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Clínica Cirúrgica > Tumores abdominales en la infacnia > Flashcards

Tumores abdominales en la infacnia Flashcards

1
Q

Cuál es la malignidad más común en niños?

A

Leucemia

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Q

Cuál es la imagen abdominal de escolha para iniciar investigaciones en niños?

A

Ultrasonido

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3
Q

Tumor renal maligno más frecuente en la infancia

A

Tumor de Wilms/Nefroblastoma

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4
Q

Qué porcentaje de Wilms son bilaterales? Cuál es su importancia?

A

5 a 10% bilaterales

Probablemente de origen hereditario

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5
Q

Edad media de aparición de Wilms

A

3 años

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6
Q

Cuál contenido histológico puede tener Wilms? y cuál de estos es indicador de mal pronóstico?

A

Puede contener blastema, estroma o células epiteliales

Mayor contenido blastematoso es peor pronóstico (menor r/ta a quimio)

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7
Q

Cuadro clínico de Wilms?

A

Generalmente es asintomático

  • Masa abdominal (puede romperse post-trauma y aumentar metástasis)
  • Indoloro
  • Varicocele (obstrucción vena espermática)
  • Hematuria (21%) (no subestimarla)
  • Fiebre (23%)
  • Pérdida de peso (rara)
  • Anemia
  • Arritmias
  • Hipertensión arterial
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8
Q

A qué otras anomalías congénitas puede asociarse Wilms?

A
  • Aniridia
  • Hemihipertrofia
  • Anomalías urogenitales
  • Síndrome de Beckwith-Wiedmann (onfalocele, macroglosia, hipoglucemia, asimetría, gigantismo, organomegalia y múltiples tumores)
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9
Q

Cuál es el examen de imagen de escolha en Wilms? y qué busco con este?

A

Ecografía => evalúo consistencia, invasión de vena cava inferior y el riñón contralateral
Puedo hacer TAC, RNM, etc según necesidad

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10
Q

Para qué sirve la RNM o TAC en Wilms?

A

Evaluación pre-operatoria (porém no es esencial)

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11
Q

Cómo es el estadiamento de Wilms?

A
  • I: Limitado al riñón y resecable
  • II: No limitado a riñón pero resecable
  • III: Tumor residual, linfonodos (+) o contaminación intraperitoneal
  • IV: Metástasis hematogénicas (Pulmón especialmente)
  • V: Tumor bilateral
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12
Q

Tratamiento de Wilms (4)

A
  • Resección completa
  • Estadiarlo
  • Quimio neoadjuvante y adjuvante (en metastásicos/invasores)
  • Radioterapia (en metastasicos/invasores si es necesaria)
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13
Q

Sobrevida de Wilms

A

90% de sobrevida

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14
Q

De qué mueren los pacientes con Wilms?

A

Anaplasia y presencia abundante de tx blastematoso

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15
Q

Cuál es la relación de edad y el pronóstico de Wilms?

A

Entre más jóvenes tienen mejor pronóstico

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16
Q

Tumor maligno abdominal más frecuente en niños

A

Neuroblastoma

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17
Q

Cuál es la característica fundamental del comportamiento del NBT?

A

Puede hacer regresión espontánea

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18
Q

En qué regiones puede aparecer el NBT?

A

Cualquier región donde haya SN simpático (generalmente médula suprarrenal)

19
Q

Cómo es el comportamiento de las metástasis?

A

En orden cronológico (orden opuesto a Wilms):

  1. Hígado
  2. Pulmón

Locorregionales (igual que Wilms) y retrorbitaria (la más común)

20
Q

Cuál es la edad de diagnóstico del NBT?

A

50% se diagnostican antes de los 2 años

Hasta los 10 años el 90%

21
Q

Factores pronóstico del NBT (6)

A
  • Estadio
  • Edad avanzada
  • Bajo grado de diferenciación histológico
  • Amplificación de N-MYC (a mayor peor es el pronóstico)
  • Depleción de cromosoma 1p
  • Angiogénesis
22
Q

Cuáles son los grados de diferenciación del NBT? y cómo se relacionan con su pronóstico/malignidad? (3)

A
  • Ganglioneuroma: Benigno
  • Ganglioneuroblastoma: “menos benigno”
  • Neuroblastoma: Maligno (más común)
23
Q

Cómo es el hallazgo histológico en NBT?

A

Rosetas agrupadas hacia el centro

24
Q

Tumor abdominal que se comporta como Linfoma

A

Neuroblastoma (ocurre de forma sistémica y afecta varios órganos)

25
Q

Presentación clínica del NBT? (16)

A

Va a depender del lugar primario y las metástasis:

  • Anemia
  • Sudoración
  • Agitación
  • Pérdida de peso
  • Anorexia
  • Falla en el crecimiento
  • Fiebre
  • Disfunción respiratoria/disfagia
  • Ataxia cerebelosa aguda
  • Hiperactividad, rash cutáneo
  • Masa abdominal (75%)
  • HAS (si es adrenal)
  • Diarrea (si es adrenal)
  • Nódulos subcutáneo enrojecidos (dx diferencial con hemangioma)
  • Hepatomegalia
  • Proptosis y equimosis orbital (señal de metástasis - dx diferencial con Retinoblastoma)

En general síntomas de hiperactividad simpática

26
Q

Exámenes de laboratorio en NBT (6)

A
  • VMA (ácido vanil-mandélico)
  • HVA (ácido homovanílico)
  • Catecolaminas séricas
  • Gammagrafía (MIBG) (Para buscar cx con actividad adrenérgica)
  • Biopsia de médula ósea
  • Proteinograma
27
Q

Exámenes de imagen en NBT (4)

A
  • Rayos X (microcalcificaciones finas)
  • Ultrasonido (identifico tumor y metástasis)
  • TAC (busco local primario y metástasis)
  • RMN (Miro crecimiento hacia canal medular y compresión medular => urgencia operatoria)
28
Q

Cómo es el estadiamento de NBT?

A
  • I: Confinado a un órgano sin cruzar línea media
  • II: No cruza línea media pero no está confinado
  • III: Fuera de línea media (generalmente irresecable con grosseiros focos de enfermedad residual)
  • IV: Metástasis a distancia
  • IVs: Tumor en niño menor de 1 año con metástasis en piel y médula ósea, sin afectar corteza
29
Q

Cuál es el estadio de NBT con mayor chance de regresión?

A

Estadio IVs

30
Q

Tratamiento de NBT según estadio

A 
I: Cirugía
II: Cirugía + Quimioterapia
III: Cirugía + Quimioterapia
IV: "Second look" (quimio neoadyuvante) sino puedo hacer radioterapia paliativa en huesos (poca regresión)
IVs: Alta probabilidad de regresión
31
Q

Cuáles tumores son frecuentes en la infacnia? (9)

A
  • Leucemia
  • Linfoma
  • Neuroblastoma
  • Tumor de Wilms (nefroblastoma)
  • Tumores hepáticos (hepatoblastoma)
  • Tumores de ovario
  • Tumores de testículo
  • Teratomas
  • Rabdomiosarcomas
32
Q

Es posible la quimioterapia ambulatoria en niños?

A

Si es posible

33
Q

Cuál es el tumor sólido más común en niños?

A

Neuroblastoma

34
Q

Cuál es el tumor que tiene menor curabilidad?

A

Neuroblastoma

35
Q

Cuáles son en orden las ubicaciones más comunes del NBT?

A
  • Abdomen (75%) (suprarrenal y cadena simpática)
  • SNC (20%)
  • Otros (5%)
36
Q

Signo patognomónico de metástasis retrorbitaria de NBT

A

Equimosis + exoftalmia (unilateral)

37
Q

En términos generales ¿Wilms tiene buen pronóstico?

A

Si, es un tumor de buen pronóstico

38
Q

Cuáles son los posibles reportes histológicos en Wilms? (2)

A
  • Histología favorable (90%)

* Histología no favorable

39
Q

A partir de qué estadio en Wilms hay baja probabilidad de cura?

A

Estadio IV y V (metástasis)

40
Q

Cuál es el factor pronóstico más importante en Wilms?

A

El reporte histológico

41
Q

Qué otros tumores renales ocurren en la infacia? y cuál es su comportamiento? (2)

A
  • Sarcoma de células claras (muy agresivo)

* Nefroma (tumor pre-maligno)

42
Q

En qué pacientes debo buscar tumores de ovario?

A

Niñas con pubertad precoz antes de los 5 años

43
Q

Cuál es el diagnóstico diferencial del tumor de testículo?

A

Hidrocele (las diferencias más importantes están en que el tumor tiene a aparece encima de edad escolar, a diferencia del hidrocele que es en más jóvenes)

Clínica Cirúrgica (39 decks)

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