Tema 8 Enfermedades degenerativas del sistema nervioso Flashcards
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la ataxia de Friedreich es correcta?
a) La ataxia de Friedreich es una de las ataxias hereditarias más raras.
b) La ataxia de Friedreich es la más frecuente de las ataxias heredodegenerativas.
c) La ataxia de Friedreich es adquirida, no hereditaria.
d) La ataxia de Friedreich no afecta al sistema nervioso.
La ataxia de Friedreich es la más frecuente de las ataxias heredodegenerativas.
¿Cuál de las siguientes características es propia de la ataxia de Friedreich?
a) Solo afecta al sistema nervioso periférico.
b) Provoca exclusivamente problemas en la vista.
c) No está asociada a ninguna anomalía en los huesos o músculos.
d) Se caracteriza por la degeneración neuronal de los ganglios dorsales medulares, ataxia de la marcha, cifoescoliosis, pies cavos, diabetes mellitus y miocardiopatía hipertrófica.
Se caracteriza por la degeneración neuronal de los ganglios dorsales medulares, ataxia de la marcha, cifoescoliosis, pies cavos, diabetes mellitus y miocardiopatía hipertrófica.
¿Cuál es la principal causa de muerte en los pacientes con ataxia de Friedreich?
a) Insuficiencia respiratoria.
b) Afección renal.
c) Afectación cardíaca.
d) Complicaciones neurológicas graves.
Afectación cardíaca.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es correcta?
a) La ELA afecta principalmente la capacidad cognitiva en todos los pacientes.
b) La ELA es exclusivamente hereditaria, sin casos esporádicos.
c) La ELA se caracteriza por la degeneración de la primera y segunda motoneurona, mientras que la sensibilidad y función autonómica permanecen indemnes.
d) La ELA siempre causa un deterioro frontal grave en todos los pacientes.
La ELA se caracteriza por la degeneración de la primera y segunda motoneurona, mientras que la sensibilidad y función autonómica permanecen indemnes.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta sobre la clínica de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)?
a) La ELA presenta un inicio simétrico y una supervivencia media de 10 años.
b) La ELA se caracteriza por síntomas exclusivos de la segunda motoneurona.
c) La ELA tiene un inicio asimétrico y su clínica combina datos de la primera y segunda motoneurona, con una supervivencia media de 3 años.
d) La ELA no afecta a las motoneuronas, solo al sistema sensorial.
La ELA tiene un inicio asimétrico y su clínica combina datos de la primera y segunda motoneurona, con una supervivencia media de 3 años.
¿Cuál es el tratamiento disponible para la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y cuál es su principal función?
a) El único tratamiento es la cirugía, que mejora la función motora.
b) El tratamiento consiste en riluzol, que bloquea los receptores NMDA del glutamato, con un beneficio discreto.
c) No existe tratamiento disponible, solo terapias alternativas.
d) El tratamiento principal es la quimioterapia, que detiene la degeneración neuronal.
El tratamiento consiste en riluzol, que bloquea los receptores NMDA del glutamato, con un beneficio discreto.
¿Cuál de las siguientes asociaciones clínicas es típica en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)?
a) Hiporreflexia junto con Babinski y ataxia.
b) Reflejos aumentados sin presencia de Babinski ni ataxia.
c) Hiporreflexia sin signos de afectación motora.
d) Hiporreflexia sin ataxia ni Babinski.
Hiporreflexia junto con Babinski y ataxia.
¿Cuál de las siguientes combinaciones es frecuente en la ataxia de Friedreich?
a) Cifoescoliosis, pies cavos, diabetes mellitus y miocardiopatía hipertrófica.
b) Hipertensión, diabetes tipo 2 y artritis reumatoide.
c) Pérdida de visión, dolor articular y síndrome nefrótico.
d) Cifoescoliosis, diabetes tipo 1 y enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
Cifoescoliosis, pies cavos, diabetes mellitus y miocardiopatía hipertrófica.
¿Qué puede provocar el déficit de vitamina E?
a) Degeneración neuronal y ataxia.
b) Aumento de la capacidad cognitiva.
c) Mejora de la función motora en enfermedades neurodegenerativas.
d) Hipertensión y alteraciones cardíacas.
Degeneración neuronal y ataxia.
¿Cuál de las siguientes características clínicas es sugestiva de esclerosis lateral amiotrófica (ELA)?
a) Debilidad muscular progresiva, de inicio simétrico y proximal, con afectación de pares craneales altos.
b) Debilidad muscular progresiva, de inicio asimétrico y distal, con afectación de pares craneales bajos y poca o nula afectación de la musculatura extraocular.
c) Debilidad muscular de inicio simétrico y proximal, con afectación de la musculatura extraocular.
d) Debilidad muscular que afecta principalmente la musculatura respiratoria desde el inicio.
Debilidad muscular progresiva, de inicio asimétrico y distal, con afectación de pares craneales bajos y poca o nula afectación de la musculatura extraocular.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es correcta?
a) El diagnóstico se basa únicamente en pruebas de imagen, sin necesidad de estudios electrofisiológicos.
b) El diagnóstico se realiza mediante los criterios de El Escorial Modificados o los criterios de Awaji, y la electromiografía (EMG) y electroneurografía (ENG) son claves.
c) La electromiografía (EMG) muestra solo ondas positivas, y la electroneurografía (ENG) revela conductividad nerviosa disminuida.
d) La EMG muestra actividad eléctrica normal, y la ENG siempre muestra un patrón de denervación sin reinervación.
El diagnóstico se realiza mediante los criterios de El Escorial Modificados o los criterios de Awaji, y la electromiografía (EMG) y electroneurografía (ENG) son claves.
Mujer de 64 años que consulta por clínica progresiva, en los últimos 4 meses, de debilidad en la pierna derecha. En la exploración se objetiva una paresia con amiotrofia de miembro inferior derecho y una hiperreflexia miotática de dicho miembro. ¿Cuál es su diagnóstico?
a) Hernia discal lumbar deficitaria.
b) Síndrome de Guillain-Barré.
c) Esclerosis lateral amiotrófica.
d) Esclerosis múltiple.
Esclerosis lateral amiotrófica.
Paciente de 50 años que presenta, de forma insidiosa, debilidad y calambres en miembro superior derecho. En la exploración neurológica se objetiva espasticidad en el hemicuerpo derecho, atrofia del primer interóseo de la mano derecha, con reflejos osteotendinosos presentes y sin trastornos sensoriales. ¿Cuál es el diagnóstico más probable en este paciente, entre los siguientes?
a) Siringomielia.
b) Tumor a nivel del foramen magno.
c) Esclerosis lateral amiotrófica.
d) Mielopatía cervical de origen vascular.
Esclerosis lateral amiotrófica.
