT (lub Norma) RDW EPO

Answer 12

Hipochromia Mikrocytoza Anizocytoza Poikilocytoza Elipotycy

Answer 13

↓ [Fe] ferrytyny hepcydyny TfS ↑ TIBC UIBC sTfR

Answer 14

Nie wymagana *HIPERplazja układu RBC *zaburzenie i zahamowanie dojrzewania erytrocytów *brak lub zmniejszony odsetek syderoblastów <10%

Answer 15

Każdy *mężczyzna *kobieta PO menopauzie Kobieta Przed menopauzą gdy: *objawy z PP *u członka rodziny rak jelita grubego *oporność na leczenie

Answer 16

↑ ferryty (białko ostrej fazy) ↓ transferyny (ujemne białko ostrej fazy)

Answer 17

↓ Fe ↓ RC

Answer 18

↓ TIBC ↑/N Ferrytyny ------------------------------------------------- N MCV, MCH,MCHC Hb zwykle >=9 d/dl sTfR ↓ /N TfS EPO ↑ hepcydyny Fe w szpiku kostnym

Answer 19

MCV - ↓/↑/ N (w zależności od rodzaju) ↑ Fe TfS Ferrytyna Fe w szpiku kostnym syderoblasty pierścieniowate N TIBC

Answer 20

↓MCV ↓MCH ↓MCHC ↓RC

Answer 21

↓ /N RBC ↑ TfS /N Ferrytyna /N Fe /N RBC żelazo w szpiku krwinki tarczowate

Answer 22

Produkty bogate w żelazo: *czerwone mięso, ostrygi, rośliny strączkowe, warzywa liściaste Unikanie produktów hamujących absorpcję *kawa, herbata, kakao *orzechy *kasze *zboża *pokarmy z fosforanami Unikanie stosowania: *IPP *leków zobojętniających HCl *Tetracyklin Preparaty żelaza (najlepiej na czczo lub międzyposiłkami) *stosować do normalizacji Hb i Ferrytyny + 3msc żeby uzupełnić zapasy *po 7 dniach powinno ↑RC *po 1-2 tyg ↑ Hb o ok 2g/dl --> skuteczne leczenie

Answer 23

Hemoliza (także wrodzone przyczyny jak Talasemia) Niedokrwistość syderoblastyczna Anemii chorób przewlekłych bez niedoboru Fe

Answer 24

po 4-6 tyg Hb nie wzrasta o >=1g/dl

Answer 25

Nietolerancja/ nieskuteczność preparatów p.o. PChN Choroby zapalne Upośledzone wchłananie Potrzeba szybkiego uzupełnienia *CTH + EPO *hemodializa Duża utrata (krwawienia z PP) ---------------------------------------------------------- możliwa anafilaksja --> kontrola >=30 min po zakończeniu wlewu

Answer 26

Anemia z niedoboru Fe + Dysfagia (skurcz przełyku w okolicy zapierściennej ) ------------------------------- ↑ ryzyka raka płaskonabłonkowego przełyku

Answer 27

stosowanie Fe gdy ↓ Hb + Ferrytyny ----------------------------------------------- Anemia ta powoduje wzrost ryzyka Niekorzystnego przebiegu ciąży i połogu: *wady rozwojowe *wydłużenie czasu trwania porodu *poronienia/ wcześniactwo/ IUGR/SGA *stan przedrzucawkowy *podatność na zakażenia u dziecka

Answer 28

Wrodzona anemia hemolityczna, w której cząsteczki Hb ↓ liczby łańcuchów B globiny

Answer 29

Wrodzone / nabyte upośledzenie syntezy HEMU obecność syderoblastów pierścieniowatych w szpiku hipochromia

Answer 30

Objawowa anemia *ból w klp *zastoinowa NS *hipotensja ortostatyczna *tachykardia nie ustępująca po płynoterapii Zabieg operacyjny gdy Hb <= 7 g/dl (<=8 w ChSN) --> Cel 7-9g/dl

Answer 31

Hipoplazja/ aplazja szpiku w skutek: *Wrodzone 20% ^anemia Fanconiego ^anemia Blackfana-Diamonda ^anemia Schwachmana-Diamona ^wrodzona dyskeratoza ^rodzinna *Nabyte 80% ^idiopatyczny (najczęściej ogólnie) ^przebyte OZW ^Promienie jonizujące ^subst chemiczne ^leki ^inf wirusowe ^choroby układowe ------------------------------------- szczyt ok 30r.ż ( u dzieci gł 6-9r.ż) może wystąpić w zespole mielodysplastycznym , często w nocnej napadowej hemoglobinurii

Answer 32

Pancytopenia Szpik ubogokomórkowy

Answer 33

Nieciężka --> brak Ciężka/ bardzo ciężka -- > allo-HSCT (gdy niemożliwe allo-HSCT --> Immunosupresyjne - ograniczona skuteczność)

Answer 34

Genetyczna AR; ↑łamliwości chromosomów *Pancytopenia *↑ryzyka nowotworów (AML, MDS) *Wady wrodzone ^kostne ^cafe au lait ^wady nerek, dróg moczowych, narządów płciowych ^niepełnosprawność umysłowa

Answer 35

AR/AD *aplazja układu czerwonokrwinkowego Czasem *wady: ^serca ^ukł moczowego ^małogłowie ^rozszczep wargi i podniebienia ^hiperteloryzm ^niedobór wzrostu -------------------------------------------------------- Objawia się zazwyczaj w okresie noworodkowym lub wczesnoniemowlęcym jako *głęboka normochromiczna niedokrwistość *ze znacznego stopnia retikulocytopenią (↓RC) *normocelularnym szpikiem z wybiórczym brakiem komórek prekursorowych erytrocytów W badaniach laboratoryjnych *↓Hb *N leukocyty *N PLT

Answer 36

Choroba genetyczna, *przebiegająca z ^niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki, ^zaburzeniami hematologicznymi --> często PANCYTOPENIA ^predyspozycją do nowotworów układu krwiotwórczego, ^wadami kośćca i niskorosłością -------------------------------------------------- Po mukowiscydozie, zespół Shwachmana-Diamonda jest drugą przyczyną niewydolności egzokrynnej trzustki u dziec

Answer 37

Chromosom X hipoplazja szpiku zaburzenia skóry i bł śluzowych

Answer 38

>= 2 z 3 cytopenii *Hb<10g/dl *PLT <100 000/ul *Neu <1500/ul + szpik ubogokomórkowy + wykluczone inne przyczyny takiego stanu

Answer 39

Wrodzona: *Sferocytoza wrodzona( Naj) *Anemia sierpowata *Talasemie *Niedobór dehydrogenazy G-6-P Nabyte: *Anemia autoimmunohemolityczna (Ig zimne 15% / ciepłe 80% [Naj]) ^SLE ^nowotwory gł ukł chłonnego (np. CLL, NHL) ^EBV ^Mykoplazma ^polekowa *Anemia alloimmunizacyjna ^poprzetoczeniowa ^konflikt serologiczny ^GvHD *Nieimmunologiczna ^HUS ^TTP ^DIC ^malaria ^babeszjoza ^kiła ^toksoplazmoza ^leiszmanioza ^PChN, PChW, hipersplenizm ^mechanicznie --> sztuczna zastawka ^polekowa ^kokaina ^jad węża, owadów i pająków

Answer 40

↓ haptoglobiny ↑ bilirubiny niesprzężonej (pośredniej) ↑LDH ↑RC

Answer 41

KKCz Kwas foliowy GKS Leki immunosupresyjne czasem Splenektomia Allo-HSCT

Answer 42

Wrodzona --> Sferocytoza Nabyta --> Autoimmunologiczna z Ig typu ciepłego

Answer 43

-Coombsa diagnostyka *auto *allo 2 typy: *bezpośredni --> wykrycie Ig bezpośrednio na erytrocycie *pośredni --> Ig w surowicy

Answer 44

Ostra ↓ Hb, Ht, RBC N MCV, MCH ↑ RC ↑ WBC (neutrofilia) ↓ PLT --------------------------------------------------------- W przewlekłym krwawieniu objawy mogą pojawić się dopiero po obniżeniu Fe ↓ Hb, Ht, RBC ↓ MCV, MCH ↓ RC N/↓ WBC N/↑ PLT -------------------------------------------- ↑INR, APTT ↓[fibrynogenu]

Answer 45

na początku w ostrym mogą być w normie ale po 1-4h płyn międzykomórkowy przemieszcza się do naczyń i powoduje spadek tych parametrów (wg szczeklika po 36-72h ; wg innych >12 h)

Answer 46

konieczność przetoczenia > 10j KKCz w ciągu 24h / utrata w krótkim czasie >=20% obj krwi (ok 1000 ml) ------------------------------------------------------ KKCz: FFP :KKP - 1:1:1

Answer 47

Najczęstsza wrodzona niedokrwistość hemolityczna *nieprawidłowa struktura błony komórkowej erytrocytu --> kulisty kształt [Sferocyty] (najczęściej niedobór Ankiryny i Spektryny ) ^↓podatności na odkształcanie --> utrudnione przechodzenie przez kapilary ^↑ niszczenia w śledzionie *czaszka wieżowata; podniebienie gotyckie *możliwy przełom hemolityczny / aplastyczny (najczęściej przez parwowirus B19)

Answer 48

Gł w dzieciństwie i u młodych dorosłych *anemia *żółtaczka *splenomegalia

Answer 49

N/↓ MCV ↑MCHC ↑RDW ↑RC + typowe dla anemii hemolitycznej

Answer 50

Test oporności ↓ Test EMA - wykrywa defekty cytoszkieletu --> znaczny ↓

Answer 51

*Cechy hemolizy *Sferocyty *Wywiad rodzinny *Wykluczenie innych przyczyn anemii hemolitycznej

Answer 52

infekcje ciąża niedobór kw foliowego

Answer 53

Hemolityczny *nasilenie hemolizy przez infekcje Aplastyczny *zahamowanie erytropoezy w przebiegu zakażenia parwowirusem B19 Megaloblastyczny *czasem gdy brak kw foliowego

Answer 54

Kw foliowy KKCz - gdy przełom hemolityczny Splenektomia (szczepienie na S.pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae >=2/3 tyg wczesniej)

Brainscape's Knowledge GenomeTM

Niedokrwistości Flashcards

Brainscape's Knowledge Genome^TM