Vasculites Primarias Flashcards
Patogênese da Vasculite ?
Lesão: processo imunológico gerando inflamação
Quadro clínico geral?
- Sintomas constitucionais (inespecíficos)
- Relacionados aos vasos acometidos…
Diagnóstico de Vasculite?
✔️ Laboratorio
- ⬆️ PCR e VHS
-Anemia (doença crônica)
- ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilo)
C- Anca: Granulomatose de Wegener
P- Anca: Poliangeite microscópica e Churg- Strauss
OBS*: associação com lesão glomerular (imperceptível em Churg-Strauss)
✔️ Confirmação
- Biópsia (vaso ou estrutura irrigada…)
- Angiografia
Vasculites de Grandes Vasos?
Arterite de Takayasu e Temporal:
⬇️ pulso, claudicação, sopro
Takayasu X Temporal?
✔️ TAKAYASU
- Idade: jovem
- Artéria: subclávia*, carótida, renal
- Claudicação: membro superior
- Lesão grave: HAS renovascular (sopro em flancos)
- Detalhe: coarctação reversa (⬇️ fluxo para MMSS)
- Diagnóstico: Aortografia
- Tratamento: Corticoide/ Revascularização ?
✔️ TEMPORAL
- Idade: idosa
- Artéria: Temporal
- Claudicação: mandíbula
- Lesão grave: Cegueira (artéria oftálmica)
- Detalhe: cefaleia, ⬆️ VHS, febre de origem indeterminada
- Diagnóstico: Biópsia
- Tratamento: Corticoide (resposta dramática)
Vasos de Médio Calibre ?
Poliarterite Nodosa, Kawasaki
- Microaneurismas
- Mononeurite Múltipla
- Livedo reticular
Epidemiologia da PAN?
Homem de meia- idade
Patogênese da PAN?
- Idiopática!
- HBV (HBsAg/ HBeAg)
Quadro clínico da PAN?
✔️ Mononeurite Multipla * (vasa nervorum)
✔️ Insuficiência renal e HAS renovascular (Ramos…)
✔️ Sintomas GI (angina mesenterica)
✔️ Dor testicular
✔️ Lesão Cutânea (livedo, nódulos, úlcera…)
“ PAN POUPA PULMÃO, PAN POUPA GLOMERULO”
Diagnóstico de PAN ?
Biópsia (nervo, pele, testiculo)
Angiografia (mesenterica*/ renal)
Tratamento de PAN?
Corticoide
Tratar hepatite B nos HBsAg➕
Epidemiologia da Doença de Kawasaki?
Menino 1-5 anos
Diagnóstico de Doença de Kawasaki?
5 dos 6 critérios….
- Febre > 5 dias
- Congestão ocular
- Alteração oral
- Linfadenopatia cervical
- Exantema Polimorfo
- Alteração de extremidades
Complicação temida da Doença de Kawasaki?
Aneurisma de coronária
Tratamento de Doença de Kawasaki?
✔️ Até 10 dia: uma dose de Imunoglobulina + AAS dose alta diariamente
✔️ Após 10 dia: AAS dose baixa (até plaqueta normalizar)
Se aneurisma ➡️ AAS para sempre
Doenças de Pequenos Vasos?
Poliangeite Microscópica * Crioglobulinemia Púrpura de Henoch-Schönlein Churg-Strauss Wegener * - Púrpura palpável - Hemorragia alveolar * - Glomerulonefrite * - Uveíte
Laboratório da Crioglobulinemia?
- Consome complemento
- sempre buscar hepatite C associada
Clínica de Crioglobulinemia?
Púrpura palpável
Raynaud
Artralgia
Crioglobulinemia relacionada a vasculite ?
Tipo II (principal causa é hepatite C)
Tratamento da Crioglobulinemia?
Prednisona
HCV ➕: antiviral
O que é Síndrome Pulmao-rim?
Hemoptise ➕ Glomerulonefrite ✔️ Granulomatose de Wegener ✔️ Poliangeite Microscópica ✔️ Síndrome de Goodpasture ✔️ Leptospirose ✔️ LES
Quadro Clínico de Granulomatose de Wegener?
“ PULMÃO-RIM QUE PEGA NARIZ”
- VAS (sinusite, rinite, deformidades)
- Pulmão (hemoptise, nódulos)
- Rim (glomerulonefrite - possível GNRP)
Diagnóstico Granulomatose de Wegener?
Biópsia
Sorologia: c- ANCA POSITIVO
Tratamento Granulomatose de Wegener?
Prednisona ➕ Ciclofosfamida
Se grave: pulsoterapia
Se GNRP: plasmaférese
Epidemiologia da Poliangeite Microscópica?
Homens de meia-idade
Quadro clínico da Poliangeite Microscópica?
= PAN + SÍNDROME PULMÃO-RIM
Sorologia da Poliangeite Microscópica?
P- ANCA
Tratamento da Poliangeite Microscópica?
Corticoide
Plasmaférese se GNRP
Clínica de Goodpasture?
Síndrome pulmão-rim + padrão linear à imunofluorescencia
Sorologia da Síndrome de Goodpasture?
Anticorpos anti-MB (glomerular)
Tratamento da Síndrome de Goodpasture?
Plasmaférese: elimina anticorpos circulantes
Prednisona + Ciclofosfamida: impede produção de anticorpos
Quadro clínico da Síndrome de Churg- Strauss?
“ VASCULITE COM ASMA” Fases (1) Asma “tardia” - fase prodrômica (2) Eosinofilia - Febre eosinofilica Infiltrado Pulmonar Migratório (3) Fase vasculítica (pele, nervo, pulmão)
Diagnóstico da Síndrome de Churg- Strauss?
- Biópsia pulmonar
- Sorologia: p- ANCA
Tratamento da Síndrome de Churg- Strauss?
Leves: prednisona
Graves: prednisona + ciclofosfamida
Epidemiologia da da Púrpura de Henoch-Schönlein?
Menino > 20 anos
Fisiopatologia da Púrpura de Henoch-Schönlein?
IVAS ➡️ Aumento de IgA
Quadro clínico da Púrpura de Henoch-Schönlein?
TÉTRADE CLÁSSICA:
- Púrpura palpável não trombocitopenica (mmii e nadegas)
- Hematuria (lembra Berger) - glomerulonefrite
- Dor abdominal - vasculite mesenterica
- Artralgia
Laboratório da Púrpura de Henoch-Schönlein?
Plaquetas normais ou elevadas
Tratamento da Púrpura de Henoch-Schönlein?
Analgesia
Corticoide (envolvimento GI grave ou nefrite grave)
Epidemiologia da Doença de Buerger (Tomboangeite Obliterante?
Homem 35 anos, tabagistas
Clínica da Doença de Buerger (Tomboangeite Obliterante?
Tabagismo com isquemia/necrose de extremidade em jovens com vasos proximais poupados
Diagnóstico da Doença de Buerger (Tomboangeite Obliterante?
Arteriografia
Tratamento da Doença de Buerger (Tomboangeite Obliterante?
Parar de fumar
Sem tratamento eficaz
Epidemiologia da Doença de Behçet?
20-35 anos
Clínica da Doença de Behçet?
Exacerbação e remissão..:
- úlceras orais e genitais
- hipópio (pus estéril na câmara anterior)
- acne
- Lesão ocular
- Teste de Patergia (hiperreatividade Cutânea)
- aneurisma da artéria pulmonar
Sorologia da Doença de Behçet?
ASCA
Tratamento da Doença de Behçet?
Mucocutanea leve: corticoide tópico
Mais graves : corticoide sistêmico +/- imunossupressor
