Anemias Flashcards
Tipos de anemias de acordo com a resposta da MO?
✔️ HIPERPROLIFERATIVAS (quando a MO consegue responder) ➡️ Reticulocitose
- Anemia Hemolítica
- Sangramento Agudo
✔️ HIPOPROLIFERATIVAS (quando a MO não consegue responder) ➡️ Sem Reticulocitose
- Anemias carenciais (ferropriva, B12, folato)
- Anemias de doenças crônicas
- IRC (queda de EPO)
Classificação dás Anemias ?
✔️ MICROCÍTICAS
- ferropriva
- doença crônica
- sideroblastica (forma hereditária)
- talassemias
✔️ NORMOCÍTICAS
- ferropriva
- doença crônica
- insuficiência renal
- Anemias Hemolíticas
- Anemia Aplasica
✔️ MACROCITICA
- Megaloblastica
- etilismo crônico
- Sideroblastica (forma adquirida)
Patogênese da Anemia Ferropriva?
✔️ Perda sanguínea
✔️ Diminuição da absorção
✔️ Aumento da demanda
Clinica da Anemia Ferropriva?
✔️ Síndrome anêmica (palidez, astenia, cefaleia, angina….)
✔️ Carência nutricional
* qualquer carência: glossite, quelite angular
* carência de ferro: perversão do apetite (PICA), coiloniquia (unha em forma de colher), disfagia (Plummer-Vinson ➡️ Fibrose ao redor do esôfago)
Diagnóstico da Anemia Ferropriva?
✔️Hemograma:
- Anemia Normo-Normo (início)/ Hipo-Micro (clássico)
- ⬆️ RDW
- Trombocitose
✔️ Índices do ferro
- ferritina baixa ➡️ ESTOQUE
- Aumento de transferrina, TIBIC, receptor solúvel de transferrina ➡️ TRANSPORTE
- Ferro sérico baixo e Saturação de transferrina baixa ➡️ FERRO
- Aumento de protoporfirina
Conduta na Anemia Ferropriva?
1) Investigar a causa
Crianças: desmame precoce, ancilostomíase (eosinofilia)….
Adultos: hipermenorreia, perda GI crônica de sangue (> 50 anos = colono e EDA)
2) Iniciar Sulfato Ferroso
Dose? 300mg (ou 60mg de Fe elementar) 3x/dia
Como avaliar reposta? Contagem de Reticulocitos
Duração? 6 meses a 1 ano (ou ferritina > 50ng/ml)
* Não adianta aumentar ingesta de ferro apenas
Patogênese da Anemia por Doença Crônica?
Doenças crônicas (infecciosas, inflamatórias, neoplásicas) ➡️
Citoquinas ➡️ Fígado ➡️ Aumento de Hepicidina ➡️
Aprisionamento do ferro/ Redução da absorção intestinal do ferro
Diagnóstico da Anemia por Doença Crônica?
Laboratório: - Anemia normo-normo - Fe sérico baixo Saturação de transferrina baixo - Ferritina alta - Transferrina baixa TIBIC baixo Receptor solúvel de transferrina baixo ** diferencial com ferropriva
Tratamento na Anemia por Doença Crônica?
Tratar causa base
Patogênese da Anemia Sideroblastica?
✔️ Falha na síntese do HEME (na incorporação do ferro à protoporfirina) - álcool, chumbo, hereditária
✔️ Acúmulo de ferro ➡️ lesa o eritroblasto (destruindo essas células ainda no interior da MO)➡️ eritropoese ineficaz
✔️ Aumento na absorção intestinal de ferro ➡️ acúmulo nos tecidos ➡️ Hemocromatose hematopoética
Clínica da Anemia Sideroblastica?
Sinais e sintomas relacionados…
- à Anemia
- ao acúmulo do ferro (lesão cardíaca, hepática, pancreática)
Laboratório da Anemia Sideroblastica?
✔️ Poder ser Anemia hipo-micro ✔️ Fe sérico aumentado ✔️ Saturação de transferrina aumentada ✔️ Ferrtitina aumentada ✔️ TIBIC normal
Diagnóstico definitivo de Anemia Sideroblastica?
✔️ Aspirado de MO
> 15% de Sideroblastos em anel
✔️ Sangue periférico
Corpúsculos de Pappenheimer
Patogênese da Talassemia?
Defeito na quantidade de globina
4 HEME ➕ 4 Globina ➡️ Hemoglobina
(Alfa alfa beta beta) HbA 97%
(Alfa alfa delta delta) HbA2 2%
(Alfa alfa Gama Gama) HbF 1%
⬇️ cadeia beta: beta-talassemia
⬇️ cadeia alfa: alfa- talassemia
O que ocorre na Beta- Talassemia?
Beta 0: sem produção /
Beta +: ⬇️produção
Hemácia pequena e com sobra de cadeia alfa (tóxica)….
✔️ Eritropoiese ineficaz (“hemólise na MO”)
✔️ Hemólise (baço e fígado)
✔️ Anemia hipo-micro com RDW normal
✔️ Acúmulo de ferro
Diagnóstico de Beta- Talassemia ?
Eletroforese de HB:
⬇️ HbA
⬆️ HbA2 e HbF
Formas clínicas de Beta- Talassemia ?
✔️ Beta- Talassemia Major
(Beta0 Beta0; Beta0 Beta+) - COOLEY
- Anemia Hemolítica grave depois de 6 meses de idade
- hepatoesolenomegalia / baixa estatura
- expansão da MO (deformidades….)
- TTO: ácido fólico, quelante de Fe, esplenectomia, transplante de MO
✔️ Beta- Talassemia Intermedia (Beta+ Beta+)
- clínica mais branda
- TTO: ácido fólico e quelante do ferro
✔️ Beta- Talassemia Minor (Beta+ Beta, Beta0 Beta)
- traço
- Somente anemia hipo-micro
- TTO: acompanhamento
Patogenia da Anemia Megaloblastica ?
✔️ Defeito na síntese de DNA (Deficiência de folato e/ou vitamina B12) ➡️ divisão celular lentificada (amadurecimento normal do citoplasma) ➡️ células grandes com dissociação nucelo/citoplasma
✔️ Ingestão de Ácido fólico na forma de
MTHF(folato inativo) ➡️➡️THF (folato ativo)➡️ DNA
Vit B12
O que Anemia Megaloblastica acarreta na MO e no sangue periférico?
✔️…. na MO
Megaloblastos (Cels que não dividiram) ➡️ Eritropoiese ineficaz (“hemólise na medula”)
✔️…. no Sangue periférico
- Macrocitose com Normocromia
- Pancitopenia
- “ Neutrofilos hipersegmentados”
Obs.: as células que sofrem são aquelas de alto turn over (que sempre estão em divisão e que, portanto, sempre necessitam de DNA novo) – ou seja, as células sanguíneas – por isso podemos ter uma pancitopenia
Causas de Deficiência do Folato?
➡️ ingestão de “verde” (folhato)- dieta
Seu metabolismo depende de Vit B12 e consome homocisteina
✔️ Má nutrição: alcoólatra, criança
✔️ ⬆️ da necessidade: Gestante, hemólise crônica
Causas de Deficiência de Vitamina B12 (Cobalamina)?
➡️ Ingestão de alimentos de origem “animal”- depende de ligante R e Fator intrínseco
Anemia perniciosa (doença auto imune = anticorpos contra o fator intrínseco – mais prevalente em mulheres idosas)
Vegetariano
Gastrectomizados
Pancreatite crônica
Doença ileal
Diphylobthrium latum (“tênia do peixe”)
Quadro clínico da Anemia Megaloblastica?
✔️ Deficiência de vit B12 e folato - síndrome anêmica - glossite ➕ quelite ➕ diarreia ✔️ Só na Deficiência de Vit B12 - síndromes neurológicas (neuropatia/mileopatia/demência)
Por que os sintomas neurológicos na Deficiência de B12?
Ácido metilmalonico ➡️ Succinil-CoA
B12
⬇️
Toxicidade neuronal
Laboratório da Anemia Megaloblastica?
✔️ Anemia macrocitica / neutrofilos hipersegmentados
✔️ ⬆️ RDW e normocromia
✔️ ⬇️ plaquetas e leucócitos (pancitopenia leve)
✔️ ⬆️ LDH e bilirrubina indireta (eritropoiese ineficaz)
Mas é carência de B12 ou folato ?
⬆️ HOMOCISTEÍNA: os dois causam
⬆️ ÁCIDO METILMALÔNICO: somente vitamina B
Tratamento da Anemia Megaloblastica?
Deficiência de B12 ➡️ repor B12 IM
Deficiência de folato ➡️ repor folato VO
Clínica de Anemia Hemolítica ?
Anemia ➕ icterícia
Litíase biliar
Esplenomegalia
- Crises anêmicas….
✔️ Sequestro esplênico (falcemicos <2anos…⬆️baço ➕ anemia grave)
✔️ Crise Aplasica (Parvovirus B19…precursores eritroides)
✔️ Crise Megaloblastica (⬆️ turnover…Deficiência de folato)
✔️ Hiper-Hemolítica (incomum)
Laboratório na Anemia Hemolítica?
⬆️ Reticulocitos (VCM: N ou ⬆️)
⬆️ bilirrubina indireta e LDH
⬇️ Haptoglobina
Abordagem da Anemia Hemolítica?
Primeiro passo é saber se é imune ou não ➡️ COOMB DIRETO ➡️
CD ➕ : Imune ➡️ Autoimune (AHAI)
CD ➖: Não Imune
↙️ ↘️
Congênita Adquirida
Membrana (esferocitose) Hiperesplenismo
Enzima (def G6PD) Fragmento (SHU)
Hb (Talassemia, Hemoglobinúria falciforme) paroxistica (hemólise
➕ pancito➕ trombose
Patogênese da Esferocitose Hereditária ?
⬇️ Espectrina/ Anquirina: alteração na membrana
Clínica da Esferocitose Hereditária ?
Hemólise ➕ …. Esferocitos/ Hipercromia / Coombs ➖
Obs: esferocitos pode está presente na AHAI, por isso sempre deve pedir coombs
Tratamento da Esferocitose Hereditária ?
Alteração hematológica ➡️ não cura… defeito congênito !!!
Quadro clínico ➡️ cura…. esplenectomia (anemia que mais reponde a essa conduta)
Na esplenectomia eletiva devemos ter alguns cuidados: imunizar paciente 14 dias antes para germes encapsulados; e, no planejamento da esplenectomia deve ser feito USG de abdome para investigação de litíase.
Diagnóstico da Esferocitose Hereditária ?
Teste de fragilidade osmotica
Tipos De AHAI?
Coombs ➕ / Esferocitos
✔️ Anticorpos quentes (IgG)- 75%➡️ Extravascular :
- idiopática (maioria)
- secundária: LES, HIV, LLC, drogas(penicilina, metildopa)
TTO: corticoide/ esplenectomia/ rituximabe (anti-CD20)
✔️ Anticorpos frios (Crioaglutininas, IgM) ➡️ Intravascular
- Mycoplasma
- Mieloma
TTO: evitar exposição ao frio/ Rituximabe
O que ocorre na Deficiência de G6PD?
⬇️ NADPH- Estresse oxidativo por drogas ou infecções
Coombs ➖ / hemoglobinúria
Diagnóstico de G6PD?
Células mordidas (bite cells)
Corpúsculos de Heinz
Tratamento de G6PD?
Suporte Evitar medicamentos (GSeisPD ➡️ Sulfa- Primaquina- Dapsona)
