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Clínica Cirúrgica > Patologías visíveis do RN > Flashcards

Patologías visíveis do RN Flashcards

1
Q

Definicao onfalocele?

A

Defecto da línea media da parede abdominal a la base del cordón umbilical. (contém peritônio)

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2
Q

Composicao do saco do onfalocele? (3)

A

*3 camadas:

  • *Amnion
  • *Gelatina de Wharton
  • *Peritoneo
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3
Q

Categorização (de conteúdo) dos onfaloceles? (2)

A
  • Con conteudo hepático

* Sem conteudo hepático (com alcas intestinais)

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4
Q

Definicao gastrosquise?

A

Defeito paraumbilical da parede abdominal (toda a parede), usualmente associado a evisceração do intestino e alguns ocasiones outros órganos. (não recoberto do peritônio)

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5
Q

Incidencia combinada do onfalocele e gastrosquisis?

A

1 caso cada 4000 nacidos vivos

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6
Q

Associações na patogenia da gastrosquise? (4)

A
  • Fumo
  • Aspirina, ibuprofeno
  • Agentes vasoconstrictivos (ex: cocaina, efedrina)
  • Areas com niveis altos dos quimicos de agricultura (atrazina) na agua e cuando a concepcao ocorre na primaveira (epoca onde os quimicos sao mais usados).
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7
Q

As incidências de gastrosquise vai em aumento ou diminuição? Por qué posiblemente ocurre esto?

A

Aumento, probablemente por los agrotóxicos

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8
Q

Maior prevalencia (fatores de risco) em que grupos poblacionais? (onfalocele) (5)

A
  • Sexo masculino
  • Costuma estar associada a outras malformaciones/sindromes
  • Embarazos múltipleis (gemeis)
  • Obesidad
  • Deficiencia de B12
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9
Q

Maior prevalencia (fatores de risco) em que grupos poblacionais? (gastrosquise) (6)

A
  • Gravidez <20 anos
  • Pequeño para edad gestacional (PEG)
  • Sexo masculino
  • Primigesta
  • Uso de drogas ilícitas
  • Uso de vasoconstrictores
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10
Q

Son comunes ls anomalias asociadas en gastrosquisis?cuáles son? (6)

A

No son comunes, excepto por la atresia intestinal

  • Outras anomalias gastrointestinais:
  • *Atresia intestinal
  • *Estenose
  • *Necrose
  • *Volvulus
  • *Síndrome de intestino curto (Em casos especiais de gastrosquise, em que o defeito fecha alrededor da viscera ==> causando isquemia ou infarto do intestino)
  • *Herniación da vexiga
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11
Q

Fatores (de pior) pronósticos onfalocele? (5)

A
  • Figado extracorporeo
  • Tamanho absoluto o relativo muito grande (relativo: o defeito é muito grande em relacao ao abdomen: circumferencia onfalocele/circumferencia abodminal)
  • Presencia de outras anomalías
  • Hipertensao pulmonar (Que se relaciona com o tamanho do defeito)
  • Hipoplasia pulmonar
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12
Q

Fatores (de pior) pronósticos gastrosquise? (2)

A
  • Infección

* Otras malformaciones congénitas asociadas (gastrosquise complexa)

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13
Q

Que é gastrosquise complexa?

A

*Com presencia de outras anomalías intestinais: atresia, estenosis, necrosis, malrotación.

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14
Q

Complicacoes da gastrosquise complexa? (maior risco de presentar esas complicacoes comparado com gastrosquise simple) (6)

A
  • Complicacoes respiratorias
  • Infecoes
  • Mortalidad
  • Síndrome do intestino curto
  • Obstrucao intestinal
  • Enterocolite necrotizante
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15
Q

Patogenia onfalocele? (3)

A
  • Falha de rotación del intestino extraembrionico (que lo lleva de vuelta al abdomen)
  • Falha de cierre los pliegues derecho e izquierdo.
  • Falha no encurvamento lateral do embrao (hernia umbilical primitiva)
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16
Q

Patogenia gastrosquise? (teorías) (5) (Se resume en una única)

A
  • Falla en la rotación de intestino primitivo
  • Falha do mesodermo en formar a parede abdominal.
  • Ruptura do amnio aredor do anel umbilical.
  • Involucao anormal da vena umbilical dereita ==> Debilitamiento da parede
  • Disrupcao da arteria vitelina dereita ==> Danho da parede

**Ruptura de hernia de cordón umbilical

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17
Q

Edad de diagnóstico por US de onfalocele y gastrosquisis? Es decir, hasta qué semana espero?

A

En general ambos máximo en semana 12 deben cerrar

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18
Q

Marcador cuyo aumento indica amniocentesis?

A

Alfa fetoproteína

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19
Q

Qué es más frecuente: onfalocele o gastrosquisis?

A

Gastrosquisis

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20
Q

Cuál es el aspecto, en general, a la inspección de un onfalocele?

A

Viscera cubiertas por membrana amniótica con defecto usualmente mayor de 4cm

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21
Q

Sospechas de qué malformaciones me indica la ubicación más craneal o rostral del onfalocele?

A
  • Craneal: Malformaciones cardiacas asociadas

* Rostral: Malformaciones del tracto urinario inferior

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22
Q

Cuál es el aspecto a la inspección de la gastrosquisis?

A
  • Cordón umbilical normal
  • Defecto paraumbilical (generalmente derecho y menor de 4cm)
  • Sin serosistis
  • Sin herniación de vísceras macizas
  • Sin membrana amniótica
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23
Q

Cómo es la indicación, generalmente, para nutrir a un paciente postqx de gastrosquisis?

A

Nutrición parenteral por cerca de 3 semanas después de la cx

24
Q

Parto vaginal o cesárea? cuándo? (onfalocele y gastrosquisis)

A

Si no hay nada que lo contraindique: vaginal (edema, evisceración muy grande)
Se debe esperar hasta que haya la mayor madurez posible

25
Q

Primera intervención invasiva que se hace al nacimiento

A

Colocación de sonda nasogástrica para evitar aspiración y descomprimir asas.

26
Q

Cómo se maneja inicialmente (sala de partos) el defecto? (3)

A
  • Compresas estériles y secas
  • Envolver en plástico o filme de PVC
  • Controlar función respiratoria
27
Q

Cómo debe ser el leito del paciente?

A

Incubadora precalentada

28
Q

Cómo se hace la hidratación del paciente?

A

Debe ser mayor de lo usual (2-3x): 180 mL/Kg/día hasta corregir el defecto

29
Q

Se debe hacer alguna profilaxis en onfalocele y gastrosquisis?

A

Si, antibióticoprofilaxia

30
Q

Qué paraclínico se debe monitorizar en onfalocele y gastrosquisis?

A

Glicemia

31
Q

Cuál requiere cirugía urgente? Se debe hacer algo antes de esta cx?

A

Gastrosquisis:

  • Estabilizar al paciente antes de operarlo
  • Vaciamiento gástrico
  • Cierre primario si el defecto no es muy grande
32
Q

Cuál malformación puede tener un manejo conservador? y cómo se realiza?

A

Onfalocele (investigar otras malformaciones antes de hacer cx)
Se usan curativos compresivos o endurecimiento de la membrana amniótica con slns alcohólicas

33
Q

Cuál es la principal complicación postqx?

A

Síndrome compartimental (P intraabdominal >16mmHg)

34
Q

Cómo se manifiesta el sd compartimental postqx? (3)

A
  • Compresión de vena cava => Reducción de retorno venoso
  • Compresión de vasos renales => Isquemia renal
  • Elevación del diafragma => Dificultad respiratoria
35
Q

Cuándo es más frecuente el sd compartimental (en qué tipo de malformación)?

A

En el onfalocele, especialmente cuando hay compromiso de vísceras macizas

36
Q

Cómo se previene el sd compartimental?

A

Con un cierre progresivo de la cavidad para dar tiempo a la adaptación de la pared abdominal (tarda hasta 7 días)

37
Q

Cuáles son los cuidados postqx? (3)

A
  • Ventilación mecánica
  • Reposición hidro-electrolítica
  • Sonda nasogástrica
38
Q

Tumor derivado de las tres camadas germinativas

A

Teratoma sacrococcígeo

39
Q

En qué sexo es más común el TSC?

A

Mujeres (4:1)

40
Q

En qué sexo es más común la malignidad del TSC?

A

Hombres

41
Q

Qué porcentaje de TSC son malignos al nacimiento? y cómo evolucionan estos porcentajes?

A

Nacimiento: 5%
2 meses: 10%
4 meses: 65-90%
1 año: 100%

42
Q

Con qué marcador se hace acompañamiento postqx del TSC?

A

Alfa fetoproteína

43
Q

Tiene utilidad la Beta-HCG para TSC?

A

No, es un marcador de CA embrionario que puede ser confundido con TSC

44
Q

Cuáles son las complicaciones postqx del TSC? (2)

A
  • Recidiva

* Incontinencia urinaria o fecal

45
Q

En qué sentido es la rotación embriológica de las visceras?

A

Antihoraria

46
Q

Cuáles son los principales objetivos del manejo del onfalocele y gastrosquisis?

A

Evitar la pérdida de calor e infecciones

47
Q

En qué casos se realiza el cierre estagiado?

A

Cuando la P intrabadominal es >25 cmH2O

48
Q

En la gastrosquisis que estructuras son las que más se evisceran en orden? (3)

A
  1. Intestino medio
  2. Colon
  3. Estómago
49
Q

El onfalocele tiene relación con otras alteraciones congénitas? Cuáles?

A

Si tiene relación:

  • Alteraciones cromosómicas (T18) (20%)
  • 45% tienen otras alteraciones congénitas
50
Q

La edad materna es un FR para onfalocele?

A

No lo es

51
Q

Cuáles malformaciones están asociadas al onfalocele?

A
  • Síndrome de Beckwith-Wiedeman (gigantismo, hipoglicemia neonatal)
  • Pentalogía de Cantrell (ectopia cordis, onfalocele, etc)
52
Q

Cuánto debe ser la PIP en la ventilación en paciente ocn onfalocele?

A

<25 cmH2O

53
Q

Que medicamentos puedo utilizar en caso de que el onfalocele sea demasiado grande?

A

Puedo utilizar sulfaplata para epitelizar el onfalocele y luego hacer el cierre

54
Q

Qué es una hernia congénita de cordón?

A

Es una hernia a través del cordón umbilical sin contenido de visceras

55
Q

Cuál patología del TGU puede manifestarse a través de la pared abdominal?

A

Extrofia de cloaca

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