Hidrocefalias Flashcards
1
Q
Definicao hidrocefalia?
A
Desorden en el que hay un exceso de LCR se acumula en los ventrículos y/o espacios subaracnoideos, llevando a dilatación ventricular y aumento de la presión intracraneana (PIC).
2
Q
Tipos de hidrocefalia? (3)
A
- Hidrocefalia obstructiva
- Hidrocefalia comunicante
- Hidrocefalia de presión (IPC) normal.
3
Q
Tipo mais comum de hidrocefalia?
A
Hidrocefalia obstructiva
4
Q
Que caracteriza a hidrocefalia de presión normal?
A
Ventriculomegalia, mas a ICP nao está elevada. Mais comum em >60 anos.
5
Q
É o mesmo hidrocefalia ex vacuo que hidrocefalia de presión normal? Por qué?
A
Nao, embora nas imagenes das dos podem encontrarse ventriculos aumentados, a ex vacuo se caracteriza porque há um volume reducido de tecido cerebral por atrofia ou malformacao; issa perdida de tecido cerebraal nao ocorre na hidrocefalia de pressao normal.
6
Q
Causa mais comum de hidrocefalia congenita e na infanacia?
A
*Mielomeningocele
7
Q
Causa mais comum de hidrocefalia adquirida na infancia?
A
*Hemorragia, usualmente como consequencia a prematuridad.
8
Q
Factores de risco para hidrocefalia infantil? (5)
A
- Peso ao nacer <1500 g
- Prematuridade (<30 semanas)
- Diabetes materna
- Baixo status socieconómico
- Hombres
9
Q
Quem produce principalmente o LCR?
A
Plexo coroideo (60-80% da producao) especialmente en ventrículos laterales
10
Q
Que enzima é esencial para a producao do LCR?
A
*Anhidrasa carbónica (é por isso que algunas veces se usa Acetazolamida para inhibirla)
11
Q
Quem produce o resto de LCR?
A
*Tecido cerebral.
12
Q
Producción de LCR, en promedio, en una hora y en un día?
A
*20 mL/h o 500 mL/d (em crianças é proporcional ao tamanho do cerebro)
13
Q
Ondé é absorbido o LCR?
A
*Circulacao venosa sistémica a través do vili da aracnoides ao canales venosos de os senos mayores.
14
Q
Ondé pode darse a obstrucao do fluxo do LCR? (3)
A
- Foramen de Monro
- Acueducto de Silvius
- Cuarto ventrículo
15
Q
Causa mais comum da hidrocefalia comunicante (por absorcao alterada)? (3)
A
- Inflamacao do vili da subaracnoide. (principal)
- Absorcao alterada
- Presao aumentada dos senos venosos.
16
Q
Caraterística radiográfica da hidrocefalia comunicante?
A
*Dilatacao de todo o sistema ventricular (embora na hidrocefalia obstrutiva do 4to ventriculo também pode dar isso, embora uma das mais comum (de hidrocefalia obstrutiva) é a obstrucao do acueducto do Silvius)
17
Q
Causas congenitas da hidrocefalia? (7)
A
- Defeitos do tubo neural (mielomeningocele, malformacao II de Chiari/Encefalocele)
- Hidrocefalia aislada (estenosis acueductal)(causa mais comum en neonatos)
- Hidroceafalia ligada a X (causa genetica mais comum de hidrocefalia)(estenosis do acueducto do Silvio)
- Malformacaos do SNC
- Síndromes (trisomías 13, 18, 9)
- Infecao intrauterina (rubella, CMV, toxoplasma, sífilis, Zika)
- Tumores de CNS (mas também podem causar hidrocefalia por absorcao alterada (comunicante))
18
Q
Exemplos do malformacoes congénitas do SNC que lleven a hidrocefalia? (3)
A
- Malformacao de Chiari (lleva a obstrucao da fossa posterior)
- Malformacao de Dandy-Walker (por atresia do foramen de Luschka e Magendie
- Malformacao aneurismática da vena de Galeno (causada por pressao arterial no sistema venoso)
19
Q
Causa de hidroceafalia adquirida? (2)
A
- Hidrocefalia post-hemorragia (a hemorragia pode causar inflamacao, seguida de fibrosis e absorcao alterada)(especialmente en prematuros com hemorragia intraventricular)
- Infecoes de SNC (meningitis bacterianas)
20
Q
Apresentacao (clínica) da hidrocefalia de que depende? (3)
A
- Época de inicio (si foi antes do fechamento das suturas os signos do Hipertensao Intracraniana podem estar ausentes)
- Duracao e rata de aumento da PIC (entre mais rápido mais signos)
- Presencia de outras anomalias estructurais.
21
Q
Signos e síntomas comunes na hidrocefalia? (5)
A
- Cefalea
- Cambios comportamentais
- Retrasos en neurodesarrollo (gateo, marcha)
- Vomitos/Nauseas
- Letargia
22
Q
Que procurar no exame físico? (6)
A
- Circumferencia cefálica
- Venas prominentes no cuero cabelludo
- Espasticidad (por estiramiento das fibras motoras da corteza motora alrededor dos ventrículos dilatados)
- Fondo de ojo (procurar papiledema)
- Examinar a coluna procurando anomalías.
- Sinal do sol poente (desvio inferior dos globos oculares, palpebra superior retraida, esclera visivel acima da iris)
23
Q
Examens complementarios? (4)
A
- Ultrasonografía (de preferencia em neonatos)
- CT ou RMN (em criancas mas velhas)
- Puncao lumbar (para maiorias dos casos NAO necessaria para Dx inicial; e contraindicada em lesiones que ocupan espacio (tumores, abscesos); sempre realizar imagens antes da puncao)
- Pode fazer-se medicao da PIC.
24
Q
Cómo se faz diagnóstico da hidrocefalia?
A
- Com neuroimagens ==> Ventriculomegalia e evidencia de aumento da PIC.
- **A determinacao de que a PIC está elevada é basada em criterios radiográficos.
25
Cómo se poderia determinar aumento da PIC com imagens? (4)
* Aumento dos recessos do tercer ventrículo
* Dilatacao dos cuernos do ventriculo lateral
* Edema intersticial de tecidos periventriculares (en T2 ou FLAIR em RMN)
* Borramento dos surcos corticais.
* *****Si nao se pode determinar com esto se procede a medir a IPC direitamente.
26
Si nao se trata a hidrocefalia pode regresar a normalidade?
*NAO, a maioria sao progresivas e aumenta o deterioro neurológico.
27
Tratamento mais comum (efectivo) da hidrocefalia?
*Drenage cirurgico (shunt ou ventriculostomia de tercer ventrículo)
28
Manejo da hidrocefalia?
*Depende de a severidade dos sintomas e achados nas imagens
29
Manejo da hidrocefalia aguda rapidamente progressiva?
* Intervencao cirurgica urgente: Usualmente shunt ou ventriculostomia do 3er ventriculo. (esta´última é somente ate que o shunt pode fazerse ou a hidrocefalia resolva) ==> EMBORA, se o paciente esta inestavel ou com risco da vida (signos de herniacao) o tratamento é um drenagem ventricular externo, temporal. Nestos casos a terapia diurética nao é tam efectiva.
* NAO recomendado puncoes lumbares seriadas..
30
Em que casos é indicada a intervencao cirurgica? (3)
* Síntomas (cefalea, vomito, irritabilidade, deficit neurógico, papiledema)
* Progresion da ventriculomegalia nas neuroimagens
* Clara obstrucao das vias liquoricas.
31
Tratatamento da hidrocefalia cuando é por un tumor?
* Si pode ser resecado: Resescar e deixar um drenagem ventricular externo, até que resolva a hidrocefala
* Si nao pode: Shunt ou ventriculostomia do tercer ventrículo por endoscopia
32
Tratamento da hidrocefalia em pacientes asintomáticos ou baixo risco?
* Pacentes sem achados sugestivos do aumento da PIC, tem bom desenvolvimento neurológico, e nao tem ventriculomegalia severa ou obstrucao obvia das vias liquoricas nas neuroimagens: Vigilancia cuidadosa: Medicao da circumferencia cefalica, ultrasonido de cabeza, evaluaco do habilidades motoras.
* *Si há signos/síntomas do aumento da PIC ou cambios nass neuroimagens: Cirurgia
33
Complicacoes do Shunt? (3)
* Infeccao
* Falla mecánica
* Sobredrenagem
* Oclusao (obstrucao)
* Convulsoes
* Hemorragia intracerebral (complicacao cirurgica inmediata)
34
Em que casos usar ventriculostomia do tercer ventrículo?
* Pode ser a primeira linea, e si nao funciona se pasa a Shunt.
* Nao usar em hidrocefalia comunicante porque nao é efetiva.
35
Complicacoes ventriculostomia de tercer ventrículo? (3)
* Hemorragia
* Infeccao
* A maioria sao relacionadas ao proceso cirurgico.
36
Cómo se faz seguimento? (2)
* Con neuroimagens (RNM)
| * Monitoreo de desenvolvimento neurologico.
37
Definicao hidrocefalia de presión normal (HPN)?
*Aumento dos ventrículos (sem pérdida de masa encefálica: alzheimer, etc) con presiones de apertura normales a la punción lumbar. Relacionado a fluctuaciones de la PIC
38
Triada de Hackim?
* Demencia
* Incontinencia urinaria (usualmente o problema urinario mais temprano é a urgencia urinaria)
* Ataxia da marcha (problema mais predominante)
39
Mecanismos (causas) de HPN idiopática?
* Hidrocefalia congenita descompensada (pacientes que podem ter tido toda a vida hidrocefalia, mas asintomática) e depois agravada por condicoes como (HTA, lesiones cerebrais, apnea del sueño)
* Enfermedad cerebrovascular
* Disminucao da absorcao do LCR. (mas sem causa específica, ejemplo: sem fibrosis ou historia e infeccoes, etc)
* Aumento da pressao venosa central
* Presentacao hidrocefálica de enfermedades neurodegenerativas (es decir, ao principio o único síntoma parece ser a hidrocefalia, mas os sintomas de demencia se presentan depois)
40
Mecanismos (causas) de HPN secundaria?
*Absorcao alterada do LCR. (por hemorragia intraventricular ou subaracnoidea, meningitis agudas o crónicas, etc)
41
Descricao da marcha atáxica da HPN?
* Os pacientes se movem divagar e pequenos pasos, com base ancha. (parecida a marcha de Parkinson, mas esta última tem outros mais signos e síntomas)
* *Podem acharse espasticidade de membros inferiores, hiperreflexia.
42
Descricao da alteracao cognitiva (demencia) dos pacientes da HPN? (4)
* Tipicamente com características frontales e subcorticales:
* *Enlentecimiento psicomotor.
* Disminucao da concentracao ou atencao
* Funcioes executivas alteradas
* Apatía
43
Síntomas/signos NEGATIVOS dos pacientes com NPH? (porque tem pressao de apertura na cisterna lumbar normal; síntomas/signos que com pressao intracraniana aumentada se podriam acharse)
* Cefalea
* Nauseas/vómitos
* Papiledema
* Pressao de apertura significantemente elevada (>25 cm H2O)
44
Probas (evaluacao) diagnóstica HPN?
* Evaluacao cognitiva
* RMN de preferencia, ou TC
* Puncao lumbar de grande volume (Lumbar tap test)(30-50 ml de LCR) ==> Melhora dos síntomas da marcha 30 minutos depois do procedimento, a melhora dura 30-60 minutos. Uma boa melhora com este procedimento indica uma futura boa resposta ao Shunt.
* Cisternocintilografía
* Punción lumbar con presión de salida normal
45
Achado estrella da HPN nas imagens?
*Ventriculomegalia em ausencia ou fora da proporcao de aumento dos surcos, sem evidencia de obstrucao em 3er ou 4to ventrículo.
46
Tratamento HPN?
* Tratamento é o shunt ventricular (derivación ventrículo-Peritoneal)
* Punción lumbar de alivio
47
Nao se recomienda shunt em que pacientes? Por qué?
*Demencia moderada-severa (nao é muito provavel a melhora depois do shunt)
48
Tasas de efectividade do shunt em HPN?
*50-60%
49
Tipo mais comum de shunt?
*Ventriculoperitoneal
50
Peso relativo del cerebro dado por el empuje del LCR
40g (peso real es de alrededor de 1400g)
51
En general, cuál mecanismo causante de HC es más común, dificultad en la absorción del LCR o una secreción excesiva?
Dificultad en la absorción del LCR
52
Volumen de LCR que posee el organismo
150 mL
53
En qué porcentaje se encuentra distribuido el LCR entre encéfalo y columna vertebral?
50% encéfalo
| 50% columna vertebral
54
Presión intracraneal normal del LCR
5-20 cmH2O
55
Según su etiología, qué tipos de hidrocefalia obstructiva hay? (2)
* Congénita
| * Adquirida
56
Causa más común de HC en el RN?
Estenosis del acueducto
57
Causas congénitas de hidrocefalia obstructiva (4)
* Estenosis del acueducto
* Síndrome de Dandy-Walker (fosa posterior)
* Malformación de Chiari
* Aneurisma de la Vena de Galeno
58
Alteraciones anatómicas en los ventrículos en la estenosis de acueducto
Aumento de los ventrículos laterales y el tercer ventrículo con cuarto ventrículo de tamaño normal
59
Principio fisiopatológico de la hidrocefalia comunicante
Alteración en el drenaje del LCR sin obstrucción en el flujo del mismo
60
Causas de hidrocefalia comunicante (2)
* Meningitis
| * AVC hemorrágico
61
Características clínicas particulares de la HC en niños (3)
* Macrocefalia
* Olhar de Sol Poente
* Telangiectasias en cuero cabelludo
62
Complicaciones de la derivación ventrículo-peritoneal (3)
* Infecciones (S. epidermidis y S, aureus)
* Obstrucción del Shunt
* Hiperdrenaje e hipotensión intracraneana
63
Incidencias en RN de la idrocefalia
3 de cada 1000 NV (se desconoce la incidencia de la forma adquirida)
64
En qué espacio fluye el LCR?
Espacio subaracnoideo
65
Las convulsiones son un hallazgo usual en la hidrocefalia en niños?
No lo son
