HH - Acromegalia Flashcards
Acromegalia - Definición
Sme Clínico resultado de elevacion cronica, inapropiada y sostenida de niveles de GH que promueven crecimiento grotezco y exagerado de partes acras, alteracion fx visceral y transtornos metabolicos en adulto.
Gigantismo: cuando ocurre en niños antes de detener crecimiento epifisis
Acromegalia - Etiología y Epidemio
70% son macroadenomas
40-50 años igual para ambos sexos
Acromegalia - Factores que llevan a aumento de morbimortalidad
CVC, TGI, HUESO, Ca++ y Metabolico:
- HTA, hipertrofia VI, cardiomiopatía, insuf Ao y Mi, enf coronariana.
SAHOS - Neoplasias colon, estomago, esofago, melanoma, tiroides y utero
- Aumento de riesgo de fracturas (DMO normal)
- DBT, dislipemias, hiperCa, hipercalciuria
Acromegalia - Patologías Asociadas
- NEM 1
- Complejo de Carney (transt cardio, endocrino, cutaneo, neural y lesiones piel)
- Sme. Mc Cune Albright (displasia fibrosa poliostotica, manchas cafe con leche y endocrinopatias hiperfx).
Acromegalia - Manifestaciones Clínicas luego de 5 años de hiperGH
Aumento de IGF-1 (factor de crecimiento similar a insulina)
Crecimiento acral y de tej blandos
Deposito de mucopolisacaridos que engrosa piel
Accion anti-insulina
Compresion de tallo hipofisiario (aumento de PRL)
Grados variables de hipopituitarismo
Acciones de la GH en organismo
Promueve crecimiento esqueletico (IGF-1)
Promueve sintesis proteica y proliferacion celular
Promueve lipolisis
Retencion de Na, K y agua
Retencion de Po inorganico
Aumento de glucosa en sangre
Acromegalia - Clínica / Cuando sospechar?
Casualidad medico-odontologica
Alteraciones menstruales o sexuales
Crecimiento mandibula, dientes, orejas, nariz y lengua
Voz más grave
Crecimiento exagerado de manos, pies y dedos
Sme tunel carpiano
Miopatías, disminucion de vigor fisico
Intolerancia glucosa
HTA, IC
Artropatías
Sudoracion excesiva
Seborrea, piel grasosa, verrugas, hiperpigmentacion
Cefaleas
Bocio
Polipos en colon, visceromegalias
SAHOS
Diplopía, alt campimetria (crecimiento paraselar)
Acromegalia - Dx Lab
GH: tiene VM corta y se libera de manera pulsatil. Se mide basal y se mide post-PTOG (lo normal es que la glucosa la inhiba).
* Valor normal basal: < 5 ug/L
* Valor normal post-PTOG: < 1 ug/L
* Dx de acromegalia: > 5 ug/L y sin inhibicion post-PTOG.
IGF-1: valor depende de edad y sexo (mayor en jovenes). Utilidad para dx diferencial de otras patologías que puedan elevar GH.
Estudios de otras NEM1: paratiroides, pancreas, adenohipofisis, ACTH, cortisol, metabo Po-Ca
Acromegalia - Dx Img
Rx simple silla turca o
TAC
RNM con gado (eleccion): con foco en hipofisis
* Microadenoma: < 10mm
* Macroadenoma: > 10mm, invasion seno cavernoso o esfenoidal
Octreoscan (centellograma) o TC Torax y abdomen: cuando no se encuentra tumor primario en hipofisis.
Acromegalia - Pronostico
Disminucion de expectativa de vida
Mortalidad CV aumentada
Pocos casos de involucion del tumor
Acromegalia - Criterios de curacion
GH < 5
GH poscarga glucosa < 1
IGF-1 normal
Ritmo normal de secrecion de GH
Controles bioquimicos y RNM a los 3 meses post-op.
Tratamiento de Acromegalia
Tto de eleccion es Qx.
Casos moderados-severos no operados:
* LRS (ligando Rc somatoestatina): Octreotide
* Antagonista Rc GH periferico: Somavert
Casos leves: agonistas dopaminergicos (cabergolina)
Cuando usar Tto Farmacológico en Acromegalia
- Pacientes no curados con cirugia (remanentes tumorales)
- Tto inicial en adenomas invasivos con baja chance de cura qx + compromiso visual o neuro
- No aceptan la qx
RTx: remanentes del tumor y no controlados por otros medios.
Octreotide y Lanreotide
Mecanismo y Dosis
Análogo SST que se une a Rc SST2 y SST5
Disminuye secrecion de GH, disminuye tamaño tumoral (pero reanuda con interrupcion del tto). Tumores pequeños y con menor secrecion de GH son los más respondendores.
IM 20-30 mg x mes (cirrosis hepatica 10 mg)
Hay VO de liberacion lenta y SC
Lanreotide IM 30 mg (VM 14 días)
Lanreotide autogel SC 60-90 y 120 mg cada mes
Pasireotide
Mecanismo, dosis y Uso
PASIREOTIDE: Análogo SST que se une a multiples Rc SST 1, 2, 3 y 5 (afinidad por el SST5)
Intervalo 0,3-0,9 mg SC cada 12h
Aprobado para Enfermedad de Cushing porque disminuye secrecion de ACTH (puede causar hipocortisolismo)
Pegvisomant (Somavert)
Mecanismo y Dosis
Antagonista de Rc perifericos de GH (efecto periferico, la hipersecrecon de GH persiste y no sirve para control bioquimico).
10, 15 y 20 mg SC x día (puede ser combinado con LRS y usar 1-2x por semana)
Dosis inicial 10 mg/día (aumentar 5 si no logra controlar IGF-1)
Es el farmaco más eficaz para disminuir niveles de IGF1 (por otro lado aumentan los de GH inducido por el farmaco).
