SR - Tumores Adrenales y Feocromocitoma Flashcards
Donde son formadas las catecolaminas y cuales son?
Medula suprarrenal y paraganglios.
Son la:
* Adrenalina (85% suprarrenal)
* Noradrenalina (SNC, paraganglios y nervios simpaticos perifericos)
Son parte del SNA simpatico (principalmente corazon y vasos)
Tumores Adrenales - Clasificación
Hiperfx o No Fx
Corticales o medulares
Benignos o malignos
Tumores Hiperfx Medulares
Feocromocitoma (adrenalina y noradrenalina)
90% benigno, 10% maligno
Tumores Adrenales - Clínica
Efecto de masa
Hiperfx
Incidentaloma
Tumores Hiperfx Corticales
Adenoma (benigno) o Carcinoma (maligno) productores de:
* Cortisol (Sme Cushing)
* Aldosterona (Sme Conn, hiperaldosteronismo 1rio)
* Androgenos (Sme Virilización)
Adenoma (exclusivamente):
* Estrogenos (Sme. Feminización)
Tumores No Funcionantes Corticales y Medulares
Cortical: Adenoma o Carcinoma
Medular: Ganglioneuroma, Ganglioneuroblastoma
Dx Diferencial para Tumores Adrenales
- Hematomas
- Leucemia o Linfoma
- TBC
- Micosis
- Quistes
- Mtx
- Amiloidosis
- Mielolipoma
- CAH
- Hiperplasia idiopatica
Conducta frente a incidentalomas
- Arrancar por la clínica y bioquimica
- Separar en Fx o No Fx
- Fx: Qx
NO FUNCIONANTES:
3. Separar en Oncologico y No Oncologico
4. Oncologico: PAAF, estadiamento, TAC, Mtx, Tto.
5. No Onco: evaluar TAC
6. < 5cm control con TAC cada 18 meses
7. > 5cm: Qx
Feocromocitoma
Tumor ubicado en glandulas suprrrenales productor de catecolaminas.
Es derivado de las celulas enterocromafines del SNA simpatico (medula suprarrenal y ganglios simpaticos-parasimpaticos).
Igual tumor pero en paraganglios se denomina paraganglioma.
Feocromocitoma
Etiología y Asociaciones
Familiar (50% bilaterales) o esporádico (unilaterales)
NEM 2A y 2B
Neurofibromatosis
Esclerosis tuberosa
Sme de Sturge Weber
Lesiones tipo hiperplasia medular nodular o difusa
El 10% puede ser maligno
Sme de Sturge Weber
Desorden neuro-oculocutánea congênita tambien conocida por como angiomatose encéfalotrigeminal.
Tríada clássica:
Hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular.
Aunque tenga presentación típica, formas incompletas son comunes.
Feocromocitoma
Ubicaciones y que secretan
90% infradiafragmaticos
10% extra-adrenales (paragangliomas)
Secretan predominantemente: adrenalina y nora
Otros: encefalinas, VIP, B-endorfinas, ACTH, serotonina, calcitonina, neuropeptidos, PTH-rp, PNA
Feocromocitoma
Clínica - Tríada Clásica
Cefalea
Taquicardia
Diaforesis
Feocromocitoma
Clínica - Otras manifestaciones
HTA (50% sostenida, 45% paroxistica, 5% normal)
Hipotension ortostatica
Palpitaciones, precordialgia
Ansiedad, temblores
Palidez, fatiga
Vertigo
N/V, constipación, diarrea, dolor abdominal
Parestesias
Taquipnea
Masa abdominal palpable
Intolerancia a la glucosa, hipercalcemia, acidosis lactica
Feocromocitoma
Cuando sospechar?
Jovenes que desarrolan HTA
HTA con DBT de dificil manejo
Crisis HTA durante anestesia o medicamentos
Familiar con NEM o feocromocitoma
Feocromocitoma
Dx Imágenes y Como se ve en la TAC?
TAC (adenoma redondeado, hipodenso, tiñe menos CC x Feo tamaño variable, heterogeneo, irregular, tiñe heterog CC)
RNM
Centello con MIBG (meta-yodo-bencil-guanidina)
Cateterismo venoso
