skelettmuskelfysiologi Flashcards
Vad är motorisk enhet? hur stor är den och hur beror storleken på finmotorik?
- Det är ⍺-motorneuron och de muskelceller som det innerverar.
- ⍺-motorneuron är stora neuron i ryggmärgens framhorn som alltså innerverar en en eller flera skelettmuskelceller, dess axon är myeliniserade.
- Antalet muskelceller i en motorisk enhet varierar stort, kan vara en till hundratal. Ju stor finmotorik det är desto mindre motorisk enhet det är
Redgör för sarkomerens uppbyggnad
Sarkomer är den minska kontrktila enheten i en muskel. Består av alternerande aktin och myosin-filament, och begränsas av 2 st Z-diskar på vardera sida
Nämn tre viktiga proteiner i sarkomeren. Vilken funktion har resp. protein?
- Titin: bidrar till elasticitet & stabilitet genom att hålla myosin-filament centrerade i sarkomeren
- Tropomyosin: protein som binder in längsgående till aktin-filament, hindrar interaktioner mellan aktinfilament och myosin som är nödvändiga för muskelkontraktion
- Troponin : protein-komplex som binder aktin filament, består av tre komplex
1. Troponin I → inhiberande
2. Troponin C → Ca2+-bindande
3. Troponin T → tropomyosin-bindande
Neuromuskulär junction (motorändplatta)
- Stor synaps mellan ett ⍺-motorneuron och ett nervfiber.
- Består av flera hundra frisättningsställen som tillsammans bidrar med en enorm depolarsering, dvs en enorm EPSP som normalt är långt över tröskeln.
Vilken neurotransmittor frisätts i neuromusklär junction? Hur försvinner den från synaptiska klyftan efter frisättning?
- Signalsubstansen är ACh
- Den bryts ned till dess beståndsdelar, acyl och kolin, som återupptas av presynapsen & används för syntes av nytt ACh.
- Denna rekationen sker mha grupp enzymer acetylkolinesteraser
Redogör för acetylkolin receptor (AChR). Hur förändras receptorn under utveckling?
- Är en nikotinerg jonotrop receptor som är släkt med GABA-A receptor
- består av 5-subhenheter ( pentamer), öppnas vid inbindning av 2 ACh
- Kanalen är permeabel för Na+ & K+, vilket ger en reverseringspoenteial på 0 mV.
- Till en början har muskelcellen utspridda acetylkolinreceptorer som uttrycker en γ-subenhet → axon letar sig fram till muskelcellen & bildas synapser → acetylkolinreceptorer ansamlas vid synapsen och börjar istället uttrycka en ε-subenhet
Ge ett exempel på en antagonist till AChR. Vilken effekt har den på kroppen?
Curare som är ett klassiskt nervgift som blockerar den synaptiska transmissionen.
Mysthenia gravis
Är en autoimmun muskelsjukdom där kroppen bildar antikroppar mot ⍺1-subenheten i nAChR → muskelsvaghet
Lambert-Eatonssyndrome
kroppen producerar antikroppar mot presynaptiska spänningskänsliga Ca2+- kanaler
Ge ett exempel på en agonist till AChR. Vilken effekt har den på kroppen?
- Suxamethonium som används för korttids förlamning vid anestesi.
- I allmänt efterliknar dessa agonister ACh, men är mer stabila & bryts inte ned lika lätt ac acetylcholinesteraser. –> receptorn utsätts för mer av sin ligand under längre tid –> desensitisering, dvs receptor går in i ett desenisterat läge –> muskelförlamning
Ge ett exempel på två AChE-hämmare med olika verkningsmekanismer
- Reversibla AChE-inhibitorer kan användas som läkemedel vid Myasthenia Gravis
- Irreversibla AChE- inhibitorer finns i vissa nervgaser ( tex sarin) → orsakar muskelförlamning av alla skelettmuskulatur inklusive andningsmuskulatur → död
Vilken effekt har botulinustoxin (botox) på neuromuskulär junction?
orskar proteolys av SNARE- proteiner → fusion av ACh- vesiklar med membranet i presynapsen kan ej ske → förlamning av muskler.
Vad menas med polyneural resp. single innervering? vilken betydelse har polyneural innervering för neuron?
- Polyneural innervering: sker tidigt under utveckling, en och samma muskelfiber innerveras av flera α-motorneuron.
- Singel innervering: sker senare under utveckling, en muskelfiber innerveras av ett enda α-motorneuron.
- Genom polyneural innervering minskar sannolikheten för att ett neuron ska gå i apoptos då den är beroende på tillväxtfaktorer och andra faktorer som skickas från muskeln och som hämmar apoptos för att kunna överleva. Alltså, sannolikheten att dö minskar med antalet muskelceller motorneuronet innerverar.
Dihydropyridinreceptor
- Spänningskänslig jonkanal av N-typ som finns i membranet i T tubuli
- Har ingen kanal funktion utan fungerar som en spänningssensor.
Sarkoplasmatiska retikulum (SR)
- Organell i muskelfiber, är lik ER i andra celler
- Huvudsaklig funktion är att lagra Ca2+
- Består av repeterande serier av nätverk som omger myofibriller.
Den har två kanaler s.k. terminala cisterner i vardera ända där det lagras mycket Ca2+. Dessa två terminala cisterner bygger tillsammans med en T-tubuli en s.k. triad.
- T - tubuli: inbuktningar av muskelcellens sarkolemma (plasmamembran) som finns mellan varje ett par av terminala cisterna