Tumores abdominales en la infacnia Flashcards
Cuál es la malignidad más común en niños?
Leucemia
Cuál es la imagen abdominal de escolha para iniciar investigaciones en niños?
Ultrasonido
Tumor renal maligno más frecuente en la infancia
Tumor de Wilms/Nefroblastoma
Qué porcentaje de Wilms son bilaterales? Cuál es su importancia?
5 a 10% bilaterales
Probablemente de origen hereditario
Edad media de aparición de Wilms
3 años
Cuál contenido histológico puede tener Wilms? y cuál de estos es indicador de mal pronóstico?
Puede contener blastema, estroma o células epiteliales
Mayor contenido blastematoso es peor pronóstico (menor r/ta a quimio)
Cuadro clínico de Wilms?
Generalmente es asintomático
- Masa abdominal (puede romperse post-trauma y aumentar metástasis)
- Indoloro
- Varicocele (obstrucción vena espermática)
- Hematuria (21%) (no subestimarla)
- Fiebre (23%)
- Pérdida de peso (rara)
- Anemia
- Arritmias
- Hipertensión arterial
A qué otras anomalías congénitas puede asociarse Wilms?
- Aniridia
- Hemihipertrofia
- Anomalías urogenitales
- Síndrome de Beckwith-Wiedmann (onfalocele, macroglosia, hipoglucemia, asimetría, gigantismo, organomegalia y múltiples tumores)
Cuál es el examen de imagen de escolha en Wilms? y qué busco con este?
Ecografía => evalúo consistencia, invasión de vena cava inferior y el riñón contralateral
Puedo hacer TAC, RNM, etc según necesidad
Para qué sirve la RNM o TAC en Wilms?
Evaluación pre-operatoria (porém no es esencial)
Cómo es el estadiamento de Wilms?
- I: Limitado al riñón y resecable
- II: No limitado a riñón pero resecable
- III: Tumor residual, linfonodos (+) o contaminación intraperitoneal
- IV: Metástasis hematogénicas (Pulmón especialmente)
- V: Tumor bilateral
Tratamiento de Wilms (4)
- Resección completa
- Estadiarlo
- Quimio neoadjuvante y adjuvante (en metastásicos/invasores)
- Radioterapia (en metastasicos/invasores si es necesaria)
Sobrevida de Wilms
90% de sobrevida
De qué mueren los pacientes con Wilms?
Anaplasia y presencia abundante de tx blastematoso
Cuál es la relación de edad y el pronóstico de Wilms?
Entre más jóvenes tienen mejor pronóstico
Tumor maligno abdominal más frecuente en niños
Neuroblastoma
Cuál es la característica fundamental del comportamiento del NBT?
Puede hacer regresión espontánea
En qué regiones puede aparecer el NBT?
Cualquier región donde haya SN simpático (generalmente médula suprarrenal)
Cómo es el comportamiento de las metástasis?
En orden cronológico (orden opuesto a Wilms):
- Hígado
- Pulmón
Locorregionales (igual que Wilms) y retrorbitaria (la más común)
Cuál es la edad de diagnóstico del NBT?
50% se diagnostican antes de los 2 años
Hasta los 10 años el 90%
Factores pronóstico del NBT (6)
- Estadio
- Edad avanzada
- Bajo grado de diferenciación histológico
- Amplificación de N-MYC (a mayor peor es el pronóstico)
- Depleción de cromosoma 1p
- Angiogénesis
Cuáles son los grados de diferenciación del NBT? y cómo se relacionan con su pronóstico/malignidad? (3)
- Ganglioneuroma: Benigno
- Ganglioneuroblastoma: “menos benigno”
- Neuroblastoma: Maligno (más común)
Cómo es el hallazgo histológico en NBT?
Rosetas agrupadas hacia el centro
Tumor abdominal que se comporta como Linfoma
Neuroblastoma (ocurre de forma sistémica y afecta varios órganos)
Presentación clínica del NBT? (16)
Va a depender del lugar primario y las metástasis:
- Anemia
- Sudoración
- Agitación
- Pérdida de peso
- Anorexia
- Falla en el crecimiento
- Fiebre
- Disfunción respiratoria/disfagia
- Ataxia cerebelosa aguda
- Hiperactividad, rash cutáneo
- Masa abdominal (75%)
- HAS (si es adrenal)
- Diarrea (si es adrenal)
- Nódulos subcutáneo enrojecidos (dx diferencial con hemangioma)
- Hepatomegalia
- Proptosis y equimosis orbital (señal de metástasis - dx diferencial con Retinoblastoma)
En general síntomas de hiperactividad simpática
Exámenes de laboratorio en NBT (6)
- VMA (ácido vanil-mandélico)
- HVA (ácido homovanílico)
- Catecolaminas séricas
- Gammagrafía (MIBG) (Para buscar cx con actividad adrenérgica)
- Biopsia de médula ósea
- Proteinograma
Exámenes de imagen en NBT (4)
- Rayos X (microcalcificaciones finas)
- Ultrasonido (identifico tumor y metástasis)
- TAC (busco local primario y metástasis)
- RMN (Miro crecimiento hacia canal medular y compresión medular => urgencia operatoria)
Cómo es el estadiamento de NBT?
- I: Confinado a un órgano sin cruzar línea media
- II: No cruza línea media pero no está confinado
- III: Fuera de línea media (generalmente irresecable con grosseiros focos de enfermedad residual)
- IV: Metástasis a distancia
- IVs: Tumor en niño menor de 1 año con metástasis en piel y médula ósea, sin afectar corteza
Cuál es el estadio de NBT con mayor chance de regresión?
Estadio IVs
Tratamiento de NBT según estadio
I: Cirugía II: Cirugía + Quimioterapia III: Cirugía + Quimioterapia IV: "Second look" (quimio neoadyuvante) sino puedo hacer radioterapia paliativa en huesos (poca regresión) IVs: Alta probabilidad de regresión
Cuáles tumores son frecuentes en la infacnia? (9)
- Leucemia
- Linfoma
- Neuroblastoma
- Tumor de Wilms (nefroblastoma)
- Tumores hepáticos (hepatoblastoma)
- Tumores de ovario
- Tumores de testículo
- Teratomas
- Rabdomiosarcomas
Es posible la quimioterapia ambulatoria en niños?
Si es posible
Cuál es el tumor sólido más común en niños?
Neuroblastoma
Cuál es el tumor que tiene menor curabilidad?
Neuroblastoma
Cuáles son en orden las ubicaciones más comunes del NBT?
- Abdomen (75%) (suprarrenal y cadena simpática)
- SNC (20%)
- Otros (5%)
Signo patognomónico de metástasis retrorbitaria de NBT
Equimosis + exoftalmia (unilateral)
En términos generales ¿Wilms tiene buen pronóstico?
Si, es un tumor de buen pronóstico
Cuáles son los posibles reportes histológicos en Wilms? (2)
- Histología favorable (90%)
* Histología no favorable
A partir de qué estadio en Wilms hay baja probabilidad de cura?
Estadio IV y V (metástasis)
Cuál es el factor pronóstico más importante en Wilms?
El reporte histológico
Qué otros tumores renales ocurren en la infacia? y cuál es su comportamiento? (2)
- Sarcoma de células claras (muy agresivo)
* Nefroma (tumor pre-maligno)
En qué pacientes debo buscar tumores de ovario?
Niñas con pubertad precoz antes de los 5 años
Cuál es el diagnóstico diferencial del tumor de testículo?
Hidrocele (las diferencias más importantes están en que el tumor tiene a aparece encima de edad escolar, a diferencia del hidrocele que es en más jóvenes)
