Tumores abdominales en la infacnia

Question 1

Cuál es la malignidad más común en niños?

Answer 1

Leucemia

Question 2

Cuál es la imagen abdominal de escolha para iniciar investigaciones en niños?

Answer 2

Ultrasonido

Question 3

Tumor renal maligno más frecuente en la infancia

Answer 3

Tumor de Wilms/Nefroblastoma

Question 4

Qué porcentaje de Wilms son bilaterales? Cuál es su importancia?

Answer 4

5 a 10% bilaterales

Probablemente de origen hereditario

Question 5

Edad media de aparición de Wilms

Answer 5

3 años

Question 6

Cuál contenido histológico puede tener Wilms? y cuál de estos es indicador de mal pronóstico?

Answer 6

Puede contener blastema, estroma o células epiteliales

Mayor contenido blastematoso es peor pronóstico (menor r/ta a quimio)

Question 7

Cuadro clínico de Wilms?

Answer 7

Generalmente es asintomático

• Masa abdominal (puede romperse post-trauma y aumentar metástasis)
• Indoloro
• Varicocele (obstrucción vena espermática)
• Hematuria (21%) (no subestimarla)
• Fiebre (23%)
• Pérdida de peso (rara)
• Anemia
• Arritmias
• Hipertensión arterial

Question 8

A qué otras anomalías congénitas puede asociarse Wilms?

Answer 8

• Aniridia
• Hemihipertrofia
• Anomalías urogenitales
• Síndrome de Beckwith-Wiedmann (onfalocele, macroglosia, hipoglucemia, asimetría, gigantismo, organomegalia y múltiples tumores)

Question 9

Cuál es el examen de imagen de escolha en Wilms? y qué busco con este?

Answer 9

Ecografía => evalúo consistencia, invasión de vena cava inferior y el riñón contralateral
Puedo hacer TAC, RNM, etc según necesidad

Question 10

Para qué sirve la RNM o TAC en Wilms?

Answer 10

Evaluación pre-operatoria (porém no es esencial)

Question 11

Cómo es el estadiamento de Wilms?

Answer 11

• I: Limitado al riñón y resecable
• II: No limitado a riñón pero resecable
• III: Tumor residual, linfonodos (+) o contaminación intraperitoneal
• IV: Metástasis hematogénicas (Pulmón especialmente)
• V: Tumor bilateral

Question 12

Tratamiento de Wilms (4)

Answer 12

• Resección completa
• Estadiarlo
• Quimio neoadjuvante y adjuvante (en metastásicos/invasores)
• Radioterapia (en metastasicos/invasores si es necesaria)

Question 13

Sobrevida de Wilms

Answer 13

90% de sobrevida

Question 14

De qué mueren los pacientes con Wilms?

Answer 14

Anaplasia y presencia abundante de tx blastematoso

Question 15

Cuál es la relación de edad y el pronóstico de Wilms?

Answer 15

Entre más jóvenes tienen mejor pronóstico

Question 16

Tumor maligno abdominal más frecuente en niños

Answer 16

Neuroblastoma

Question 17

Cuál es la característica fundamental del comportamiento del NBT?

Answer 17

Puede hacer regresión espontánea

Question 18

En qué regiones puede aparecer el NBT?

Answer 18

Cualquier región donde haya SN simpático (generalmente médula suprarrenal)

Question 19

Cómo es el comportamiento de las metástasis?

Answer 19

En orden cronológico (orden opuesto a Wilms):

1. Hígado
2. Pulmón

Locorregionales (igual que Wilms) y retrorbitaria (la más común)

Question 20

Cuál es la edad de diagnóstico del NBT?

Answer 20

50% se diagnostican antes de los 2 años

Hasta los 10 años el 90%

Question 21

Factores pronóstico del NBT (6)

Answer 21

• Estadio
• Edad avanzada
• Bajo grado de diferenciación histológico
• Amplificación de N-MYC (a mayor peor es el pronóstico)
• Depleción de cromosoma 1p
• Angiogénesis

Question 22

Cuáles son los grados de diferenciación del NBT? y cómo se relacionan con su pronóstico/malignidad? (3)

Answer 22

• Ganglioneuroma: Benigno
• Ganglioneuroblastoma: “menos benigno”
• Neuroblastoma: Maligno (más común)

Question 23

Cómo es el hallazgo histológico en NBT?

Answer 23

Rosetas agrupadas hacia el centro

Question 24

Tumor abdominal que se comporta como Linfoma

Answer 24

Neuroblastoma (ocurre de forma sistémica y afecta varios órganos)

Question 25

Presentación clínica del NBT? (16)

Answer 25

Va a depender del lugar primario y las metástasis: * Anemia * Sudoración * Agitación * Pérdida de peso * Anorexia * Falla en el crecimiento * Fiebre * Disfunción respiratoria/disfagia * Ataxia cerebelosa aguda * Hiperactividad, rash cutáneo * Masa abdominal (75%) * HAS (si es adrenal) * Diarrea (si es adrenal) * Nódulos subcutáneo enrojecidos (dx diferencial con hemangioma) * Hepatomegalia * Proptosis y equimosis orbital (señal de metástasis - dx diferencial con Retinoblastoma) En general síntomas de hiperactividad simpática

Question 26

Exámenes de laboratorio en NBT (6)

Answer 26

* VMA (ácido vanil-mandélico) * HVA (ácido homovanílico) * Catecolaminas séricas * Gammagrafía (MIBG) (Para buscar cx con actividad adrenérgica) * Biopsia de médula ósea * Proteinograma

Question 27

Exámenes de imagen en NBT (4)

Answer 27

* Rayos X (microcalcificaciones finas) * Ultrasonido (identifico tumor y metástasis) * TAC (busco local primario y metástasis) * RMN (Miro crecimiento hacia canal medular y compresión medular => urgencia operatoria)

Question 28

Cómo es el estadiamento de NBT?

Answer 28

* I: Confinado a un órgano sin cruzar línea media * II: No cruza línea media pero no está confinado * III: Fuera de línea media (generalmente irresecable con grosseiros focos de enfermedad residual) * IV: Metástasis a distancia * IVs: Tumor en niño menor de 1 año con metástasis en piel y médula ósea, sin afectar corteza

Question 29

Cuál es el estadio de NBT con mayor chance de regresión?

Answer 29

Estadio IVs

Question 30

Tratamiento de NBT según estadio

Answer 30

``` I: Cirugía II: Cirugía + Quimioterapia III: Cirugía + Quimioterapia IV: "Second look" (quimio neoadyuvante) sino puedo hacer radioterapia paliativa en huesos (poca regresión) IVs: Alta probabilidad de regresión ```

Question 31

Cuáles tumores son frecuentes en la infacnia? (9)

Answer 31

* Leucemia * Linfoma * Neuroblastoma * Tumor de Wilms (nefroblastoma) * Tumores hepáticos (hepatoblastoma) * Tumores de ovario * Tumores de testículo * Teratomas * Rabdomiosarcomas

Question 32

Es posible la quimioterapia ambulatoria en niños?

Answer 32

Si es posible

Question 33

Cuál es el tumor sólido más común en niños?

Answer 33

Neuroblastoma

Question 34

Cuál es el tumor que tiene menor curabilidad?

Answer 34

Neuroblastoma

Question 35

Cuáles son en orden las ubicaciones más comunes del NBT?

Answer 35

* Abdomen (75%) (suprarrenal y cadena simpática) * SNC (20%) * Otros (5%)

Question 36

Signo patognomónico de metástasis retrorbitaria de NBT

Answer 36

Equimosis + exoftalmia (unilateral)

Question 37

En términos generales ¿Wilms tiene buen pronóstico?

Answer 37

Si, es un tumor de buen pronóstico

Question 38

Cuáles son los posibles reportes histológicos en Wilms? (2)

Answer 38

* Histología favorable (90%) | * Histología no favorable

Question 39

A partir de qué estadio en Wilms hay baja probabilidad de cura?

Answer 39

Estadio IV y V (metástasis)

Question 40

Cuál es el factor pronóstico más importante en Wilms?

Answer 40

El reporte histológico

Question 41

Qué otros tumores renales ocurren en la infacia? y cuál es su comportamiento? (2)

Answer 41

* Sarcoma de células claras (muy agresivo) | * Nefroma (tumor pre-maligno)

Question 42

En qué pacientes debo buscar tumores de ovario?

Answer 42

Niñas con pubertad precoz antes de los 5 años

Question 43

Cuál es el diagnóstico diferencial del tumor de testículo?

Answer 43

Hidrocele (las diferencias más importantes están en que el tumor tiene a aparece encima de edad escolar, a diferencia del hidrocele que es en más jóvenes)