SR - Insuficiencia Adrenal Flashcards
Insuficiencia Suprarrenal - Definición
Incapacidad de la corteza suprarrenal para producir cantidad suficiente de GCC y/o MCC.
Causa más frecuente es autoinmune:
* 90% Ac. anti-adrenales
* 10% causas familiares
Insuficiencia Suprarrenal - Clasificación según etiología
PRIMARIAS:
* Enf. de Addison: destruccion > 90% de la corteza. Tiene Ac Anti-adrenales + (Anti-21-Hidroxilasa), o tambien Ac anti GT y Anti-gonadales.
* Sme. de Schmidt: Sme poliglandular autoinmune tipo 2, tipo 1.
* Tuberculosis: presenta calcificaciones
* Pacientes SIDA: CMV, Micobact avium, criptococccos y Kaposi.
SECUNDARIAS:
* Panhipopituitarismo: tumores HH con deficit de ACTH o CRH.
* Hipofisitis, enfermedades infiltrativas de hipofisis
* Apoplejia hipofisiaria
* Sme. Sheehan
TERCIARIAS:
* Supresión prolongada del Eje HHA: uso cronico de GCC con suspensión brusca
* Post-op de adrenalectomia unilateral para correción de SC 1rio endogeno (la otra adrenal está atrofica por falta de ACTH).
Que es la Enf. de Addison?
Enfermedad autoinmune causadora de Insuficiencia Suprarrenal PRIMARIA debido a destruccion de > 90% de la corteza suprarrenal.
Suele tener Ac Anti-adrenales + (Anti-21-Hidroxilasa), o tambien Ac anti GT y Anti-gonadales.
Adrenalitis Tuberculosa
Es un tipo de adrenalitis Infecciosa, causa PRIMARIA
Afecta corteza y medula,
Ac ausentes
Aumento de tamaño de la glandula (por granulomas)
50% tiene calcificaciones
Insuficiencia Suprarrenal y Adrenoleucodistrofia
La Enf. de Addison puede ser la unica manifestación de ALD y que ocurre entre 2 y 10 años de vida.
La ALD es una enfermedad causada por erro de metabolismo de lipidos (AG de cadena larga), que se acumulan y producen desmielinización neuronal.
Es de herencia ligada al X.
Adrenalitis Infecciosas - Otros tipos (no tuberculosis)
Fungicas: histoplasmosis, paracoccidioidomicosis
Virales: HIV, CMV
Parasitarias: tripanosomiasis africana (enfermedad del sueño)
Sifilítica
Solo 1/3 presenta hiperpigmentacion y 50% hiponatremia
Sme Poliglandular Autoinmune
Tambien llamado Sme Poliendocrino Autoinmune
Son un grupo de enfermedades caracterizado por autoinmunidad en más de 1 órgano endocrino (o incluso no endocrinos). Se expresan eh hermanos o múltoples generaciones.
SPA tipo 1: HAR, cursa con HipoPTH, candidiasis mucocutanea cronica y Insuficiencia Suprarrenal
SPA tipo 2 (más frecuente): parte del Sme de Schmidt, aparece entre infancia y adultez tardia.
Hemorragia o Infarto Suprarrenal - Causas y Clínica
Causas:
* Infecciones (meningococco, pseudomonas, strepto, gonorrea)
* Coagulopatías
* Trauma físico severo
Clínica:
* Dolor abdominal en flancos, lumbar o hemitorax inferior
* Fiebre
* Anorexia
* N/V
* Hipotension y shock
Todas causan Insuficiencia PRIMARIA
Sintomas “comunes” a todas
Anorexia
Perdida de peso
Fatiga
Debilidad progresiva
Hipoglucemia
Molestias abdominales (dolor, N/V)
Eosinofilia > 500
Disturbios psiquiatricos (memoria, confusion, depresion, psicosis)
Clínica específica de 1ria
No aparece en las 2ria
Hipoaldosteronismo:
* HiperKalemia
* Hiponatremia
* Desidratación
* Avidez por sal
* Hipotension ortostatica
* Acidosis metabolica leve
Deficit de cortisol genera FB positivo para CRH y POMC
POMC genera ACTH, melanocortina y endorfinas
* Hiperpigmentación de piel (por la melanocortina): piel bronceada, areas de friccion cronica, surcos palmares, areolas, axilas, ombligo, mucosa oral, debajo de lengua, encias, mucosa vaginal y abal.
Deficit de androgenos de capa reticular (en mujeres):
* Perdida de vello axilar y pubiano.
* Perdida de libido
* Amenorrea
Insuficiencia Suprarrenal - Dx Etiológico
Primaria o secundaria?
PRIMARIAS (falla Suprarrenal):
* Siempre HiperKalemia + Acidosis Metabolica causado por deficit directo de cortisol y aldosterona.
* ACTH y CRH muy aumentados
* Cuando se administra ACTH EV no hay respuesta (no aumenta cortisol).
SECUNDARIAS (falla HH):
* No hay HiperKalemia (la causa es falta de ACTH, la suprarrenal está indemne y la aldosterona responde a SRAA)
* ACTH puede estar normal o bajo
* Cuando se administra ACTH EV aumenta la respuesta de aldosterona y secrecion de cortisol
Dx diferencial de Insuficiencia Suprarrenal Cronica para Aguda (Crisis Suprarrenal)
Crisis Suprarrenal Aguda tienen todos los sintomas más pronunciados:
* Severa debilidad
* Dolor abdominal agudo, N/V
* Alteraciones de sensorio
* Hipotension
* Fiebre
* Hiponatremia
* HiperKalemia
* Hipoglucemia
* Hipercalcemia
Además historico de suspension brusca de GCC o situación de stress
Causas para Crisis Suprarrenal
- Abandono abrupto de tto largo con GCC (serian causa de IA2ria)
- Hemorragia o infarto suprarrenal bilateral
- Cualquier forma de Insuficiencia Suprarrenal Cronica puede evolucionar a Crisis Aguda frente episiodios de estres (cirurgia, sepsis, traumatismos, etc).
- Adrenalectomía Unilateral como tto de Cushing 1rio (tenia altos niveles de cortisol que atrofian adrenal contra-lateral, al extirpar se produce Crisis Adrenal)
Insuficiencia Suprarrenal Primaria - Pruebas Dx
Cortisol plasmatico basal: medicion de cortisol basal a las 8h en 2 dias diferentes.
* < 3,5 ug/dL es confirmatorio
* > 18 ug/dL excluye insuficiencia suprarrenal
* valores intermedio: realizar prueba de estimulación
Prueba de estimulación (GOLD STANDARD) con 250 ug de ACTH: respuesta normal es la elevación del cortisol > 18ug/dL a los 30-60 minutos post-adm de ACTH.
Insuficiencia Suprarrenal SECUNDARIA - Pruebas Dx
Cortisol plasmatico basal: igual que en la 1ria
Hipoglucemia insulínica: se administra insulina hasta lograr glucemia de 35 mg/dL o menos. Un cortisol > 20 descarta la secundaria.
Prueba de estimulación con ACTH: en la secundaria el cortisol no responde tras adm de ACTH, mientras que la aldosterona se eleva > 5 ng/dL (capa glomerular no está atrofiada en la 2ria). No sirve en post-op hipofisiario por 4 meses o RTx 9 meses.
Insuficiencia Suprarrenal PRIMARIA - Tratamiento
Hidrocortisona 2-3x por día (intentar imitar ritmo circadiano del cortisol) o Prednisona 1x/día, todos a menor dosis posible.
Mineralocorticoides: fludrocortisona 1x/dia, de acordo a la clínica (medir electrolitos, PA y renina plasmatica)
No se reemplazan los androgenos (sin evidencia)
Situaciones descompensatorias: ejercicio intenso, qx, stress, sudoracion, diarrea, etc (analisar electrolitos, reemplazar y aumentar dosis de GCC y MCC SN)
Insuficiencia Suprarrenal SECUNDARIA - Tratamiento
Tratamiento igual de la 1ria, a diferencia es que no necesita de MCC.
Tratamiento de la Crisis Suprarrenal
Emergencia medica.
Reposición de GCC:
Hidrocortisona 100mg EV en bolus + BIC Hidrocortisina 10mg/h x 1-3 días y pasar a oral.
Corrección del deficit de sodio y agua:
1000-3000mL SF 0,9% x 12h (evaluar el deficit)
No hace falta reemplazar MCC (fluodrocortisona) en emergencia porque las altas dosis de GCC hacen efecto MCC.
Deficit de Na+ - Calculo de correcion de Na+ en hiponatremia
Déficit de Na = (0,6 x peso en kg) x (140 - Na actual)
No más de 0,5 a 1 meq por hora
Hiponatremia - Clasificación según severidad
Leve: > 130 meq/L
Moderada: > 125 meq/L
Severa: < 120 meq/L
Hipernatremia - Calculo Deficit Agua
Déficit H2O = 0,6 x peso corporal (kg) x [(sodio plasmático - 140) / 140]
