Patologías visíveis do RN Flashcards
Definicao onfalocele?
Defecto da línea media da parede abdominal a la base del cordón umbilical. (contém peritônio)
Composicao do saco do onfalocele? (3)
*3 camadas:
- *Amnion
- *Gelatina de Wharton
- *Peritoneo
Categorização (de conteúdo) dos onfaloceles? (2)
- Con conteudo hepático
* Sem conteudo hepático (com alcas intestinais)
Definicao gastrosquise?
Defeito paraumbilical da parede abdominal (toda a parede), usualmente associado a evisceração do intestino e alguns ocasiones outros órganos. (não recoberto do peritônio)
Incidencia combinada do onfalocele e gastrosquisis?
1 caso cada 4000 nacidos vivos
Associações na patogenia da gastrosquise? (4)
- Fumo
- Aspirina, ibuprofeno
- Agentes vasoconstrictivos (ex: cocaina, efedrina)
- Areas com niveis altos dos quimicos de agricultura (atrazina) na agua e cuando a concepcao ocorre na primaveira (epoca onde os quimicos sao mais usados).
As incidências de gastrosquise vai em aumento ou diminuição? Por qué posiblemente ocurre esto?
Aumento, probablemente por los agrotóxicos
Maior prevalencia (fatores de risco) em que grupos poblacionais? (onfalocele) (5)
- Sexo masculino
- Costuma estar associada a outras malformaciones/sindromes
- Embarazos múltipleis (gemeis)
- Obesidad
- Deficiencia de B12
Maior prevalencia (fatores de risco) em que grupos poblacionais? (gastrosquise) (6)
- Gravidez <20 anos
- Pequeño para edad gestacional (PEG)
- Sexo masculino
- Primigesta
- Uso de drogas ilícitas
- Uso de vasoconstrictores
Son comunes ls anomalias asociadas en gastrosquisis?cuáles son? (6)
No son comunes, excepto por la atresia intestinal
- Outras anomalias gastrointestinais:
- *Atresia intestinal
- *Estenose
- *Necrose
- *Volvulus
- *Síndrome de intestino curto (Em casos especiais de gastrosquise, em que o defeito fecha alrededor da viscera ==> causando isquemia ou infarto do intestino)
- *Herniación da vexiga
Fatores (de pior) pronósticos onfalocele? (5)
- Figado extracorporeo
- Tamanho absoluto o relativo muito grande (relativo: o defeito é muito grande em relacao ao abdomen: circumferencia onfalocele/circumferencia abodminal)
- Presencia de outras anomalías
- Hipertensao pulmonar (Que se relaciona com o tamanho do defeito)
- Hipoplasia pulmonar
Fatores (de pior) pronósticos gastrosquise? (2)
- Infección
* Otras malformaciones congénitas asociadas (gastrosquise complexa)
Que é gastrosquise complexa?
*Com presencia de outras anomalías intestinais: atresia, estenosis, necrosis, malrotación.
Complicacoes da gastrosquise complexa? (maior risco de presentar esas complicacoes comparado com gastrosquise simple) (6)
- Complicacoes respiratorias
- Infecoes
- Mortalidad
- Síndrome do intestino curto
- Obstrucao intestinal
- Enterocolite necrotizante
Patogenia onfalocele? (3)
- Falha de rotación del intestino extraembrionico (que lo lleva de vuelta al abdomen)
- Falha de cierre los pliegues derecho e izquierdo.
- Falha no encurvamento lateral do embrao (hernia umbilical primitiva)
Patogenia gastrosquise? (teorías) (5) (Se resume en una única)
- Falla en la rotación de intestino primitivo
- Falha do mesodermo en formar a parede abdominal.
- Ruptura do amnio aredor do anel umbilical.
- Involucao anormal da vena umbilical dereita ==> Debilitamiento da parede
- Disrupcao da arteria vitelina dereita ==> Danho da parede
**Ruptura de hernia de cordón umbilical
Edad de diagnóstico por US de onfalocele y gastrosquisis? Es decir, hasta qué semana espero?
En general ambos máximo en semana 12 deben cerrar
Marcador cuyo aumento indica amniocentesis?
Alfa fetoproteína
Qué es más frecuente: onfalocele o gastrosquisis?
Gastrosquisis
Cuál es el aspecto, en general, a la inspección de un onfalocele?
Viscera cubiertas por membrana amniótica con defecto usualmente mayor de 4cm
Sospechas de qué malformaciones me indica la ubicación más craneal o rostral del onfalocele?
- Craneal: Malformaciones cardiacas asociadas
* Rostral: Malformaciones del tracto urinario inferior
Cuál es el aspecto a la inspección de la gastrosquisis?
- Cordón umbilical normal
- Defecto paraumbilical (generalmente derecho y menor de 4cm)
- Sin serosistis
- Sin herniación de vísceras macizas
- Sin membrana amniótica
Cómo es la indicación, generalmente, para nutrir a un paciente postqx de gastrosquisis?
Nutrición parenteral por cerca de 3 semanas después de la cx
Parto vaginal o cesárea? cuándo? (onfalocele y gastrosquisis)
Si no hay nada que lo contraindique: vaginal (edema, evisceración muy grande)
Se debe esperar hasta que haya la mayor madurez posible
Primera intervención invasiva que se hace al nacimiento
Colocación de sonda nasogástrica para evitar aspiración y descomprimir asas.
Cómo se maneja inicialmente (sala de partos) el defecto? (3)
- Compresas estériles y secas
- Envolver en plástico o filme de PVC
- Controlar función respiratoria
Cómo debe ser el leito del paciente?
Incubadora precalentada
Cómo se hace la hidratación del paciente?
Debe ser mayor de lo usual (2-3x): 180 mL/Kg/día hasta corregir el defecto
Se debe hacer alguna profilaxis en onfalocele y gastrosquisis?
Si, antibióticoprofilaxia
Qué paraclínico se debe monitorizar en onfalocele y gastrosquisis?
Glicemia
Cuál requiere cirugía urgente? Se debe hacer algo antes de esta cx?
Gastrosquisis:
- Estabilizar al paciente antes de operarlo
- Vaciamiento gástrico
- Cierre primario si el defecto no es muy grande
Cuál malformación puede tener un manejo conservador? y cómo se realiza?
Onfalocele (investigar otras malformaciones antes de hacer cx)
Se usan curativos compresivos o endurecimiento de la membrana amniótica con slns alcohólicas
Cuál es la principal complicación postqx?
Síndrome compartimental (P intraabdominal >16mmHg)
Cómo se manifiesta el sd compartimental postqx? (3)
- Compresión de vena cava => Reducción de retorno venoso
- Compresión de vasos renales => Isquemia renal
- Elevación del diafragma => Dificultad respiratoria
Cuándo es más frecuente el sd compartimental (en qué tipo de malformación)?
En el onfalocele, especialmente cuando hay compromiso de vísceras macizas
Cómo se previene el sd compartimental?
Con un cierre progresivo de la cavidad para dar tiempo a la adaptación de la pared abdominal (tarda hasta 7 días)
Cuáles son los cuidados postqx? (3)
- Ventilación mecánica
- Reposición hidro-electrolítica
- Sonda nasogástrica
Tumor derivado de las tres camadas germinativas
Teratoma sacrococcígeo
En qué sexo es más común el TSC?
Mujeres (4:1)
En qué sexo es más común la malignidad del TSC?
Hombres
Qué porcentaje de TSC son malignos al nacimiento? y cómo evolucionan estos porcentajes?
Nacimiento: 5%
2 meses: 10%
4 meses: 65-90%
1 año: 100%
Con qué marcador se hace acompañamiento postqx del TSC?
Alfa fetoproteína
Tiene utilidad la Beta-HCG para TSC?
No, es un marcador de CA embrionario que puede ser confundido con TSC
Cuáles son las complicaciones postqx del TSC? (2)
- Recidiva
* Incontinencia urinaria o fecal
En qué sentido es la rotación embriológica de las visceras?
Antihoraria
Cuáles son los principales objetivos del manejo del onfalocele y gastrosquisis?
Evitar la pérdida de calor e infecciones
En qué casos se realiza el cierre estagiado?
Cuando la P intrabadominal es >25 cmH2O
En la gastrosquisis que estructuras son las que más se evisceran en orden? (3)
- Intestino medio
- Colon
- Estómago
El onfalocele tiene relación con otras alteraciones congénitas? Cuáles?
Si tiene relación:
- Alteraciones cromosómicas (T18) (20%)
- 45% tienen otras alteraciones congénitas
La edad materna es un FR para onfalocele?
No lo es
Cuáles malformaciones están asociadas al onfalocele?
- Síndrome de Beckwith-Wiedeman (gigantismo, hipoglicemia neonatal)
- Pentalogía de Cantrell (ectopia cordis, onfalocele, etc)
Cuánto debe ser la PIP en la ventilación en paciente ocn onfalocele?
<25 cmH2O
Que medicamentos puedo utilizar en caso de que el onfalocele sea demasiado grande?
Puedo utilizar sulfaplata para epitelizar el onfalocele y luego hacer el cierre
Qué es una hernia congénita de cordón?
Es una hernia a través del cordón umbilical sin contenido de visceras
Cuál patología del TGU puede manifestarse a través de la pared abdominal?
Extrofia de cloaca
