GO - Hipogonadismo Masculino Flashcards
Eje H-H-Testículo
Hipotalamo secreta GnRH en forma de pulsos que actua por sistema porta en adenohipofisis:
* Pulsos frecuentes y amplios: estimula FSH
* Pulsos distales y bajos: estimula LH
Adenohipofisis secreta FSH y LH.
FSH:
* Estimula células de Sertoli en testículos testículo para espermatogénesis y produccion de inhibina (FB negativo en hipofisis).
LH: estimula celulas de Leydig para produccion de testosterona (FB negativo sobre hipofisis).
Testosterona: controlada por LH.
* Nacimiento: niveles similares adulto, luego bajan hasta la pubertad.
* Pubertad: suben nuevamente para iniciar espermatogenesis y caracteres 2rios.
Enzima 5-alpha-reductasa (prostata, pene y escroto): convierte testosterona en di-hidro-testosterona (DHT);
Aromatasa: convierte testosterona en estradiol.
Testosterona
Hormona esteroidea producida por celulas de Leydig.
Circula 60% unida a albumina, 38% a SHBG (globulina ligadora de hormonas sexuales) y 2% libre.
Factor 3 Insulino-Like (INSL3)
INSL3 es expresado por celulas de Leydig, pero no es regulado por el eje HH.
Permite evaluar fx de celulas de Leydig (declina 12% por cada decada de vida en la adultez).
AMH (Hormona Anti-mulleriana)
Hormona glicoproteica.
VARONES: es producida por las celulas de Sertoli con funcion de inhibir el desarrollo de los conductos de Muller (y por consecuencia trompas, utero y vagina superior) en el embrion XY. Desciende en la pubertad.
MUJERES: producida por la granulosa de foliculos primarios no recrutados (útil para evaluar reserva ovarica).
Evaluación de 2 compartimentos testiculares, que son?
Intersticial: celulas de Leydig, produccion de testosterona y F3IL (INSL3)
Tubular: celulas Sertoli, espermograma, inhibina B, hormona antimulleriana (AMH).
Hipogonadismo Masculino - Definición
Sme clínico resultante de:
* Fx testicular inadecuada: deficiencia en los testiculos produciren niveles fisiologicos de testosterona.
* Espermatogenesis inadecuada: deficiencia en espermatogenesis por afeccion de HH-testiculo.
Que se busca estudiar en el paciente con hipogonadismo masculino?
- Estudio del eje HH-testiculo
- Población celular testicular afectada
- Período de la vida de início de la falla gonadal
Clasificación del hipogonadismo masculino
Según el origen de la falla
Falla primaria (testicular):
* Testosterona baja
* LH-FSH aumentadas
Falla secundaria (hipotalamo-hipofisis):
* Testosterona baja
* LH-FSH bajas
Otras causas: no siempre la falla testicular secundaria es por gonadotrofinas bajas
Clasificación de la falla testicular según la o las poblaciones afectadas
Falla testicular disociada:
* Leydig: deficit de androgenos
* Sertoli: deficit de AMH
* Germinales: deficit de espermatozoides
Falla testicular completa (todas las poblaciones celulares): disgenesia gonadal
Clasificación del hipogonadismo según el período de la vida de inicio de sintomas
Fetal 1er trimestre: desordenes del desarrollo sexual (genitales ambiguos o femeninos)
Fetal 2do trimestre: micropene y criptorquidia (disgenesia gonadal)
Lactancia y Niñez: pasa inadvertido, solo deficit eje (sospechar si evalua AMH, inhibina, testosterona baja + HCG)
Pubertad: ausencia o detencion del desarrollo puberal (habito eunucoide, voz ajuda, edad osea retrasada, sin aumento de volumen testicular)
Adultez: disminucion libido, oligo/azoospermia, perdida masa muscular, alteraciones cognitivas
Clasificacion de los hipogonadismos
PRIMARIO (causas testiculares)
SECUNDARIO (causas hipotalamicas o hipofisiarias)
ORGANO RESISTENTE (falla enzimatica o de Rc)
RELACIONADO CON LA EDAD (hipogonadismo de inicio tardío)
Causas de Hipogonadismo PRIMARIO
Causas testiculares:
* Klinefelter
* Orquitis
* Anorquia adquirida o congenita
* Testiculo mal descendido
* Tumor testicular
Hipogonadismo Primario (testicular)
Sme de Klinefelter - Características
Hipogonadismo Primario (testicular) de origen fetal y con disfuncion testicular completa (todas las poblaciones).
Es la causa más frecuente de hipogonadismo fetal (congenito).
Sme causado por error cromosomico XXY.
Muchos varones sin dx, principalmente con mosaicismo (menos severo).
Hipogonadismo Primario (testicular)
Sme de Klinefelter - Clínica según edad
Adolescencia:
* Testiculos pequeños
* Ginecomastia
* Habito eunucoide
* Otras características de hipogonadismo
* Alteraciones cognitivas
Adultez:
* disminucion libido
* ginecomastia
* disminucion vello corporal
Causas de Hipogonadismo Secundario
Causas hipofisiarias:
* Hipopituitarismo
* Tumores pituitarios
Causas hipotalámicas:
* Hipogonadismo hipogonadotropico idiopatico
* Kallmann
* Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo
