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Hidrocefalias Flashcards

1
Q

Definicao hidrocefalia?

A

Desorden en el que hay un exceso de LCR se acumula en los ventrículos y/o espacios subaracnoideos, llevando a dilatación ventricular y aumento de la presión intracraneana (PIC).

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2
Q

Tipos de hidrocefalia? (3)

A
  • Hidrocefalia obstructiva
  • Hidrocefalia comunicante
  • Hidrocefalia de presión (IPC) normal.
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3
Q

Tipo mais comum de hidrocefalia?

A

Hidrocefalia obstructiva

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4
Q

Que caracteriza a hidrocefalia de presión normal?

A

Ventriculomegalia, mas a ICP nao está elevada. Mais comum em >60 anos.

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5
Q

É o mesmo hidrocefalia ex vacuo que hidrocefalia de presión normal? Por qué?

A

Nao, embora nas imagenes das dos podem encontrarse ventriculos aumentados, a ex vacuo se caracteriza porque há um volume reducido de tecido cerebral por atrofia ou malformacao; issa perdida de tecido cerebraal nao ocorre na hidrocefalia de pressao normal.

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6
Q

Causa mais comum de hidrocefalia congenita e na infanacia?

A

*Mielomeningocele

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7
Q

Causa mais comum de hidrocefalia adquirida na infancia?

A

*Hemorragia, usualmente como consequencia a prematuridad.

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8
Q

Factores de risco para hidrocefalia infantil? (5)

A
  • Peso ao nacer <1500 g
  • Prematuridade (<30 semanas)
  • Diabetes materna
  • Baixo status socieconómico
  • Hombres
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9
Q

Quem produce principalmente o LCR?

A

Plexo coroideo (60-80% da producao) especialmente en ventrículos laterales

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10
Q

Que enzima é esencial para a producao do LCR?

A

*Anhidrasa carbónica (é por isso que algunas veces se usa Acetazolamida para inhibirla)

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11
Q

Quem produce o resto de LCR?

A

*Tecido cerebral.

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12
Q

Producción de LCR, en promedio, en una hora y en un día?

A

*20 mL/h o 500 mL/d (em crianças é proporcional ao tamanho do cerebro)

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13
Q

Ondé é absorbido o LCR?

A

*Circulacao venosa sistémica a través do vili da aracnoides ao canales venosos de os senos mayores.

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14
Q

Ondé pode darse a obstrucao do fluxo do LCR? (3)

A
  • Foramen de Monro
  • Acueducto de Silvius
  • Cuarto ventrículo
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15
Q

Causa mais comum da hidrocefalia comunicante (por absorcao alterada)? (3)

A
  • Inflamacao do vili da subaracnoide. (principal)
  • Absorcao alterada
  • Presao aumentada dos senos venosos.
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16
Q

Caraterística radiográfica da hidrocefalia comunicante?

A

*Dilatacao de todo o sistema ventricular (embora na hidrocefalia obstrutiva do 4to ventriculo também pode dar isso, embora uma das mais comum (de hidrocefalia obstrutiva) é a obstrucao do acueducto do Silvius)

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17
Q

Causas congenitas da hidrocefalia? (7)

A
  • Defeitos do tubo neural (mielomeningocele, malformacao II de Chiari/Encefalocele)
  • Hidrocefalia aislada (estenosis acueductal)(causa mais comum en neonatos)
  • Hidroceafalia ligada a X (causa genetica mais comum de hidrocefalia)(estenosis do acueducto do Silvio)
  • Malformacaos do SNC
  • Síndromes (trisomías 13, 18, 9)
  • Infecao intrauterina (rubella, CMV, toxoplasma, sífilis, Zika)
  • Tumores de CNS (mas também podem causar hidrocefalia por absorcao alterada (comunicante))
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18
Q

Exemplos do malformacoes congénitas do SNC que lleven a hidrocefalia? (3)

A
  • Malformacao de Chiari (lleva a obstrucao da fossa posterior)
  • Malformacao de Dandy-Walker (por atresia do foramen de Luschka e Magendie
  • Malformacao aneurismática da vena de Galeno (causada por pressao arterial no sistema venoso)
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19
Q

Causa de hidroceafalia adquirida? (2)

A
  • Hidrocefalia post-hemorragia (a hemorragia pode causar inflamacao, seguida de fibrosis e absorcao alterada)(especialmente en prematuros com hemorragia intraventricular)
  • Infecoes de SNC (meningitis bacterianas)
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20
Q

Apresentacao (clínica) da hidrocefalia de que depende? (3)

A
  • Época de inicio (si foi antes do fechamento das suturas os signos do Hipertensao Intracraniana podem estar ausentes)
  • Duracao e rata de aumento da PIC (entre mais rápido mais signos)
  • Presencia de outras anomalias estructurais.
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21
Q

Signos e síntomas comunes na hidrocefalia? (5)

A
  • Cefalea
  • Cambios comportamentais
  • Retrasos en neurodesarrollo (gateo, marcha)
  • Vomitos/Nauseas
  • Letargia
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22
Q

Que procurar no exame físico? (6)

A
  • Circumferencia cefálica
  • Venas prominentes no cuero cabelludo
  • Espasticidad (por estiramiento das fibras motoras da corteza motora alrededor dos ventrículos dilatados)
  • Fondo de ojo (procurar papiledema)
  • Examinar a coluna procurando anomalías.
  • Sinal do sol poente (desvio inferior dos globos oculares, palpebra superior retraida, esclera visivel acima da iris)
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23
Q

Examens complementarios? (4)

A
  • Ultrasonografía (de preferencia em neonatos)
  • CT ou RMN (em criancas mas velhas)
  • Puncao lumbar (para maiorias dos casos NAO necessaria para Dx inicial; e contraindicada em lesiones que ocupan espacio (tumores, abscesos); sempre realizar imagens antes da puncao)
  • Pode fazer-se medicao da PIC.
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24
Q

Cómo se faz diagnóstico da hidrocefalia?

A
  • Com neuroimagens ==> Ventriculomegalia e evidencia de aumento da PIC.
  • **A determinacao de que a PIC está elevada é basada em criterios radiográficos.
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25
Q

Cómo se poderia determinar aumento da PIC com imagens? (4)

A
  • Aumento dos recessos do tercer ventrículo
  • Dilatacao dos cuernos do ventriculo lateral
  • Edema intersticial de tecidos periventriculares (en T2 ou FLAIR em RMN)
  • Borramento dos surcos corticais.
  • *****Si nao se pode determinar com esto se procede a medir a IPC direitamente.
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26
Q

Si nao se trata a hidrocefalia pode regresar a normalidade?

A

*NAO, a maioria sao progresivas e aumenta o deterioro neurológico.

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27
Q

Tratamento mais comum (efectivo) da hidrocefalia?

A

*Drenage cirurgico (shunt ou ventriculostomia de tercer ventrículo)

28
Q

Manejo da hidrocefalia?

A

*Depende de a severidade dos sintomas e achados nas imagens

29
Q

Manejo da hidrocefalia aguda rapidamente progressiva?

A
  • Intervencao cirurgica urgente: Usualmente shunt ou ventriculostomia do 3er ventriculo. (esta´última é somente ate que o shunt pode fazerse ou a hidrocefalia resolva) ==> EMBORA, se o paciente esta inestavel ou com risco da vida (signos de herniacao) o tratamento é um drenagem ventricular externo, temporal. Nestos casos a terapia diurética nao é tam efectiva.
  • NAO recomendado puncoes lumbares seriadas..
30
Q

Em que casos é indicada a intervencao cirurgica? (3)

A
  • Síntomas (cefalea, vomito, irritabilidade, deficit neurógico, papiledema)
  • Progresion da ventriculomegalia nas neuroimagens
  • Clara obstrucao das vias liquoricas.
31
Q

Tratatamento da hidrocefalia cuando é por un tumor?

A
  • Si pode ser resecado: Resescar e deixar um drenagem ventricular externo, até que resolva a hidrocefala
  • Si nao pode: Shunt ou ventriculostomia do tercer ventrículo por endoscopia
32
Q

Tratamento da hidrocefalia em pacientes asintomáticos ou baixo risco?

A
  • Pacentes sem achados sugestivos do aumento da PIC, tem bom desenvolvimento neurológico, e nao tem ventriculomegalia severa ou obstrucao obvia das vias liquoricas nas neuroimagens: Vigilancia cuidadosa: Medicao da circumferencia cefalica, ultrasonido de cabeza, evaluaco do habilidades motoras.
  • *Si há signos/síntomas do aumento da PIC ou cambios nass neuroimagens: Cirurgia
33
Q

Complicacoes do Shunt? (3)

A
  • Infeccao
  • Falla mecánica
  • Sobredrenagem
  • Oclusao (obstrucao)
  • Convulsoes
  • Hemorragia intracerebral (complicacao cirurgica inmediata)
34
Q

Em que casos usar ventriculostomia do tercer ventrículo?

A
  • Pode ser a primeira linea, e si nao funciona se pasa a Shunt.
  • Nao usar em hidrocefalia comunicante porque nao é efetiva.
35
Q

Complicacoes ventriculostomia de tercer ventrículo? (3)

A
  • Hemorragia
  • Infeccao
  • A maioria sao relacionadas ao proceso cirurgico.
36
Q

Cómo se faz seguimento? (2)

A
  • Con neuroimagens (RNM)

* Monitoreo de desenvolvimento neurologico.

37
Q

Definicao hidrocefalia de presión normal (HPN)?

A

*Aumento dos ventrículos (sem pérdida de masa encefálica: alzheimer, etc) con presiones de apertura normales a la punción lumbar. Relacionado a fluctuaciones de la PIC

38
Q

Triada de Hackim?

A
  • Demencia
  • Incontinencia urinaria (usualmente o problema urinario mais temprano é a urgencia urinaria)
  • Ataxia da marcha (problema mais predominante)
39
Q

Mecanismos (causas) de HPN idiopática?

A
  • Hidrocefalia congenita descompensada (pacientes que podem ter tido toda a vida hidrocefalia, mas asintomática) e depois agravada por condicoes como (HTA, lesiones cerebrais, apnea del sueño)
  • Enfermedad cerebrovascular
  • Disminucao da absorcao do LCR. (mas sem causa específica, ejemplo: sem fibrosis ou historia e infeccoes, etc)
  • Aumento da pressao venosa central
  • Presentacao hidrocefálica de enfermedades neurodegenerativas (es decir, ao principio o único síntoma parece ser a hidrocefalia, mas os sintomas de demencia se presentan depois)
40
Q

Mecanismos (causas) de HPN secundaria?

A

*Absorcao alterada do LCR. (por hemorragia intraventricular ou subaracnoidea, meningitis agudas o crónicas, etc)

41
Q

Descricao da marcha atáxica da HPN?

A
  • Os pacientes se movem divagar e pequenos pasos, com base ancha. (parecida a marcha de Parkinson, mas esta última tem outros mais signos e síntomas)
  • *Podem acharse espasticidade de membros inferiores, hiperreflexia.
42
Q

Descricao da alteracao cognitiva (demencia) dos pacientes da HPN? (4)

A
  • Tipicamente com características frontales e subcorticales:
  • *Enlentecimiento psicomotor.
  • Disminucao da concentracao ou atencao
  • Funcioes executivas alteradas
  • Apatía
43
Q

Síntomas/signos NEGATIVOS dos pacientes com NPH? (porque tem pressao de apertura na cisterna lumbar normal; síntomas/signos que com pressao intracraniana aumentada se podriam acharse)

A
  • Cefalea
  • Nauseas/vómitos
  • Papiledema
  • Pressao de apertura significantemente elevada (>25 cm H2O)
44
Q

Probas (evaluacao) diagnóstica HPN?

A
  • Evaluacao cognitiva
  • RMN de preferencia, ou TC
  • Puncao lumbar de grande volume (Lumbar tap test)(30-50 ml de LCR) ==> Melhora dos síntomas da marcha 30 minutos depois do procedimento, a melhora dura 30-60 minutos. Uma boa melhora com este procedimento indica uma futura boa resposta ao Shunt.
  • Cisternocintilografía
  • Punción lumbar con presión de salida normal
45
Q

Achado estrella da HPN nas imagens?

A

*Ventriculomegalia em ausencia ou fora da proporcao de aumento dos surcos, sem evidencia de obstrucao em 3er ou 4to ventrículo.

46
Q

Tratamento HPN?

A
  • Tratamento é o shunt ventricular (derivación ventrículo-Peritoneal)
  • Punción lumbar de alivio
47
Q

Nao se recomienda shunt em que pacientes? Por qué?

A

*Demencia moderada-severa (nao é muito provavel a melhora depois do shunt)

48
Q

Tasas de efectividade do shunt em HPN?

49
Q

Tipo mais comum de shunt?

A

*Ventriculoperitoneal

50
Q

Peso relativo del cerebro dado por el empuje del LCR

A

40g (peso real es de alrededor de 1400g)

51
Q

En general, cuál mecanismo causante de HC es más común, dificultad en la absorción del LCR o una secreción excesiva?

A

Dificultad en la absorción del LCR

52
Q

Volumen de LCR que posee el organismo

53
Q

En qué porcentaje se encuentra distribuido el LCR entre encéfalo y columna vertebral?

A

50% encéfalo

50% columna vertebral

54
Q

Presión intracraneal normal del LCR

A

5-20 cmH2O

55
Q

Según su etiología, qué tipos de hidrocefalia obstructiva hay? (2)

A
  • Congénita

* Adquirida

56
Q

Causa más común de HC en el RN?

A

Estenosis del acueducto

57
Q

Causas congénitas de hidrocefalia obstructiva (4)

A
  • Estenosis del acueducto
  • Síndrome de Dandy-Walker (fosa posterior)
  • Malformación de Chiari
  • Aneurisma de la Vena de Galeno
58
Q

Alteraciones anatómicas en los ventrículos en la estenosis de acueducto

A

Aumento de los ventrículos laterales y el tercer ventrículo con cuarto ventrículo de tamaño normal

59
Q

Principio fisiopatológico de la hidrocefalia comunicante

A

Alteración en el drenaje del LCR sin obstrucción en el flujo del mismo

60
Q

Causas de hidrocefalia comunicante (2)

A
  • Meningitis

* AVC hemorrágico

61
Q

Características clínicas particulares de la HC en niños (3)

A
  • Macrocefalia
  • Olhar de Sol Poente
  • Telangiectasias en cuero cabelludo
62
Q

Complicaciones de la derivación ventrículo-peritoneal (3)

A
  • Infecciones (S. epidermidis y S, aureus)
  • Obstrucción del Shunt
  • Hiperdrenaje e hipotensión intracraneana
63
Q

Incidencias en RN de la idrocefalia

A

3 de cada 1000 NV (se desconoce la incidencia de la forma adquirida)

64
Q

En qué espacio fluye el LCR?

A

Espacio subaracnoideo

65
Q

Las convulsiones son un hallazgo usual en la hidrocefalia en niños?

Clínica Cirúrgica (39 decks)

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