Week 11 HC.2

Question 1

Uit welke 2 delen bestaan de longen?

Answer 1

gasleidend en gasuitwisselend deel

Question 2

interstitium

Answer 2

deel tussen epitheel van de alveoli

Question 3

restrictieve longziekten (soort)

Answer 3

interstitiële longziekten

Question 4

obstructieve longziekten (soort)

Answer 4

astma/COPD

Question 5

fibrose

Answer 5

littekenvorming bij interstitiële ziektes. Kan ook voorkomen op de huid of na hartinfarct door overmatige vorming bindweefsel tijdens herstelproces na schade. Collageen wordt geproduceerd door fibroblasten. Er ontstaat littekenvorming

Question 6

idiopathische pulmonale fibrose (IPF)

Answer 6

longfibrose zonder duidelijke oorzaak.
Andere risicofactoren zijn roken, medicatie, beroepsexpositie aan hout- en metaalstof

Question 7

Wat zit er bij longziektes teveel in de longen

Answer 7

collageen (vooral type I en III)

Question 8

belangrijkste oorzaak IPF

Answer 8

afwijking in type II alveolaire epitheelcel/pneumocyt (ATII) die normaal functie heeft binnen surfactant productie (zorgt dat alveoli niet dichtklappen) Als deze is aangedaan zal fibrose ontstaan.

Question 9

Oorzaken afwijking ATII

Answer 9

ER-stress (surfactant eiwitten worden als gevolg van mutatie niet goed gevouwen en lopen vast in ER, waardoor apoptose zal komen)
afwijking in telomerase (Als telomerase niet werkt, raakt DNA van ATII-cel beschadigd, waardoor versnelde veroudering van ATII-cel

Question 10

Wondgenezing bij longfibrose fases

Answer 10

1. begin hemostase. Er is lekkage van plasma (oedeem). Er ontstaat plaatjesaggregatie en stollingscascade. Trombine en fibrine vormen hyaliene membranen. Ook vasoconstrictie. Beeld in deze fase is diffuse alveolaire schade (DAD) (medicijnen voorkomen antistollingsmiddelen)
2. tijdens wondgenezing vindt er ontsteking of inflammatie plaats. Er is vasodilatatie, toename van vaatpermeabiliteit, chemotaxie en cellulaire response. (medicijnen voorkomen ontstekingsremmers)
3. wand moet dicht (proliferatie). Epitheelcellen migreren naar randen, endotheelcellen zorgen voor angiogenesis en fibroblasen voor ECM-formatie. Door afgeven ontstekingsmediatoren komen myofibroblasten in interstitium. Myofibroblasten contraheren en trekken wondranden naar elkaar toe. (medicijnen voorkomen proliferatie remmers)
4. herstel en remodellering. Ophoping van fibroblasten en depositie van collageen beëindigd. Deze fase gaat bij fibrose niet goed. Myofibroblasten verdwijnen niet en zorgen door contractie en blijven produceren van matrix dat longen kleiner worden (restrictie)

Question 11

basaal in long

Answer 11

meer trekkracht op alveoli onder invloed van zwaartekracht. stretch op alveoli zorgt voor vrijkomen fibrose bevorderende cytokines. Deze binden aan bepaalde receptoren die fibrose bevorderen