Tema 6 Enfermedades por alteración de la mielina parte 2 Flashcards
¿Qué par craneal está afectado en la parálisis facial periférica?
a) V par craneal
b) VII par craneal
c) III par craneal
d) XII par craneal
VII par craneal
¿Qué par craneal está afectado en la parálisis del movimiento ocular lateral (VI par craneal)?
a) VI par craneal
b) III par craneal
c) IV par craneal
d) II par craneal
VI par craneal
¿Son las alteraciones auditivas una afectación típica de la esclerosis múltiple?
a) Sí, son una de las primeras manifestaciones
b) Sí, siempre están presentes en los brotes agudos
c) No, aunque pueden aparecer, no son típicas de la EM
d) Sí, son el síntoma más frecuente en la EM
No, aunque pueden aparecer, no son típicas de la EM
¿Cómo se presentan las manifestaciones corticales (afasia, apraxia, agnosia, crisis) en la esclerosis múltiple?
a) Son muy comunes y características de la enfermedad
b) Son infrecuentes, aunque posibles
c) Siempre están presentes en los pacientes
d) Son el primer síntoma en la mayoría de los casos
Son infrecuentes, aunque posibles
¿Qué tipo de alteraciones en el LCR son comunes en la esclerosis múltiple?
a) Aumento de linfocitos y proteínas totales
b) Disminución de las gammaglobulinas
c) Aumento de linfocitos (>100 células) y proteínas totales
d) Aumento de leucocitos y proteínas totales
Aumento de linfocitos y proteínas totales
¿Qué hallazgo es positivo en más del 90% de los pacientes con esclerosis múltiple en el LCR?
a) Aumento de linfocitos
b) Bandas oligoclonales de IgG en el LCR
c) Disminución de proteínas totales
d) Ausencia de gammaglobulinas
Bandas oligoclonales de IgG en el LCR
¿Cuál es la mejor prueba diagnóstica para la esclerosis múltiple?
a) Análisis de sangre
b) Tomografía computarizada (TC)
c) Resonancia magnética nuclear (RMN)
d) Electromiografía (EMG)
Resonancia magnética nuclear (RMN)
¿Qué característica de la RMN ayuda en el diagnóstico de la esclerosis múltiple?
a) Permite observar las lesiones cerebrales de manera general
b) Permite evaluar la diseminación espacial y temporal de las lesiones
c) Muestra las lesiones en los nervios periféricos
d) Detecta solo los síntomas motrices
Permite evaluar la diseminación espacial y temporal de las lesiones
¿Qué tratamiento se utiliza para los brotes de intensidad suficiente en la esclerosis múltiple?
a) Antibióticos de amplio espectro
b) Corticoides en alta dosis
c) Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs)
d) Analgésicos de acción rápida
Corticoides en alta dosis por 3-5 dias
¿Cuál es la dosis estándar de metilprednisolona utilizada en el tratamiento de los brotes de esclerosis múltiple?
a) 10 mg por día
b) 100 mg por día
c) 1 gramo por día
d) 10 gramos por día
1 gramo por día
¿Cuál es la encefalitis autoinmune más frecuente?
a) Encefalitis por anticuerpos contra el receptor de glutamato NMDA
b) Encefalitis por anticuerpos contra el receptor de GABA
c) Encefalitis por anticuerpos contra el receptor de dopamina
d) Encefalitis por anticuerpos contra el ácido gamma-aminobutírico (GABA)
Encefalitis por anticuerpos contra el receptor de glutamato NMDA
¿En qué grupo de pacientes se asocia frecuentemente la encefalitis por anticuerpos contra el receptor de glutamato NMDA?
a) En adultos mayores con antecedentes de diabetes
b) En mujeres jóvenes, especialmente aquellas con teratoma ovárico
c) En niños con antecedentes de infecciones respiratorias
d) En hombres jóvenes con antecedentes familiares de esquizofrenia
En mujeres jóvenes, especialmente aquellas con teratoma ovárico
¿Qué factor se asocia a veces con el desarrollo de encefalitis anti-NMDAR en niños?
a) La presencia de un tumor cerebral
b) La vacunación contra el sarampión
c) La infección por herpes simple (encefalitis herpética)
d) El uso prolongado de antibióticos
La infección por herpes simple (encefalitis herpética)
En la encefalitis por anticuerpos contra el receptor de glutamato NMDA, ¿qué tipo de tumor se encuentra comúnmente en mujeres jóvenes?
a) Glioma cerebral
b) Teratoma ovárico
c) Adenoma pituitario
d) Meningioma
Teratoma ovárico
Mujer de 26 años sin antecedentes de interés.
Vacunada de la gripe hace 3 semanas. Presenta clínica progresiva y ascendente de adormecimiento de ambas piernas de 5 días de evolución con debilidad en ambos miembros inferiores desde hace 2 días que le dificulta la deambulación. A la exploración destaca apalestesia de ambos maleolos asociada a paraparesia e hiperreflexia rotuliana y aquilea con babinski bilateral. ¿Qué cuadro neurológico sospecharía en la paciente?
a) Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (síndrome de Guillain Barré).
b) Cuadro de origen medular.
c) Encefalomielitis aguda diseminada.
d) Ictus isquémico vertebrobasilar.
Cuadro de origen medular.
Se realiza una RMN medular que muestra una lesión hiperintensa en secuencias T2 a nivel de D5-D6. Tras la administración de gadolinio la lesión capta contraste en secuencias T1. A la anamnesis, la paciente refiere cuadro de neuritis óptica izquierda hace 1 año que se resolvió completamente tras tratamiento con corticoterapia. El estudio oftalmológico y la analítica con autoinmunidad fueron normales. ¿Cuál es la enfermedad que sospecharía en la paciente?
a) Mielitis posvacunal asociada a síndrome de Guillain-Barré en paciente con antecedentes de neuritis óptica idiopática.
b) Lupus eritematoso sistémico (neurolupus).
c) Esclerosis múltiple remitente-recurrente.
d) Neuromielitis óptica (enfermedad de Devic).
Esclerosis múltiple remitente-recurrente.
¿Qué combinación de exploraciones complementarias sería más
útil para el diagnóstico de una paciente con esclerosis múltiple remitente-recurrente?
a) RMN cerebral, punción lumbar y potenciales evocados visuales.
b) Electromiograma, punción lumbar y anticuerpos antigangliósidos.
c) RMN cerebral, punción lumbar y anticuerpos antiacuaporina-4.
d) RMN cerebral, punción lumbar y anticuerpos antinucleares.
RMN cerebral, punción lumbar y potenciales evocados visuales.
Tras confirmar el diagnóstico de sospecha, la paciente sigue empeorando y a los 10 días del inicio de la clínica es incapaz de deambular y aparece visión doble. A la exploración oculomotora, al hacer mirar a la paciente hacia la derecha presenta una paresia del recto medial del ojo izquierdo con un nistagmo inagotable del ojo derecho. ¿Qué sospecharía y qué tratamiento inmediato realizaría?
a) La paciente tiene una variante del síndrome de Guillain-Barré con afectación oculomotora conocida como síndrome de Miller-Fisher. Realizaría tratamiento urgente con inmunoglobulinas intravenosas a dosis de 0,4 g/kg durante 5 días.
b) La paciente presenta un brote grave de neuromielitis óptica con afectación de tronco en forma de oftalmoplejía internuclear. Iniciaría tratamiento urgente con metilprednisolona intravenosa a dosis de 1 g/24 h durante 3-5 días y, si no es efectiva, tratamiento con plasmaféresis.
c) La paciente presenta progresión de la clínica posvacunal con afectación de los núcleos oculomotores del tronco del encéfalo. No vacunaría al paciente de la gripe el próximo año.
d) La paciente presenta un brote grave de esclerosis múltiple de distribución politópica con afectación de tronco y médula. Iniciaría tratamiento urgente con metilprednisolona intravenosa a dosis de 1 g/24 h durante 3-5 días y, si no es efectiva, tratamiento con plasmaféresis.
La paciente presenta un brote grave de esclerosis múltiple de distribución politópica con afectación de tronco y médula. Iniciaría tratamiento urgente con metilprednisolona intravenosa a dosis de 1 g/24 h durante 3-5 días y, si no es efectiva, tratamiento con plasmaféresis.
Chica de 34 años con antecedentes de síndrome de brugada en seguimiento por cardiología sin complicaciones. Presenta neuritis óptica izquierda hace 1 mes. Acude derivada por oftalmología por alteraciones en la RMN cerebral. Según el informe de radiología: «presencia de diez lesiones hiperintensas y ovoideas en secuencias T2 localizadas a nivel periventricular (perpendiculares al cuerpo calloso) y a nivel yuxtacortical y subcortical. Tras la administración de contraste, hay captación de una lesión periventricular y una yuxtacortical. El estudio de diagnóstico diferencial es normal. ¿Qué es cierto sobre el diagnóstico de la paciente?
a) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica. Al ser un único brote no se puede diagnosticar de esclerosis múltiple en ningún caso.
b) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica sin cumplir criterios de esclerosis múltiple. Las lesiones de la RMN cerebral situadas en distintos lugares probarían diseminación en espacio; sin embargo, habría que esperar a un segundo brote tras un mes o más del primero para probar diseminación en tiempo.
c) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica sin cumplir criterios de esclerosis múltiple. La aparición de lesiones captantes y no captantes en la misma RMN cerebral prueban diseminación en tiempo; sin embargo, sería necesaria la aparición de un segundo brote fuera del nervio óptico para probar diseminación en espacio.
d) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica que cumple criterios de diseminación en tiempo y espacio para esclerosis múltiple por RMN cerebral.
Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica que cumple criterios de diseminación en tiempo y espacio para esclerosis múltiple por RMN cerebral.
La paciente con un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica que cumple criterios de diseminación en tiempo y espacio para esclerosis múltiple por RMN cerebral no quiere tratamiento modificador de la enfermedad en este momento por lo que continúa seguimiento clínico. Dos años después del diagnóstico, la paciente presenta oftalmoplejía internuclear que mejora tras corticoterapia hasta quedarse totalmente asintomática. Una nueva RMN cerebral muestra una pequeña lesión en el suelo del IV ventrículo y no se aprecian lesiones captantes de contraste. La paciente está dispuesta a iniciar tratamiento modificador de la enfermedad. ¿Cuál sería su recomendación en este momento?
a) No iniciaría ningún tratamiento modificador, ya que la paciente ha tenido una frecuencia de brotes baja y se ha recuperado completamente.
b) Iniciaría tratamiento modificador de la enfermedad. Debido a que solo ha presentado dos brotes, la recuperación ha sido buena y la RMN cerebral no muestra signos de gran actividad inflamatoria iniciaría tratamiento de 1.ª línea con interferón beta, acetato de glatiramer, teriflunomida o dimetilfumarato.
c) Iniciaría tratamiento modificador de la enfermedad. Debido a que ha presentado dos brotes y se trata de una enfermedad grave iniciaría directamente los tratamientos más efectivos de 2.ª línea: natalizumab o fingolimod.
d) La paciente tiene una enfermedad grave y discapacitante. La mejor opción es realizar tratamiento inmunosupresor intenso con ciclofosfamida y azatioprina.
Iniciaría tratamiento modificador de la enfermedad. Debido a que solo ha presentado dos brotes, la recuperación ha sido buena y la RMN cerebral no muestra signos de gran actividad inflamatoria iniciaría tratamiento de 1.ª línea con interferón beta, acetato de glatiramer, teriflunomida o dimetilfumarato.
Tras un año de tratamiento modificador, la paciente con esclerosis multiple ha presentado tres brotes, uno de los cuales ha dejado secuela neurológica en forma de paresia de la pierna derecha. La RMN cerebral de control muestra la aparición de diez lesiones nuevas,
tres de las cuales presentan captación de contraste. ¿Qué opción terapéutica recomendaría?
a) La paciente ha fracasado al tratamiento de la esclerosis múltiple. Recomendaría tratamiento con un fármaco de segunda línea. Como la paciente tiene antecedente de arritmia cardíaca iniciaría tratamiento con natalizumab, ya que fingolimod podría producir
un efecto bradicardizante al inicio del tratamiento.
b) La paciente ha fracasado al tratamiento de la esclerosis múltiple. Recomendaría tratamiento inmunosupresor intenso, ya que los fármacos modificadores de la enfermedad comúnmente empleados tienen todos una eficacia similar.
c) La paciente ha fracasado al tratamiento de la esclerosis múltiple. Suspendería el tratamiento y no iniciaría ningún tratamiento modificador ya que no ha sido eficaz.
d) La paciente no ha fracasado al tratamiento modificador de la enfermedad, ya que la presencia de brotes y la aparición de nuevas lesiones en RMN cerebral es lo habitual en esta enfermedad. Continuaría con el mismo tratamiento.
La paciente ha fracasado al tratamiento de la esclerosis múltiple. Recomendaría tratamiento con un fármaco de segunda línea. Como la paciente tiene antecedente de arritmia cardíaca iniciaría tratamiento con natalizumab, ya que fingolimod podría producir
un efecto bradicardizante al inicio del tratamiento.
Paciente con esclerosis multiple es tratada con natalizumab. Durante 7 años ha permanecido sin síntomas, no ha presentado brotes y en las RMN cerebrales de control no han aparecido nuevas lesiones. A los 7 años de tratamiento, en una visita rutinaria, el neurólogo objetiva parafasias y disminución de la fluencia del lenguaje, siendo el resto de la exploración neurológica normal. La RMN cerebral objetiva la aparición de una lesión de gran tamaño en sustancia blanca en el área de broca con respeto de la sustancia gris y que no presenta captación de contraste. ¿Qué sospecharía como principal posibilidad diagnóstica y cuál sería su actuación?
a) La paciente presenta un brote de esclerosis múltiple. Realizaría tratamiento con metilprednisolona intravenosa 1 g/24 h durante 3-5 días y continuaría tratamiento con natalizumab, ya que es el fármaco más efectivo para el tratamiento de la esclerosis múltiple.
b) La paciente presenta un brote de esclerosis múltiple. Realizaría tratamiento con metilprednisolona intravenosa 1 g/24 h durante 3-5 días y sustituiría el tratamiento con natalizumab, ya que no está siendo eficaz.
c) La paciente podría tener una leucoencefalopatía multifocal progresiva. Realizaría tratamiento antirretroviral y continuaría tratamiento con natalizumab.
d) La paciente podría tener una leuncoencefalopatía multifocal progresiva. El primer paso del tratamiento sería la retirada del natalizumab.
La paciente podría tener una leuncoencefalopatía multifocal progresiva. El primer paso del tratamiento sería la retirada del natalizumab.
