Vasculites Primarias Flashcards

1
Q

Patogênese da Vasculite ?

A

Lesão: processo imunológico gerando inflamação

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Q

Quadro clínico geral?

A
  • Sintomas constitucionais (inespecíficos)

- Relacionados aos vasos acometidos…

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3
Q

Diagnóstico de Vasculite?

A

✔️ Laboratorio
- ⬆️ PCR e VHS
-Anemia (doença crônica)
- ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilo)
C- Anca: Granulomatose de Wegener
P- Anca: Poliangeite microscópica e Churg- Strauss
OBS*: associação com lesão glomerular (imperceptível em Churg-Strauss)
✔️ Confirmação
- Biópsia (vaso ou estrutura irrigada…)
- Angiografia

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4
Q

Vasculites de Grandes Vasos?

A

Arterite de Takayasu e Temporal:

⬇️ pulso, claudicação, sopro

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Q

Takayasu X Temporal?

A

✔️ TAKAYASU

  • Idade: jovem
  • Artéria: subclávia*, carótida, renal
  • Claudicação: membro superior
  • Lesão grave: HAS renovascular (sopro em flancos)
  • Detalhe: coarctação reversa (⬇️ fluxo para MMSS)
  • Diagnóstico: Aortografia
  • Tratamento: Corticoide/ Revascularização ?

✔️ TEMPORAL

  • Idade: idosa
  • Artéria: Temporal
  • Claudicação: mandíbula
  • Lesão grave: Cegueira (artéria oftálmica)
  • Detalhe: cefaleia, ⬆️ VHS, febre de origem indeterminada
  • Diagnóstico: Biópsia
  • Tratamento: Corticoide (resposta dramática)
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6
Q

Vasos de Médio Calibre ?

A

Poliarterite Nodosa, Kawasaki

  • Microaneurismas
  • Mononeurite Múltipla
  • Livedo reticular
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7
Q

Epidemiologia da PAN?

A

Homem de meia- idade

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8
Q

Patogênese da PAN?

A
  • Idiopática!

- HBV (HBsAg/ HBeAg)

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9
Q

Quadro clínico da PAN?

A

✔️ Mononeurite Multipla * (vasa nervorum)
✔️ Insuficiência renal e HAS renovascular (Ramos…)
✔️ Sintomas GI (angina mesenterica)
✔️ Dor testicular
✔️ Lesão Cutânea (livedo, nódulos, úlcera…)
“ PAN POUPA PULMÃO, PAN POUPA GLOMERULO”

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10
Q

Diagnóstico de PAN ?

A

Biópsia (nervo, pele, testiculo)

Angiografia (mesenterica*/ renal)

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11
Q

Tratamento de PAN?

A

Corticoide

Tratar hepatite B nos HBsAg➕

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12
Q

Epidemiologia da Doença de Kawasaki?

A

Menino 1-5 anos

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13
Q

Diagnóstico de Doença de Kawasaki?

A

5 dos 6 critérios….

  • Febre > 5 dias
  • Congestão ocular
  • Alteração oral
  • Linfadenopatia cervical
  • Exantema Polimorfo
  • Alteração de extremidades
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14
Q

Complicação temida da Doença de Kawasaki?

A

Aneurisma de coronária

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15
Q

Tratamento de Doença de Kawasaki?

A

✔️ Até 10 dia: uma dose de Imunoglobulina + AAS dose alta diariamente
✔️ Após 10 dia: AAS dose baixa (até plaqueta normalizar)
Se aneurisma ➡️ AAS para sempre

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16
Q

Doenças de Pequenos Vasos?

A
Poliangeite Microscópica *
Crioglobulinemia
Púrpura de Henoch-Schönlein 
Churg-Strauss 
Wegener *
- Púrpura palpável 
- Hemorragia alveolar *
- Glomerulonefrite *
- Uveíte
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17
Q

Laboratório da Crioglobulinemia?

A
  • Consome complemento

- sempre buscar hepatite C associada

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18
Q

Clínica de Crioglobulinemia?

A

Púrpura palpável
Raynaud
Artralgia

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19
Q

Crioglobulinemia relacionada a vasculite ?

A

Tipo II (principal causa é hepatite C)

20
Q

Tratamento da Crioglobulinemia?

A

Prednisona

HCV ➕: antiviral

21
Q

O que é Síndrome Pulmao-rim?

A
Hemoptise ➕ Glomerulonefrite 
✔️ Granulomatose de Wegener 
✔️ Poliangeite Microscópica 
✔️ Síndrome de Goodpasture 
✔️ Leptospirose 
✔️ LES
22
Q

Quadro Clínico de Granulomatose de Wegener?

A

“ PULMÃO-RIM QUE PEGA NARIZ”

  • VAS (sinusite, rinite, deformidades)
  • Pulmão (hemoptise, nódulos)
  • Rim (glomerulonefrite - possível GNRP)
23
Q

Diagnóstico Granulomatose de Wegener?

A

Biópsia

Sorologia: c- ANCA POSITIVO

24
Q

Tratamento Granulomatose de Wegener?

A

Prednisona ➕ Ciclofosfamida
Se grave: pulsoterapia
Se GNRP: plasmaférese

25
Q

Epidemiologia da Poliangeite Microscópica?

A

Homens de meia-idade

26
Q

Quadro clínico da Poliangeite Microscópica?

A

= PAN + SÍNDROME PULMÃO-RIM

27
Q

Sorologia da Poliangeite Microscópica?

A

P- ANCA

28
Q

Tratamento da Poliangeite Microscópica?

A

Corticoide

Plasmaférese se GNRP

29
Q

Clínica de Goodpasture?

A

Síndrome pulmão-rim + padrão linear à imunofluorescencia

30
Q

Sorologia da Síndrome de Goodpasture?

A

Anticorpos anti-MB (glomerular)

31
Q

Tratamento da Síndrome de Goodpasture?

A

Plasmaférese: elimina anticorpos circulantes

Prednisona + Ciclofosfamida: impede produção de anticorpos

32
Q

Quadro clínico da Síndrome de Churg- Strauss?

A
“ VASCULITE COM ASMA”
Fases 
(1) Asma “tardia” - fase prodrômica 
(2) Eosinofilia - Febre eosinofilica 
Infiltrado Pulmonar Migratório 
(3) Fase vasculítica (pele, nervo, pulmão)
33
Q

Diagnóstico da Síndrome de Churg- Strauss?

A
  • Biópsia pulmonar

- Sorologia: p- ANCA

34
Q

Tratamento da Síndrome de Churg- Strauss?

A

Leves: prednisona
Graves: prednisona + ciclofosfamida

35
Q

Epidemiologia da da Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Menino > 20 anos

36
Q

Fisiopatologia da Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

IVAS ➡️ Aumento de IgA

37
Q

Quadro clínico da Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

TÉTRADE CLÁSSICA:

  • Púrpura palpável não trombocitopenica (mmii e nadegas)
  • Hematuria (lembra Berger) - glomerulonefrite
  • Dor abdominal - vasculite mesenterica
  • Artralgia
38
Q

Laboratório da Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Plaquetas normais ou elevadas

39
Q

Tratamento da Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Analgesia

Corticoide (envolvimento GI grave ou nefrite grave)

40
Q

Epidemiologia da Doença de Buerger (Tomboangeite Obliterante?

A

Homem 35 anos, tabagistas

41
Q

Clínica da Doença de Buerger (Tomboangeite Obliterante?

A

Tabagismo com isquemia/necrose de extremidade em jovens com vasos proximais poupados

42
Q

Diagnóstico da Doença de Buerger (Tomboangeite Obliterante?

A

Arteriografia

43
Q

Tratamento da Doença de Buerger (Tomboangeite Obliterante?

A

Parar de fumar

Sem tratamento eficaz

44
Q

Epidemiologia da Doença de Behçet?

A

20-35 anos

45
Q

Clínica da Doença de Behçet?

A

Exacerbação e remissão..:

  • úlceras orais e genitais
  • hipópio (pus estéril na câmara anterior)
  • acne
  • Lesão ocular
  • Teste de Patergia (hiperreatividade Cutânea)
  • aneurisma da artéria pulmonar
46
Q

Sorologia da Doença de Behçet?

A

ASCA

47
Q

Tratamento da Doença de Behçet?

A

Mucocutanea leve: corticoide tópico

Mais graves : corticoide sistêmico +/- imunossupressor