Colagenoses

Question 1

O que é Colagenoses? Quais são as doenças ?

Answer 1

“Doença autoimune contra o tecido conjuntivo “
✔️ LES
✔️ Esclerodermia
✔️ Dermato/Polimiosite (fraqueza proximal)
✔️ Sjogren ➡️ boca e olhos secos /anti-Ro e anti-La
✔️ Doença Mista do Tecido Conjuntivo ➡️ anti-RNP

Question 2

Paciente clássico do LES?

Answer 2

Mulher, jovem (15-45anos), negra

Question 3

Origem do LES?

Answer 3

Idiopática/ autoimune

Question 4

Mecanismo básico de ação do LES?

Answer 4

“ITES” e “PENIAS” em surtos e remissões

Question 5

Diagnóstico de LES?

Answer 5

Critérios: 4 de 11
✔️PELE/MUCOSA 
(1) Rash malar 
(2) Fotossensibilidade 
(3) Lúpus discoide 
(4) Úlceras orais (indolores)
✔️ ARTICULAÇÃO 
(5) Artrite não erosiva >ou= 2 articulações 
✔️ SEROSA 
(6) Pleurite ou Pericardite 
BRANDO: Pele/ mucosa / articulação/ serosa 
✔️ HEMATOLÓGICO 
(7) Anemia Hemolítica/ Leucolinfopenia/ ⬇️ Plaqueta
MODERADO: “PENIAS” sanguíneas 
✔️ RIM 
(8) Proteinúria > 500mg/dia (ou >ou=3➕) OU cilindros celulares 
✔️ NEUROLÓGICO 
(9) Convulsão ou Psicose 
GRAVE: rim/ cabeça 
✔️ IMUNOLÓGICO I
(10) anti-DNAdh/ anti-Sm/ antifosfolipidio (pode fazer VDRL falso positivo em alguns pacientes que também é critério) 
✔️ IMUNOLÓGICO II
(11) FAN ➕

Question 6

Tratamento de LES?

Answer 6

✔️ BRANDO 
Pele/ mucosa: corticoide tópico 
Articulação: antimalárico 
Serosa: corticoide sistêmico (dose anti-inflamatória)
✔️ MODERADO
“PENIAS” sanguíneas: corticoide sistêmico (dose imunossupressora) 
✔️ GRAVE 
Rim/ Cabeça: Imunossupressão...

Question 7

Classifique a “Síndrome Lupus-Like”?

Answer 7

LES fármaco induzido ➡️ LES brando 
“PHD”
P- procainamida (maior risco)
H- hidralazina (mais comum)
D- d-penicilamina

Question 8

Qual a Nefrite Lupica mais comum é mais grave ?

Answer 8

Pode ser Classe de I a VI
Mais comum e mais grave… Classe IV (difusa)
Tratar com corticoide ➕ ciclofosfamida

Question 9

Laboratório na Nefrite Lupica?

Answer 9

✔️ Altos títulos de anti-DNAdh e
⬇️ Complemento
✔️ Exceto: Classo V (membranosa)- Síndrome Nefrótica Franca (não tem anti-DNAdh e não consome complemento) ocorre devido trombose da veia renal

Question 10

Paciente com LES apresenta Fatores de risco para evento isquêmico ? Quais?

Answer 10

Sim….
✔️ vasculite lupica
✔️ Embolia (endocardite de Libman-Sacks) - imune
✔️ Trombose: SAF

Question 11

Autoanticorpos do LES?

Answer 11

✔️ ANTINUCLEARES 
(1) anti-DNAdh (nativo)➡️ Nefrite 
(2) anti- Histona ➡️ Droga (“Síndrome Lupus-Like”)
(3) anti- ENA:
Anti- Sm ➡️ mais específico 
Anti- RNP ➡️ DMTC
Anti- Ro/ anti- SSA ➡️ Lúpus neonatal, Sjogren 
Anti- La / anti- SSB ➡️ Sem nefrite, Sjogren 
✔️ ANTICITOPLASMÁTICOS 
Anti-P ➡️ Psicose 
** Esses dois grupos torna o FAN ➕
✔️ ANTIMEMBRANA
Anti- fosfolipídio 
Anti- neurônio 
Anti- hemácia 
Antilinfocito 
Antiplaqueta

OBS: o FAN não é um anticorpo e sim um fator que quando positivo, deve-se investigar qual anticorpo o tornou positivo

Question 12

Qual anticorpo da Nefrite Lupica?

Answer 12

Anti-DNAdh (nativo)

Question 13

Qual anticorpo do Lúpus Fármaco Induzido?

Answer 13

Anti- Histona

Question 14

Qual anticorpo do LES neonatal?

Answer 14

Anti- Ro (anti-SSA)

Question 15

Qual anticorpo do LES cutâneo subagudo?

Answer 15

Anti- Ro

Question 16

Qual anticorpo do LES FAN -?

Answer 16

Anti-Ro

Question 17

Qual anticorpo da Psicose Lupica ?

Answer 17

Anti- P

Question 18

Qual anticorpo da Síndrome CREST?

Answer 18

Anti- Centrômero

Question 19

Qual anticorpo da Esclerodermia Cutânea Difusa?

Answer 19

Anti- Topoisomerase I

Question 20

Qual anticorpo da Síndrome de Sjogren?

Answer 20

Anti-Ro e Anti-La

Question 21

Qual anticorpo da DMTC?

Answer 21

Anti- RNP

Question 22

Diagnóstico de SAF?

Answer 22

1 CLÍNICO ➕ 1 LABORATORIAL
- Trombose - Anticardiolipina >p99
- Morbidade - Anti-beta2glicoproteina>p99
Gestacional* - Anticoagulante Lupico

*(>ou=3 perdas < 10 semanas; prematuridade

Question 23

Abordagem da SAF?

Answer 23

✔️ Assintomáticos (anticorpos ➕): AAS ou nada
✔️ Sintomáticos:
Anticoagulação (Warfarin) por toda a vida. Tromboses agudas: heparinizacao plena
✔️ Gestante + perda fetal previa:
Heparina profilática e AAS

Question 24

Epidemiologia da Esclerodermia?

Answer 24

Mulher de meia-idade (30-50anos)

Question 25

Fisiopatologia da Esclerodermia?

Answer 25

✔️ Superprodução de colágeno ➡️ Fibrose
✔️ Disfunção vascular ➡️ isquemia tecidual crônica
teoria vascular….VASOCONSTRICÇÃO (esôfago/pele/rim/pulmão)

Question 26

Classificação da Esclerodermia?

Answer 26

✔️ Formas Localizadas:
morfeia, linear, em golpe de sabre
✔️ Formas Difusas:
- Cutânea difusa: além de pegar órgãos internos, pega pele difusamente ➡️ Anti-topoisomerase I (anti- Scl 70)
- Cutânea Limitada: além de pegar órgãos internos, quando pega pele, se limita à pele distal ➡️ Anticentromero

Question 27

Quadro clínico da Esclerodermia?

Answer 27

✔️ Cutâneo
- Esclerodactilia (espessamento, encurtamento dos dedos, mão em garra)
- Fácies da Esclerodermia (microstomia, afilamento do nariz)
- Fenômeno de Raynaud (vasoconstrição com alteração trifásica da cor dos dedos PALIDEZ- CIANOSE- RUBOR) - precipitado por frio e estresse emocional
✔️ Esôfago (80-90%)
Refluxo/ disfagia de condução
Síndrome CREST (forma Cutânea limitada)
Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
Sclerodactily
Telangiectasia
✔️ Rim
Crise Renal da Esclerodermia (Forma Cutânea Difusa): ⬆️PA, oligúria, Anemia Hemolítica ➡️ IECA
✔️ Pulmão
(1) Alveolite com Fibrose (Forma Cutânea Difusa)
Tratar na alveolite ➡️ Tc de tórax: vidro fosco (Imunossupressão)
(2) Hipertensão Pulomonar (Forma Cutânea Limitada)

Question 28

Tratamento da Esclerodermia?

Answer 28

✔️ Geral: imunossupressores e AAS em baixas doses podem ser benéficos
✔️ Específico
- Raynaud: vasodilatador (nitroglicerina típica, BCC)
- Alveolite (vidro-fosco): prednisona + ciclofosfamida
- HAP: O2, Warfarin, vasodilatadores
- Crise renal: IECA