Hemostasia Flashcards
Como ocorre a Hemostasia ?
✔️ PRIMÁRIA
- “Gatilho”: lesão endotelial com exposição de colágeno
- Plaquetas
- Pele e mucosa
- Sangramento precoce, espontâneo
✔️ SECUNDÁRIA
- Fatores de coagulação (maioria produzida pelo fígado)
- Músculo e articulação
- Para e volta a sangrar
✔️ “TERCEIRA FASE”
- Fibrinolise (reparo pela plasmina)
- Elevação do D-dimero
Como avaliar Hemostasia Primária ?
✔️ Contagem de plaquetas: 150-450mil
✔️ Tempo de Sangramento (TS): 3-7 min
** TS só avalia função SE PLAQUETOMETRIA NORMAL
Como avaliar Hemostasia Secundária?
✔️ TAP (via extrínseca): <10seg
(RNI <1,5)
✔️ PTTa (via intrínseca): <30seg
* relação paciente/controle < 1,5
Como ocorre a Hemostasia Primária ?
Lesão Endotelial (colágeno) ➡️ ADESÃO (Gp Ib ➕ FvWB) ➡️ ATIVAÇÃO (ADP, TxA2) ➡️ AGREGAÇÃO (Gp IIb IIIa)
Distúrbios da Hemostasia Primária ?
✔️ TROMBOCITOPENIA
- ⬆️ destruição: Púrpuras (PTI / PTT)
- ⬇️ produção / sequestro: Leucemia; Esplenomegalia
✔️ DISFUNÇÃO PLAQUETARIA
- Hereditário: Deficiências (Gp Ib, Gp IIbIIIa, FvWB)
- Adquirido: Uremia, Antiplaquetarios
Patogenia da PTI?
✔️Anticorpos contra Gp IIbIIIa
✔️ Idiopática / Secundaria (HIV, LES, heparina)
Clínica de PTI?
Petequias, equimoses, púrpuras, gengivorragia, epistaxe ✔️ Criança: maioria - Agudo - Autolimitado - Idiopática - Infecção previa ✔️ Adulto - Crônica (>6-12 semanas) - Recorrente - Mulher 20-40 anos ** PLAQUETOPENIA.... E MAIS NADA!!!
Diagnóstico de PTI?
Exclusão
Tratamento de PTI?
✔️ Corticoide: Se sangramento ou Plaquetas < 20-30mil * Crianças(aguda): <10.000 ✔️ Imuniglobulina (IG IV): Se sangramento grave (SNC, TGI) * Opções: corticoide em dose alta / fator 7a ✔️ Plaquetas: Se sangramento MUITO grave ✔️ Esplenectomia: PTI crônica refratária
Patogenia da PTT?
⬇️ ADAMTS 13 e FVWB “gigantes”….. Microangiopatia trombótica
Clínica de PTT?
Mulher ➕ Dor Abdominal ➕ PENTA..... P- plaquetopenia E- esquizócitos (hemólise) - Anemia Hemolítica N- neurológicas T- temperatura elevada A - anúria (IRA)
Diagnóstico de PTT?
Clínico ➕ biópsia (pele, gengiva, médula óssea)que demonstra depósitos hialinos subendoteliais em 50% dos casos
Tratamento de PTT?
Plasmaférese
NÃO REPOR PLAQUETAS !!!
Principais DDF de PTT?
✔️ SHU - Diarreia sanguinolenta pela E coli O157:H7 ➡️ crianças ➡️ produção de toxina ➡️ lesão endotelial com ativação de plaquetas e trombose - Clínica: “SHU” Sangramento Hemólise Uremia - TTO: Suporte
✔️ CIVD
- Sepse, DPP, Neoplasia ➡️ Ativação da coagulação ➡️ Hemorragia / Trombose
- Clínica:
Hemólise ➕ ⬇️ Plaquetas ➕ ⬆️ TAP e PTTa
(tudo bagunçado)
- TTO: Suporte / anticoagulação (+graves)
Tipos de Doença de Von Willebrand?
Distúrbio hereditário + comum da Hemostasia!!
Tipos:
1 (80%): Deficiência parcial / Exames normais
2: Qualitativo/ TS alargado
3 (<5%): Redução intensa/ TS alargado e PTTa alargado (⬇️ fator 8)
Diagnóstico de Doenva de Von Willebrand?
✔️ FvWB- quantitativo e funcional (ristocetina)
✔️ Fator 8
Tratamento da Doença de Von Willebran?
✔️ Desmopressina (DDAVP)- opção inicial
✔️ Fator 8, Crioprecipitado (FvWB, fator 8 e fibrinogênio) ou Plasma (todos os fatores)
Como ocorre Hemostasia Secundaria?
✔️ EXTRÍNSECA (TAP)
- Fator tecidual e Fator 7
- Afetada pelo uso de Cumarinicos (deficiência de fator tecidual)
✔️ INTRÍNSECA (PTTa)
- Fator 8, 9 e 11
- Afetada pelo uso de Heparina / Hemofilias
(Deficiência de fator 8, 9)
⬇️ ativam
✔️COMUM (TAP + PTTa) - Fator 10 e 5 ➡️ Protorombina 2 ➡️ Trombina
⬇️
Fibrinogênio (1) ➡️ Fibrina *fator 13 - Fator 13: prende fibrina no trombo (TAP e TTPa não avaliam) - Via afetada por Hepatopatia / CIVD / Antifibrinogemia
Qual efeito da Heparina?
Potencializa ANTITEOMBINA 3 (anticoagulante endógeno)
Ação da HNF?
✔️ Inibe via intrínseca/ comum
✔️ Monitorizada pelo PTTa
✔️ antídoto: Protamina
Ação da HBPM?
Enoxaparina, Dalteparina
✔️ Inibição mais seletiva do fator Xa
✔️ Dosar fator Xa, se necessário
✔️ antídoto: Protamina
Como ocorre a Trombocitemia induzida por Heparina (HIT)?
✔️ Anticorpos contra complexo “Heparina/ fator 4 plaquetário (PF4)
✔️ 5-14 dias de uso de heparina (+ precoce: se usou recentemente)
✔️ Qualquer heparina (HNF: risco é maior)
✔️ PLAQUETOPENIA não é grave (>20.000)
✔️ Trombose (até 50% dos casos)
Tratamento da Trombocitemia induzida por Heparina (HIT)?
✔️ Suspender Heparina
✔️ Inibidor de trombina (argotraban) ou do fator X (fondaparinux)
Patogênese das Hemofilias?
Deficiência de fatores da via Intrínseca:
✔️ Henofilia A (mais comum): deficiência de fator 8
✔️ Hemofilia B: deficiência de fator 9
✔️ Hmofilia C: deficiência de fator 11
Clínica de Hemofilia ?
3 “Hs” Hemorragia (principalmente GI e GNU) Hemograma Hemartrose * Homem (herança ligada ao X)
Diagnóstico de Hemofilia?
⬆️ PTTa
⬇️ Fator 8,9 ou 11
Tratamento de Hemofilia?
✔️ Repor fator deficiente
✔️ Desmopressina (Hemofilia A)
✔️ Crioprecipitado
Patogênese da Hemofilia Adquirida?
Anticorpo Antifator 8
✔️ LES, puerpério, câncer….. ⬆️ PTTa que não corrige com plasma
Qual ação dos Cumarinicos (Warfarin)?
✔️ Antagonista de Vitamina K ⬇️ fatores 2,7,9 e 10 ⬇️ Proteína C e S (anticoagulantes endógenos) ✔️ Monitoriza com TAP e RNI ✔️ Antídoto: vitamina K ✔️ Sangramento grave: Complexo proteombinico (fatores 2,7,9,10) Fator 7a / Plasma
Uso de Cumarinicos pode dar Trombose ?
Sim….
⬇️ Proteína C e S: efeito pro-coagulante pode prevalecer
O que fazer para minimizar risco de Trombose com uso de Cumarinicos (warfarin)?
Trombose/ risco elevado:
Heparina ➕ Varfarina até atingir RNI 2-3
Patogênese das Trombofilias ?
Doenças que fazem o paciente trombosar!!!
TRÍADE DE VIRCHOW:
Estase ➕ lesão endotelial ➕ Hipercoagulabilidade
Trombofilias Venosa X Arterial?
✔️ VENOSA
Trombo “vermelho”
Fibrina (+comum)
✔️ ARTERIAL
Trombo “branco”
Plaquetas
Trombofilias Hereditária X Adquirida?
✔️ HEREDITÁRIA
- Fator V de Leiden (+comum)
- resistência à proteína C
- Mutação no gene da protrombina
- Deficiência de AT3, proteína C e S
- Hiper-Homocisteinemia
- ARTERIAL + venoso
✔️ ADQUIRIDA
- Câncer, puerpério, síndrome nefrótica
- SAF (anticorpo antifosfolipidio)
- ARTERIAL + venoso
