Obrzęk naczynioruchowy Flashcards
Co to?
*obrzęk tkanki podskórnej lub podśluzówkowej
*powstający w wyniku rozszerzenia i zwiększenia przepuszczalności naczyń krwionośnych,
*najczęściej rozwijający się w ciągu kilku minut do kilku godzin,
*dobrze odgraniczony,
*niesymetryczny
*typowo zlokalizowany w obrębie
^powiek,
^czerwieni wargowej,
^okolic narządów płciowych
^dystalnych części kończyn
^ także błony śluzowej górnych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego
Podział
Obrzęk naczynioruchowy:
- Towarzyszący pokrzywce
(40–50% przypadków AE u dorosłych)
^alergiczny
^niealergiczny
*Dziedziczny bez towarzyszącej pokrzywki
^z niedoborem C1-INH
[ilościowy lub jakościowy]
^z prawidłowym stężeniem i prawidłową aktywnością C1-INH
ale mutacja np.
&czynnika XII
&angiopoetyny 1
&plazminogenu
&kininogenu
*Nabyty bez towarzyszącej pokrzywki
^idiopatyczny histaminergiczny
^ idiopatyczny niehistaminergiczny
^ związany z przyjmowaniem ACEI
^związany z niedoborem C1-INH
Towarzyszący pokrzywce - Alergiczny
*leki
(np. penicylina i sulfonamidy),
*pokarmy
(zwłaszcza orzeszki ziemne, orzechy włoskie, owoce morza, mleko, jaja kurze, produkty zawierające alergeny wykazujące reakcję krzyżową z lateksem, np. kiwi, banany, awokado i kasztany jadalne),
*lateks,
*jady owadów
Towarzyszący pokrzywce - Niealergiczny
*NLPZ,
*radiologiczne środki kontrastowe,
*eozynofilia idiopatyczna / zespół hipereozynofilowy,
*czynniki fizyczne
(współistnieje z pokrzywką wibracyjną, z zimna, cholinergiczną lub słoneczną),
*idiopatyczny.
Nabyty bez towarzyszącej pokrzywki
1) Idiopatyczny histaminergiczny,
^odpowiadający na leczenie lekami przeciwhistaminowymi;
^najczęstsza postać tej grupy,
^uwalnianie histaminy z mastocytów i/lub bazofilów w skórze
2) Idiopatyczny niehistaminergiczny,
^nieodpowiadający na leczenie lekami przeciwhistaminowymi;
^z udziałem bradykininy, mechanizm niewyjaśniony
3) Związany z przyjmowaniem ACEI,
^wskutek zahamowania inaktywacji bradykinin
4) Związany z niedoborem C1-INH,
^zmniejszone stężenie C1-INH w przebiegu
&chorób układowych
&nowotworów limfoproliferacyjnych
&występowanie autoprzeciwciał przeciwko C1-INH.
Towarzyszący pokrzywce - obraz kliniczny
*może wystąpić w dowolnej lokalizacji,
*najczęściej dotyczy
^twarzy,
^kończyn
^narządów płciowych.
*W ciężkich przypadkach występuje obrzęk
^języka,
^gardła
^krtani
—>ostra niewydolność oddechowa, mogąca stanowić zagrożenie życia
Objawy niealergicznego (np. wywołanego przyjęciem NSLPZ) są takie same jak alergicznego
związany z mutacją genu czynnika XII układu krzepnięcia,
*głównie u kobiet,
*objawy pojawiają się
^w okresie pokwitania,
^po rozpoczęciu stosowania hormonalnych środków antykoncepcyjnych
^hormonalnej terapii zastępczej ^w okresie ciąży
Z wiekiem częstość i nasilenie objawów maleją; może całkowicie ustąpić w wieku 70–80 lat.
Dziedziczny bez towarzyszącej pokrzywki z niedoborem C1-INH - obraz kliniczny
*ujawnia się zwykle w 1. lub 2. dekadzie życia
*Objawy mogą wystąpić samoistnie, ale u ~50% chorych pojawiają się pod wpływem czynnika wyzwalającego, takiego jak:
^stres psychiczny,
^niewielki uraz
(np. zabieg stomatologiczny),
^miesiączka,
^ciąża,
^stosowanie niektórych leków
(np. doustne środki antykoncepcyjne, ACEI),
^zakażenia
*Większość chorych odczuwa objawy prodromalne
^zmiana nastroju, rozdrażnienie, lęk
^krańcowe wyczerpanie
^ból głowy,
^nudności
*Obrzęki nawracają ze zmienną częstością
*Obwodowy obrzęk skóry (powiek, warg, języka, rąk, stóp, pośladków, moszny) zazwyczaj ma postać
^pojedynczego,
^dobrze odgraniczonego ogniska,
[rzadziej kilku zmian o niewielkich wymiarach;]
*zwykle skóra w obrębie obrzęku jest blada.
*Niekiedy na skórze pojawia się rumień w kształcie serpentyn,
^bez towarzyszącego świądu.
*Zmiany skórne mogą być bolesne.
*Obrzęk narasta powoli przez 12–36 h i utrzymuje się zwykle przez 8–72 h (czasami dłużej), potem stopniowo ustępuje samoistnie.
*Nie występuje świąd.
*obrzęk często pojawia się w tych samych miejscach
*Obrzęk żołądkowo-jelitowy występuje u 70–80% chorych, często jednocześnie ze zmianami skórnymi
^ ból brzucha (czasem silny),
^nudności, wymioty
^biegunki.
Napad nagłego bólu może być jedynym objawem ObNR i przypominać ostry brzuch;
[U niemowląt objawy brzuszne przypominają napad kolki jelitowej]
*Obrzęk krtani i/lub gardła –
^uczucie ucisku,
^utrudnienie połykania,
^zmiana głosu, bezgłos
^narastająca duszność wskazują na rozwój ostrej niedrożności dróg oddechowych stanowiącej zagrożenie życia.
[Objawy te rzadko występują u małych dzieci (<3. rż.), ich częstość gwałtownie wzrasta w okresie pokwitania]
Podśluzówkowy obrzęk języka, gardła lub krtani występuje przynajmniej raz w życiu u ~50% chorych, a u części powtarza się wielokrotnie.
Nabyty AE bez towarzyszącej pokrzywki - związany z niedoborem C1-INH
*objawy takie same jak w przypadku wrodzonego niedoboru
ale
wywiad nie wskazuje na rodzinne występowanie choroby,
*pierwsze napady obrzęków występują zwykle po 40. rż., a objawy mogą o wiele miesięcy wyprzedzać pojawienie się innych objawów choroby układowej.
idiopatyczny histaminergiczny,
*obrzęk narasta szybko
(maks. do 6 h),
*obejmuje twarz,
[rzadko drogi oddechowe i przewód pokarmowy, i na ogół nie zagraża życiu]
związany z przyjmowaniem ACEI
- u 0,3% osób przyjmujących ACEI
*u 0,13% osób przyjmujących ARB
*częściej u
^kobiet
^po 65. rż.,
^rasy czarnej
*w ~50% przypadków pojawia się w 1. tyg. stosowania leku, nie zależy od rodzaju ACEI/ARB ani jego dawki
*Obrzęk zajmuje najczęściej
^wargi,
^powieki,
^jamę ustną (język),
^gardło
^krtań,
[rzadko przewód pokarmowy]
Rozpoznanie
U chorych bez współistniejącej pokrzywki przede wszystkim ustal
*czy przyjmują ACEI, ARB lub NSLPZ (ustąpienie obrzęku po odstawieniu ACEI ma decydujące znaczenie diagnostyczne).
*Przeprowadź dokładny wywiad rodzinny dotyczący występowania obrzęków u krewnych pacjenta
- U chorych >30. rż. wyklucz nowotwór złośliwy i układowe choroby tkanki łącznej.
*Cechą różnicującą postaci ObNR jest brak poprawy po zastosowaniu leków przeciwhistaminowych, GKS, omalizumabu i adrenaliny u chorych z niedoborem C1-INH.
*występowanie pokrzywki wyklucza rozpoznanie Dziedziczne i Nabyte
*W brzusznych napadach obrzęku USG często uwidacznia wolny płyn w jamie otrzewnej, a TK jamy brzusznej dodatkowo pogrubienie ściany jelita
*Badania genetyczne są podstawą rozpoznania Dziedzicznych z prawidłowym stężeniem i prawidłową aktywnością C1-INH
(w większości nie są konieczne do rozpoznania)
Leczenie - związany z pokrzywką lub przyjęciem NSLPZ
leczenie jak w ostrej pokrzywce
Leczenie - . W razie zagrożenia ostrą niewydolnością oddechowe
gdy narasta obrzęk twarzy i górnych dróg oddechowych (obrzęk języka, błony śluzowej jamy ustnej i gardła, chrypka)
→ rozważ jak najwcześniej wykonanie intubacji dotchawiczej
Chorych z ostrym obrzękiem gardła i górnych dróg oddechowych obserwuj przez ≥24 h.
